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2011年04月28日
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陸兆輝主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 1.什么是室間隔缺損？室間隔缺損分幾種類型？ 正常人的左心室和右心室被室間隔分開，互不相通。如在胎兒時期室間隔發(fā)育不全而遺留孔洞使左右心室溝通者,稱為先天性室間隔缺損。一般來說，室間隔缺損分為膜周型室間隔缺損、肺動脈瓣下型室間隔缺損（這兩種類型在我國兒童中最常見）和肌部室間隔缺損等。專家提示：在兒童先天性心臟病中，以室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄最為常見，俗稱先心病的“四大金剛”。其中室間隔缺損的發(fā)病率最高。事實上，不少復雜先心病也常伴發(fā)室間隔缺損。2.室間隔缺損有哪些表現(xiàn)？ 由于左心室的壓力高于右心室，血液經(jīng)室間隔缺損從左心室向右心室分流，造成患兒肺部充血，肺動脈壓力升高，肺內水份和血流增加，肺泡組織失去順應性，患兒表現(xiàn)出呼吸費力，嗆咳，反復上呼吸道感染，并很容易發(fā)展為支氣管炎或肺炎。與此同時，心室之間的分流加重了左心室的負擔，使心臟功能受到影響，甚至發(fā)展為心力衰竭?；純罕憩F(xiàn)出喂養(yǎng)困難（吃奶費力、慢而不連貫）、多汗、易疲勞、乏力。肺炎與心力衰竭可反復發(fā)作，造成患兒不長磅、營養(yǎng)不良和生長發(fā)育落后。病情嚴重者可造成死亡。專家提示：在體格檢查中，典型室間隔缺損病人可在胸骨左緣第三、四肋間聽到明顯的收縮期雜音伴震顫。大的室間隔缺損病人可見胸骨呈雞胸樣畸形。X線胸片可見肺部充血、左心室增大等表現(xiàn)，心電圖提示左心室增大或雙心室增大。小知識 心臟雜音是怎么產(chǎn)生的？一般說來，如果血液在心臟的各部分之間流得太快或者力量太大，而使心臟壁或大血管壁發(fā)生振動，就會產(chǎn)生雜音。此外，心臟各部分之間的正常通道變得太狹窄，或者心臟存在不正常的通道，那么在血液流經(jīng)時就會產(chǎn)生異常的“旋渦”，也會出現(xiàn)雜音。心臟雜音分為生理性和病理性兩種情況，有心臟雜音不一定都是先心病，但必須請專業(yè)醫(yī)師加以鑒別。3.室間隔缺損都需要手術修補嗎？這要從室間隔缺損的類型、大小來具體分析。如室間隔缺損位于膜周、且室間隔缺損直徑較小，由于有自然關閉的可能性，可等到學齡前，如室間隔缺損到了學齡前仍未“長好”，則須接受手術治療。而對于直徑較大的膜周型室間隔缺損患兒，由于有導致肺動脈高壓和心功能衰竭的可能，則應該盡早接受手術治療。對于肺動脈瓣下型室間隔缺損，由于沒有自然關閉的可能性，無論直徑大小，均須接受手術治療。近年來不少先心病醫(yī)療中心開展的室間隔缺損封堵術是對室間隔缺損手術修補的有益補充， 它具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、住院時間短等優(yōu)點。適用于部分膜周型室間隔缺損和肌部室間隔缺損。但對于年齡較小的兒童及直徑較大的膜周型室間隔缺損以及所有的肺動脈瓣下型室間隔缺損均需手術修補。專家提示：對于有巨大室間隔缺損的患兒，由于分流量極大，極易產(chǎn)生肺動脈高壓，如不及時接受手術修補可導致肺動脈高壓不可逆轉，患兒可在安靜休息時出現(xiàn)紫紺，提示患兒已失去手術時機，家長一定要拋棄僥幸心理，避免延誤最佳治療時機。小知識 什么是室間隔缺損的介入治療？室間隔缺損的介入治療是指在X線或超聲心動圖的指引下，通過穿刺血管(一般采用大腿根部血管)將導管及金屬封堵器，送至室間隔缺損邊緣釋放封堵器以達到室間隔缺損封堵的一種微創(chuàng)方法。4.什么時候作室間隔缺損的修補手術最為合適？無論是膜周型室間隔缺損還是肺動脈瓣下型室間隔缺損，如果直徑較大必然造成大量血流從左心室向右心室分流，導致肺動脈高壓和心功能下降，甚至因肺炎與心力衰竭導致死亡。對于這部分患兒應盡早手術治療以避免因室間隔缺損所導致的各種并發(fā)癥和生命危險，大大提高患兒的生活質量。目前，隨著心臟手術的技術和設備、體外循環(huán)、麻醉以及手術后監(jiān)護水平的迅速提高，這部分患兒完全可以在一歲以內完成室間隔缺損的修補手術。但必須指出，盡早手術也是有前提的，即患兒必須在肺炎基本治愈、心力衰竭基本緩解時接受手術治療才能保證手術的成功率。對于直徑較小的肺動脈瓣下型室間隔缺損，如無明顯癥狀，建議在4周歲前完成室間隔缺損的修補手術，因為隨著年齡的增長，主動脈瓣也會受室間隔缺損的影響而產(chǎn)生病變，大大增加手術的風險和難度。對于直徑較小的膜周型室間隔缺損，如到學齡前仍未“長好” 則須接受手術治療或介入治療。專家提示：在開展兒童先心病手術治療較多的醫(yī)學中心（如上海兒童醫(yī)學中心），手術修補完全不受年齡限制，小到一兩個月(甚至生后數(shù)天)，如病情需要，都能進行室間隔缺損的手術治療。5.室間隔缺損修補手術前都需要做心導管造影檢查嗎？近年來，隨著心臟彩色超聲心動圖（簡稱心彩超）等非創(chuàng)傷性診斷技術水平的迅速提高，心彩超對室間隔缺損的診斷已相當精確，心臟專業(yè)醫(yī)師完全可通過臨床癥狀、體癥，結合胸片、心電圖和心彩超作出準確診斷，無需再作心導管造影檢查?？紤]到一部分室間隔缺損患兒可能并發(fā)動脈導管未閉及主動脈縮窄等血管畸形，尤其是一部分室間隔缺損患兒還可能伴有先天性氣道狹窄等畸形，為排除這些可能，對這部分患兒可進一步做心臟CT或心臟磁共振等影像學檢查，作為對心彩超的有益補充。只有當室間隔缺損合并嚴重的肺動脈高壓時，為了對肺動脈高壓的性質、嚴重程度做精確評估，以便對能否手術、手術預后作出準確判斷時才需要做心導管造影檢查。6.室間隔缺損的修補手術是如何進行的？室間隔缺損的修補手術均需在全身麻醉下進行。先在病人的胸部正中劃開皮膚，分開胸骨。在打開心臟前先要建立體外循環(huán)。體外循環(huán)建立后注射藥物使心臟停止跳動。手術醫(yī)生切開右心房或肺動脈，在直視下進行室間隔缺損的修補手術。修補方法有二種：一種是直接縫合；另一種是補片修補。前者適應于直徑較小的膜周型室間隔缺損，后者適用于直徑較大的膜周型室間隔缺損以及所有的肺動脈瓣下型室間隔缺損缺損。補片修補時采用的補片有人工合成的滌綸補片和取自患兒自身的心包補片兩種材料。室間隔缺損修補完成后縫合右心房或肺動脈切口。等到心臟正常跳動后即可撤除體外循環(huán)。使用鋼絲或可吸收縫線縫合胸骨（對于年齡較小的兒童，由于可吸收縫線具有創(chuàng)傷小、對今后的生活影響小等優(yōu)點，已逐步取代鋼絲）和縫合皮膚后轉入重癥監(jiān)護室。整個手術過程還涉及抗凝、降溫等一系列步驟。7.室間隔缺損修補手術存在哪些風險？隨著心臟手術的技術和設備、體外循環(huán)技術、麻醉技術以及手術后監(jiān)護水平的迅速提高，室間隔缺損修補手術的成功率也大大提高。目前國內不少先心病醫(yī)療中心室間隔缺損修補手術的成功率達99％以上。一般來說，室間隔缺損修補手術手術愈后良好，與正常兒童相比可無差距。但室間隔缺損修補手術也存在一定的風險，可能出現(xiàn)某些并發(fā)癥，甚至危及生命。由于室間隔缺損患兒的心功能較正常兒童有不同程度的降低，手術本身會對心臟較大的創(chuàng)傷，體外循環(huán)和全身麻醉過程也會對心功能產(chǎn)生一定的影響，因此室間隔缺損修補手術后心臟功能的能否恢復是手術成功與否的關鍵問題。室間隔缺損修補手術后適量地應用強心藥物以幫助心臟功能的盡早恢復是完全必要的，但如果應用較多的強心藥物后心臟功能仍不能恢復甚至出現(xiàn)心臟功能衰竭，那就會有生命危險了。手術創(chuàng)傷還會導致心律失常等并發(fā)癥。其中，完全性房室傳導阻滯會對心臟功能產(chǎn)生較大的影響，如不能恢復，則需要安裝起搏器了。此外，體外循環(huán)和麻醉全身過程也會對呼吸功能產(chǎn)生一定的損害，手術后患兒容易出現(xiàn)肺炎、肺不張、氣胸、胸腔積液等肺部并發(fā)癥，嚴重者會導致呼吸衰竭和呼吸機依賴。另外，由于修補手術涉及手術、麻醉、體外循環(huán)、手術后監(jiān)護和護理等一系列流程，在患兒抵抗力下降的情況下，有可能導致心內膜炎和敗血癥。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥也是室間隔缺損修補手術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，患兒會出現(xiàn)昏迷、抽搐、四肢運動異常、意識或視力喪失等情況，甚至導致“植物人”?？傊?，家長在孩子接受室間隔缺損修補手術以前一定要做好充分的思想準備。8.室間隔缺損修補手術后需要注意些什么？一般來說，孩子在順利接受室間隔缺損修補手術以后心功能還需要1到2個月的恢復期，在這個階段，家長應注意以下幾點：一． 少食多餐，保證足夠的蛋白質和熱卡的攝入，給予的飲食應易消化。尤其注意飲食中少加鹽，避免體內水份淤積加重心臟負擔。二． 居室內保持空氣流通，患兒盡量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機會。應隨天氣冷暖及時增減衣服，密切注意預防感冒。三． 心功能處恢復期的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。四． 保持大便能暢，若大便干燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔，甚至會產(chǎn)生嚴重后果。五． 定期去醫(yī)院心臟心科門診隨訪，嚴格遵照醫(yī)囑服藥，尤其是強心、利尿藥，由于其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。每次服用強心藥前，須測量脈搏數(shù)，若心率過慢，應立即停服，以防藥物毒性作用發(fā)生，危及孩子生命。六． 對于嬰幼兒來說，應避免地高辛類強心藥與鈣粉同時服用，在停用地高辛后才能服用鈣粉。七． 注意監(jiān)測體溫的變化，如有異常應及時就診。八． 注意觀察傷口有無紅腫、滲液等異常情況，如有異常應及時就診。九． 室間隔缺損修補手術滿3個后如無異常發(fā)熱等情況才可進行預防接種。十． 保證充足的睡眠，避免過分哭鬧，禁止劇烈運動，但不必整天躺在床上，提倡動靜結合。一般來說，室間隔缺損修補手術后的1年內如心臟心科門診隨訪無異常就可取消定期隨訪。2011年03月17日5494
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熊利華主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 心血管外科 室間隔缺損為一種常見的先天性心臟病，絕大多為先天發(fā)育不全所致，少數(shù)為外傷、心肌梗塞后室間隔穿孔而致。在胚胎第四周末，原始心腔開始分隔。于房間隔形成的同時，由原始心室底部的肌肉向上生長，與心內膜墊融合，將原始心室分為左右兩部分，其上方暫留一孔，稱為心室間孔，構成室間隔肌部．約在第七周末，心球的膜狀間隔由上向下生長，同時心內膜墊也向下延伸，閉合心室間孔，構成室間隔膜部．因此在胚胎發(fā)育過程中，室間隔肌部發(fā)育不良可形成室間隔低位缺損，如膜部融合不良，則形成室間隔高位缺損即膜部缺損。室間隔缺損主要由于存在左右心室間的血液異常交通。如果缺損較小，左向右分流量小，患者可長期無任何不適表現(xiàn)或僅有輕度癥狀，一般不影響正常發(fā)育。 如果缺損較大, 左向右分流量大，可在嬰幼兒期反復出現(xiàn)呼吸道感染，勞累后心悸氣促等，如伴有肺動脈狹窄可出現(xiàn)哭鬧時紫紺。在外觀上發(fā)育較差，體力較正常同齡人弱。醫(yī)生檢查時可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)隆起，胸骨左緣三、四肋間捫及收縮期震顫，并聞及粗糙全收縮期雜音。如伴有肺動脈狹窄者肺動脈區(qū)第二音可不出現(xiàn)亢進、分裂。如未得到及時治療，肺動脈由于血流增多而壓力升高，出現(xiàn)肺動脈高壓，則使不適癥狀加重。如果肺動脈壓力繼續(xù)升高而超過主動脈壓力，導致肺小血管阻力升高，出現(xiàn)右向左分流，右心室含氧低的血通過缺損進入左心室，可表現(xiàn)為顏面、口唇及指端出現(xiàn)紫紺，這時我們稱之為艾森曼格氏綜合癥。室間隔缺損的自然轉歸有三種可能：自行閉合、進行性加重或早期惡化、早期死亡。一般來說，室間隔缺損有可能自行閉合。小的缺損閉合率高，大的缺損閉合率低，5歲以內閉合率高，5歲以上則閉合機會較少。手術適應癥：室間隔缺損大于５毫米、反復心衰、有肺動脈高壓、或年齡大于6歲的小缺損未閉合者均應考慮手術治療。缺損大、左向右分流量大者，應盡早在嬰幼兒時期作手術，以避免出現(xiàn)肺動脈高壓或心衰。小于５毫米的缺損由于左向右分流量小，對生長發(fā)育不造成太大影響，亦有可能在嬰幼兒發(fā)育時期自行愈合而不需手術治療，我們可以給予觀察治療。如果大于６歲缺損仍未閉合，則不應再等待，因為患兒有經(jīng)常出現(xiàn)感染甚至心內膜炎的風險而危及生命。如果缺損大，出現(xiàn)了艾森曼格氏綜合癥，則患兒失去了手術機會，而只有考慮作心肺移植了。手術方法：由心臟外科醫(yī)師采用人工心肺機在體外循環(huán)下進行心臟直視手術修補缺損。目前手術的安全性已很高，手術死亡率已降到0.5~1%或更低。近年來亦有人研究用導管介入技術來修補缺損，對于某些小缺損亦有比較好的效果。室間隔缺損的患兒手術后，一般都可正常生長發(fā)育，過著完全正常的生活，不會留下什么后遺癥，一般也不會遺傳給下一代。所以人們對于先天性心臟病，應該有正確的認識，使患者早期得到及時的治療。先天性心臟病與母親懷孕期間是否受到某些感染，例如感冒等之間的關系尚不完全清楚。當然，孕婦懷孕期間，最好能避免接觸一些有害因素如放射線、有害氣體、有害藥物等，特別是在懷孕早期，胎兒更易受到有害因素的影響而出現(xiàn)發(fā)育異?！，F(xiàn)在的檢查手段如超聲心動圖等可以幫助早期診斷室間隔缺損等先天性心臟病，國外已能在孕期后期診斷胎兒是否發(fā)育正常，如果發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性心臟病，有必要的話，可使先天性心臟病在胎兒期即得到診治。2010年03月26日10766
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劉剛副主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 心外科 室間隔缺損是非常常見的先天性心臟病。發(fā)育正常心臟的室間隔是一個完整的肌性組織，將左心室與右心室分隔開來。如果胚胎心臟發(fā)育過程出現(xiàn)異常，造成室間隔不完整則稱為室間隔缺損，會造成血液由壓力較高的左心室流入壓力較低的右心室。根據(jù)其發(fā)生的部位可以分為膜周部，圓錐部和肌部，根據(jù)其大小和分流的多少可以分為大室缺、中等室缺和小室缺。室間隔缺損對病人的危害主要有兩大方面：第一，左向右分流造肺血增加和體循環(huán)血量減少，肺血增加早期使患兒易出現(xiàn)肺部感染，晚期則會發(fā)生肺動脈高壓而喪失治療機會，體循環(huán)血量減少則會使患兒生長發(fā)育落后；第二，由于室缺處異常血流的存在及沖擊局部組織，在病菌入侵及抵抗力下降時可能會出現(xiàn)感染性心內膜炎。不少朋友會問道，這種病不做手術有無自愈的可能？答案是肯定的。有報道認為有20%－40%此類患者可能自然愈合。這種自然愈合多發(fā)生于5歲以內。以膜部室缺和肌部室缺最多，其中，中小型室缺自愈的可能性較大。但干下型（圓錐部的一種）室間隔缺損自愈的可能性較小，而且干下型室缺會造成主動脈瓣反流，所以干下型室缺主張早期手術，而不要等自愈。另一方面，較大的室缺會較早出現(xiàn)肺動脈高壓。治療時機的選擇就在于室缺的自愈與它所造成的損害（肺動脈高壓、主動脈瓣反流）之間的平衡點選擇，如果損害快于自愈過程，那么需要及時干預，如果自愈過程快于損害過程，那么可以等待。另外，不論大小室缺，到了5歲時還沒有愈合，則發(fā)生自發(fā)愈合的機會就不多了，這時候可以根據(jù)室缺的大小去?？漆t(yī)生處就診，尋求最佳方案。每個病人的病情都是不一樣的，每個病人的病情發(fā)展都是不一樣的，在疾病的診斷治療上，一定要聽?？漆t(yī)生的意見，而不能自作主張，以免貽誤病情。2010年01月30日7816
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王振先主任醫(yī)師 山東大學第二醫(yī)院 兒內科 所謂室間隔缺損是在心臟的兩個心室間有一個或多個空洞，約為先心病總數(shù)20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。 根據(jù)缺損的位置，可分為五型： 一、室上嵴上缺損：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。 二、室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。 三、隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。 四、肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。 五、共同心室：室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或為多個缺損，較少見。 癥狀 在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環(huán)，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。 一、癥狀：缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內膜炎。 二、體征：心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。 檢查 一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側帶反而清晰。 二、心電圖：缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。 三、超聲心動圖：左心房、左、右心室內徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。 四、心導管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶而導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。 治療 治療時機：小型的室間隔缺損有自愈的可能，不必急于手術，可等到3歲左右再進行治療。但大型的室間隔缺損，孩子容易患肺炎甚至經(jīng)常出現(xiàn)心衰，容易出現(xiàn)肺動脈高壓，應早期手術。應定期檢查，每3個月左右進行一次心臟超聲檢查，如出現(xiàn)肺動脈高壓，應早做手術，以免喪失手術時機。 方法： 一、內科治療：目前許多室間隔缺損已可以行微創(chuàng)介入治療得到根治，手術風險小，并發(fā)癥少，一般須到3歲以上。 二、外科治療：部分不適合介入手術的可在直視下行缺損修補術，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術效果最佳，以2-6歲前為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術,顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術。2008年03月01日7407
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