ITP是原發(fā)免疫性血小板減少癥的英文縮寫，表現(xiàn)為血小板減少，有一定的自發(fā)性出血傾向。發(fā)病機制主要是因為自身抗體破壞導(dǎo)致血小板減少，同時存在自身巨核細胞產(chǎn)生血小板不足。ITP患者血小板減少不代表一定要治療，目前醫(yī)生的共識是只有血小板計數(shù)低于30或有出血表現(xiàn)的人才需要治療，其他患者可以觀察隨訪，不必立即治療。 ITP治療一線藥物是糖皮質(zhì)激素，常用潑尼松或地塞米松。服用激素一定要注意，當(dāng)激素起效后要快速減量致最低維持劑量（小于15mg/天）。如果減量過程中不能維持血小板計數(shù)或者4周內(nèi)無反應(yīng)，應(yīng)快速減量停用。激素?zé)o效或激素依賴患者應(yīng)盡早換用二線藥物如：促血小板生成藥如艾曲波帕，TPO，羅米司亭，單抗類藥物如利妥昔單抗，其他二線治療包括硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，達那唑，脾切除等。 切記不能長期（尤其是不按醫(yī)生醫(yī)囑隨便）服用激素，因為長期應(yīng)用激素可能會出現(xiàn)以下副作用：向心性肥胖、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、高血壓、糖尿病、胃粘膜病變?nèi)缥笣?、免疫功能低下反?fù)感染等。

幽門螺旋桿菌感染會導(dǎo)致血小板減少，特發(fā)性血小板減少癥患者應(yīng)檢測Hp。 日本關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的治療指南當(dāng)中推薦，首先檢查幽門螺旋桿菌，對于幽門螺旋桿菌陽性的患者首選抗HP治療。

應(yīng)用激素對血小板減少疾病進行治療是臨床上比較常見的療法之一，但是我們都知道激素在治療疾病的同時也會給患者自身帶來許多不利的影響。為了幫助大家正確認識激素治療，下面我們就一起來了解一下激素治療到底對患者有哪些影響吧。 激素對血小板減少患者有什么影響? 1、引起骨質(zhì)疏松 皮質(zhì)激素促進蛋白分解，抑制蛋白合成，導(dǎo)致負氮平衡，并增加鈣磷的排泄，還可以妨礙鈣的吸收。由于它的抗維生素D的作用，使骨質(zhì)形成障礙，致骨質(zhì)疏松，嚴重者會發(fā)生自發(fā)性骨折。 2、誘發(fā)或加重潰瘍 會誘發(fā)多部位潰瘍，一般患者常有口腔潰瘍、舌部潰瘍，嚴重者可造成消化道出血或穿孔。 3、容易受到感染 本病會降低機體防御能力，有利細菌的生長繁殖與擴散，尤其是那些原來抵抗力低的病人，長期應(yīng)用皮質(zhì)激素，會誘發(fā)感染或使體內(nèi)感染灶擴散。 4、引起中樞神經(jīng)癥狀 患者可表現(xiàn)為欣快、激動、失眠，個別病例可誘發(fā)精神病。兒童應(yīng)用大劑量時，可引起驚厥。癲癇病人還可誘發(fā)癲癇發(fā)作。精神病、癲癇病人應(yīng)慎用或禁用皮質(zhì)激素。 5、其他全身性癥狀 長期使用超過生理劑量的皮質(zhì)激素，會引起水、鹽、糖、蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂，一般表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、痤瘡、多毛、無力、浮腫、高血壓、高血脂、高血糖等。 以上內(nèi)容主要為我們介紹了激素對血小板減少患者造成的影響，希望這些內(nèi)容能夠幫助大家正視激素治療。

糖皮質(zhì)激素是ITP治療的一線藥物。糖皮質(zhì)激素治療無效或復(fù)發(fā)一般包括以下幾種情況：1．糖皮質(zhì)激素治療無效：指正規(guī)糖皮質(zhì)激素（包括常規(guī)劑量潑尼松和大劑量短程地塞米松）治療無效。常規(guī)劑量潑尼松（1 mg·kg-1·d-1）治療4周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用。地塞米松40 mg/d×4 d口服治療，無效者可在半月后重復(fù)，仍無效則考慮糖皮質(zhì)激素治療無效。對于上述糖皮質(zhì)激素治療無效的患者應(yīng)考慮二線治療。2．糖皮質(zhì)激素治療后復(fù)發(fā)：指糖皮質(zhì)激素有效患者在停藥或減量的過程中復(fù)發(fā)，PLT再次降到30×109/L以下。對于潑尼松治療有效的患者，穩(wěn)定后盡快減至最小維持量（≤15 mg/d），在減量過程中血小板計數(shù)不能維持的患者應(yīng)考慮二線治療。大劑量地塞米松治療方案不需要進行糖皮質(zhì)激素的減量或維持。糖皮質(zhì)激素治療有效且療效持續(xù)半年以上的復(fù)發(fā)患者，還可以再次應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療；如果半年以內(nèi)復(fù)發(fā)，一般不再考慮糖皮質(zhì)激素治療，應(yīng)選擇二線治療方案。需要注意的是，雖然一般認為小劑量潑尼松（≤15 mg/d）維持治療的耐受性良好，但仍不可避免長期應(yīng)用帶來的風(fēng)險（體重增加、糖尿病、高血壓、骨密度降低、青光眼、白內(nèi)障以及感染等）。對于長期服用小劑量激素的患者應(yīng)該注意監(jiān)測不良反應(yīng)，注意預(yù)防感染、補充鈣劑及維生素D。小劑量糖皮質(zhì)激素不能耐受的患者，需要考慮二線治療。

ITP的診斷目前缺乏金標(biāo)準，仍是臨床排除性診斷。也就是說診斷ITP除了典型的癥狀體征及實驗室檢查外，還需排除可能導(dǎo)致血小板減少的其他疾病。不典型再生障礙性貧血（AA）、MDS、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）等疾病的早期階段，可能僅表現(xiàn)為血小板減少，所以對于糖皮質(zhì)激素治療無效或復(fù)發(fā)的患者，要及時對患者的診斷進行再評估，尤其是在選擇脾切除術(shù)前，全面評估患者的診斷是非常重要的。筆者在臨床上見過多例就診時為難治性ITP的患者，進行包括骨髓穿刺、活檢、染色體核型分析及融合基因等檢查后，診斷為MDS、AA或風(fēng)濕免疫性疾病的。這并不能說明最初的診斷是錯誤的，只是最初診斷ITP時這些疾病的臨床表現(xiàn)（如病態(tài)造血、造血面積明顯減少等）還未完全顯現(xiàn)。

轉(zhuǎn)自中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院藥學(xué)部作者：覃利藥師01服用環(huán)孢素的患者應(yīng)定期監(jiān)測血藥谷濃度（即每次服藥前的血藥濃度）。醫(yī)生會根據(jù)血藥濃度的水平對藥物的劑量進行調(diào)整，使血藥濃度盡可能維持在有效而且安全的水平。因為如果環(huán)孢素血藥濃度未達到治療濃度，可能導(dǎo)致療效不滿意甚至無效，但如果其血藥濃度超過治療濃度的上限，則可能增加藥物相關(guān)的不良反應(yīng)的風(fēng)險。02監(jiān)測血藥濃度必須在早晨服用環(huán)孢素之前進行抽血，抽血之后再服用環(huán)孢素，否則會嚴重影響檢測結(jié)果，影響藥物劑量的調(diào)整。03服用環(huán)孢素需要避開就餐時間，一般推薦在餐前 1 小時以上或餐后 2 小時以上服用藥物，避免食物對環(huán)孢素吸收的影響。并且每日 2 次服藥間隔盡量在 12 小時左右（例如：早上七點服用一次環(huán)孢素，晚上七點左右服用第二次環(huán)孢素）。04不推薦患者在應(yīng)用一種品牌環(huán)孢素治療穩(wěn)定的情況下?lián)Q用其他品牌的藥物。如果必須更換不同品牌的藥物，需要監(jiān)測血藥谷濃度直至維持目標(biāo)濃度穩(wěn)定。因為不同品牌的環(huán)孢素在藥物起效、代謝等方面存在不小的差異，這是其他藥物應(yīng)用時不常見的現(xiàn)象。05注意某些藥物或食物可能影響環(huán)孢素的血藥濃度。1.可以提高環(huán)孢素濃度的藥物：地爾硫卓、五酯片(主要成分為五味子甲素)、尼卡地平、維拉帕米、氟康唑、伊曲康唑、酮康唑、克拉霉素、紅霉素、胺碘酮等。2.可以提高環(huán)孢素濃度的食物：西柚汁；3.可以降低環(huán)孢素濃度的藥物：利福平、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英、奧曲肽等

1、誘發(fā)缺鐵性貧血，特發(fā)性血小板減少紫癲等。 2、誘發(fā)偏頭痛，冠狀動脈左側(cè)支梗阻，腦血管疾病，以及雷諾斯現(xiàn)象等。 3、誘發(fā)胃部疾病。比如慢性胃炎，消化性潰瘍，胃黏膜內(nèi)淋巴瘤樣改變甚至是胃癌等。 有人一聽到感染了幽門螺桿菌，就會非常擔(dān)心，因為幽門螺桿菌與胃癌有一定的相關(guān)性。幽門螺桿菌主要作用于癌變的起始階段，如活動性胃炎，萎縮性胃炎等。 雖然從世界流行病學(xué)來看，全世界幾乎半數(shù)的人都感染幽門螺桿菌，但最終發(fā)展為胃癌的可能性只占1%。胃癌是一種復(fù)雜的疾病，胃癌的發(fā)生與發(fā)展是由多種因素共同決定的，其中包括遺傳因素，感染因素，環(huán)境因素等等，僅僅感染了幽門螺桿菌，還不至于引起胃癌。 但，幽門螺桿菌感染者患胃癌的風(fēng)險確實是未感染人群的6倍，所以預(yù)防還是非常重要的。據(jù)目前資料顯示，幽門螺桿菌的傳播途徑主要包括糞口傳播，口口傳播以及胃口傳播。

體檢發(fā)現(xiàn)幽門螺桿菌感染，多年血小板減少病史1個月前，一位年近八旬的老年女性患者，因體檢發(fā)現(xiàn)幽門螺桿菌感染前來就診，患者沒有明顯的消化道癥狀，但在仔細詢問病史后，發(fā)現(xiàn)患者有血小板減少的病史多年，曾多次就醫(yī)檢查治療無效。我告訴病人，她的血小板減少可能與幽門螺桿菌感染有關(guān)，我建議患者進行幽門螺桿菌根除治療；并告訴患者，如果不是因為她有血小板減少的問題，按照患者目前的高齡，單純體檢幽門螺桿菌感染，沒有消化系統(tǒng)癥狀，在沒有特殊指征情況下，通常是不建議服用抗生素治療幽門螺桿菌感染的，因為抗生素對老年患者的應(yīng)用是存在一定的風(fēng)險的，尤其對于高齡老人，應(yīng)用抗生素更需要慎重；而患者有血小板減少，出血風(fēng)險增加，尤其對于老年患者，如出現(xiàn)意外跌倒損傷時，就會有發(fā)生大出血的可能；從血小板減少這個角度來看，患者接受抗生素治療雖然可能存在一些副作用的風(fēng)險，但利大于弊。經(jīng)過與患者及其家屬的充分溝通，我給患者處方了治療幽門螺桿菌感染的藥物，在服用藥物治療2周后，患者如約復(fù)診，一進診室，老太太就開始給我鞠躬，并一再地說謝謝我，因為在接受抗幽門螺桿菌藥物治療后，患者多年降低的血小板已經(jīng)恢復(fù)了正常。1年多前，一位60多歲血小板減少患者（血小板最低時僅4000/ml），同樣也是在我這里接受了幽門螺桿菌根除治療成功后，困擾患者十余年的頑疾終于獲得了治愈。（詳見：臨床病例思考2——遲到的治療）同樣的故事，時常會在診室中上演，總有些患者是幸運的。免疫性/特發(fā)性血小板減少性紫癜上述患者的血小板減少性疾病，被稱為免疫性或特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），由于多數(shù)ITP患者血清中能夠檢測到特異性血小板抗體，提示ITP疾病的發(fā)生與自身免疫因素相關(guān)，該疾病被認為是一種具有典型器官特異性的自身免疫性疾病。體內(nèi)產(chǎn)生的抗血小板自身抗體，與血小板和巨核細胞結(jié)合后，通過加速網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對血小板的破壞、抑制血小板生成，導(dǎo)致血液循環(huán)中的血小板減少，從而引發(fā)相關(guān)的臨床癥狀。根除幽門螺桿菌治療可使部分成人ITP患者病情獲得緩解1998年國外學(xué)者首次報道了幽門螺桿菌感染與ITP的相關(guān)性，研究者觀察到18名ITP患者中有11名（61%）感染了幽門螺桿菌，所有成功根除了幽門螺桿菌的ITP患者的血小板計數(shù)均顯著增加，而幽門螺桿菌陰性及根除失敗的患者血小板計數(shù)無明顯變化，在8例獲得幽門螺桿菌成功根除的患者中，有6例患者在后期的隨訪中抗血小板抗體消失。此后有薈萃分析研究結(jié)果顯示，成功根除幽門螺桿菌后，ITP患者的完全緩解率（血小板計數(shù)≥100×109/L）和總體緩解率（血小板計數(shù)≥30×109/L和基礎(chǔ)計數(shù)至少加倍）分別為42.7%和50.3%，研究發(fā)現(xiàn)對于來自于幽門螺桿菌感染率的高地區(qū)的患者，其預(yù)期的檢測和治療療效會更好。中國屬于幽門螺桿菌感染率高的國家，平均感染率超過50%，因此，對于中國的ITP患者，進行幽門螺桿菌感染的檢測和治療，患者的獲益會更大。幽門螺桿菌感染在兒童ITP的發(fā)生發(fā)展的作用？兒童ITP的臨床過程與成人患者有很大差異，通常表現(xiàn)為急性病程，大約有20%的兒童ITP患者血小板減少持續(xù)6個月以上。目前對于幽門螺桿菌感染在兒童慢性ITP中作用的相關(guān)研究較少。一項納入了16個中心244例<18歲ITP患者的前瞻性研究結(jié)果顯示，該組患者的幽門螺桿菌感染率為20%，在成功根除了幽門螺桿菌的患兒中，有39%的患兒的血小板計數(shù)明顯上升。臨床觀察研究顯示，在特定人群中，兒童幽門螺桿菌感染的患病率低于患有ITP的成人，而目前已有的觀察兒童幽門螺桿菌根除治療后血小板恢復(fù)情況的研究存在高度的不一致性，在不同國家和地區(qū)、甚至同一國家不同地區(qū)的研究結(jié)果都可能截然不同，這一現(xiàn)象提示幽門螺桿菌感染在兒童ITP的發(fā)生發(fā)展中可能僅具有次要作用。幽門螺桿菌感染誘發(fā)ITP的可能機制分子模擬機制：研究發(fā)現(xiàn)幽門螺桿菌的某些成份與血小板表面抗原之間存在相似的抗原表位，即所謂的分子模擬，幽門螺桿菌通過分子模擬同時與幽門螺桿菌成份和血小板表面抗原反應(yīng)產(chǎn)生交叉反應(yīng)抗體，從而導(dǎo)致了ITP的發(fā)生。其他可能機制：慢性幽門螺桿菌感染可能作用于宿主的免疫系統(tǒng)，刺激獲得性免疫反應(yīng)的產(chǎn)生，導(dǎo)致自身激活的T細胞和B細胞出現(xiàn)，誘導(dǎo)機體的系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)，誘導(dǎo)自身抗體形成，使血小板更容易被吞噬和破壞。成人ITP患者，應(yīng)檢測和治療幽門螺桿菌感染目前已有很多研究分別從ITP患者幽門螺桿菌感染的流行病學(xué)、臨床特征、治療反應(yīng)及其發(fā)病機制等方面進行了分析和研究，雖然仍然有一些問題尚未解決，但幽門螺桿菌感染與ITP的關(guān)系已經(jīng)普遍得到了學(xué)者們的一致性確認，中國和國際上多個幽門螺桿菌感染相關(guān)診療指南，均已將成人ITP納入了幽門螺桿菌感染的檢測和治療指征。

13歲的花季少女小芳無意間發(fā)現(xiàn)自己頸部、雙下肢出現(xiàn)密密麻麻的瘀點、瘀斑，她和家人都以為是活動時不小心碰撞導(dǎo)致的，未予重視，繼續(xù)上學(xué)。1周后，“月經(jīng)”不期而到，陰道流血不止，伴有大量暗紅色血塊，每天更換衛(wèi)生巾超過20張，繼而頭暈、胸悶、乏力等不適接踵而來。她的家人在想，難道是青春期的月經(jīng)不調(diào)嗎？帶著疑惑和焦慮，把小芳帶到了醫(yī)院，一查血常規(guī)把家人都嚇了一跳，血小板明顯下降，只有5×10^9/L，而正常人的血小板為100-300×10^9/L。醫(yī)生趕緊告了病重，立即使用止血藥和輸注血小板，患者的“月經(jīng)”稍有減少，但血小板輸注效果不佳，隨時有顱內(nèi)、消化道等嚴重出血的風(fēng)險。入院后完善骨髓穿刺等檢查，診斷為“原發(fā)免疫性血小板減少癥”（ITP）！顧名思義，此病會導(dǎo)致患者的血小板異常減少，而血小板在人體內(nèi)起到至關(guān)重要的止血作用，缺少了血小板這重要的看護神，該患者就出現(xiàn)了皮膚瘀點、瘀斑，月經(jīng)過多的表現(xiàn)。此外血小板低也會有鼻出血、牙齦出血可能，嚴重者甚至導(dǎo)致消化道出血、顱內(nèi)出血等，危及生命。長期的出血會繼發(fā)性缺鐵性貧血，血常規(guī)表現(xiàn)為血紅蛋白減少，臨床出現(xiàn)頭暈、胸悶、心悸、四肢乏力、面色蒼白等貧血表現(xiàn)?！霸l(fā)免疫性血小板減少癥”到底是怎樣的一個疾病呢？跟遺傳有關(guān)系嗎？跟吃的食物有關(guān)系嗎？實際上，“原發(fā)免疫性血小板減少癥”是臨床上最為常見的出血性疾病，既往也稱為“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，可以發(fā)生于兒童、成年人、老年人等各年齡階段。它是一種自身免疫性疾病，由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受，進而導(dǎo)致的自身抗體介導(dǎo)的血小板過度破壞及骨髓中巨核細胞血小板生成不足。所以此病與遺傳和飲食真的沒有多大關(guān)系。但是患者若有“感冒”等病毒感染表現(xiàn)倒是可能會誘發(fā)此病的發(fā)生?！霸l(fā)免疫性血小板減少癥”起病隱匿，有些患者對身上的瘀點、瘀斑等出血表現(xiàn)視而不見，或者以為只是皮膚病，沒有想到去醫(yī)院查個血常規(guī)，就算查到血小板異常減少也沒有想到去找血液科?？漆t(yī)生進一步診治，以致耽誤了病情，到確診的時候已經(jīng)出血嚴重。實際上該病的診斷并不困難，按照規(guī)范的的治療方案大部分患者能治愈或者使血小板穩(wěn)定在安全的水平。本例患者經(jīng)過規(guī)范治療后血小板升至正常水平，血紅蛋白也穩(wěn)步上升至正常水平。溫馨提示，已診斷“原發(fā)免疫性血小板減少癥”的患者，日常護理需要注意以下幾點：1、特別要注意保護頭顱，避免震蕩或摔傷，以免顱內(nèi)出血。2、要以安臥或靜坐休息為宜，避免劇烈活動，保持情緒穩(wěn)定，避免大喜大悲等精神刺激。3、避免用力大便，若大便干結(jié)可服用緩瀉藥或以開塞露通便。4、要注意安排正常作息時間，避免熬夜、勞累，預(yù)防感染等。5、對有出血傾向、血小板低下的患者應(yīng)盡量避免肌注藥物、拔牙、扁桃體摘除等手術(shù)。大家認識了此病后就知道，出血不止要小心，多查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)血小板異常減少及時找血液科醫(yī)生進一步診治，提防“原發(fā)免疫性血小板減少癥”來襲，早發(fā)現(xiàn)，早治療！得病不用慌，積極接受治療，日常生活中做好日常護理，可避免病情加重。作者：馮可欣 詹昱

化療相關(guān)血小板減少癥（Chemotherapy-Induced Thrombocytopenia，CIT）是臨床常見的不良反應(yīng)。出現(xiàn) CIT 后，后繼的治療可能會延遲或減低劑量，從而使患者的療效受到影響。一些嚴重的血小板減少患者，不僅生活質(zhì)量受到影響，而且為預(yù)防重要臟器出血，需要輸注血小板，還增加了治療的費用。血小板的壽命是 8-10 天，所以一般是在化療后 7 天開始下降，化療后 14 天達到最低點，之后緩慢上升，在 28 天到 35 天恢復(fù)?；熣T導(dǎo)的血小板減少癥（CIT）在臨床上比較，但并不是所有的 CIT 都需要干預(yù)。只有那些使出血風(fēng)險增加的的 CIT 才需要治療，簡單的以血小板水平為判斷標(biāo)準，就是75×109/L，一般只有低于這個水平才給予 IL-11 等細胞因子治療。主要的治療選擇包括促血小板生長因子，以及在嚴重血小板減少情況下的血小板成分輸血。一、注意休息，觀察有無出血傾向，比如牙齒出血，鼻出血等；二、口服藥物，如咖啡酸片；三、加強營養(yǎng)，飲食調(diào)理；四、促血小板生長因子白介素-11（IL-11）和促血小板生成素（TPO），但是起效時間偏晚。五、血小板輸注對于化療后的血小板減少，輸注血小板是最快、最直接的處理，一般以血小板計數(shù)<20×109/L 作為血小板輸注閾值的。臨床情況永遠是復(fù)雜多變的，多咨詢醫(yī)生沒有錯！醫(yī)學(xué)期末監(jiān)考，不論哪一國學(xué)生，認真程度都是一樣，爭取考出好成績，也許中國人民的健康責(zé)任就在你們身上!