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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤預后如何？影響髓母細胞瘤的預后有什么因素？現(xiàn)在應用手術，放療，化療，分子靶向檢測，髓母細胞瘤可以精確分型，髓母細胞瘤的預后較以前有明顯改善。與預后不良相關的因素包括：患兒年齡較小、診斷時病變已播散或轉移、手術的切除程度導致切除術后腫瘤殘余、分子分型顯示是間變性和大細胞型的組織學類型，以及MYC擴增。在分子亞組中，第3組腫瘤和具有TP53基因突變的SHH信號通路腫瘤與預后不良相關?；純喊l(fā)病年齡3歲，提升預后不良，預期5年生存率為40%-50%。因為考慮到放療對患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響，而暫緩放療或放療劑量減少，致使這部分患兒預后有所影響。診斷時病灶已播散的幼兒預后尤其差，5年生存率為15-30%。多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，髓母細胞瘤成人患者的預后比兒童患者差。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日
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胡業(yè)帥副主任醫(yī)師 望京醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤（MB）是一種惡性腦腫瘤，最常見于兒童，成人中并不常見，且影響成人MB預后的因素尚不清楚。 本研究回顧性分析了美國1973年-2015年超過40年的流行病學、隨訪和最終結果的注冊表（SEER），找出所有的成人MB病例，并進行了多變量生存分析，以評估各種臨床變量之間的關系，包括年齡、性別、種族、腫瘤部位、治療方式和總體生存率。并提出了迄今為止對成人MB最全面的研究。結果及結論：1、近40多年來，美國SEER登記冊中共鑒定出857名年齡＞19歲的MB患者。2、與成人相比，兒童MB的發(fā)病率更高，但生存期更長，年齡與生存率呈負相關。3、性別與成年后的生存期幾乎無關，而種族差異可能與生存期有關。3、成人MB患者的診斷中位年齡為31歲，但診斷年齡對生存率的影響很小。4、成人MB患者中，58.5%為男性，86.1%為白種人。5、成人MB發(fā)病率最高的部位是小腦，占91.6％，腦干占3.2％，大腦占2.2％，腦室占1.8％。6、95.1%的患者行手術治療，55.6%的患者接受化療，79%的患者在手術前后接受放療。7、成人MB患者，總的中位生存期為60.0個月。8、腫瘤部位可能是影響成年MB患者預后的重要因素：785例小腦MB患者中，中位生存時間為63.0個月，72例非小腦部位MB患者的中位生存時間僅為37.0個月。9、接受化療的384名患者的中位生存期為54個月，未接受化療的患者為67個月。10、術前或術后放療能顯著提高患者的生存率：接收放療的687名患者的中位生存期為66個月，未接受療的患者為25個月。11、成人MB患者，僅靠手術治療可能與成人MB患者的預后無明顯相關性，僅行手術治療的患者，其生存期僅為34個月。具體請參考：北京神經(jīng)外科網(wǎng) https://www.huyeshuai.com/2020年04月06日1856
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孟國路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 （孟國路，主任醫(yī)師 ，研究生導師，中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤分會青年委員會副主任委員，北京市科技新星。1996年本科畢業(yè)于北京大學醫(yī)學部，2004年畢業(yè)于首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院獲得神經(jīng)外科博士學位。1996~2017年就職于首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院，歷任住院醫(yī)師至主任醫(yī)師。2018至今就職于首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院小兒神經(jīng)外科中心。門診周一上午，周三上午。） 髓母細胞瘤是最常見的兒童神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤之一，隨著顯微手術技術的提高以及放化療的進展，目前長期生存率達到了70%以上。但是仍然有部分患者在手術加放化療后出現(xiàn)復發(fā)。病兒腫瘤是否復發(fā)，是影響患兒預后的重要因素。 多數(shù)研究顯示髓母細胞瘤的中位復發(fā)時間大約在2年左右。一旦出現(xiàn)復發(fā)，則預示病人預后可能不良。有研究提示復發(fā)以后，髓母細胞瘤病兒的中位生存期大概在半年左右。 那么有哪些因素與病人的預后和復發(fā)與否相關呢？以下因素可能與病人的預后相關。 首先是手術相關因素。病人的腫瘤能否全部切除？腫瘤殘余過多（超過1.5立方厘米）會影響病人的預后。手術是否對于病兒的生活質量造成過多影響，手術后病人是否能夠迅速恢復，決定了病人是否能夠及時的進行放化療。所以手術既需要盡可能的全切除腫瘤，又要減少手術本身對于病人的不良影響，還要解決可能的腦積水問題。 其次，病人腫瘤的病理分型。髓母細胞瘤普通病理分型包括：經(jīng)典型、促纖維增生 / 結節(jié)型、廣泛結節(jié)型、大細胞 / 間變型。一般認為促纖維增生 / 結節(jié)型和廣泛結節(jié)型預后相對好，經(jīng)典型居中，大細胞 / 間變型預后最差。另一種分型方法是分子分型，髓母細胞瘤可以分為 4 個不同的亞群：Wnt 型、SHH 型、Group3 型、Group 4 型。Wnt型預后最好，5年生存率大于95%；SHH型病人預后僅次于Wnt型；Group 4 型預后和SHH型差不多；Group3 型預后最差。 如果病人在手術前出現(xiàn)腫瘤的遠處轉移，則復發(fā)率高。所謂遠處轉移包括：腦脊液中查出腫瘤細胞；在腦部蛛網(wǎng)膜下腔、側腦室、第三腦室發(fā)現(xiàn)轉移灶為；脊髓蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)現(xiàn)轉移灶；神經(jīng)系統(tǒng)外發(fā)現(xiàn)轉移灶。 手術以后是否及時接受規(guī)范的放化療治療，是影響預后和復發(fā)與否的最關鍵的因素。2020年01月28日4901
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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 這個問題聽起來比較奇怪，惡性腫瘤就意味著“壞腫瘤”，為什么還有比較好的腫瘤呢？這里說的惡性腫瘤是指腫瘤的生物行為，而不是臨床表現(xiàn)。就是說所謂的惡性腫瘤是指腫瘤生長很快，并且（或者）容易轉移到其他的部位。這些腫瘤如果對某種治療比較敏感，那么在這種治療下，腫瘤就會大大縮小甚至消失。只要準確識別這些腫瘤，進行有針對性的治療，患者就會有比較好的生活質量。但是很遺憾，大多數(shù)腦內的惡性腫瘤患者是不那么幸運的。其中治療效果最“神奇”的莫過于生殖細胞瘤，生殖細胞瘤通常發(fā)生在兒童或者青少年中，而且很容易沿著腦脊液播散到腦子里或者脊髓里的其他部位，有點類似如果一條河上游沿岸有個排污企業(yè)，那么整條河下游的水土都會遭殃。但是這種腫瘤對放療極其敏感，有時候，做一次CT的輻射劑量就可以使腫瘤縮小到看不見。做一次CT的輻射劑量大約等于坐飛機往返美國7-10次！（不要通過坐飛機來治療腫瘤哦，輻射的方式和范圍不對?。┑切枰貏e注意，只有“生殖細胞瘤”和“生殖細胞腫瘤”不是一個概念，雖然只差一個字?！吧臣毎觥笔恰吧臣毎瞿[瘤”的一種，只有這種，對放療的反應才這么好。另外需要注意的就是：生殖細胞瘤特別容易沿著腦脊液通路播散，所以我們對于這類患者在放療前要請至少四個科室的醫(yī)生來討論如何放療——神經(jīng)外科醫(yī)生判斷手術是否切干凈，瘤細胞是否在手術中進入腦脊液，病理科醫(yī)生判斷是否是“純粹的”生殖細胞瘤，放射科醫(yī)生判斷其他部位是否已經(jīng)形成很微小的腫瘤，放療科醫(yī)生判斷如何確定放療的范圍和劑量以及患者的耐受程度。另一種雖然惡性，但是對治療比較敏感的腫瘤是淋巴瘤，同生殖細胞瘤不同，淋巴瘤的最主要治療是化療（就是用藥），而不是放療，當然放療可能也是需要做的。同樣地，我們也要病理科醫(yī)生來判斷是哪種淋巴瘤，通常比較常見的“彌漫大B細胞淋巴瘤”對化療的反應會比較好，但是其他的淋巴瘤就不一定了。還有一種（或者叫一類）腫瘤叫做“髓母細胞瘤”，通常是小孩子患這種腫瘤，但是也有比“小孩子”還小的小嬰兒患病，也有成年人患病。髓母細胞瘤還不能算是預后很好的惡性腦腫瘤，但是還是有某些髓母細胞瘤對放療和化療比較敏感，其5年生存率可以達到90%。因此，很多缺乏醫(yī)學知識的患者會困惑，為什么同是惡性腦腫瘤，有的人治療效果特別好，有的人卻很快復發(fā)。即使是神經(jīng)外科醫(yī)生，也應該亞?？苹?，這樣才能對疾病做最詳細的分類，給患者最有效的治療。2019年09月26日7139
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田啟龍主治醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 簡介：髓母細胞瘤(medulloblastoma，MB)是兒童時期中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的胚胎性惡性腫瘤，WHO IV級，多見于5-10歲的兒童，占所有兒童顱內腫瘤的15-25%，好發(fā)于顱后窩中線部位，常侵犯小腦半球、第四腦室及腦干，主要癥狀包括頭痛、嘔吐、飲水嗆咳、共濟失調等。MB惡性程度高，具有極強的侵襲性和轉移性，易經(jīng)腦脊液播散，累及側腦室，亦常累及脊髓尤其是馬尾神經(jīng)，極少數(shù)因血行播散發(fā)生遠隔轉移而累及肺部、骨骼等。目前標準治療策略是手術聯(lián)合全腦全脊髓放療和放療后輔助化療。根據(jù)患兒年齡、手術切除程度、有無轉移、病理類型將髓母細胞瘤分為標危組和高危組。分型及預后：1、根據(jù)病理結果分為5種亞型：經(jīng)典型、促纖維增生型、伴大量結節(jié)形成型、間變型和大細胞型。2、根據(jù)分子診斷學分為四種亞型WNT、SHH、Group3、Group4WNT組：最少見，11%，中位年齡10-12歲，4歲以下罕見，病理多為經(jīng)典型，偶見大細胞/間變型，常有編碼b-catenin的CTNNB1基因的突變，生存率最高，總生存率90%以上；SHH組：28%，發(fā)病率呈雙向型，4歲以下和16歲以上多見，促結締組織增生型MB幾乎均屬于SHH組，但SHH也可見于經(jīng)典型和大細胞/間變型MB，預后僅次于WNT。但伴TP53預后差。Group 3：約占28%，預后最差，常有遠處轉移，病理類型多為經(jīng)典型和大細胞/間變型，MYC擴增常見；Group 4：最多見，34%,高峰年齡10歲，3歲以下罕見，但容易轉移，尤其是伴隨染色體17獲得或染色體11丟失的患者預后非常好。經(jīng)手術、放療和化療等規(guī)范的綜合治療，目前標危型MB 5年無復發(fā)生存率為70-80%，而高危型MB５年無復發(fā)生存率可達60%。治療經(jīng)驗分享：經(jīng)手術、放療及化療等規(guī)范的綜合治療，目前標危型MB5年無復發(fā)生存率為70%-80%，高危型MB5年無復發(fā)生存率約60%。自2016年以來目前接觸到MB患者共14例，，通過不定期隨訪，目前存活12例，影像學檢查無復發(fā)及轉移表現(xiàn)；2例已經(jīng)過世，這兩例患者特點均是復發(fā)。復發(fā)的MB死亡率接近100%，最終影響MB預后的因素有很多，比如家庭經(jīng)濟條件，MB的性質，是否按照手術+放療+化療繼續(xù)治療標準治療方案治療等。下邊分享1例中西醫(yī)結合治療復發(fā)髓母細胞瘤病例，歡迎大家積極討論（不忘初心砥礪前行）在分享病例前，首先感謝家屬對我的信任。病情簡介：陳XX，女，7歲，惡心嘔吐15天，頭痛6天入院病史：既往體??；入院前15天無明顯誘因出現(xiàn)惡心嘔吐，為胃內容物，當?shù)蒯t(yī)院按照消化道疾病給予治療，6天前出現(xiàn)頭痛，頭顱CT示：四腦室占位性病變，斑塊點狀高密度影，梗阻性腦積水。查體：神志清，精神可，無明顯顱神經(jīng)受損癥狀，四肢肌力正常。治療經(jīng)過：2017年11月行四腦室占位性病變切除術，病例結果提示：四腦室髓母細胞瘤；2017年12月-2018年02月我院放療科放療后查全腦全脊髓核磁腫瘤完全消失；2018年02月-2018年08月3周1次EP方案化療，共7次后復查全腦全脊髓核磁示：四腦室邊緣及延髓左側異常強化影，考慮腫瘤播散，全脊髓檢查未見異常；2018年8月份-2018年11月家屬未在接受放化療，中藥調理治療，再復查頭顱MRI示四腦室邊緣及延髓左側異常強化影消失。目前患兒正常生活、上學、玩耍，仍在隨訪中。該例患者特點：1、治療過程符合髓母細胞瘤的治療規(guī)范:手術+放療+化療；2、治療過程中，復查MRI出現(xiàn)全腦全脊髓無任何腫瘤跡象，后不到半年出現(xiàn)了復發(fā)及轉移的影像學表現(xiàn)；3、經(jīng)過中西醫(yī)綜合治療，腫瘤復發(fā)及轉移影像學表現(xiàn)消失，目前患兒一切良好；4、復發(fā)是所有MB患兒家屬最難接受的結果，復發(fā)了是積極尋找治療方案，還是放棄，對于很多人來說很難抉擇，再次感謝家屬對我的信任。2019年01月05日5198
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肖波主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 兒童髓母細胞瘤是兒童最為常見的腦腫瘤，約占兒童后顱窩腫瘤的40%左右。髓母細胞瘤雖然是級別最高的惡性腫瘤，但隨著近年來醫(yī)學的進步，其預后已得到明顯的改善。對于兒童后顱窩髓母細胞瘤的治療而言，腦積水的治療，腫瘤的盡可能的切除及術后的放化療是三個連續(xù)的治療過程。按已有的技術，對于兒童后顱窩髓母細胞瘤的5年生存期而言：沒有脊膜轉移的為70%以上，而有脊膜轉移的也可高達55%。所以，孩子的后顱窩髓母細胞瘤并不是絕癥，即便已有脊膜轉移，只要積極規(guī)范治療，預后也是可以的。更何況，幾年前才出現(xiàn)的基因靶向治療為此類腫瘤的最終治愈提供了可能。2015年05月11日2176
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姜濤主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 昨天在病房和一患兒父母談話，孩子因嘔吐頻繁在當?shù)夭镸RI發(fā)現(xiàn)后顱窩占位，考慮為髓母細胞瘤（以下簡稱“髓母”）可能性大，孩子父母來到病房找我咨詢該病的是否有治療價值。孩子的父母都是工薪階層，經(jīng)濟條件一般，有些擔心“人財兩空”?？紤]到這是一個較普遍的問題，我把對這個疾病的認識寫出來供大家參考（本文在好 大夫在線發(fā)表，謝絕轉載，北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科姜濤）。一個家庭對孩子疾病的治療決策涉及到很多方面的問題，比如醫(yī)學、社會、人文、倫理等方面的問題，我無法一一回答，本文僅僅從醫(yī)學角度和衛(wèi)生經(jīng)濟學的角度來談談我對該病的看法。1. 髓母的惡性程度。髓母細胞瘤是惡性腫瘤，WHO2007分類IV級（惡性程度最高的一類神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤），所所有的髓母都是老百姓眼中的“癌癥”。不過髓母又可以分為很多種不同的類型，比如根據(jù)腫瘤的病理類型、手術切除程度、腫瘤是否播散（即老百姓理解的“轉移”）等等，可以將患者的情況定為多個不同的危險程度。最簡單的是兩種分法：普通危險組和高危險組。前者的存活概率較好，后者的存活概率就很低了。2. 患髓母的孩子能活多久？這是患兒家長最關心的問題。根據(jù)目前國內外文獻和我們的長期隨訪的結果，所有的髓母細胞瘤的5年存活概率大概是50-60%之間。這是一個統(tǒng)計學的概念，也就是說5年以后還有一半以上的患兒仍然還活著；對于某個家庭來說，一個孩子經(jīng)過規(guī)范治療后可以大概認為有五到六成的機會活過5年（這只是一個粗淺不太科學的說法，因為每個孩子的病情不同）。一般認為5年以后，髓母復發(fā)的概率就較小了，有很大的希望能夠長期的活下去，但是仍然還是有較低的復發(fā)概率； 3. 髓母的預后如何？某些類型的髓母因為生物學性質、生長播散部位及兒童特殊的生長發(fā)育階段而使得疾病的預后較差：根據(jù)我們的經(jīng)驗，病理類型為大細胞或間變型的髓母以及腫瘤發(fā)現(xiàn)時即已有播散的患者（如鞍區(qū)、脊髓有種植的患者），絕大部分孩子存活時間較短。對于后一種患者，尤其患兒年齡很小的，如果患兒家庭條件較差，選擇放棄治療也是有一定道理的。而前一種患者是無法在術前確診的，必須手術切除腫瘤明確病理類型才可以判斷大概的預后。4. 還有一種患者，預后比較差，就是3歲以下的經(jīng)典型髓母細胞瘤患兒。此年齡階段的患兒因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)對射線高度敏感，手術切除腫瘤后不能選用放射治療，即使勉強采用了放療，其劑量和范圍也難以達到要求，故復發(fā)概率較大，預后差。3歲以下的促纖維增生型或者是廣泛結節(jié)形成型，預后尚可接受，但其治療方法以化療為主，費用較高，很多基層醫(yī)院難以開展，故經(jīng)濟條件較差的家庭也難以承受。5. 以上說的臨床預后，患兒在切除腫瘤后需要采用放療和化療。如果單純切除腫瘤后，不選擇放療等方法，沒有任何意義，腫瘤很快會復發(fā)的。另外提醒各位患兒家長，目前還沒有任何可信的證據(jù)證明任何傳統(tǒng)醫(yī)學（中醫(yī)中藥，包括針灸等傳統(tǒng)“療法”）、所謂“祖?zhèn)髅胤健奔叭魏伪＝∈称穼λ枘富純旱闹委熡腥魏蚊鞔_的意義，望各位患兒家長慎重選擇。6. 髓母治療費用。髓母的治療為綜合治療，家庭承擔的神經(jīng)外科手術+放療+化療費用為10-30萬之間。最終的支出取決于很多的因素，如放療的設備和類型、化療方案及可否報銷、各類保險的支付比例等。對于經(jīng)濟條件不太好的家庭，在手術切除腫瘤后，可以選擇在當?shù)剌^為普通的放療，這樣總費用可以控制在5-10萬之間（如果不選擇化療）?；熌壳耙呀?jīng)成為髓母細胞瘤治療必不可少的治療方法了，但是其臨床意義要小于手術和放療，所以對于這類家庭，可以不選擇化療，但會影響患兒的生存時間，正規(guī)的治療指南也是不推薦的。7. 對于經(jīng)濟條件較好的家庭，推薦采用更加規(guī)范的放療模式和化療，但是其費用也會成倍的增長。也有很多家庭咨詢是否去歐美等發(fā)達國家或地區(qū)治療。對于普通的工薪階級還是不建議國外看病的：相對發(fā)達國家，國內醫(yī)療費用極其的低廉；美國的醫(yī)療水平雖高于國內，但是也僅僅限于幾個大的醫(yī)學中心。隨著國內醫(yī)改的不斷深入和醫(yī)療基礎設施的進一步完善和優(yōu)化，患者的就醫(yī)體驗會更加舒適。8.還有一個問題需要加上，很多家長最想問的一個問題是：我付出了這么多的金錢和時間，最后孩子沒有保住，我怎么辦？作為一個腦外科醫(yī)生，見慣了生生死死，也見多了人情冷暖，這個問題我真的沒有辦法回答，沒有一個醫(yī)生可以預測患兒到底能夠有多么大的概率活下來，也沒有人知道未來會怎么樣。這涉及到一個人生價值觀的問題，一千個人有一千個答案。我把曾經(jīng)看過的一段話摘錄下來給大家：“為了參與一個生命的成長，參與意味著付出與欣賞，孩子不求完美，不用替我爭臉面，不用為我傳宗接代，更不用幫我養(yǎng)老，只要這個生命存在，在這個美麗的世界走一遭，讓我有機會和她（他）同行一段”。2015年04月11日22273
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