室間隔缺損指胚胎室間隔發(fā)育不全，隔離左右心室的間隔出現(xiàn)缺損。室間隔缺損是最常見的先天心臟畸形之一，大約占全部先天心臟畸形的25%~40%。室間隔缺損大多單獨存在，也可以在復(fù)雜性先天心臟病中與其他心血管畸形合并發(fā)生。室間隔缺損會導(dǎo)致左心室的富氧血液進入右心室，與右心室的缺氧血液混合，不能正常進入主動脈。室間隔缺損的大小和發(fā)生位置不同，其臨床表現(xiàn)也有所不同，較小的室間隔缺損通常沒有明顯臨床癥狀，有一些能夠自行愈合。而較大的室間隔缺損會導(dǎo)致患兒發(fā)育遲緩，容易發(fā)生呼吸系統(tǒng)感染，乃至造成心力衰竭，危及生命，需要及時進行手術(shù)或介入治療。在孩子能夠耐受的情況下應(yīng)盡早進行手術(shù)，一般建議在2歲前進行手術(shù)治療。一、室間隔缺損的分類根據(jù)室間隔缺損的大小，可將室間隔缺損分為如下幾類：1、小型室間隔缺損：缺損直徑＜5mm。心臟有雜音，通常沒有明顯臨床癥狀，幾乎不會對患兒的生長發(fā)育造成影響。2、中型室間隔缺損：缺損直徑在5~10mm之間，患兒在進行活動時會出現(xiàn)呼吸困難等癥狀。與健康幼兒相比，發(fā)育較慢，容易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染。3、大型室間隔缺損：缺損直徑10mm以上，會嚴(yán)重影響到患兒的正常生長發(fā)育，需要及時進行手術(shù)治療。若發(fā)展為艾森曼格綜合征，先天心臟病病情就已經(jīng)不可逆轉(zhuǎn)，手術(shù)效果不佳。常發(fā)生室間隔缺損的部位有嵴上、嵴下、膜周部、肌部等，膜周部和肌部發(fā)生的室間隔缺損相對常見。二、室間隔缺損的癥狀室間隔缺損的癥狀與缺損大小相關(guān)。缺損較小的患兒沒有明顯癥狀，且有一定概率自行愈合。缺損較大的患兒癥狀出現(xiàn)得更早，癥狀也更明顯。室間隔缺損的癥狀包括氣促、乏力、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)的肺部感染等，會影響到患兒的正常發(fā)育。發(fā)生室間隔缺損的孩子更容易患上感染性心內(nèi)膜炎。嚴(yán)重者可能發(fā)生心力衰竭。如果未能及時治療，由于長期的心臟血流動力學(xué)異常，室間隔缺損患者可能發(fā)生明顯的左心室增大。小型室間隔缺損存在自愈的可能，且對患兒影響較小，沒有明顯癥狀，可以等待自愈。中型室間隔缺損患兒普遍發(fā)育遲緩，在活動后多會有喘息、氣促、心悸、胸悶、多汗等室間隔缺損典型癥狀，可能發(fā)生呼吸窘迫?？赡軙喜⒎窝?，發(fā)生反復(fù)的肺部感染。大型室間隔缺損的患兒往往會出現(xiàn)明顯的缺氧癥狀，口唇和指甲發(fā)紺，嚴(yán)重者會出現(xiàn)下肢浮腫，較容易出現(xiàn)心力衰竭、呼吸困難等癥狀。若不及時進行手術(shù)治療，生存概率較低，極有可能在2歲以前夭折。室間隔缺損是否會自愈和室間隔缺損的大小和位置有關(guān)，一般而言，直徑在3mm以下，發(fā)生在膜周部和肌部的室間隔缺損自愈概率較高，直徑5mm以下的室間隔缺損也有一定自行愈合的概率；發(fā)生在其他部位或直徑較大的室間隔缺損極少自愈。單純的室間隔缺損自愈可能性較大，而與其他心血管畸形合并發(fā)生的室間隔缺損愈合概率更低。室間隔缺損的自愈大多發(fā)生在1歲以前，部分可在學(xué)齡前自愈，年齡更大的患兒室間隔缺損自愈概率會顯著降低。如果患兒室間隔缺損在4歲之前未能自愈，發(fā)生自愈的概率就非常低了，應(yīng)當(dāng)盡早進行手術(shù)治療。隨著年齡增長，肺動脈壓力會逐漸升高，可能導(dǎo)致發(fā)生肺血管壁的不可逆性病變，即艾森曼格綜合征。這一類患兒需要盡早進行治療，若出現(xiàn)艾森曼格綜合征，就已經(jīng)錯過了最佳治療時間，手術(shù)效果較差。即使進行手術(shù)，也幾乎不能延長患者的壽命，提升其生活質(zhì)量。三、室間隔缺損的治療室間隔缺損的治療方式包括內(nèi)科治療和外科治療。室間隔缺損的內(nèi)科治療以預(yù)防和控制室間隔缺損的并發(fā)癥為主，主要是防治感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染和心力衰竭。外科治療則是用手術(shù)對缺損處進行修補，常用的治療方法有經(jīng)皮介入封堵術(shù)、直視修補術(shù)和經(jīng)右心室微創(chuàng)封堵術(shù)。三種手術(shù)方法都安全有效，風(fēng)險較低，預(yù)后良好，及時治療不會對患者的自然壽命造成影響?？筛鶕?jù)患兒的實際病情選擇合適的方式進行治療。當(dāng)新生兒的室間隔缺損直徑在3mm以下時，可以等待患兒自愈。在等待期間，應(yīng)密切觀察孩子的癥狀，如果沒有明顯癥狀，X線和心電圖檢查正常，不需要進行手術(shù)。應(yīng)當(dāng)做好心內(nèi)膜炎、肺部感染的預(yù)防。如果出現(xiàn)肺動脈高壓的征兆，也應(yīng)當(dāng)盡早進行干預(yù)。如果室間隔缺損直徑在4~5mm左右，應(yīng)當(dāng)進行嚴(yán)密的隨訪，定期進行心臟彩超檢查，觀察是否有所變化。如果在觀察期間，孩子的健康情況較好，室間隔缺損也明顯發(fā)生愈合，可以等待其自愈。如果沒有明顯發(fā)生愈合，室間隔缺損情況變化不大，一般建議在2歲左右進行手術(shù)治療。如果室間隔缺損較大，且影響到正常發(fā)育，應(yīng)當(dāng)立即進行手術(shù)。另外，需要注意患兒癥狀，如果有食欲不佳、發(fā)育遲緩、經(jīng)常有感冒發(fā)生，就需要及時進行手術(shù)治療。如果孩子沒有肺動脈壓力升高，只有左心室血液向右分流的癥狀，一般建議在學(xué)齡前進行室間隔修補手術(shù)。如果患兒的室間隔缺損直徑在5mm以上，應(yīng)當(dāng)盡可能在2歲之前進行手術(shù)治療。盡管年齡稍大一些的患兒手術(shù)耐受性會更好，但一旦出現(xiàn)顯著的肺動脈高壓，發(fā)生器質(zhì)性病變，就會錯過手術(shù)治療的時機，手術(shù)預(yù)后較差。如果室間隔缺損的不良影響比較嚴(yán)重，患兒反復(fù)感染上呼吸道疾病，發(fā)育遲緩，甚至有心力衰竭發(fā)生，不論年齡，都需要及時進行手術(shù)。對于復(fù)雜性先天心臟病合并有室間隔缺損的患兒，病情較嚴(yán)重，應(yīng)當(dāng)盡早治療。因為不立即治療，患兒大概率夭折。只有病情較輕的患兒有等待自愈或等待耐受性較好時再進行手術(shù)的條件。一般而言，年齡在1歲以下，室間隔缺損癥狀較輕的孩子，可以嘗試等待室間隔缺損自行愈合。在等待過程中應(yīng)密切進行隨訪，定期檢查。家長需要留心孩子的身體情況，一旦發(fā)現(xiàn)病情變化，或醫(yī)生發(fā)現(xiàn)自愈可能性較低，就需要盡快進行治療，以免耽誤治療時機。若室間隔缺損癥狀較嚴(yán)重，只要孩子能夠耐受手術(shù)，就可以進行手術(shù)治療，不可拖延。如果出現(xiàn)艾森曼格綜合征，有肺動脈顯著高壓，皮膚青紫等癥狀，再進行手術(shù)的預(yù)后較差，進行手術(shù)的意義較小。因此，應(yīng)當(dāng)在孩子出現(xiàn)肺動脈高壓或心力衰竭癥狀之前，及時進行治療。在進行室間隔缺損修補手術(shù)之后，在住院期間要對患兒的生命體征進行嚴(yán)密監(jiān)控。如果出現(xiàn)波動，需要及時通知醫(yī)生處理。在孩子出院之后，需要定期進行復(fù)查，觀察術(shù)后的恢復(fù)情況。一般建議多吃高蛋白、高維生素、易于消化的食物，多吃新鮮水果和蔬菜。應(yīng)當(dāng)清淡飲食，避免食用高鹽高脂肪的食物。家長需要看管好孩子，在半年內(nèi)不可進行劇烈運動，注意休息，避免對心臟造成負(fù)擔(dān)。對于年齡較小的孩子，應(yīng)當(dāng)盡可能減少孩子哭鬧。注意天氣變化，及時為孩子增減衣物，盡可能避免在恢復(fù)期間感染疾病。目前，隨著診斷技術(shù)的進步，對室間隔缺損和肺動脈高壓的評估也更加準(zhǔn)確，醫(yī)生能夠較好地判斷患兒是否需要在近期進行手術(shù)治療。且手術(shù)技術(shù)較為成熟，目前的室間隔修補手術(shù)成功率很高，是非常安全的手術(shù)。小型和中型的室間隔缺損經(jīng)過手術(shù)治療后，能夠完全治愈。而大型室間隔缺損或未接受規(guī)范治療的患者病死率較高。四、先天室間隔缺損的預(yù)防室間隔缺損和遺傳、胚胎發(fā)育有一定關(guān)系。有室間隔缺損家族史或自身有室間隔缺損的人，子代發(fā)生室間隔缺損的概率較高。父母任意一方長期接觸有毒有害物質(zhì)，如鉛、鄰苯二甲鹽等；或孕婦在懷孕期間患病，如風(fēng)疹等，會對胎兒的生長發(fā)育造成損害。母親在懷孕期間發(fā)生妊娠期糖尿病、精神壓力過大等情況也可能影響子宮內(nèi)環(huán)境，導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)室間隔缺損。因此，在準(zhǔn)備生育前，夫婦雙方都應(yīng)避免接觸有害物質(zhì)，做好孕前檢查。有吸煙習(xí)慣的人，應(yīng)當(dāng)戒煙。孕婦懷孕期間，應(yīng)當(dāng)做好個人防護，盡量避免感染疾病，減少藥物使用。如果有妊娠期糖尿病等代謝性疾病發(fā)生，需要控制好病情。應(yīng)當(dāng)保持積極健康的心態(tài)，不要緊張焦慮。這樣，就能夠最大程度地降低孩子發(fā)生先天室間隔缺損的風(fēng)險。

眾所周知，室間隔缺損修補是最簡單、最基礎(chǔ)的先天性心臟外科手術(shù)，但為什么又是“風(fēng)險最大”的先心病手術(shù)呢？今天就來分析一下。隨著介入手術(shù)的逐步開展，大多數(shù)簡單先心病，比如房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，均被內(nèi)科介入封堵，不再需要外科。對外科醫(yī)生來說，室間隔缺損就成為最先面對的先心病，初期練習(xí)操作的就是這種先心病。在有足夠多的鍛煉機會下，大約需要10-15年才能成熟。成熟外科醫(yī)生之間的操作成功率差別就極小了，差別主要在于責(zé)任心。有經(jīng)驗的和新手之間的差別是巨大的，但為了年輕醫(yī)生的成長，總是需要給機會，特別是在大的實習(xí)醫(yī)院，導(dǎo)致室間隔缺損中很大一部分由未成熟的年輕醫(yī)生主刀，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生概率當(dāng)然就會明顯增大?？傮w統(tǒng)計下來，室間隔缺損反倒成了“風(fēng)險最大”的先心病。其實我認(rèn)為室間隔缺損修補術(shù)從來都不簡單，需要高度重視。原因有兩個：一、它是心臟外科操作的基礎(chǔ)，室間隔缺損變化多端，缺損恰好在心臟的中心部位，稍微不留神，就容易損傷其周圍重要的組織，導(dǎo)致無法挽回的損害。在我從醫(yī)30年當(dāng)中，幾乎沒有碰到過兩個完成相同的室缺；二、鑒于心臟外科的復(fù)雜性，需要協(xié)調(diào)外科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、體外循環(huán)師、器械護士、巡回護士等等來進行團隊協(xié)作才能準(zhǔn)確高效地完成手術(shù)，中間哪個環(huán)節(jié)都不能有紕漏。心臟外科和其它很多專業(yè)相比，團隊協(xié)作尤為重要，高超的團隊協(xié)調(diào)能力是手術(shù)成功的保證，這絕不是單純手術(shù)匠能勝任的。協(xié)調(diào)能力的培養(yǎng)不是一撮而就，需要不斷提高。所以國外一個成熟的心臟外科醫(yī)師大約需要17年的培養(yǎng)周期。在達到各方面都成熟之前，室間隔缺損修補術(shù)仍然是“風(fēng)險最大”的先心病手術(shù)。

室缺流速快，就一定不能自愈嗎？孩子家長也是一名醫(yī)生，不過是影像專業(yè)的。所以找他們醫(yī)院超聲醫(yī)生做的心臟超聲。做出了“很專業(yè)”的描述，寫了很多數(shù)據(jù)，各種流速，缺口大小，等等…反正描述的結(jié)果就是流速快，自愈不了，需要手術(shù)其實到“二師兄”這個年資的醫(yī)生、已經(jīng)對報告沒有感覺了…看超聲醫(yī)生的各種描述已經(jīng)沒有任何意義…只需要了解缺損大小，位置，心臟左心室大小，主動脈，肺動脈寬度就已經(jīng)足夠了…因為這些數(shù)據(jù)幾乎不會“說假話”。測量的距離比較客觀，而描述性的東西比較主觀，比如“膜部瘤、靠主動脈瓣膜、膜周偏流出道、膜周偏肌小梁、心臟增大、心房增大、膜部瘤有破口…”等等那么多的描述，其實和超聲醫(yī)生的判斷有關(guān)系，超聲判斷，主觀性太強了，老師怎么教，學(xué)生怎么學(xué)，或者受醫(yī)院級別影響，認(rèn)識也不一樣…前幾次，家長給我說了很多專業(yè)描述，各種擔(dān)憂。我直接回復(fù)家長，孩子缺損能否“自愈”和超聲醫(yī)生描述沒有關(guān)系，和室缺“流速”也沒有關(guān)系，“流速”快，不一定不能自愈。所有自愈的室缺，都會經(jīng)歷室缺“流速從快到慢，最后閉合的過程”。不能憑主觀認(rèn)識就說流速快，室缺自愈不了，需要手術(shù)。最后室缺的自愈完全和孩子的“運氣”和家長“耐心”有關(guān)系。這個家長還不錯，比較有耐心，換來了孩子的自愈！