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2022年11月09日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 視網膜母細胞瘤(retinoblastoma,RB)是一種起源于原始視網膜干細胞或視錐細胞前體細胞的原發(fā)性眼內惡性腫瘤，常見于嬰幼兒，可分為遺傳型與非遺傳型。其中約45%的RB患者屬于遺傳型，臨床上屬于常染色體顯性遺傳，主要為雙眼患者或有家族史者(約占RB患者的10%)，也有部分單眼患者以及三側性RB患者；大多數(shù)單眼患者都屬于非遺傳型。RB主要發(fā)生于嬰幼兒期，在新生兒中發(fā)病率為1/1.5萬~1/1.8萬，全世界每年約有9000例新增患者，我國每年新增患者為1100人，并且大多數(shù)(約84%)為晚期高風險患者。RB的病因視網膜母細胞瘤主要是由RB1基因純合或復合雜合突變所致。①遺傳型RB的RB1基因首次突變發(fā)生于生殖細胞，所有體細胞均攜帶突變；第二次突變發(fā)生于視網膜細胞，從而導致腫瘤的發(fā)生。②非遺傳型RB的RB1基因兩次突變均發(fā)生于視網膜細胞。RB1基因定位于13q14,全長180kb，包含27個外顯子，編碼RB蛋白參與細胞周期調控，抑制細胞異常增殖，如果在胚胎期RB1突變導致視網膜細胞缺少RB蛋白，便會出現(xiàn)細胞增生而最終發(fā)生視網膜母細胞瘤。RB的癥狀RB多發(fā)于嬰幼兒，95%的患者發(fā)生于5歲以下，單側發(fā)病中位年齡約2-3歲，占75%；雙側RB平均年齡9個月；三側RB是指雙側伴有原發(fā)顱內中線胚胎性腫瘤，約占總患者的0.4%，顱內腫瘤發(fā)生在松果體(75%)和鞍區(qū)(25%)。臨床上最常見的癥狀為白瞳癥(約60%~80%，俗稱“貓眼”)，表現(xiàn)為瞳孔可見白色反光，此外還有斜視(約25%)、眼睛紅腫、眼瞼腫脹、視力低下、眼球突出等癥狀，病情嚴重可致失明，危機生命健康。生殖細胞性RB基因突變的病人發(fā)生成骨肉瘤、軟組織瘤、黑色素瘤、實質器官惡性腫瘤等危險性高。偶爾有RB自行停止生長變成良性視網膜細胞瘤。RB相關檢查01CT檢查可發(fā)現(xiàn)眼內高密度腫塊、腫塊內鈣化灶、視神經增粗、視神經孔擴大等。CT檢查對于眶骨受侵更敏感。當視網膜脫離時，CT有助于鑒別RB或其它非腫瘤病變。02B超檢查可發(fā)現(xiàn)視網膜腫瘤呈實性占位，并可顯示腫瘤鈣化影像及視網膜受累的狀態(tài)。03MRI檢查對于軟組織病變檢查的分辨率明顯高于CT，在評價視神經、眶內轉移、以及發(fā)現(xiàn)松果體腫瘤方面比CT更精確。頭部和眼眶的核磁共振還可以評估三側性視網膜母細胞瘤。頭部和眼眶的MRI可以評估是否有視神經和眼外受累，以及“三側性RB”。04病理檢查病理檢查多為術中冰凍切片或術后腫塊病檢，通常不主張眼內穿刺檢查，避免造成腫瘤細胞的播散轉移。RB的生長方式分為內生型、外生型和混合型。RB肉眼觀為單個或多個視網膜內白色小球。鏡下可見腫瘤細胞體積小，胞漿比高，HE染色呈藍色。腫瘤細胞輪輻狀排列，成為視網膜母細胞瘤菊花團。05免疫組織化學染色RB無特異性免疫組織化學診斷抗體，神經元特異性性烯醇化酶(NSE)及突觸素是較敏感的抗體.呈腫瘤細胞胞膜、胞質陽性，可以協(xié)助評估腫瘤累犯范圍。06基因檢測對RB1基因進行一代測序，可以確定70%~75%的RB患者，此外還有8%~16%的RB患者為RB1基因中、大片段插入或缺失導致，利用qPCR、MLPA及FISH等技術可以確定。如果通過以上檢測均未發(fā)現(xiàn)致病基因變異時，可進行全外顯子測序或全基因組測序。RB診斷與鑒別診斷B超和CT檢查是重要的診斷和鑒別診斷方法，診斷根據(jù)RB的眼底表現(xiàn)和輔助檢查，眼底鏡下觀察到腫瘤組織結構，大多可以做出明確的診斷。鑒別診斷①與其他腫瘤(如視網膜血管瘤、睫狀體間質瘤等)鑒別；②與Coats需要相互鑒別，與眼內炎癥、早產兒視網膜病變、原始玻璃體持續(xù)增生癥這類可出現(xiàn)白瞳癥的疾病鑒別；③增殖性玻璃體視網膜病變、Norrie氏病等表現(xiàn)與不典型的RB相似的疾病鑒別。RB相關治療因為RB不僅危及患兒生命健康，還會引起失明，所以治療的首要目的是挽救生命，其次還需盡可能保留眼球、保存視力，從而提高患兒的生活質量，實行個體化治療方案。主要治療包括局部治療、化療、放療和眼球摘除。在腫瘤早期及時干預，生存率幾乎達到100%。01主要治療局部治療或化學治療聯(lián)合局部治療方式。①化學治療：靜脈化學和動脈化學治療是一線方法，此外還有眼周注射化療、玻璃體腔內注射化療以及前房注射化療等。②局部治療：激光治療可用于后極部病灶，冷凝治療適用于周邊部病灶。③放射治療：是用放射線來阻止腫瘤細胞生長，滅殺腫瘤細胞。02手術治療①眼球摘除術用于無法保眼治療的患者，手術切除神經盡可能長些，防止殘端有囊腫殘留，影響預后問題。眼摘除后存在組織高危因素(HRF)的患者接受聯(lián)合化療后轉移風險為4%，未接受化療的患者轉移風險為24%。HRF包括脈絡膜廣泛受累、鞏膜受累、篩板后視神經受累、腫瘤侵犯至眼球外(視神經斷端、視神經周圍鞘、鞏膜全層并鞏膜外受累、眼外軟組織、結膜、眼瞼)。②眼眶內容物剜除術用于腫瘤組織已經穿破眼球向眶內生長、視神經增粗等情況。術后需要結合化學治療等。對于轉移瘤可以先進行化學治療，再進行手術。03免疫治療近年來，免疫治療作為一種新治療策略，廣泛地應用于各種腫瘤治療。①免疫檢查點抑制劑這是針對相應免疫檢查點研發(fā)出的一系列藥物，有研究發(fā)現(xiàn)在原發(fā)性ＲＢ中程序性細胞死亡配體1(PD-L1)表達明顯升高，程序性細胞死亡1(PD-1)表達明顯降低，且在化學治療后的ＲＢ中同時表達PD１和細胞毒性T淋巴細胞相關抗原4(CTLA-4)的患者的總生存率明顯低于非表達者。這表明免疫檢查點抑制劑對于治療RB應具有良好的效果。②過繼免疫療法過繼免疫療法是在體外培養(yǎng)抗腫瘤淋巴細胞或外周血單核細胞胞等一系列對腫瘤敏感的高度個性化的免疫細胞，有研究表明在體外臨床預測試中，CD171和GD２是CAR-T細胞治療ＲＢ的有效靶點，對CD171和GD２具有特異性的CAR-T細胞能夠有效靶向ＲＢ細胞，殺死原發(fā)腫瘤和轉移的腫瘤細胞，并降低化學治療相關的晚期副作用，從而改善目前對轉移性ＲＢ有限的治療策略。③細胞周期蛋白依賴激酶4/6抑制劑細胞周期蛋白Ｄ細胞周期蛋白依賴激酶（CDK）4/6INK4-RB通路的失調是抗激素替代治療的重要因素。有研究表明，三葉因子1(TFF1)高表達的RB細胞株能夠選擇性下調CDK6，外源給藥TFF1可降低兩種RB細胞系(Y-79和WERI-Rb1)的生存能力，所以應用CDK4/6抑制劑是一種很有前途的限制細胞增殖和腫瘤生長的策略。④抗血管內皮生長因子藥物血管內皮生長因子(VEGF)由于促進血管生成的功能經常成為治療癌癥的分子靶標。VEGF在RB組織中存在過度表達的情況，且分化不良的RB中VEGF的表達高于分化良好的RB中。有研究證實VEGF過度表達與中國人群RB的風險增加有關，應用抗VEGF藥物治療這一策略是可行的。⑤溶瘤病毒溶瘤病毒是一種具有復制能力的病毒，在保留正常細胞和組織的同時，能夠選擇性地感染和殺死體內外的腫瘤細胞，增強腫瘤的免疫原性并誘導抗腫瘤免疫反應，有效對抗腫瘤免疫失調。目前溶瘤腺病毒和復制缺陷腺病毒的聯(lián)合治療在原位RB小鼠模型中顯示了良好的溶瘤作用，為此療法的應用提供了一定的理論依據(jù)。⑥免疫治療相關的疫苗雷妥莫單抗是一種靶向糖基GM3的抗個體基因型疫苗，對于神經母細胞瘤和RB的療效在目前的臨床試驗中進行了測試，顯示此疫苗在0.4MG劑量下具有良好的治療效果，多數(shù)患者都會引起相應的免疫應答反應，為免疫相關疫苗治療RB提高了新的證據(jù)。相關藥物卡鉑、長春新堿、依托泊苷、馬法蘭、托普替康部分相關診療機構北京同仁醫(yī)院馬建民主任醫(yī)師、教授、研究生導師擅長：擅長各種疑難眼腫瘤眼眶病的診治及手術。尤其擅長視網膜母細胞瘤、眼眶炎性假瘤、甲狀腺相關眼病、良性淋巴上皮病等各類眼腫瘤的手術及治療。出診科室：眼腫瘤科出診時間：周二全天周四上午具體時間以實際掛號為準上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院韓明磊副主任醫(yī)師、醫(yī)學博士擅長：兒童眼腫瘤及兒童眼底病變特別是視網膜母細胞瘤（Rb）、早產兒視網膜病變（ROP）、Coats、FEVR等，成人玻璃體視網膜病變，斜視、弱視、屈光不正、淚道疾病、眼表疾病。出診科室：眼科出診時間：周一全天周四下午具體時間以實際掛號為準北京兒童醫(yī)院馬曉莉主任醫(yī)師、教授、博士生導師擅長：兒童腫瘤的化療、管理以及長期隨訪。主要診治病種包括神經母細胞瘤、視網膜母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、其他軟組織腫瘤、腎母細胞瘤、肝母細胞瘤、尤文肉瘤/原始神經外胚葉腫瘤、惡性生殖細胞瘤、各種中樞神經系統(tǒng)腫瘤、胸膜肺母細胞瘤和胰母細胞瘤等少見腫瘤。出診科室：腫瘤內科出診時間：周二上午周五上午具體時間以實際掛號為準病友組織視網膜母細胞瘤關愛聯(lián)盟視網膜母細胞瘤關愛聯(lián)盟是由RB患者家屬于2011年自發(fā)成立的非營利性民間互助公益組織（前身為“視網膜母細胞瘤互助聯(lián)盟”），旨在服務全國的RB群體，建立患者及家屬間的互助機制，提高社會對RB及其他罕見病的認知，推動RB的科研進展并建立更完善的疾病預防、檢測體系。聯(lián)系方式視網膜母細胞瘤關愛聯(lián)盟微信公眾號：視網膜母細胞瘤關愛聯(lián)盟2022年07月15日620
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2022年06月20日893
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 歡迎來到兒童介入家園 ：傳遞最新最重要的嬰幼兒血管瘤、視網膜母細胞瘤、兒科介入資訊！為規(guī)范化視網膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術，中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會組織專家制定了“視網膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術中國專家共識"視網膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術中國 專家共識----中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會視網膜母細胞瘤（retinoblastoma）是來源于視網膜胚基的惡性腫瘤，此腫瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病，并有家族史。絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內的嬰幼兒，6歲以上罕見。＋【病因】約40%的病例屬于遺傳型，為常染色體顯性遺傳；約60%的病例屬于非遺傳型，其發(fā)病系患者視網膜母細胞發(fā)生突變所致；少數(shù)遺傳型病例有體細胞染色體畸變。＋【診斷要點】(一) 臨床表現(xiàn)臨床上最常見的是白瞳癥（“貓眼癥”），其他的癥狀還有外斜視、眼紅眼痛、視力下降、眼球突出等。(二) 輔助檢查主要是眼底檢查，此外還有B超、CT及MR。一【鑒別診斷】1. Coat’s?。篶oat’s病是一種以毛細血管擴張為特征的原發(fā)性視網膜血管畸形，相對于視網膜母細胞瘤而言：①其發(fā)病年齡較晚，高峰期為6～8歲；②極少鈣化；③增強掃描表現(xiàn)視網膜下滲出物與玻璃體分界處的視網膜線狀強化，滲出物無強化，不同于視網膜母細胞瘤；④視網膜積液由于富含脂蛋白故MRI上T1WI和T2WI均呈高信號。2.永存原發(fā)玻璃體增殖癥（PHPV）：PHPV是胚胎期原始玻璃體未消失，且繼續(xù)增生的一種玻璃體先天異常。CT顯示晶狀體后與視盤之間有管狀、三角形的高密度影提示Cloquet’s管存在，增強掃描因明顯強化而更容易發(fā)現(xiàn)，是本病的特征性表現(xiàn)，可伴有眼球縮小，眼球內無鈣化。二【分期】1.IIRC 分期（Intraocular International Retinoblastoma classify) Group A (風險低）：小的獨立的遠離關鍵結構的腫瘤(直徑≤3mm，局限于視網膜內，距黃斑>3mm，距視盤>1.5mm，無玻璃體、視網膜下播散）；2.Group B（低風險）：獨立的任意大小、部位局限于視網膜內的腫瘤(非Group A的，無玻璃體、視網膜下播散、小的局限的視網膜下液距腫瘤≤3mm）；3.Group C（中度風險）獨立的任意大小部位的腫瘤，只要有局限播散(任意播散、必須局限，微小<3mm，任意大小部位的視網膜腫瘤，可出現(xiàn)達到1/4的視網膜下液）；4.Group D（高風險）：腫瘤位于眼內，廣泛玻璃體、視網膜下種植和/或大塊、非獨立內生或外生腫瘤(播散比Group C更廣泛，可有細小或油脂樣玻璃體播散或者無血管團塊視網膜下種植）；5.Group E（非常高風險）：眼球解剖、功能破壞(具有新生血管性青光眼、大量眼內出血、無菌性眶蜂窩織炎、腫瘤在玻璃體前、腫瘤接觸晶狀體、彌漫、眼球癆）。三【病理學】病理學檢查是目前確定患兒眼摘后是否存在高風險（腫瘤侵犯球外或手術切緣的視神經，視網膜下侵犯血管膜（脈絡膜）超過3mm，或侵犯鞏膜）和病理分期的唯一方法。越來越多證據(jù)表明高度發(fā)育不良（失去分化能力）可能是轉移和死亡的風險因素。按照Murphree分類的D期和E期分別有15-33%和有50-61%存在高風險因素，但是根據(jù)Shields IIRC（IIRC,International Intraocular Retinoblastoma Classification，視網膜母細胞瘤國際分期法），E期僅24-39%Rb存在為高風險。眼摘后發(fā)現(xiàn)高風險進行全身輔助化療可以降低轉移和復發(fā)的風險。Rb的病理組織學可分為兩類：①分化型：又稱神經上皮型，由小圓形或低柱狀瘤細胞構成，細胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱菊形團型，雖然此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感，放射治療效果較差。②未分化型：瘤細胞為圓形、橢圓形、多邊形或不規(guī)則，核大深染，核內常見1～2 個不規(guī)則核仁，胞質少，瘤細胞圍繞著一個血管形成細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質沉著，此稱為假菊形團，該型雖然分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感，放射治療效果較好。四【適應癥】視網膜母細胞瘤應強調多學科團隊綜合治療，選擇性眼動脈化療（Selective Ophthalmic Artery Infusion, SOAI）適應于眼內中晚期病例（IIRC、B期、C期、D期、E期），可作為單獨或聯(lián)合靜脈化療眼科局部治療（激光、冷凍等）使用。五【術前準備】NO.1初診患者需有臨床和影像學檢查支持視網膜母細胞瘤，并根據(jù)視網膜母細胞瘤分期等情況綜合選擇適合眼動脈灌注化療手術病例；NO.2按全麻術前做好必要的實驗室檢查，如血、尿、大便常規(guī)，心、肝、腎和凝血功能等檢查；NO.3患者準備：術前按麻醉要求提前進行禁飲禁食，術前談話，簽手術知情同意書；NO.4機器準備：確認數(shù)字減影血管造影機（Digital Subtraction angiography, DSA）處于無故障狀態(tài)，并具備數(shù)字減影與路徑途功能；NO.5器械準備：①血管鞘：4F或5F血管鞘，推薦使用4F小兒鞘組或微穿刺鞘；②導管：4F單彎或Cobra導管等，EV3 1.5F馬拉松微導管、EV3 1.7F 45度角的神經介入微導管或直型微導管、Magic1.5F微導管等；③導絲：0.035超滑導絲、0.008或0.010微導絲等；④其他：Y閥、三通、加壓袋、輸液器等；NO.6藥物準備：肝素、造影劑（第三代造影劑）及化療藥物（馬法蘭、卡鉑、拓普替康）等；六【介入操作】NO.1患者通過麻醉風險及手術風險安全評估后進入介入手術室，行七氟醚氣體或靜脈復合全身麻醉，常規(guī)給予心電監(jiān)護，靜脈輸液；NO.2患兒去枕平臥，肩部稍墊高，頭后仰，雙手自然放置于身體兩側，臀部稍墊高。低體重嬰兒注意保暖及體溫監(jiān)測；NO.3常規(guī)行雙側腹股溝區(qū)皮膚消毒，上至臍平面，下至大腿中部，鋪無菌手術單；NO.4采用Seldinger技術行股動脈穿刺，成功后置入4F小兒鞘。4F導管后接Y閥、三通及持續(xù)沖洗系統(tǒng)。用導絲引導4F導管進入患側頸總動脈。核對確認正確的手術部位，并保存透視圖像；NO.5將C型臂轉至側位90度，透視圖像上患者頭部雙側前顱窩影重疊，呈正側位。此時C2導管位于頸總動脈內，手推或使用高壓注射器行頸總動脈造影，造影劑使用量視患者體重而定，約為2-4毫升/秒，總量5-7毫升。造影圖像顯示出完整的頸內動脈及頸外動脈系統(tǒng)，包括動脈期、實質期和靜脈期；NO.6根據(jù)造影圖像分析眼動脈開口位置，選擇合適的微導管和微導絲，微導管后接Y閥、三通及持續(xù)沖洗系統(tǒng)。將微導管經過Y閥、三通持續(xù)沖洗系統(tǒng)及4F導管送至頸總動脈處，在微導絲幫助下沿路徑圖（roadmap）從頸總動脈上行至頸內動脈的眼動脈開口位置進行超選擇性插管。NO.7微導管眼動脈插管成功后，手推與生理鹽水1：1稀釋的造影劑造影，確認造影劑進入眼動脈并且無明顯返流，眼環(huán)有不同程度顯影后可行灌注化療。如出現(xiàn)明顯返流者，在使用不同手推造影力度仍無改善者，需重新超選或者調整微導管頭位置使得眼動脈造影達到上述標準；NO.8灌注化療過程中，參考手推造影劑行眼動脈造影時的力度和流速，根據(jù)各化療藥物的量及濃度的不同，給予相應的灌注速率。八【化療藥選擇與用量】對于視網膜母細胞瘤動脈化療，臨床證實療效顯著的藥物主要有：馬法蘭、卡鉑、拓普替康。SOAI術中可根據(jù)具體情況選擇1-3種藥物使用。馬法蘭：≤0.5mg/kg，一般單眼使用5mg；卡鉑：20-60mg；拓普替康：0.5-1.0mg。九【注意事項】NO.1盡量避免4F導管進入頸內動脈，以降低頸內動脈痙攣發(fā)生的幾率；NO.2灌注過程中，注意透視觀察是否有微導管脫出眼動脈，如發(fā)現(xiàn)脫管，立即停止灌注，造影證實后重新進行眼動脈超選擇性插管；NO.3由于眼動脈開口位置較高而造成經頸內動脈超選擇性插管困難者，可考慮經椎動脈及后交通動脈途徑進行眼動脈超選擇性插管；NO.4行眼動脈超選造影，如有眼動脈顯示不清，或造影劑返流過多者，應考慮頸外動脈系統(tǒng)供血優(yōu)勢可能。此時可于頸外動脈系統(tǒng)置入球囊進行暫時堵閉，降低頸外動脈血流灌注壓力；NO.5如堵閉頸外系統(tǒng)后，眼動脈超選造影仍顯示有過多造影劑返流，應考慮頸外動脈為眼球的優(yōu)勢供血血管。行頸外動脈及腦膜中動脈超選造影，能清楚顯示眼環(huán)者可進行灌注化療；NO.6灌注化療術前可于患側額部皮膚外敷縮血管藥物，并使用縮血管藥物滴鼻，以使眼動脈非靶血管收縮，減少化療藥物對非腫瘤靶血管的損傷，提高進入腫瘤靶血管的化療藥量及濃度。十【術后處理】NO.1術后穿刺部位壓迫止血，加壓包扎后平臥，穿刺側下肢伸直制動6小時；NO.2術后禁水一小時，禁食三小時或按全麻術后要求；NO.3止吐、支持及對針處理。十一【術后用藥】NO.1預防血栓藥物：當手術時間長、術中出現(xiàn)眼動脈或頸內動脈痙攣等情況時術后需使用抗凝、抗血小板及改善循環(huán)藥物。速碧林（低分子肝素鈣注射液）0.01ml/Kg q12h、阿司匹林2mg/Kg qd、右旋糖酐40葡萄糖注射液等。NO.2眼部外用藥物：典必殊(妥布霉素地塞米松眼膏) qn×7d、典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液) tid×7d、托吡卡胺滴眼液qd×7d。NO.3術后出現(xiàn)明顯眼瞼水腫、額部紅斑時，外用多磺酸粘多糖乳膏（喜遼妥）。十二【出院標準】NO.1患者一般情況良好，恢復正常飲食，無惡心、嘔吐。NO.2出院當天體溫≤37.5℃。NO.3患兒無明顯疼痛、哭鬧不安。NO.4股動脈穿刺點無出血。NO.5沒有需要住院處理的其他并發(fā)癥。十三【隨訪指導】NO.1出院后第1、3、7、14、21天復查血常規(guī)，監(jiān)測骨髓抑制情況（如WBC<3.0*109/L，需接受粒細胞集落刺激因子治療），其他如貧血等必要時對癥處理。NO.2SOAI一般間隔3-4周一次，每次治療前行眼底檢查評估治療效果，對于新發(fā)或復發(fā)病例一般行2-4次SOAI治療。參與制定專家：張靖（廣州市婦女兒童醫(yī)療中心）歐陽強（上海新華醫(yī)院）李選（北京大學第三醫(yī)院）劉楊（天津市兒童醫(yī)院）賴燦（浙江省兒童醫(yī)院）汪松（安徽省兒童醫(yī)院）劉星濤（成都市婦女兒童中心醫(yī)院）高楊（河北省兒童醫(yī)院）王世坤（桂林市婦女兒童醫(yī)院）專家共識發(fā)表于 中華介入放射學電子雜志2016年8月第四卷第3期2020年10月28日2068
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李海波主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 視網膜母細胞瘤通常會跟以下兩個疾病相混淆，第一個是cos病，那么cos病是一種以毛細血管擴張為特征的一個研發(fā)性視網膜血管畸形，相對于視網膜母細胞瘤而言，那么它的特點是主要一個是發(fā)病年齡的高峰期不同，它的發(fā)病高峰期為六到八歲，而且的話呢，第二個它極少鈣化啊，第三個的話呢，正常掃描可以看到視網膜下滲出物與玻璃體分界處的視網膜線狀強化，那么滲出物是沒有強化的，不同于視網膜母細胞瘤啊，第四個的話呢，鞘膜積液，由于富含這種脂蛋白，所以說在磁共振上面，那么可以看到它T跟T2都是一個高信號的，那么第二個疾病的話呢，就是叫永存研發(fā)玻璃體增殖癥，那么這個病的話呢，它是胚胎期原始玻璃體未消失且繼續(xù)增生一種玻璃體先天異常，那么我們CT可以顯示晶狀體后，呃，與示盤之間，它有一個管狀三角形的一個高密度影，那么提示C管的一個存在，那么增常。 掃描因明顯強化而更容易發(fā)現(xiàn)，那么它是一個本地的一個特征性表現(xiàn)，同時它可以伴有這個眼球的縮小啊，眼球內同時他們有一個鈣化。2020年09月02日1021
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