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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 縮窄性心包炎，目前的主要問題是診斷不足，即罹患該病的人，沒有及時診斷而進(jìn)行手術(shù)，導(dǎo)致病情進(jìn)一步加重，但好在，該病進(jìn)展也不快，就診和治療主要是癥狀驅(qū)動的，只要病人還來看病，醫(yī)生還是有充足的時間來診斷的?？s窄性心包炎的一大特點是，癥狀越重，病情越重，病人越會來就診，越需要手術(shù)。縮窄性心包炎另一個需要關(guān)注的特點是，縮窄一詞，更多的是功能障礙，而非結(jié)構(gòu)改變。即心包可以不增厚，不鈣化，但就對心臟造成了顯著的壓迫，導(dǎo)致其舒張功能受限，也就是說CT無異常不一定沒得這個病，甚至心超發(fā)了正常報告，也可能存在這個病情，畢竟這個病目前相對少見，其征象也不顯著。那么，臨床醫(yī)生的判斷就很重要了，可惜，臨床醫(yī)生也不是萬能的，對于識別早期病例，難度是很大的，晚期重癥典型病例，那大家都是一目了然。那么有哪些經(jīng)驗可以提高識別率呢？對于因胸悶、下肢浮腫、呼吸困難等就診者，心臟無擴大，頸靜脈明顯充盈、肝淤血等體循環(huán)淤血改變的病人，要提高警惕，即使影像檢查無異常，也要考慮到這個診斷可能。必要時要提醒心超醫(yī)生，重點排查一下。另一個選擇是，做個右心導(dǎo)管，如果靜脈壓確實高，那還是要考慮的。該病最有效的治療是開胸心包剝脫，但對于相對輕癥、或者診斷欠明確的，先用藥也不是不錯的選擇，畢竟醫(yī)患都承受不了白挨一刀的風(fēng)險。再次強調(diào)，縮窄是功能概念。與同仁共勉。2024年06月29日
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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 57歲的馮先生，是來自河北省的一名農(nóng)民。平時身體一直很健康，但1年半前（2020年10月），他突然出現(xiàn)急性心肌梗死，當(dāng)時就近送到天津某醫(yī)院，急診冠脈造影提示：冠脈回旋支閉塞，用藥物球囊擴張，重新打通了這根血管。出院后，馮先生一般情況還可以，就是有時感覺乏力。這樣過了半年，到了2021年4月底，馮先生因為活動后胸悶氣短在河北某市級醫(yī)院住院，檢查發(fā)現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液，伴心臟收縮能力下降，考慮是心梗的后遺癥--缺血性心肌病，建議藥物抗心衰治療。出院后的馮先生堅持吃藥，但病情卻越來越重，1個月后再次住院，檢查后還是考慮是心梗的后遺癥導(dǎo)致的心力衰竭，繼續(xù)藥物治療。此后，馮先生就開始了反復(fù)心衰，反復(fù)住院的循環(huán)，住院間隔越來越短，病情也越來越重，1年內(nèi)住院次數(shù)達(dá)到近10次，不管是經(jīng)濟壓力，還是身體上的折磨，讓老馮全家心力交瘁。時間到了2022年1月，老馮的病情更嚴(yán)重了，已經(jīng)失去生活自理的能力，稍微活動就感覺胸悶氣短，雙下肢嚴(yán)重水腫，到了天津某三甲醫(yī)院急診科，查血肌酐558umol/L，血鉀7.4mmol/L，達(dá)到急診血液透析的指征，但當(dāng)時血壓低，收縮壓只有70-80mmHg，不適合做血液透析，治療上出現(xiàn)兩難境地，醫(yī)院一度開出了病危通知書。后來，老馮的病情有所緩解，但因為病情復(fù)雜，合并冠心病、慢性腎功能不全等，雖又看過幾家三甲醫(yī)院，但都沒有給予進(jìn)一步的治療。最后，老馮的子女通過朋友的關(guān)系，聯(lián)系到我。他們通過微信把病例資料傳給我，經(jīng)過綜合分析，我認(rèn)為老馮是有手術(shù)機會，雖然手術(shù)有風(fēng)險，但等下去，病情會越來越嚴(yán)重，預(yù)期壽命也不長了。最后，老馮及家屬決定來上海市胸科醫(yī)院看一下，如果上海再解決不了，那其他地方也不用去看了。來上海住院后，詳細(xì)問了發(fā)病的來龍去脈，結(jié)合心超，胸部CT等，認(rèn)為縮窄性心包炎診斷明確，另外還復(fù)查了冠脈造影，目的是判斷手術(shù)中冠脈缺血的風(fēng)險及準(zhǔn)備預(yù)案。我的助手江怡醫(yī)生做了詳盡的術(shù)前準(zhǔn)備，尤其是通過肘正中靜脈測量了靜脈壓，達(dá)36cmH2O柱，說明心包對心臟的壓迫，非常嚴(yán)重，手術(shù)指征非常強烈。住院1周后，手術(shù)如期進(jìn)行。我們首先通過正中切口，打開患者的胸腔，術(shù)中證實了我們之前的判斷，心包明顯增厚，8-10mm，質(zhì)韌，緊緊地包饒著心臟。我們按照標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)步驟，逐漸的將心包切除，這時可以看到心臟“歡快”地搏動。術(shù)后，經(jīng)過手術(shù)、監(jiān)護(hù)、護(hù)理團隊的配合，老馮恢復(fù)順利，體會到前所未有的輕松，很快就康復(fù)出院了。圖1術(shù)中切除的心包組織圖2心包組織捏在手里，質(zhì)地很韌，明顯增厚。什么是縮窄性心包炎及其病因？縮窄性心包炎是由于心包慢性炎癥所導(dǎo)致心包增厚、粘連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮受限，心功能減退，引起全身血液循環(huán)障礙的疾病。它是一種罕見但具有挑戰(zhàn)性的疾病，最終會導(dǎo)致限制性心力衰竭。2013年，德國海德爾堡大學(xué)在權(quán)威雜志上報道了其治療縮窄性心包炎24年（1988-2012年）的經(jīng)驗，共計89例縮窄性心包炎患者，特發(fā)性49例（55%），既往心臟手術(shù)21例（23.6%），結(jié)核5例（5.6%），放療5例（5.6%），尿毒癥4例（4.5%），炎癥3例（3.5%），心肌梗塞2例（2.2%）。通過這組來自國際上大的心臟中心的數(shù)據(jù)，可以讓我們了解到，縮窄性心包炎發(fā)病率低，而心梗后縮窄性心包炎更是罕見。心梗后急性心包炎是常見的。這個反應(yīng)通常局限在心梗區(qū)域，但在多達(dá)20%的患者中是彌漫性的，并與血性積液相關(guān)。偶爾，心包間隙會被彌散的纖維素性滲出物所覆蓋。然而，作為心肌梗塞的晚期并發(fā)癥，慢性縮窄性心包炎是罕見的。我查閱了國內(nèi)外文獻(xiàn)，只有零星的幾篇報道。正因為國內(nèi)很多一線的臨床醫(yī)生，對這種疾病不認(rèn)識，這也成為了老馮反復(fù)因心衰住院，長時間未能得到正確診治的原因。?縮窄性心包炎的認(rèn)識歷史？中世紀(jì)早期，Avenzoar(1113-1162)首先發(fā)現(xiàn)了心包疾病，將其描述為血清纖維素性心包炎。后來，Lancisi(1654-1720)注意到心包粘連的臨床后果。1669年，RichardLower描述了一個呼吸困難和間歇性脈搏的患者。1873年，Kussmaul創(chuàng)造了術(shù)語“奇脈”。1896年，Pick病的概念被引入，代表伴有腹水和肝腫大的縮窄性心包炎患者（“假性肝硬化”）?？s窄性心包炎的診斷？縮窄性心包炎的診斷，包括典型的臨床體征，如奇脈、頸靜脈搏動、心包叩擊音（第三心音，通常稱為快速充盈音）和心包摩擦音，以及心電圖異常。非侵入性成像技術(shù)，如經(jīng)胸和經(jīng)食管超聲心動圖，以及現(xiàn)代的心臟CT和MRI，成為其診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。有創(chuàng)性心導(dǎo)管技術(shù)和壓力測量顯示，主要的心室充盈發(fā)生在舒張期的前三分之一。這種現(xiàn)象是由于在心臟舒張中期和晚期，當(dāng)固定和硬化的心包腔不能進(jìn)一步伸展時，心室的充盈迅速和突然停止造成的。這導(dǎo)致右心導(dǎo)管術(shù)期間出現(xiàn)血液動力學(xué)下降(頸靜脈壓快速“y”下降)和平臺。這種現(xiàn)象被稱為“平方根號”。由于這些限制，右心房、右心室和肺楔壓中存在壓力的舒張均衡，這對應(yīng)于左心舒張壓。縮窄性心包炎的治療？縮窄性心包炎的治療包括內(nèi)科和外科治療。對于無癥狀或癥狀輕微的患者，口服利尿劑可以獲益，可能避免手術(shù)帶來的風(fēng)險。而對于有明顯癥狀的患者，外科心包切除術(shù)是治療的首選，可以減輕患者癥狀，提高生活質(zhì)量，延長壽命。然而，綜合文獻(xiàn)來看，手術(shù)風(fēng)險和晚期死亡率分別為5-10%和15-70%，這取決于許多因素。2022年03月22日1106
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董超主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病二病區(qū) 縮窄性心包炎的診斷與治療定義縮窄性心包炎是因炎癥累及心包的臟層、壁層，導(dǎo)致其纖維化和疤痕化，發(fā)生心包粘連、增厚、鈣化和攣縮，限制心室的舒張，致心室舒張功能受損。病理變化正常情況下，心包的壁層和臟層纖薄柔軟，在兩層心包之間的心包腔內(nèi)有少量液體，主要集中于房室溝和橫竇，對兩層心包之間的相互運動起到潤滑的作用。當(dāng)心包腔內(nèi)發(fā)生慢性炎癥后，隨著炎癥的發(fā)展，出現(xiàn)了心包充血、增厚、攣縮和粘連。心包增厚在大多數(shù)情況下是不均勻的，總體來說有靠近人體頭側(cè)的心包增厚較輕而靠近足側(cè)的增厚嚴(yán)重的趨勢。這種病變的不均勻性可能和人的直立體位（心包內(nèi)炎癥成分容易在膈面積存）和心包內(nèi)液體的非均勻分布有關(guān)（正常心臟的心包內(nèi)液體在房室溝和橫竇內(nèi)更集中）。這些增厚的心包連同兩層心包之間鈣化的內(nèi)容物形成束帶，對心臟形成壓迫。在右側(cè)房室溝，經(jīng)常會有發(fā)自束帶向心臟凸起的島狀鈣化嵌入到心外脂肪中。不同的病因，鈣化的發(fā)生率不同。因手術(shù)、創(chuàng)傷、介入治療后心包積血導(dǎo)致的心包縮窄，心包增厚均勻，沒有鈣化，粘連緊密、均勻、廣泛，累及整個心包腔。心包腔粘連后，經(jīng)常有局限的包裹腔隙，內(nèi)容物有鈣化的干酪樣物質(zhì)、陳舊性血性積液、血栓甚至乳白色的膿液。心包積血導(dǎo)致的心包縮窄，心包腔內(nèi)一般沒有積血，取而代之的是增生和粘連的機化組織。當(dāng)右室流出道嚴(yán)重受壓時，可以出現(xiàn)明顯的、具有血流動力學(xué)意義的右室流出道狹窄。盡管理論上存在冠狀血管受到外在心包縮窄束帶壓迫產(chǎn)生管腔狹窄的假設(shè)，我們在所有的術(shù)前經(jīng)心導(dǎo)管冠狀動脈造影檢查中還從來沒有看到上述事件的發(fā)生，即便是很嚴(yán)重的縮窄和壓迫。能夠發(fā)現(xiàn)的冠狀動脈管腔狹窄全部為血管壁粥樣斑塊所致。病理生理縮窄性心包炎基礎(chǔ)的病理生理學(xué)變化是心室舒張受限。由此導(dǎo)致了一系列循環(huán)系統(tǒng)及全身其他系統(tǒng)的變化。靜脈壓升高在大多數(shù)病人都非常顯著。在接受心包剝脫手術(shù)的病人，水腫及漿膜腔積液的發(fā)生率超過百分之九十。積液導(dǎo)致病人的肺受到壓迫，膈肌抬高，進(jìn)而出現(xiàn)明顯不適感。臨床上，以胸、腹腔積液為首要發(fā)現(xiàn)繼而診斷心包縮窄病人的比例相當(dāng)高。胃腸道組織水腫導(dǎo)致病人納差，進(jìn)而發(fā)生營養(yǎng)不良。病人反復(fù)接受漿膜腔積液引流，不斷丟失蛋白，加重低蛋白血癥。低蛋白血癥反過來又加重組織間隙水腫、胃腸道組織水腫和漿膜腔積液，出現(xiàn)惡性循環(huán)。慢性嚴(yán)重肝瘀血產(chǎn)生的諸多問題中，對心包剝脫手術(shù)影響最大的應(yīng)該是對凝血功能的影響。超出一般心臟手術(shù)的剝離范圍，炎癥粘連的剝離面，可能的體外循環(huán)對凝血功能的損傷，加之凝血因子合成的主要臟器功能受損，結(jié)果就是出血成為心包剝脫手術(shù)后的主要并發(fā)癥之一。心室肌纖維萎縮是縮窄性心包炎的一個重要病理表現(xiàn)?？s窄性心包炎合并房室瓣返流，現(xiàn)在看來，長期房顫、明顯擴張的心房、變形的房室環(huán)都是可能的原因。流行病學(xué)慢性縮窄性心包炎的發(fā)病率難以統(tǒng)計，因為很多病人沒有癥狀，相當(dāng)部分有癥狀的病人被誤診為其他疾病。此病在尸檢中大約有6%的病例有慢性縮窄性心包炎的表現(xiàn)，是臨床上最常見的心包疾病。病因?qū)W縮窄性心包炎常見的病因包括：感染（細(xì)菌或病毒感染多見，霉菌及寄生蟲感染導(dǎo)致的非常少見），自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡等），腫瘤（間皮瘤），放射線損傷，創(chuàng)傷（血心包），醫(yī)源性（外科手術(shù)、心血管介入治療，主要是心包積血、積液和醫(yī)源性異物）。從目前的報道看，發(fā)達(dá)國家以病毒性感染、放射線損傷、心臟手術(shù)和腫瘤為主，結(jié)核感染較少。而發(fā)展中國家，結(jié)核仍是主要病因。國內(nèi)，以結(jié)核為病因的病人在60%-80%。不同病因的急性心包炎后發(fā)生心包縮窄的概率是不同的，特發(fā)性及病毒性小于1%，自身免疫性及腫瘤性為25%，細(xì)菌性（特別是結(jié)核性）及化膿性為2030% 。炎癥重、持續(xù)時間長、心包積液量大、對激素及非甾體抗炎藥抗炎治療反應(yīng)不好的病人容易出現(xiàn)心包縮窄。心臟外科手術(shù)的心包縮窄，發(fā)生時間短至術(shù)后1個月，長至術(shù)后15年，平均為2年。臨床癥狀縮窄性心包炎的癥狀主要是右心功能不全、體循環(huán)淤血和漿膜腔積液的表現(xiàn)。很多病人的首發(fā)癥狀是氣短，甚至可以出現(xiàn)端坐呼吸。就診后發(fā)現(xiàn)胸腔積液。接受胸腔積液引流后，氣短的癥狀明顯減輕。停止引流，積液再次增加，氣短重新加重。腹脹發(fā)生率很高，與肝臟腫大和腹腔積液有關(guān)，也是心包剝脫術(shù)后讓病人感覺到緩解最明顯的癥狀。浮腫主要發(fā)生在下肢，可出現(xiàn)下肢色素沉著。長期的心臟低排血量導(dǎo)致病人的末稍組織灌注不良，出現(xiàn)指甲、毛發(fā)生長不良，肢端皮膚變薄。心源性惡液質(zhì)在我們的病人里并不少見。檢查低血漿蛋白、膽紅素升高、肝酶輕度升高相當(dāng)常見。血漿鈉尿肽(BNP)可能升高，但多低于1000 ng/L。骨髓像正常的低白細(xì)胞和血小板（脾功能亢進(jìn)所致）偶見。癥狀嚴(yán)重的慢性縮窄性心包炎病人，在沒有接受維生素拮抗劑治療的情況下，凝血酶原時間國際標(biāo)準(zhǔn)比值高于正常值上限（1.20）。全導(dǎo)聯(lián)QRS波低電壓和STT段低平出現(xiàn)率約90%。一半的病人有房顫，如果病人曾經(jīng)接受過心包剝脫，再次心包剝脫前房顫的發(fā)生率差不多是三分之二。慢性縮窄性心包炎的胸片表現(xiàn)中，具有鑒別診斷意義的征象是心包鈣化。在側(cè)位片上鈣化更容易看到，嚴(yán)重的部位是房室溝和膈面。不合并重度房室瓣返流單純心包縮窄，心影明顯增大的病人極為少見。常見胸膜粘連和胸腔積液?？s窄性心包炎超聲心動圖的表現(xiàn)：1.心包壁層與臟層粘連，導(dǎo)致二者之間在心動周期內(nèi)無相對運動；2.心室受壓變形；3.心包增厚、鈣化，可能有局限性心包積液；4.深吸氣時下腔靜脈萎陷率小于50%或更低；5.舒張期肝靜脈血逆向流動，呼氣相極為明顯；6.吸氣相室間隔向左室移動；7.舒張期室間隔顫抖；8.組織多普勒二尖瓣環(huán)舒張速度加快，瓣環(huán)中央大于瓣環(huán)側(cè)壁處；9.二尖瓣口血流吸氣相減速，呼氣相加速。超聲心動圖是縮窄性心包炎的基礎(chǔ)檢查項目，無創(chuàng)，耗時短，易重復(fù)，所提供的心臟結(jié)構(gòu)測量值和血流動力學(xué)數(shù)據(jù)充分。胸部CT掃描對縮窄性心包炎的診斷有著非常重要的意義。CT可以精確地顯示心包增厚的程度和范圍，優(yōu)于目前其他所有的圖像檢查。目前臨床使用的CT掃描，其分辨率足以發(fā)現(xiàn)能任何夠?qū)е掳Y狀的心包病變。換句話說，如果CT沒有顯示出心包縮窄的病變（心包增厚、鈣化），縮窄性心包炎的診斷就不能成立。CT對微小的心包鈣化極為敏感，這個敏感度甚至高于手術(shù)中對心包的肉眼觀察。一旦發(fā)現(xiàn)心包鈣化，基本上就可以確診縮窄性心包炎。我們的病人中，78.2%的病人術(shù)前接受了胸部CT掃描。CT掃描對于病人胸部的伴發(fā)病變?nèi)缧厍环e液、胸膜粘連、結(jié)核病灶、腹腔積液等也可以清楚地顯示。房顫不影響CT對心包的成像質(zhì)量。對于縮窄性心包炎病人來說，心臟磁共振電影是與超聲心動圖同等重要的檢查。從外科醫(yī)生的角度看，心臟核磁共振成像能夠提供的信息不單單是諸如心包增厚、心肌及炎性組織成像、房室瓣返流程度和心腔形態(tài)變化。最重要的是它能夠通過核磁心臟電影多切面、多角度顯示心臟的活動情況，讓手術(shù)醫(yī)生在術(shù)前即知道心臟受束縛的程度和部位，被我們認(rèn)為是重要性等同于超聲心動圖和胸部CT掃描的圖像檢查。雖然此檢查花費不菲，我們也盡量讓病人接受此項檢查，即便是在診斷已經(jīng)確定的情況下。核磁共振成像掃描時間長，對于那些有大量胸腹腔積液、呼吸困難的病人來說，超過半小時的仰臥經(jīng)常不能承受。這種情況下，我們會先讓病人絕對臥床休息，接受加強的利尿治療，適應(yīng)長時間平臥。如此治療后的病人都可以耐受檢查。增強心臟核磁共振掃描需要使用的釓造影劑不能夠用于腎功能低下的病人。當(dāng)病人的心包炎處于炎癥階段時，PETCT掃描可以看見心臟及縱膈的炎性熱點。這個檢查相當(dāng)昂貴，且病人需要被注射不小劑量的放射性同位素，故我們對于能夠除外惡性腫瘤的病人不建議進(jìn)行此項檢查。心導(dǎo)管檢查曾經(jīng)是人們了解縮窄性心包炎血流動力學(xué)變化的最主要的途徑。隨著無創(chuàng)影像檢查技術(shù)的日益進(jìn)步，心導(dǎo)管檢查已經(jīng)罕有應(yīng)用。這種心導(dǎo)管檢查對病人的鎮(zhèn)靜、測壓的精準(zhǔn)性和多通道壓力同步記錄的要求遠(yuǎn)高于一般心導(dǎo)管檢查。心內(nèi)膜活檢可以鑒別縮窄性心包炎和心肌淀粉樣變（限制性心肌?。募》翘禺愋圆∽兊幕顧z結(jié)果對確診或排除心包縮窄沒有幫助。對于全身情況差、手術(shù)風(fēng)險高且診斷不明的病人，經(jīng)胸腔鏡心包活檢是一種選項，尤其是對預(yù)計能夠確診心包縮窄并從接受心包剝脫手術(shù)獲益的病人來說。自然病程非外科治療的縮窄性心包炎的自然生存情況不詳。房顫和惡液質(zhì)很少出現(xiàn)在病程初期。我們的一組病人中，發(fā)病至手術(shù)間隔時間1年以內(nèi)的22.2%，13年的18.5%，35年的12.5%，510年的19.2%，大于10年的26.3%，最短1個月，最長 51年，平均8.4年，中位數(shù)4.6年。診斷詳細(xì)準(zhǔn)確的病史是做出正確術(shù)前診斷的基礎(chǔ)。此類病人病史長短不一，跨度可達(dá)四十年以上；疾病初期癥狀不明顯；就診初期誤診為其他疾?。ǜ斡不?、淋巴系統(tǒng)疾病、布─加綜合征、腫瘤性疾病、心肌病、瓣膜?。?；就診過程曲折繁雜；相當(dāng)比例的病人有心血管手術(shù)史、胸部手術(shù)史、胸部外傷史、心血管介入治療史、投照式放射治療史、漿膜腔積液/積血引流史或抗結(jié)核治療史。另外，縮窄性心包炎必須和限制性心肌病等相鑒別。心包鈣化是縮窄性心包炎的特征性表現(xiàn)，我們的病人中，有心包鈣化的比例接近70%。外科手術(shù)指征藥物治療只能在一定程度上緩解縮窄性心包炎的癥狀，心包剝脫手術(shù)則可以將其治愈。一旦縮窄性心包炎診斷明確，應(yīng)盡早實施心包剝脫手術(shù)。國內(nèi)目前更普遍的是，受到醫(yī)療技術(shù)水平的限制、懾于手術(shù)風(fēng)險或迫于經(jīng)濟壓力，疾病初期的病人沒有得到及時的診斷及手術(shù)治療。在癥狀發(fā)展到相當(dāng)?shù)膰?yán)重程度后，病人才四處求醫(yī)。此階段的病人全身情況差，合并房室瓣返流和持續(xù)房顫的比例高，凝血功能、呼吸功能受損嚴(yán)重，手術(shù)需要體外循環(huán)下處理房室瓣返流的可能性大，并發(fā)癥率及手術(shù)死亡率高，術(shù)后心臟功能恢復(fù)不好。術(shù)前利尿治療心包剝脫手術(shù)后低心排的發(fā)生率明顯高于普通心臟手術(shù)。究其原因，目前知道是心肌萎縮和術(shù)后高容量負(fù)荷，對于部分病人（特別是射線導(dǎo)致的心包縮窄病人）心肌纖維化也是一個因素。適當(dāng)?shù)貞?yīng)用利尿藥物、嚴(yán)格臥床休息、足夠長的術(shù)前準(zhǔn)備時間，這三條對于絕大多數(shù)縮窄性心包炎病人都能起到充分減少體內(nèi)液體的作用，其中第二、三條更重要。一般成年病人，體重至少應(yīng)該下降5Kg，理想狀態(tài)下，應(yīng)該下降10Kg以上。外科手術(shù)技術(shù)與心包剝脫手術(shù)操作同等重要的是縮窄性心包炎病人的術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中管理和術(shù)后治療。單純漂亮的心包剝脫手術(shù)不能確保良好的手術(shù)結(jié)果。病人的術(shù)前治療，應(yīng)該包括三項基本內(nèi)容：1.對于可能存在的導(dǎo)致心包縮窄的原發(fā)感染性疾病的抗感染治療；2.減輕病人體內(nèi)的液體潴留，3.改善病人的凝血功能。心包剝脫手術(shù)的目標(biāo)有三個。首先，手術(shù)應(yīng)該盡可能完全地解除縮窄心包對心臟活動的束縛和壓迫。其次，手術(shù)應(yīng)該盡可能去除術(shù)后發(fā)生殘余心包再縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)。最后，完善地修復(fù)心包縮窄產(chǎn)生的繼發(fā)性病變。實現(xiàn)這三個目標(biāo)有一個前提，就是盡量減少手術(shù)對心臟和整個病人帶來的損傷，避免出現(xiàn)無法收場的手術(shù)副損傷，如冠狀動脈主要分支的破損等。療效縮窄性心包炎是一種炎癥粘連，而且，這種炎癥粘連比鄰心房、心室和冠狀血管。我們的經(jīng)驗中，80%以上的病例手術(shù)操作都是比較困難的。目前國際上此手術(shù)的大宗病例報道僅來源于少數(shù)大的心臟中心，如Stanford, Mayo Clinic, Cleveland Clinic 和南非的 Groote Schuur Hospital，他們報道的結(jié)果和一般心臟手術(shù)相仿。形成對比的是，來自發(fā)達(dá)國家全國范圍內(nèi)的結(jié)果顯示，此病的手術(shù)死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率仍然明顯高于一般心臟手術(shù)。本人所做的一組443例心包剝脫手術(shù)病人，手術(shù)死亡率3.8%，高于我做的除心包剝脫以外的其他再次心臟手術(shù)。難點與疑點急性期和亞急性期心包炎的藥物治療此問題的提出并不是因為其技術(shù)難度，而是因為其重要性和被忽視的程度。不是所有的急性心包炎病人最終都會發(fā)生心包縮窄。積極的對因治療和抗炎治療能夠明顯地降低心包縮窄的發(fā)生率。治療措施包括：1.對因治療：對于感染導(dǎo)致的心包炎，積極進(jìn)行抗病原微生物，在國內(nèi)特別應(yīng)該強調(diào)的是正規(guī)的抗結(jié)核治療，足夠的強度，足夠的療程。對于有心包積液的病人，積極行心包積液引流。對于醫(yī)源性、創(chuàng)傷性心包積液、積血的病人，更應(yīng)該積極進(jìn)行心包引流。及時的心包引流或心包開窗雖然會讓病人付出一定代價，但這種代價遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于發(fā)生心包縮窄后被迫接受心包剝脫手術(shù)。2.抗炎治療：包括非甾體抗炎藥物、皮質(zhì)激素和秋水仙堿。具體的用藥指征、劑量、方法和持續(xù)時間指南上都有清楚的描述，此處不再贅述。我們臨床遇到的病人，在心包炎急性期接受過正規(guī)抗炎治療的病人比例很低，即便這些病人在病程的那個階段曾經(jīng)在大型醫(yī)療中心或結(jié)核病專科醫(yī)院接受過治療。3.對癥治療：主要是利尿治療和減少體力活動，減輕因組織炎癥水腫和心包積液導(dǎo)致的心包縮窄癥狀，避免在炎癥的急性期或亞急性期因嚴(yán)重的心包縮窄癥狀被迫進(jìn)行心包剝脫手術(shù)的概率?？s窄性心包炎的縮窄性心包炎與限制性心肌病的鑒別縮窄性心包炎與限制性心肌病在血流動力學(xué)上相近，但疾病的最終結(jié)果卻大相徑庭。一個可以通過常規(guī)心臟手術(shù)治愈且遠(yuǎn)期效果良好，另一個的終極治療只能是心臟移植。如果術(shù)前胸部CT掃描或X線片顯示心包鈣化，哪怕是非常少量的鈣化，心肌病的診斷就應(yīng)該非常慎重。我們沒有遇見過縮窄性心包炎和心肌病合并發(fā)生的病人。體外循環(huán)的利弊使用體外循環(huán)是縮窄性心包炎心包剝脫手術(shù)后死亡的主要風(fēng)險因素之一，它是一把雙刃劍。體外循環(huán)下，對于層次不清的部位進(jìn)行剝脫更有把握，對于左室側(cè)、后壁進(jìn)行剝脫時不用再顧忌搬動心臟對循環(huán)的影響。有了體外循環(huán)的后備，剝脫過程中一旦發(fā)生出血將不至于產(chǎn)生嚴(yán)重后果。另外，體外循環(huán)好處還有可以迅速調(diào)整病人的血容量和電解質(zhì)平衡。體外循環(huán)的劣勢有兩個，一是損傷本已不正常的凝血功能，二是在炎癥亞急性期的病人有發(fā)生感染播散及栓塞的風(fēng)險。對于有輕度心內(nèi)病變的病人，手術(shù)醫(yī)生會反復(fù)權(quán)衡將非體外循環(huán)下單純心包剝脫手術(shù)擴大為心包剝脫加體外循環(huán)下心內(nèi)病變矯治帶來的利弊。如果必須這樣做，我們的策略是先在非體外循環(huán)下完成心包剝脫，繼而完成術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖檢查，最后進(jìn)行體外循環(huán)下心內(nèi)病變矯治，盡量縮短體外循環(huán)和心臟停跳時間。手術(shù)切口手術(shù)切口的選擇，可以直接影響病人術(shù)后的生存率。2015年歐洲心臟協(xié)會關(guān)于心包疾病的指南中寫明，應(yīng)該避免使用左側(cè)開胸入路進(jìn)行縮窄性心包炎的心包剝脫，因為這種入路無法徹底剝脫心包。正中入路手術(shù)，當(dāng)完成了心臟其他部位的心包剝脫后，采用類似不停跳冠狀動脈搭橋術(shù)的方法，將心尖向右上方抬起，完全可以從容地進(jìn)行左室后壁的心包剝脫。全部剝脫我們的病例中，有相當(dāng)比例的病人有既往心包剝脫手術(shù)史。手術(shù)中可以看到，病人之所以接受再次心包剝脫，唯一的原因是之前的心包剝脫手術(shù)沒有達(dá)到我們前面已經(jīng)提及的心包剝脫手術(shù)的目標(biāo)：盡可能完全地解除異常心包對心臟活動的束縛，盡可能減少將來可能發(fā)生的心包縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)。徹底的心包剝脫手術(shù)后，心包縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)消失，所謂的“心包再縮窄”在理論上已經(jīng)變?yōu)椴豢赡堋?015年歐洲心臟協(xié)會的指南也指出，應(yīng)該盡量徹底剝脫心包，避免部分剝脫。在我們的心包剝脫病人中，有相當(dāng)比例的病人有既往心包剝脫手術(shù)史。所有這些病人中，沒有一個病人的膈面心包是在前面的手術(shù)中被剝脫過，無論以前的心包剝脫有幾次，也無論以前的手術(shù)入路是什么切口。膈面的心包增厚、鈣化程度最重。而且，這部分心包向右與右房室溝的縮窄束帶相連，向左與心室后壁、左房室溝和心尖部的增厚心包相連，在心臟的環(huán)形縮窄中處于“樞紐”的位置。形象些描述，心包縮窄的束帶呈蛛腳樣分布，膈面的大片鈣化就像是仰面向上的蜘蛛身體，張開它的蛛腿，把心包牢牢地捆抱著，固定在膈肌上。去除這些心包，可以極大地增加手術(shù)效果。炎癥亞急性期內(nèi)的心包剝脫縮窄性心包炎，尤其是結(jié)核性心包炎，在炎癥亞急性期進(jìn)行心包剝脫手術(shù)應(yīng)該是一種被迫的無奈選擇，不應(yīng)該成為治療的首選。心包剝脫手術(shù)可以治愈的是心包炎的后遺癥，不是其本身。我們在此階段手術(shù)的都是心包縮窄癥狀嚴(yán)重且藥物治療后癥狀不緩解的病人，屬于拯救性手術(shù)。在此階段，心包充血、水腫嚴(yán)重，層次不清，沒有形成疤痕化，無法牽拉，出血多，心包臟層剝脫不徹底，心包腔內(nèi)的毛絨狀干酪樣物質(zhì)及炎性肉芽腫也無法被徹底清除。這個階段的病人應(yīng)該以藥物治療為主，除了積極的抗癆治療、絕對臥床和大劑量利尿藥物外，非甾體類抗炎藥物、秋水仙堿和皮質(zhì)激素的使用也同樣重要。結(jié)核藥物治療出現(xiàn)前，50%的結(jié)核性心包炎病人出現(xiàn)心包縮窄，而以利福平為基礎(chǔ)的聯(lián)合抗癆藥物治療下，這個比例下降到17 40%。強的松龍與抗癆藥物聯(lián)合應(yīng)用，可以大幅度降低心包縮窄的發(fā)生率?？s窄性心包炎合并房室瓣返流心包剝脫同期進(jìn)行房室瓣手術(shù)的確是一個手術(shù)技術(shù)上的挑戰(zhàn)。相對于一般的再次房室瓣手術(shù)，這種病人的全身情況往往更差，手術(shù)剝離面更大，左室后壁游離度更小，二尖瓣的顯露更差，體外循環(huán)手術(shù)后出血更難以控制，心包剝脫后菲薄的右房壁縫合的難度也更大?？s窄性心包炎合并中度及以上的房室瓣返流，在完善的心包剝脫后是否能夠自行減輕是個目前尚沒有明確答案的問題。我們經(jīng)驗是，部分病人返流程度不變，部分病人返流程度加重，卻罕有返流程度明顯減輕的。心包剝脫術(shù)后殘余中度以上的房室瓣返流，尤其是二尖瓣返流，病人癥狀的緩解就不明顯，往往需要接受再次房室瓣手術(shù)?？s窄性心包炎合并嚴(yán)重冠心病心包剝脫加冠狀動脈搭橋，這種組合顯著增加手術(shù)和圍術(shù)期治療的難度。我們目前采取的方法是：如果縮窄性心包炎病人冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)有血流動力學(xué)意義的冠狀動脈狹窄，盡量做冠狀動脈支架，盡量選擇裸金屬支架，縮短術(shù)后必須的抗血小板治療時間。一旦抗凝治療結(jié)束（一般6個月后），立即復(fù)查心導(dǎo)管冠狀動脈造影，如果沒有支架內(nèi)再狹窄，即可接受心包剝脫手術(shù)。為了避免可能的冠狀動脈支架內(nèi)再狹窄和手術(shù)后出血這兩個問題，盡量避免在抗血小板治療期間進(jìn)行心包剝脫手術(shù)。這段時間內(nèi)，病人應(yīng)盡量減少體力活動，接受強化利尿治療，減輕心包縮窄的癥狀，保持體內(nèi)水鈉儲留在一個盡量低的水平。縮窄性心包炎合并嚴(yán)重胸膜增厚在國內(nèi)，結(jié)核病的發(fā)病率較高，不少需要手術(shù)的縮窄性心包炎病人都并發(fā)過結(jié)核性胸膜炎，其中少數(shù)病人，其胸膜增厚、鈣化的嚴(yán)重程度絲毫不亞于心包，可以產(chǎn)生胸廓變形，影響呼吸功能。此類病人接受心包剝脫手術(shù)，術(shù)后可以發(fā)生呼吸功能不全，表現(xiàn)為持續(xù)的動脈血二氧化碳分壓升高。放射線致縮窄性心包炎胸部體表投照放射線治療乳腺癌、食管癌、肺癌及何杰金氏病后可以引發(fā)心臟病變，包括心包、冠狀動脈、心臟瓣膜和心臟傳導(dǎo)束的病變。發(fā)生率最高的是心包病變，最低的是傳導(dǎo)束病變。疾病的表現(xiàn)形式有心包炎、全心臟炎、瓣膜功能異常（返流居多）、缺血性心臟病和心臟傳導(dǎo)阻滯。放射性心包縮窄多發(fā)于放療后5至10年，唯一有利于診治的是這些病人的病史清晰、明確。部分病人的胸部皮膚可以看到標(biāo)識出當(dāng)年照射范圍的色素沉著。病人心室的收縮功能多為正常，但其舒張功能因為心肌纖維化而受損。心包剝脫手術(shù)只能解決心包對心臟的束縛，不能改善心肌纖維化對心臟舒張功能的損害。如果合并心臟瓣膜損害、冠狀血管壁攣縮，單純的心包剝脫就失去了意義。與其他病因的縮窄性心包炎病人比較，放射性心包炎心包剝脫手術(shù)的死亡率高，遠(yuǎn)期生存率低。因此，放射線導(dǎo)致的縮窄性心包炎被有些醫(yī)生稱為“無法手術(shù)的疾病”。心臟移植是相對更好的治療方法。2021年10月05日4214
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 縮窄性心包炎（CP）是由于心包的慢性炎癥病變，引起心包粘連、增厚、鈣化及攣縮，使心臟舒張期充盈受限，從而導(dǎo)致全身血液循環(huán)障礙的疾病。我國CP的主要病因是結(jié)核桿菌感染，而歐美等國則主要是特發(fā)性或與既往心臟手術(shù)相關(guān)。 縮窄性心包炎患者常出現(xiàn)活動后呼吸困難、疲乏、食欲不振，可伴有水腫。診斷需依據(jù)超聲心動圖，常常也需要借助斷層心臟成像及心導(dǎo)管血流動力學(xué)檢測才能做出判斷。 縮窄性心包炎早期進(jìn)行針對性抗炎或抗結(jié)核治療有效。但由于患者大多早期不重視，尤其是結(jié)核病常發(fā)生于經(jīng)濟落后地區(qū)，等到患者出現(xiàn)典型癥狀無法耐受而前往醫(yī)院就診時，一般已處于纖維化階段，內(nèi)科治療很難奏效。整體而言，縮窄性心包炎大多為慢性病程，進(jìn)行性加重，利尿劑可緩解癥狀。外科行心包全切除術(shù)是唯一有效的治療手段。外科治療CP手術(shù)風(fēng)險較大，需嚴(yán)格控制手術(shù)適應(yīng)征。2020年03月16日1605
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 蘇聯(lián)細(xì)胞炎是慢性喉炎的一種。 也就是說，急性血管炎過后，如果細(xì)胞發(fā)生了黏連增厚鈣化就會讓細(xì)胞縮窄，一旦心包縮窄，它里面包裹的心臟活動空間就會減少。 心臟舒張的時候就沒有地方舒張就是血不會充分回來淤在肺里沒法往心臟流就會出現(xiàn)呼吸困難，如果心包完全把這個心臟裹住了心臟沒有施展的地方心臟搏動也會減弱，所以我們就會出現(xiàn)左心衰不能往外滲血。 運衰不能往回回血，婚姻困難，腹水，下肢水腫，肝大靜脈農(nóng)商的理想表現(xiàn)它的原因一般是結(jié)核性的細(xì)胞液或者是化膿性細(xì)胞炎的后期就是急性炎癥過后，兩個兩到八個月慢慢變成慢性細(xì)胞炎細(xì)胞發(fā)生了縮窄，這使我們把它稱為婦女。2019年05月20日953
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趙舟副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心外科 縮窄性心包炎是由于慢性炎癥累及心包或急性心包炎治療不當(dāng)，造成心包黏連增厚所引起的，他們在心臟外面形成了一個僵硬的纖維囊包裹心臟，就好像穿上了一層厚厚的衣服，讓心臟“動憚不得”。心臟外面形成的沒有彈性的纖維囊壓迫心房、心室以及大血管，從而導(dǎo)致心臟射血的減少以及無法完全舒張。 一旦存在縮窄性心包炎，患者會有什么表現(xiàn)呢？一方面會出現(xiàn)下肢水腫、腹脹以及呼吸困難、氣短乏力等表現(xiàn)，另一方面可能會有皮膚發(fā)黃甚至出現(xiàn)皮膚瘀斑或者斑點。 是什么原因?qū)е律鲜銮闆r呢？在我國導(dǎo)致縮窄性心包炎最主要的原因就是結(jié)核，并且多數(shù)患者起病原因并不明確，有些可能是由于病毒感染性心包炎，還有一些可能是心臟手術(shù)術(shù)后所引起的，其他原因還包括胸部放射治療史或陳舊心肌梗死病史等。 通過什么檢查可以明確呢？胸片、心電圖等輔助檢查都可以在一定程度表現(xiàn)出異常，其中超聲心動是必不可少的。心臟超聲上縮窄性心包炎臟層和壁層心包存在分離，并且室間隔在舒張充盈早期會出現(xiàn)突然的移位，即所謂的室間隔反跳。CT對于確認(rèn)心包增厚有很大的幫助，而核磁MRI是目前最敏感的影像學(xué)手段對于判斷心包厚度、局限程度以及鈣化以及心包與周圍組織關(guān)系等方面。必要時可以進(jìn)行心導(dǎo)管檢查明確左室舒張壓力和靜脈壓情況。 縮窄性心包炎一旦發(fā)現(xiàn)卻不治療或處理，遠(yuǎn)期預(yù)后非常不好，多數(shù)患者因病情逐漸惡化數(shù)年后死亡。目前來講，手術(shù)切除可能是臨床治療縮窄性心包炎唯一有效的辦法，并且一旦臨床有證據(jù)提示存在心包縮窄應(yīng)立即手術(shù)，拖延時間越長，心肌受影響越大，術(shù)后效果越受影響。如果患者年紀(jì)大，同時又合并肝腎功能不全、惡液質(zhì)、廣泛鈣化、嚴(yán)重增大則手術(shù)風(fēng)險極高，死亡率極高。因此上述人群應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早治療。 本文系趙舟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年10月27日3395
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 心臟的形態(tài)上面大下面尖，好似一個倒著放的桃子。這個桃子的重要性不言而喻。既然地位崇高尊貴，當(dāng)然不能赤身裸體。心臟的表面覆蓋著心包。心包分為兩層，從外到里分別是纖維心包和漿膜心包。纖維心包為單層，較堅韌，好比是穿在最外面的皮衣；漿膜心包其實有兩層，一層緊緊覆蓋在心臟表面，叫做臟層心包；在這之外還有一層，叫做壁層心包。這兩層漿膜心包之間的空隙，叫做“心包腔”。漿膜心包，就好比心臟先穿了一件貼身的“棉毛衫”，然后又套了一件“襯衫”。正常人的“棉毛衫”與“襯衫”之間有少量漿液，起潤滑作用，能減少心臟在搏動時的摩擦。如果由于病毒或細(xì)菌感染、全身性疾病累及心臟、胸腔內(nèi)病變遷延到心包以及物理化學(xué)等因素影響，“棉毛衫”與“襯衫”之間的液體增多，這就是“心包積液”。心包積液有些可以自愈，心包積液慢慢吸收，“棉毛衫”與“襯衫”整舊如新。有些則會造成極其嚴(yán)重的后果。有些病人的心包積液在病變過程中逐漸實化，纖維蛋白沉積，多核白細(xì)胞聚集，“棉毛衫”與“襯衫”互相黏連、組織增生，嚴(yán)重者最外面的“皮衣”也跟著粘在一起，變成厚重、鈣化的組織。這就是縮窄性心包炎。嚴(yán)重的縮窄性心包炎，心臟的活動余地受到局限，前后左右上下都無法舒展；更糟糕的是，大血管與心臟連接的地方，比如上腔靜脈與下腔靜脈與右心房交接之處，心包也顯著增厚，讓這兩根大血管回流到心臟的接頭部位被局限，血液再也不能順暢地回流，好比衣服的領(lǐng)口和袖口都被死死勒住，讓人喘不過氣來。這樣就會造成全身淤血、水腫。急性心包炎伴發(fā)大量心包積液，對心臟造成嚴(yán)重壓迫的時候，可以做心包穿刺。從心尖部肋間隙或者劍突下穿入細(xì)穿刺針，將過多的液體引流出來。而在慢性心包炎的演變過程中，用藥未必能阻止病情惡化，最終還是要采取心包剝脫術(shù)。心包剝脫術(shù)是目前治療縮窄性心包炎的唯一方法，打開胸腔之后，將增厚、鈣化的心包剝離、切除，將心臟從禁錮當(dāng)中釋放出來。本文系程蕾蕾醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月03日4456
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徐根興主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 心血管外科 疾病概述慢性縮窄性心包炎是由于心包慢性炎癥所導(dǎo)致心包增厚、粘連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮受限，心功能減退，引起全身血液循環(huán)障礙的疾病。慢性縮窄性心包炎多數(shù)由結(jié)核性心包炎所致。急性化膿性心包炎遷延不愈而成者約占10%，其他亦可由風(fēng)濕、創(chuàng)傷、縱隔放療等引起，占極少數(shù)。我國導(dǎo)致這方面炎癥最多見的原因是結(jié)核和化膿性感染其次為霉菌或病毒感染等。普遍增厚的心包束縛心臟，全身各臟器淤血，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。結(jié)核性心包炎可在急性期后3～6個月出現(xiàn)癥狀。常見的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者，呼吸困難加重。心電圖,超聲心動圖,X線右心導(dǎo)管檢查可診斷。慢性縮窄性心包炎一旦確定診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療。術(shù)前應(yīng)根據(jù)病人情況作好準(zhǔn)備工作。如限制鈉鹽、適當(dāng)應(yīng)用利尿劑(速尿，雙氫克尿塞)，維持水電解質(zhì)平衡，加強營養(yǎng)，補充蛋白質(zhì)、維生素、小量輸血或血漿、結(jié)核性病人抗癆治療，以及適量排除胸水腹水等。疾病病因縮窄性心包炎繼發(fā)于急性心包炎，其病因作我國仍以結(jié)核性為最常見，其次也見于心包外傷后或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病人。霉菌或病毒感染未及時得到治療，也可以導(dǎo)致本病的發(fā)生。有許多縮窄性心包炎病人雖經(jīng)心包病理組織檢查也不能確定其病因。心包腫瘤和放射治療也偶可引起本病。在臨床上縮窄性心包炎有時可見到由急性心包炎發(fā)展而來，但多數(shù)病例急性階段起病隱匿，難于發(fā)現(xiàn)，故在就診時就已成為縮窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常難確定。在能肯定的病因中，歐美和日本以特發(fā)性心包炎為縮窄性心包炎的主要病因，但現(xiàn)以結(jié)核性占首位，其次為化膿性、創(chuàng)傷性；并認(rèn)為非特異性、尿毒癥性、紅斑狼瘡性心包炎也可引起縮窄性心包炎，腫瘤性、放射性和心臟直視手術(shù)引起縮窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸蟲、阿米巴等寄生蟲感染、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療后心包積血引起縮窄性心包炎的報道。病理急性心包炎后，隨著積液逐漸吸收可有纖維組織增生、心包增厚粘連、壁層與臟層融合鈣化，使心臟及大血管根部受限。心包增厚可為全面的，也可僅限于心包的局部。心臟大小仍正常，偶可較??；長期縮窄，心肌可萎縮。心包病理顯示為透明樣變性組織，為非特異性；如有結(jié)核性肉芽組織或干酪樣病變，提示為結(jié)核性病因。病理生理心包縮窄使心室舒張期擴張受阻，心室舒張期充盈減少，使心搏量下降。為維持心排血量，心率必然增快；同時上、下腔靜脈回流也因心包縮而受阻，出現(xiàn)靜脈壓升高、頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹水、下肢浮腫等。吸氣時周圍靜脈回流增多而已縮窄的心包使心室失去適應(yīng)性擴張的能力，因此靜脈壓反而增高，形成了吸氣時頸靜脈更明顯擴張的現(xiàn)象，稱Kussmaul征。癥狀體征心包縮窄多于急性心包炎后1年內(nèi)形成，少數(shù)可長達(dá)數(shù)年。常見癥狀為呼吸困難、疲乏、食欲不振、上腹脹或疼痛；呼吸困難為勞力性，主要與心搏量降低有關(guān)。 心包縮窄多于急性心包炎后1年內(nèi)形成，少數(shù)可長達(dá)數(shù)年。常見癥狀為呼吸困難、疲乏、食欲不振、上腹脹或疼痛；呼吸困難為勞力性，主要與心搏量降低有關(guān)。體征：有頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢浮腫、心率增快?？梢奒ussmaul征?；颊吒顾］^皮下水腫出現(xiàn)得早且明顯得多，這與一般心力衰竭中所見者相反。產(chǎn)生這種現(xiàn)象的機制尚未肯定，可能與心包的局部縮窄累及肝靜脈的回流以及與靜脈壓長期持續(xù)升高有關(guān)。心臟體檢可發(fā)現(xiàn)。心尖波動不明顯，心濁音界不增大，心音減低，通常無雜音，可聞及心包叩擊音；后者系一額外心音，發(fā)生在第二心音后0.09－0.12秒，呈拍擊性質(zhì)，系舒張期充盈血流音心包的縮窄而突然受阻并引起心室 1、實驗室檢查（1）X線檢查：心臟陰影大小正?；蛏源螅脑龃罂赡苡捎谛陌龊窕虬橛行陌e液，左右心緣正?；」?，呈平直僵硬，心臟搏動減弱，上腔靜脈明顯增寬，部分病人心包有鈣化呈蛋殼狀，此外，可見心房增大。（2）心電圖：多數(shù)有低電壓，竇性心動過速，少數(shù)可有房顫，多個導(dǎo)聯(lián)T波平坦或倒置。有時P波增寬或增高呈“二尖瓣型P波”或“肺型P波”表現(xiàn)左、右心房擴大，也可有右心室肥厚。（3）超聲心動圖：可見右心室前壁或左心室后壁振幅變小，如同時有心包積液，則可發(fā)現(xiàn)心包壁層增厚程度。（4）心導(dǎo)管檢查：右心房平均壓升高，壓力曲線呈“M”形或“W”形，右心室壓力升高，壓力曲線呈舒張早期低垂及舒張晚期高原的圖形，肺毛細(xì)楔嵌壓也升高。2、診斷典型縮窄性心包炎根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查診斷并不困難。臨床上常需要與肝硬化、充血性心力衰及結(jié)核性腹膜炎相鑒別。限制型心肌病的臨床表現(xiàn)和血流動力學(xué)改變與本病很相似，兩者鑒別可能十分困難，必要時需通過心內(nèi)膜心肌活檢來診斷。臨床表現(xiàn)1.癥狀：縮窄性心包炎的主要癥狀為腹脹、下肢水腫，這與靜脈壓增高有關(guān)，雖有呼吸困難或端坐呼吸，其并非由心功能不全所致，而是由于腹水或胸腔積液壓迫所致。此外患者常訴疲乏、食欲不振、上腹部飽脹等。2.體征：①血壓低、脈搏快，1/3出現(xiàn)奇脈，30%左右并發(fā)心房顫動。②靜脈壓明顯升高，即使利尿后靜脈壓仍保持較高水平。頸靜脈怒張，吸氣時更明顯(Kussmaul征)，擴張的頸靜脈舒張早期突然塌陷(Freidreich征)。Kussmaul征和Freidreich征均屬非特異性體征，心臟壓塞和任何原因的嚴(yán)重右心衰竭，皆可見到。③心臟視診見收縮期心尖回縮，舒張早期心尖搏動。觸診有舒張期搏動撞擊感。叩診心濁音界正?；驍U大。胸骨左緣3～4肋間聽到心包叩擊音，無雜音。④其他體征：如黃疸、肺底濕啰音、肝大、腹水比下肢水腫更明顯，與肝硬化相似。診斷心包疾病病史，結(jié)合頸靜脈怒脹、肝大、腹水，但心界不大、心音遙遠(yuǎn)伴有心包叩擊音，可初步建立心包縮窄的診斷。再經(jīng)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)心包鈣化，心電圖表現(xiàn)為低電壓和T波改變則可確定診斷。對不典型病例行心導(dǎo)管檢查，可獲得心腔內(nèi)壓力曲線以協(xié)助診斷。實驗室檢查：可有輕度貧血。病程較長者因肝淤血常有肝功能損害，血漿蛋白尤其是白蛋白減少。腹水和胸腔積液常為漏出液。靜脈壓顯著升高。其他輔助檢查1.心電圖檢查QRS波低電壓、T波平坦或倒置，兩者同時存在是診斷縮窄性心包炎的強力佐證。2.X線檢查心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線征象，在大多數(shù)縮窄性心包炎患者中均可見到，常呈不完整的環(huán)狀。3.超聲檢查超聲心動圖雖然可見心包增厚，但沒有特異性指標(biāo)用于診斷縮窄性心包炎。4.CT與MRI檢查CT檢查對心包增厚具有相當(dāng)高的特異性和分辨力，可評估心包的形狀及心臟大血管的形態(tài)，如腔靜脈擴張、左室后壁纖維化及肥厚等，是對可疑的縮窄性心包炎有價值的檢測手段。MRI可清楚顯示縮窄性心包炎的特征性改變即心包增厚，能準(zhǔn)確測量其厚度，判斷其累及范圍，并能顯示心臟舒張功能受限所引起的心臟大血管形態(tài)及內(nèi)徑的異常改變，如右室流出道狹窄及肝靜脈、下腔靜脈擴張等。治療方案早期施行心包切除術(shù)以避免發(fā)展到心源性惡液質(zhì)、嚴(yán)重嚴(yán)重肝功能不全、心肌萎縮等。通常在心包感染被控制、結(jié)核活動已靜止即應(yīng)手術(shù)。一旦確診，應(yīng)在急性癥狀消退后，及早考慮心包剝離手術(shù)，以免發(fā)生心肌萎縮而影響手術(shù)療效。手術(shù)前應(yīng)臥床休息。低鹽飲食，酌情給予利尿劑，有貧血及血清蛋白降低者，應(yīng)給予支持療法，改善一般狀況，有活動性結(jié)核病者，在手術(shù)前后均應(yīng)積極進(jìn)行抗結(jié)核治療。對病程較長，心功能減退較明顯者,術(shù)前或術(shù)后可給予強心劑，小劑量西地蘭或地高辛，以防萎縮的心肌在增加負(fù)擔(dān)后發(fā)生心力衰竭。單有心包鈣化而無靜脈壓增高者不需特殊治療，心肌對強心劑反應(yīng)差或肝腎功能很差者，不宜手術(shù)。心包剝離術(shù)是治療縮窄性心包炎的有效方法，術(shù)后存活者90%癥狀明顯改善，恢復(fù)勞動力。故目前主張早期手術(shù)，即在臨床上心包感染基本上已控制時就可施行手術(shù)，過遲手術(shù)患者心肌常有萎縮及纖維變性，手術(shù)雖成功但因心肌病變致術(shù)后情況改善不多，甚至因變性的心肌不能適應(yīng)進(jìn)入心臟血流的增多而發(fā)生心力衰竭，此外過遲手術(shù)也因一般情況不佳會增加患者手術(shù)的危險性。內(nèi)科療法主要是減輕患者癥狀及手術(shù)前準(zhǔn)備?；颊咝g(shù)前數(shù)周應(yīng)休息，進(jìn)低鹽飲食，有貧血或低蛋白血癥者可小量輸血或給予人血白蛋白。腹水較多者應(yīng)適量放水和給予利尿藥，除非有快速心房顫動一般不給予洋地黃制劑。術(shù)前1～2天開始用青霉素，結(jié)核病例術(shù)前數(shù)天就應(yīng)開始用抗結(jié)核藥。并發(fā)癥1.慢性心臟壓塞縮窄性心包炎的心包由于慢性炎癥而僵硬度增加，心包不能擴張而使心包內(nèi)壓和心腔內(nèi)壓顯著升高，一旦心包內(nèi)壓力上升達(dá)到右心房和右心室舒張壓水平時，心臟跨壁壓下降接近零，出現(xiàn)心包壓塞。2.心源性肝硬化占所有心源性硬化的16.6%；由于慢性縮窄性心包炎時，肥厚、僵硬的心包限制心臟充盈,使右心室舒張壓及右心房壓升高，肝靜脈回流受阻，血流在肝靜脈竇停留時間延緩。加上心輸出量減少，血氧飽和度降低，肝小葉中央?yún)^(qū)含氧量進(jìn)一步減少，該區(qū)肝細(xì)胞萎縮以至消失，慢慢形成肝臟內(nèi)網(wǎng)狀支架的塌陷與纖維組織增生。隨著時間的延長，纖維化向鄰近的小葉發(fā)展并與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此連接起來，包圍原有的門脈區(qū)，形成反常小葉，該病變被認(rèn)為是心源性肝硬化的病理特征?？s窄性心包炎時肝細(xì)胞缺氧是緩慢而不完全的，故不發(fā)生急性廣泛的壞死或大量壞死，炎癥反應(yīng)較輕，無明顯肝細(xì)胞增生。3.肺動脈狹窄慢性縮窄性心包炎，由于心臟四個瓣環(huán)的部位(房室溝部)為心臟運動度最大的部位。心包炎時此處的心包壁、臟層的摩擦最大，因而炎癥反應(yīng)強烈，易發(fā)生纖維化、鈣化，甚至環(huán)行束帶，降低心臟的舒縮功能。因此，慢性縮窄性心包炎可發(fā)生類似肺動脈狹窄的臨床表現(xiàn)和血流動力學(xué)改變。4.心律失常與交感神經(jīng)興奮、心房擴大、心外膜炎癥、心肌缺血以及機械性壓迫等有關(guān)。多為房性心律失常、竇速、室早，也可并發(fā)束支傳導(dǎo)阻滯等。5.心肌缺血心包炎可并發(fā)心肌缺血，這是由于：①冠狀動脈痙攣；可能與心包炎癥刺激心外膜冠脈及心包積液時心包腔內(nèi)具有擴張血管作用的前列環(huán)素的濃度降低有關(guān)。②增厚、鈣化的心包膜壓迫冠狀動脈。③心臟壓塞時冠狀動脈血流減少。④藥物對心肌的毒性作用等。6.心房內(nèi)血栓形成慢性縮窄性心包炎時，由于心房顯著擴大、心室充盈受限，心房血流緩慢，加上易并發(fā)房顫導(dǎo)致血液在心房內(nèi)淤積，容易形成血栓并發(fā)癥，血栓可達(dá)到幾乎填滿整個心房的程度?；颊呖杀憩F(xiàn)為肺或體循環(huán)栓塞的癥狀?？煞磸?fù)多次發(fā)作。7.蛋白丟失性腸病慢性縮窄性心包炎時體循環(huán)靜脈壓升高，腸黏膜淋巴管因回流受阻而擴張，淋巴液滲漏于腸腔內(nèi)，淋巴液中的蛋白質(zhì)或乳糜微粒丟失即造成大量蛋白質(zhì)的丟失?；颊弑憩F(xiàn)為重度水腫、有腹脹、腹瀉等胃腸道癥狀以及全身乏力、貧血、抽搐等全身表現(xiàn)。預(yù)后預(yù)防預(yù)后縮窄性心包炎是心包增厚和血流動力學(xué)障礙進(jìn)行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹水及周圍水腫或嚴(yán)重心臟并發(fā)癥而致殘或死亡，如能及早進(jìn)行徹底的心包剝離手術(shù)，大部分病人可取得滿意的效果。少數(shù)病人因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化而預(yù)后不佳。預(yù)防積極防治急性心包炎可以避免發(fā)展至心包縮窄，如化膿性心包炎早期切開引流，結(jié)核性心包炎正規(guī)抗結(jié)核治療，放射治療中加強對心臟的防護(hù)等。一旦發(fā)展為縮窄性心包炎則應(yīng)在積極治療原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上爭取盡早手術(shù)。專家觀點1 該疾病比較特殊，要盡早診斷，盡早外科治療。病程越長，治療效果越差。2 預(yù)后的好壞與上、下腔靜脈狹窄環(huán)的解除是否徹底有重要的相關(guān)關(guān)系。3 術(shù)中要及時洋地黃化，并進(jìn)行有效利尿，保持電介質(zhì)穩(wěn)定，不宜用負(fù)性肌力藥。4 術(shù)后一定要進(jìn)行相關(guān)病因治療。本文系徐根興醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2011年10月09日8224
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徐根興主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 心血管外科 慢性縮窄性心包炎【概述】慢性縮窄性心包炎是累及心包壁層及臟層的慢性炎癥過程。引起心包纖維化及增厚，限制心臟的舒張活動，從而降低心臟功能?！局委煷胧靠s窄性心包炎已有顯著的臨床癥狀者，經(jīng)過一段時間的治療及休息而無好轉(zhuǎn)，其自然預(yù)后多不良。大部分病人在保守治療條件下很難恢復(fù)正?；顒幽芰?。Somerville W提出：一旦出現(xiàn)慢性縮窄性心包炎的癥狀及體征。病人在喪失一般活動能力的生存壽命大約為5～15年。當(dāng)腹水等出現(xiàn)時，病情進(jìn)展迅速，特別是兒童。有的病人最終以循環(huán)衰竭或肝腎功能不全而死亡。因此，一旦確定診斷，外科手術(shù)是根本的治療措施，切除縮窄的心包，以使心臟逐步恢復(fù)功能。術(shù)后心功能的恢復(fù)依賴于：①選擇適當(dāng)時機手術(shù)，在纖維鈣化形成之前較易剝離，同時心肌損害也較輕；②心包剝離的范圍，是否能將雙側(cè)心室表面的增厚心包完全切除。手術(shù)宜在病情相對穩(wěn)定的條件下實施。所以術(shù)前應(yīng)進(jìn)行充分、嚴(yán)格的內(nèi)科治療。結(jié)核菌引起的縮窄性心包炎，應(yīng)給予系統(tǒng)的抗結(jié)核藥物治療，在體溫、血沉及全身營養(yǎng)狀況接近正?；虮容^穩(wěn)定后實施手術(shù)。心包剝脫術(shù)的適應(yīng)證與禁忌證1.適應(yīng)證⑴縮窄性心包炎診斷明確，即應(yīng)手術(shù)治療。⑵病人情況較差，如進(jìn)食少，腹水嚴(yán)重，肝腎功能差，血漿蛋白低下，心率在120次/min以上，血沉快等，應(yīng)保守治療。病情穩(wěn)定及情況好轉(zhuǎn)，擇期行心包剝脫術(shù)。⑶病情嚴(yán)重，保守治療無明顯改善者，胡秉忠等主張早行心包開窗術(shù)，以改善全身功能狀況，然后進(jìn)行心包切除術(shù)。2.禁忌證⑴老年病人伴嚴(yán)重心、肺疾病，不能耐受手術(shù)者。⑵癥狀輕微，病情無進(jìn)展者。2011年03月14日2995
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