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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 N f fe的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤好治療嗎？生命周期有多久都會(huì)失明嗎？目前有沒有藥物可以治醫(yī)治？呃，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是n f fe比較難治療的一點(diǎn)，就是我剛才講了，它也是屬于顱內(nèi)的膠質(zhì)瘤的一種，但是它呢是長(zhǎng)在視神經(jīng)上，那對(duì)于手術(shù)的要求呢，就是既要切除這個(gè)腫瘤，又要保護(hù)視神經(jīng)來不損傷孩子的視力，這個(gè)是非常非常難的，生命周期呢，一般不會(huì)受到影響，因?yàn)樗旧硎莻€(gè)良性腫瘤，不會(huì)致命，但是失明的風(fēng)險(xiǎn)有可能會(huì)比較高，失明呢，不有的分幾種情況，一種是完全失明，另外的時(shí)候呢，有可能會(huì)是視野的缺失，比如說某一只眼只能看到一部分的外外側(cè)，比如說外側(cè)缺失，內(nèi)側(cè)缺失，上上上側(cè)象限缺失，藥物治療呢，針對(duì)。 這種視神經(jīng)膠質(zhì)瘤目前沒有批準(zhǔn)的藥物，但是在美國(guó)已經(jīng)開展了臨床研究，發(fā)現(xiàn)斯美替尼呢，對(duì)于這個(gè)視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤也是有比較好的治療效果的，它的治療有效率呢，沒有從狀神經(jīng)纖維瘤那么高，但是有效率也可以達(dá)到50%左右，所以如果有需要呢，可以來門診看，但是這個(gè)藥物呢，如果你是跨適應(yīng)癥用藥，目前國(guó)內(nèi)還沒有開展相應(yīng)的臨床用藥，是肯定沒有免費(fèi)藥物的，但是您可以自費(fèi)購(gòu)買。 可以直接食指吃藥嗎？2022年12月10日
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2022年07月06日242
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患兒七歲，因?yàn)檠矍蚵晕⑼怀鼍驮\，進(jìn)而發(fā)現(xiàn)視力已經(jīng)有明顯下降，但仍然可以看見。影像學(xué)檢查提示：病變是起自視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤，是兒童時(shí)期眼眶好發(fā)腫瘤之一。眼底檢查發(fā)現(xiàn)視乳頭高度水腫，視網(wǎng)膜靜脈迂曲循環(huán)障礙。如果將腫瘤切除干凈，患者瞬間視力消失?？紤]到1、絕大部分視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是良性的；2、目前尚有視力；3、腫瘤離視神經(jīng)管尚有一定距離；建議患者密切隨訪。家長(zhǎng)無疑是糾結(jié)而焦慮的，患兒的母親聽到醫(yī)生的治療建議和最終結(jié)果，數(shù)度落淚......特別叮囑患者家長(zhǎng)：注意有無短時(shí)間內(nèi)迅速增大。其次，定時(shí)復(fù)查影像學(xué)當(dāng)病變臨近視神經(jīng)管時(shí)，即使還有視力，也應(yīng)積極選擇手術(shù)。以防瘤體逐步蔓延進(jìn)而影響對(duì)側(cè)。從解剖角度來看，視神經(jīng)由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突匯集而成，從視盤開始后穿過脈絡(luò)膜及鞏膜篩板出眼球，經(jīng)視神經(jīng)管進(jìn)入顱內(nèi)至視交叉前角止，發(fā)生在上述位置的視路膠質(zhì)瘤被稱為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。部分合并神經(jīng)纖維瘤病根據(jù)發(fā)病年齡、組織病理及惡性程度，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可分為兩種不同的類型：青少年良性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤以及成人惡性膠質(zhì)細(xì)胞瘤。其中前者發(fā)病率相對(duì)高，后者罕見。根據(jù)發(fā)現(xiàn)時(shí)的狀況1.視力良好、眼球突出不明顯，進(jìn)展緩慢，影像學(xué)顯示腫瘤距視神經(jīng)管較遠(yuǎn)者可定期觀察。2.視力低于指數(shù)、眼球突出明顯，腫瘤局限眶內(nèi)者可行手術(shù)切除腫瘤，斷端仍有腫瘤者可補(bǔ)充放療。3.腫瘤侵犯管內(nèi)段視神經(jīng)或視交叉者，可經(jīng)顱開眶切除視交叉前的腫瘤。4.侵犯對(duì)側(cè)或雙側(cè)病變者可行放射治療。今后一一演示任何手術(shù)都有明確的指征準(zhǔn)確的讀片、理性的判斷非常重要。觀察，在有的時(shí)候，也是一種現(xiàn)階段的最好的選擇。2022年06月02日933
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前，在顱底腫瘤專家趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“查出視神經(jīng)腦膜瘤已經(jīng)一年時(shí)間了，現(xiàn)右眼腫脹，視力一般，去年做過兩個(gè)療程的伽馬刀治療，沒有可觀的恢復(fù)，只是起到了遏制的作用，現(xiàn)在該如何治療？是否還需要繼續(xù)做伽馬刀治療？如果換個(gè)方向治療，需要去哪個(gè)醫(yī)院，掛什么科室，是否手術(shù)？” 趙天智主任介紹：視神經(jīng)腦膜瘤的治療以手術(shù)為主，放療、激素和免疫治療為輔，手術(shù)指征是視力變差，腫瘤向顱外延伸或眶內(nèi)癥狀加重。因?yàn)槟贻p患者的視神經(jīng)腦膜瘤有侵襲性傾向，所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)盡早治療。對(duì)于沒有視力受損的患者，應(yīng)追蹤性復(fù)查瞳孔對(duì)光反射，有色視力、視野。增強(qiáng)核磁，一旦發(fā)現(xiàn)視力變差或視野改變應(yīng)及時(shí)手術(shù)。立體定向放射外科治療和間質(zhì)內(nèi)近距離放射治療，主要用于術(shù)后復(fù)發(fā)殘留的腦膜瘤，侵襲性或惡性腦膜瘤以及難以手術(shù)切除的腦膜瘤。對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)，曾經(jīng)放療的腦膜瘤，還可以嘗試激素治療和干擾素治療等。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤是成年人最多見的視神經(jīng)鞘原發(fā)腫瘤，為包繞視神經(jīng)的良性腫瘤。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤為來源于蛛網(wǎng)膜腦膜內(nèi)皮細(xì)胞的原發(fā)腫瘤，常累及眶內(nèi)段視神經(jīng)，但可向視神經(jīng)管蔓延甚至侵犯顱內(nèi)。腦膜瘤多見于40歲以上的女性，可致進(jìn)行性視力下降。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的唯一癥狀為單眼或雙眼慢性進(jìn)行性視力下降。通常在病程晚期才出現(xiàn)眼球突出和眼球運(yùn)動(dòng)障礙。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的體征包括： （1）視力下降；（2）獲得性色覺障礙；（3）如病變不對(duì)稱或單眼，可以RAPD；（4）中心視野缺損，中心暗點(diǎn)或神經(jīng)纖維束缺損；（5）常有視盤水腫伴視盤血管系統(tǒng)特征性改變（視睫狀旁路血管），后期視神經(jīng)萎縮。2021年12月07日475
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符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 患兒，男性，11歲。因右側(cè)眼睛視力下降，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT 和核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，2019年11月來我院門診求醫(yī)。門診以鞍區(qū)占位，腫瘤性質(zhì)待查，顱咽管瘤收入院。入院體檢：發(fā)育正常。神志清醒，雙側(cè)眼球活動(dòng)正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏。右側(cè)視力：眼前指數(shù)，左側(cè)視力1.2。四肢肌力肌張力均正常。病理反射未引出。術(shù)前核磁共振見下圖：從核磁共振片子上看，腫瘤位于鞍區(qū)（鞍內(nèi)和鞍上），信號(hào)混雜不均（紅色圓圈，箭頭所指），擠壓雙側(cè)視神經(jīng)。術(shù)前診斷：鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤？治療：手術(shù)切除。翼點(diǎn)入路開顱鞍區(qū)腫瘤切除手術(shù)經(jīng)過：翼點(diǎn)入路開顱打開硬腦膜，解剖側(cè)裂池，鞍上池，頸動(dòng)脈池，釋放腦脊液探查鞍區(qū)，見腫瘤。腫瘤與右側(cè)視神經(jīng)關(guān)系密切，邊界不清。先瘤內(nèi)減壓，然后分塊切除腫瘤，最后發(fā)現(xiàn)，腫瘤起源于右側(cè)視神經(jīng)，腫瘤切除后右側(cè)視神經(jīng)菲薄。止血，縫合硬腦膜，還納頭骨。關(guān)顱。術(shù)后病理診斷為：毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤（WHO1級(jí)）術(shù)后體檢：眼球活動(dòng)正常，右側(cè)視力消失，左側(cè)視力正常。術(shù)后一年半，復(fù)查垂體增強(qiáng)核磁共振，顯示腫瘤全切除，未見復(fù)發(fā)征象（紅色圓圈內(nèi)未見腫瘤殘留）。見下圖：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤較為罕見發(fā)病率為1／100000占顱內(nèi)腫瘤的2％～5％。多見于20歲以內(nèi)的兒童和青少年視力受損和突眼常為其首發(fā)癥狀。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮。由于腫瘤發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)的膠質(zhì)成分直接破壞了視神經(jīng)纖維從而導(dǎo)致視力下降或喪失故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤侵犯部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)眶內(nèi)或顱腦溝通型可造成同側(cè)視力減退和視野縮小；視交叉受累可出現(xiàn)不規(guī)則偏盲；阻塞室間孔出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高引起頭痛、嘔吐；侵犯視丘下部引起多飲多尿。男性表現(xiàn)為性欲減退女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂青少年表現(xiàn)為性早熟。 因此，不易和顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細(xì)胞瘤等鞍區(qū)腫瘤相鑒別。影像學(xué)檢查是診斷本病的重要手段。X 線檢查71％～83％可見視神經(jīng)管擴(kuò)大在側(cè)位片上由于壓迫視神經(jīng)孔、視交叉溝等蝶鞍呈“梨狀或葫蘆狀擴(kuò)大”是本病的重要特征。CT 掃描水平像可見視神經(jīng)梭形腫大邊緣光滑與周圍脂肪分界清楚密度均勻輕、中度增強(qiáng)；冠狀像見視神經(jīng)增粗；薄層像或骨窗常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管擴(kuò)大。MRI 掃描腫瘤 T1W1顯示為低信號(hào)或中度偏低信號(hào)T2W1顯示為高信號(hào)強(qiáng)化顯著腫瘤與正常垂體有明顯分界。MRI多方位成像精確顯示腫瘤的位置、形態(tài)、邊界和周邊組織的關(guān)系明顯優(yōu)于CT。這些特征性的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)可為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷提供重要依據(jù)90％的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤毛細(xì)胞型居多少數(shù)為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，多位于視路前部生長(zhǎng)緩慢。高級(jí)別的星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，多見于中年人。 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療存在不同觀點(diǎn)。有學(xué)者認(rèn)為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)病緩慢可能長(zhǎng)期靜止不必要積極治療指出局限于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤病情穩(wěn)定或者視力障礙較輕者可隨訪。另有學(xué)者認(rèn)為多數(shù)病例繼續(xù)發(fā)展影響視力，終將蔓延顱內(nèi)引起顱高壓，不應(yīng)消極觀望。手術(shù)指征:(1)臨床上有漸進(jìn)性視力障礙和進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高表現(xiàn); (2)影像學(xué)檢查腫瘤增長(zhǎng)較快,其中粘液成分較多;(3)經(jīng)規(guī)范的放射治療后腫瘤繼續(xù)增大者;(4)為防止眶內(nèi)腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展可施行手術(shù)切除腫瘤;(5)腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦水;(6)不能明確診斷需做活檢確診者。2021年07月11日2521
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魏銳利主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 眼科 視神經(jīng)鞘腦膜瘤是視神經(jīng)鞘目前為止最常見的腫瘤，是繼視神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤之后的視神經(jīng)第二大常見腫瘤?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性。近年來，隨著先進(jìn)的神經(jīng)影響技術(shù)的發(fā)展，發(fā)病率提高。1992年Dutton的meta分析顯示：平均發(fā)病年齡為41歲（年齡范圍：3歲-80歲），女性發(fā)病率高，女：男=3：2。伴有神經(jīng)纖維瘤病患者發(fā)病率高。95%的患者為單側(cè)發(fā)病，大多數(shù)病變位于眼眶內(nèi)，其中8%位于視神經(jīng)管內(nèi)。兒童發(fā)病率大約為4%-7%，患者常伴有2型神經(jīng)纖維瘤病，與成人不同，兒童無性別差異，年齡越小，惡性程度越高。 許多臨床表現(xiàn)可疑的病例可以通過神經(jīng)影象學(xué)來診斷，從而減少對(duì)大多數(shù)病人進(jìn)行活檢。增強(qiáng)MRI在顯示視神經(jīng)鞘腦膜瘤向顱內(nèi)蔓延非常有價(jià)值。眼球突出、視力喪失、繼發(fā)性視乳頭萎縮及視神經(jīng)睫狀靜脈是視神經(jīng)鞘腦膜瘤四聯(lián)征。 治療方面，目前比較偏向三種選擇：觀察、放射治療和手術(shù)。觀察：對(duì)于中度視力下降、無視力下降以及無進(jìn)行性視力喪失的病人，觀察是最合適的治療。放射治療：分次立體定向放射治療（SFR）已經(jīng)被證明可穩(wěn)定或提高病情呈進(jìn)行性發(fā)展或晚期患者的視力。對(duì)于這兩種患者，SFR是最好的選擇。手術(shù)治療：手術(shù)切除腫瘤甚至活檢均有很高的致盲危險(xiǎn)，應(yīng)慎重。有顱內(nèi)蔓延趨勢(shì)應(yīng)早期切除，腫瘤只限于眼眶者采用外側(cè)進(jìn)路，位于眶尖、視神經(jīng)管內(nèi)或顱內(nèi)蔓延者，經(jīng)顱開礦或采用γ刀治療。而在沒有顱內(nèi)或視神經(jīng)管內(nèi)侵犯的情況下，手術(shù)可導(dǎo)致視力喪失，因此應(yīng)定期觀察。藥物治療：迄今為止，試驗(yàn)性藥物治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤尚未取得成功。因?yàn)槟X膜瘤細(xì)胞通常表達(dá)多種激素受體（主要是雌激素和孕酮）。盡管羥基脲（一種抗腫瘤藥）在某些情況下對(duì)顱內(nèi)腦膜瘤有一定的幫助，但目前羥基脲治療視神經(jīng)腦膜瘤并提高患者視力只有一例報(bào)道。2009年09月19日6528
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中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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