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喬玉春主任醫(yī)師 張家口市第四醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳進(jìn)行性眼病,多于幼年或青春期發(fā)現(xiàn),常雙眼發(fā)病,也有病變僅發(fā)生在單眼。根據(jù)我國(guó)部分地區(qū)的調(diào)查資料,群體發(fā)病率約為1/3500。男多于女,常見一家族中數(shù)人同患此病,近親結(jié)婚子女尤為多見。且本病患者及其家人??赏瑫r(shí)有精神紊亂,癲癇或智力減退等癥狀,也有時(shí)拌有聾啞或先天畸形等癥。該病早期主要表現(xiàn)為夜盲,以后逐漸發(fā)生視野縮窄與眼底視網(wǎng)膜色素沉著。本病發(fā)展緩慢,預(yù)后不好,最終可導(dǎo)致失明。 本病的發(fā)病年齡,一般多發(fā)生于10歲左右或10~20歲的青年,也有的發(fā)生較早。2011年09月20日
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王越主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 眼科 最近很多患者詢問,視網(wǎng)膜色素變性的治療,有沒有特效的辦法,因此在這里做下簡(jiǎn)短的回答 原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是一種比較常見的視網(wǎng)膜變性,人群體患病率約為1/3500,視網(wǎng)膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病。本病表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性,最終可導(dǎo)致失明。部分患者視網(wǎng)膜色素變性為顯性遺傳,父母雙方只要有一方帶致病基因,子女就會(huì)發(fā)病。也有部分患者視網(wǎng)膜色素變性為連鎖性遺傳,僅僅母親帶致病基因,子女才會(huì)發(fā)病。另有些病例同時(shí)伴有聽力減退,這種類型視網(wǎng)膜色素變性多見于男性。 視網(wǎng)膜的一些感光細(xì)胞(視桿細(xì)胞)負(fù)責(zé)暗光下的視力。若視桿細(xì)胞逐漸變性,患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲癥狀常在兒童期即出現(xiàn),隨時(shí)間發(fā)展,可出現(xiàn)進(jìn)行性周邊視野缺失。在晚期病例中,可僅殘存一個(gè)小的中心視野(管狀視野)和很窄的周邊視野。 治療和預(yù)防 目前國(guó)際上尚無(wú)有效的治療方法 傳統(tǒng)的藥物治療方法:應(yīng)用改善微循環(huán)的藥物(銀杏葉片,復(fù)方血栓通等,任選一種),營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療(如甲鈷胺,胞磷膽堿片等任選一種),補(bǔ)充色素的藥物(如,葉黃素,玉米黃色,胡蘿卜素)。 目前,備受關(guān)注和期待的視網(wǎng)膜細(xì)胞移植和基因治療,尚處于實(shí)驗(yàn)室階段,未能應(yīng)用。目前香港最近報(bào)道,有視網(wǎng)膜芯片的植入治療,以改善和改變失明患者的視力,但是視力提高并不是很理想,價(jià)格不菲近100萬(wàn)港幣。 預(yù)防 1、禁止近親聯(lián)姻本病隱性遺傳者其先輩多有近親聯(lián)煙史,禁止近親聯(lián)煙可使本病減少發(fā)生。 2、避免“病病結(jié)合”。隱性遺傳患者應(yīng)盡量避免與本病家族史者結(jié)婚,更不能與也患有本病者結(jié)婚,顯性遺傳患者其子女發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)為。 3、夜盲癥患者應(yīng)及早檢查治療,因?yàn)橐暰W(wǎng)膜色素變性患者早期即表現(xiàn)為夜盲,常在兒童和少年期發(fā)病,隨著年齡增長(zhǎng)癥狀加重。 4、多吃維A,因?yàn)榫SA能預(yù)防夜盲癥。 5、避免強(qiáng)光照射,強(qiáng)光照射會(huì)損傷視細(xì)胞。2011年07月11日
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2009年09月06日
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