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武開宏主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 心胸外科 小兒先天性的心室間隔缺損。若缺損小，一般不會影響孩子生長發(fā)育，小缺損還有可能會自然愈合。若缺損較大，孩子會出現(xiàn)呼吸快，易感冒等，則需要到醫(yī)院詳細檢查，根據(jù)病情，選擇相應(yīng)的治療方案。什么是室間隔缺損？病因分隔左、右心室的間隔有缺損在胚胎的第5～7周，分別自心室尖部由下而上、心球嵴處自上而下形成肌性間隔，并與來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損?，F(xiàn)在孩子一出生或在媽媽肚子里的時候，就能通過心臟超聲發(fā)現(xiàn)該病。一般含氧的血液，從肺流到左心室后，再流到全身。但在心室中膈有缺損的情況下，血液由左心室流到右心室時會漏出來，造成血液無法全部流到全身，卻逆流回到肺部，導(dǎo)致心臟和肺的負擔(dān)加重。。另外，缺損的位置，如果在大動脈的下方，則會造成動脈瓣變形。目前室間隔缺損的病因還未完全闡明，一般認為在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如媽媽在懷孕的前3月患感冒，風(fēng)疹、腮腺炎、柯薩奇等病毒感染，或接觸放射線及服用藥物等。 癥狀出生1個月過后，出現(xiàn)呼吸急促等現(xiàn)象缺損口徑較小、分流量較少者，一般無明顯癥狀。缺損較大、分流量較多者，可有發(fā)育障礙，呼吸快，哭鬧或活動后氣急，嘴唇發(fā)紫等，也可表現(xiàn)為反復(fù)感冒，容易出現(xiàn)肺炎，嚴(yán)重時可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時，肺部感染等情況見減輕，但呼吸急促和活動受限等癥狀仍存在，或更加明顯。重度肺動脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時，出現(xiàn)口唇青紫，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動和肺部感染時紫紺加重，最終發(fā)生心力衰竭。吸氣時出現(xiàn)肋間凹陷，發(fā)出像是呻吟的聲音。同時呼吸困難，很容易感到疲倦，且喝奶喝喝停停，使得體重增加不多。另外，很容易出汗，哭聲較弱。家庭處理及治療建議家庭護理★預(yù)防貧血，多補充鐵質(zhì)由于無法一次喝下太多的奶量，因此喂奶時要采少量多餐的方式，以補充他不足的量。另外，胎兒在母親體內(nèi)時，可從母體獲得鐵質(zhì)，但出生6個月后，鐵質(zhì)逐漸減少，容易因缺鐵而造成貧血。貧血易使癥狀惡化，因此當(dāng)開始喂食輔食時，可給他含鐵質(zhì)較多的食物?！镏乐委煏r，要多注意在心室間隔缺損的情況下，因治療蛀牙而拔掉牙齒后，容易遭到細菌感染，而引起“心內(nèi)膜炎”。所謂心內(nèi)膜炎，即為心臟內(nèi)膜表層發(fā)炎，而造成心臟辦膜的損壞，即使癥狀輕微，也必須住院治療1－2個月。為預(yù)防心內(nèi)膜炎，在治療蛀牙需要拔牙時，請先向牙醫(yī)說明狀況，以取得治療的處方抗生素藥物。另外也有當(dāng)拔掉后或在長牙時期，事先向醫(yī)生拿取治療的抗生素藥物。治療建議一些年輕的父母缺乏對先天性心臟病的認識，一聽說小孩有先天性心臟病往往顯得不知所措，其實不必擔(dān)心。因為只要做好早期診斷，及時治療，絕大部分先天性心臟病都能通過手術(shù)徹底根治，術(shù)后能和正常人一樣生活、工作?；际议g隔缺損的寶寶出生后并不會立刻出現(xiàn)癥狀，若情況不是很嚴(yán)重的話，母親一般都很難察覺到。通常于健康檢查時，發(fā)現(xiàn)有雜音，才會懷疑是否有心室間隔缺損，因此大部分的病例，都是在看到健康檢查報告時才知道的。小缺損有自行愈合可能，對孩子的生長發(fā)育影響不大，可定期到醫(yī)院門診觀察隨訪到3歲，若沒有愈合，可以選擇手術(shù)修補缺損，若隨訪中出現(xiàn)易患感冒或超聲檢查肺動脈壓力增高或者瓣膜受到影響，應(yīng)及時手術(shù)治療；對大的缺損，對孩子發(fā)育和心肺功能影響較大，特別是經(jīng)積極內(nèi)科治療仍頻發(fā)呼吸窘迫綜合征者，如延以時日，自然死亡率較高，且因其肺血管繼發(fā)性病變發(fā)展早而快，常失去手術(shù)機會，或手術(shù)過晚致使手術(shù)死亡率太高，以及手術(shù)后康復(fù)較差等，因此主張盡早手術(shù)。特別提醒：現(xiàn)在心臟疾病的治療方法，越來越進步。當(dāng)小孩有室間隔缺損時，可聽取?？漆t(yī)生的意見，多了解小孩的癥狀及治療方式，一起為小孩的健康努力。本文系武開宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月24日9535
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余成副主任醫(yī)師 海南省人民醫(yī)院 心臟外科 什么是室間隔缺損？室間隔缺損是存在于心室間隔上的孔。心臟共有四個心腔，位于心臟上部左右兩部分的分別是左右心房，位于心臟下部左右兩部分的分別是左右心室。正常的心臟中，左側(cè)與右側(cè)的心腔是被間隔組織分隔開的。房間隔分隔左右心房，室間隔分隔左右心室。通常情況下，新生兒在剛剛出生時，房間隔上都留存有小孔，這個孔在隨后的數(shù)周內(nèi)自行閉合。室間隔上是沒有孔的，如果存有孔洞，即為室間隔缺損。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，在新生兒中的發(fā)生率約為0.1-0.4%，占所有先天性心臟病的20-30%。室間隔缺損是先天性心臟病嬰幼兒就診的最常見病因。室間隔缺損對患兒的影響有哪些？室間隔缺損有不同的部位和大小之分。室間隔組織是由幾種不同的組織成分共同構(gòu)成的。有些部分是心肌組織構(gòu)成，有些部分是由纖維組織構(gòu)成。室間隔缺損的位置和大小可以決定其產(chǎn)生的影響。如果室間隔缺損很小，則往往是在例行的體檢中由于發(fā)現(xiàn)心臟雜音而發(fā)現(xiàn)。大部分室間隔缺損可以自行閉合，存在于肌部的室間隔缺損尤其如此。即使未自行閉合，如果室間隔缺損較小，通常也不會帶來嚴(yán)重的健康問題。當(dāng)然，在少數(shù)情況下，小的室間隔缺損合并其他一些心臟畸形時，許多問題會隨時間推移逐漸顯現(xiàn)。因此，室間隔缺損在沒有自行閉合之前都需要定期到心臟科醫(yī)生處檢查。如果室間隔缺損較大，在出生后的幾個月里就可以對患兒產(chǎn)生嚴(yán)重的影響。出生前，患兒左右心室的壓力是相同的。出生后，隨著呼吸的出現(xiàn)，肺血管內(nèi)與右心室的壓力就開始下降。經(jīng)過2-4周，肺血管內(nèi)壓力就逐漸穩(wěn)定在較低的水平上，大約是主動脈壓的1/3左右。在出生后最初的1-2周內(nèi)，患者即使有較大室間隔缺損，也可以生長發(fā)育的很好。但隨著右心室的壓力下降，血流開始從左心室通過室間隔缺損流入到阻力相對較低的右心室，并逐漸產(chǎn)生充血性心力衰竭。如果室間隔是中等大小，其預(yù)后較為多樣化。有時可以與大室間隔缺損一樣產(chǎn)生充血性心力衰竭，有時則與小室間隔缺損一樣僅僅需要定期復(fù)查觀察病情變化。室間隔缺損是不會自行增大的。室間隔缺損會隨著周圍組織的遮擋而逐漸變小甚至完全閉合。因此，當(dāng)嬰幼兒最初被發(fā)現(xiàn)有室間隔缺損時，通常不推薦立即進行手術(shù)治療，而是進行臨床觀察，或者通過藥物治療充血性心力衰竭，讓室間隔缺損隨著時間延續(xù)而自行閉合。室間隔缺損的癥狀和表現(xiàn)？室間隔缺損有非常典型的心臟雜音，通過心臟雜音醫(yī)生可以判斷出室間隔缺損的大小和位置。然而，剛剛出生時，室間隔缺損所產(chǎn)生的雜音并不十分明顯，較大的室間隔缺損更是如此。只有當(dāng)血流大量通過室間隔缺損流入肺部時，才可能聽到雜音。與較大的室間隔缺損相比，較小的室間隔缺損產(chǎn)生的雜音會更響亮。室間隔缺損自行閉合的過程中，所產(chǎn)生的雜音是逐漸增大的。想想花園里的澆水的水管就可以明白，如果讓水自地由從水管中流出，聲響很小，但是如果用手指擠住出口，使水流噴射而出時，聲響就很大。在室間隔缺損中，雜音的產(chǎn)生也是同樣的道理。必須記住，較響的雜音并不意味著較大的缺損。室間隔缺損較大時，經(jīng)室間隔缺損進入肺部的血流量過大，將出現(xiàn)充血性心力衰竭，這主要會表現(xiàn)在生長發(fā)育上，最初幾個月中體重不增加，發(fā)育差。經(jīng)室間隔缺損進入肺部的血流量并不太多時，通常不會影響患兒的生長發(fā)育，而僅僅出現(xiàn)輕微的癥狀，比如呼吸急促等。如果患兒在最初的幾個月里生長發(fā)育良好，說明室間隔缺損的大小不會引起充血性心臟衰竭，則可以繼續(xù)觀察。如果在最初的幾個月里就已經(jīng)出現(xiàn)了充血性心力衰竭，則往往需要進行通過手術(shù)進行修補術(shù)。較大的兒童中，室間隔缺損的表現(xiàn)可能是乏力，與同齡兒童相比，運動耐力減低。如何確診室間隔缺損？正如前文所述，室間隔缺損產(chǎn)生典型的心臟雜音，通過體格檢查就可以發(fā)現(xiàn)。雜音隨著生長發(fā)育會產(chǎn)生變化，有時因為室間隔缺損變小了，有時因為經(jīng)過室間隔缺損分流的血流量增多了。由于室間隔缺損造成心臟泵血的負擔(dān)加重，有時能看出胸部較為明顯的心臟搏動?；純和瑫r可能出現(xiàn)呼吸急促，呼吸費力，心動過速等。心電圖可以幫助判斷心臟的是否因為室間隔缺損而增大。X線胸片也同樣可以幫助判斷充血性心力衰竭的進展，可以了解心臟的增大程度，進入肺部血流量的增多程度，這些在出生后會逐漸加重。心臟超聲也是必要的。如果室間隔缺損的診斷不太明確，或者可能合并有其他的心臟畸形，心臟超聲就可以確診。中等或者巨大的室間隔缺損必須進行超聲檢查進以便給心臟科醫(yī)生提供心內(nèi)畸形的確切信息。而小室間隔缺損由于有自行閉合的趨勢，可以不反復(fù)進行心臟超聲檢查。在少數(shù)情況下，還需要進行心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查可以了解經(jīng)過室間隔缺損分流進入肺部的血流量多少，可以幫助判斷患者是否需要進行手術(shù)。如何治療室間隔缺損？較小的室間隔缺損，尤其在年齡較大的兒童中，可以2-3年進行一次檢查，而較大的室間隔缺損，尤其在嬰兒中，檢查的頻率可能會以周來計。如果合并有心臟衰竭的表現(xiàn)，還要口服藥物進行治療，通常可以服用利尿劑以便排出體內(nèi)多余的液體，減輕心臟負擔(dān)，還需要服用地高辛以增強心臟的收縮，有時，降低血壓的藥物也可以幫助減輕心臟的負擔(dān)。對于進食困難、發(fā)育欠佳的患兒，需使用高能量的營養(yǎng)配方進行喂養(yǎng)，甚至通過鼻胃管將食物直接送入胃內(nèi)的方法來促進生長發(fā)育。目的在于控制心臟衰竭的程度，使患兒贏得生長發(fā)育的時間。隨著生長發(fā)育，室間隔缺損可能變小，對機體的影響也逐漸減小，室間隔缺損最終可能痊愈。如果室間隔缺損產(chǎn)生的癥狀難以用藥物控制或者有證據(jù)表明心臟的負擔(dān)過重，就需要手術(shù)修補室間隔缺損。單純室間隔缺損修補術(shù)的成功率在99%以上。目前，介入方法治療室間隔缺損還在臨床研究階段，這種新方法尚沒有獲得廣泛的接受。室間隔缺損的長期影響是什么？如果較小的室間隔缺損沒有自行閉合，通常不會帶來什么問題。僅僅可能輕微增加發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險，尤其是有口腔治療的時候。如果有室間隔缺損，在進行口腔科治療前，醫(yī)生一般會給予一次抗生素，減小感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險。如果室間隔缺損已經(jīng)閉合，則完全不存在這方面的問題。如果較大的室間隔缺損沒有閉合，可能帶來兩方面的問題。一：室間隔缺損引起的心臟衰竭會導(dǎo)致患兒生長發(fā)育遲緩，也會影響到大腦的發(fā)育。因此，這段時期內(nèi)營養(yǎng)支持相當(dāng)關(guān)鍵。而且，室間隔缺損的患兒會經(jīng)常出現(xiàn)肺部感染，比其他的兒童更嚴(yán)重也更頻繁。二：如果室間隔缺損未閉合，肺動脈血流量就持續(xù)增多，數(shù)年后，肺血管壁就會因此增厚，產(chǎn)生嚴(yán)重的肺動脈壓增高的后果，患者會肺動脈壓早期增高是可逆的，但是逐漸會進展為不可逆的病變。在成年人，這類患者只有進行心肺聯(lián)合移植這種唯一的治療選擇。所幸“Eisenmenger綜合征”是極少出現(xiàn)的。室間隔缺損只要能夠及時發(fā)現(xiàn)并且恰當(dāng)?shù)闹委?，患者可以獲得與其他人毫無二致的幸福生活。出現(xiàn)“Eisenmenger綜合征”或者肺血管病。肺動脈的壓力超過主動脈壓時，肺動脈內(nèi)未氧合的血液會經(jīng)過室間隔缺損流入主動脈與其中的氧合血混合，這種混合導(dǎo)致的后果是患者出現(xiàn)紫紺。上圖即是此種表現(xiàn)。2014年10月30日6073
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柳磊主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 心臟外科 室間隔缺損有自愈的可能性，室間隔缺損自愈一般發(fā)生在3歲以內(nèi)，尤其是1歲以內(nèi)，隨著年齡增長，室間隔缺損自愈的可能性減少。小的缺損自愈率高，大的缺損自愈率低。合并肺血管改變或肺動脈高壓者很難自愈；干下型缺損未見自愈者，且容易發(fā)生主動脈瓣脫垂。 簡單的概括來說，只有少數(shù)嬰兒期發(fā)現(xiàn)的、尺寸在0.5cm以下的先天性房間隔缺損、室間隔缺損有自愈的可能。盡管0.5cm以下的先天性房間隔缺損、室間隔缺損單純血流動力學(xué)影響不是很大，但是，由于這兩類疾病有不同的并發(fā)癥和對身體潛在的影響，比如矛盾血栓、感染性心內(nèi)膜炎和腦膿腫，這些好發(fā)于成年病人，尤其是60歲以后，由感冒等感染引發(fā)并加重，故即使小時不治療，現(xiàn)在主張到成年人很小的房、室缺也要治療。 部分小的室間隔缺損也是在小孩反復(fù)感冒發(fā)燒、血流沖擊三尖瓣結(jié)構(gòu)或室缺邊緣，導(dǎo)致心內(nèi)膜增生而逐漸關(guān)閉室缺，也就是說是冒著小孩患感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險來換得的“自愈”。因此，對于這些患者，所有的醫(yī)生都認為應(yīng)該定期復(fù)查心臟超聲，如果出現(xiàn)心臟擴大，出現(xiàn)X線下肺充血等，應(yīng)及時手術(shù)。房缺直徑大于1.0 cm、腔靜脈竇型房缺、右室增大及6歲以上的房缺自然愈合機會很小。巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補治療。2013年07月01日15984
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項云主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒科 室間隔缺損(Ventricular Septal defect，VSD)約占先天性心臟病的20%。絕大部分為膜周部室間隔缺損。自1954年Lillehei等開展VSD修補術(shù)以來，開胸手術(shù)修補VSD已有50余年歷史，已成為VSD治療的金標(biāo)準(zhǔn)。由于手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后有一定的并發(fā)癥，如傳導(dǎo)阻滯，甚至死亡，并且在體表留下永久性瘢痕，影響患者的職業(yè)選擇和心理健康。介入心臟病學(xué)的發(fā)展逐漸改變了室間隔缺損治療方法的選擇，目前，大部分患者可以從巨創(chuàng)轉(zhuǎn)為微創(chuàng)的介入治療。從室間隔缺損介入治療的發(fā)展歷史看，室間隔缺損介入方法從不可能到可能，主要歸因于封堵器的發(fā)展。封堵器的發(fā)展決定了室間隔缺損介入治療的今天和明天。本文回顧了近20年來室間隔缺損封堵器的發(fā)展歷程，對進一步開發(fā)和研制新型室間隔缺損封堵器可能有一定的借鑒和啟發(fā)作用。一、早期探索期間應(yīng)用的封堵裝置早期封堵器的共同結(jié)構(gòu)特點是兩片，傘形結(jié)構(gòu)，中間點連接。在臨床上曾應(yīng)用的此類封堵裝置有Rashkind封堵器、CardioaSEAL封堵器、Sideris補片等。Rashkind封堵器和CardioaSEAL封堵器為對稱的雙面?zhèn)憬Y(jié)構(gòu)，中心點小，放置后容易發(fā)生移位，殘余分流的發(fā)生率高，金屬臂可發(fā)生折斷，操作復(fù)雜。封堵成功率較低，文獻報道為60%左右。此外，需要應(yīng)用的輸送鞘管較粗，不適合應(yīng)用于小兒。Sideris補片結(jié)構(gòu)類似風(fēng)箏，正面補片由一塊1.60mm厚的聚氨基甲酸乙酯海綿片縫在X型的鋼架上構(gòu)成，整塊正面補片呈方形。補片中間連結(jié)一個2mm的彈性環(huán)形圈。反面補片則在其海綿的中央鑲嵌一小塊特別橡皮片作“紐扣孔”，術(shù)中將正反兩個補片放置在室間隔缺損的兩側(cè)，通過紐扣將兩補片固定。國內(nèi)于1995年2例應(yīng)用Sideris補片均因出現(xiàn)并發(fā)癥而行外科VSD修補術(shù)。這些封堵器未能推廣應(yīng)用的原因是操作復(fù)雜，封堵器中心點小，放置后中心點可以發(fā)生隨機移位，殘余分流發(fā)生率高，療效不可靠。且輸送系統(tǒng)粗，不適合兒童。Latiff等于1999年應(yīng)用彈簧圈治療多發(fā)性肌部VSD。其主要優(yōu)點是簡單、價廉、損傷小，可以經(jīng)靜脈途徑應(yīng)用4－5F的導(dǎo)管通過VSD。但是應(yīng)用范圍小，容易發(fā)生脫落，臨床應(yīng)用較少。二、Amplatzer鎳鈦合金封堵器目前正在應(yīng)用的Amplatzer鎳鈦合金封堵器是由超彈性鎳鈦合金絲編織而成，具有自膨脹性能的雙盤狀結(jié)構(gòu)。應(yīng)用于膜周部室間隔缺損的封堵器是偏心型室間隔缺損封堵器。左室側(cè)盤片為偏心形狀，上端（主動脈側(cè)）只有0.5mm邊緣，下端有5.5mm邊緣，下端有一鉑金標(biāo)記用于指示方向的影像標(biāo)記，右室側(cè)盤片為對稱圓形，直徑比腰部直徑大4mm，腰部長度為1.5mm。封堵器的規(guī)格以腰部直徑表示，從4mm至18mm不等。左右側(cè)盤片的中間由圓柱形的腰部連接，盤片和腰部均縫入滌綸片。肌部VSD封堵器為對稱雙盤狀結(jié)構(gòu)，左、右室側(cè)圓形盤片的直徑相等，腰長7mm，盤片直徑比腰部直徑大8mm。腰部的直徑?jīng)Q定了封堵器的大小，規(guī)格以2mm的增量從4mm至18mm。2002年美國FDA批準(zhǔn)將其臨床試用。術(shù)后隨訪期間發(fā)生不可預(yù)測的房室傳導(dǎo)阻滯，甚至在術(shù)后近4年時也有發(fā)生。早期臨床試驗的586例中，需要安置人工心臟起搏器的病例達到3.8%。2007年，Tucker等報道了一組認為可以適合經(jīng)導(dǎo)管封堵而接受外科修補手術(shù)的膜周部VSD病例，術(shù)后完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率僅為0.8%。由于鎳鈦合金膜周部VSD封堵器在臨床試驗中出現(xiàn)的不可預(yù)測的嚴(yán)重并發(fā)癥，尤其是完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率較高，美國FDA至今尚未批準(zhǔn)該型封堵器在美國上市。Plug系列封堵器，主要為封堵動脈未閉設(shè)計的封堵裝置。國內(nèi)有應(yīng)用于室間隔缺損的介入治療。該封堵器為高密度網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，無阻隔膜，壓縮性好，可以通過5F鞘管和普通的造影導(dǎo)管送至缺損處。但是邊緣較長，封堵室間隔缺損可能引起三尖瓣損傷。但是，封堵器的設(shè)計對室間隔缺損封堵器的改良可能有啟發(fā)作用。三、國內(nèi)研制的室間隔缺損封堵器2001年，上海長海醫(yī)院根據(jù)膜部VSD的解剖特點,自行設(shè)計研制出了雙盤形的鎳鈦合金膜周部VSD封堵器, 在完成動物實驗研究的基礎(chǔ)上應(yīng)用于臨床，并于2002年2月報道了首例（介入放射學(xué)雜志）采用該封堵器成功治療了的膜周部VSD的患者。早于國外的報道。早期獲得成功后，由于國產(chǎn)新型鎳鈦合金VSD封堵器具有操作方便、可回收和重復(fù)放置、療效可靠以及價格低廉等優(yōu)點，迅速在臨床上推廣應(yīng)用。目前全國每年室間隔缺損病例數(shù)達到5000例左右。室間隔缺損形態(tài)各異，一種封堵器難以適應(yīng)大小，形態(tài)不一的室間隔缺損。根據(jù)VSD的解剖形態(tài)的特點，后期又研制出了細腰型、短邊偏心型及零邊型等不同結(jié)構(gòu)的VSD封堵器。針對盤面內(nèi)皮化不全的情況，制作了單鉚型和雙側(cè)無鉚型封堵器。另外，國內(nèi)廠家采用納米涂層技術(shù)制作了陶瓷膜VSD封堵器，有利于促進內(nèi)皮化并降低鎳離子的釋放。經(jīng)過國內(nèi)學(xué)者近十年的不懈努力，目前國內(nèi)自行研制生產(chǎn)的VSD封堵器的種類齊全，療效可靠，其結(jié)構(gòu)和性能明顯優(yōu)于國外的同類產(chǎn)品。1、對稱型圓盤形封堵器對稱型圓盤形封堵器的基本結(jié)構(gòu)與鎳鈦合金房間隔封堵器相似，不同的是兩側(cè)盤片的直徑相同，腰部高度為2.5-4mm，封堵器中間有4～5層聚酯膜。對于缺損邊緣距離主動脈瓣、三尖瓣2mm以上的膜周部VSD，應(yīng)用對稱型封堵器是合適的，并且使用時比偏心型封堵器更方便，釋放后封堵器可自行定位，不需要調(diào)整方向。國產(chǎn)雙盤狀膜部VSD封堵器的多中心臨床研究結(jié)果顯示完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率顯著低于國外的報道。2、細腰型封堵器膜部瘤型VSD的左室面入口通常較大，右室面的出口小，可以有多個出口，并且每個出口都不大，出口間可以相距較遠。針對膜部瘤型VSD的解剖特點，設(shè)計制作了細腰大邊型的VSD封堵器，其結(jié)構(gòu)特點是腰部直徑相對較小，左室側(cè)盤片比腰部直徑大6～8mm，右室側(cè)盤片比腰部直徑大3～4mm。細腰型封堵器的左室面大，可將多個出口完全覆蓋，細腰部分與出口直徑相適應(yīng)，封堵器放置后能充分伸展，達到完全覆蓋入口的目的。右心室側(cè)盤片邊緣短，對三尖瓣影響較小，臨床應(yīng)用也顯示此種封堵器治療囊袋型VSD的即刻療效好，只要在術(shù)中完全封堵VSD的出口，術(shù)后均無殘余分流，特別適合多孔型VSD的封堵，并能減少三尖瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥。3、短邊偏心型封堵器國產(chǎn)短邊偏心封堵器與Amplatzer膜周部VSD封堵器的結(jié)構(gòu)類似，不同的是國產(chǎn)短邊偏心型封堵器的腰稍長，為2.5-4 mm。短邊偏心型封堵器適用于VSD的上緣距離主動脈瓣1～2mm的膜周部與嵴內(nèi)型VSD的患者。4、零邊偏心型封堵器零邊偏心型封堵器的基本結(jié)構(gòu)與短邊偏心型封堵器類似，但靠近主動脈側(cè)的邊緣為0mm，對側(cè)的邊緣為6mm，左室側(cè)的不銹鋼固定鋼圈在零邊的對側(cè)，用于封堵器放置時的定位標(biāo)記。零邊偏心型封堵器適用于缺損上緣距離主動脈瓣小于1mm的VSD，多應(yīng)用于嵴內(nèi)型VSD。5、單鉚和雙側(cè)無鉚封堵器動物實驗顯示有不銹鋼固定圈的封堵器植入體內(nèi)后，不銹鋼圈的表面不容易上皮化，且突出于封堵器的表面。為此，我們改良了制作工藝，制作了單鉚和無鉚VSD封堵器。單鉚封堵器的左室面為編織平面，更容易上皮化，有可能減少左室面血栓形成和栓塞的風(fēng)險，右室面保留不銹鋼固定圈，因此仍可使用以前的輸送裝置。雙側(cè)無鉚封堵器的左室盤面為平整結(jié)構(gòu)，右室面無不銹鋼螺母，代之以凹陷性的鎳鈦合金絲構(gòu)成的合金絲圈，該型封堵器需通過專用的鉤掛釋放系統(tǒng)來輸送和釋放。2009年，我們報道了雙側(cè)無鉚VSD封堵器的動物實驗研究，與以往的封堵器相比，該型封堵器雙側(cè)盤面更為平整，有利于封堵器的內(nèi)皮化，減少血栓形成的風(fēng)險。6、烤瓷膜室間隔缺損封堵器鎳鈦合金封堵器植入體內(nèi)后可緩慢釋放鎳離子，可能對人體產(chǎn)生不良作用。國內(nèi)廠家采用納米涂層技術(shù)對封堵器的金屬材料（網(wǎng)架、栓頭、封頭）進行陶瓷涂層獲得陶瓷膜VSD封堵器。相對于未涂層的鎳鈦合金封堵器，陶瓷涂層封堵器的腐蝕速度減少近20倍，實驗表明植入后血液中最高鎳離子濃度減少2/3，心內(nèi)膜中鎳含量減少超過50%。而且，陶瓷膜更有利于內(nèi)皮細胞的爬覆，可降低血栓形成。目前正在進行多中心臨床試驗。7、生物可吸收封堵器封堵器植入體內(nèi)后，缺損周圍的組織向內(nèi)生長并完成內(nèi)皮化，封堵器的作用在于為心臟的自身修復(fù)提供一座臨時“橋梁”。當(dāng)缺損被自身組織和內(nèi)皮細胞覆蓋后，封堵器就失去了存在的價值，因此封堵器的作用存在時間窗，無需在體內(nèi)永久存留。理想的封堵器應(yīng)在完成“橋梁”作用后可被機體吸收，使缺損完全由自身組織修復(fù)，并消除封堵器永久存留體內(nèi)造成的遠期并發(fā)癥和不利因素。目前在ASD和卵圓孔未閉封堵器的研究中，已有采用生物可吸收材料制作封堵器的報道。目前已有采用生物可吸收材料制作了可吸收VSD封堵器的臨床研究，除了作為X線定位的金屬顆粒標(biāo)記，封堵器的其余成份最終均可在體內(nèi)被降解成二氧化碳和水排出體外。實驗顯示該封堵器具有良好的壓縮/彈性恢復(fù)能力，能通過導(dǎo)管輸送、釋放和再回收，并具有良好的生物相容性。封堵器在體內(nèi)能保持至少6周的有效支撐力。動物實驗顯示可吸收VSD封堵器植入后在體內(nèi)被逐步降解吸收，6月時封堵器骨架已大部分降解，并被自身的纖維結(jié)締組織替代，達到自體修復(fù)VSD的目的。四、封堵器研制的未來近10年來，介入治療新器械和材料的研制，使VSD的治療方式發(fā)生了重大轉(zhuǎn)變，至少60%的VSD可以通過介入治療方法完成。目前尚無任何材料比鎳鈦合金更有優(yōu)勢。因此近期應(yīng)在完善鎳鈦合金封堵器上下功能，使其發(fā)揮更好的作用。如在邊緣的長短上，腰部的按需伸展性，以及形態(tài)記憶和超彈性參數(shù)上進行優(yōu)化。既往由于醫(yī)療條件及和經(jīng)濟條件的限制，兒童期先心病得不到及時的診斷和治療。隨著經(jīng)濟的發(fā)展，小兒先天性心臟病的介入治療將成為主體，因此應(yīng)重點開發(fā)適合嬰幼兒VSD治療的介入器材。另外，生物可吸收封堵器可能將未來研發(fā)的熱點。2012年04月26日8012
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楊學(xué)勇主任醫(yī)師 北京京都兒童醫(yī)院 兒科 室間隔缺損(（Ventricular Septal Defect, VSD）是指兩個心室的間隔組織完整性遭到破壞，致左右心室之間形成異常交通，有先天性和后天性之別，可作為單獨畸形存在，也可以是其他復(fù)雜心臟畸形的一個組成部分，如法洛氏四聯(lián)癥、完全性房室管畸形、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖和永存動脈干等。 一、發(fā)病率VSD作為唯一或者主要病變，其發(fā)生率在新生兒中約為0.2%。VSD在先天性心臟病中的發(fā)生率在新生兒中約為12-20%，是所有先天性心臟病中發(fā)病率最高的一種。二、胚胎發(fā)育與發(fā)病機制胚胎發(fā)育至第1月末，管型的單腔心臟即有房室之分。第2個月初，原始心腔開始分隔，伴隨心房間隔的形成，心室底部出現(xiàn)原始心室間隔肌肉部，沿心室前、后緣向上生長，逐漸把心室腔一分為二，其上方中央部尚保留有半月形的室間孔。隨著心腔的發(fā)育，心室孔逐漸縮小，正常與第7周末，由向下生長的圓錐隔，擴大的背側(cè)心內(nèi)膜墊右下結(jié)節(jié)，及發(fā)育的竇部間隔相互融合，閉合室間孔，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開。如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損。一般系單個缺損，偶見多發(fā)者。 三、病理解剖及分型室間隔缺損可發(fā)生在室間隔各個部位或其交接部，臨床上常用的是根據(jù)胚胎發(fā)育情況所劃分的膜周型缺損、漏斗部缺損及肌部缺損三大類型，其中膜周部缺損最多見，漏斗部缺損次之，肌部缺損較少見。2012年03月06日8424
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劉承虎主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流，它可單獨存在，也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。根據(jù)缺損的位置，可分為五型：▲室上嵴上缺損:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全?！疑厢障氯睋p：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70%。▲隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。▲肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小?！餐氖遥菏议g隔膜部及肌部均未發(fā)育，或為多個缺損，較少見。室間隔缺損意味著隔離左右心室（心臟下部的兩個腔室）的間隔出現(xiàn)了缺損。這種心臟缺損會導(dǎo)致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主動脈。心室間隔缺損（VSD）導(dǎo)致了左心室富氧血液與右心室缺氧血液的混合。VSD也是大小不一。較小的VSD不會引起什么問題，甚至有可能自行閉合。而較大的VSD會不但會導(dǎo)致左心室負荷過重，而且由于右心室血液過多，進而導(dǎo)致右側(cè)心臟及肺部血壓過高。這樣會增加心臟的工作負荷，從而引起心力衰竭和心臟發(fā)育不良。如果此時VSD沒有閉合，就可能會導(dǎo)致嬌嫩的肺部動脈損害，形成所謂的肺動脈高血壓。這時候就需要開心手術(shù)來修補VSD。心室間隔缺損的病理生理影響，主要是由于左右心室相溝通，引起血液分流，以及由此產(chǎn)生的一系列繼發(fā)性變化。分流量的多寡和分流方向取決于缺損口徑的大小和左右心室之間的壓力階差，而后者又取決于右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)阻力情況。在肺循環(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下，左心室收縮期壓力明顯高于右心室，二者約呈四與一之比。心室間隔缺損時，每當(dāng)心室收縮期，血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流。嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺小動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，此后分流量逐漸增多。由于肺血流量增多，肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高，致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多，肺組織的順應(yīng)性降低，肺功能受損，且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多時，特別在嬰幼兒時期，會出現(xiàn)呼吸窘迫。呼吸困難增加能量消耗，加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，因而影響全身發(fā)育。心室水平的左向右分流，使左、右心室負荷均增加。起初，隨著肺血流量的增多，肺總阻力可作相應(yīng)調(diào)節(jié)，因而肺動脈壓力增高不明顯（肺血管床正常時，肺血流量增加4倍，仍可賴肺總阻力的自身調(diào)節(jié)而保持肺動脈壓力無明顯改變）。繼之，肺小動脈發(fā)生痙攣、收縮等反應(yīng)性改變，肺血管阻力隨之增加，肺動脈壓力亦相應(yīng)升高，肺靜脈和左心房壓力反見下降，肺間質(zhì)水腫和肺組織順應(yīng)性相應(yīng)好轉(zhuǎn)，呼吸功能和呼吸系感染等可隨之改善。雖然有這種相對平衡和緩解階段，但是肺小動脈卻逐步由痙攣等功能性改變，向管壁中層肌肉肥厚、內(nèi)膜增厚、管壁纖維化和管腔變細等器質(zhì)性改變方面發(fā)展，使肺動脈阻力日益增高，產(chǎn)生嚴(yán)重的肺動脈高壓。隨著上述病理生理演變，左身中分流量由逐步減少發(fā)展成雙向分流，以至最終形成右向左的反（逆）向分流，后者使體循環(huán)動脈血氧含量降低，出現(xiàn)口唇及指、趾端紫紺，體力活動時尤甚，即所謂艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。此時，左心室負荷減輕，而右心室負荷進一步加重。上述病理生理演變過程的長短，視缺損口徑的大小而異。大口徑缺損可能在2～3歲時已出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓，中等大缺損可能延至10歲左右，而小口徑缺損上述發(fā)展較慢，可能在成年后方出現(xiàn)，偶見安然度過終生者。據(jù)統(tǒng)計，約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合。流行病學(xué)調(diào)查表明，嬰幼兒的的心室間隔缺損患病率約為0.3%，而據(jù)成年人屍檢資料，心室間隔缺損的發(fā)現(xiàn)率僅為0.03%，可充分證明自行閉合這一事實。而大的心室間隔缺損且合并重度肺動脈高壓的患者，如果不經(jīng)手術(shù)治療，出現(xiàn)艾森曼格綜合征后，生命期限明顯縮短，平均壽命為25～30歲。在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環(huán)，因而左、右心 室負荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。體征心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴(yán)重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。臨床表現(xiàn)據(jù)統(tǒng)計，約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合。流行病學(xué)調(diào)查表明，嬰幼兒的的室間隔缺損患病率約為0.3%，而據(jù)成年人屍檢資料，室間隔缺損的發(fā)現(xiàn)率僅為0.03%，可充分證明自行閉合這一事實。室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)治療，其平均壽命為25～30歲，出現(xiàn)艾森曼格綜合征后，生命期限明顯縮短。缺損口徑較小、分流量較少者，一般無明顯癥狀。缺損較大、分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動后心悸、氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，嚴(yán)重時可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時，肺部感染等情況見減輕，但心悸、氣急和活動受限等癥狀仍存在，或更形明顯。重度肺動脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向（右至左）分流時，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動和肺部感染時紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭。體檢時，缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小。晚期病例，可見唇、指紫紺，嚴(yán)重時可有仟狀指（趾），以及肝臟腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。分流量較大的病人，可見心前區(qū)搏動增強，該處胸壁前隆，叩診時心濁音界擴大。心臟聽診：在胸骨左緣第3、4肋間（依缺損所處位置的高低而異）可聞及Ⅲ ～Ⅳ級全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫。肺動脈壓升高者，在肺動脈瓣區(qū)可聽到第2音亢進。有時因缺損表面被腱索、乳頭肌或異常膜狀物覆蓋，致使雜音強度較弱，震顫亦不明顯，但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)，仍可加以判斷。分流量較大者，在心尖部尚可聽到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。嚴(yán)重肺動脈高壓、左右心室壓力相近者，收縮期雜音減輕以至消失，而代之以響亮的肺動脈瓣區(qū)第2心音或肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）。高位心室間隔缺損伴有主動脈瓣脫垂、關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音，由于兩雜音之間的間隔時間甚短，易誤為持續(xù)性雜音，測血壓可見脈壓增寬，并有股動脈“槍擊聲”等周圍血管體征。診斷檢查X線檢查中度以上缺損心影輕度到中度擴大，左心緣向左向下延長，肺動脈圓錐隆出，主動 脈脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著，右肺動脈粗大，遠端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。心臟檢查心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽到Ⅲ一Ⅳ級全收縮期雜音；高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進。分流量大者，心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導(dǎo)致分流量減少的病例，收縮期雜音逐步減輕，甚至消失，而肺動脈瓣區(qū)第二音則明顯亢進、分裂，并可伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。心電圖檢查缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。 一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴(yán)重肺動脈高壓時，肺野外側(cè)帶反而清晰。超聲心動圖左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。心導(dǎo)管檢查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。治療方案內(nèi)科治療主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。外科治療直視下行缺損修補術(shù)，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術(shù)，若有/或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以4－10歲為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。外科手術(shù)原則（1）鑒于室缺有自然閉合的可能，因而對缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至2—3歲。（2）極小室缺、無癥狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需手術(shù)治療。但應(yīng)定期門診復(fù)診。（3）對無自愈可能，又無肺高壓的室缺病兒，可于1~4歲歲擇期手術(shù)治療。手術(shù)主法：可采用介入治療或中低溫體外循環(huán)下心內(nèi)直視室缺修補術(shù)。（4）漏斗部缺損，尤其是雙動脈瓣下缺損，應(yīng)在2歲心以前根治，以防主動脈瓣脫垂的發(fā)生。（5）部分大型室缺，反復(fù)肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應(yīng)早期行手術(shù)治療。如因技術(shù)、設(shè)備條件不足，可先行肺動脈環(huán)縮術(shù)緩解癥狀。待3—6個月后行根治術(shù)。（6）出現(xiàn)嚴(yán)重阻力型肺動脈高壓，臨床有紫紺的患兒應(yīng)為手術(shù)禁忌證。（7）有關(guān)室缺介入治療詳細內(nèi)容，請見第4節(jié)先心病的介入治療部份。（8）術(shù)后定期隨訪，注意有無殘余分流及心功能的恢復(fù)。1．手術(shù)適應(yīng)證巨大的室間隔缺損，25%-50%在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補治療。約半數(shù)小缺損可能自行閉合，除并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術(shù)治療。很小的缺損可終生不需手術(shù)。分流量超過50%或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應(yīng)早日手術(shù)，以防肺高壓持續(xù)上升。如已臻嚴(yán)重阻塞性肺高壓則為手術(shù)反指征。2．手術(shù)方法在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷．影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經(jīng)肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損>lcm者，則用滌綸織片縫補。傳導(dǎo)束走經(jīng)膜部缺損下緣，隔瓣后缺損縫補時容易誤傷，應(yīng)該避開，縫靠隔瓣根部為宜。傳統(tǒng)心血管外科手術(shù)，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外側(cè)切口，隨著心血管手術(shù)的安全性不斷提高，術(shù)中創(chuàng)傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創(chuàng)小切口手術(shù)逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關(guān)知識。（1） 常規(guī)切口1.胸骨正中切口，皮膚切口位于前胸正中，約20～25cm長，并將胸骨全部劈開，術(shù)后易出現(xiàn)刀口液化或感染，傷口愈合差，易遺有刀疤痕及雞胸等畸形。2.左胸后外側(cè)切口，此切口一般自棘突與肩胛骨后緣的中點開始向下向前繞過肩胛下角2cm，繼續(xù)向前至腋前線，長約15～20cm切口，創(chuàng)傷大，術(shù)后傷口痛疼明顯，部分術(shù)后刀口易液化或感染影響愈合。（2）小切口微創(chuàng)小切口系指手術(shù)入路切口長度6～10cm，切口位于胸部相對較隱蔽部位。1 右胸小切口1.1右腋下小切口：取右側(cè)腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5～9cm 切口，長度視年齡身高而定，于腋前線第四肋進胸，進胸入路肌肉損傷少。一般用于15歲以下的兒童，小兒胸腔相對較?。吖菑椥院?，可較安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術(shù)，如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)和瓣膜置換等手術(shù)。對合并重度肺動脈高壓同時存在肺發(fā)育不良或合并肺部感染及出生<4個月的重度肺動脈高壓患兒、法洛四聯(lián)癥肺血管發(fā)育極差等復(fù)雜先天性心臟畸形，或術(shù)前診斷不明確患兒盡量不采用此切口。< p="">1.2右前外側(cè)切口： 自腋窩至鎖骨中線第5肋問做弧行切口，長約8～ 12cm，女性沿乳房下緣做皮膚切口，沿前鋸肌與胸大肌之間切開，經(jīng)第3或第4肋間進胸。適應(yīng)癥同前，成人的胸廓比較大、彈性差、術(shù)野深，一般宜選用前外側(cè)切口。2.左腋下小切口，具體部位同右腋下小切口，只是位于左側(cè)，用于動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)治療，止血徹底后，可不放胸腔引流管，大大減少患者的術(shù)后痛苦。3.胸骨下段小切口皮膚切口位于胸骨中下1/2至劍突下，切口長約7～10cm，劈胸骨中下1/2～2/3，且如顯露困難必要時可向上延長開胸，相對安全。該切口創(chuàng)面小、出血少，且胸廓穩(wěn)定性未被完全破壞，有利于手術(shù)后呼吸功能恢復(fù)。胸骨下段小切口適應(yīng)于如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)和瓣膜置換等手術(shù)?？傊∏锌谑中g(shù)的特點是切口美觀、癮蔽、創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快、愈合好、畸形少、費用少等;但是對于病情復(fù)雜患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根據(jù)病情及醫(yī)生的意見慎重選擇。（3）完全胸腔鏡下微創(chuàng)室缺修補術(shù)1、簡介：電視胸腔鏡心臟外科被認為是自體外循環(huán)問世以來，是心臟外科領(lǐng)域里又一次重大技術(shù)革命，是現(xiàn)代微創(chuàng)心臟外科的代表性手術(shù)。與傳統(tǒng)的手術(shù)相比，胸腔鏡微創(chuàng)心臟外科手術(shù)具有以下優(yōu)點：皮膚切口小(1-2cm)，不切斷肌肉，無骨骼損傷，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，手術(shù)后疼痛輕，5-7天就可以出院，符合美容要求，費用低于傳統(tǒng)心臟手術(shù)。2、手術(shù)適應(yīng)癥：各種類型是室間隔缺損、年齡大于3歲，體重超過30斤，室缺伴主動脈瓣關(guān)閉不全者應(yīng)及時手術(shù)，有肺動脈瓣狹窄或流出道狹窄者室缺多半較大的，肺動脈壓/主動脈壓<0.75者可以手術(shù)等< p="">3、手術(shù)禁忌癥：肺動脈壓/主動脈壓>0.90者禁忌手術(shù)4、手術(shù)方式：胸腔鏡切口在右胸部，為3個2公分左右的小切口，不切斷肌肉，也不用切斷骨頭。同樣地，醫(yī)生先用管道使人體內(nèi)的血液循環(huán)繞開心臟，這種管道插在腹股溝處（股動脈、股靜脈轉(zhuǎn)流）。操作時，用停跳液注入心臟使之停止跳動，人體的血液通過體外循環(huán)機，得到氧氣和不斷循環(huán)。手術(shù)中，醫(yī)生會切開心臟，矯正心臟畸形。手術(shù)結(jié)束的時候，重新縫合關(guān)閉心臟，并使她恢復(fù)跳動。撤離體外循環(huán)機器，拔除管道，關(guān)閉切口。3. 術(shù)后處理①對術(shù)前有明顯肺動脈高壓者，術(shù)后宜持續(xù)應(yīng)用呼吸器至翌日晨，如術(shù)后48小時仍不能脫離呼吸器，應(yīng)做氣管切開取代氣管內(nèi)插管。②肺動脈高壓者常有術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定，需用正性肌力藥物維持血壓。③術(shù)后發(fā)生Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯者，應(yīng)確保起搏效能，有些病例系傳導(dǎo)束一過性損傷，數(shù)日內(nèi)會自動恢復(fù)傳導(dǎo)功能。4. 手術(shù)效果①取決于病人的病情輕重、病期早晚，以及手術(shù)的完美程度和術(shù)后處理是否得當(dāng)?shù)?。無明顯肺動脈高壓者，手術(shù)死亡率在2%以內(nèi)②術(shù)前已有嚴(yán)重的肺血管繼發(fā)病變者，手術(shù)后呼吸、循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率高，死亡率也明顯增高，康復(fù)情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉(zhuǎn)者，預(yù)后較差。并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎 在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中，以15～29歲的發(fā)生率最高。一般說來，生存時間愈長，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的機會愈大。根據(jù)文獻統(tǒng)計，發(fā)生率達25%～40%。但從抗生素和化學(xué)療法廣泛應(yīng)用以來發(fā)生率大為降低，約5～6%，低到2～3.7%。不過其患者年發(fā)生率仍為0.15%～0.3%。主動脈瓣關(guān)閉不全 室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主動脈瓣關(guān)閉不全。Nodas報告發(fā)生率為4.6%，Tatsuno報告為8.2%。造成關(guān)閉不全的原因有二：①缺損位于主動脈瓣環(huán)的緊下方，瓣環(huán)缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時，把主動脈瓣葉拉向下方，先使其延長，再產(chǎn)生脫垂，形成關(guān)閉不全。如不及時修補缺損，關(guān)閉不全將逐漸加重。②有些缺損邊緣變厚，機化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動脈瓣，產(chǎn)生關(guān)閉不全。傳導(dǎo)阻滯 膜部缺損邊緣的心內(nèi)膜繼發(fā)性纖維化，壓迫鄰近傳導(dǎo)束，產(chǎn)生完全性或不完全性傳導(dǎo)阻滯。2011年10月07日8107
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戴仕林主治醫(yī)師 武漢市中心醫(yī)院 心臟大血管外科 在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環(huán)，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。 癥狀 缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。 體征心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴(yán)重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。臨床表現(xiàn) 據(jù)統(tǒng)計，一部分小口徑缺損可在1歲以內(nèi)自行閉合。室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)治療，其平均壽命為25～30歲，出現(xiàn)艾森曼格綜合征后，生命期限明顯縮短。 缺損口徑較小、分流量較少者，一般無明顯癥狀。缺損較大、分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動后心悸、氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，嚴(yán)重時可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時，肺部感染等情況見減輕，但心悸、氣急和活動受限等癥狀仍存在，或更形明顯。重度肺動脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向（右至左）分流時，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動和肺部感染時紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭。 體檢時，缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小。晚期病例，可見唇、指紫紺，嚴(yán)重時可有仟狀指（趾），以及肝臟腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。分流量較大的病人，可見心前區(qū)搏動增強，該處胸壁前隆，叩診時心濁音界擴大。 心臟聽診：在胸骨左緣第3、4肋間（依缺損所處位置的高低而異）可聞及Ⅲ ～Ⅳ級全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫。肺動脈壓升高者，在肺動脈瓣區(qū)可聽到第2音亢進。脈脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著，右肺動脈粗大，遠端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。 心臟檢查 心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽到Ⅲ一Ⅳ級全收縮期雜音；高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進。分流量大者，心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導(dǎo)致分流量減少的病例，收縮期雜音逐步減輕，甚至消失，而肺動脈瓣區(qū)第二音則明顯亢進、分裂，并可伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。 超聲心動圖 左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。 心導(dǎo)管檢查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。治療方案 內(nèi)科治療 主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。 外科治療直視下行缺損修補術(shù)，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，對室間隔缺損來說，一般是發(fā)現(xiàn)后越早做越好。若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。 外科手術(shù)原則 （1）對無自愈可能，又無肺高壓的室缺病兒，可盡早擇期手術(shù)治療。手術(shù)主法：可采用介入治療或中低溫體外循環(huán)下心內(nèi)直視室缺修補術(shù)。 （2）漏斗部缺損，尤其是雙動脈瓣下缺損，應(yīng)在2歲心以前根治，以防主動脈瓣脫垂的發(fā)生。 （3）部分大型室缺，反復(fù)肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應(yīng)早期行手術(shù)治療。 （4）出現(xiàn)嚴(yán)重阻力型肺動脈高壓，臨床有紫紺的患兒應(yīng)為手術(shù)禁忌證。 1．手術(shù)適應(yīng)證 巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補治療。分流量超過50％或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應(yīng)早日手術(shù)，以防肺高壓持續(xù)上升。如已臻嚴(yán)重阻塞性肺高壓則為手術(shù)反指征。 2．手術(shù)方法 在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷．影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經(jīng)肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損大于lcm者，則用滌綸織片縫補。傳導(dǎo)束走經(jīng)膜部缺損下緣，隔瓣后缺損縫補時容易誤傷，應(yīng)該避開，縫靠隔瓣根部為宜。 傳統(tǒng)心血管外科手術(shù)，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外側(cè)切口，隨著心血管手術(shù)的安全性不斷提高，術(shù)中創(chuàng)傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創(chuàng)小切口手術(shù)逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關(guān)知識。 （１） 常規(guī)切口 1.胸骨正中切口，皮膚切口位于前胸正中，約20～25cm長，并將胸骨全部劈開，術(shù)后可遺有刀疤痕及雞胸等畸形。 2.左胸后外側(cè)切口，此切口一般自棘突與肩胛骨后緣的中點開始向下向前繞過肩胛下角2cm，繼續(xù)向前至腋前線，長約15～20cm切口，創(chuàng)傷大，術(shù)后傷口痛疼明顯，部分術(shù)后刀口易液化或感染影響愈合，現(xiàn)在很少用此切口。 （２）小切口 微創(chuàng)小切口系指手術(shù)入路切口長度6～10cm，切口位于胸部相對較隱蔽部位。 1 右胸小切口 1.1右腋下小切口：取右側(cè)腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5～9cm 切口，長度視年齡身高而定，于腋前線第四肋進胸，進胸入路肌肉損傷少。 一般用于2-15歲之間的兒童，小兒胸腔相對較小．肋骨彈性好，可較安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術(shù)，如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)和瓣膜置換等手術(shù)。 對合并重度肺動脈高壓同時存在肺發(fā)育不良或合并肺部感染及出生<4個月的重度肺動脈高壓患兒、法洛四聯(lián)癥肺血管發(fā)育極差等復(fù)雜先天性心臟畸形，或術(shù)前診斷不明確患兒盡量不采用此切口。 1.2右前外側(cè)切口： 自腋窩至鎖骨中線第5肋問做弧行切口，長約8～ 12cm，女性沿乳房下緣做皮膚切口，沿前鋸肌與胸大肌之間切開，經(jīng)第3或第4肋間進胸。 適應(yīng)癥同前，成人的胸廓比較大、彈性差、術(shù)野深，一般宜選用前外側(cè)切口。 2.左腋下小切口，具體部位同右腋下小切口，只是位于左側(cè)，用于動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)治療，止血徹底后，可不放胸腔引流管，大大減少患者的術(shù)后痛苦。 3.胸骨下段小切口 皮膚切口位于胸骨中下1／2至劍突下，切口長約7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如顯露困難必要時可向上延長開胸，相對安全。該切口創(chuàng)面小、出血少，且胸廓穩(wěn)定性未被完全破壞，有利于手術(shù)后呼吸功能恢復(fù)。 胸骨下段小切口適應(yīng)于如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)和瓣膜置換等手術(shù)。 總之，小切口手術(shù)的特點是切口美觀、癮蔽、創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快、愈合好、畸形少、費用少等;但是對于病情復(fù)雜患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根據(jù)病情及醫(yī)生的意見慎重選擇。 3. 手術(shù)效果 ①取決于病人的病情輕重、病期早晚，以及手術(shù)的完美程度和術(shù)后處理是否得當(dāng)?shù)?。無明顯肺動脈高壓者，手術(shù)死亡率在2%以內(nèi)。一般說來越早做的患兒，遠期預(yù)后越好。 ②術(shù)前已有嚴(yán)重的肺血管繼發(fā)病變者，手術(shù)后呼吸、循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率高，死亡率也明顯增高，康復(fù)情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉(zhuǎn)者，預(yù)后較差。并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎 在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中，以15～29歲的發(fā)生率最高。一般說來，生存時間愈長，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的機會愈大。根據(jù)文獻統(tǒng)計，發(fā)生率達25％～40％。但從抗生素和化學(xué)療法廣泛應(yīng)用以來發(fā)生率大為降低，約5～6％，低到2～3.7％。不過其患者年發(fā)生率仍為0.15％～0.3％。主動脈瓣關(guān)閉不全 室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主動脈瓣關(guān)閉不全。Nodas報告發(fā)生率為4.6％，Tatsuno報告為8.2％。造成關(guān)閉不全的原因有二：①缺損位于主動脈瓣環(huán)的緊下方，瓣環(huán)缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時，把主動脈瓣葉拉向下方，先使其延長，再產(chǎn)生脫垂，形成關(guān)閉不全。如不及時修補缺損，關(guān)閉不全將逐漸加重。②有些缺損邊緣變厚，機化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動脈瓣，產(chǎn)生關(guān)閉不全。傳導(dǎo)阻滯 膜部缺損邊緣的心內(nèi)膜繼發(fā)性纖維化，壓迫鄰近傳導(dǎo)束，產(chǎn)生完全性或不完全性傳導(dǎo)阻滯。2011年07月03日4772
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