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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 1.單眼RB，高危，治療方案如何選擇？答：如果醫(yī)生告訴你，你的孩子處于高危，從安全角度考慮，建議眼球摘除。因為如果轉(zhuǎn)移，死亡率非常高。但是高危因素如何判定，不是個簡單的問題，所以需要經(jīng)驗豐富的眼腫瘤醫(yī)生來謹慎判讀，而高危因素又分為：臨床表現(xiàn)、影像學(xué)（比如磁共振MRI）、病理，少數(shù)情況下三者之間并不一致，舉個例子來說，有些患兒核磁顯示視神經(jīng)近端有強化或者增粗，但是眼摘后病理顯示并沒有高危因素，也就是說眼球不一定非要摘除，還有保的希望；再舉個例子，有些患兒核磁顯示并沒有高危，但是眼球摘除后的病理卻是高危，甚至已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，這是因為核磁有時候并不能對所有細節(jié)病變都能顯示清楚，這樣的眼球不但要摘除，而且要盡早摘除。2.視盤沒有露出，是否必須眼球摘除？答：不一定。這要看有無高危因素，我遇到一些視盤沒有露出但是腫瘤情況穩(wěn)定，只是觀察隨訪的患兒，經(jīng)過5年以上的隨訪，未發(fā)生轉(zhuǎn)移并且眼球得以保存。也有一些患兒，為視網(wǎng)膜復(fù)位或者腫瘤切除找我或者別的醫(yī)生做玻切手術(shù)，雖然術(shù)前視盤未露出，但是術(shù)中發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)并未被侵犯，因此也證明了我之前的觀點，因此對于視盤未露出的患兒如何選擇治療方案也要根據(jù)腫瘤的鈣化情況以及影像學(xué)判斷。3.眼球萎縮以后要不要繼續(xù)保眼？答：如果只是輕度萎縮，可以繼續(xù)保眼；如果萎縮明顯（需要醫(yī)生判斷），還是建議眼球摘除或者及時配戴義眼片，因為這對于孩子的外觀和眼眶及面部發(fā)育至關(guān)重要，但是并非所有眼球萎縮的孩子都適合配戴義眼片，如果角膜知覺性很好，孩子是不可能配合配戴的，因此，需要醫(yī)生評估以后才可以去試一下能否配戴。2020年08月29日
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 大家對于視網(wǎng)膜母細胞瘤（RB）在理論上已經(jīng)有了一定程度上的了解，今天就家長提出的RB的相關(guān)問題給大家做一個簡單總結(jié)和解答，具體相關(guān)問題如下：一、雙眼Rb，單眼有視力，有視力的晶狀體切除，戴800度遠視加100度散光的鏡片，視力矯正后一般能清楚看多遠？答：第一，看眼底情況,眼底就像照相機的底片，只有底片好，才可能有視力，所以這是前提。第二，看驗光準確性，一般學(xué)齡前兒童都建議阿托品眼膏散瞳麻痹睫狀肌后驗光，有些還需要等瞳孔恢復(fù)后再進行復(fù)光。第三，看年齡，不同年齡視力是不一樣的，這里說一下大致范圍，1歲的孩子視力在0.1-0.2,2歲的孩子在0.2-0.3,5歲的孩子視力在0.7-0.8。二、有視力無晶狀體的患眼，晶狀體在什么年齡安裝合適？如后續(xù)裝上人工晶狀體有什么副作用？安裝人工晶狀體后視力能恢復(fù)哪種程度？答：一般來說，2歲以上就可以放晶體，但是對于眼腫瘤的患兒建議腫瘤穩(wěn)定后放晶體，手術(shù)風(fēng)險要看每個人的情況，視力恢復(fù)第一個問題已經(jīng)回答過，值得注意的是，有些孩子安裝完人工晶體后還需要戴鏡加弱視訓(xùn)練。三、眼球萎縮一般有什么表現(xiàn)？通常的特征都是什么？答：明顯眼球萎縮外觀可以看出，輕度萎縮肉眼看不出，但可以通過A/B超或者核磁看出。特征就是兩側(cè)眼球大小不同。四、人工玻璃體對于不能取油的無視力的孩子是否合適安裝？如可以安裝一般建議何時安裝？安裝人工玻璃體后眼睛是會繼續(xù)萎縮嗎？答：人工玻璃體安裝的適應(yīng)癥要看每個孩子的情況，不是所有孩子都可以安裝。安裝的話，前提是腫瘤穩(wěn)定，其次術(shù)前要做詳細檢查，比如A/B超、核磁等。眼球萎縮的原因很多，安裝人工玻璃體不能100%阻止眼球萎縮。五、玻切后不能取油，目前角膜變性畏光，除了睡姿和生長因子外，還有什么方法可以緩解角膜繼續(xù)變性？答：姿勢最重要，盡量保持頭低位，有些可以點一些生長因子，但是效果不明確，目前無其他更好的辦法。六、一眼沒視力另一眼嚴重斜視可以做矯正手術(shù)嗎？穩(wěn)定多久后做斜視矯正手術(shù)合適？答：斜視手術(shù)隨時都可以做，但是效果欠佳，有復(fù)發(fā)的可能性，建議腫瘤穩(wěn)定以后做斜視手術(shù)。七、玻切后眼球表面一直有紅血絲，有什么好辦法緩解嗎？為什么消炎眼藥也不能很好的緩解？答：要看什么原因引起的，紅血絲并非完全由于炎癥引起。八、虹膜萎縮對視力的影響？如何能夠解決虹膜萎縮的問題？答：虹膜萎縮對視力影響不大，沒有好辦法。九、白內(nèi)障術(shù)后，瞳孔一直呈散開狀態(tài)，正常嗎？是否虹膜出現(xiàn)問題了，如何應(yīng)對？答：有些孩子是存在瞳孔一直散大情況的，如果嚴重影響了孩子視物，是可以通過藥物或者手術(shù)解決。十、玻切后眼球有萎縮，是否需要帶眼片或美瞳，如需在什么年齡段帶比較合適？答：如果有嚴重的眼球萎縮，影響了外觀和眼眶發(fā)育，甚至面部發(fā)育，原則上只要孩子耐受，越早戴義眼片越能早一點刺激眼眶的發(fā)育，美瞳是起不到刺激眼眶發(fā)育作用的。2020年08月13日2487
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鄭虔主任醫(yī)師 淄博市婦幼保健院 眼科 前段時間，我院剛出生2天的孩子在做新生兒眼底篩查時，發(fā)現(xiàn)了視網(wǎng)膜母細胞瘤（RB）。在嬰幼兒眼病中，視網(wǎng)膜母細胞瘤是性質(zhì)最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤。而且視網(wǎng)膜母細胞瘤易發(fā)生顱內(nèi)及遠處轉(zhuǎn)移，常危及患兒生命。這種剛出生2天就查出來RB的情況非常罕見。 何為視網(wǎng)膜母細胞瘤（RB）？ RB是一種起源于光感受器前體細胞的惡性腫瘤，是嬰幼兒最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤。多發(fā)生于5歲以下兒童。全球發(fā)病率約為 1/15000-1/20000，近年有增加趨勢。中國每年新增患病人數(shù)達千例，約占全球新發(fā)病人數(shù)的20%，僅次于印度，位居世界第二。 治療及預(yù)后？ 通俗的來講，RB治療目標可分為三個：保命，保眼球和保視力。發(fā)現(xiàn)的越早能保護的越多。治療主要可分為以下幾類：經(jīng)動脈介入化療、體外放射治療、激光治療、冷凍療法、眼球剜除術(shù)等等。 隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，視網(wǎng)膜母細胞瘤已是所有兒童期癌癥治愈率最高的一種，若能及時發(fā)現(xiàn)并治療，約95%-98%的患病兒童能夠康復(fù)。但最重要的是“早發(fā)現(xiàn)”。不幸的是，資料顯示我國發(fā)現(xiàn)的80%以上都是晚期，對于晚期患兒經(jīng)積極治療后其一年生存率僅為50%，嚴重影響患兒的視力及生命。這主要是由于早期RB視力損傷外觀上不會顯現(xiàn)，只能依賴特殊器械檢查才能發(fā)現(xiàn)。所以新生兒眼底篩查及0-6歲的孩子1個月、3個月、6個月和往后每半年一次的視功能檢查和定期眼底檢查非常必要。2019年10月01日7973
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劉廣峰副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 線上診療科 貳周前參加了一項視網(wǎng)膜母細胞瘤的公益活動，接觸了一些患兒的家長，其中一位患兒家長代表講述了她的求醫(yī)之路，是現(xiàn)今國內(nèi)視網(wǎng)膜母細胞瘤診療情況的一個縮影，我當時感受很多，寫下來和大家主要是患者及家屬分享。1.危險的“貓眼”患兒是小城鎮(zhèn)居民，孩子幾個月大的時候就發(fā)現(xiàn)孩子“不追物體”，到開始驗光診斷“遠視”，在家屬堅持下查眼底發(fā)現(xiàn)“腫瘤”。這個患兒其實是“非典型”的病例，只表現(xiàn)為患者不追物體，病變還沒有非常大，很多患兒都是家長發(fā)現(xiàn)“貓眼”現(xiàn)象，也就是瞳孔里有白色或黃色的反光——腫瘤比較靠近眼球的前部了，經(jīng)瞳孔可以看見瘤體，往往是比較重病變了。這個患兒也是個“典型”病例，因為很多醫(yī)院在給小兒驗光時不是常規(guī)查眼底——這確實容易導(dǎo)致很多疾病的漏診。我國更為普遍的是會看兒童眼底病的醫(yī)師非常少，甚至一些省會城市都沒有兒童眼底病專業(yè)醫(yī)生，更不用說小的城鎮(zhèn)。兒童眼底病表現(xiàn)和成人差別很大，沒有豐富的經(jīng)驗和理論基礎(chǔ)是無法準確診斷的，而且很多遺傳性疾病的診斷需要專業(yè)的檢查和基因檢測等手段；而由于一些社會原因，像兒科醫(yī)生一樣，這些工作辛苦，收入又少，工作又危險，很少有人從事。我國僅在北京上海和廣州等城市兒童眼底病才發(fā)展較好。2.一號難求的“頂級醫(yī)院”患兒在當?shù)卦\斷明確，當?shù)蒯t(yī)院告知不具備治療能力，建議到北京?；純黑s到全國知名的一家醫(yī)院發(fā)現(xiàn)“一號難求”。欲哭無淚，排了一個月的號才找到“專家”。視網(wǎng)膜母細胞瘤作為少見病，地方醫(yī)院沒有診療經(jīng)驗其實可以理解。因為發(fā)病率很低，在美國也不過只有5家診療中心。在北京具備診治能力的醫(yī)院也不多。但至少4家以上，而且并不都是“一號難求”，有的醫(yī)院掛號轉(zhuǎn)診很方便。但是患兒家長只認準一家，認為是最好的醫(yī)院一定是最好的醫(yī)生，最先進的技術(shù)，最好的治療效果——其實并不如此。這是中國在資訊落后事情的習(xí)慣，”看某病，找某醫(yī)院“，常常結(jié)果是耽誤治療，后悔不已。其實所謂頂級醫(yī)院的專家往往并非在國內(nèi)最好，大型醫(yī)療中心其實醫(yī)師實力差距不大，診治水平相當。更多的疾病也往往并不需要找最“頂尖”的專家治療，大型醫(yī)療中心專家們對普通疾病的治療效果差距并不大。頂級醫(yī)院的頂尖專家畢竟是稀缺資源，在爭取這些稀缺資源的同事患兒家長往往耽誤患兒的病情，如前面所說，患兒掛號就浪費了一個月時間。而結(jié)果只是收入院進行常規(guī)的化療，這在很多醫(yī)院都可以做?？赡茉缫粋€月開始治療，找到一家能診治的醫(yī)療機構(gòu)治療——也許患兒就保住了眼球。所以，治療時機更為重要！不得不說，國人一味的向這些“頂級醫(yī)院”擁擠，尤其是一些常見病，其后果常常耽誤自己疾病的診治；我們就遇到過不少視網(wǎng)膜脫離的患者在“某醫(yī)院”開了住院單遲遲不能住院，白白耽誤了手術(shù)時機的例子。3.落后的治療方案可悲的醫(yī)療市場化患兒全身化療，很多不良反應(yīng)，最后還是做了眼球摘除。這是一個悲傷的結(jié)局，患兒家長花了很多積蓄，給患者做了數(shù)個周期的全身化療。這一部分我過段時間寫一個單獨的介紹文章。簡單的說目前全身化療還是我國治療視網(wǎng)膜母細胞瘤的主要手段。但是這種手段相對眼動脈化療而言，效果差，副作用大。在美國的一些中心僅作為補充治療手段。也許，這個患者當時能做眼動脈化療，可以保住眼球。畢竟，眼動脈化療的保眼率遠高于全身化療?；純杭议L文化層次不高，可能并不知道有這種治療方案，也不清楚各個治療方案之間的差別。但是，有相當多的專業(yè)醫(yī)生是知道的，尤其是從事這項專業(yè)工作的。可是，很多時候并沒有明確的告知患者利弊。在一些關(guān)于母細胞瘤的介紹文章中，有些人因為自己醫(yī)院不開展，也沒有介紹這一方案。我無法認同和評價這樣的做法。作為一名醫(yī)療工作中，不管醫(yī)療如何市場化，最基本的素養(yǎng)和操守應(yīng)該謹記。4.被遺忘的小眾疾病患兒家長的幾份賬單顯示患兒每次花費都在2萬元左右。整個治療費用十幾萬左右。其實介入治療的費用并非想象中的那么昂貴，每次介入治療費用也在2萬至3萬元，由于全身副作用較小，其實總體費用相差并不多。但是，對于小城市的普通居民，尤其是農(nóng)村居民是個巨大的負擔(dān)。尤其是很多地方醫(yī)療保障制度還不完善，腫瘤對于一個家庭是災(zāi)難性的。但是視網(wǎng)膜母細胞瘤始終未得到社會的認識與關(guān)注。這一腫瘤對兒童的身心摧殘是巨大的，有事治愈率較高的腫瘤，理應(yīng)受到更多的重視。作為醫(yī)療工作中，希望每個兒童都能得到救治，其實相對而言，視網(wǎng)膜母細胞瘤的花費并不高，確可以有效的保存患兒的眼球甚至視力，但是目前好像還沒有專門的救助基金，希望各界能重視這個疾病，更多關(guān)注罹患視網(wǎng)膜母細胞瘤的兒童，讓更多的患兒能享有保留眼球的權(quán)利。北京大學(xué)國際醫(yī)院眼科部劉廣峰本文系劉廣峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年09月19日7607
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楊暉主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 眼科 上周四，爺爺奶奶帶著一周歲的小豆豆（化名）來到廈門市兒童醫(yī)院眼科就診。豆豆奶奶告訴醫(yī)生，她發(fā)現(xiàn)三四個月前小豆豆抓東西總是抓不準，最近又發(fā)現(xiàn)小豆豆眼睛有點斜向外面了，所以來醫(yī)院看看眼睛。經(jīng)過醫(yī)生仔細的體格檢查發(fā)現(xiàn)小豆豆右眼白瞳征，雙眼不追光，外斜視。因此，醫(yī)生對豆豆奶奶說，因為小豆豆右眼存在白瞳征，懷疑小豆豆可能有眼底的病變，所以建議給小豆豆行RetCam眼底檢查。豆豆奶奶接受了RetCam眼底檢查的建議。經(jīng)RetCam眼底檢查后發(fā)現(xiàn)，小豆豆右眼眼底可見實質(zhì)性隆起腫物，左眼眼底可見廣泛視網(wǎng)膜脫離，視網(wǎng)膜下有球形腫物。根據(jù)檢查結(jié)果，醫(yī)生懷疑患兒罹患的是視網(wǎng)膜母細胞瘤——一種高度惡性的兒童腫瘤。因此，醫(yī)生又建議家長做眼睛B超和CT檢查，以明確診斷。在B超和CT檢查之后，確診小豆豆的疾病為視網(wǎng)膜母細胞瘤。由于發(fā)現(xiàn)較晚，腫瘤已基本占據(jù)小豆豆的整個眼球，為了延續(xù)生命，小豆豆將面臨著摘除眼球這個痛苦的抉擇。視網(wǎng)膜母細胞瘤小知識視網(wǎng)膜母細胞瘤是嬰幼兒最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，大概一半為常染色體顯性遺傳，另一半為基因突變導(dǎo)致的。一般三歲前發(fā)病，起病較隱匿，又由于患者多為嬰兒，不易被家長察覺，往往腫瘤發(fā)展到眼底后極部，出現(xiàn)瞳孔黃白色反光或者患眼因腫瘤位于后極部影響視力，造成視力低下進而引起斜視才會引起別人注意。早期較小的腫瘤可以采用鞏膜冷凝、敷貼、激光等保守療法保住眼球甚至視力，若腫瘤較大則需要行眼球摘除術(shù)以保住生命。因為視網(wǎng)膜母細胞瘤發(fā)病部位在視網(wǎng)膜，利用RetCam進行眼底檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)該疾病。如果家長發(fā)現(xiàn)寶寶眼睛無神、不追物、不追光、走路不避障礙物、抓物不準等癥狀應(yīng)該盡早帶寶寶檢查眼睛，以免貽誤病情?；叵胄《苟沟牟∏?，如果她能夠早點進行眼底檢查，或許預(yù)后就不一樣。RetCam Ⅲ廣域視網(wǎng)膜成像系統(tǒng)是一種客觀無損傷的眼底視網(wǎng)膜成像檢查系統(tǒng)，檢測快捷、圖像清晰，便于早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒眼底病變，也便于保存及隨訪觀察疾病的進展。RetCam Ⅲ可以用于早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的篩查、眼底出血、眼內(nèi)腫瘤等先天性眼底病變的檢查。本文系楊暉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年12月21日4213
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葉美紅主治醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 眼科中心 視網(wǎng)膜母細胞瘤是嬰幼兒時期最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，俗稱“眼癌”。如果未能及時合理治療，往往產(chǎn)生嚴重的后果，輕者摘除眼球，重者失去生命。無論是對孩子的生活還是家庭都影響巨大。 視網(wǎng)膜母細胞瘤發(fā)病率為1：15000～20000個活產(chǎn)嬰兒，我國每年新發(fā)病人數(shù)超過1100例，僅次于印度（每年超過1500例）。84%發(fā)生在3歲以內(nèi)，95%發(fā)生在5歲以內(nèi)的兒童，無種族和性別差異。其中三分之一為雙眼發(fā)病，發(fā)病年齡早，平均為15個月；三分之二為單眼發(fā)病，發(fā)病年齡稍晚，平均為27個月。90%以上為散發(fā)病例，也就是沒有家族史。西方發(fā)達國家5年生存率為90～95%，而且其中一些病人保住了眼球和有用視力；中國目前的5年生存率80～85%，眼球保存率就更低了，目前我國眼球保存率約為30-50%，大約1～2%的病人在疾病發(fā)展過程中發(fā)生了眼球萎縮，腫瘤也隨之壞死，臨床稱為“自愈”。 臨床上視網(wǎng)膜母細胞瘤最常見的表現(xiàn)是：白瞳、斜視、視力下降和眼紅等；其它相對少見的臨床表現(xiàn)還有眼球突出、假性前房積膿、無菌性眶蜂窩織炎、流淚等。白瞳是最常見的臨床癥狀，俗稱“貓眼”，也就是瞳孔反射白光，在暗處或者晚間更明顯，與晚間貓的瞳孔相似；也有的病人在某個角度可以看到明顯的白色反光。73%的病人首發(fā)癥狀是白瞳，而且一旦出現(xiàn)白瞳，則意味著腫瘤已經(jīng)進入中晚期；此時的腫瘤較大，往往伴有視網(wǎng)膜脫離等。因此一旦發(fā)現(xiàn)眼睛有白色反光應(yīng)立即就診。 治療上傳統(tǒng)的治療原則是保命，方法是作眼球摘除術(shù)，或外放射治療，但這毫無疑問會嚴重患者的外觀。目前隨著醫(yī)療水平的提高及人們要求的提高，治療原則除了要保住患兒的生命，還要盡量保住患兒的眼球，同時還要盡最大可能保住一定的有用視力。方法上對比較早期的病人可采用化療、局部治療、高選擇性眼動脈化療及聯(lián)合治療等等，提高了保眼率，并有部分病人可以保留一部分的有用視力，但對晚期腫瘤患者還是以眼球摘除為主，也有由于家長對治療方案的選擇猶豫不決最后導(dǎo)致失去最佳治療時間導(dǎo)致眼球摘除甚至失去生命的。因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷非常重要，家長一旦發(fā)現(xiàn)患兒有“白瞳癥”等癥狀時一定要及時就診，同時要及早配合醫(yī)生確定治療方案，以免貽誤最佳治療時機。本文系葉美紅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年07月28日4372
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余繼鋒主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜母細胞瘤是嬰幼兒時期眼內(nèi)惡性程度最高的腫瘤，俗稱“眼癌”。如果未能及時確診并合理治療，往往產(chǎn)生嚴重的后果，輕者摘除眼球，重者失去生命。無論是對孩子的生活還是家庭都影響巨大。近年來，視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)病率日趨增高，也有人認為與環(huán)境污染增加有關(guān)。視網(wǎng)膜母細胞瘤發(fā)病率為1：15000～20000個活產(chǎn)嬰兒，我國每年新發(fā)病人數(shù)超過1100例，僅次于印度（每年超過1500例）。84%發(fā)生在3歲以內(nèi)，95%發(fā)生在5歲以內(nèi)的兒童，無種族和性別差異。其中三分之一為雙眼發(fā)病，發(fā)病年齡早，平均為15個月；三分之二為單眼發(fā)病，發(fā)病年齡稍晚，平均為27個月。90%以上為散發(fā)病例，也就是沒有家族史。西方發(fā)達國家5年生存率為90～95%，而且其中一些病人保住了眼球和有用視力；中國目前的5年生存率80～85%，眼球保存率就更低了，目前我國眼球保存率約為30-50%，大約1～2%的病人在疾病發(fā)展過程中發(fā)生了眼球萎縮，腫瘤也隨之壞死，臨床稱為“自愈”。臨床上視網(wǎng)膜母細胞瘤最常見的表現(xiàn)是：白瞳、斜視、視力下降和眼球充血等；其它相對少見的臨床表現(xiàn)還有眼球突出、假性前房積膿、無菌性眶蜂窩織炎、流淚等。白瞳是最常見的臨床癥狀，俗稱“貓眼”，也就是瞳孔反射白光，在暗處或者晚間更明顯，與晚間貓的瞳孔相似；也有的病人在某個角度可以看到明顯的白色反光。73%的病人首發(fā)癥狀是白瞳，而且一旦出現(xiàn)白瞳，則意味著腫瘤已經(jīng)進入中晚期；此時的腫瘤較大，往往伴有視網(wǎng)膜脫離等。治療上首先是要保住患兒的生命，其次是保住患兒的眼球，最后是采用一切方法保住有用的視力。以眼動脈高選擇性介入化療為代表的局部治療在我國應(yīng)用的越來越多，但是費用很高，每次20000元左右，平均需要3-6次，對眼內(nèi)發(fā)生種植的瘤體效果有限。其它的治療方法還有眼內(nèi)化學(xué)藥物注射：將藥物通過睫狀體平坦部直接注射到眼內(nèi)，藥物濃度是化療的45倍左右，主要針對玻璃體的種植，操作簡單，費用低，對實體腫瘤無效，需要多次注射（6-12次），增加了手術(shù)的風(fēng)險。2013年11月28日4503
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張誠玥主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 正常情況下從出生到成年，眼眶與頭顱骨骼按一定比例伴行發(fā)育，同時還要適應(yīng)并滿足在發(fā)育期間成倍增長的眼球體積。胎兒和嬰幼兒的眼瞼、眼窩、眼眶及頜面發(fā)育均有賴于正常眼球的存在和發(fā)育, 特別是眼眶諸骨的發(fā)育。雖然不同研究者對眼眶增長曲線的結(jié)論不同，但同樣都一致認為：在1歲之前是眼眶生長發(fā)育最快的時期，也是眼眶整個發(fā)育期的關(guān)鍵時期。 Bentley應(yīng)用MRI對8個月至15歲非眼科疾病兒童進行眼眶容積的測量后表明, 5歲時眼眶容積是眼眶發(fā)育的一個分界線, 5歲前眼眶容積呈線性增長, 而之后增長速度明顯下降。導(dǎo)致眼眶發(fā)育延遲的主要影響因素包括先天性小眼球和無眼球，獲得性無眼球，眼球萎縮及眼部放射治療等。獲得性無眼球是指在出生后行眼球摘除或者眼內(nèi)容物摘除者，常見于外傷、頑固眼內(nèi)惡性腫瘤、難治性眼球內(nèi)外的炎癥、疼痛無光感的眼球，以及為了改善外觀等各種原因。幼兒需行眼球摘除的疾病主要見于眼部腫瘤，其中以視網(wǎng)膜母細胞瘤(retinoblastoma，RB)最為常見。RB是兒童最常見的眼內(nèi)腫瘤，80％患兒在3歲前得以診斷，平均診治年齡為2歲，正是眼眶快速增長的重要時期。2001年P(guān)eylan-Ramu及2012年Lin等通過研究均發(fā)現(xiàn)，因視網(wǎng)膜母細胞瘤而行眼球摘除術(shù)后，盡管眶內(nèi)植入羥基磷灰石義眼臺，但是其還是會造成患兒眼眶發(fā)育遲緩。而且，在患兒小于1歲時行眼球摘除術(shù)者，其眼眶發(fā)育將受到更加嚴重的影響。目前，隨著診斷和治療水平的提高，RB患者的治愈率高于90％，越來越多的RB患兒得以長期存活。因而，對影響他們生活質(zhì)量的治療后外觀發(fā)育情況和遠期并發(fā)癥進行評估和矯正，顯得越來越重要。2012年05月05日9818
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劉雯副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜母細胞瘤的分期： 目前北京兒童醫(yī)院采用國際上最先進的“化學(xué)減容"的方法，根據(jù)新的治療理念和方法，參考新的分期：IIRC分期（Intraocular International Retinoblastoma classify）Group A（風(fēng)險非常低）：小的獨立的遠離關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的腫瘤（直徑≤3mm，局限于視網(wǎng)膜內(nèi)，距黃斑>3mm，距視盤>1.5mm 無玻璃體、視網(wǎng)膜下播散）；Group B（低風(fēng)險）：獨立的任意大小部位局限于視網(wǎng)膜內(nèi)的腫瘤（非Group A的，無玻璃體、視網(wǎng)膜下播散、小的局限的視網(wǎng)膜下液距腫瘤≤3mm）Group C（中度風(fēng)險）：獨立的任意大小部位的腫瘤，只要有局限播散（任意播散 必須局限微小<3mm 任意大小部位的視網(wǎng)膜腫瘤 可出現(xiàn)達到1/4的網(wǎng)膜下液）Group D（高風(fēng)險）：腫瘤位于眼內(nèi)，廣泛玻璃體、視網(wǎng)膜下種植和/或大塊、非獨立內(nèi)生或外生腫瘤（播散比Group C 更廣泛 可有細小或油脂樣玻璃體播散或者無血管團塊的網(wǎng)膜下種植）Group E（非常高風(fēng)險）：眼球解剖、功能破壞（具有新生血管性青光眼、大量眼內(nèi)出血、無菌性眶蜂窩織炎、腫瘤在玻璃體前、腫瘤接觸晶體、彌漫、眼球癆）2012年03月29日12279
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張誠玥主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 一. 什么原因引起視網(wǎng)膜母細胞瘤？ 視網(wǎng)膜母細胞瘤的病因及發(fā)病機制尚未完全明了，目前主要認為由于基因突變或者遺傳性的基因缺陷所致。 視網(wǎng)膜母細胞瘤可分為： 未分化型：瘤細胞圍繞著一個血管形成的細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質(zhì)沉著，此稱為假菊花型（pseudosette）。該型分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感。 分化型：又稱神經(jīng)上皮型，由方形或低柱狀瘤細胞構(gòu)成，細胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱菊花型（rosette）。此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感。 還有一些病例瘤細胞分化程度更高，已有類似光感受器的結(jié)構(gòu)，惡性程度最低。瘤細胞簇集似蓮花型（fleurette），又稱感光器分化型，最近稱此型為視網(wǎng)膜細胞瘤（retinocytoma），以別于一般的視網(wǎng)膜母細胞瘤。二.視網(wǎng)膜母細胞瘤有什么癥狀？ 根據(jù)腫瘤的表現(xiàn)和發(fā)展過程一般可分四期。 1. 眼內(nèi)生長期：開始在眼內(nèi)生長時外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長發(fā)現(xiàn)。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射，故稱黑朦性貓眼，此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長發(fā)現(xiàn)。 2. 青光眼期：由于腫瘤逐漸生長體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。 3. 眼外期： （1）最早發(fā)生的是瘤細胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，由于瘤組織的侵蝕使視神經(jīng)變粗，如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴大，但在X線片上即使視神經(jīng)孔大小正常，也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。 （2）腫瘤穿破鞏膜進入眶內(nèi)，導(dǎo)致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長，甚至可突出于瞼裂之外，生長成巨大腫瘤。4. 全身轉(zhuǎn)移期：轉(zhuǎn)移可發(fā)生于任何一期，例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移，但一般講其轉(zhuǎn)移以本期為最明顯。三.視網(wǎng)膜母細胞瘤需要做哪些檢查？ X線片：可見到鈣化點，或視神經(jīng)孔擴大。 B超檢查：可分為實質(zhì)性和囊性兩種圖形，前者可能為早期腫瘤，后者代表晚期腫瘤。 CT檢查：（1）眼內(nèi)高密度腫塊：（2）腫塊內(nèi)鈣化斑，30～90%病例有此發(fā)現(xiàn)可作為診斷根據(jù)；（3）視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴大，說明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。 熒光眼底血管造影：早期即動脈期，腫瘤即顯熒光，靜脈期增強，且可滲入瘤組織內(nèi)，因熒光消退遲，在診斷上頗有價值。 前房細胞學(xué)檢查：在熒光顯微鏡觀察下，瘤細胞呈橙黃色，陽性檢出率高。現(xiàn)已作為光化學(xué)治療前明確診斷及治療后療效觀察指標。 尿化驗：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時排泄增多。故當尿中VMA和HVA 陽性時有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。 乳酸脫氫酶（LDH）的活力測定：當房水內(nèi)LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5時，有強烈提示視網(wǎng)膜母細胞瘤可能。 其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。 Rb發(fā)展到三、四期后一般是容易診斷的，但在一、二期時就比較困難，這個時期在它的晶狀體后瞳孔區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)白色反光或黃白色組織塊叫白瞳孔（leukoria）。四．視網(wǎng)膜母細胞瘤如何治療？ 1. 手術(shù)療法； 2. 化學(xué)療法； 3. 冷凍療法； 4. 光凝療法； 5. 放射療法； 6. 光動力療法； 7. 免疫療法及基因療法2012年03月02日5698
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