精選內(nèi)容
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視網(wǎng)膜色素變性一定會遺傳給下一代嗎?
楊麗萍醫(yī)生的科普號2019年10月29日3655
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視網(wǎng)膜色素變性的遺傳方式
楊麗萍醫(yī)生的科普號2019年10月29日900
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什么是視網(wǎng)膜色素變性
楊麗萍醫(yī)生的科普號2019年10月29日1495
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眼前閃光緣何因
有的人在黑暗處出現(xiàn)眼前閃光,心里產(chǎn)生一種恐懼感,害怕失明,其實發(fā)生眼前閃光的原因很多,常見的有: (1)玻璃體變性:常見于老年人和高度近視玻璃體液化后活動度增加,牽拉、刺激視網(wǎng)膜光感受器,玻璃體出血、葡萄膜炎、內(nèi)眼手術(shù)后也可發(fā)生眼前閃光。 (2)玻璃體后脫離:玻璃體有混濁物,隨眼球轉(zhuǎn)動時玻璃體牽扯視網(wǎng)膜出現(xiàn)閃光,常發(fā)生在眼球顳側(cè)。 (3)視網(wǎng)膜色素變性:視網(wǎng)膜色素變性的患者晚期視力下降,血管變細(xì),當(dāng)血管中的細(xì)胞通過細(xì)小的血管時,眼前可出現(xiàn)星星一樣的閃光。 (4)視網(wǎng)膜激光術(shù)后:視網(wǎng)膜靜脈阻塞出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管,行視網(wǎng)膜光凝術(shù)后,在較暗的光線下視線的周邊出現(xiàn)閃光。 (5)視網(wǎng)膜脫離:視網(wǎng)脫離后眼前像閃電樣,同時伴有眼前黑影飄浮,眼前出現(xiàn)簾幕樣黑影遮蓋,視力下降、視物變形。 (6)偏頭痛:偏頭痛是一種神經(jīng)-血管功能障礙性疾病,常發(fā)作性太陽穴處搏動性疼痛,發(fā)作前可有眼前閃光的先兆。 眼前閃光有的是因眼部器質(zhì)性病變引起;有一部分眼前閃光不伴有眼部器質(zhì)性病變,因玻璃體變性所致,短時間沒有明顯變化;有的因偏頭痛所致,閃光不會造成視力損害。但有的眼前閃光,隨著病情加重閃光更加明顯、頻繁,同時伴有視物變形、視野改變,眼前出現(xiàn)簾幕樣黑影遮蓋,特別受外傷后,或原有中、高度近視,或其他眼病者,應(yīng)及時去醫(yī)院作散瞳眼底檢查、眼底熒光血管造影、眼部B等檢查,一旦發(fā)現(xiàn)有視網(wǎng)膜脫離、視網(wǎng)膜裂孔要盡早手術(shù)治療。
張健醫(yī)生的科普號2019年10月15日4289
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視網(wǎng)膜色素變性的食療
視網(wǎng)膜色素變性患者的預(yù)防也是很重要的,為了何護好眼睛,專家建議視網(wǎng)膜色素變性患者應(yīng)多吃含維生素A的食物,可以防止夜盲癥和視力減退,有助于對多種眼疾的治療。食物中含有豐富的維生素A有:各種動物肝臟、各種魚類、牛奶、瘦肉、雞蛋、豆制品、橙、柑、橘子、香蕉、桑葚、葡萄、荔枝、杏仁、蘋果、栗子、龍眼肉、西紅柿、甘薯、紅棗、胡蘿卜、菠菜、油菜、莧菜等。有報導(dǎo)稱美國馬薩諸塞州眼耳醫(yī)院的一篇文章,幾位醫(yī)生做了一項臨床觀察,他們讓正在口服維生素A的視網(wǎng)膜色素變性的患者接受葉黃素治療,結(jié)果發(fā)現(xiàn),每天補充12mg葉黃素后,病人的中周邊視野的損害速度變得緩慢了,這顯然很有意義。葉黃素是不能在人體內(nèi)自己合成的,只能靠外界補充。由于它具有抗氧化作用,因此對許多眼病都有幫助。不但是視網(wǎng)膜色素變性病人,其他許多眼病患者也最好經(jīng)常補充葉黃素。葉黃素可以在每天吃的食物中得到補充,下面這些食物都不同程度地含有葉黃素,如玉米、菠菜、甘藍(lán)、蛋黃、南瓜、胡羅卜等。有些水果也含有葉黃素,如芒果、獼猴桃、葡萄、橙汁和西紅柿等。葉黃素是視網(wǎng)膜組織的重要組成成分,廣泛存在正常人視網(wǎng)膜中具有視網(wǎng)膜保護作用,具有抗氧化、對抗光對眼睛損害以及視細(xì)胞營養(yǎng)作用,能夠防止氧自由基因及有害光對視網(wǎng)膜細(xì)胞及色素上皮細(xì)胞質(zhì)的損害,提高視細(xì)胞的活力。
張健醫(yī)生的科普號2019年10月06日2546
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視網(wǎng)膜色素變性應(yīng)做哪些檢查?
視網(wǎng)膜色素變性主要癥狀是:夜盲、視力下降、視野縮小。檢查有:擴瞳查眼底、裂隙燈檢查、電腦視野、視網(wǎng)膜電圖(ERG)。.視網(wǎng)膜色素變性有幾型?視網(wǎng)膜色素變性除了常見的典型的眼底改變;周邊視網(wǎng)膜廣泛脫色素與骨細(xì)胞樣色素沉著。可合并黃斑囊樣水腫,視網(wǎng)膜前膜,并發(fā)性白內(nèi)障,繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮外。還有幾種不典型的稱臨床亞型:(1)無色素性視網(wǎng)膜色素變性;(2)中心性視網(wǎng)膜色素變性;(3)單側(cè)性視網(wǎng)膜色素變性;(4)象限性視網(wǎng)膜色素變性。(5)視網(wǎng)膜色素變性與全身病:①植烷酸貯積癥[Refsum(雷夫敘姆)病,又稱多神經(jīng)炎型遺傳性運動失調(diào)?。?;②先天性β脂蛋白缺乏癥(Bassen-Kornzweig綜合征);③卡恩斯-塞爾(Kearns-Sayre綜合征);Batten??;④Usher綜合征。
張健醫(yī)生的科普號2019年10月06日1570
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視網(wǎng)膜色素變性是遺傳病嗎?
有的患者認(rèn)為遺傳病就是出生時就會發(fā)病,或者祖父輩、父親輩就一定有同類病發(fā)生。其實不然,患者發(fā)生夜盲及眼部病變的發(fā)生、發(fā)展的遲早與此病的遺傳方式的關(guān),一般來講常染色體顯性遺傳型的患者,其夜盲發(fā)病年齡較遲可在成年時期;常染色體隱性和X連鎖隱性遺傳型則發(fā)病較早,病情較重。目前已分離出的致病基因達數(shù)十種,認(rèn)識較完善的有視紫紅質(zhì)基因和peripherin基因等。遺傳的方式有以下幾種:(1)散發(fā)病例:無家族史,大約占1/3的患者屬此類,其中一部分是常染色體隱性遺傳。也就是患者所說的祖父輩、父親輩、家族中從沒有同類病發(fā)生。(2)常染色體隱性遺傳:年輕時就夜盲和視力下降。(3)常染色體顯性遺傳:發(fā)展較慢,成年后才出現(xiàn)典型癥狀,白內(nèi)障發(fā)生較晚,預(yù)后較好。(4)X性連鎖隱性遺傳:少見,發(fā)病與常染色體隱約性遺傳相似。發(fā)病年齡小后極部白內(nèi)障和黃斑水腫等到并發(fā)癥發(fā)生率高。女性攜帶者眼底呈“椒鹽”樣。視力喪失嚴(yán)重,預(yù)后差。是不是有夜盲癥狀就是視網(wǎng)膜色素變性?視網(wǎng)膜色素變性最早期癥狀是夜盲,但不是只要有夜盲癥狀的就是視網(wǎng)膜色素變性。還有以下眼病也有夜盲:(1)回旋形絡(luò)膜萎縮:回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮是一種遺傳性、與氨基酸代謝障礙有關(guān)的疾病。通常從赤道部開始,向中心及周邊部擴展,最后累及眼底大部分,可造成嚴(yán)重的視功能障礙,患者有高鳥氨酸血癥及鳥氨酸尿癥,是一種少見的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜進行營養(yǎng)不良性遺傳病,為常染色體隱性遺傳。(2)無脈絡(luò)膜癥:無脈絡(luò)膜癥又稱全脈絡(luò)膜血管萎縮、進行性脈絡(luò)膜萎縮、進行性毯層脈絡(luò)膜萎縮。其特點是雙眼進行性發(fā)病,自幼夜盲,彌漫性全層脈絡(luò)膜毛細(xì)血管及RPE萎縮,最后脈絡(luò)膜完全消失。與原發(fā)性視網(wǎng)膜變性有所不同,此病是脈絡(luò)膜的缺失。(3)維生素A缺乏:維生素A缺乏病為因體內(nèi)缺乏維生素A而致的全身性疾病,首先因免疫功能下降而易患各種感染臨床表現(xiàn)主要在眼部:因暗適應(yīng)力降低而患有夜盲,也就是俗稱的夜盲癥。嚴(yán)重者有結(jié)膜、角膜干燥即干眼癥嚴(yán)重者角膜軟化并可致盲,維生素A具有維持暗光下的視功能,保持細(xì)胞膜的穩(wěn)定性,使皮膚和黏膜等上皮組織維持正常促進細(xì)胞的增生、分化骨骼代謝和機體生長發(fā)育的功能;同時還可以增進人體的免疫功能維持生殖功能、改善鐵營養(yǎng)狀況;維生素A缺乏早期可無任何癥狀與體征,即亞臨床缺乏持續(xù)發(fā)展則表現(xiàn)為眼部癥狀、皮膚癥狀(皮膚干燥、毛發(fā)干枯、脫發(fā)、口角炎、指甲多紋等)、免疫功能降低。 (4)先天性靜止性夜盲:先天性靜止性盲癥是一咱常染色體顯性或隱性遣傳性眼病,視力,視野,眼底均無異常,但暗適應(yīng)功能降低,時間延長,出生后即可出現(xiàn)夜盲癥狀,不隨年齡的增長而加重,無需特殊治療。
張健醫(yī)生的科普號2019年10月06日2176
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什么是視網(wǎng)膜色素變性
視網(wǎng)膜色素變性(RP)是一組以進行性感光細(xì)胞及色素上皮功能喪失為共同表現(xiàn)的遺傳性視網(wǎng)膜變性疾病,以夜盲、視力下降、視野縮小、眼底色素沉著和視網(wǎng)膜電圖異?;驘o波為特征。是眼科常見的遺傳性視網(wǎng)膜疾病,有明顯的家族遺傳性。男女共患,但男性多于女性。估計全世界約有此病患者150萬人,我國發(fā)病率約為1/5000,是致盲的常見眼底病之一。 本病多雙眼發(fā)病,開始于兒童期,至青春期癥狀加重,部分患者可以較長時間保持較好的視力,其中常染色體顯性遺傳型中心視力可保存多年,預(yù)后較好;而性連鎖遺傳或常染色體隱性遺傳者,早期就中心視力減退,預(yù)后較差。其中有的患者早期視力下降的原因可能是白內(nèi)障、黃斑囊樣水腫所致,通過治療可改善視力。 典型的視網(wǎng)膜色素變性最早的癥狀就是夜盲,白天在戶外活動時和正常一樣,但是到黃昏時在戶外和室內(nèi)光線暗淡時則看不清,寸步難行。早期或輕者僅暗適應(yīng)功能減退,暗適應(yīng)慢、時間延長。隨著病程的進展會出現(xiàn)進行性視野縮小。進而視力下降。這一過程是漸進性的,時間較長,有的患者直到視野很窄、視力差,才到醫(yī)院檢查確診。
張健醫(yī)生的科普號2019年10月06日2254
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視網(wǎng)膜色素變性的癥狀與最新治療
視網(wǎng)膜色素變性的具體病因尚不明確,但大多數(shù)由于基因變異所致,是一種視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮的原發(fā)性遺傳性疾病。本病病因97%都是原發(fā)性的,即基因變異所致。此病70%有家族史,遺傳方式有常染色體顯性遺傳、常染色體隱形遺傳以及性連鎖性遺傳。中醫(yī)認(rèn)為,本病的發(fā)病機制是先天稟賦不足,肝腎脾虛血滯,血脈枯澀,目失所養(yǎng),以致神光衰微,夜不見物,視野縮窄等。 視網(wǎng)膜色素變性是慢性進行性雙眼性疾病,為視神經(jīng)和視網(wǎng)膜退行變性和萎縮所致。視網(wǎng)膜色素變性的臨床癥狀:慢性進行性視野缺失、夜盲、色素性視網(wǎng)膜病變等。視網(wǎng)膜色素變性危害:導(dǎo)致視力下降,引發(fā)白內(nèi)障、近視等眼部疾病,嚴(yán)重者可失明。視網(wǎng)膜色素變性并發(fā)癥:可并發(fā)白內(nèi)障、青光眼,最終可以完全失明。視網(wǎng)膜色素變性檢查:基因檢查、免疫學(xué)檢查、暗適應(yīng)閾值檢測、全視野ERG、眼底熒光血管造影、組織病理學(xué)檢查等。視網(wǎng)膜色素變性診斷:眼底熒光血管造影可發(fā)現(xiàn)的微小RPE改變,有助于早期診斷。視網(wǎng)膜色素變性飲食建議:飲食宜清淡,富含維生素A食物為宜。視網(wǎng)膜色素變性治療原則:中醫(yī)辨證論治,血管擴張劑及營養(yǎng)藥,嚴(yán)重并發(fā)癥者手術(shù)治療。視網(wǎng)膜色素變性治愈性:不能治愈,積極治療可提高視力,改善視功能。視網(wǎng)膜色素變性的重要提醒:禁止近親結(jié)婚。視網(wǎng)膜色素變性的病因:本病的形成與遺傳有關(guān)。視網(wǎng)膜色素變性流行病學(xué):男性多于女性,近親結(jié)婚者子女多見。視網(wǎng)膜色素變性的典型癥狀1.夜盲:為本病最早出現(xiàn)的癥狀,常始于兒童或青少年時期,且多發(fā)生在眼底有可見改變之前。開始時輕,隨年齡增生逐漸加重。2.視野與中心視力:早期有環(huán)形暗點,位置與赤道部病變相符。其后環(huán)形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心視力早期正?;蚪咏#S病程發(fā)展而逐漸減退,一般照明下,當(dāng)周邊視野全部喪失后,中心視野尚存5°~10°,患者處于管視狀態(tài)。最后中心視野也漸喪失,終于完全失明。RP自然病程中,視野每年損失4.6%。3.視覺電生理ERG:無反應(yīng),尤其b波消失是本病的典型改變,其改變常早于眼底出現(xiàn)改變。EOG LP/DT明顯降低或熄滅,即使在早期,當(dāng)視野、暗適應(yīng)、甚至ERG等改變尚不明顯時,已可查出。故EOG對本病診斷比ERG更為靈敏。4.色覺:多數(shù)患者童年時色覺正常,其后漸顯異常。典型改變?yōu)樗{(lán)色盲,紅綠色覺障礙較少。視網(wǎng)膜色素變性其他癥狀本病早期雖已有夜盲,眼底可完全正常,隨病程進展而漸次出現(xiàn)眼底改變。診斷依據(jù)根據(jù)病史、癥狀、視功能及檢眼鏡檢查所見,診斷并無太大困難。但應(yīng)與一些先天性或后天性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎癥后的繼發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性加以鑒別。治療方針西醫(yī)認(rèn)為對于本病的治療目前尚無特殊的治療方法,可給小劑量維生素A及維生素E長期服用。中醫(yī)對本病的治療重用補益肝腎、健脾益氣等法,并可以配合針灸、耳穴壓豆。手術(shù)治療有益于激發(fā)視神經(jīng)興奮及局部血供的改善。視網(wǎng)膜色素變性的藥物治療以中醫(yī)辨證論治為主,可以配合血管擴張劑及視神經(jīng)、視網(wǎng)膜營養(yǎng)藥。視網(wǎng)膜色素變性的手術(shù)治療比如肌肉移植和色素上皮移植,療效不甚明顯。對RP的并發(fā)癥如白內(nèi)障和青光眼的手術(shù)治療。視網(wǎng)膜色素變性其他治療1.中醫(yī)中藥療法,主要是活血化淤、補腎明目。2.組織療法及微量元素補充。3.基因治療。4.人工視網(wǎng)膜或人工視覺。5.自家血清療法。視網(wǎng)膜色素變性預(yù)后情況本病發(fā)病越晚進展越慢,發(fā)病越早,則進展愈快,可通過中醫(yī)或中西醫(yī)結(jié)合治療達到提高視力、擴大視野、改善暗適應(yīng)和視網(wǎng)膜病變的目的,對于晚期患者可推遲失明時間。視網(wǎng)膜色素變性護理1.本病與遺傳有關(guān),與血緣聯(lián)姻有關(guān),因此需進行婚前檢查,避免近親結(jié)婚。2.對于晚期病例,生活上需要給予照顧。并給予精神鼓勵。視網(wǎng)膜色素變性飲食調(diào)理宜多食富含維生素A的食物,可多吃些新鮮蔬菜、蛋類、乳類、豆類及豆制品、魚類、瘦肉等。對于脾胃虛弱者,應(yīng)取品種多樣,營養(yǎng)豐富又容易消化的食物。避免辛辣刺激性食物。
張健醫(yī)生的科普號2019年09月27日3020
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視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有哪些
視網(wǎng)膜色素變性的具體病因尚不明確,但大多數(shù)由于基因變異所致,是一種視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮的原發(fā)性遺傳性疾病。本病病因97%都是原發(fā)性的,即基因變異所致。此病70%有家族史,遺傳方式有常染色體顯性遺傳、常染色體隱形遺傳以及性連鎖性遺傳。中醫(yī)認(rèn)為,本病的發(fā)病機制是先天稟賦不足,肝腎脾虛血滯,血脈枯澀,目失所養(yǎng),以致神光衰微,夜不見物,視野縮窄等。
張健醫(yī)生的科普號2019年09月27日1640
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糖尿病視網(wǎng)膜病變 62票
視網(wǎng)膜脫落 56票
黃斑裂孔 50票
擅長:眼底病,黃斑病,眼外傷,后鞏膜加固術(shù),黃斑劈裂,青少年近視防控,高度近視及防控手術(shù),病理性近視及手術(shù)治療,屈光性眼病,白內(nèi)障,糖尿病視網(wǎng)膜病變,頑固性干眼癥的治療,伴有眼底病的復(fù)雜白內(nèi)障手術(shù)治療。 高度近視:后鞏膜加固術(shù),黃斑兜帶術(shù),黃斑扣帶術(shù)。 眼底?。貉鄣壮鲅Aw出血;視網(wǎng)膜脫離,視物不清、黑影遮擋;視網(wǎng)膜靜脈阻塞(RVO);眼內(nèi)炎,視力急性下降;視網(wǎng)膜血管炎;玻璃體渾濁;高血壓視網(wǎng)膜病變,高血壓和妊娠高血壓;視網(wǎng)膜變性,眼前黑影飄動、飛蚊癥、閃光感。 黃斑?。焊黝慄S斑水腫、黃斑出血、黃斑前膜、黃斑裂孔、黃斑變性,視物變小、視物變大、顏色改變;老年黃斑變性,息肉樣脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(PCV),中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(CSC),黃斑區(qū)新生血管。 眼外傷:各類眼球外傷,包括眼球穿通傷、破裂傷、眼內(nèi)異物、爆炸傷、鈍挫傷、外傷性晶體脫位、外傷性白內(nèi)障,外傷后視物變形、重影、眼前黑影飄動、視力下降,外傷后低眼壓、外傷后高眼壓。 糖尿病眼病:糖尿病視網(wǎng)膜病變,診斷糖尿病、妊娠糖尿病,有糖尿病家族史。 高度近視:近視大于等于600度,病理性近視,黃斑新生血管、黃斑出血,視網(wǎng)膜劈裂,視網(wǎng)膜脫離,眼前黑影飄動、閃光感。 白內(nèi)障:老年性白內(nèi)障、外傷性白內(nèi)障、晶體脫位。各類常規(guī)及復(fù)雜白內(nèi)障的手術(shù)治療(白內(nèi)障超聲乳化聯(lián)合人工晶體植入術(shù),白內(nèi)障囊外摘除術(shù))。 眼視光:兒童眼視光,青少年及成年眼視光,各類術(shù)后屈光狀態(tài)。配鏡矯正,離焦鏡,OK鏡。 干眼癥:鞏膜鏡的驗配。 -
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