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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤放療的并發(fā)癥都有什么？髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行術(shù)后的放療常常引起遲發(fā)性效應(yīng)，但化療能明顯加重放療的不良反應(yīng)。包括：1. 小腦性緘默癥。2. 神經(jīng)認(rèn)知障礙。3. 聽力損害。4. 身材矮小。5. 內(nèi)分泌異常。6. 白內(nèi)障。7.腦血管病。8. 繼發(fā)性腫瘤。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 什么是小腦緘默癥?小腦性緘默癥(cerebellar mutism，CM)又稱之為顱后窩綜合征，是一種獨(dú)特的術(shù)后并發(fā)癥，由小腦蚓部或齒狀核損傷引起。多見于兒童后顱窩腫瘤術(shù)后，偶爾繼發(fā)于小腦出血、炎性反應(yīng)及創(chuàng)傷。以語言障礙為主，還可以表現(xiàn)為：辨距不良、肌張力減退、輕度癱瘓和情緒低落、顱神經(jīng)麻痹或大小便失禁。顱后窩綜合征可在術(shù)后1-2日出現(xiàn)，癥狀常常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)緩解，但有些患者的語言技能可能在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)都無法完全恢復(fù)正常。目前尚無有效的治療方法能迅速緩解此并發(fā)癥，只能等待其逐漸恢復(fù)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日4211
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)分層？髓母細(xì)胞瘤要考慮兩大因素：1. 復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，主要取決于腫瘤范圍。2. 治療毒性的風(fēng)險(xiǎn)，3歲以下兒童由放療造成神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)尤其高。分為以下三組?！?歲標(biāo)?；純海褐改[瘤全切或近全切，且腦和脊髓MRI及腦脊液分析未發(fā)現(xiàn)播散性腫瘤的證據(jù)。10年無事件生存率和總生存率分別為76%和81%?！?歲的高危患兒：指術(shù)后殘余腫瘤≥1.5cm2，和/或存在腫瘤播散或轉(zhuǎn)移的證據(jù)。含順鉑方案治療組的5年無進(jìn)展生存率及總生存率分別為59%和68%，不含順鉑組為71%和82%。3歲的嬰幼兒：年齡3歲患兒的預(yù)后不良，估計(jì)5年生存率為40%-50%，部分原因是這類患兒需要減少放療劑量或避免放療。診斷時(shí)病灶已播散的幼兒預(yù)后尤其差，5年生存率為15%-30%。另外，根據(jù)髓母細(xì)胞瘤的分子亞型，與預(yù)后也相關(guān)，將來也將融入到臨床治療之中，改善預(yù)后。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1715
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 臨床早期常用的髓母細(xì)胞瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)是什么？患者的危險(xiǎn)度分級(jí)與患者的治療模式及預(yù)后密切相關(guān)，最早使用的方法是把患者分為高危組和低危組，分級(jí)的主要依據(jù)是：(1)有無蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移：有蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移者為高危組，無蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移者為低危組；(2)患者的年齡：<3歲者為高危組，>3歲者為低危組；(3)術(shù)后殘留的大小：術(shù)后殘留>1．5 cm2者為高危組，術(shù)后殘留<1．5 em2者為低危組。以上分級(jí)方法需要行全腦脊髓磁共振檢查以及腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查，需要注意的是細(xì)胞學(xué)檢查應(yīng)在術(shù)后2周以后進(jìn)行，并且腦脊液需要行腰椎穿刺獲得，不能從腦室取腦脊液，否則會(huì)影響結(jié)果的準(zhǔn)確性。而且，腦脊液轉(zhuǎn)移和核磁上面轉(zhuǎn)移，不一定重疊。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月06日2238
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤是兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見惡性腫瘤，14歲以下多見，0-9歲為發(fā)病高峰，我國每年新發(fā)六、七千例，若該腫瘤不能得到及時(shí)有效的救治，極易播散轉(zhuǎn)移，威脅廣大患兒的生命。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科是全世界單中心治療髓母細(xì)胞瘤病例最多的單位，筆者就廣大患兒家長最為關(guān)心的問題咨詢了病區(qū)主任宮劍教授，訪談如下：1.孩子罹患髓母細(xì)胞瘤是否還有必要治療？兒童髓母細(xì)胞瘤是癌癥，但不是絕癥！隨著21世紀(jì)醫(yī)學(xué)的迅猛發(fā)展，髓母細(xì)胞瘤的治療效果顯著提高，大量患兒經(jīng)過規(guī)范化治療，長期正常生活。國外報(bào)道，髓母細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率近70%,10年生存率為50%-60%；據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科近10年數(shù)千例髓母細(xì)胞瘤的臨床資料總結(jié)，療效同步于世界先進(jìn)水平；特別是學(xué)齡后兒童，腫瘤全切后再輔以正規(guī)放療，效果尤為滿意。近年依據(jù)分子分型，WNT亞型的髓母細(xì)胞瘤5年生存率更是超過90%。因此，兒童一旦患有髓母細(xì)胞瘤，強(qiáng)烈建議積極治療。2.髓母細(xì)胞瘤正確的治療方法是什么？根據(jù)北京天壇醫(yī)院兒童髓母細(xì)胞瘤的診療規(guī)范，首先施行開顱手術(shù)腫瘤切除，盡量達(dá)到全切；術(shù)后根據(jù)患兒恢復(fù)情況，盡早進(jìn)行全腦全脊髓的全劑量放療，之后再輔以規(guī)范化療，普遍可以取得滿意的治療效果。3.很多髓母細(xì)胞瘤合并腦積水，有必要先行分流手術(shù)嗎？髓母細(xì)胞瘤患兒，超過80%合并梗阻性腦積水，多數(shù)患者高顱壓癥狀明顯，常伴頭痛、惡心、嘔吐甚至意識(shí)模糊。根據(jù)我們的診療規(guī)范，首先要解決腦積水，緩解高顱壓危象，待患兒病情平穩(wěn)后再從容切除腫瘤，大大提高了手術(shù)的安全性。有些學(xué)者提出一次性手術(shù)同時(shí)解決腫瘤和腦積水，這種治療理念風(fēng)險(xiǎn)高：1術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導(dǎo)致手術(shù)失??；2術(shù)后由于殘?jiān)⒀龎K、止血材料的堵塞及術(shù)后放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達(dá)30%，嚴(yán)重者危及生命。我們經(jīng)常可以遇見外院切除髓母細(xì)胞瘤后放化療期間突發(fā)腦積水昏迷來天壇醫(yī)院急診科搶救的病例，因此，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大單中心髓母細(xì)胞瘤治療單位，不推薦此種治療方法。至于先行解除腦積水的方法，是采用三腦室底部造瘺術(shù)還是側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)？事實(shí)上，二者均可以有效的緩解梗阻性腦積水，但是，由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處，易被后續(xù)切除腫瘤的手術(shù)殘?jiān)蜓龎K堵塞。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，三腦室底部造瘺術(shù)后腦積水再發(fā)生率高于側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)（33.3% vs4.3%），許多三腦室底部造瘺術(shù)后患者需要再次接受側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)可安全有效的緩解腦積水，在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用：術(shù)前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳，術(shù)中維持低顱壓，術(shù)后有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點(diǎn)是患兒體內(nèi)植入異物，何時(shí)去除，我們也在不斷摸索，前提是腫瘤要達(dá)到臨床治愈。4.髓母細(xì)胞瘤手術(shù)后是放療好還是化療好？根據(jù)北京天壇醫(yī)院髓母細(xì)胞瘤診療規(guī)范，在全切腫瘤術(shù)后1月內(nèi)，盡早進(jìn)行全腦全脊髓放療！根據(jù)我們大宗病例隨訪，患兒普遍治療效果滿意；對(duì)于小于3歲的患兒，或術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥而難以承受放療的患兒，主張術(shù)后先行化療。至于有學(xué)者提出，先行化療繼而減低放療劑量，或者WNT亞型患兒只化療不放療，這些觀點(diǎn)目前均缺乏理論依據(jù)，不加以推薦。5．術(shù)后放化療痛苦嗎？放療可否由質(zhì)子刀替代？ 術(shù)后放化療是治療髓母細(xì)胞瘤的重要環(huán)節(jié)，最常見的身體反應(yīng)是骨髓抑制，在有經(jīng)驗(yàn)的正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行，不會(huì)給孩子造成嚴(yán)重傷害。質(zhì)子治療理論上在劑量分布及保護(hù)正常組織方面有一定優(yōu)勢(shì)，但相關(guān)報(bào)道少，預(yù)后不明確，未列入髓母細(xì)胞瘤的治療指南，暫不推薦；髓母細(xì)胞瘤對(duì)X線極其敏感，因此還是建議X線放療為各類放療的首選治療方式。 總之，經(jīng)過醫(yī)療工作者的不懈努力，髓母細(xì)胞瘤已成為兒童顱內(nèi)惡性腫瘤中治療效果較好的一類腫瘤，建議廣大患兒積極就醫(yī)，不放棄，不拋棄，與醫(yī)生共同努力，戰(zhàn)勝病魔，迎接美好的明天！1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.2020年07月22日7135
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胡業(yè)帥副主任醫(yī)師 望京醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是髓母細(xì)胞瘤？有什么癥狀？怎么診斷？如何治療？治療效果怎么樣？統(tǒng)統(tǒng)看這里！方法/步驟1 髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。其高度惡性表現(xiàn)在三個(gè)方面： ①生長極其迅速；②手術(shù)不易全部切除；③腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。 主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。多倫多和費(fèi)城兒童醫(yī)院皆報(bào)道髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病率僅次于小腦星形細(xì)胞瘤而居兒童后顱窩腫瘤的第二位。在兒童占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的10.7%，占顱內(nèi)腫瘤7.6%。 文獻(xiàn)中占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的6.5%~10%。平均年齡14歲，12歲以下的兒童占本腫瘤全數(shù)病人的69%，男女別比為2:1。 在兒童幾乎均位于小腦蚓部，突入第四腦室，甚至充滿小腦延髓池。偶見于小腦半球。在成人亦多見于小腦，偶見于大腦半球，但有些學(xué)者認(rèn)為診斷為大腦的髓母細(xì)胞瘤，實(shí)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤。2病理 髓母細(xì)胞瘤是柔軟易碎、實(shí)質(zhì)性、邊界可辨認(rèn)的腫瘤。切面呈紫紅或灰紅色。較大的腫瘤塊的中央可發(fā)生壞死，囊性變和鈣化極少見。 腫瘤主要位于小腦蚓部，突入第四腦室內(nèi)，并常侵犯第四腦室底。從第四腦室，腫瘤向上可阻塞導(dǎo)水管，向下阻塞正中孔，并可長入小腦延髓池中。小腦腳可被侵犯。 文獻(xiàn)及資料均顯示大齡組腫瘤發(fā)生小腦半球者明顯多于年齡小的病例?？赡苁且?yàn)樾↓g兒童髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆增值中心的胚胎殘余細(xì)胞。而大齡兒童或成人則腫瘤可能來源于小腦胚胎的外顆粒細(xì)胞層，這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層的表面，通常在出生后1.5年內(nèi)逐漸消失。 髓母細(xì)胞瘤有沿蛛網(wǎng)膜下腔彌漫和播散轉(zhuǎn)移的傾向，腫瘤鄰近的軟腦膜常被侵潤，在腦表面形成一層乳白色膠樣組織。 沿蛛網(wǎng)膜下腔播散，腫瘤科轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)和大腦表面；或沿腦室播散到第三腦室。后一種情況少見。個(gè)別的向顱外轉(zhuǎn)移至肺、骨及淋巴腺等。 鏡檢示西細(xì)胞極為豐富，體積小，胞膜不清。瘤細(xì)胞圓形，橢圓形，長橢圓形和胡蘿卜形，排列密集。細(xì)胞漿極少，大多數(shù)細(xì)胞幾乎看不到胞漿而顯示裸核外形。 胞核圓形或卵圓，大小不等，染色很深。分裂相多。大部分腫瘤無特殊的細(xì)胞排列形式，瘤細(xì)胞不規(guī)則地聚集成堆；少部分則形成假菊花樣，其橫切面如腺泡，縱切面如腺管，但無腺腔，這種現(xiàn)象表明瘤細(xì)胞向神經(jīng)母細(xì)胞分化。 間質(zhì)很少，血管細(xì)小。在少數(shù)腫瘤中可見交織的雙極細(xì)胞核神經(jīng)膠質(zhì)纖維，表明向成膠質(zhì)細(xì)胞分化。在組織像上，成年人的髓母細(xì)胞瘤與兒童者無異，但預(yù)后較好。3臨床表現(xiàn) 腫瘤高度惡性，生長快，病程短，自發(fā)病至就診平均在4個(gè)月左右，最短的10天，最長的1年左右。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和小腦癥狀。 顱內(nèi)壓增高癥狀 由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛（占79%）、嘔吐（占82%） 、視乳頭水腫（占75%） 等癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。 晚期可出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝。嘔吐的發(fā)生率最高，早起可為唯一的癥狀。引起嘔吐的原因除顱內(nèi)壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生。 患兒的嘔吐多發(fā)生在晨起時(shí)，同時(shí)常伴有過度換氣。吐后患兒往往感覺癥狀明顯減輕 ，一般仍可進(jìn)食和上學(xué)。由此，常常在幾周或幾月內(nèi)未能引起家長的重視，以至延誤治療。 頭痛多位枕部和額部?；純撼Ｒ蝾^痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要由于顱內(nèi)壓增高引起。像嘔吐一樣，常常伴有過度換氣。過度換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過度換氣可引起顱內(nèi)血容量減少，使顱內(nèi)壓降低。 小腦癥狀及顱神經(jīng)癥狀 腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤位于下蚓部時(shí)多向后傾倒，這是因?yàn)槟[瘤破壞了蚓部結(jié)構(gòu)，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯(lián)系受到損害，故身體難以保持平衡。 因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數(shù)患兒表現(xiàn)向后傾倒。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)發(fā)展者，也會(huì)造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。 腫瘤原發(fā)于小腦半球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，指鼻試驗(yàn)和膝脛試驗(yàn)陽性。也有些患者尚有構(gòu)音不良（小腦性語言）。肌張力和腱反射多數(shù)底下。 眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟(jì)失調(diào)的 表現(xiàn)。眼球震顫多為水平性，據(jù)統(tǒng)計(jì)陽性者為68.3%，Cuneo等統(tǒng)計(jì)63.6%。亦常有上肢拿物不準(zhǔn)，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟(jì)失調(diào)體征（56%）。 累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長傳導(dǎo)束征。有的有復(fù)視（34%）、視力減退（27%）、外展神經(jīng)麻痹（47%）、面癱等，亦可有強(qiáng)迫頭位及頸部抵抗。 轉(zhuǎn)移癥狀 腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個(gè)重要特點(diǎn),髓母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞可以脫落，并且可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。 常見的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個(gè)部件；更有極少數(shù)可通過血行轉(zhuǎn)移到身體的其他部位（遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移）。轉(zhuǎn)移雖可發(fā)生在手術(shù)前，但多數(shù)則發(fā)生在手術(shù)以后。 Park統(tǒng)計(jì)144例髓母細(xì)胞瘤，其中14.6%發(fā)生幕上轉(zhuǎn)移，脊髓轉(zhuǎn)移有12.5%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外轉(zhuǎn)移占9%。Berry統(tǒng)計(jì)神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移占46%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移占35%。Cuneo報(bào)告本病發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移者占18.1%，皆發(fā)生在手術(shù)之后（有的出現(xiàn)在用放療以后）。 發(fā)生轉(zhuǎn)移癥狀的時(shí)間可以從術(shù)后8個(gè)月到術(shù)后6年，但多數(shù)出現(xiàn)在術(shù)后1年之內(nèi)。Rubinstein指出，在髓母細(xì)胞瘤患者的尸檢中約1/2可見到轉(zhuǎn)移。 Quest曾對(duì)30例髓母細(xì)胞瘤不病例做了尸檢，其中23例發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。絕大多數(shù)轉(zhuǎn)移患者是在脊髓的軟膜產(chǎn)生種植，累及腦及腦室者約占半數(shù)。 顱外轉(zhuǎn)移發(fā)生在傷口局部者已有個(gè)案報(bào)道。顱外遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移多為血行播散，常見的部位是肺及骨骼。Makevev等曾報(bào)告1例患者在腦室-頸靜脈分流術(shù)后發(fā)生了肺轉(zhuǎn)移。 除轉(zhuǎn)移外，需要提到的是髓母細(xì)胞瘤易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)多在術(shù)后6~9個(gè)月內(nèi)，最長可達(dá)10年。復(fù)發(fā)多在原病灶處，可單發(fā)或多發(fā)。Jereb統(tǒng)計(jì)40例復(fù)發(fā)病例 15%發(fā)生在前顱窩底之篩板處，因而強(qiáng)調(diào)放療應(yīng)該包括該區(qū)。4輔助檢查 腦脊液檢查 除壓力增高外，蛋白量及白細(xì)胞數(shù)可增多。容易查見瘤細(xì)胞。但是檢出瘤細(xì)胞者不一定有轉(zhuǎn)移發(fā)生，只是提示放射治療的必要性。 頭顱X線平片 大多數(shù)顱內(nèi)壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質(zhì)變薄等。腫瘤發(fā)生鈣化者及罕見。 腦血管造影 椎動(dòng)脈造影可見鄰近腫瘤的動(dòng)脈不規(guī)則，可顯示有微細(xì)的腫瘤血管，亦可見靜脈早起充盈。 腦室造影 顯示導(dǎo)水管以上的腦室系統(tǒng)均勻性擴(kuò)大,可見導(dǎo)水管下段及第四腦室向前移位，但很少側(cè)移，第四腦室可有充盈缺損甚至不充盈。 導(dǎo)水管和第四腦室的充盈情況對(duì)術(shù)前評(píng)估腫瘤的大小和部位有重要的價(jià)值，主要表現(xiàn)有以下幾種情況： ①腫瘤如突出導(dǎo)水管而使之不顯影，表現(xiàn)為導(dǎo)水管梗阻，只有靠臨床表現(xiàn)及CT檢查才能鑒別。 ②上蚓部腫瘤可使導(dǎo)水管變短并呈直角向下屈，湯氏位上導(dǎo)水管無左右之移位。 ③腫瘤位于下蚓部時(shí)，導(dǎo)水管呈喇叭口狀擴(kuò)張，第四腦室無側(cè)方移位。 CT掃描 典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱窩中線小腦蚓部。累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上。CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，邊界較清楚。 增強(qiáng)檢查呈均勻一致強(qiáng)化。病灶中有小壞死灶時(shí)，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，注藥后有增強(qiáng)。腫瘤鈣化多見，有時(shí)病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶。 第四腦室常被向前推移，可伴有梗阻性腦積水征。它與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細(xì)胞瘤鈣化及囊變少見，病灶密度均一。當(dāng)出現(xiàn)腦室膜下移時(shí)可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，呈帶狀，有明顯強(qiáng)化。 MRI檢查 髓母細(xì)胞瘤的實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為長T1和長T2，信號(hào)強(qiáng)度上的特點(diǎn)不突出，正中矢狀掃描圖對(duì)診斷尤為重要，髓母細(xì)胞瘤一般信號(hào)強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時(shí)，內(nèi)部可見比腫瘤更長T1、更長T2的病灶區(qū)。 Gd－DTPA增強(qiáng)掃描、腫瘤的實(shí)質(zhì)部分呈顯著增強(qiáng)，對(duì)于髓母細(xì)胞瘤沿腦脊液發(fā)生播散性種植的檢查，MRI矢狀位或冠狀掃描更有價(jià)值，同時(shí)種植病灶亦可被Gd-DTPA顯著增強(qiáng)。5鑒別診斷 第四腦室室管膜瘤 此病起源于第四腦室的室管膜，早期因刺激第四腦室底而引起嘔吐。病程較髓母細(xì)胞瘤長，小腦的實(shí)質(zhì)性損害不如髓母細(xì)胞瘤嚴(yán)重，部分病例甚至無明顯的小腦體征。 小腦星形細(xì)胞瘤 多發(fā)生于兒童的小腦半球，偏良性。病程可以很長，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和一側(cè)肢體的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。顱骨X線平片鈣化率較髓母細(xì)胞瘤高。 有的病例（尤其是較小的兒童）可見腫瘤側(cè)的枕骨鱗部隆起和骨質(zhì)變薄。腦室造影可見導(dǎo)水管向前屈，湯氏位可見第四腦室向側(cè)方移位等。CT與MRI檢查可以明確腫瘤的部位甚至性質(zhì)。 顱內(nèi)炎癥 脫落胡腫瘤細(xì)胞有時(shí)廣泛種植于大腦和脊髓表面，出現(xiàn)腦膜刺激征及腦脊液白細(xì)胞增多，易誤診為“腦膜炎”。 但腦膜炎時(shí)白細(xì)胞常更多，多伴有發(fā)熱，腦脊液中的糖和氯化物常降低等。小腦結(jié)核瘤也可發(fā)生于兒童，但多位于小腦半球，常有結(jié)核病史或結(jié)核接觸史，并有結(jié)中毒癥狀。6治療 手術(shù)治療 對(duì)于有顯著顱內(nèi)壓增高的病人，應(yīng)先解除顱內(nèi)壓增高，可作腫瘤切除或腦脊液分流手術(shù)，手術(shù)盡量切除腫瘤，有人則認(rèn)為廣泛切除腫瘤易導(dǎo)致腫瘤播放，主張只切除部分腫瘤，打通第四腦室即可。 手術(shù)可用枕部正中切口，咬開后顱窩骨質(zhì)后，可見小腦蚓部膨隆增寬，或可在枕大池中見到腫瘤，吸引器方向指向?qū)芟驴诜较颉? 可采用隧道式吸除的方法，上極一旦吸透，可見到大量腦脊液涌出，隨之?dāng)U張的導(dǎo)水管開口清晰可見，此時(shí)可見到腫瘤與第四腦室底之分界，以此為標(biāo)志切除腫瘤，可避免操作影響腦干。 腫瘤如為硬纖維型，則可向其兩側(cè)剝離，阻斷其血供來源，腫瘤?？赏暾∠隆４送?，操作時(shí)止血要徹底，腫瘤表面的血管用雙極電凝，并及時(shí)沖洗冷鹽水降溫。 腫瘤切除后，腦干側(cè)瘤床之滲血可用棉片壓迫止血。結(jié)束手術(shù)時(shí)，被腫瘤梗阻的腦脊液循環(huán)應(yīng)重新恢復(fù)，一般硬膜不縫合，逐層縫合傷口。 放療 術(shù)后病人接受放療可延長病人的生存期。Bruce指出，所有未經(jīng)術(shù)后放療的髓母細(xì)胞瘤均復(fù)發(fā)，且多在復(fù)發(fā)后1年內(nèi)死亡。手術(shù)后放療，目前統(tǒng)計(jì)其5年生存率達(dá)40%~60%，10年生存率也達(dá)30%~40%。 早期有人主張，髓母細(xì)胞瘤患者可單純給予放療，但這樣有兩個(gè)缺點(diǎn)： ①放射治療過程中腫瘤因腫脹，使腦干受壓加重，病人可能因顱內(nèi)壓增高，腦干受壓而致命。 ②盲目放療對(duì)較良性腫瘤（如星形細(xì)胞瘤）的效果不好，可能延誤病情?，F(xiàn)在多數(shù)作者主張，在手術(shù)切除腫瘤，使腦脊液循環(huán)梗阻解除，同時(shí)確切作出病理診斷后再行放射治療。 一般強(qiáng)調(diào)術(shù)后早期放療，多在手術(shù)后1~2周內(nèi)開始?；谒枘讣?xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，應(yīng)對(duì)全中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行放療，并在此基礎(chǔ)上病灶局部增加放療劑量。 美國兒童腫瘤組髓母細(xì)胞瘤治療協(xié)調(diào)委員會(huì)（MPCPOG）推薦的方案是分三部分：全腦、脊髓及后顱窩。全腦放療應(yīng)包括篩板，后達(dá)頸髓，脊髓放療下界達(dá)骶2水平。 劑量全腦40Gy（4000rad），后顱窩局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad），每次不超過2Gy（200rad），最好在150rad~180rad。 對(duì)于3歲以下幼兒的放療，脊髓2 4Gy（2400rad），全腦35.2Gy（3520rad），后顱窩局部加量致總量為48Gy（4800rad）。 這一方法所用放療量大大高于60年代以前所用劑量，現(xiàn)已為多數(shù)人所接受，并認(rèn)為是腦脊髓放射耐受的極限。 化療 髓母細(xì)胞瘤術(shù)后單純化療未見明確療效，即使在手術(shù)、放療后應(yīng)用化療其結(jié)果亦有爭(zhēng)議。Mazza統(tǒng)計(jì)47例病人的5年存活率，手術(shù)+放療+化療組達(dá)60%，明顯高于未行化療組（37%）。 Thomas對(duì)8例復(fù)發(fā)病人用BCNU和地塞米松及鞘內(nèi)用氨甲蝶呤（methotrexate）聯(lián)合化療，其中5例同時(shí)瘤灶局部加低量放療，結(jié)果所有病人均有不同程度療效，其中6例明顯有效，2例療效不顯著者均為第二次復(fù)發(fā)腫瘤。但發(fā)現(xiàn)化療對(duì)生存無明顯影響。 對(duì)于化療的指針，Bloom認(rèn)為化療對(duì)腫瘤全切除病人無效，因而主要用于部分切除或僅行活檢的病人，或2歲以下患兒。多數(shù)作者認(rèn)為復(fù)發(fā)病人可加用化療。 Grafts實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)亞硝基脲類藥物與甲基芐肼聯(lián)用時(shí)，甲基芐肼的細(xì)胞活性可在相對(duì)低的劑量下得到；若在使用亞硝基脲類藥物后12天用甲基芐肼，可在不降低藥效的條件下大大降低藥物的骨髓抑制作用。 因而在聯(lián)合應(yīng)用化療藥物時(shí)，特別要注意其藥物間的相互作用，避免增加藥物毒性。此外，在化療期間應(yīng)隨時(shí)監(jiān)測(cè)外周血象變化。一旦發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少應(yīng)予以及時(shí)處理甚至?xí)和；煛? 預(yù)后 術(shù)后平均生存0.9年，成人的預(yù)后較兒童為好。隨著近年來臨床醫(yī)學(xué)和基礎(chǔ)研究的不斷發(fā)展，髓母細(xì)胞瘤病人的預(yù)后得到不斷改善。目前多數(shù)統(tǒng)計(jì)5年存活率均在30%以上，最高統(tǒng)計(jì)達(dá)80%。 個(gè)別的可生存達(dá)十年以上。Quest認(rèn)為療效的提高與術(shù)后重視對(duì)整個(gè)腦與脊髓軸進(jìn)行放射治療是分不開的。Bruce認(rèn)為，最近幾年來對(duì)兒童髓母細(xì)胞瘤的治療與結(jié)果有明顯的進(jìn)步。 他新報(bào)告的15例中僅1例死亡，且CT掃描證實(shí)無腫瘤復(fù)發(fā)的征象。髓母細(xì)胞瘤患者預(yù)后與多種因素有關(guān)。目前認(rèn)為手術(shù)切除腫瘤的程度與預(yù)后密切相關(guān)。 全切除可明顯改善預(yù)后，Raimondi認(rèn)為部分切除和單純活檢其生存率無明顯差別。 術(shù)后放療是延長生存期的重要手段，輔助化療也有一定作用。此外患者年齡與預(yù)后也有密切關(guān)系，多數(shù)文獻(xiàn)指出較大年齡的兒童及成人髓母細(xì)胞瘤患者的預(yù)后較好。 應(yīng)注意的是復(fù)發(fā)和有轉(zhuǎn)移病例，其預(yù)后大大低于第一次治療，即使使用放療和化療，也不會(huì)獲得滿意的療效。 綜上所述，影響預(yù)后的因素是多方面的。無疑，徹底切除病灶，術(shù)后輔以足夠劑量的放療，有條件配合化療等綜合治療措施，可能會(huì)大大延長髓母細(xì)胞瘤患者的生存期和改善病人的生活質(zhì)量。具體請(qǐng)參考：北京神經(jīng)外科網(wǎng)https://www.huyeshuai.com/2020年04月07日1967
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胡業(yè)帥副主任醫(yī)師 望京醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤（MB）是一種惡性腦腫瘤，最常見于兒童，成人中并不常見，且影響成人MB預(yù)后的因素尚不清楚。 本研究回顧性分析了美國1973年-2015年超過40年的流行病學(xué)、隨訪和最終結(jié)果的注冊(cè)表（SEER），找出所有的成人MB病例，并進(jìn)行了多變量生存分析，以評(píng)估各種臨床變量之間的關(guān)系，包括年齡、性別、種族、腫瘤部位、治療方式和總體生存率。并提出了迄今為止對(duì)成人MB最全面的研究。結(jié)果及結(jié)論：1、近40多年來，美國SEER登記冊(cè)中共鑒定出857名年齡＞19歲的MB患者。2、與成人相比，兒童MB的發(fā)病率更高，但生存期更長，年齡與生存率呈負(fù)相關(guān)。3、性別與成年后的生存期幾乎無關(guān)，而種族差異可能與生存期有關(guān)。3、成人MB患者的診斷中位年齡為31歲，但診斷年齡對(duì)生存率的影響很小。4、成人MB患者中，58.5%為男性，86.1%為白種人。5、成人MB發(fā)病率最高的部位是小腦，占91.6％，腦干占3.2％，大腦占2.2％，腦室占1.8％。6、95.1%的患者行手術(shù)治療，55.6%的患者接受化療，79%的患者在手術(shù)前后接受放療。7、成人MB患者，總的中位生存期為60.0個(gè)月。8、腫瘤部位可能是影響成年MB患者預(yù)后的重要因素：785例小腦MB患者中，中位生存時(shí)間為63.0個(gè)月，72例非小腦部位MB患者的中位生存時(shí)間僅為37.0個(gè)月。9、接受化療的384名患者的中位生存期為54個(gè)月，未接受化療的患者為67個(gè)月。10、術(shù)前或術(shù)后放療能顯著提高患者的生存率：接收放療的687名患者的中位生存期為66個(gè)月，未接受療的患者為25個(gè)月。11、成人MB患者，僅靠手術(shù)治療可能與成人MB患者的預(yù)后無明顯相關(guān)性，僅行手術(shù)治療的患者，其生存期僅為34個(gè)月。具體請(qǐng)參考：北京神經(jīng)外科網(wǎng) https://www.huyeshuai.com/2020年04月06日1858
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)是兒童腦腫瘤前三位，約20%，是兒童顱內(nèi)最常見的惡性腦腫瘤，也是兒童后顱窩最常見的腫瘤。其中3-4歲兒童和8-10歲兒童發(fā)病率較高。男孩多見。術(shù)前有60-90％合并梗阻性腦積水。大約有三分之一轉(zhuǎn)移。脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見受累部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移至大腦各部。二、癥狀髓母細(xì)胞瘤生長較快，通常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀，這些癥狀可能與腫瘤本身有關(guān)，或者是腦積水、顱內(nèi)壓升高、播散引起的。常見癥狀包括頭痛嘔吐，共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，合并腦積水可引起復(fù)視、視乳頭水腫。如果髓母細(xì)胞瘤播散到脊髓，可能出現(xiàn)背痛，下肢肌力降低，二便功能障礙。三、病理和分子分型1、病理分型目前已不是最重要的預(yù)后分型。經(jīng)典型最常見；其次為促纖維增生型、廣泛結(jié)節(jié)型；大細(xì)胞型最少，預(yù)后最差。2、分子分型（1）WNT亞型：約15%。預(yù)后最好。5年總生存率可達(dá)95%。10年70%。多為經(jīng)典型。（2）SHH亞型：約30%，預(yù)后中等，5年總生存率為70%。常見于嬰幼兒。病理分型多為促纖維增生型/廣泛結(jié)節(jié)型。合并TP53突變稱為LiFraumeni綜合征，此類患者兒預(yù)后較差，5年總生存率僅為40%。（3）Group3型：占1/4，男孩多見，多為經(jīng)典型、大細(xì)胞型，預(yù)后差，5年總生存率僅為一半，40%-45%出現(xiàn)軟腦膜傳播播散。伴有MYC擴(kuò)增的G3亞型預(yù)后最差，5年治愈率只有20%。（4）Group4型：最常見，約1/3，預(yù)后中等，5年總生存率為75-90%，但約1/3出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。四、治療主要治療方法包括手術(shù)、放療和化療。1、手術(shù)手術(shù)切除是治療根本，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需及早手術(shù)，力爭(zhēng)全切。多數(shù)可以做到安全的全切。手術(shù)除了切除腫瘤，還可以緩解腫瘤引起的癥狀與腦積水，并明確病理和分子分型，從而為進(jìn)一步的治療提供指導(dǎo)。術(shù)后緘默的發(fā)生率大約20%。原因可能和累及右側(cè)齒狀核相關(guān)。對(duì)于術(shù)前腦積水多數(shù)腫瘤切除以后，70%以上的腦積水可自行緩解，對(duì)于腫瘤切除術(shù)后不能緩解的腦積水，可以進(jìn)行腦室鏡下三腦室底造瘺或者腦室腹腔分流手術(shù)。如果腫瘤由于其生長或者播散部位而不能通過手術(shù)切除，放化療等治療方案將成為主要治療手段。2、綜合治療綜合治療的方案選擇取決于以下幾個(gè)因素，包括患兒年齡，腫瘤切除情況，腫瘤分型，是否轉(zhuǎn)移，患兒的整體健康狀況如是否出現(xiàn)小腦緘默，家庭的經(jīng)濟(jì)情況與治療傾向等。（1）放療：3歲以上都建議做。通常是對(duì)整個(gè)大腦和脊髓進(jìn)行放射治療，然后直接針對(duì)腫瘤和周圍區(qū)域或大腦后部給予放療。常用方案為后顱窩25-40Gy+全腦脊髓10–15Gy，一共7周左右。根據(jù)是否播散、全切、基因分型而略有不同。對(duì)于小于3歲的患兒，多不建議進(jìn)行放療，必要時(shí)需要降低放療劑量。（2）化療：多種藥物都有效，總體控制率70%以上，有多種方案，可在放療之前、同期或之后聯(lián)合進(jìn)行，通常需要6療程左右?？梢越档头暖焺┝俊Ｓ绕鋵?duì)于三歲以下的髓母細(xì)胞瘤，應(yīng)積極化療。高風(fēng)險(xiǎn)組髓母細(xì)胞瘤患兒可采用強(qiáng)化化療聯(lián)合干細(xì)胞移植提高生存率。自體干細(xì)胞/骨髓移植可用于放化療效果不好，如化療耐藥的髓母細(xì)胞瘤，或者復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤的治療。（3）放化療的副作用：取決于患者個(gè)體情況以及治療劑量，短期副作用可能包括脫發(fā)、白細(xì)胞降低、惡心嘔吐、食欲不振、疲勞、和皮膚反應(yīng)等。這些副作用通常會(huì)在治療結(jié)束后逐漸緩解。放療的長期副作用可能包括生長發(fā)育受影響、垂體激素水平低下、繼發(fā)腫瘤、智力發(fā)育障礙及學(xué)習(xí)障礙，神經(jīng)血管損傷等。五、預(yù)后手術(shù)結(jié)合現(xiàn)代化的綜合治療，總體來講，大約75%的髓母細(xì)胞瘤的患兒可以獲得治愈。不同危險(xiǎn)度分組的髓母細(xì)胞瘤預(yù)后不同。預(yù)后較差的相關(guān)因素包括：年齡小于4歲；腫瘤播散或者轉(zhuǎn)移；手術(shù)未能全切腫瘤；病理性質(zhì)為大細(xì)胞類型。如3歲以下的患兒5年生存率約為40-50%。診斷時(shí)即有腫瘤播散的5年生存率僅為15-30%。在分子病理亞型中，具有TP53突變的Group3和部分SHH亞型的腫瘤預(yù)后不佳。頭和脊髓MRI增強(qiáng)掃描是常用的隨訪檢查方法，一般治療后第一年每3個(gè)月檢查一次，第二年每6月檢查一次，此后每年MRI檢查一次，直至5年以后都未復(fù)發(fā)，絕大多數(shù)可認(rèn)為腫瘤治愈。2020年03月02日6845
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孟國路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是最常見的兒童實(shí)體腫瘤，占兒童惡性腫瘤第二位。髓母細(xì)胞瘤大約占所有兒童顱內(nèi)腫瘤的1/4。所以髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱內(nèi)腫瘤之一。5-10歲多見。 髓母細(xì)胞瘤治療以手術(shù)基礎(chǔ)上，全腦加全脊髓放療，放療后輔助化療。 得了髓母細(xì)胞瘤的孩子可以出現(xiàn)走路不穩(wěn)、容易摔倒、頭痛、嘔吐看東西雙影、頭圍增大等。嘔吐等癥狀可能初期被懷疑為胃腸道不適，而誤診。 懷疑髓母細(xì)胞瘤的孩子，應(yīng)該接受頭顱磁共振檢查。在沒有腦疝風(fēng)險(xiǎn)的情況下可以做腰穿，看看腦脊液中有沒有腫瘤細(xì)胞。如果腦脊液中發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，那么病人的預(yù)后要差一些，會(huì)影響病兒放化療方案的制定。 手術(shù)仍然是髓母細(xì)胞瘤的最基本和關(guān)鍵的治療手段，手術(shù)切除后，如果腫瘤殘余大于1.5cm，那么病人的預(yù)后相對(duì)差，也會(huì)影響術(shù)后放化療方案的制定。 總的來說，兒童髓母細(xì)胞瘤雖然惡性程度高，但是經(jīng)過規(guī)范的手術(shù)加術(shù)后放化療，在五年內(nèi)沒有復(fù)發(fā)，并且存活的孩子遠(yuǎn)超過一半。所以髓母細(xì)胞瘤總體治療效果較好。2020年01月23日2016
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：小張（化名）家住甘肅，7歲，是一名天真可愛、無憂無慮的小男孩。癥狀：幾個(gè)月前，他開始出現(xiàn)頭暈、頭疼等癥狀。剛開始家長也沒太在意，可是他的情況越發(fā)嚴(yán)重，出現(xiàn)嘔吐、走路不穩(wěn)等情況，在當(dāng)?shù)鼐投嗉裔t(yī)院治療沒有效果，9月初慕名到市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科就診。診斷：經(jīng)查發(fā)現(xiàn)，小新小腦蚓部，長了一個(gè)直徑5cm大小的腫瘤，已長入枕骨大孔，壓迫腦干生命中樞，初步診斷為髓母細(xì)胞瘤。許加軍教授有話說接下來許教授為您解讀髓母細(xì)胞瘤什么是髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤又稱成神經(jīng)管細(xì)胞瘤，是位于小腦的腫瘤。小腦是控制平衡、協(xié)調(diào)和其他復(fù)雜運(yùn)動(dòng)功能的部位。髓母細(xì)胞瘤最常生長在小腦的中央部分，而在小腦的外部部分則較少發(fā)生。髓母細(xì)胞瘤占所有兒科腦腫瘤的15％-20％。本瘤突出的特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞密集，大片出血和壞死少見。腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液播散種植的傾向。髓母細(xì)胞瘤最常見于3-8歲的兒童，但也可見于任何年齡的兒童和成人。美國每年診斷出約350例髓母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一，病程較短，平均6.5個(gè)月。由于腫瘤常常位于小腦蚓部并壓迫第4腦室導(dǎo)致梗阻性腦積水，因此臨床上多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的征象。此外，患者可有小腦損害的表現(xiàn)，主要為肢體和眼肌的共濟(jì)失調(diào)。如何診斷髓母細(xì)胞瘤治療的第一步是形成準(zhǔn)確而完整的診斷。需要通過很多不同的檢查來確定腫瘤的類型和位置。除了體檢、病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，髓母細(xì)胞瘤的診斷程序還可能包括：·磁共振成像（MRI）：術(shù)前-生成大腦和脊柱內(nèi)部結(jié)構(gòu)的詳細(xì)圖像。術(shù)后-確定手術(shù)切除了多少腫瘤?！な中g(shù)切除：手術(shù)切除腫瘤后，將采集組織樣本并進(jìn)行分析以確認(rèn)診斷。雖然MRI可能表明是髓母細(xì)胞瘤，但只有組織樣本才能確診?！そM織學(xué)診斷：手術(shù)獲得的組織樣本將由神經(jīng)病理學(xué)家審查，神經(jīng)病理學(xué)家在顯微鏡下觀察腫瘤以確認(rèn)其是否具有髓母細(xì)胞瘤的特征。還要進(jìn)行許多分子檢測(cè)以確定髓母細(xì)胞瘤的亞型，可能指導(dǎo)個(gè)性化（精準(zhǔn)）治療。·如果您的孩子患有髓母細(xì)胞瘤，可能也會(huì)進(jìn)行腰椎穿刺或脊椎穿刺。然而，這將在初始手術(shù)完成后的某個(gè)時(shí)間進(jìn)行。此外，醫(yī)生可能會(huì)建議一些其他的檢測(cè)或檢查。髓母細(xì)胞瘤的治療方法醫(yī)生需要根據(jù)幾個(gè)因素確定個(gè)性化治療方案，因素包括：孩子的年齡，整體健康狀況和病史腫瘤的類型、位置和大小疾病的程度孩子對(duì)特定藥物或療法的耐受性孩子的醫(yī)生對(duì)疾病的預(yù)期判斷目前，放療仍然是髓母細(xì)胞瘤治療的基石，在提高髓母細(xì)胞瘤的治愈率上功不可沒，沒有放療的參與，髓母細(xì)胞瘤獲得治愈的機(jī)會(huì)微乎其微。放射治療是利用高能X射線或其他粒子射線來破壞腫瘤細(xì)胞。可用于髓母細(xì)胞瘤的一種放射療法是質(zhì)子療法。質(zhì)子治療是一種使用質(zhì)子射線而不是X射線的外束放射治療。在高能量下，質(zhì)子可以破壞腫瘤細(xì)胞。質(zhì)子治療在美國越來越廣泛使用。由于放射治療有時(shí)會(huì)干擾兒童大腦和脊柱的生長發(fā)育，而質(zhì)子治療比X線放療更能精準(zhǔn)打擊腫瘤，保護(hù)周邊健康腦組織。在任何情況下，都需要一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來共同完成。該團(tuán)隊(duì)可能包括神經(jīng)外科、神經(jīng)腫瘤學(xué)、神經(jīng)學(xué)、放射腫瘤學(xué)和干細(xì)胞移植以及心理學(xué)/社會(huì)工作，營養(yǎng)，物理等。▼許加軍教授認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤，主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。由于其生長極其迅速、手術(shù)不易全部切除、腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向等因素，被稱為兒童健康的“超級(jí)殺手”。孩子的父母，千萬不要忽視孩子頭痛、頭暈等癥狀，發(fā)現(xiàn)問題要及時(shí)就醫(yī)。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站咨詢2019年12月25日4486
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