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陳偉呈副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 心胸外科 室間隔缺損，是由于胚胎期原始室間隔發(fā)育不全，而致左、右心室間存在的異常交通，為最常見(jiàn)的先天性心臟病。約占先天性心血管畸形的12％～30％。一、臨床分類胚胎發(fā)育8周內(nèi)，如果肌性室間隔、心內(nèi)膜墊和球嵴相互之間融合出現(xiàn)偏差，即可在室間隔的任何部位出現(xiàn)缺損。根據(jù)胚胎學(xué)和解剖學(xué)，室間隔缺損主要分為4種類型：1.膜周型：最常見(jiàn)，約占70-80%，鄰近三尖瓣的膜性缺損，位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動(dòng)脈瓣，向下可延伸至圓錐乳頭肌，傳導(dǎo)束走行于其后下緣，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣。2.雙動(dòng)脈瓣下型：占10%，也稱為室上嵴或流出道型，位于右心室流出道漏斗部，肺動(dòng)脈瓣正下方，上緣與主動(dòng)脈右冠瓣相連。缺損的上緣是肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主動(dòng)脈瓣環(huán)，下緣是室上嵴。傳導(dǎo)束遠(yuǎn)離室缺邊緣，易發(fā)生主動(dòng)脈瓣脫垂。3.流入道型：占5%，位于三尖瓣隔瓣下方。位于膜部室間隔的后方。4.小梁部或肌部型：占5%，多位于室間隔的小梁部，可多發(fā)，也可位于肌性室間隔的任何部位，缺損邊緣全部由肌肉組成。二、病理生理室間隔缺損的分流量取決于缺損口徑的大小和左右心室的壓力階差，而后者又取決于右心室順應(yīng)性和肺循環(huán)阻力情況。新生嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺及肺動(dòng)脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，癥狀較輕。數(shù)周后，肺血管阻力逐漸下降，分流量逐步增多，雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力衰竭。長(zhǎng)期大量的左向右分流，使肺小動(dòng)脈中層增生，內(nèi)膜增厚，肺血管阻力進(jìn)一步增加，形成肺動(dòng)脈高壓。如果沒(méi)有及時(shí)治療，肺小動(dòng)脈病變進(jìn)行性加劇，形成不可逆性肺血管阻塞性病變，肺血管阻力甚至超過(guò)體循環(huán)阻力，導(dǎo)致右向左分流，患兒出現(xiàn)紫紺，此即艾森曼格綜合征。此時(shí)右向左分流已經(jīng)成為右室減壓的通道。不能進(jìn)行缺損的修補(bǔ)，患兒最終死于嚴(yán)重缺氧和右心衰竭。在小型及中等大小的室間隔缺損中，血流沖擊心內(nèi)膜受損，細(xì)菌在該部停留而致細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。?三、臨床表現(xiàn)和診斷1.臨床表現(xiàn)：與缺損大小，分流量，肺動(dòng)脈壓力及是否伴發(fā)其他心血管畸形有關(guān)。一般缺損直徑較小，分流量較少者，臨床無(wú)明顯癥狀。缺損較大，分流量較多者，出現(xiàn)癥狀早，可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，活動(dòng)后易疲勞及氣促，反復(fù)出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)感染，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)充血性心力衰竭。輕、中度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，左向右分流量相應(yīng)減少，肺部感染等癥狀反見(jiàn)減輕，但活動(dòng)后氣急、心悸和活動(dòng)受限等癥狀仍存在。重度肺動(dòng)脈高壓，產(chǎn)生雙向或右向左分流量時(shí)，臨床出現(xiàn)紫紺，體力活動(dòng)和肺部感染時(shí)紫紺加重，最終發(fā)生心力衰竭。2.體格檢查：缺損小，生長(zhǎng)發(fā)育正常。缺損大則生長(zhǎng)發(fā)育比同齡兒明顯瘦小。當(dāng)發(fā)生重度肺動(dòng)脈高壓，右向左分流時(shí)，臨床可見(jiàn)唇、指紫紺或出現(xiàn)杵狀指，以及肝臟腫大，下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。常見(jiàn)左心前區(qū)隆起，胸骨左緣等3～4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級(jí)粗糙全收縮期雜音，伴收縮期震顫。肺動(dòng)脈高壓病人，肺動(dòng)脈瓣第2音亢進(jìn)；嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、左右心室壓力相近時(shí)，收縮期雜音輕以致消失，而代之以響亮的肺動(dòng)脈瓣的第2音或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。高位室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂或關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽(tīng)到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音。3.輔助檢查:1）胸部X線平片：肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，左心室增大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者以右心室增大為主，此時(shí)的肺血減少，尤以外帶明顯，雙側(cè)肺動(dòng)脈呈殘根樣改變。2）心電圖：缺損小，心電圖正常。缺損大，初期階段示左心室高電壓，左心室肥大；隨著肺血管阻力增加和肺動(dòng)脈壓力升高，逐步出現(xiàn)左、右心室合并肥大；最終主要是右心室肥大，并可出現(xiàn)不完全性束支傳導(dǎo)阻滯和心肌勞損等表現(xiàn)。3）超聲心動(dòng)圖檢查：此項(xiàng)檢查可以明確診斷。二維彩色多普勒超聲可以顯示缺損的大小和部位，并可以明確分流的方向。同時(shí)，超聲心動(dòng)圖可以估計(jì)肺動(dòng)脈的壓力，明確缺損與周圍組織的解剖關(guān)系。目前已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心導(dǎo)管和心血管造影檢查。4）右心導(dǎo)管檢查：當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，為了明確是否存在手術(shù)修補(bǔ)缺損的指征時(shí)，需要做右心導(dǎo)管檢查，可以明確分流的方向以及分流量的大小，測(cè)定肺動(dòng)脈的壓力，并計(jì)算肺血管阻力。并根據(jù)肺動(dòng)脈對(duì)血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)，如吸氧或吸入萬(wàn)他維試驗(yàn)，來(lái)判斷是否具有手術(shù)適應(yīng)證。四、診斷與鑒別診斷1.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)，聽(tīng)診僅為收縮期雜音，易與高位心室間隔缺損混淆。高位心室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，易誤為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。心超檢查有助鑒別。2.肺動(dòng)脈瓣狹窄需與心室間隔缺損小，尤其是肺動(dòng)脈瓣下型缺損鑒別。前者胸片肺血少，肺動(dòng)脈總干有狹窄后擴(kuò)張。3.室間隔缺損伴重度肺動(dòng)脈高壓臨床出現(xiàn)紫紺時(shí)，需與其他紫紺型先天性心血管畸形鑒別。病史發(fā)現(xiàn)紫紺從無(wú)到有，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。?五、治療1.手術(shù)適應(yīng)征?診斷明確，輔助檢查提示左心容量負(fù)荷增加，肺血增多，或者心導(dǎo)管檢查Qp:Qs>1.5者，需要手術(shù)治療。對(duì)于存在嚴(yán)重的肺部感染，經(jīng)嚴(yán)格的抗菌藥物治療感染基本控制者，以及嚴(yán)重心力衰竭經(jīng)強(qiáng)心利尿治療不能改善者，應(yīng)該考慮亞急診手術(shù)。小于3個(gè)月的嬰兒，多發(fā)室間隔缺損，合并頑固性左心衰，可選擇肺動(dòng)脈環(huán)縮手術(shù)，以后酌情行根治手術(shù)。限制性室間隔缺損的患兒，1歲內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，5歲以后自發(fā)閉合的可能性幾乎不存在。室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)適應(yīng)征：臨床無(wú)紫紺，動(dòng)脈血氧飽和度達(dá)95％，肺循環(huán)流量/體循環(huán)流量≥1.5、肺動(dòng)脈阻力/體循環(huán)阻力≤0.75，肺總阻力＜10Woods單位。肌部室間隔缺損的治療，肌部單發(fā)室間隔缺損，缺損直徑<0.5cm，血流動(dòng)力學(xué)改變不明顯，隨著生長(zhǎng)發(fā)育和肌束肥厚，有可能自行愈合，一般不主張手術(shù)。肌部多發(fā)室間隔缺損、合并其他類型的室間隔缺損，可有手術(shù)指征。2.術(shù)前準(zhǔn)備?在嬰幼兒病例伴有肺動(dòng)脈高壓，反復(fù)肺炎，心力衰竭者，術(shù)前準(zhǔn)備十分重要，為保證手術(shù)成功的主要關(guān)鍵。預(yù)防、控制感染；改善心功能（包括強(qiáng)心，利尿和擴(kuò)張血管藥物）；糾正營(yíng)養(yǎng)不良，貧血和低蛋白血癥。3.手術(shù)方法1）直視下室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)多在胸部正中切口下完成。年長(zhǎng)兒（>3歲）為了美容效果，可以選擇右側(cè)胸部切口。2）經(jīng)皮或經(jīng)胸介入導(dǎo)管室間隔缺損封堵術(shù)對(duì)于肌部缺損、特別是多發(fā)肌部缺損和小的膜周部缺損應(yīng)用此方法比較有優(yōu)勢(shì)。4.術(shù)后并發(fā)癥1）殘余分流，發(fā)生率為1~10%，殘余小漏，有望自行閉合，大的漏孔需再次手術(shù)修補(bǔ)，術(shù)中鼓肺檢查是否漏血是個(gè)極為重要的有效措施；2）完全性房室傳導(dǎo)阻滯，永久性傳導(dǎo)阻滯已降至2%以下，需用永久起搏器維持。暫時(shí)性傳導(dǎo)阻滯一般短期內(nèi)可恢復(fù)；3）術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象，術(shù)后持續(xù)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑和肌松劑保持患兒絕對(duì)安靜，肺動(dòng)脈高壓危象可采用吸入一氧化氮治。5.手術(shù)效果?單純室間隔缺損手術(shù)死亡率已明顯降低，在1％以下。小年齡，低體重伴其他心內(nèi)畸形和重度肺高壓者死亡率要高得多。室間隔缺損修補(bǔ)的遠(yuǎn)期療效較好，生活質(zhì)量與同齡人相似，但如果肺血管病變已成為不可逆者，則預(yù)后較差。2022年06月19日520
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李江振醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 室間隔缺損是指在室間隔上存在缺口，為最常見(jiàn)先天性心臟病之一，占所有先天性心臟病的20-30％。是先天性心臟病患者就診的最常見(jiàn)病因。室間隔缺損分主要分為四種類1．膜周型是最常見(jiàn)的室間隔缺損類型，因?yàn)槟ぶ懿渴鞘议g隔最后封閉分隔的部位，所以容易出現(xiàn)缺口。缺損位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動(dòng)脈瓣，向下延伸至圓錐乳頭肌，傳導(dǎo)束走行于其后下緣，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣。2．動(dòng)脈干下型位于右心室流出道漏斗部，肺動(dòng)脈瓣的正下方，上緣與主動(dòng)脈右冠瓣相連。缺損的上緣是肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)，下緣是室上嵴。傳導(dǎo)束遠(yuǎn)離室間隔缺損邊緣。3．肌型多位于室間隔的小梁部，可多發(fā)；也可位于肌性室間隔的任何部位。4.混合型存在上述兩種類型以上的缺損。病理生理室間隔缺損的分流量取決于缺損的大小和肺血管阻力。初生嬰兒由于肺血管阻力較高，限制了左向右的分流量，癥狀較輕。數(shù)周后，肺血管阻力逐漸下降，分流量增加，雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力衰竭。長(zhǎng)期大量的左向右分流，使肺小動(dòng)脈中層增生，內(nèi)膜增厚，肺血管阻力進(jìn)一步增加，形成肺動(dòng)脈高壓。若不及時(shí)治療，肺小動(dòng)脈病變將進(jìn)行性加劇，形成不可逆性肺血管阻塞性病變，肺血管阻力甚至超過(guò)體循環(huán)的阻力，導(dǎo)致右向左分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺，此即艾森曼格綜合征。此時(shí)，右向左的分流已經(jīng)成為右室減壓的通道，不能進(jìn)行缺損的修補(bǔ)?；颊咦罱K會(huì)死于嚴(yán)重缺氧和右心力衰竭。臨床表現(xiàn)1．癥狀患者的癥狀取決于分流量的大小。小分流的室間隔缺損可能沒(méi)有任何癥狀，僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。大分流的缺損，隨著出生后肺血管阻力的下降，患者很快會(huì)出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和活動(dòng)量受限，甚至充血性心力衰竭。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力與主動(dòng)脈壓力接近時(shí)，左向右分流量減少，患者的癥狀可能反而會(huì)減輕。病變進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)右向左分流，患者逐漸出現(xiàn)發(fā)紺，甚至杵狀指，并表現(xiàn)為缺氧的癥狀。2．體征：典型雜音為胸骨左緣第3、4肋間三級(jí)以上粗糙的全收縮期雜音。心前區(qū)可以觸及收縮期震顫。隨著肺動(dòng)脈壓力增高，伴隨肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)第二心音亢進(jìn)。重度肺動(dòng)脈高壓者可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流和三尖瓣反流的雜音。診斷有明顯的呼吸急促、大汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、活動(dòng)量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心臟雜音，心前區(qū)觸及明顯的收縮期震顫，即可作出初步診斷，確診須經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查。手術(shù)時(shí)機(jī)1、限制性小室間隔缺損的患兒，1歲以內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，可以觀察至1歲，根據(jù)室間隔缺損大小變化情況是否進(jìn)一步觀察。2、對(duì)于分流量大的室間隔缺損，患兒出現(xiàn)呼吸急促、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩時(shí)需要盡早手術(shù)治療，手術(shù)可以提前至半歲以內(nèi)甚至3個(gè)月內(nèi)。因?yàn)檫@類缺損自愈可能性很小，而且反復(fù)肺炎不容易治愈、花費(fèi)大，對(duì)小孩生長(zhǎng)發(fā)育影響大。3、對(duì)于干下型室間隔缺損，需要盡早手術(shù)治療，因?yàn)檫@類缺損自愈可能性很小，而且容易導(dǎo)致特別嚴(yán)重的并發(fā)癥-主動(dòng)脈瓣脫垂甚至返流，一旦發(fā)生主動(dòng)脈瓣返流，手術(shù)成形主動(dòng)脈瓣難度遠(yuǎn)遠(yuǎn)要大于室缺修補(bǔ)。手術(shù)方式：1、傳統(tǒng)外科修補(bǔ)仍為室缺手術(shù)的經(jīng)典有效方法，一般小嬰兒、分流量大的室間隔缺損以及干下型室間隔缺損需要外科體外循環(huán)修補(bǔ)，可以選擇右側(cè)腋下小切口手術(shù)，我們對(duì)于年齡大于6月患兒幾乎常規(guī)采用右腋下切口，手術(shù)效果良好。2、內(nèi)科介入封堵室間隔缺損，隨著介入技術(shù)發(fā)展，介入封堵室間隔缺損逐漸應(yīng)用，治療創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但受到體重、外周血管直徑、導(dǎo)管走行途徑、有放射等因素影響，需要嚴(yán)格評(píng)估。3、外科經(jīng)胸介入封堵室間隔缺損。近年來(lái)，結(jié)合內(nèi)外科治療的優(yōu)勢(shì)，興起了外科經(jīng)胸介入治療的新方法，不受外周血管直徑及路徑長(zhǎng)短的影響，擴(kuò)展了介入治療適用范圍，隨著經(jīng)外科封堵技術(shù)的開展和介入器材不斷更新，越來(lái)越多的醫(yī)師和患者接受了這種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快且療效確切的方法。而經(jīng)腋下切口比前胸切口更隱蔽、美觀。2022年06月11日1318
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 是間隔缺損，為什么一定要定期復(fù)查？哈嘍，大家好，呃，給大家匯報(bào)兩個(gè)消息吧，一個(gè)好消息，就在剛剛五分鐘之前，一個(gè)家長(zhǎng)給我發(fā)來(lái)微信，孩子等了這么多年，總算房缺長(zhǎng)好了，尺缺只剩一毫米了，就說(shuō)已經(jīng)自愈了，你看多好，就說(shuō)簡(jiǎn)單的先心病啊，還是有可能自愈的，而且希望很大。 第二個(gè)消息啊，確實(shí)是個(gè)不好的消息，今天下午門診一個(gè)家長(zhǎng)過(guò)來(lái)復(fù)查，說(shuō)半年前我查了查電腦，說(shuō)當(dāng)時(shí)可能缺損不大，只有兩三個(gè)毫米了，我說(shuō)那可能應(yīng)該沒(méi)問(wèn)題了嘛，結(jié)果做完檢查一看，孩子時(shí)間和缺損七毫，基底是九毫米，破口是七毫米，就說(shuō)這個(gè)孩子還得需要手術(shù)，那我就給家長(zhǎng)說(shuō)，你看那孩子沒(méi)有等來(lái)什么好消息，還得需要做手術(shù)，我說(shuō)現(xiàn)在是一個(gè)是清明節(jié)這呃，節(jié)氣不好，你回去等考慮一下，我知道那你知道這消息也很難受，其實(shí)我也很難受，我當(dāng)然希望孩子都能都能長(zhǎng)好，不用做手術(shù)，但是現(xiàn)在這種結(jié)果其實(shí)我自己我也接受不了，因?yàn)榭瓷弦粋€(gè)報(bào)告說(shuō)缺損不大，但是這次復(fù)查完以后缺損反而變大了，我也接受不了，給你一個(gè)時(shí)間去考慮，其實(shí)給我一個(gè)時(shí)間也去接受這個(gè)這個(gè)現(xiàn)實(shí)，呃，所以說(shuō)這為啥就是說(shuō)即使孩子缺損縮小了，或者。 自愈了，你要再?gòu)?fù)查一次，呃，這個(gè)呀，就是說(shuō)做檢查的大夫有關(guān)系的2022年06月09日488
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍，大家好，今天呢，做了一臺(tái)手術(shù)，大概一歲八個(gè)月的孩子，11公斤，我門診超聲啊，就說(shuō)缺損確實(shí)看著不大，說(shuō)是有膜不留破口，描述的很清楚，左室面八個(gè)九個(gè)破口，大概三四個(gè)多個(gè)，還描述的多多個(gè)破口，但是等真正打開一看呢，它就是一個(gè)水缺，所謂的膜布樓多多個(gè)破口，其實(shí)就是三尖半的建筑主主打，所以說(shuō)超聲啊，不是說(shuō)單看那個(gè)報(bào)告，缺損大小還有很多因素，這個(gè)孩子的心臟大小啊，要比半年前要大了很多，從34到三十八一歲八個(gè)月的孩子，38的心臟那就有點(diǎn)偏大了，所以說(shuō)我給家長(zhǎng)說(shuō)，還是咱們做手術(shù)吧。 家長(zhǎng)就安排好，就是今天做的手術(shù)，其實(shí)打開心臟一邊探查，就是說(shuō)探查是我們心臟外科大夫基本功，探查缺損大小，你看哎喲，這個(gè)缺損其實(shí)。 是比較狹長(zhǎng)的一種，可直接縫，也可直接補(bǔ)補(bǔ)片，我就嘴里叨叨叨叨叨叨，呃，其實(shí)主刀大夫啊，這個(gè)時(shí)候看完以后都知道該怎么做了，但是也得嘟囔嘟囔，給給助手說(shuō)一說(shuō)嘛，商量一下，咱就直接補(bǔ)片吧，都不要猶豫了，直接補(bǔ)片吧，別直接縫合了，因?yàn)橹苯邮侵忠舱f(shuō)好吧，其實(shí)有時(shí)候主刀，主刀醫(yī)生啊，確實(shí)決定了整個(gè)手術(shù)的過(guò)程，助手其實(shí)作用人已經(jīng)很大，提到提醒作用，嗯，所以說(shuō)就直接用敵人補(bǔ)片來(lái)，所以說(shuō)這個(gè)時(shí)候啊2022年06月03日668
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 好，呃，家長(zhǎng)問(wèn)到，那么三歲的孩子時(shí)間隔缺損6.6毫米對(duì)吧，那么這個(gè)肯定不會(huì)再治愈了啊，這肯定不會(huì)再治愈了，因?yàn)檫溃闳龤q了，確診失確還有6.6毫米，呃，就像我前面講的，只有五毫米以下，在一歲內(nèi)他的治愈，治愈的概率是最大的，你超過(guò)一歲，那么基本上就概率就越來(lái)越小，那么特別像你，你的確診都已經(jīng)6.6毫米，那么基本上不會(huì)治愈啊，還是要盡早的手術(shù)好吧，要這個(gè)已經(jīng)三歲了，不建議再拖了，因?yàn)樵偻系脑捘?，一方面孩子他本身他的這個(gè)，呃，對(duì)心臟的影響會(huì)越來(lái)越大啊，而且還會(huì)存在各種各樣潛在的風(fēng)險(xiǎn)。 那么對(duì)我們來(lái)講，其實(shí)這個(gè)這個(gè)年齡，那么做側(cè)切微創(chuàng)也是非常合適的一個(gè)年齡啊，你整個(gè)手術(shù)的成功率可以到99%，那么既然這樣沒(méi)必要再等下去啊，你反而對(duì)孩子造成一個(gè)對(duì)吧，這個(gè)不好的影響，好吧，呃，我也給你一張免費(fèi)的問(wèn)診券吧，啊，我剛才已經(jīng)送給你了，對(duì)吧，已經(jīng)送給你了，你有問(wèn)題你再私下問(wèn)我吧，好吧，你也可以或者說(shuō)直接來(lái)看我門診。2022年06月02日211
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孫晶副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 有一個(gè)朋友，呃，提問(wèn)就是16個(gè)月的孩子，呃，時(shí)間的缺損，膜桌布膜布瘤形成，基底6.5毫米，頂部多處破口，最大約2.6毫米，呃，生發(fā)育好，應(yīng)該是生長(zhǎng)發(fā)育良好吧。 嗯，這種情況就是我我想問(wèn)一下他的這個(gè)，呃，其他的這個(gè)頂部多處破破。 呃。 膜的形成。 這種情況就是我剛才那個(gè)給大家科普，就開始一開始給大家說(shuō)的一個(gè)科普，就是一種心臟時(shí)間的缺損，是一個(gè)比較常見(jiàn)的先天性心臟病，那么呃，您這種情況呢，呃，已經(jīng)孩子已經(jīng)16個(gè)月了，相對(duì)來(lái)說(shuō)呢，自然愈合還是有一定概率，但概率不一定很高，我剛才說(shuō)時(shí)個(gè)時(shí)間膜周部時(shí)間跟確體大概30%左右的可以自己長(zhǎng)好的，自然愈合的概率，但這個(gè)是有年齡段的，一般來(lái)說(shuō)一歲的孩子之一歲之內(nèi)的，它的自然閉合的概率是最高，那么嗯，就小孩子就是越來(lái)歲數(shù)越來(lái)越大，隨著他的年齡增長(zhǎng)，相對(duì)來(lái)說(shuō)他自然閉合的概率會(huì)會(huì)低一些，但是我覺(jué)得還是有可能自然閉合的，那么如果這種情況下，我們就是要密切隨訪，如果他的生長(zhǎng)發(fā)育又良好，沒(méi)有明顯的臨床癥狀啊，其他也也不是啊，容易反復(fù)呼吸道感染，反復(fù)感冒，反復(fù)這個(gè)支氣管炎啊，啊，然后其他的情況也良好，可以在門診三個(gè)月到六個(gè)月進(jìn)行一次，呃。 呃，心臟彩2022年05月30日225
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張金濤副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 兒童心臟中心 近日MemoSorb全降解封堵器系統(tǒng)于獲國(guó)家藥監(jiān)局批準(zhǔn)上市，此產(chǎn)品用于室間隔缺損治療。是全球首款應(yīng)用于臨床的完全可吸收封堵器，常見(jiàn)先心病治療進(jìn)入綠色、微創(chuàng)、完全可降解時(shí)代。室間隔缺損是一種常見(jiàn)的先心病，約占先心病總數(shù)的30%-50%。目前，介入封堵術(shù)是先天性心臟病治療的常用方法之一。雖然具有創(chuàng)傷小的優(yōu)點(diǎn)，但是植入人體的封堵器全部是由金屬制成的，將永久存留在患者體內(nèi)，不但存在遠(yuǎn)期并發(fā)癥，而且部分敏感的病人會(huì)有慢性炎癥，即俗稱的“異物反應(yīng)”。研制可吸收封堵器是解決上述問(wèn)題的關(guān)鍵所在，所以在全世界范圍內(nèi)，投入了大量的資金及技術(shù)進(jìn)行研發(fā)，但是由于研究難度巨大，而且可吸收材料在放射線下不顯影，各國(guó)研制的封堵器多帶有不可吸收的金屬部件，無(wú)法完全解決殘留問(wèn)題，目前全球尚沒(méi)有可吸收封堵器投入臨床應(yīng)用。MemoSorb全降解封堵器的優(yōu)勢(shì)該產(chǎn)品首先從材料上就進(jìn)行了優(yōu)化，相較于傳統(tǒng)封堵器采用的金屬材質(zhì)，MemoSorb全降解封堵器采用了醫(yī)用高分子材料進(jìn)行制備。據(jù)了解該產(chǎn)品具有自膨脹性和形狀記憶功能，它呈紫色、雙盤狀結(jié)構(gòu)，封堵器腰呈圓柱體，連接著左、右房盤。此舉避免了先前完成心臟缺損的修補(bǔ)功能后，傳統(tǒng)金屬封堵器無(wú)法在人體內(nèi)逐步降解并被人體組織安全吸收，傳統(tǒng)封堵器永久存留于患者體內(nèi)，日積月累，可能會(huì)引起并發(fā)癥，或者慢性炎癥反應(yīng)，即異物反應(yīng)。這實(shí)現(xiàn)了“介入無(wú)植入，植入無(wú)殘留”的健康理念。這也是國(guó)產(chǎn)封堵器的一大跨越。病例介紹：2歲男性患兒，術(shù)前超聲提示：室間隔嵴下回聲中斷5.0mm，斷緣距主動(dòng)脈瓣3.0mm，距三尖瓣6.3mm，無(wú)房缺及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，心功能正常。?2022年05月30日1477
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的20%，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。室缺分為四大類：(膜部、膜周型、嵴下型室缺),(嵴內(nèi)、干下、漏斗部室缺),(瓣下、心內(nèi)膜墊缺損型室缺)和(肌部室缺)。?是否能自然愈合:室缺的自然閉合最常發(fā)生于出生后６個(gè)月，或是１歲以內(nèi)，之后逐漸減少，青少年時(shí)期之后幾乎沒(méi)有自然閉合的發(fā)生。影響自然愈合的因素有:性別與年齡、缺損大小與部位、是否有主動(dòng)脈病變以及是否合并其他心臟畸形(建議咨詢心臟外科專業(yè)醫(yī)師)。臨床表現(xiàn):缺損較小、分流量較少的室缺，一般沒(méi)有明顯的癥狀。缺損較大，分流較多的，可有發(fā)育障礙，活動(dòng)后可出現(xiàn)呼吸快、氣短、胸悶以及缺氧的癥狀。?因肺部血流量増多，肺部充血，容易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染。當(dāng)出現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可產(chǎn)生右向左分流，缺氧癥狀加重，即艾森曼格綜合征?；颊唧w循環(huán)血氧含量下降，紫紺嚴(yán)重。此時(shí)，右心室壓力増加,右心衰竭，可有杵狀指，肝臟腫大及下肢水腫等表現(xiàn)。?聽(tīng)診發(fā)現(xiàn):胸骨左緣第３-４肋間可聞及3-4/6級(jí)全收縮期噴射性雜音，可以伴有震顫。若出現(xiàn)重度肺高壓,雜音可以不明顯。??治療方案:1、一般情況下所謂的小室缺是小于3毫米，平時(shí)可能會(huì)感冒多一些，發(fā)育也會(huì)輕微受到影響，多數(shù)可以觀察到1歲。如果排除主動(dòng)脈瓣遮擋的情況，雜音也不明顯，可以繼續(xù)觀察，如果1歲左右雜音還比較明顯的話，就要考慮手術(shù)了，這種首選微創(chuàng)封堵手術(shù)。2、如果缺損在3-6毫米，就屬于中等大小的室缺，這種缺損愈合可能性極小，隨著年齡增長(zhǎng)肺高壓會(huì)逐漸加重，一般可以在6個(gè)月左右行修補(bǔ)或微創(chuàng)介入封堵手術(shù)，反復(fù)發(fā)生呼吸道感染的患者，手術(shù)年齡可以提前到3-6個(gè)月，同樣可以做腋下微創(chuàng)切口修補(bǔ)。3、大于6毫米的室缺屬于大型室缺，不但肺動(dòng)脈壓會(huì)明顯增高，嬰幼兒期也有反復(fù)肺炎心衰的風(fēng)險(xiǎn)，一般建議3-6個(gè)月做修補(bǔ)手術(shù)，部分合并嚴(yán)重肺炎心衰的患兒無(wú)手術(shù)年齡限制，這種情況屬于亞急診手術(shù)，需要在年齡小于3個(gè)月時(shí)進(jìn)行手術(shù)，一般不做腋下微創(chuàng)小切口。4、各種情況參考的前提是地方醫(yī)院超聲靠譜，做到這一點(diǎn)很難！(高位室缺有主動(dòng)脈瓣遮擋的屬于特殊類型，不能僅憑分流口大小做判斷，一般愈合可能性不大，要盡早手術(shù))。室缺雖然是常見(jiàn)的先心病,治療時(shí)機(jī)以及治療方案卻多種多樣。建議早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療,以免錯(cuò)過(guò)最佳治療窗口。2022年05月30日1175
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室間隔缺損相關(guān)科普號(hào)
周開宇醫(yī)生的科普號(hào)
周開宇 主任醫(yī)師
四川大學(xué)華西第二醫(yī)院
兒童心血管科
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陸兆輝醫(yī)生的科普號(hào)
陸兆輝 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
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孫宏濤醫(yī)生的科普號(hào)
孫宏濤 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
成人心外科七病區(qū)
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