特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血，分急性及慢性倆種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。特發(fā)性血小板減少性紫癜屬于中醫(yī)學(xué)的“紫癜”“血證”等。 血小板減少性紫癜是比較常見的出血性疾病。臨床表現(xiàn)以皮膚的瘀點(diǎn)及瘀斑，粘膜及內(nèi)臟出血為特征。本病按發(fā)病原因明確與否分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 臨床表現(xiàn) 本病以 皮膚粘膜下及其他部位出血為主要表現(xiàn)。 1.急性型。起病急，出血嚴(yán)重。多見于兒童，發(fā)病前l(fā)－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突發(fā)廣泛的 皮膚粘膜血點(diǎn)或成片瘀斑。甚至皮下血腫。常伴有鼻衄、牙齦出血等。胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血。偶見結(jié)膜下、視網(wǎng)膜出血。少數(shù)患者同時(shí)伴有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血而出現(xiàn)嚴(yán)重的不良后果。 2.慢性型。起病緩，出血癥狀輕。多見于成人，病程為6個(gè)月以上。一般僅見皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑反復(fù)發(fā)作性出現(xiàn)，或常見鼻衄、齒齦出血、結(jié)膜出血等其他 出血傾向。女性患者可以 月經(jīng)過多或 子宮出血為主要表現(xiàn)。長期反復(fù)大量出血而引起貧血者，可出現(xiàn) 低熱、乏力、頭昏、失眠及脾腫大等。 實(shí)驗(yàn)室檢查 一 、血小板 1、 血小板計(jì)數(shù)減少；2、血小板平均體積增大；3、出血時(shí)間延長；4、血塊回縮不良。血小板的功能一般正常。 二 、骨髓象 1、 急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加；3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少 三 、血小板生存時(shí)間 90%以上的患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。 四 、其它 可有程度不等的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性 溶血的證據(jù)。 診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù) 國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(首屆中華血液學(xué)會(huì)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議，1986)。 (1)多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。 (2)脾臟不增大或僅輕度增大。 (3)骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。 (4)以下5項(xiàng)中至少1項(xiàng)： ①腎上腺糖皮質(zhì)激素治療有效。 ②脾切除治療有效。 ③PAIgG增多。 ④PAC3增多。 ⑤血小板壽命縮短。 (5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。 治療 在臨床上，我們根據(jù)發(fā)病時(shí)間和治療效果將ITP分為4期：1.新診斷的ITP：指診斷后3個(gè)月以內(nèi)的血小板減少的所有患者;2.慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的所有患者;3.難治性ITP：符合國內(nèi)ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)，病程大于6個(gè)月, 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效及達(dá)那哇、其它常用免疫抑制劑或脾切除無效，血小板計(jì)數(shù)小于30x109/L;4.重癥ITP：血小板計(jì)數(shù)低于10*109/L，有3處以上出血。 ITP的一線治療是指針對新診斷ITP患者所采用的治療方法，一線治療首選用藥為潑尼松，0.5～2mg/kg/d，2-4周，病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少到5～10mg/d，維持2-3個(gè)月。一線治療無效或需較高劑量潑尼松才能維持安全血小板計(jì)數(shù)的慢性難治性ITP患者，可以采用二線治療方法。二線藥物的種類很多，主要根據(jù)患者的年齡、臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度、血小板計(jì)數(shù)、原發(fā)耐藥還是復(fù)發(fā)以及從緩解到復(fù)發(fā)的時(shí)間來選擇二線藥物。 一 、糖皮質(zhì)激素 為成人ITP治療的一線藥物?？捎脻娔崴?，劑量為1～2mg/kg·d，口服；對治療有反應(yīng)的病人 血小板計(jì)數(shù)在用藥一周后可見上升，2～4周達(dá)到峰值水平。待血小板數(shù)量恢復(fù)正?；蚪咏?，可逐漸減量，小劑量（5～10mg/d）維持3～6個(gè)月。對成人ITP，也可一開始即用小劑量潑尼松（0.25mg /kg·d）口服，其緩解率與常規(guī)劑量相似，而激素的副作用減輕。當(dāng)足量的潑尼松應(yīng)用長達(dá)4周，仍未完全緩解者，需考慮其他方法治療。出血嚴(yán)重者，可短時(shí)期內(nèi)使用地塞米松或 甲潑尼龍 靜脈滴注。激素治療ITP的反應(yīng)率約60%～90%，取決于治療強(qiáng)度、期限和所界定的反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)。皮質(zhì)激素治療ITP的作用機(jī)制包括：①減少抗體包被的 血小板在 脾臟和骨髓中的消耗；②抑制脾臟抗血小板抗體的生成；③可能通過抑制骨髓巨噬細(xì)胞對血小板的吞噬作用，促進(jìn)血小板生成；④ 降低毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀。 二、 脾切除 ITP病人脾切除的適應(yīng)證包括：① 糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但減量或停藥復(fù)發(fā)，或需較大劑量（15mg/d）以上維持者；③ 使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者。由于有些病人對激素的治療效果呈延遲反應(yīng)，故判斷對 糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)應(yīng)該個(gè)體化，以確定脾切除的最佳時(shí)間。50%～80%的 ITP病人切脾后血小板持續(xù)地升高至正常水平。通常在切脾后24～48h， 血小板計(jì)數(shù)快速增加；手術(shù)后10天左右，血小板計(jì)數(shù)可達(dá)峰值，甚至達(dá)到 1000×109/L。10%～15%的病人脾切除后不久或數(shù)年后復(fù)發(fā)，可能與存在 副脾有關(guān)。故在 脾切除術(shù)前，應(yīng)用99m锝掃描技術(shù)，或CT掃描技術(shù)確定有無 副脾；術(shù)中仔細(xì)探查副脾存在與否并予切除非常重要。脾切除后的感染發(fā)生率極低，尤其在術(shù)前應(yīng)用了多價(jià) 肺炎球菌疫苗者。脾切除的禁忌癥為①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術(shù)者。 三 、免疫抑制治療 免疫抑制劑治療ITP的總體效果仍有待評價(jià)，該療法僅僅適用于對 糖皮質(zhì)激素及脾切除療效不佳或無反應(yīng)者。常用藥物有：①環(huán)磷酰胺，1.5～3mg/kg·d，口服，療程需要3~6周，為保持持續(xù)緩解，需持續(xù)給藥，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4~6周，或400~600mg/d靜脈注射，每3~4周一次。治療反應(yīng)率約16%～55%。副作用包括白細(xì)胞減少、脫發(fā)、 出血性膀胱炎等。②長春新堿：每次1～2mg， 靜脈滴注，每周一次，給藥后一周內(nèi)可有血小板升高，持續(xù)時(shí)間較短，4~6周為一療程。③硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周為一療程，隨后以25~50mg/d維持 8~12周；④環(huán)孢素：主要用于 難治性ITP的治療，250~500mg/d，口服，3~6周為一療程，維持量50~100mg/d，可持續(xù)半年以上。由于這類藥物均有較嚴(yán)重的副作用，使用時(shí)應(yīng)慎重。 四 高劑量免疫球蛋白 靜脈內(nèi)注射多價(jià)高劑量球蛋白適用于以下情況：①危重型ITP：廣泛的粘膜出血、腦出血或其它致命性出血可能；②難治性ITP：潑尼松和切脾治療無效者；③ 不宜用 糖皮質(zhì)激素治療的ITP，如孕婦、糖尿病、 潰瘍病、高血壓、結(jié)核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如 急診手術(shù)、分娩等。其標(biāo)準(zhǔn)方案為 0.4g/kg·d，連用5天。起效時(shí)間約5～10天，總有效率60%～80%。治療ITP機(jī)制是：①封閉 單核巨噬細(xì)胞Fc受體；②抑制抗體產(chǎn)生；③中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體 免疫反應(yīng)。 五 、抗D血清輸入 對于兒童型ITP或難治性慢性ITP，可靜脈輸入抗D血清給Rh(D)抗原 陽性的ITP患者。機(jī)制是通過抑制巨噬細(xì)胞Fc受體功能，減輕其對 抗體包被的血小板的清除而使血小板數(shù)量上升?？笵血清可引起輕度 溶血性貧血，對Rh(D)陰性病人無效；血小板增加反應(yīng)較慢，不適宜于 脾切除術(shù)后的病人。 六 、達(dá)那唑 是一種弱化的 雄激素，劑量為10～15mg/kg·d，分次口服，療程需2個(gè)月左右，對部分ITP有效。作用機(jī)制可能是達(dá)那唑抑制巨噬細(xì)胞Fc受體的表達(dá)。該藥有肝毒性，用藥期間應(yīng)注意觀察肝功能變化。

血小板減少可見于多種疾病過程，如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常（再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征）、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、常見變異性免疫缺陷?。–VID）以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導(dǎo)的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。 原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜， 是一種獲得性自身免疫性出血性疾病， 約占出血性疾病總數(shù)的1/3。育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性， 60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主， 嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血， 甚至顱內(nèi)出血，出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長而增加。部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀。部分患者有明顯的乏力癥狀。該病主要發(fā)病機(jī)制是由于患者對自身抗原的免疫失耐受， 導(dǎo)致免疫介導(dǎo)的血小板破壞增多和免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足。阻止血小板過度破壞和促進(jìn)血小板生成是ITP現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面。 血小板減少注意事項(xiàng)①不要過度關(guān)注血小板數(shù)值，避免焦慮情緒?；颊邞?yīng)積極治療原發(fā)病，其中ITP治療的目的是使血小板計(jì)數(shù)提高到安全水平，降低病死率，而不是使血小板計(jì)數(shù)達(dá)到正常，所以應(yīng)盡量避免過度治療。對于多數(shù)患者來說，血小板數(shù)值能恢復(fù)正常是好的，但如果血小板數(shù)值一直沒有正常，能夠保證血小板數(shù)值處于安全范圍，沒有出血，不影響正常生活也是可以的。②糖皮質(zhì)激素是治療ITP的首選藥，但長期或大量應(yīng)用后會(huì)產(chǎn)生不良反應(yīng)，所以不能自行隨意增減或停止用藥，應(yīng)嚴(yán)格在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患者常出現(xiàn)向心性肥胖、痤瘡等，還可能出現(xiàn)消化道潰瘍、血糖升高、血壓升高、骨質(zhì)疏松等，故患者可常規(guī)鈣劑和維生素D，監(jiān)測血壓和血糖。激素治療起效后，減量不宜過快，應(yīng)逐漸減量，具體咨詢醫(yī)師的意見。③患者皮膚出現(xiàn)瘀斑或輕微出血時(shí)，不需要特殊處理，只要觀察病情，若出現(xiàn)其他臟器的出血或出血不止，應(yīng)及時(shí)就診。靜脈、肌肉注射時(shí)，局部嚴(yán)格消毒，注射后用消毒棉球充分按壓，時(shí)間在5~10分鐘。勤剪指甲，避免抓傷皮膚。鼻出血時(shí)，壓迫止血，保持鼻腔濕潤。發(fā)熱時(shí)禁用酒精擦浴，以免加重皮膚出血。保持口腔清潔，預(yù)防口腔感染，宜用軟毛牙刷刷牙，常漱口；牙齦出血過多，牙周炎等口腔疾病應(yīng)及時(shí)治療。④適當(dāng)補(bǔ)充維生素C或富含維生素C的食物如新鮮蔬菜或水果等，以保護(hù)血管，減少出血。平時(shí)的飲食要有規(guī)律，按時(shí)吃飯，不暴飲暴食，主副食應(yīng)該以高蛋白高維生素為主，如小麥、玉米、糯米、豆類、蛋類等。可多吃新鮮水果及動(dòng)物肝臟，不要吃辛辣刺激、油膩和不容易消化的食物，如火鍋、燒烤、快餐等，刺激性食物也應(yīng)及時(shí)戒掉，避免加重病情。⑤選擇適宜的運(yùn)動(dòng)，避免猛烈的撞擊。血小板低的人不宜劇烈運(yùn)動(dòng)，不要過度勞累，不宜搓擦皮膚，以避免因血管脆性增高容易發(fā)生皮膚紫癜和瘀斑。可以適當(dāng)參加一些鍛煉，如散步、慢跑、打太極拳等，從而增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力。⑥中藥聯(lián)合治療。中醫(yī)藥治療血小板減少，根據(jù)臨床辨證，主要以“補(bǔ)益肝腎、健脾養(yǎng)血、益氣寧血、活血止血”為法。 在臨床中可明顯改善患者的臨床癥狀，提高患者生存質(zhì)量，減少西藥治療的不良反應(yīng)。膏方、丸劑等服用方便，患者可選擇服用。

靜脈注射免疫球蛋白（IVIG，簡稱丙球）是從健康人血液中提取的一種以lgG為主要成分的藥物，具有抗體活性。丙球在兒科臨床上常用于治療川崎病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病等疾病。接受丙球治療后，可以預(yù)防接種嗎？丙球使用者是否可以接種疫苗，主要與丙球是否含有該疫苗所預(yù)防病原的抗體，以及丙球的劑量和半衰期有關(guān)。丙球中的某種特異性抗體含量越高，影響越大，且持續(xù)時(shí)間越長。就目前使用丙球的研究而言，丙球應(yīng)用對麻疹疫苗接種的影響研究較多。正常人群都經(jīng)過麻疹的人工免疫或自然感染，因此，丙球中含有一定量的麻疹抗體。對麻疹病毒暴露的人群，可給予丙球預(yù)防麻疹的發(fā)生。1994年美國兒科學(xué)會(huì)推薦接受大劑量IVIG(2g/kg)后，可暫緩接種麻疹-流行性腮腺炎-風(fēng)疹疫苗的間隔時(shí)間為11個(gè)月。最新的研究表明，接受IVIG2g/kg治療后，特異性麻疹抗體在血液中可維持9個(gè)月。IVIG中水痘帶狀皰疹病毒的抗體水平，不同批次差異較大。而且有研究報(bào)道，免疫缺陷病患者即使規(guī)律輸注IVIG，也不能預(yù)防水痘帶狀皰疹病毒的感染。因此，輸注IVIG不應(yīng)該影響水痘帶狀皰疹病毒的接種。因此，輸過丙球的孩子：可以接種除含麻疹成分疫苗以外的其他疫苗；應(yīng)用大劑量丙球后，推遲接種含麻疹成分的疫苗8-9個(gè)月。對你有幫助嗎？希望解決了你的困惑！更多預(yù)防接種問題請看：https://sjt1208.haodf.com/station/lanmu

環(huán)孢素用藥信息（根據(jù)澳大利亞風(fēng)濕病協(xié)會(huì)（https://rheumatology.org.au/Index.asp）發(fā)表的用藥信息和文獻(xiàn)報(bào)道修改）起效時(shí)間及用藥時(shí)間環(huán)孢素起效較慢，可能在用藥4周左右才會(huì)起效。一般需要長期用藥，可能會(huì)持續(xù)用藥幾年。劑量及用藥方法環(huán)孢素可以是口服液或膠囊。治療葡萄膜炎的有效劑量一般是每次75-100mg，每天兩次。病情穩(wěn)定后可以逐漸減量至更低的劑量。不要嚼膠囊，要用水吞下整個(gè)膠囊。最常見的副作用體毛增多和變黑，尤其是面部毛發(fā)。牙齦出血、變軟、增生手和腳可能會(huì)有針刺感或灼燒感，輕微的手顫；剛開始服用時(shí)可能會(huì)有這些癥狀，服用幾周后減弱，一般不嚴(yán)重。有些患者在長期用藥后可以出現(xiàn)這些癥狀并逐漸加重。引起腎功能受損和升高血壓，在老年人中更為常見。不常見或罕見的副作用皮疹、惡心、嘔吐、發(fā)燒或發(fā)冷。增加皮膚癌和淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加感染的風(fēng)險(xiǎn)，如感冒、發(fā)燒。很少見的副作用：口腔潰瘍、腹瀉、頭痛、腿抽筋、精神錯(cuò)亂、體重減輕、呼吸困難、疲勞和手腳腫脹等。副作用監(jiān)測每個(gè)月查一次肝腎功能、血壓。發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就診。盡量使用防曬霜，避免長時(shí)間暴露在強(qiáng)光下以免增加皮膚癌的風(fēng)險(xiǎn)聯(lián)合用藥及飲食注意事項(xiàng)避免服用貫葉金絲桃（圣約翰草）抗抑郁藥和其他免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用一般是安全的避免食用西柚或飲用西柚汁，因?yàn)樗鼤?huì)影響體內(nèi)環(huán)孢素的水平。注射疫苗一般是安全的。孕期和哺乳期注意事項(xiàng)與其它免疫抑制劑聯(lián)合用藥一般是安全的。妊娠期應(yīng)謹(jǐn)慎使用環(huán)孢素。服用環(huán)孢素期間不應(yīng)進(jìn)行母乳喂養(yǎng)。保存方法環(huán)孢素膠囊和液體應(yīng)儲存在室溫干燥處，而不是冰箱中。服用前從鋁箔泡罩包裝中取出，不要提前放入其他藥盒中。將所有藥品放在兒童拿不到的地方。

對急性和危重型ITP患者，有且是兒童患者，激素，人免疫球蛋白及抗D抗體的短期療效相當(dāng)，當(dāng)然，人免疫球蛋白相對而言其副作用小，起效快。但一定要知道，這三種治療方法都不是百分之一百的有效。有效率大體上為70--90%之間。下面是國外專家總結(jié)的文章

各種血液病，均應(yīng)注意避免感染，感染包括呼吸道感染、腸道感染、皮膚感染等等，無論是細(xì)菌感染還是病毒感染，都是血液病的重要的誘發(fā)和加重因素，如各種溶血性貧血、再障、白血病、血小板減少性紫癜、MDS等，一旦感染，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均會(huì)很快下降，引起出血、貧血急劇加重等癥狀，甚至?xí)霈F(xiàn)危象。血液病病人本身免疫功能低下，加之化療、或使用激素等免疫抑制劑等，身體的免疫功能極低，生活中，稍有不慎，便會(huì)感染，一旦感染，感染灶會(huì)很快播散，形成敗血癥、重癥肺炎等危及生命的并發(fā)癥。病原體可能是細(xì)菌，可以是病毒或真菌等。因此，無論在治療過程中，還是在緩解后均要特別注意預(yù)防感染。做到以下幾點(diǎn)：（1）口腔衛(wèi)生：飯后漱口，口漱淡鹽水或口漱口腔消毒液如口泰、西比氯氨漱口液等，或含西地碘片，特別對牙周炎或有齲齒的患者更當(dāng)如此。（2）碗、筷子、口杯要消毒，不可讓別人亂用，在飯前要用開水沖燙后使用或高溫消毒后使用。（3）雙手保持衛(wèi)生，不要持觸不潔用品，若接觸后要注意洗手。（4）清潔會(huì)陰部：大小便后用溫水沖洗干凈，有條件的話用1：1000的高錳酸鉀液泡浴，對白細(xì)胞低下的患者或白血病、MDS、淋巴瘤、骨髓瘤化療后白細(xì)胞低下的患者尤為重要。（5）堅(jiān)決不食生冷飲食及剩飯菜，避免腸道感染，尤其在夏天特別要當(dāng)心。（6）養(yǎng)成戴口罩的習(xí)慣：空氣中彌漫著細(xì)小的塵埃，這些塵埃粘附有許多細(xì)菌、病毒等微生物，在身體抵抗力低下時(shí)，吸進(jìn)呼吸道很易引起感染。此外，在治療期間注意少接觸別人，對探視病人的親朋保持一定距離，若親朋有感冒等疾病者要避免接觸。

問題1：艾曲泊帕要吃多久才能停藥？教授答疑：如果血小板計(jì)數(shù)達(dá)到3萬/mm3以上且不出血，就已經(jīng)達(dá)到治療目標(biāo)了，沒有必要將血小板數(shù)提升到10萬/mm3以上。如果患者使用過其他的治療方法，但是效果都不好，目前只能用艾曲泊帕將血小板維持在安全水平，這種情況，想要停藥的可能性比較小，因?yàn)橥Ｋ幒笱“逵?jì)數(shù)可能會(huì)減少。如果血小板計(jì)數(shù)已經(jīng)達(dá)標(biāo)，可以嘗試停藥。因?yàn)榘磁聊軌虼龠M(jìn)血小板生成，維持血小板計(jì)數(shù)在安全水平，所以想要停掉艾曲泊帕比較困難，需要繼續(xù)服藥治療。建議可以將艾曲泊帕減到一個(gè)最小的維持劑量，這些說明書里標(biāo)注得非常清楚，我就不做過多的解釋了。問題2：成人-免疫性血小板減少癥，使用艾曲泊帕和達(dá)那唑后，血小板無明顯提升，而使用激素副作用太大，這種情況應(yīng)該如何治療？教授答疑：對于成人-免疫性血小板減少癥患者，如果血小板計(jì)數(shù)能維持在3萬/mm3以上，且沒有出血傾向，就不需要過多治療。如果在實(shí)踐過程中發(fā)現(xiàn)這個(gè)目標(biāo)比較難達(dá)到，那么能將血小板計(jì)數(shù)維持在2萬/mm3~3萬/mm3之間，且沒有出血傾向的話也可以接受。使用艾曲泊帕和達(dá)那唑后，血小板依舊沒有明顯提升，這種情況下我覺得可以嘗試使用利妥昔單抗，或者進(jìn)行切脾手術(shù)。對于年齡較大的患者，建議使用利妥昔單抗，因?yàn)槠涓弊饔煤苄?，但需要注意患者自身是否存在乙肝或者曾感染過乙肝。如果存在乙肝就需要先治療乙肝；如果感染過乙型肝炎病毒，那么在使用利妥昔單抗治療期間要使用抑制病毒復(fù)制的藥物，例如恩替卡韋，并且要一直用到利妥昔單抗治療之后的半年，才能夠停藥。問題3：成人-免疫性血小板減少癥，每天服用兩片艾曲泊帕，血小板達(dá)到多少才能減藥？應(yīng)該如何減量？需要永久吃藥嗎？教授答疑：我們的原則是盡量用更少的藥達(dá)到最佳的療效，因?yàn)楦俚乃幬飵砀〉母弊饔茫⑶宜幬锘ㄙM(fèi)也更少，同時(shí)能維持血小板處于安全水平。我認(rèn)為血小板達(dá)到5萬/mm3就可以減藥了，比如說原來每天2片，可以減至每天1片，不過減量的方法最好根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)調(diào)整，當(dāng)然說明書上也有減藥的推薦。如果患者只能依靠艾曲泊帕進(jìn)行治療，一減藥后血小板計(jì)數(shù)就會(huì)下降，并且試過其他的辦法，只能靠艾曲泊帕來維持血小板穩(wěn)定的話，就需要永久服藥了。問題4：成人-免疫性血小板減少癥，先使用血漿置換和丙種球蛋白，后服用甲潑尼龍片，從6粒減到1粒，目前血小板5萬/mm3，應(yīng)該如何治療？教授答疑：這種情況，如果甲潑尼龍已經(jīng)減到一粒，建議可以繼續(xù)采用逐漸減量的方式，將甲潑尼龍減停。當(dāng)前血小板計(jì)數(shù)還有5萬/mm3，可以繼續(xù)減藥，只要血小板計(jì)數(shù)在3萬/mm3以上且不出血，就還有減藥的空間。當(dāng)然，一粒劑量的甲潑尼龍對患者身體的影響已經(jīng)比較小了，有部分患者可能一直維持著一粒的劑量，我們要根據(jù)具體情況具體分析，由主管大夫根據(jù)經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行減量。如果我是患者的話，我會(huì)嘗試?yán)^續(xù)減藥治療，例如可以隔日一?；蛘卟扇∫恢?粒的劑量使用。如果血小板還能維持，那么還能繼續(xù)減量，直到減停。當(dāng)然，減量需要逐漸減量，快速減量可能會(huì)導(dǎo)致血小板迅速下降。問題5：成人-免疫性血小板減少癥患者，如果已經(jīng)治愈，在今后的生活中要注意什么？需要復(fù)查什么？教授答疑：成人-免疫性血小板減少癥患者被治愈，可能與疾病誘因的消失關(guān)聯(lián)很大。ITP發(fā)病的本質(zhì)就是我們的身體免疫系統(tǒng)不認(rèn)識自身的血小板，進(jìn)而發(fā)生沖突，這種沖突在自身免疫被活化時(shí)最為明顯。在外來因素的誘發(fā)下，例如感染導(dǎo)致細(xì)菌病毒進(jìn)入體內(nèi)，自身免疫系統(tǒng)就會(huì)活化，因此患者需要特別注意不要感冒發(fā)燒，感冒發(fā)燒特別容易引起病毒感染。如果患者感染病毒，需要特別注意血小板計(jì)數(shù)，因?yàn)橛锌赡軙?huì)激活免疫系統(tǒng)，如果免疫又存在異常，則可能會(huì)攻擊血小板。此時(shí)如果血小板降低，可以在短期內(nèi)使用激素、丙種球蛋白或輸血小板使血小板計(jì)數(shù)維持在安全水平，等過了這個(gè)時(shí)期，血小板就會(huì)恢復(fù)。患者在平時(shí)需要注意盡量避免感染以及不要亂吃藥，因?yàn)樗幬镆彩峭鈦淼模彩峭鈦淼奈镔|(zhì)進(jìn)入身體，就容易激活自身的免疫系統(tǒng)。問題6：成人-免疫性血小板減少癥患者，使用激素、丙種球蛋白和TPO都有效，但一停藥血小板就下降到個(gè)位數(shù)，這種情況可以長期使用丙種球蛋白治療嗎？后期丙種球蛋白效果會(huì)越來越差嗎？教授答疑：因?yàn)楸N球蛋白是免疫球蛋白，是一種蛋白質(zhì)，也是一種抗體。從原理來看，如果反復(fù)輸入異源的丙種球蛋白到自身，原理上身體也會(huì)產(chǎn)生針對丙種球蛋白的抗抗體出現(xiàn)，進(jìn)而引起丙種球蛋白療效下降。但在我們的經(jīng)驗(yàn)中，真正發(fā)生丙種球蛋白失效的概率并不高，因?yàn)橛帽N球蛋白治療來維持血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)定的患者也不多，因?yàn)槭褂帽N球蛋白維持治療不是經(jīng)濟(jì)實(shí)惠的辦法。我們平時(shí)碰到這種情況也是比較少的，因?yàn)槲覀兒苌贂?huì)采用丙種球蛋白來維持治療，這種情況我認(rèn)為可以嘗試?yán)孜魡慰怪委煟瑢硪部梢钥紤]切脾?；颊吣挲g越小，越不贊成切脾，因?yàn)槠⑴K本身具有免疫功能，所以利妥昔單抗是目前比較適合的一個(gè)選擇。當(dāng)然還可以使用環(huán)孢素等治療方法，環(huán)孢素相對來說副作用更小，可以長期應(yīng)用甚至終生應(yīng)用。激素不能長期應(yīng)用，也不能終生應(yīng)用。而丙種球蛋白在體內(nèi)的半衰期是2~3周，當(dāng)丙種球蛋白在體減少，療效就會(huì)變差，就需要再次使用。因此我認(rèn)為這里面副作用最小的就是利妥昔單抗。

ITP是免疫性血小板減少癥的英文簡寫，是兒童常見的出血性疾病之一?；加蠭TP的患兒通常是因?yàn)槠つw粘膜出現(xiàn)不同程度的瘀點(diǎn)，瘀斑而就診，血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)小于100×10^9/L。當(dāng)醫(yī)生可能告知您的孩子考慮ITP，家長該怎么辦？ 我們建議首先應(yīng)該找兒童血液專科醫(yī)生就診，排除假性血小板減少、繼發(fā)性血小板減少和遺傳性血小板減少等病因以確立診斷。 被確定診斷為原發(fā)性的ITP以后，家長應(yīng)該認(rèn)識到，ITP最主要的風(fēng)險(xiǎn)在于出血。所幸，ITP患兒出現(xiàn)嚴(yán)重出血的可能性極少，而且兒童ITP80%左右能夠在3個(gè)月之內(nèi)自行恢復(fù)，所以只有血小板計(jì)數(shù)維持在20-30×10^9/L以下，并且有明顯出血表現(xiàn)的兒童才需要治療。 治療的目標(biāo)在于維持相對安全水平的血小板計(jì)數(shù)，而不要求血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。在血小板還沒有恢復(fù)正常之前，患者應(yīng)該避免劇烈運(yùn)動(dòng)，要限制體力活動(dòng)不得進(jìn)行身體接觸性的運(yùn)動(dòng)，以避免外傷引起嚴(yán)重的出血。 對于飲食沒有特別的要求，民間傳說的很多配方，比如花生膜，并沒有被證實(shí)有效。ITP一線的治療方法包括類固醇激素和丙種球蛋白，對于大多數(shù)患者有效。而一線治療后血小板仍反復(fù)降低的慢性ITP患兒，最容易導(dǎo)致家長的焦慮。 這部分患兒可能需要使用二線治療。目前比較公認(rèn)的治療方案包括美羅華、血小板生成受體激動(dòng)劑（艾曲波帕、羅米司亭），必要的時(shí)候可以脾切除，這些治療方案費(fèi)用比較昂貴，而且有部分患者也可能沒有辦法達(dá)到令人滿意的效果。所以家長應(yīng)該積極與醫(yī)生溝通，選擇適合自己的實(shí)際情況的治療方案。