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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 從解剖位置上來(lái)說(shuō)，室缺可以分為動(dòng)脈下型缺損、膜周部缺損、流入到型缺損、肌部缺損四類(lèi)。如果從室缺大小區(qū)分，可以分為小型缺損（缺損直徑小于自身主動(dòng)脈直徑的1/2），中型缺損（缺損直徑為自身主動(dòng)脈直徑的1/2-2/3），大型缺損（缺損直徑大于自身主動(dòng)脈直徑的2/3）。從肺血管阻力上區(qū)分又可以分為低肺血管阻力型缺損（高分流量）和高肺血管阻力型缺損（低分流量）。從位置上分類(lèi)是便于外科醫(yī)生選擇手術(shù)切口；從缺損大小和肺血管阻力分類(lèi)，是為了便于理解病理生理學(xué)變化，即判斷疾病的嚴(yán)重程度。2020年08月29日
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王海永主任醫(yī)師 桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 心臟大血管外科 什么是室間隔膜部瘤？需要手術(shù)嗎？在門(mén)診，經(jīng)常有家長(zhǎng)拿著心臟彩超單來(lái)咨詢(xún)：“醫(yī)生，上面寫(xiě)室間隔缺損、膜部瘤，這種情況嚴(yán)重嗎？是腫瘤嗎？需要手術(shù)嗎？”室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一, 大約占兒童全部先天性心臟病40%。其中，膜周部室間隔缺損 是室間隔缺損的常見(jiàn)類(lèi)型, 多數(shù)位于三尖瓣隔瓣后面, 或位于前瓣和隔瓣交界處。 隔瓣常與室缺邊緣形成粘連, 全部或部分遮蓋室缺, 有的就形成了膜部瘤。 室間隔缺損膜部瘤分為真性膜部瘤和假性膜部瘤。注意，這兩種膜部瘤都不是腫瘤；而是一種結(jié)構(gòu)改變，局部形成了囊袋狀突起。假性膜部瘤最多見(jiàn)。這實(shí)際上是室間隔缺損自然閉合的一個(gè)過(guò)程,是繼發(fā)于穿過(guò)室間隔的高速血流的沖擊下心內(nèi)膜纖維增生、隔瓣及腱索粘連融合而成的囊袋狀突起。臨床上，許多室間隔缺損可以自然閉合或逐漸縮小, 且膜周部隔瓣后型室間隔缺損閉合的發(fā)生率顯著高于其他部位。三尖瓣隔瓣容易與室間隔缺損周邊粘連、融合、纖維化, 成為室間隔缺損自然閉合的有利條件, 室間隔缺損合并膜部瘤是“良性”病變,如果沒(méi)有心臟擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓等情況， 可觀察至學(xué)齡前再考慮是否手術(shù)。臨床也會(huì)遇到室缺“愈合”后再通的病例, 往往是膜部瘤較為薄弱，又被血流沖破所導(dǎo)致。歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南指出, 對(duì)于小型室間隔缺損(缺損面積指數(shù)<0.5cm2/m2, 缺損大小<主動(dòng)脈根部寬度的1/3) 且無(wú)左心室負(fù)荷過(guò)重或肺動(dòng)脈高壓, 可以觀察，暫時(shí)不必行手術(shù)治療。一旦形成膜部瘤, 可視為小型室間隔缺損自然閉合的信號(hào)。然而并非所有膜部瘤最終均可自然閉合, 這些患兒患兒在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中可能合并各類(lèi)并發(fā)癥, 如感染性心內(nèi)膜炎及左心室擴(kuò)大等, 此時(shí)需進(jìn)行臨床干預(yù)。 對(duì)于膜部瘤型室間隔缺損的介入治療手術(shù)難度會(huì)增加，易出現(xiàn)封堵器通過(guò)受阻、房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥。有時(shí)封堵室間隔缺損膜部瘤，可能需要使用兩個(gè)封堵器封堵，會(huì)出現(xiàn)手術(shù)操作耗時(shí)間延長(zhǎng),手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)相應(yīng)增大。經(jīng)濟(jì)費(fèi)用也會(huì)增加。如果膜部瘤薄弱, 釋放后易致封堵器脫落、移位。這些患者宜接受外科手術(shù)。因此，室間隔缺損合并膜部瘤的治療，采用外科手術(shù)還是介入封堵，需要慎重選擇。參考文獻(xiàn) 1.吳龍,孫宗全.室間隔缺損合并膜部瘤的外科治療[J].華中醫(yī)學(xué)雜志,2004(06):383-384.2.羅宇辰,喻卓.膜部瘤型室間隔缺損病理機(jī)制診斷及診療研究進(jìn)展[J].影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用,2020,4(15):1-2.2020年08月06日9125
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孫家祥副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院黑龍江醫(yī)院 心胸外科 1、室間隔缺損（ventricle septal defect,VSD）是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占全部先天性心臟病的20%。 2、它是心室間隔形成過(guò)程中受到干擾，室間隔不能完全閉合，導(dǎo)致左右心室相通，左右心室間血液分流，肺循環(huán)血流量增多，體循環(huán)血流量減少。 3、導(dǎo)致它的形成因素有很多，但跟遺傳沒(méi)多大關(guān)系。 4、常見(jiàn)的癥狀是反復(fù)呼吸道感染（總得肺炎），生長(zhǎng)發(fā)育停滯（體重不增或增長(zhǎng)緩慢），嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)充血性心衰（吃奶少，吃吃停停，甚至不吃奶，呼吸急促，喘憋，痰多） 5、病情輕重與室間隔缺損大小有直接關(guān)系，缺損越大癥狀越重，出現(xiàn)癥狀的年齡越早，缺損越小癥狀越輕，甚至沒(méi)有。 6、室間隔缺損解剖上可以分為膜部、膜周部、肌部、干下等多種類(lèi)型，缺損的類(lèi)型對(duì)病情沒(méi)有影響，缺損的大小才是主要影響因素。 7、小的室間隔缺損有自行閉合的可能（即自愈），多發(fā)生在1歲以?xún)?nèi)，6歲以后很少閉合。大的室間隔缺損基本不會(huì)自愈。 8、室間隔缺損自愈的機(jī)制目前不清，因此即使一位經(jīng)驗(yàn)豐富的心臟醫(yī)生也不能斷定一個(gè)患有小的室間隔缺損的病人肯定能自愈，因此手術(shù)可能還是最終的選擇。 9、治療方法主要是藥物治療和手術(shù)治療。藥物治療主要是針對(duì)肺炎和心力衰竭，改善癥狀，為手術(shù)做準(zhǔn)備，不起根治作用。 10、手術(shù)是治療無(wú)法自行閉合的室間隔缺損的唯一方法，大致可分為開(kāi)刀和封堵兩類(lèi)方法。有各自的適用范圍，簡(jiǎn)單說(shuō)一個(gè)是大而全，一個(gè)是小而精。具體到每一個(gè)病人需要視病情而定。手術(shù)后病人壽命和生活質(zhì)量與正常人群基本無(wú)異，除非術(shù)前有較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。2020年07月26日2069
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孟兵主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 有很多家長(zhǎng)呢，經(jīng)常在門(mén)診問(wèn)我時(shí)間和缺損到底能不能自愈呢，今天我就這個(gè)問(wèn)題給大家來(lái)簡(jiǎn)單介紹一下時(shí)間和缺損呢，它的自愈，適合使圈的位置和大小是有一定關(guān)系的，一般位于膜周部基部的屎圈是可以自愈的，而且它必須是小時(shí)圈，那什么是小時(shí)圈呢，就是小于五毫米的十圈，我們叫小屎圈，隨著年齡的增長(zhǎng)到一歲以后它自愈的概率會(huì)越來(lái)越低，我們可以隨訪到三歲每三個(gè)月到六個(gè)月呢，復(fù)查一次超聲心動(dòng)圖觀察駛?cè)サ淖兓绻淖兓厔?shì)并沒(méi)有朝自愈的方向發(fā)展，那我們就不用等待了，可以選擇盡早手術(shù)，我是孟兵醫(yī)生想了解更多關(guān)于使間隔缺損的支持來(lái)我的主頁(yè)查看吧。2019年12月19日5427
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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 我國(guó)每年出生的10萬(wàn)例左右的先心病患兒病例中，房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛氏四聯(lián)癥等四類(lèi)疾病占絕大比例。室間隔缺損是最常見(jiàn)的一種先心病，手術(shù)療效良好，糾治后孩子一般跟常人無(wú)異。而且這類(lèi)疾病中還有一定比例的患兒具有自愈可能，不需要任何藥物及手術(shù)的干預(yù)治療。看到自己的先心病寶寶能夠自愈，這恐怕是寶寶父母最高興的事情了。那么，怎樣的室間隔缺損自愈的可能性更大呢？今天我們就來(lái)探討這個(gè)問(wèn)題。自愈的機(jī)理有多種，首先和室缺類(lèi)型有關(guān)系。比如膜周部室缺，可能由于周?chē)M織與三尖瓣葉等粘連，形成瘤樣結(jié)構(gòu)閉合缺損，肌部室缺可能由于肌束增生肥厚閉合，其它類(lèi)型如，干下室缺自發(fā)閉合可能性很小，等待有可能加重病情。同時(shí)還和缺損大小有很大關(guān)系，越小的缺損，閉合可能性越高。缺損大小如何判斷？一般可將室缺分為大中小三個(gè)等級(jí)。臨床中常用判斷方法有三種：1解剖學(xué)定義需要考慮患者的年齡體重，以下適用于嬰幼兒尤其是新生兒：小室缺：<5mm中室缺：5-8mm大室缺：>8mm2與主動(dòng)脈直徑比較這種方法的好處是無(wú)需考慮患兒的年齡和心臟大小，不管是在新生兒還是學(xué)齡兒童當(dāng)中都是適用的：小：小于1/3主動(dòng)脈直徑為小室缺中：在主動(dòng)脈直徑1/3到2/3之間為中等室缺大：大于主動(dòng)脈直徑2/3為大室缺。大中小室缺，自愈的可能各多少？小室缺：75％的小室缺在出生后1年內(nèi)自發(fā)閉合。中等室缺：中等大小的室缺病情受到肺動(dòng)脈壓力以及室缺的大小和位置的影響。隨著時(shí)間的推移，缺損的大小可能會(huì)減小并發(fā)生自發(fā)性閉合，但可能性低于小室缺。發(fā)生心力衰竭的風(fēng)險(xiǎn)取決于從左到右分流的程度。當(dāng)肺動(dòng)脈壓超過(guò)全身壓力的50％時(shí)，發(fā)生不可逆的肺血管阻塞性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加，建議手術(shù)。大室缺：大室缺很少自發(fā)地閉合。一旦發(fā)現(xiàn)，建議盡快手術(shù)。綜上所述，小室缺一般沒(méi)有癥狀，可以定期隨訪，特別是肌部和膜周型，閉合可能性很大，一般1歲以?xún)?nèi)關(guān)閉可能性最大，但過(guò)了1歲也不是說(shuō)一定要馬上手術(shù)，及時(shí)觀察患兒生長(zhǎng)發(fā)育是否受限，有無(wú)反復(fù)呼吸道感染，根據(jù)情況決定手術(shù)時(shí)機(jī)；大室缺一般建議盡快手術(shù)。需要注意的是，雖然存在自愈的可能性，但對(duì)這些簡(jiǎn)單先心病的自愈問(wèn)題，家長(zhǎng)們還是要在專(zhuān)業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下，客觀、科學(xué)地看待。如果大于3歲缺損仍未閉合，則不應(yīng)再等待，因?yàn)榛純喝菀赘腥痉窝桌^發(fā)心力衰竭，嚴(yán)重者可危及生命。而對(duì)于不在能夠自愈類(lèi)型之列的其他簡(jiǎn)單先心病，家長(zhǎng)更不應(yīng)心存僥幸心理，應(yīng)及早接受正規(guī)診療。End個(gè)人介紹個(gè)人介紹：本人畢業(yè)于北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部臨床醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)，研究生師從我國(guó)著名心臟外科專(zhuān)家劉迎龍教授。從事心臟外科工作十余年，并曾管理重癥監(jiān)護(hù)室多年。對(duì)于各種重癥患兒的圍術(shù)期治療有獨(dú)到經(jīng)驗(yàn)；參與各類(lèi)心臟手術(shù)4千余例，主刀手術(shù)千余例，目前主刀手術(shù)均成功。對(duì)于各種先天性心臟病合并重度肺高壓的治療有深入研究，發(fā)表學(xué)術(shù)論文十余篇。掌握各類(lèi)心臟病的手術(shù)技巧及診療常規(guī)。專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：掌握各種常見(jiàn)先天性心臟病的小切口治療，擅長(zhǎng)各種疑難危重癥心臟病及合并重度肺高壓心臟病的手術(shù)治療及圍術(shù)期處理。2019年12月10日8474
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姜海利主任醫(yī)師 北京婦產(chǎn)醫(yī)院 產(chǎn)科 孕期胎兒心臟常見(jiàn)問(wèn)題——房間隔缺損和室間隔缺損 原創(chuàng)： 姜海利 海利醫(yī)生 2018-05-29 文丨姜海利 在心臟的各種畸形和缺陷中，房間隔、室間隔缺損很常見(jiàn)，很多時(shí)候22-24周的超聲并未發(fā)現(xiàn)，可是30周左右再做超聲時(shí)卻發(fā)現(xiàn)了這些問(wèn)題，很多孕婦寶媽會(huì)問(wèn)，為什么之前沒(méi)有，現(xiàn)在出現(xiàn)了？原因是什么，我該怎么辦呢？ 首先，請(qǐng)各位不要太驚慌，這個(gè)還真是個(gè)小case，只要重視一些細(xì)節(jié)，我們就可以坦然多了！ 房間隔缺損 定義 房間隔缺損（atrial septal defects，ASD），是心臟房間隔的先天發(fā)育異常，根據(jù)發(fā)生的部位不同可以分為三類(lèi)：1.入口型；2.繼發(fā)孔型；3.原發(fā)孔型（聽(tīng)著、看著令人費(fèi)解，其實(shí)就是根據(jù)上中下位置分型）。 房間隔缺損由于難以區(qū)分正常狀態(tài)的卵圓孔和異常發(fā)育的空間，并且也難與卵圓孔未閉相鑒別，導(dǎo)致房間隔缺損的產(chǎn)前診斷很困難，因此房間隔缺損的診斷準(zhǔn)確性很差。 盡管診斷上有麻煩，新生兒的預(yù)后卻比較好，大多數(shù)在出生后2年自然閉鎖；絕大多數(shù)房間隔缺損的新生兒在10歲之前沒(méi)有癥狀，但是，如果不治療，會(huì)發(fā)展成為右心衰竭，患者表現(xiàn)為嚴(yán)重發(fā)紺。 室間隔缺損 定義 室間隔缺損（ventricular septal defects，VSD），心臟室間隔的先天發(fā)育異常。 室間隔的缺損在平時(shí)的工作中很常見(jiàn)，因?yàn)槲覀儾皇切呐K超聲的專(zhuān)科醫(yī)生，因此很少關(guān)注它的位置（肌性部分或膜性部分）；另外的原因是，大部分的室間隔缺損會(huì)自然閉鎖，新生兒出生時(shí)無(wú)癥狀，不需要新生兒的復(fù)蘇和處理，即使手術(shù)，單發(fā)性的室間隔缺損手術(shù)效果良好。 但是，很多室間隔缺損常常伴有其他的心臟畸形，如法洛四聯(lián)癥、先天性大血管轉(zhuǎn)位、右心室雙流出道、三尖瓣閉鎖等等，一旦發(fā)生這些情況，胎兒的預(yù)后需要兒外科醫(yī)生和胎兒心臟超聲科醫(yī)生會(huì)診和評(píng)估預(yù)后；當(dāng)然，在決定之前，一定要排除染色體異常，目前研究發(fā)現(xiàn)很多心臟畸形與染色體微缺失有關(guān)，因此胎兒心臟畸形是目前醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)研究的一項(xiàng)重點(diǎn)內(nèi)容！ 總之，房間隔缺損和室間隔缺損在心臟異常中比較常見(jiàn)，如果發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，請(qǐng)咨詢(xún)小兒心臟專(zhuān)科醫(yī)生，更多時(shí)候，他們會(huì)給寶媽吃下“定心丸”，另孕期不恐怖！2019年11月11日3527
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室間隔缺損相關(guān)科普號(hào)
李曉華醫(yī)生的科普號(hào)
李曉華 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
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結(jié)構(gòu)性心臟病二病區(qū)
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