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張健主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 眼科 1.什么是視網(wǎng)膜色素變性？答復(fù)：視網(wǎng)膜色素變性有一定的遺傳因素，主要病變?cè)谝暰W(wǎng)膜的色素細(xì)胞。患者早期會(huì)出現(xiàn)夜盲，暗適應(yīng)較差，容易看不清楚，發(fā)展到一定程度，會(huì)出現(xiàn)管狀視野變窄、視力明顯下降，有的還會(huì)合并有白內(nèi)障。2.視網(wǎng)膜色素變性發(fā)病原因？答復(fù)：視網(wǎng)膜色素變性最常見的原因就是遺傳，它病變的位置是在視網(wǎng)膜色素細(xì)胞層，主要會(huì)導(dǎo)致視網(wǎng)膜變薄、骨細(xì)胞樣沉著，可以看到有色素團(tuán)塊和視網(wǎng)膜萎縮?；颊叩闹饔^感覺早期是夜盲癥，也就是晚上視力會(huì)變差，暗適應(yīng)比較差。建議患者一旦出現(xiàn)癥狀，要及時(shí)到醫(yī)院檢查就診。4.視網(wǎng)膜色素變性多久失明？答復(fù)：視網(wǎng)膜色素變性是一種和染色體相關(guān)的遺傳性疾病。和遺傳相關(guān)，有散發(fā)的基因的突變，導(dǎo)致視網(wǎng)膜的色素變性。一般發(fā)病年齡越早，視網(wǎng)膜的色素變性發(fā)展越快，出現(xiàn)眼睛全盲就會(huì)越早。成年后才發(fā)病的患者相對(duì)發(fā)展較慢，有可能到一定年齡后能看清外界的物體。如果堅(jiān)持積極采用中醫(yī)中藥治療，有部分病人，到晚年還能保持部分視功能。具體情況因人而異。5.視網(wǎng)膜色素變性治療方法是什么？答復(fù)：視網(wǎng)膜色素變性是和遺傳相關(guān)的一種眼部疾病。對(duì)于其治療目前沒有特效的辦法。但可通過保護(hù)視神經(jīng)視網(wǎng)膜使視功能得到保護(hù)，延緩引起失明的時(shí)間。一些醫(yī)院（如吉林恒達(dá)眼科醫(yī)院）在探索，把這部分的血管引流到視網(wǎng)膜，增加視網(wǎng)膜的供血，來盡量延緩疾病的發(fā)展，部分患者有一定的療效。6.中醫(yī)如何認(rèn)識(shí)視網(wǎng)膜色素變性的答復(fù)：本病屬中醫(yī)學(xué)高風(fēng)內(nèi)障、高風(fēng)雀目等范疇。視網(wǎng)膜色素變性，目前無特效方法治療。湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科視網(wǎng)膜色素變性采用中醫(yī)綜合治療有部分病例可擴(kuò)大視野、提高視力，但無根治的報(bào)道。本病治療根據(jù)臨床癥狀和體征進(jìn)行辨證論治。7.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科視網(wǎng)膜色素變性治療中心是如何治療色變的？答復(fù)：湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科視網(wǎng)膜色素變性治療中心是國家中醫(yī)管理局唯一授牌的“視網(wǎng)膜色素變性治療中心”。主要是采用中醫(yī)綜合治療本病。一是中醫(yī)辨證論治用中藥湯藥可免煎中藥；另外，我院有自制中藥丸：眼明靈、滋陰明目丸、益氣明目丸、舒肝明目丸等，我們已用多年，可以辨證論治長期服用，能控制病情，改善視功能。如有條件可以住院，配合針灸、耳穴壓豆，按摩等治療：針刺主穴有睛明、球后、攢竹、承泣、光明、風(fēng)池、肝俞、腎俞。配穴有四白、足三里、三陰交。耳針有眼、肝、腎。按摩主要穴位：有睛明、攢竹、四白、眼眶、太陽、肩內(nèi)俞、肩井、足三里、三陰交等。另外，還可以自家血清，作眼球后注射等。8.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科治療視網(wǎng)膜色素變性治療效果如何?答復(fù)：本病的治療要早發(fā)現(xiàn)、早治療，療效比較好；到了視力很差、或視野很小，甚至管狀視野，則療效較差。湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院門診掛號(hào)可采用電話預(yù)約、網(wǎng)上掛號(hào)、微信、支付寶掛號(hào)。眼科張健教授的門診時(shí)間：星期一、三、五全天，周二上午、周六下午。請(qǐng)您在線預(yù)約就診時(shí)間。如在醫(yī)院窗口掛號(hào)時(shí)，請(qǐng)說明您是找張健教授的，若無號(hào)源時(shí)可加號(hào)。如需住院治療，張健教授可以盡力為您解決住院難的問題。祝您健康快樂！?贈(zèng)人玫瑰，手有余香。動(dòng)動(dòng)手指轉(zhuǎn)發(fā)到你的朋友圈，讓更多人受益，收獲知識(shí)與健康喔！?2023年03月21日
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許琦彬副主任醫(yī)師 杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜色素變性又名色素性視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良，屬于遺傳性眼病。在我國人群發(fā)病率為1:4000，呈現(xiàn)慢性進(jìn)行性視功能損害和伴有眼底色素變化。視網(wǎng)膜色素變性分為顯性遺傳，子女發(fā)病率約50℅：隱性遺傳子女發(fā)病率為25℅。母親為基因攜帶著，本人不發(fā)病子女才會(huì)發(fā)病，這種類型視網(wǎng)膜色素變性多見于男性。視網(wǎng)膜色素變性的原因1、免疫異常：近年研究發(fā)現(xiàn)，該病患者的體液免疫、細(xì)胞免疫均有異常，這是視網(wǎng)膜色素變性的病因之一。本病雖與自身免疫系統(tǒng)有關(guān)，但是尚無足夠證據(jù)，但是發(fā)現(xiàn)患者的脂質(zhì)代謝異常，視網(wǎng)膜中有脂褐質(zhì)的顆粒積聚，多種微量元素也有異常。2、遺傳因素：視網(wǎng)膜色素變性的病因與遺傳因素關(guān)系密切，其遺傳方式以常染色體隱性遺傳最多;顯性次之;性連鎖隱性遺傳最小。關(guān)于視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病機(jī)制，近幾十年有了一些線索，根據(jù)電鏡、組織化學(xué)、電生理、眼底血管熒光造影等檢查資料推測(cè)，認(rèn)為視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)生與遺傳有很大關(guān)系。3、營養(yǎng)吸收不良：視網(wǎng)膜色素變性的病因還與視細(xì)胞的進(jìn)行性營養(yǎng)不良有一定的關(guān)系，這是由于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對(duì)視細(xì)胞外節(jié)盤膜的吞噬，使消化功能減退，引起盤膜崩解物殘留，從而行成一層障礙物，妨礙了營養(yǎng)物質(zhì)的轉(zhuǎn)動(dòng)。這種原因已經(jīng)得到證實(shí)。但是色素上皮細(xì)胞吞噬消化功能衰竭的原因還未明確。受以上的因素影響，患上視網(wǎng)膜色素變性之后，一定要針對(duì)這些病因進(jìn)行及時(shí)有效的護(hù)理和治療，抑制病癥的發(fā)展。選擇治療視網(wǎng)膜色素變性的治療方法，一定要保持慎重。視網(wǎng)膜色素變性的癥狀表現(xiàn)1、首先是視力和中心視力會(huì)發(fā)生改變，在早期會(huì)有環(huán)形的暗點(diǎn)出現(xiàn)，它的位置和赤道部病變是十分相符的。然而環(huán)形暗點(diǎn)會(huì)向中心以及周邊慢慢的變大，以至于擴(kuò)大，從而就會(huì)形成管狀的視野現(xiàn)象。在早期中心視力是正常的或者是接近正常，但它會(huì)隨著病程發(fā)展，從而逐漸的減退，到最后會(huì)完全失明。2、夜盲也是遺傳性視網(wǎng)膜色素變性的早期癥狀的出現(xiàn)，一般發(fā)生在眼底有可見改變之前。這種病癥開始于兒童或青少年時(shí)期。在開始的時(shí)候是非常輕的，它會(huì)隨年齡增生病癥就會(huì)逐漸的加重。3、色覺也會(huì)發(fā)生改變，大多數(shù)的患者在童年的時(shí)候，色覺是非常正常的，到最后則會(huì)逐漸的變得異常。最典型改變就是為藍(lán)色盲，紅綠色覺障礙是很少見的。4、進(jìn)行暗適應(yīng)檢查，早期的錐細(xì)胞功能是不正常的，桿細(xì)胞功能也會(huì)出現(xiàn)下降，使桿細(xì)胞曲線終未閾值也就會(huì)升高，光色間差就會(huì)很快的縮小。晚期的時(shí)候桿細(xì)胞功能會(huì)喪失，錐細(xì)胞閾值就會(huì)變的很高，也就形成了高位的單相曲線了。 視網(wǎng)膜色素變性是具有很大危害的，所以發(fā)現(xiàn)患病后要及時(shí)的進(jìn)行治療，為避免此疾病給我們帶來的傷害，大家要及時(shí)做好預(yù)防，多了解疾病相關(guān)知識(shí)，能夠幫助我們預(yù)防，同時(shí)也能夠幫助患者們選擇正確的治療方法，遠(yuǎn)離疾病的危害，早日恢復(fù)健康。視網(wǎng)膜色素變性的治療因?yàn)橐暰W(wǎng)膜色素變性本身是一種遺傳性眼病，就目前的技術(shù)來說完全根治還不現(xiàn)實(shí)，治療的主要目的是控制病情發(fā)展的前提下幫助患者視力和視野的改善，目前西醫(yī)上主要是開展上直肌脈絡(luò)膜吻合術(shù)”治療視網(wǎng)膜色素變性.飲食上避免辛辣刺激食物，避免長時(shí)間眼睛疲勞，多注意休息，加強(qiáng)鍛煉增強(qiáng)機(jī)體免疫力。2017年01月29日2930
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梁麗娜主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜色素變性是一種嚴(yán)重的致盲性眼病，在我國的發(fā)病率大約是1/3000-4000，許多患者被診斷了此病后十分痛苦，甚至出現(xiàn)病急亂投醫(yī)的現(xiàn)象，希望通過這篇小文章使大家對(duì)這種疾病有一個(gè)基本的認(rèn)識(shí)，從而能積極面對(duì)，進(jìn)行恰當(dāng)?shù)姆雷o(hù)和治療。一． 什么是視網(wǎng)膜色素變性？視網(wǎng)膜色素變性是由于視網(wǎng)膜的光感受器細(xì)胞及視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞發(fā)生營養(yǎng)不良性退行性病變所引起的一種最常見的致盲性眼病。全球發(fā)病率為5/1000～1/20000，中國群體發(fā)病率約1/3467。二、為什么會(huì)得視網(wǎng)膜色素變性？西醫(yī)認(rèn)為視網(wǎng)膜色素變性的主要病因是基因異常, 異?；蛴绊懙揭暰W(wǎng)膜光感受器細(xì)胞或/ 和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞, 減弱細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)、光感受器細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞之間的分子運(yùn)轉(zhuǎn)以及光的傳導(dǎo), 最后導(dǎo)致視功能的衰竭。三、視網(wǎng)膜色素變性的癥狀是什么？1.夜盲或暗處看不清：這是最早出現(xiàn)的癥狀，常在兒童或少年時(shí)期發(fā)生?；颊咴谝雇砘蜉^暗光線下難以看清，造成行動(dòng)困難，同時(shí)從較亮環(huán)境進(jìn)入較暗環(huán)境時(shí)難以適應(yīng)。因?yàn)檫@一癥狀不明顯，經(jīng)常會(huì)被忽略。所以如果出現(xiàn)在較暗環(huán)境下視力下降、看不清的情況，需要及時(shí)去醫(yī)院就診，進(jìn)一步檢查。2.視物范圍越來越?。弘S著病程發(fā)展，周邊視野逐漸縮小，到40歲時(shí)，大部分患者周邊視力很差，但仍可保持相當(dāng)好的中心視力，但由于處于管視狀態(tài)，行動(dòng)較為受限。3、視力下降：當(dāng)病變發(fā)展到后期的時(shí)候，出現(xiàn)視物模糊，視力下降。四、視網(wǎng)膜色素變性會(huì)遺傳給孩子嗎？視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性疾病，遺傳方式有常染色體顯性，常染色體隱性，性連鎖遺傳，以及散發(fā)性。不同遺傳方式，孩子患病可能性也不同。常染色體顯性：父母一方患病，孩子患病的可能性50%。常染色體隱性：父母近親結(jié)婚孩子患病可能性增加，如果父母都是致病基因攜帶者，孩子發(fā)病的可能性25%。性連鎖遺傳：男性發(fā)病。父親患病, 所有兒子健康， 女兒均為攜帶者。母親攜帶者，50%兒子正常，50%女兒攜帶者。散發(fā)病例：很難確定遺傳概率。本文系梁麗娜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月25日16326
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