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張輝主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 室間隔缺損是最常見的一種先心病，發(fā)病率占所有先天性心臟病的第一位。很多寶寶出生后（甚至孕期）就發(fā)現(xiàn)有室間隔缺損，那么，哪些孩子的缺損能自愈呢？一般來(lái)說(shuō)，小型缺損（標(biāo)準(zhǔn)為自身主動(dòng)脈直徑50%以下，比如缺損直徑<5mm的孩子）自愈機(jī)會(huì)最大，通常在生后第一年自愈率最高，以后逐年遞減。但是，為什么有的缺損容易自愈，而有的缺損卻觀察很長(zhǎng)時(shí)間仍不能自愈呢？作為?？漆t(yī)生是怎樣判斷的呢？首先，不同部位的缺損自愈可能性不同。比如，位于膜部的小缺損，因其周圍存在三尖瓣組織，在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，可以通過(guò)室缺周圍纖維組織增生，再與三尖瓣組織一起將室缺包圍，最終愈合；位于肌部的小缺損同樣可以隨著周圍肌肉組織生長(zhǎng)將室缺“壓迫”閉合。但對(duì)那些位于肺動(dòng)脈瓣下的缺損則沒(méi)有那么幸運(yùn)，其不但沒(méi)有自愈可能，相反，由于缺損臨近主動(dòng)脈瓣，久拖不治反而會(huì)造成繼發(fā)性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，也就是一個(gè)病拖成了兩個(gè)病。其次，同樣是膜部小室缺，為什么有的可以自愈，而有的不能自愈呢？這要看室缺的穿隔流速。一般穿隔流速（即血流從高壓的左心室通過(guò)缺損分流到右心室的速度）過(guò)快，如流速始終超過(guò)3.5m/s，甚至超過(guò)4m/s，則自愈機(jī)會(huì)不大。打個(gè)比方，就像是堤壩決口后我們用沙袋去填，如果填到最后只剩下一個(gè)小的裂缺，此時(shí)水流緩慢了，則缺口很容易被沙袋堵?。欢绻阶詈笸ㄟ^(guò)小裂缺的水流速度很快，扔下一個(gè)沙袋馬上就被水流沖走，則這個(gè)缺口很難被沙袋堵住。接下來(lái)的問(wèn)題是：如果觀察孩子缺損自愈困難，什么時(shí)候治療最好？通常，家長(zhǎng)的心理是孩子越大越好，即考慮孩子有“抵抗力”后再去治療。但醫(yī)生不這樣認(rèn)為。我們建議您在考慮疾病的同時(shí)，千萬(wàn)不要忽略了孩子心理健康。隨著社會(huì)發(fā)展，孩子心理成熟越來(lái)越早，通常3歲以后就比較懂事了，可以記憶很多事。所以孩子在懂事后手術(shù)往往會(huì)給孩子幼小心靈留下陰影。所以，如果醫(yī)生判斷孩子的缺損不容易自愈，則推薦在1-2歲治療。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，室缺手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很小，總體來(lái)說(shuō)千分之一到二左右。所以，建議家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子有先心病后找?？漆t(yī)生咨詢，千萬(wàn)不要自作主張。2019年03月29日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 先天性心臟病中，室間隔缺損常見，什么時(shí)候，什么情況下可以做微創(chuàng)的介入封堵手術(shù)呢？ 絕對(duì)適應(yīng)征： 1. 年齡≥3歲；若無(wú)癥狀可≥5歲 2. 有相關(guān)臨床癥狀或有左心超負(fù)荷表現(xiàn)如左室擴(kuò)大等； 3. 缺損直徑3-12mm。 必須滿足上面所有條件，在不同部位還有下面的要求： 1．如果是缺損在膜周部：缺損上緣距主動(dòng)脈右冠瓣≥2 mm，無(wú)主動(dòng)脈瓣脫垂，無(wú)主動(dòng)脈瓣反流； 2．如果是缺損在肌部：肺循環(huán)與體循環(huán)血流量的比值>1.5。 通常缺損直徑≥5mm。 3．其他情況：外科手術(shù)后殘余分流、外傷后、心梗后，需要解剖條件合適。 相對(duì)適應(yīng)征： 膜周部：在絕對(duì)適應(yīng)征的基礎(chǔ)上，下面情況只存在一條：年齡2一3歲；缺損上緣距離主動(dòng)脈右冠瓣≤2 mm；有輕度主動(dòng)脈瓣脫垂但無(wú)明顯主動(dòng)脈瓣反流。 肌部：在絕對(duì)適應(yīng)征的基礎(chǔ)上，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量的比值>2.0，而且體重≥5 kg。2019年03月28日3704
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胡小松副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 【概述】 室間隔缺損（venticular septal defect VSD）是指在室間隔上存在缺口，為最常見先天性心臟病之一，占所有先天性心臟病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，將超過(guò)所有先天性心臟病的50%?！景l(fā)生原因及病理解剖】胚胎第4周末，原始心室開始分隔，原始室間孔的下方向腔內(nèi)形成突起室間嵴，并沿心室的前緣和后緣向上生長(zhǎng)，形成肌部室間隔；室間嵴基底部加深，兩側(cè)不斷吸收，小梁部室間隔、肌部間隔向頭側(cè)發(fā)育會(huì)合圓錐間隔，向背側(cè)會(huì)合心內(nèi)膜墊。第七周末，三部分匯合形成室間隔膜部，關(guān)閉室間孔將左右心室分開。依據(jù)解剖學(xué)及組織胚胎學(xué)，室間隔缺損分類方法很多，有Anderson分類法，Van Praagh分類法，以及我國(guó)朱曉東院士提出的分類方法。主要分為四種類1．膜周型 是最常見的室間隔缺損類型，因?yàn)槟ぶ懿渴鞘议g隔最后封閉分隔的部位，所以容易出現(xiàn)缺口。缺損位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動(dòng)脈瓣，向下延伸至圓錐乳頭肌，傳導(dǎo)束走行于其后下緣，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣。2．動(dòng)脈干下型 位于右心室流出道漏斗部，肺動(dòng)脈瓣的正下方，上緣與主動(dòng)脈右冠瓣相連。缺損的上緣是肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主動(dòng)脈瓣環(huán)，下緣是室上嵴。傳導(dǎo)束遠(yuǎn)離室間隔缺損邊緣。3．肌型 多位于室間隔的小梁部，可多發(fā)；也可位于肌性室間隔的任何部位。4．混合型 存在上述兩種類型以上的缺損。如果間隔某部分發(fā)育不全往往造成較大室缺，如TOF伴圓錐發(fā)育不全，大干下缺損；心內(nèi)膜墊缺損【病理生理】室間隔缺損的分流量取決于缺損的大小和肺血管阻力。初生嬰兒由于肺血管阻力較高，限制了左向右的分流量，癥狀較輕。數(shù)周后，肺血管阻力逐漸下降，分流量增加，雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力衰竭。長(zhǎng)期大量的左向右分流，使肺小動(dòng)脈中層增生，內(nèi)膜增厚，肺血管阻力進(jìn)一步增加，形成肺動(dòng)脈高壓。若不及時(shí)治療，肺小動(dòng)脈病變將進(jìn)行性加劇，形成不可逆性肺血管阻塞性病變，肺血管阻力甚至超過(guò)體循環(huán)的阻力，導(dǎo)致右向左分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺，此即艾森曼格綜合征。此時(shí)，右向左的分流已經(jīng)成為右室減壓的通道，不能進(jìn)行缺損的修補(bǔ)。患者最終會(huì)死于嚴(yán)重缺氧和右心力衰竭。關(guān)于缺損大小分類要結(jié)合年齡、體重及患兒心臟大小，不能簡(jiǎn)單機(jī)械以實(shí)際測(cè)量值來(lái)分，同樣是10mm的室缺，對(duì)嬰幼兒和對(duì)成人的影響完全不一樣?！九R床表現(xiàn)】1．癥狀 患者的癥狀取決于分流量的大小。小分流的室間隔缺損可能沒(méi)有任何癥狀，僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。大分流的缺損，隨著出生后肺血管阻力的下降，患者很快會(huì)出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和活動(dòng)量受限，甚至充血性心力衰竭。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力與主動(dòng)脈壓力接近時(shí)，左向右分流量減少，患者的癥狀可能反而會(huì)減輕。病變進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)右向左分流，患者逐漸出現(xiàn)發(fā)紺，甚至杵狀指，并表現(xiàn)為缺氧的癥狀。2．體征：典型雜音為胸骨左緣第3、4肋間Ⅲ級(jí)以上粗糙的全收縮期雜音。心前區(qū)可以觸及收縮期震顫。隨著肺動(dòng)脈壓力增高，伴隨肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音亢進(jìn)。重度肺動(dòng)脈高壓者可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流和三尖瓣反流的雜音?！据o助檢查］有上述臨床表現(xiàn)，疑為室隔缺損的患者，需進(jìn)行下列檢查。1．心電圖 心電軸左偏，常常表現(xiàn)為左心室肥厚。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后可以出現(xiàn)雙心室肥厚，晚期嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)表現(xiàn)為右心室肥厚。2．胸部X線平片 肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，左心室增大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者以右心室增大為主，此時(shí)的肺血減少，尤以雙肺外帶明顯，雙側(cè)肺動(dòng)脈呈殘根樣改變。3．超聲心動(dòng)圖 此項(xiàng)檢查可以明確診斷。二維彩色多普勒超聲可以顯示缺損的大小和部位，并可以明確分流的方向。同時(shí)，超聲心動(dòng)圖可以估計(jì)肺動(dòng)脈的壓力，明確缺損與周圍組織的解剖關(guān)系。4．右心導(dǎo)管檢查 當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，為了明確是否存在手術(shù)修補(bǔ)缺損的指征時(shí)，需要做右心導(dǎo)管檢查。此檢查可以明確分流的方向以及分流量的大小，測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，并計(jì)算肺血管阻力，并根據(jù)肺動(dòng)脈對(duì)血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)，如吸氧試驗(yàn)．、來(lái)判斷是否具有手術(shù)適應(yīng)癥?！驹\斷】有明顯的呼吸急促、大汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、活動(dòng)量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心臟雜音，心前區(qū)觸及明顯的收縮期震顫，即可作出初步診斷，確診須經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查。【治療】手術(shù)為室間隔缺損的根治方式。1、限制性小室間隔缺損的患兒，l歲以內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，可以觀察至1歲，根據(jù)室間隔缺損大小變化情況是否進(jìn)一步觀察。2、對(duì)于分流量大的室間隔缺損，患兒出現(xiàn)呼吸急促、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩時(shí)需要盡早手術(shù)治療，手術(shù)可以提前至半歲以內(nèi)甚至3個(gè)月內(nèi)。因?yàn)檫@類缺損自愈可能性很小，而且反復(fù)肺炎不容易治愈、花費(fèi)大，對(duì)小孩生長(zhǎng)發(fā)育影響大。3、對(duì)于干下型室間隔缺損，需要盡早手術(shù)治療，因?yàn)檫@類缺損自愈可能性很小，而且容易導(dǎo)致特別嚴(yán)重的并發(fā)癥-主動(dòng)脈瓣脫垂甚至返流，一旦發(fā)生主動(dòng)脈瓣返流，手術(shù)成形主動(dòng)脈瓣難度遠(yuǎn)遠(yuǎn)要大于室缺修補(bǔ)，筆者臨床工作中經(jīng)常碰到有些小孩干下型室間隔缺損因耽誤治療導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣脫垂返流的病例，家長(zhǎng)們都后悔莫及。手術(shù)方式：1、傳統(tǒng)外科修補(bǔ)仍為室缺手術(shù)的經(jīng)典有效方法，一般小嬰兒、分流量大的室間隔缺損以及干下型室間隔缺損需要外科體外循環(huán)修補(bǔ)，可以選擇右側(cè)腋下小切口手術(shù)，筆者所在中心對(duì)于年齡大于6月患兒幾乎常規(guī)采用右腋下切口，手術(shù)效果良好。2、內(nèi)科介入封堵室間隔缺損，隨著介入技術(shù)發(fā)展，介入封堵室間隔缺損逐漸應(yīng)用，治療創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但受到體重、外周血管直徑、導(dǎo)管走行途徑、有放射等因素影響，需要嚴(yán)格評(píng)估。3、外科經(jīng)胸介入封堵室間隔缺損。近年來(lái)，結(jié)合內(nèi)外科治療的優(yōu)勢(shì)，興起了外科經(jīng)胸介入治療的新方法，不受外周血管直徑及路徑長(zhǎng)短的影響，擴(kuò)展了介入治療適用范圍，隨著經(jīng)外科封堵技術(shù)的開展和介入器材不斷更新，越來(lái)越多的醫(yī)師和患者接受了這種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快且療效確切的方法。而經(jīng)腋下切口比前胸切口更隱蔽、美觀。筆者所在中心目前選擇這種方式的患兒居多?！臼中g(shù)結(jié)果】隨著外科技術(shù)、體外循環(huán)技術(shù)的改進(jìn)、監(jiān)護(hù)水平的提高。目前單純室間隔缺損矯治手死亡率已經(jīng)接近于零。年齡小、體重輕、重度肺動(dòng)脈高壓等會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及費(fèi)用。2019年03月16日8216
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芮璐副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 大家好，今天我們接著談一下實(shí)缺的這。 手術(shù)方式的選擇。 其實(shí)現(xiàn)在那個(gè)在醫(yī)院里邊兒主流的其實(shí)就兩種，一種是。 微創(chuàng)的介入封堵，很多孩子的家長(zhǎng)都想做這個(gè)，因?yàn)楹⒆佑X(jué)得少受罪。 另外一種就是常規(guī)的外科手術(shù)。 當(dāng)然，我們這里就阜外醫(yī)院，我們開展了就是非常小切口的非常微創(chuàng)的。 經(jīng)腋下切口的手術(shù)的修補(bǔ)。 嗯，那這些手術(shù)都有什么優(yōu)劣呢，我之前寫過(guò)一篇文章。 在里邊大概詳細(xì)的寫了這幾種方式的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)，今天我想再花兩三分鐘的時(shí)間再和大家表達(dá)一下，通過(guò)這兩年我收集的一些患者喝他們給我表達(dá)的一些想法和一些反饋，把這些經(jīng)驗(yàn)吧，和大家分享一下。 首先時(shí)間和缺損的介入封堵治療。 是通過(guò)各種各樣的方式，在時(shí)間隔里邊放一個(gè)金屬的封堵傘。 防重返之后，通過(guò)內(nèi)膜爬上去之后讓兩邊的血流不在交通。 它的并發(fā)癥發(fā)生率主要是瓣膜的損傷，只能呆板的反流。 出現(xiàn)心律失常房傳導(dǎo)組織壓迫導(dǎo)致左束支阻滯導(dǎo)致的這個(gè)左心室的功能障礙。 那么，因?yàn)椤? 可能出現(xiàn)的并發(fā)癥的。 結(jié)果比較嚴(yán)重，而且發(fā)生率相對(duì)于外科手術(shù)來(lái)說(shuō)，可能稍微高一些。 所以在目前為止，雖然說(shuō)這個(gè)接入風(fēng)散在國(guó)內(nèi)已2019年03月01日39694
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胡志偉主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 心臟大血管外科 F1000Research 2018,7(F1000 Faculty Rev):498 Last updated:26 APR 2018 室間隔治療的最新進(jìn)展 本文就室間隔缺損（VSD）的治療進(jìn)行綜述。VSD有幾種類型:膜周型，流出道型，流入道型和肌部型。VSD需要治療的適應(yīng)癥是中到大的VSD伴左心房和左心室增大或者肺動(dòng)脈高壓升高(或兩者兼有)，以及肺循環(huán)與體循環(huán)血流量之比大于2。傳統(tǒng)外科手術(shù)修補(bǔ)適用于大的膜周型VSD，流出道型VSD,VSD合并主動(dòng)脈瓣脫垂。而大的肌部VSD采取微創(chuàng)經(jīng)皮介入封堵手術(shù)。過(guò)去多種類型的封堵器被應(yīng)用于VSD封堵手術(shù)，多數(shù)在開展臨床試驗(yàn)研究中，但目前Amplatzer肌部VSD封堵器是唯一經(jīng)過(guò)美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）批準(zhǔn)用于臨床的封堵器。一種微創(chuàng)雜交經(jīng)心室封堵技術(shù)可用于小嬰兒的大肌部VSD的封堵治療，及時(shí)干預(yù)以阻止肺血管阻塞性疾病(PVOD)的肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生對(duì)這些嬰兒是有益的。 引言 室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟病，占到先天性心臟病中20到25%。VSD最常見的分類是基于它們?cè)谑议g隔上的定位，而分成為膜周型（定位于主動(dòng)脈下區(qū)域的膜部間隔），流出道型（位于肺動(dòng)脈下區(qū)域的圓錐間隔），流入道型（缺損定位于后間隔），以及肌部型（定位于室間隔的肌部和心尖部）。膜周VSD室最常見的，約為80%，流出道VSD為5-7%，流入道VSD為8%，肌部VSD為5-20%。VSD缺損按直徑的大小分為大、中、小。大部分缺損是單一的，多個(gè)缺損可以出現(xiàn)在肌部，描述成”瑞士奶酪“樣VSD?！? VSD干預(yù)是的指證…… 干預(yù)的方法…… 藥物治療…… 外科修補(bǔ)…… 微創(chuàng)經(jīng)皮VSD封堵術(shù)…… 微創(chuàng)（經(jīng)心室）雜交VSD封堵術(shù)…… 微創(chuàng)經(jīng)皮封堵與外科手術(shù)比較…… 微創(chuàng)雜交經(jīng)心室封堵手術(shù)與外科修補(bǔ)相比較……2019年02月07日2612
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 概述：室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）是先天性心臟病中最常見的一種類型，約占先天性心臟病的20%。VSD大小不一，可單發(fā)或多發(fā)，并可以合并其他心內(nèi)和心外畸形。由于在左右兩個(gè)心室之間存在異常交通，所以會(huì)引起心室內(nèi)左向右的血流分流，從而使肺血流增多，肺動(dòng)脈壓力亦隨之增高，因此必須早期診治。VSD主要分為五個(gè)類型：膜周部、漏斗部（也稱為干下型）、肌部、房室通道型和混合型，其中以膜周部VSD最為多見。比較小的VSD（2-5mm以內(nèi)）一歲以內(nèi)有自行閉合可能，但一歲以后，自行閉合的可能性則很小。臨床表現(xiàn)及診斷：?jiǎn)渭僔SD的癥狀多不典型，與缺損大小和分流量多少有密切關(guān)系，缺損大者，癥狀出現(xiàn)較早，缺損小者，可無(wú)明顯癥狀。主要表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭和生長(zhǎng)發(fā)育障礙等表現(xiàn)。臨床體檢常在胸骨左緣第3-4肋間聽到收縮期粗糙的心臟雜音。超聲心動(dòng)圖首選，多可明確診斷，心臟增強(qiáng)CT或MRI則需排除主動(dòng)脈弓縮窄或中斷等畸形，而心導(dǎo)管檢查則較少使用，多為排除其他復(fù)雜心臟畸形，或年齡較大已出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。手術(shù)時(shí)機(jī)：1） 室間隔缺損若缺損較大（5mm以上），出生后早期即可出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，若已出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染，喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)發(fā)育亦受到影響者，則無(wú)年齡禁忌，需盡早手術(shù)治療；2） 室間隔缺損若缺損不大（5mm以內(nèi)），可等到6個(gè)月以上，根據(jù)情況如無(wú)自愈可能，則可擇期手術(shù)，對(duì)于位置合適的室間隔缺損，亦可考慮選擇介入治療，但是不是所有類型的VSD可以選擇介入治療；3） 若為肺動(dòng)脈瓣下或雙動(dòng)脈下VSD，即使缺損很小，亦無(wú)自愈可能，且容易引起主動(dòng)脈瓣脫垂和反流，故一經(jīng)診斷均建議盡早手術(shù)治療；4） 室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓，但仍以左向右分流為主者，需盡早手術(shù)治療；何曉敏醫(yī)生提醒：如您的孩子確診為室間隔缺損，亦不必緊張，先天性心臟病事實(shí)上并不可怕，目前單純VSD在我中心的手術(shù)成功率高達(dá)99%以上，如果還有其他方面的疑問(wèn)和擔(dān)憂，可以直接向我網(wǎng)上留言咨詢或電話咨詢，亦可直接來(lái)我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！本文系何曉敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年12月01日8194
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靳永強(qiáng)副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心臟外科 室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，沒(méi)有之一。心臟的左心室和右心室之間的間隔叫做室間隔，就像兩間房子中間有一堵墻一樣，正常人的這堵墻是完整的。如果胎兒心臟發(fā)育的過(guò)程中因?yàn)槟承┰驅(qū)е率议g隔發(fā)育不完全，上面有窟窿，就叫室間隔缺損。 左心室比右心室的壓力高，正常情況下是其三倍左右，如果有缺損會(huì)導(dǎo)致左心室的血向右心室分流，右心室的血又經(jīng)過(guò)肺動(dòng)靜脈回到左心。這樣的話有一部分血老是在心臟里面打轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)，左心室和肺循環(huán)要承擔(dān)額外的負(fù)擔(dān)，時(shí)間長(zhǎng)了左心室會(huì)擴(kuò)大，心功能受損出現(xiàn)左心衰，肺動(dòng)脈壓力也會(huì)不斷增高。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高到一定程度，會(huì)引起肺血管的不可逆性病變，出現(xiàn)器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，繼而出現(xiàn)血流從右心室向左心室分流，病人的表現(xiàn)就是缺氧、口唇和手指發(fā)紫，臨床上我們叫“艾森曼格綜合征”。這個(gè)過(guò)程的快慢取決于室間隔缺損的大小和分流量。 室缺患兒的癥狀與缺損的大小和分流量相關(guān)。小的缺損可以很長(zhǎng)時(shí)間都沒(méi)有癥狀，長(zhǎng)大后會(huì)逐漸出現(xiàn)胸悶氣促、體力下降、容易感冒；有些室缺較大的孩子在嬰兒期就會(huì)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、氣促、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、反復(fù)肺炎等癥狀。 一般如果室缺比較小，沒(méi)有任何癥狀，心臟也沒(méi)有擴(kuò)大，沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓的話，可以在學(xué)齡前手術(shù)；5mm以下的膜周和肌部室缺在2歲之前有愈合的可能，可以觀察。如果室缺比較大，有體重不增長(zhǎng)，反復(fù)感冒肺炎的情況，就需要盡早手術(shù)，有些甚至要在3月齡之前手術(shù)。有一種特殊情況，就是干下型室缺，由于自己長(zhǎng)上的可能性很小，而且會(huì)引起主動(dòng)脈瓣脫垂，破壞其結(jié)構(gòu)和功能，一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡早手術(shù)。 現(xiàn)在室缺的手術(shù)方法有以下幾種:1.介入封堵術(shù)；2.各種小切口封堵術(shù)；3.右側(cè)切口修補(bǔ)術(shù)；4.胸骨正中切口修補(bǔ)術(shù)。 本文系靳永強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年11月28日5656
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2018年11月16日4044
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丁文虹主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 常常有準(zhǔn)媽媽咨詢宮內(nèi)發(fā)現(xiàn)胎兒室間隔缺損（簡(jiǎn)稱室缺），很擔(dān)心，不知道怎么辦。其實(shí)室缺不可怕，是先心病中常見的簡(jiǎn)單畸形，也是亞洲人比較高發(fā)的畸形，因?yàn)楹?jiǎn)單好治，治愈后不影響壽命和體力活動(dòng)，所以預(yù)后良好，是屬于宮內(nèi)發(fā)現(xiàn)仍然可以繼續(xù)妊娠生后治療的。尤其是小室缺（宮內(nèi)探查2mm以內(nèi)的），胎兒期自然閉合的可能是有的。即使胎兒期不閉合，生后仍有40%可能自然閉合。即使最終不閉合，也有辦法一次根治。如果是宮內(nèi)發(fā)現(xiàn)的較大室缺（3mm以上），通常生后需要手術(shù)治療的機(jī)會(huì)就比較大，尤其是合并其他畸形共同存在的時(shí)候。手術(shù)治療室缺有兩種方法：1.麻醉體外循環(huán)下開刀直接修補(bǔ)室缺。2.介入手術(shù)。不用全麻開刀，經(jīng)導(dǎo)管運(yùn)送封堵器到缺損處夾閉缺損。手術(shù)時(shí)機(jī)要看室缺大小，如果室缺很小，可以觀察隨診，自愈就不需治療，如果不能自愈且造成心臟擴(kuò)大，身高體重不長(zhǎng)就需要手術(shù)干預(yù)。如果缺損大，孩子發(fā)育受影響，反復(fù)呼吸道感染，即使年齡小也要外科手術(shù)。如果缺損小，孩子生長(zhǎng)沒(méi)有受到明顯影響，就可以半年復(fù)查一次，擇期行外科或?qū)Ч芙槿敕舛率中g(shù)。內(nèi)科導(dǎo)管介入封堵手術(shù)不全麻，不開刀，無(wú)傷痕，不輸血，近十幾年受到很多家長(zhǎng)歡迎，但對(duì)體重要求夠16kg，而且能否封堵治療要嚴(yán)格篩選室缺位置，精心判斷。如果適合封堵的，從住院到出院3-4天，費(fèi)用3-4萬(wàn)，三個(gè)月后正?；顒?dòng)。外科手術(shù)住院7-8天，手術(shù)費(fèi)用3-4萬(wàn)，術(shù)后半年后正常活動(dòng)。所有室缺治療效果好，不影響壽命和體力活動(dòng)以及未來(lái)生活。胎兒期間如果發(fā)現(xiàn)較大室缺建議行無(wú)創(chuàng)DNA篩查，或羊水檢查，除外遺傳學(xué)異常。2018年07月28日8880
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 室間隔缺損是最簡(jiǎn)單的先天性心臟病，其形成是由于胚胎發(fā)育期室間隔發(fā)育異常造成室間隔閉合不完全、室隔上存在缺損；由于左心室壓力高于右心室壓力，從而導(dǎo)致左向右分流的出現(xiàn)，患者肺血增多易患肺部感染、易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓；同時(shí)由于左、右心室容量負(fù)荷增加，患者表現(xiàn)為心功能減退，多汗、喂養(yǎng)困難甚至生長(zhǎng)發(fā)育也受到影響，因此室間隔缺損一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)當(dāng)及時(shí)診治。 先天性室間隔缺損3mm嚴(yán)重嗎？……2018年04月13日14610
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