原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是由于血小板破壞過多伴有巨核細(xì)胞成熟障礙而引起的，以血小板減少，皮膚粘膜、甚至內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)的一種獲得性出血性疾病，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗體，其發(fā)病與自身免疫有關(guān)，故又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。部分病人合并自身免疫性溶血性貧血，即稱為伊文氏（Evans）綜合征。ITP的發(fā)病率：本病為常見出血性疾病，臨床分為急性和慢性兩型，發(fā)病率約為1/20，000，多見于兒童和青壯年，30歲以下占60%～70%，40歲以上不超過10%，發(fā)病無地域差別，死亡率小于1%，多死于內(nèi)臟特別是顱內(nèi)出血。預(yù)后大多良好。急性型有自限性，慢性型甚少自愈，易反復(fù)發(fā)作，病程可長達(dá)數(shù)年。本病屬中醫(yī)紫癜病、血證、崩漏等范疇。[病因及發(fā)病機(jī)理]祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為，ITP的病因病理是感受風(fēng)熱暑濕或溫毒疫癘之邪，邪熱入里；或飲食偏嗜，過食辛辣燥熱醇酒等品；或藥食失誤，濕毒內(nèi)生；或七情過極，五志化火，均可致邪熱內(nèi)熾，灼傷血絡(luò)，迫血妄行；或濕熱交蒸，氣血沸騰，脈絡(luò)受傷，血溢脈外而成本病?；蚋惺茉锸铒L(fēng)熱之邪；或熱病傷陰，或過食辛辣煎炸之食，耗傷陰液；或勞欲傷腎，陰精虧耗；或稟賦不足，素體陰虛，復(fù)因煩勞而陽氣鴟（chī）張（囂張、兇暴，像鴟張開翅膀一樣），均可致虛火內(nèi)盛，灼傷血絡(luò)，血溢脈外而為本病。或稟賦不足，脾腎素虛；或憂思勞倦傷脾，驚恐、勞欲傷腎；或感受寒濕之邪；或大病之后，損傷脾腎陽氣，致脾虛則統(tǒng)攝無權(quán)，腎虛則封藏失職，均可致血溢脈外而成本病。尚有由七情所傷，肝氣郁結(jié)，氣滯血瘀；或熱病耗傷氣陰，陽氣虛則推動(dòng)無力，陰血虧則血行艱澀；或久病入絡(luò)，氣滯血瘀；或血出之后，停而留瘀，瘀血內(nèi)阻脈絡(luò)，新血不得歸經(jīng)而外溢而成者。總之，本病病機(jī)有五：熱入營血，血熱妄行；陰虛火旺，絡(luò)傷血溢；氣虛不攝，血溢脈外；瘀血阻絡(luò)，血不歸經(jīng)；濕熱交蒸，脈絡(luò)受損。本病的病位主要在肌膚、血脈，其發(fā)生又與臟腑，尤其是脾、胃、肝、肺、腎等有關(guān)。脾主肌肉，與胃相表里，脾胃氣虛，氣不攝血，則血溢肌膚而成紫斑；肝不藏血，或肝郁化火，灼傷血絡(luò)，均可致血溢脈外，而成紫斑；腎氣虛則封藏失職，腎陰虛則虛火灼絡(luò)，均可致紫斑。另外，心主血脈，心火過亢，迫血外溢；肺朝百脈，外合皮毛，外邪入里，常先犯肺，傳里化熱，灼傷血絡(luò)，均可致紫斑。急性ITP多由外感傳里，熱毒內(nèi)熾，熱入營血；或飲食不節(jié)，食滯化火，或肝郁化火，迫血妄行；甚者耗傷氣陰，轉(zhuǎn)為慢性；慢性ITP常由稟賦不足，脾腎虧虛，或由外感或由內(nèi)傷飲食、勞倦、七情等，致脾、胃、肝、腎虛損，或虛火傷絡(luò)，氣虛不攝而發(fā)病，血出之后，瘀血內(nèi)留，每因感邪或過勞而誘發(fā)或加重，終致本虛標(biāo)實(shí)之證。[中醫(yī)治療]（一）證候特征ITP的起病有急有緩，表現(xiàn)以紫斑、齒衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏為多，亦可見咳血，便血，甚者可見動(dòng)風(fēng)閉竅、暴盲等危侯。屬實(shí)火者起病急，病程較短，紫斑色紫紅，或融合成片，分布肢體陽面較多，甚則遍布周身，兼有血熱妄行證候；屬虛火者起病或急或緩，病程較短或長，紫斑色絳紅，分布肢體陰面較多，兼有陰虛火旺證候；屬氣虛者起病較緩病程較長，反復(fù)發(fā)作，紫斑色淡紅，兼有脾腎氣虛證候；屬血瘀者起病或急或緩，紫斑色紫暗，兼有瘀血內(nèi)阻或氣滯血瘀證候。（二）治療要點(diǎn)治療ITP應(yīng)當(dāng)止血以治標(biāo)，辨證以治本。出血首當(dāng)止血；血出之后，離經(jīng)之血停留體內(nèi)，即為瘀血，故止血消斑既是本病治標(biāo)之法，又是基本治法。辨證治本方面，血熱妄行者，配以清熱涼血；陰虛火旺者，兼宜滋陰清熱；氣虛不攝者，結(jié)合益氣攝血；瘀血阻絡(luò)者，并當(dāng)活血寧絡(luò)。證情兼夾者，據(jù)其具體辨證，靈活配用上述法則。（三）分型治療1、血熱妄行主證 起病較急，皮下出現(xiàn)瘀斑瘀點(diǎn)，色紫紅，或融合成片，甚則遍布全身，發(fā)熱夜甚，心煩或口渴，便秘，尿黃，常伴鼻衄、齒衄，尿血，便血，血色深紅質(zhì)粘稠，舌紅絳，苔薄黃，脈弦數(shù)或細(xì)滑數(shù)。治法 清熱解毒，涼血消斑。例方 犀角地黃湯、清營湯、化斑湯。常用藥 水牛角，生地、丹皮、赤芍、丹參、玄參、麥冬、紫草、地榆炭、側(cè)柏炭、梔子炭、茜草根、銀花、連翹。本證多因外感邪熱引動(dòng)實(shí)火，臨床以火盛動(dòng)血，灼傷脈絡(luò)，導(dǎo)致各種出血為辨證要點(diǎn)，故選方側(cè)重于清熱解毒，涼血止血。2、陰虛火旺主證 皮膚散在性瘀斑瘀點(diǎn),色鮮紅，或青紫，時(shí)輕時(shí)重，夜間出血更多，或伴鼻衄、齒衄，或月經(jīng)過多，崩漏，五心煩熱，潮熱盜汗，午后及夜間尤甚，或腰膝酸軟，口干咽燥，舌紅苔少，脈細(xì)數(shù)。治法 滋陰清熱，寧絡(luò)止血。例方 茜根散合二至丸。常用藥 茜草根、側(cè)柏葉、仙鶴草、生地、阿膠、女貞子、旱蓮草、赤芍、紫草、丹參、丹皮、地骨皮、蒲黃炭、梔子炭。3.氣虛不攝主證 紫斑色淡紅，或散在分布，反復(fù)發(fā)作，遇勞加重，頭暈疲乏，心悸氣短，面色蒼白或萎黃，納呆便溏，口淡聲低，舌淡或有齒印，苔白，脈細(xì)弱。治法 健脾養(yǎng)血，益氣攝血。方藥：歸脾湯加減。黨參15克、黃芪20克、白術(shù)10克、龍眼肉10克、木香6克、茯苓10克、阿膠10克、 仙鶴草30克、山藥10克、血余炭10克、甘草10克等。本證常見于慢性患者，治療所需周期長，起效較緩，也可兼見他證，臨床應(yīng)注意辨證施治。4.瘀血阻絡(luò)主證 皮下紫斑，色暗青紫，或皮下或肌層下血腫，或脅下癥塊，大便色黑，或面色黎黑，眼眶暗黑，唇甲色暗，月經(jīng)瘀黑成塊或棕黑如咖啡，舌質(zhì)紫暗或瘀斑瘀點(diǎn)，或舌下脈絡(luò)粗張瘀黑，脈弦澀或細(xì)澀。治法 活血化瘀，寧絡(luò)止血。例方 桃紅四物湯。常用藥 桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎、赤芍、生地、三七、制大黃、炒蒲黃、紫珠草、茜根、仙鶴草。血康口服液10ml-20ml，每日3次，口服。云南白藥0.5g-1g，每日3次，口服。5. 肝膽火旺型：主癥：皮膚紫癜，伴寒熱往來，口苦，咽干，尿黃。急躁易怒，齒鼻衄血。舌質(zhì)紅，苔黃。脈弦數(shù)或滑數(shù)。治則：疏肝清熱，涼血止血。方藥：柴胡木賊湯加減。柴胡10克、黃芩12克、木賊10克、青蒿15克、茜草15克、仙鶴草20克、馬鞭草15克、白茅根30克、龍膽草10克、甘草6克。（四）應(yīng)急措施：1、便血：四味止血散以藕粉調(diào)服，10克/次，日三次。2、鼻衄：①云南白藥粉局部涂敷；②吹鼻法：用龍骨粉、白及粉吹入鼻腔內(nèi)，亦可用血余炭局部涂布，壓迫止血。3、齒衄：云南白藥粉局部涂敷。4、崩漏：斷血流，10克，日三次，口服。[臨癥提要]一、ITP的確診必須強(qiáng)調(diào)排除繼發(fā)性血小板減少，應(yīng)仔細(xì)詢問病史包括感染史、服藥史、毒物接觸史、家族成員出血史或乙肝、紅斑狼瘡病史；查肝膽B(tài)超、肝功能、凝血功能等。若脾大明顯，肝大，淋巴結(jié)大，黃疸，肝功能，凝血時(shí)間明顯異常，常提示為肝病等繼發(fā)性血小板減少，尚需查骨髓穿刺。可據(jù)此排除再障、白血病、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核細(xì)胞無成熟障礙，應(yīng)考慮脾亢。二、ITP可與其他自身免疫性疾病重疊，如紅斑狼瘡，類風(fēng)濕病、硬皮病、結(jié)節(jié)性性多動(dòng)脈炎、干燥綜合征、重癥肌無力、潰瘍性結(jié)腸炎、間質(zhì)性肺炎、甲亢、橋本氏病等；還可與慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重疊。三、時(shí)時(shí)注意出血傾向，嚴(yán)防大出血發(fā)生。對于出血較多，血小板數(shù)少于20×109/L者，應(yīng)盡量減少活動(dòng)，保護(hù)頭顱及視力，慎防顱內(nèi)或眼底出血，并用漱口藥物代替刷牙，以減少齒衄，禁用推拿按摩及熱敷治療；若伴高熱，忌用酒精擦??；若ITP患者突然出現(xiàn)劇烈頭痛，嘔吐或視力減退明顯，或抽搐，意識障礙等，應(yīng)高度懷疑顱內(nèi)出血及眼底出血，宜盡快積極搶救，如絕對臥床，加床欄防墜床，給予吸氧、吸痰,盡可能少搬動(dòng)病人，并盡早使用止血敏、止血芳酸、皮質(zhì)激素等止血藥，輸注機(jī)采血小板1U或使用IVIg，急查眼底情況，待病情較為穩(wěn)定，血小板數(shù)多于30×109/L后，再行頭顱CT、腰穿檢查，較為妥當(dāng)。四、血小板數(shù)少于50×109/L或出血明顯者，忌行手術(shù)，包括拔牙等小手術(shù)，若確有非手術(shù)不可的情況，應(yīng)輸注血小板，使血小板計(jì)數(shù)達(dá)70×109/L以上再行手術(shù)。ITP病人血小板數(shù)少于50×109/L時(shí)，還應(yīng)盡量避免肌肉注射給藥，宜用口服或靜脈給藥，以防發(fā)生肌層下血腫；并忌用抑制血小板功能的藥物，如解熱鎮(zhèn)痛藥、H1-受體阻斷劑等。五、對于ITP的治療，目前西醫(yī)主要采用激素、免疫抑制劑、切脾等法，副作用較明顯，且易復(fù)發(fā)；而中醫(yī)治療則起效較慢而穩(wěn)定；若采用中西醫(yī)兩法并舉，則可相輔相成。一般初發(fā)患者，血小板計(jì)數(shù)多于20×109/L，單純皮膚粘膜出血者，可首選中醫(yī)辨證治療，而不用西藥治療。若初發(fā)血小板少于20×109/L，或皮膚粘膜出血嚴(yán)重或內(nèi)臟出血，兒童患者首選中醫(yī)辨證治療加IVIg，既能起到IVIg升血小板而止血作用，又能發(fā)揮中藥及靜丙抗病毒優(yōu)勢；成人或經(jīng)濟(jì)條件較差者，可考慮中醫(yī)辨證治療配合小劑量激素（0.4mg～0.5mg/kg/d）潑尼松，或再加丹那唑0.2g，每日3次，療效更佳）。六、ITP屬祖國醫(yī)學(xué)之紫斑、崩漏等范疇，其主要病機(jī)是熱入營血，血熱妄行，或陰虛火旺，絡(luò)傷血溢；或氣虛不攝，血溢脈外；或瘀血阻滯，血不歸經(jīng)；濕熱內(nèi)蘊(yùn)，脈絡(luò)受損。治療首當(dāng)止血以治標(biāo)；辨證以治本，實(shí)火宜清，虛火宜降；氣虛宜補(bǔ)，血瘀宜消。上竅出血多為氣火上逆，可在清熱涼血止血方中加入川牛膝、旋覆花、代赭石、生大黃、花蕊石、沉香等引氣下行；血溢下竅而為便血、尿血者，常為氣虛不攝，可在方中加黨參、黃芪、龍骨、牡蠣、烏賊骨、升麻、柴胡等益氣升提，固澀收斂。臨床總應(yīng)隨證施治，勿犯虛虛實(shí)實(shí)之戒。血止斑消之后，又當(dāng)結(jié)合辨證，予以寧血補(bǔ)虛，不宜過早停藥，以防紫斑復(fù)發(fā)。本病若伴見動(dòng)風(fēng)、閉竅（腦出血）、暴盲（眼底出血），鼻衄、血崩、厥脫證（失血性休克）是為危重癥，宜急用中西成藥止血，熄風(fēng)開竅，或回陽固脫，配合輸注成分血（如血小板、靜脈用丙球、濃縮紅細(xì)胞、血漿等），中西醫(yī)結(jié)合積極搶救。另外，治療本病忌用發(fā)汗解表、辛熱燥火之法。

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）目前尚無法治愈，治療需要時(shí)間，而且易反復(fù)，激素是主要藥物，但激素副作用較多，許多患者急于要把激素減下來，但在減激素過程中尤其減的過快時(shí)，血小板會有反復(fù)，如果能夠加入中藥治療，即可以緩慢提升血小板數(shù)值，提高血小板質(zhì)量，還可以減輕激素副作用，減激素量不至于反跳。使患者可適應(yīng)正常工作和生活；改善臨床癥狀，提高生活質(zhì)量。 中藥針對每個(gè)患者體質(zhì)治療，辨證論治，即治本為主，但起效較慢，同樣需要時(shí)間，尤其是用過激素等西藥的患者，一般有1-2月的時(shí)間癥狀有改善，但血小板上升不明顯，所以治療ITP不可操之過急，減激素時(shí)最好配合中藥。

嚴(yán)匡華北醫(yī)碩士、中國協(xié)和醫(yī)大博士、美國國家衛(wèi)生研究院（NIH）博士后Understanding immune thrombocytopenia is the first step toward taking control.了解ITP乃為征服ITP的第一步。——這是鄙人編寫此文的主旨所在。1. 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是怎樣的一種疾病呢？答：特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），又稱為原發(fā)性血小板減少性紫癜（primarythrombocytopenic purpura）、原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜（primary immune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性血小板減少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性特發(fā)性血小板減少性紫癜（autoimmune idiopathic thrombocytopenic purpura）、免疫性血小板減少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）、免疫介導(dǎo)的血小板減少（immune-mediated thrombocytpenia）、出血性紫癜（hemorrhagic purpura; purpura hemorrhagica）、或者罕稱為Werlhof氏病，簡稱ITP或AITP或ATP。ITP是原因不明的由各種誘因引起機(jī)體免疫功能紊亂產(chǎn)生抗血小板抗體、脾臟等（肝臟）破壞血小板過多、導(dǎo)致外周血血小板減少而可能引起出血的一種疾病。ITP雖說原因不明，但其實(shí)大多數(shù)患者還是有誘因（原因）的，只是不能回顧性地明確找出這些誘因（原因），所以稱為原因不明、或特發(fā)性、或原發(fā)性，因此2007年ITP國際工作組建議以“immune”（“免疫性”）代替“idiopathic”（“特發(fā)性”），而稱其為“Immune ThrombocytoPenia” [“免疫性血小板減少（癥），也縮略為ITP]”?？梢哉f，ITP是一種自身免疫性疾病。2. ITP的發(fā)病率是多少？答：據(jù)報(bào)道，ITP的年發(fā)病率至少10萬分之10，甚至高達(dá)10萬分之125（科威特報(bào)道）。美國成人ITP年發(fā)病率為10萬分之66，兒童估計(jì)為10萬分之50，其中每年新發(fā)慢性難治性ITP約為10萬分之10。根據(jù)丹麥和英國的統(tǒng)計(jì)研究，兒童ITP的年發(fā)病率約為10萬分之10至40。因此，ITP是臨床上最常見的一種出血性疾病。3.ITP有哪些表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查？答：ITP常常是無癥狀的，不少患者是因體檢或者別的疾病查血才得以發(fā)現(xiàn)（這時(shí)，ITP的“P”可以去掉，稱為特發(fā)性血小板減少）。血小板是血液中三種血細(xì)胞之一，其主要功能是止血，正常值10萬（100×109/L）至30萬（300×109/L）[歐美為15萬（150×109/L）至45萬（450×109/L）]。當(dāng)血小板低于10萬（100×109/L）[歐美為15萬（150×109/L）] 時(shí)被稱為血小板減少，但是，只有當(dāng)血小板減少到一定程度，才出現(xiàn)出血癥狀，可表現(xiàn)為各種各樣的出血，如皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜、鼻出血、牙齦出血、口腔血皰、女性月經(jīng)過多，嚴(yán)重者甚至消化道出血、腦出血。至于血小板減少到多少，將會發(fā)生出血，則因人而異，因病情而異，因是否有合并癥如感染等而異。根據(jù)起病方式和病程，ITP可分為急性和慢性。急性型（AITP）多見于兒童，發(fā)病無性別差異，起病急，出血癥狀明顯，但多可自行緩解，病程2個(gè)月，一般不超過半年。慢性型（CITP）多為20~40歲的中青年女性，男女發(fā)病比率為1:3，起病緩慢隱匿，出血癥狀較輕，常以月經(jīng)過多為主訴，且常反復(fù)發(fā)作，病程可遷延半年至數(shù)年，甚至數(shù)十年。所有ITP患者多次血常規(guī)提示血小板減少；血小板壽命測定縮短，正常血小板壽命為8~10天（有說7~14天），可是ITP患者僅為1~3天，甚至短至數(shù)分鐘；骨穿提示巨核細(xì)胞發(fā)育/成熟障礙。70%的患者血中可發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體。4. ITP血小板減少程度如何分級？答：一般而言，血小板減少的嚴(yán)重程度可分為4級：輕度減少，血小板為5萬~10萬（50×109/L~100×109/L），一般無出血傾向，可以不予治療，甚至可酌情進(jìn)行小手術(shù)；中度減少，血小板為3萬~5萬（30×109/L~50×109/L），有出血傾向，不能進(jìn)行任何手術(shù)；重度減少，血小板為2萬~3萬（20×109/L~30×109/L），出血傾向增加，但對于ITP患者也應(yīng)慎輸血小板；極重度減少，血小板<1萬（10×109/L），大部分患者有皮膚及粘膜出血癥狀，有可能發(fā)生腦出血等危及生命的出血，必要時(shí)可緊急輸注血小板。5. ITP如何診斷和鑒別診斷？答：前面已經(jīng)說過，ITP是一種自身免疫性疾病。其診斷依據(jù)包括：(1)至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常；(2)脾臟一般不增大；(3)骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙；(4)診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查有：①血小板膜抗原特異性自身抗體檢測： MAIPA（monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。但實(shí)驗(yàn)方法尚待標(biāo)準(zhǔn)化；②血小板生成素（TPO）可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS；③幽門螺桿菌檢測、HIV、HCV。同時(shí)ITP還是一個(gè)排除性診斷，這就是ITP的鑒別診斷問題，亦即在診斷ITP之前，必需排除各種原因所導(dǎo)致的所謂繼發(fā)性血小板減少（STP），這些原因包括藥物誘導(dǎo)性ITP（DIITP）如肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥（HIT）、電離輻射、遺傳（或先天）性血小板減少，以及難治性血小板減少（RT，屬于MDS）、急性白血?。ˋL）、再生障礙性貧血（AA）早期或者不典型再障、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、獲得性純巨核細(xì)胞再障（性血小板減少性紫癜）（acquired pure megakaryocytic aplasia，APMA）等血液系統(tǒng)疾病，和感染如流行性出血熱（發(fā)熱、血小板減少和尿蛋白）及最近頻發(fā)的發(fā)熱伴血小板減少綜合征（SFTS，又稱人粒細(xì)胞無形體?。╤uman granulocytic anaplasmosis，HGA，俗稱蜱蟲病）等、其他（自身）免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）和干燥綜合征等、甲狀腺疾病、肝硬化脾亢等非血液系統(tǒng)疾病，甚至還要考慮到輸血后紫癜（post-transfusion purpura，PTP）、假性血小板減少（pseudothrombocytopenia; false thrombocytopenia，EDTA-PTCP）的可能。若是新生兒，還要考慮到新生兒同種異體免疫血小板減少癥（neonatal alloimmune thrombocytopenia，NAITP）?？傊壳癐TP的診斷尚缺乏“金標(biāo)準(zhǔn)”或特異性診斷指標(biāo)，基本還是排除性診斷，必須結(jié)合患者病史、體格檢查、多次血小板計(jì)數(shù)（有時(shí)還要人工計(jì)數(shù)）、外周血涂片、血小板自身抗體，甚至骨髓涂片和活檢，排除其他血小板減少的情況，如假性血小板減少（多為采血時(shí)應(yīng)用抗凝劑EDTA引起）、繼發(fā)性血小板減少癥如紅斑狼瘡、類風(fēng)關(guān)、干燥綜合征、抗磷脂綜合征、藥物性血小板減少（阿司匹林、消炎痛、青霉素、頭孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎寧、卡馬西平、苯妥英鈉）、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板減少，還有病毒感染后、化療、放療后引起的血小板減少，方能診斷ITP。另外，對激素治療有反應(yīng)也是支持ITP診斷的重要依據(jù)。因此，不能見到血小板數(shù)目低下，一時(shí)又找不到“真正的原因”，沒有進(jìn)行相應(yīng)的排查就診斷ITP，以免誤診而采用錯(cuò)誤的治療。建議患者在正規(guī)的、有檢查條件的醫(yī)院確診、治療！6.ITP如何分型？答：對于ITP的分期，既往將病程6個(gè)月做為區(qū)別急性與慢性ITP的標(biāo)準(zhǔn)，但因部分患者可在１年內(nèi)恢復(fù)，國際ITP工作組現(xiàn)提出新的分期標(biāo)準(zhǔn)，亦即ITP可以分為如下幾種類型，治療上也有所區(qū)別、有所側(cè)重，即需要進(jìn)行個(gè)體化治療。（1）新診斷的ITP（newly diagnosed ITP）：指確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP患者。（2）持續(xù)性ITP（persistent ITP）：指確診后3~12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。（3）慢性ITP（chronic ITP，CITP）：指血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的ITP患者。（4）重癥ITP（severe ITP）：指血小板＜10×109/L，且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。（5）難治性ITP（refractory ITP）：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者：①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)；②仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。7. ITP如何治療？答： ITP治療的目標(biāo)為維持血小板于安全水平，并盡量減低治療毒性，不必使患者的血小板計(jì)數(shù)達(dá)到正常值。歐洲慢性ITP的診治指南中推薦在下列臨床過程中血小安全值分別為：口腔科檢查≥10×109/L；拔牙、補(bǔ)牙≥30×109/L；小手術(shù)≥50×109/L；大手術(shù)≥80×109/L；正常經(jīng)陰道分娩≥50×109/L；剖腹產(chǎn)≥80×109/L。對必須服用阿斯匹林、華法林等抗凝藥患者，應(yīng)使其血小板計(jì)數(shù)維持在50×109/L以上。因80%的急性型患者發(fā)病或復(fù)發(fā)前有上呼吸道感染史，而慢性ITP患者，感染可致病情加重，因此，ITP患者平時(shí)應(yīng)注意天氣變化增減衣服，避免感冒。出血明顯者應(yīng)臥床休息，避免外傷。禁用血小板功能拮抗劑如潘生丁、阿斯匹林（aspirin）、消炎痛、阿那格雷（anagrelide）、氯吡格雷（clopidogrel）、噻氯匹定（ticlopidine）、阿昔單抗（abciximab）、依替非巴肽（eptifibatide）、西洛他唑（cilostazol）、普拉格雷（prasugrel）等。ITP的治療有：（1）糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）是ITP的首選治療藥物。強(qiáng)的松片通常從1mg/kg/d開始，也可按等量換算的方法應(yīng)用甲潑尼龍片。對于出血較重者，可短期使用地塞米松或甲基強(qiáng)的松龍。一般應(yīng)用7~10天血小板上升，2~4周達(dá)到高峰值，血小板穩(wěn)定（升至正?；蚪咏＃┖罂芍饾u減少激素用量，以小劑量強(qiáng)的松（5~10mg/d）或等量的甲潑尼龍維持治療3~6月或更久。病程短的初治者有效率高于80%。若激素治療4~6周后，患者血小板仍未升高，說明強(qiáng)的松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用，而改用其他治療。在臨床中，常常遇到三種情況導(dǎo)致治療不充分：一是激素減量過快，在血小板尚未穩(wěn)定時(shí)就開始減量，或穩(wěn)定后減量太快。二是停藥過早，不做維持治療。三是激素用量不足，包括開始劑量和維持劑量，主要是擔(dān)心長期應(yīng)用后的諸多副作用。應(yīng)在臨床治療上強(qiáng)調(diào)初始治療足量（可根據(jù)體重計(jì)算激素用量）、減量適當(dāng)和個(gè)體化、較長時(shí)間維持治療（維持治療的激素量見上述）的重要性。也應(yīng)教育患者按照醫(yī)囑用藥，不能自行停藥而前功盡棄，也不能自行減量激素而影響療效。（2）大劑量靜脈丙種球蛋白，適用于①出血明顯、危及生命的危重型ITP，尤其是兒童急性ITP；②難治性ITP（RITP）；③不宜用激素治療的ITP如孕婦、糖尿病、潰瘍病、高血壓、結(jié)核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如急診手術(shù)、分娩等。劑量為0.4g/kg/d×5d或者1.0g/kg/d×2d。（3）脾切除：正常人生理?xiàng)l件下有1/3的血小板儲/扣留于脾臟中，ITP患者之脾臟則是產(chǎn)生血小板抗體和破壞血小板的主要場所，有認(rèn)為（西醫(yī)觀點(diǎn)）切脾是目前唯一可治愈ITP的手段。對于①激素治療3~6個(gè)月（有說>6個(gè)月）無效者；②激素治療有效，但需較大量維持者如>30mg/d；③使用激素有禁忌者等，可以考慮脾切除，有效率為70%~90%，術(shù)后出血迅速停止，血小板計(jì)數(shù)短則切脾后立馬（甚至術(shù)者還沒有關(guān)上腹腔）就迅速上升，長者幾天也會上升。僅有少部分患者切脾后起初有效，而后復(fù)發(fā)，但是即使這部分患者對其他治療的反應(yīng)性也增高，如糖皮質(zhì)激素的需要量可減少。只是因脾切除后可能繼發(fā)爆發(fā)性肺部感染（OPSI）或敗血癥（PSS），最好是10歲以上兒童才考慮作此手術(shù)。因OPSI/PSS雖然不常見但會致命，尤其是切脾后2年之內(nèi)，國外建議術(shù)前進(jìn)行免疫接種預(yù)防芽孢菌（encapsulated organisms）如肺炎鏈球菌和嗜血流感桿菌感染，切脾后也要接種。（4）免疫抑制劑治療如長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、霉酚酸酯（驍悉）等，主要用于治療RITP。（5）一般止血藥的應(yīng)用，如安絡(luò)血、止血敏、立止血等。（6）其他西藥如達(dá)那唑、血漿置換、α干擾素（IFN-α）、大劑量維生素C、抗CD20單克隆抗體 （rituximab，美羅華）和TPO及其受體激動(dòng)劑等。目前對RITP的治療除了經(jīng)典糖皮質(zhì)激素治療、大劑量靜注丙種球蛋白、環(huán)孢素A、IFN-α、rituximab和驍悉以外，尚可進(jìn)行如下試驗(yàn)性治療：抗Rh(D)免疫球蛋白、Antova、MDX-33、Campath-1H（阿倫單抗）、免疫吸附和清除幽門螺桿菌（Hp）。（7）中醫(yī)藥辨證論治。河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科通過中西醫(yī)結(jié)合治療ITP。在此僅舉典型一例，最近本中心用中西醫(yī)結(jié)合治療一位經(jīng)切脾仍無效的二十余年慢性難治性ITP患者，可以說取得了較好的效果?；颊呖芍^多災(zāi)多難，在2010年11月9日來本中心治療之前，相繼做過扁桃體切除術(shù)、闌尾切除術(shù)、脾切除術(shù)和膽囊切除術(shù)（你可能會說“能拿掉的都拿掉了”），光肋骨骨折就發(fā)生過兩次，每次各斷兩根，血小板僅有幾千（<10×109/L）。經(jīng)過本中心中西醫(yī)結(jié)合治療患者血小板先維持在10萬以上（>100×109/L），而后一段時(shí)間一直維持在20萬以上（>200×109/L）（亦即隨著激素的減量，血小板不降反升），至2011年6月19日血小板一直正常，而激素已經(jīng)停用。（請參見患者的感謝信）需要注意的是單采血小板輸注，因?yàn)闀a(chǎn)生同種異型血小板抗體，一般不主張血小板輸注，因此要嚴(yán)格掌握指證，除非危重出血和手術(shù)前，迫不得已才輸注，而且，最好輸注經(jīng)HLA配型相合的單一供者血小板（SDP）。ITP為自身免疫性、良性疾病，目前尚無根治的方法。ITP的治療目的是使患者的血小板數(shù)目提高到安全范圍，防止嚴(yán)重出血，降低病死率，而不是使血小板數(shù)目達(dá)到正常范圍。因此在臨床中若患者血小板大于30×109/L，無出血表現(xiàn)，且患者不從事增加出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)，可不予以治療，但應(yīng)隨訪觀察。若血小板低于30×109/L，或有出血癥狀，或年齡較大，患病時(shí)間久，或存在凝血障礙、血小板功能缺陷，或有高血壓、感染、外傷等因素，或服用抗血小板聚集藥物等，則需要進(jìn)行治療干預(yù)。對于不需要治療干預(yù)的患者，若過度治療會增加感染等并發(fā)癥的發(fā)生率，嚴(yán)重者會有生命危險(xiǎn)。對于需要治療的患者也要結(jié)合出血危險(xiǎn)、療效、副作用和患者的依從性等，綜合考慮，權(quán)衡利弊，采用適當(dāng)?shù)膫€(gè)體化治療，在不影響療效的前提下最大限度地降低藥物副作用。7. ITP預(yù)后如何？答：ITP不是惡性病，除極少數(shù)因血小板低于1萬（10×109/L）、發(fā)生危及生命的出血外，一般預(yù)后良好。急性型尤其是兒童患者80%會自發(fā)緩解。慢性型（尤其是難治性）患者雖反復(fù)發(fā)作，病程較長，但經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合、切脾等綜合治療后，大多數(shù)也可痊愈。8. 容易導(dǎo)致血小板減少和阻礙凝血（即影響血小板數(shù)量和功能）的藥物、化學(xué)品、飲品和食物有哪些？--------------------------------------------------------------------------------（1）首先是藥物，除了上述第6問提及的藥物以外，還包括如下一些： * chondroitin sulfate 硫酸軟骨素 * heparin (can also cause thrombocytopenia) 肝素（也可導(dǎo)致血小板減少） * goldenseal 白毛茛（gèn）（beriberine黃連素） * SSRI (Prozac, etc.) 三環(huán)抗抑郁劑（百憂解等） * quercetin, rutin, and related bioflavonoids 槲皮素，蘆丁，以及相關(guān)生物類黃酮 * omega 3 fatty acids ω-3脂肪酸（鮭魚中就含有）（即魚油的主要成分，詳下） * guarana 瓜拉那 [又稱為巴西可可，為巴西土特產(chǎn)。從巴西的亞馬遜香無患子（Paullinia cupana）樹種子制備的干燥糊劑，用作腹瀉收斂藥。是比咖啡還咖啡的東西，能量食品，消除疲勞，是這個(gè)世界上含咖啡因最多的植物] * pycnogenol （天然氧化劑）碧蘿芷（zhǐ）（法國沿海特種松樹樹皮提取精華，天然聚合40多種抗氧化活性成分，是全球醫(yī)學(xué)界公認(rèn)最強(qiáng)的美容抗衰老物質(zhì)，其抗氧化的能力是天然VC的170倍，天然VE的350倍，SOD的數(shù)百倍，被歐美女人譽(yù)為“口服的化妝品”、“皮膚營養(yǎng)黃金”、“血管衛(wèi)士”、“保鮮伴侶”）* 慶大霉素* 頭孢類抗生素（又稱為先鋒類消炎藥） * 磺胺 * 利福平 * 利奈唑胺 * 大蒜素（抗真菌藥） * 奎寧（抗瘧藥） *卡馬西平 *苯妥英鈉 * 大多數(shù)抗腫瘤化療藥物（骨髓抑制性化療藥物，myelosuppressive drugs）*蛋白酶體抑制劑硼替佐米 * 磷酸二酯酶3抑制劑、強(qiáng)心藥氨力農(nóng)* 帕金森病治療藥物多巴絲肼片（美多芭） * 血管擴(kuò)張劑羥苯磺酸鈣片/膠囊/分散片 *丁苯酞軟膠囊（恩必普）（具有抗腦血栓形成和抗血小板聚集作用） *前列地爾注射液（力邦喜通）（抑制血小板的聚集） * 煙酸* 苯丙醇胺（又稱去甲基麻黃素或去甲麻黃堿，英文名phenylpropanolamine，縮略為PPA，為減充血藥，用于充血相關(guān)的過敏、感冒等疾病。在2000年有研究發(fā)現(xiàn)有可能導(dǎo)致腦麻痹，使不少藥廠立即停止相關(guān)產(chǎn)品的發(fā)售。一項(xiàng)研究還發(fā)現(xiàn)它會讓使用該藥的婦女增加出血性腦中風(fēng)的風(fēng)險(xiǎn)） * 維生素E * 人參 * 速效傷風(fēng)膠囊 * 牛黃解毒片（牛黃解毒片是很破壞血小板的）* 活血化瘀中草藥、中成藥和中藥針劑如川芎（xiōng）（有抑制血管平滑肌收縮、增加腦血流量、降低外周血管阻力、降低血小板表面活性、抑制血小板聚集等作用）、靈芝（抗血小板聚集及抗血栓作用）、穩(wěn)心顆粒、銀杏滴丸、復(fù)方丹參滴丸（具有降低血小板粘附率和血栓指數(shù)、抗血小板聚集作用）、刺參粘多糖注射液（具有抗凝血、血栓藥理作用）、磷酸川芎嗪片（有抗血小板聚集、擴(kuò)張小動(dòng)脈、改善微循環(huán)和活血化淤作用。并對已聚集的血小板有解聚作用）等等--------------------------------------------------------------------------------（2）其次是化學(xué)品，如 * 酒精（百藥之長“酒”的主要成分） * 氯氣 * 農(nóng)藥 * aspartame 阿斯巴甜（即糖精） * 魚油（深海魚油）（詳見下）--------------------------------------------------------------------------------（3）再次是飲品，如 * 啤酒（特別是黑啤酒） * 紅葡萄酒（詳見下） * 米酒（酒釀、甜酒）（前面三者均含有所謂的“百藥之長”——酒） * 綠茶（如果在喝中藥，所有的茶都不要喝哦，因?yàn)椴枋墙馑幍模?* 滋補(bǔ)水（滋補(bǔ)飲料）中也發(fā)現(xiàn)有奎寧--------------------------------------------------------------------------------（4）最后是食物，有不少，包括 * 藍(lán)莓 * 櫻桃（很補(bǔ)鐵，但是吃多容易上火） * 桃 （破血的） * 銀杏 包括銀杏葉和白果（銀杏子） * 紅色/紫色葡萄（也包括提子）及其制品（葡萄汁、葡萄干、紅葡萄酒）（具有類似阿司匹林的抗凝作用）（特別提醒一下，紫葡萄、紫葡萄干和紅酒，這幾個(gè)大家盡量別沾） * 西紅柿（番茄） 西紅柿汁（里面的籽）含番茄紅素（lycopene）等，對血小板聚集有影響 * 黑木耳（降低血黏度，補(bǔ)血活血，可適量） * 白木耳，即銀耳（因含腺嘌呤苷，有抗血小板聚集的作用） * 柿子椒（抑制血小板聚集、防止血栓形成） * 草莓 （抑制血小板聚集、防止血栓形成） * 菠蘿 （抑制血小板聚集、防止血栓形成） * 檸檬（抑制血小板聚集、防止血栓形成） * 紫菜、海帶 * 苦瓜（發(fā)現(xiàn)含有奎寧） * 山楂 * 橘子（具有類似阿司匹林的抗凝作用），但是橘子含有大量的VC，還是可以適量吃的。 * 香菇 （抑制血小板聚集）（不過，有一種蘑菇丁兒，也叫山蘑還是可以吃的，對增加白細(xì)胞很好，還有金針菇補(bǔ)鐵） * 羊肉（羊肉很熱啊，容易上火的，凡是容易上火的食物盡量少吃，甚至盡量避免） * 巧克力（深色）（具有類似阿司匹林的抗凝作用）（研究發(fā)現(xiàn)，巧克力會發(fā)揮低量阿斯匹林的功能，有助于減低血管阻塞的風(fēng)險(xiǎn)。巧克力會抑制血小板聚集。巧克力不可以吃，那可可粉也不行，還有咖啡） * 大蒜（有舒張血管、抗血小板凝集和阻止膽固醇的生物合成作用，并兼有殺菌解毒功效） * 洋蔥（有降血脂和抗動(dòng)脈硬化作用，對高血壓病人還有降血壓作用） * 生姜（也是一味中藥。具有類似阿司匹林的抗凝作用） * 辣椒，尤其是紅辣椒，因含有番茄紅素（lycopene） * 西瓜，因含有番茄紅素（lycopene） *番木瓜，即木瓜，因含有番茄紅素（lycopene） *蘆薈 * 魚，特別是青魚（因?yàn)轸~肉中所含的20碳5烯酸，可抑制血小板凝集，從而加重出血性疾病患者的出血癥狀。魚和海鮮，我覺得對于所有病人一般都是少吃為好。魚里含有一種東西，阻止凝血的?？梢猿?，少吃，特別是海魚。偶爾吃沒事。魚也不是不能吃，就是少吃嘛，其實(shí)很多食物都不能吃太多的）#魚和黑木耳并非人人皆宜吃#魚和黑木耳是家常菜中最好的兩道菜，也是健身的佳品，但并非人人皆宜吃。如患有血小板減少癥的人，多吃魚和黑木耳可引起出血現(xiàn)象。因?yàn)樵隰~肉中含有一種不飽和脂肪酸，即二十碳五烯酸物質(zhì)，其代謝產(chǎn)物為前列環(huán)素，具有抑制血小板活性和聚集的作用，所以血小板減少者多吃魚、尤其多吃青魚，可能引起出血現(xiàn)象。同樣，黑木耳也含有一種叫嘌呤核苷的物質(zhì)，也具有這樣的作用。因此，盡管黑木耳有一定的降脂、降血黏度和預(yù)防動(dòng)脈硬化的作用，為了防止出血現(xiàn)象的發(fā)生，所以血小板減少者，還是盡量少吃魚和黑木耳較為穩(wěn)妥。另外，在肝硬化合并有脾功亢進(jìn)的病人，由于肝臟功能下降，合成凝血因子（如凝血酶原等）減少；由于脾功亢進(jìn)，其血液循環(huán)中的血小板一般都偏低，就更需要注意少吃魚和黑木耳。此外，患有自發(fā)性出血傾向的人，也要少吃這些為好。--------------------------------------------------------------------------------注：（1）對于食物，最好呢，什么都吃點(diǎn)，別太偏食。ITP禁忌的東西呢，一定一定少吃一點(diǎn)，控制一下自己的嘴巴哦，畢竟健康第一嘛。（2）飲食很重要，尤其病人，主要我覺得是整個(gè)身體機(jī)理的調(diào)整。整體的調(diào)理最重要。 （3）當(dāng)然，西藥中的禁忌藥物是絕對不能吃的，食物嘛，還是可以嘗一嘗滴......譬如巧克力。（4）我覺得也不用太絕對，特別是小孩正是發(fā)育的時(shí)候，需要營養(yǎng)均衡，就是注意別吃太多了?。?）再次提醒，食物禁忌不需要太絕對，偶爾吃點(diǎn)沒關(guān)系的，最好五谷雜糧什么都吃，不挑食。（6）只是需要注意別貪食，還有就是在有出血癥狀期間少吃應(yīng)避免的食物。（7）特別要記住，帶殼的海鮮不要吃，辣的、酒、綠豆不要吃。（8）服激素和中藥時(shí)還都有不同的特殊禁忌，請病友們多多留意！如在服用糖皮質(zhì)類激素時(shí)，不適宜吃梨。服用中藥的時(shí)候，不應(yīng)用茶、咖啡、綠豆、白蘿卜、空心菜和海鮮等。

主持人：有戰(zhàn)友希望您能談?wù)剝和蕴匕l(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的治療問題。 單淵東：關(guān)于兒童性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)，第一就是這樣的病人盡量不要切脾，因?yàn)槿绻I上腺皮質(zhì)激素治療不好的病人，切脾以后往往療效也是不怎么太理想的，如果要切脾我們原則上兒童時(shí)期不適合，因?yàn)榍衅⒁院蟛∪巳菀缀喜⒏鞣N球菌的感染，影響生活質(zhì)量，而且還有感染所帶來的危險(xiǎn)，所以我們主張切脾盡量成年以后再切。選自協(xié)和醫(yī)院單淵東教授《惡性血液系統(tǒng)疾病治療》講座實(shí)錄

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是血液科的一種常見病。以血小板明顯減少、皮膚粘膜甚至臟器出血為主要表現(xiàn)，目前治療多以免疫抑制治療為主。但是在臨床工作中我們經(jīng)常能碰到這種患者，一定要追求血小板提高到正常人的水平，這種態(tài)度是不可取的。血小板的主要功能是止血，ITP主要問題也是出血。我們很容易就能理解，只要患者不出血不就行了么？不過分影響患者的生活質(zhì)量不就可以了么，為什么一定要將血小板提高到正常能？可能有患者會問，如果能提高到正常水平，為什么不呢？這里面就有一個(gè)醫(yī)生和患者之間認(rèn)識不一致的問題。哪種認(rèn)識正確呢？無疑，醫(yī)生是正確的，如果某個(gè)醫(yī)生一定要將你的血小板提高到正常水平，而不斷地加大劑量或者長期大劑量應(yīng)用強(qiáng)的松、美卓樂等藥物，也是不對的。 患者要求將血小板提高到正常水平，是可以理解的。但我們應(yīng)該認(rèn)識到，對某些患者，這可能需要增加強(qiáng)的松的劑量，或者長期較大劑量來維持，由此帶來的副作用是我們不能接受的。如因患者抵抗力降低而導(dǎo)致的感染、長期應(yīng)用皮質(zhì)激素而導(dǎo)致的水腫，出現(xiàn)滿月臉和水牛腰、面部痤瘡、甚至骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死，而所有這些副作用的危害遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于血小板降低。這是典型的過度醫(yī)療帶來的危害。 那么治療ITP其療效的標(biāo)準(zhǔn)是什么呢？應(yīng)該有3個(gè)層面，第一，血小板正常，這是最好的；第二血小板達(dá)不到正常要求，但也能保持5萬左右，不會影響患者生活質(zhì)量，這也可以接受；第三，血小板明顯偏低，在1萬左右，可能部分限制患者的生活，比如不能從事劇烈的運(yùn)動(dòng)等等。最后這一點(diǎn)是患者常常耿耿于懷的。問題是這類患者一般都在持續(xù)服用2-4片的強(qiáng)的松，增大劑量也許會提高血小板，但是他們沒想到，由此帶來的副作用危害更大，這時(shí)，醫(yī)生有責(zé)任向患者說明情況，幫助促使他們理解治療的目的，而不是遷就患者，無限制提高激素劑量達(dá)到提升血小板的目的。美國血液學(xué)會、英國血液學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)化委員會以及中國關(guān)于ITP治療專家共識中都明確提到，ITP最低治療目標(biāo)是不出血，而不是長期大劑量應(yīng)用激素。這一點(diǎn)希望患者能夠充分認(rèn)識和理解，要認(rèn)清過度醫(yī)療的危害。

特發(fā)性血小板減少性紫癜( ITP) 好發(fā)于20～40 歲生育年齡的女性, 而且不影響生育功能, 所以ITP 合并妊娠者較常見。ITP 是妊娠前3 個(gè)月血小板減少最常見的原因, 占妊娠者的011 % , 占孕期血小板減少者的510 %。根據(jù)ITP 的發(fā)病機(jī)制, 患者體內(nèi)有抗自身血小板的抗體(PAIgG) , 此抗體不僅可使患者自身血小板遭到破壞而減少, 還可以通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi), 損害胎兒血小板, 引起胎兒血小板減少。因此ITP 合并妊娠時(shí)的治療必須同時(shí)面對兩個(gè)患者, 即母親和胎兒。 1 ITP 合并妊娠時(shí)母親的治療 女性ITP 患者一旦妊娠后, 血小板會進(jìn)一步下降, 癥狀會加重。因此原則上ITP 女性患者最好暫不妊娠, 特別是嚴(yán)重的ITP (血小板< 20 ×109/ L) 患者, 因?yàn)槿焉锖蟪∏榭梢赃M(jìn)一步加重外, 治療亦比較困難, 這是因?yàn)樵S多治療不但會增加妊娠合并癥, 而且對胎兒可能會有影響, 致使許多藥物不能如同非妊娠時(shí)那樣應(yīng)用, 常受到許多限制。根據(jù)母親血小板減少程度的不同, 處理亦異, 介紹如下。 111 輕度ITP (血小板> 50 ×109/ L , 臨床無出血表現(xiàn)) 的治療: 患者一般可正常妊娠, 不需要特殊治療, 可以口服氨肽素1g , 3 次/ d , 長期服用無副作用。但應(yīng)注意避免感冒和外傷,平時(shí)應(yīng)有規(guī)律地生活和嚴(yán)密觀察全身的出血傾向, 并定期(1個(gè)月左右1 次) 做血小板計(jì)數(shù)檢查, 加重時(shí)可按下面的情況治療。 112 中度ITP 〔血小板(20～50) ×109/ L〕的治療: 患者一般伴有不同程度的出血表現(xiàn), 對首選治療尚有爭議。糖皮質(zhì)激素在非妊娠女性雖可首選, 但在妊娠后應(yīng)用會有較多副作用, 如可致妊娠糖尿病、骨質(zhì)疏松、體重增加, 也可導(dǎo)致血壓升高而增加先兆子癇的危險(xiǎn), 盡管對胎兒的致畸作用不肯定, 但妊娠前3 個(gè)月一般不主張應(yīng)用, 妊娠4～6 個(gè)月可用可不用時(shí)應(yīng)慎重使用, 而妊娠后3 個(gè)月若無其他禁忌證時(shí)一般均可應(yīng)用。此藥療效較好, 應(yīng)用方便, 而且便宜, 應(yīng)用方法和劑量與非妊娠者相同, 只是體重不能按妊娠時(shí)的體重計(jì)算, 而是按妊娠前的體重計(jì)算, 當(dāng)有效后應(yīng)減量至最低有效維持量。目前對ITP 合并妊娠療效最好而副作用最小的還是靜脈滴注大劑量丙種球蛋白, 若出血癥狀較明顯時(shí), 盡管血小板的數(shù)量不太低(可能合并血小板功能異常) 仍需應(yīng)用, 用法和用量與非妊娠時(shí)相同,只是體重按妊娠前的體重計(jì)算, 因?yàn)楸N球蛋白的半衰期為10 天左右, 所以為保持有效濃度, 必要時(shí)可每10 天左右靜脈再補(bǔ)充10g 維持。此藥的最大缺點(diǎn)是價(jià)錢太貴, 若有條件者應(yīng)列為首選。而非妊娠者可應(yīng)用的其他藥物如長春新堿、環(huán)磷酰胺、丹那唑等均有致胎兒畸形等副作用被列為禁忌。其他一般處理同輕度ITP 患者。 113 重度ITP (血小板< 20 ×109/ L) 的治療: 一般重度ITP 患者不應(yīng)該妊娠, 若不小心發(fā)生妊娠時(shí), 最好應(yīng)盡早行人工流產(chǎn), 流產(chǎn)前先每天靜脈給地塞米松10～20mg , 連續(xù)3 天, 第3天輸注1 個(gè)單位的血小板, 使血小板> 50 ×109/ L , 行人工流產(chǎn)術(shù), 術(shù)后再按ITP 的常規(guī)治療方案進(jìn)行治療。若患者堅(jiān)決要 求繼續(xù)妊娠, 則危險(xiǎn)性較大, 而且處理困難, 應(yīng)住血液內(nèi)科病房治療, 妊娠前3 個(gè)月只能靜脈滴注大劑量丙種球蛋白, 用法和用量同上; 4～6 個(gè)月開始加用糖皮質(zhì)激素, 用法和用量同上, 但應(yīng)嚴(yán)密觀察副作用, 若足量治療1 個(gè)月以上仍不見效,可權(quán)衡利弊后謹(jǐn)慎考慮行脾切除治療。整個(gè)妊娠過程都應(yīng)在婦產(chǎn)科和血液內(nèi)科觀察和治療。114 分娩時(shí)的處理: 中、重度ITP 患者血小板仍低者, 一般應(yīng)于預(yù)產(chǎn)期前半個(gè)月左右提前入住產(chǎn)科病房, 繼續(xù)接受升高血小板和減輕出血的治療, 并由產(chǎn)科醫(yī)生結(jié)合患者的具體情況選擇適當(dāng)?shù)姆置浞绞? 幫助孕婦分娩, 以保證母親和胎兒的安全。分娩前升高血小板的緊急措施是三聯(lián)治療: (1) 糖皮質(zhì)激素: 一般于分娩前3～5 天靜脈給地塞米松, 10～20mg/ d ; (2)靜脈輸注濃縮血小板: 分娩當(dāng)天輸注1 個(gè)單位的血小板(血小板≥250 ×109/ L) , 再備1 個(gè)單位的血小板于分娩過程中或分娩后用; (3) 若經(jīng)濟(jì)條件允許的話, 于分娩前一周最好靜脈滴注丙種球蛋白, 20g/ d , 連用5 天。分娩后再按ITP 常規(guī)進(jìn)行治療。 2 新生兒血小板減少及其處理 患ITP 孕婦分娩的新生兒容易同時(shí)患血小板減少, 根據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì), 新生兒血小板≤50 ×109/ L 者占10 %左右, ≤20 ×109/ L 者占5 %左右。在分娩前檢測胎兒血小板或預(yù)測血小板的數(shù)量均比較困難, 但胎兒血小板減少的程度可能與下列因素有關(guān): (1) 母親的PAIgG濃度: PAIgG濃度高者則易發(fā)生胎兒血小板減少, 而且較重, PAIgG濃度低者則較輕或無血小板減少; (2) 胎兒巨核細(xì)胞增生情況: 增生好者可能血小板減少輕些; (3) 胎兒單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除血小板的能力: 一般在分娩前胎兒單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能很差, 所以胎兒在母親體內(nèi)時(shí), 血小板減少一般較少, 而且不太重, 但產(chǎn)后因其功能迅速增加, 血小板可隨之下降, 1 周內(nèi)達(dá)最低, 以后則逐漸回升并恢復(fù)正常; (4) 曾分娩過血小板減少嬰兒的孕婦, 再次妊娠的胎兒常有血小板減少。因?yàn)樘貉“鍦p少一般呈自限病程,短期內(nèi)可自行恢復(fù), 所以一般不用治療, 若血小板< 20 ×109/L 或有出血者, 可靜脈給丙種球蛋白, 1g·kg - 1·d - 1 , 連用1～5 天, 視血小板減少和出血情況而定, 一般不用糖皮質(zhì)激素,因其作用較慢, 而且易致感染, 必要時(shí)可靜脈輸注濃縮血小板。