ITP好發(fā)于兒童和育齡婦女，兒童ITP多于病毒感染后數(shù)天、數(shù)周發(fā)病，一般發(fā)病急，常在三周內(nèi)好轉(zhuǎn)，大多數(shù)是可以完全治愈的，如果超過半年仍然沒有恢復則發(fā)展為慢性血小板減少性紫癜。而成人ITP大多為慢性，并且容易復發(fā)，那么在什么樣的情況下ITP更容易復發(fā)呢？第一種，不遵守醫(yī)囑，服藥不規(guī)律。ITP常應用糖皮質(zhì)激素治療，很多患者都覺得激素對于身體的副作用比較大，因此常常背離醫(yī)囑不規(guī)律或不服藥，導致病情加重或反復，或者在血象剛剛升上去后認為機體已經(jīng)好轉(zhuǎn)然后迅速停藥使之前的療效不能鞏固住，這也很容易導致病情反復。第二種，合并感染。感冒對于普通人來說根本不算事兒，但對于一些血液病患者來說一次小小的感冒就可能會讓之前的努力前功盡棄，這種例子在門診上見得并不少。上周一位患有再障的中年女性之前效果很好血紅蛋白125g/L，血小板也接近80×10^9/L，這次感冒之后血象一下回到解放前，也是令人惋惜。血液病本身就容易反復，因此患有ITP的患者即使痊愈也有復發(fā)的可能，而且ITP患者自身免疫力都不會很好，所以日常生活中一定要注意不要感冒發(fā)燒，避免感染，減少流感期間公共場合的活動。另外一定要遵守醫(yī)囑，不可自主停藥，即使血象恢復正常也需要留給機體鞏固的機會，在下一次挑戰(zhàn)到來之前擁有一個更好的體魄去對抗外毒。

欄目名稱：專家論壇作者：周澤平，楊仁池國際輸血及血液學雜志 2010 年33卷02期 100-102頁雖然筆者幾年前曾撰文探討關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的診治，但隨著ITP臨床和基礎(chǔ)研究的進展，目前對ITP的發(fā)病機制有了更為深入的認識，由此也出現(xiàn)了一些新的治療干預措施。以歐美專家為主的ITP國際工作組在對ITP的診斷和治療方面近期的研究進展進行分析的基礎(chǔ)上達成了一些共識。本文將結(jié)合這些共識以及我們對于ITP的研究和認識，與國內(nèi)同道探討如何進行ITP的規(guī)范化診治。1 ITP的診斷雖然迄今為止ITP的診斷仍然是一種除外性的，但國內(nèi)外學者都在試圖尋找有關(guān)ITP診斷的特異性指標。血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)檢測因特異性差，目前國際上已不推薦使用。改良直接單克隆抗體俘獲血小板抗原技術(shù)(MAIPA)目前在國內(nèi)部分單位開始臨床應用，具有較高的特異性，但是偏低的敏感性仍是亟待解決的問題[5]。目前我們正在通過多中心的合作研究，進一步評價ITP患者各項臨床檢測指標的診斷效能。關(guān)于ITP的分期，新的分類方法將ITP患者分為新診斷的ITP(病程3個月以內(nèi))；持續(xù)性ITP(病程3～12個月)和慢性ITP(病程≥12個月)。根據(jù)病程的進一步細分有助于更早地確認出免疫功能相對正常的所謂“急性”ITP患者，避免過度治療。同時，將慢性ITP的病程由過去的6個月延長至12個月，可以使部分患者避免脾切除。雖然最新的共識提倡在ITP患者中進行幽門螺桿菌的篩查，但需要注意免疫球蛋白治療后可能出現(xiàn)假陽性結(jié)果。一般推薦用于有相應癥狀或者幽門螺桿菌高發(fā)區(qū)域的患者。與歐美學者報道的結(jié)果不同，日本學者報道的結(jié)果顯示幽門螺桿菌感染患者行幽門螺桿菌根除治療后患者可能獲得血小板的治療反應。對于同樣幽門螺桿菌感染高發(fā)的中國，其臨床意義仍有待于進一步明確。另外，還應該常規(guī)篩查HIV和肝炎病毒，因為對于HIV或肝炎病毒相關(guān)的血小板減少癥患者，控制相關(guān)病毒感染有可能使患者獲得完全反應。我們的初步研究顯示對于肝炎病毒相關(guān)性血小板減少癥患者而言，在全面評估病情及風險的情況下應用干擾素治療是一個較好的選擇。2 ITP的治療在以往的研究中，血小板計數(shù)是ITP療效判斷的唯一指標，但是近年的研究顯示患者血小板減少的程度和出血風險并非絕對一致。部分患者雖然血小板計數(shù)極低，但是沒有嚴重的出血。我們對成人ITP患者進行的生活質(zhì)量調(diào)查顯示ITP患者存在生活質(zhì)量的下降，因此，應該將患者的生活質(zhì)量納入到患者病情及療效的綜合評價之中。在決定合適的治療時機和治療方案時應該考慮到患者的年齡、生活方式、治療意愿及合并癥等因素。盡管目前有一些隨機對照臨床試驗的結(jié)果證實了一些新的治療藥物和方案的療效，但是總的來說ITP的治療應該個體化，根據(jù)不同的情況進行調(diào)整。雖然出血是ITP患者面臨的主要風險，但是根據(jù)目前的報道顯示出血和治療后感染的致死率相等?；颊哐“逵嫈?shù)大于30×109／L。且沒有由于血小板功能異常及其他出凝血異常及需要接受手術(shù)的ITP患者一般不需要接受治療。我們近期通過調(diào)查問卷的方式對國內(nèi)醫(yī)生的ITP診治策略進行了調(diào)查，發(fā)現(xiàn)部分醫(yī)生對于ITP的治療指征選擇過于寬泛，造成ITP的過度治療。2．1一線治療(新診斷的ITP患者初始治療)糖皮質(zhì)激素治療仍然是ITP患者初始治療的首選藥物，但隨著治療時間的延長，其治療相關(guān)的副反應也會增加。因此在取得療效后應該盡快將激素減量直至停用，特別在應用4周后沒有治療反應的患者。目前我國ITP患者接受糖皮質(zhì)激素治療的時間普遍偏長，這可能明顯增加患者激素治療相關(guān)的副反應。應該引起重視。潑尼松(每日1～2 mg／kg)一直是ITP患者的首選藥物，最近的研究表明將地塞米松40 mg／d(共4 d)作為新診斷ITP患者的一線治療，持續(xù)反應率達50％。但是還需要更多的隨機對照研究證實是否地塞米松與潑尼松相比具有更好的反應率，更長的反應持續(xù)時間以及更小的毒性。此外，必須注意地塞米松不能長期服用。任何一種糖皮質(zhì)激素的維持劑量和時間都不宜過長，最好在3個月之內(nèi)停藥。2．2 ITP患者的緊急治療糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈免疫球蛋白(IVIg)是出血無法控制時的首選緊急治療方法，同時也可以輸注血小板。此時還要注意停用所有可能影響血小板功能的藥物，控制血壓，減少月經(jīng)量以及防止外傷等，此外還可聯(lián)用抗纖溶藥物。2．3二線治療當一線治療效果不理想時醫(yī)生需要根據(jù)患者的不同情況進行個體化的治療選擇。主要的治療目標是使患者血小板計數(shù)增加到能夠維持正常止血的水平，而不必強調(diào)將血小板升至正常。目前常用的藥物有長春生物堿、達那唑等，近幾年開發(fā)的新藥包括利妥昔單抗和TP0受體激動劑的有效性和安全性都較理想。2．3．1 利妥昔單抗標準劑量利妥昔單抗(375mg／kg，每周1次，連用4周)治療約60％的有效率，完全反應率約40％。起效時間從1～2周到6～8周不等Da]。我們近期的小劑量利妥昔單抗(100 mg／周，連用4周)治療慢性ITP的研究結(jié)果顯示了相似的療效，不良反應輕微。這一方案的療效如能在更大樣本研究中得到證實，其良好的療效，更好的費用療效比，輕微的不良反應發(fā)生率將更適用于我國患者。此外研究表明聯(lián)合應用大劑量地塞米松作為初始治療顯示了較高的療效?；顒有愿窝?如乙肝及丙肝核心抗體陽性)是利妥昔單抗治療的反指征。副反應常常為輕中度，感染發(fā)生率低，但長期治療的安全性還有待評估。中重度不良反應常出現(xiàn)于重度免疫抑制及聯(lián)合治療的患者。2．3．2 TPO受體激動劑新近的研究表明，ITP的發(fā)病機制中除了免疫紊亂所致的血小板破壞增多，血小板的生成也減少?；谶@些研究結(jié)果，刺激血小板生成成為ITP治療的一種新的策略。目前FDA已經(jīng)批準2種藥物Romiplostim和Eltrombopag應用于ITP的治療。臨床試驗結(jié)果顯示這二種藥物療效較好。在二個平行、安慰劑對照的隨機雙盲III期臨床試驗中，包括了63例脾切除后的及62例未接受脾切除的患者。Romiplostim治療組總的血小板反應率分別是79％和88％，而對照組的療效為0到14％。相似的結(jié)果也見于Eltrombopag治療慢性復發(fā)或者難治性的ITP患者。Eltrombopag治療組反應率59％，安慰劑對照組為16％。在二組Romiplostim的研究中，87％的接受Romiplostim治療的ITP患者停止或減少了原有治療干預措施。在持續(xù)給藥的情況下，療效可持續(xù)至4年，同時可減少或停用糖皮質(zhì)激素的治療。這個重要發(fā)現(xiàn)，有助于那些接受長期免疫抑制治療的患者。TPO受體激動劑治療不良反應大多數(shù)為輕度。Romiplostim治療組中271例患者中10例出現(xiàn)網(wǎng)硬蛋白增加。長期影響有待于進一步證實。Eltrombopag治療組13％出現(xiàn)肝功能異常。由于本類藥物作用機制特點，TPO受體激動劑需要給予長期維持治療，停藥后大多數(shù)患者將回到低血小板計數(shù)水平。目前國內(nèi)尚沒有這二種藥物上市。但國產(chǎn)基因重組TPO的Ⅲ期臨床試驗結(jié)果表明其療效與上述二種藥物類似。2．3．3脾切除術(shù) 因為部分ITP患者可能在6～12個月期間甚至數(shù)年后自發(fā)緩解，脾切除應該至少延遲到病程6個月以后，而且需要結(jié)合患者的意愿及合并癥的考慮。我們的回顧性分析結(jié)果表明，無論是成人抑或兒童ITP患者，脾切除術(shù)的有效率都在60％～80％。脾切除的并發(fā)癥包括出血、感染、栓塞、住院時間延長或者需要其他的干預措施。最近的系統(tǒng)綜述中，開放式手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率為12．9％(死亡率1．0％)，而腹腔鏡脾切除發(fā)生率為9．6％(死亡率0．2％)。我們及其他研究的結(jié)果顯示目前尚沒有廣泛接受的預測脾切除療效的指標。放射性標記自體血小板可能是最有效的預測指標，但是目前還不能在臨床上廣泛應用。此外脾切除后感染的預防也值得關(guān)注。2．4對一線及二線治療無效患者的治療約有20％的患者行脾切除后或一、二線藥物治療后無效。另有約10％～20％的脾切除有效者最終復發(fā)。這些患者中也許部分能夠耐受嚴重的血小板減少而保持相對正常的生活質(zhì)量，但是部分患者可能出現(xiàn)嚴重或致死性出血。對這部分患者的治療選擇有限，也是目前ITP臨床和基礎(chǔ)研究的重點。需要仔細地權(quán)衡治療的益處和治療相關(guān)的風險，重新全面評估患者血小板減少的病因。可供選擇的治療方法包括聯(lián)合化療、Campath-1H、造血干細胞移植及新近出現(xiàn)的TPo受體激動劑等[1引。聯(lián)合化療包括聯(lián)合環(huán)磷酰胺、潑尼松、長春新堿、硫唑嘌呤(或依托泊甙)等?？偟哪褪苄暂^好，有效率68％，完全反應42％。我們中心的回顧性結(jié)果顯示約有67．9％的難治性ITP患者應用低劑量聯(lián)合化療最終達到完全反應或部分反應,Campath一1 H是難治性ITP患者的治療選擇之一，但是該藥可能造成危及生命的免疫抑制，通常需要給予長時間的抗真菌，抗細菌及抗病毒Ⅲ]。TPO受體激動劑Romiplostim和Ehrombopag的總有效率約79％。其他未經(jīng)證實療效的方法包括：秋水仙堿、干擾素、蛋白A吸附柱、血漿置換、維生素C、重組凝血因子Ⅶa等。3 總結(jié)ITP的臨床表現(xiàn)呈高度異質(zhì)性，其發(fā)病機制涉及到多因素和多步驟，目前還不可能提出一種普適性的治療方案。我們應該仔細權(quán)衡利弊，既不要因為過于謹慎而對患者進行過度治療，也不能因為我們的疏忽危及患者的生命。我們在臨床實踐中應該遵循如下原則：①治療方案個體化；②從嚴掌握治療指征；③以止血為主要目的。筆者認為加強臨床協(xié)作，前瞻性多中心隨機臨床試驗將有助于進一步提高我國ITP臨床研究的水平，改善ITP患者的治療及預后。4參考文獻：略

圖圖爸問了我一個問題“周醫(yī)生好，咨詢個問題，家長說，醫(yī)生說藥物改變不了ITP的病程，也就是說吃不吃藥都會好，這個是個偽命題吧，我們知道，這個病最終康復需要患者的免疫力恢復正常，身體對血小板的抗體消失，那么激素類干擾身體抗體消滅血小板，血小板吃激素時正常，說明骨髓產(chǎn)巨核也處于正常狀態(tài)，這個不是有治療作用嗎？包括二線藥物，美羅華T細胞B細胞全殺，讓身體重新組建新的免疫，這個是不是也是治療作用？現(xiàn)在很多家長糾結(jié)，醫(yī)生說，病程不受藥物影響，對初發(fā)病醫(yī)生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”我覺得這是一個有共性的問題，那我現(xiàn)在集中回復一下這個大家同樣關(guān)心的問題，希望對大家有所幫助：“藥物改變不了ITP的病程，也就是說吃不吃藥都會好”說的是不管你用什么治療方法，會自愈的還是會自愈，不因為你沒有治療就不自愈了。不會自愈的也一樣，不管你用什么治療，還是不會自愈。這個說的是大多數(shù)藥物在大多數(shù)情況下是如此。醫(yī)學上的事情沒有絕對。這就引申出來一系列新的問題：ITP的發(fā)病機制是什么？為什么有的能夠自愈，而有的不能？為什么要治療ITP？治療的目的是什么？我們平時使用的藥物到底有什么作用？1、ITP的發(fā)病機制和誘因上在成人和兒童存在一定的區(qū)別，在兒童，大多是因為存在感染，激活免疫應答，因為血小板表面的抗原和被免疫系統(tǒng)作為攻擊目標的感染源存在某種程度的相似性，血小板被誤殺了，造成血小板的減少。也就是說兒童由于感染導致的血小板減少的過程中，免疫系統(tǒng)本身并沒有太大的問題，只是在執(zhí)行正常的免疫功能。但是對于成人ITP，大多沒有感染的誘因，而是由于免疫系統(tǒng)內(nèi)在的問題，造成免疫系統(tǒng)某一個或幾個環(huán)節(jié)的異常，使免疫系統(tǒng)將攻擊的槍口對準血小板，造成的血小板破壞增多和生成減少，最終引起血小板減少。2、那么ITP患者，尤其是成人ITP患者免疫系統(tǒng)的哪些環(huán)節(jié)有問題呢？在ITP的發(fā)病機制中，患者免疫系統(tǒng)的任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)的問題最終都可能在ITP的發(fā)病中扮演一定的角色，包括T細胞（含調(diào)節(jié)性T細胞，Th17細胞，也可分為Th1，Th2細胞群，或Teff細胞等等非常多的亞群如Tc1，Tc2細胞）、B細胞、樹突狀細胞，各種各樣的細胞因子等。不同的患者可能免疫系統(tǒng)異常的環(huán)節(jié)、程度、范圍都存在差別，所以不同的患者自然病程也不一樣。3、為什么有的能夠自愈，而有的不能？如果是感染等外因?qū)е碌?，那么感染因素消除后，免疫系統(tǒng)就不再繼續(xù)攻擊血小板個感染源，ITP就自愈了，這是最簡單的情況。如果是因為免疫系統(tǒng)的內(nèi)在異常導致的，那么只能期待著免疫系統(tǒng)能夠自行恢復正常，ITP才會自愈，這也是為什么很多ITP遷延不愈的原因。關(guān)于兒童和青少年患者就算是沒有感染的誘因，因為免疫系統(tǒng)隨著發(fā)育還在逐漸的完善之中，異常的免疫環(huán)節(jié)可能會慢慢的恢復正常，ITP也大多會自愈。4、為什么要治療ITP？治療的目的是什么？我們平時使用的藥物到底有什么作用？有了前面的解答，大家新的問題就出來了，既然這樣，為什么還要治療呢？我們平時使用的藥物到底有什么作用？我們治療ITP的目的不是治愈ITP，治療針對的是出血及出血相關(guān)的風險。只是為了減少患者危及生命的出血風險，僅此而已。有了這個治療目的，我們的治療選擇就應該會簡單很多。5、我們平時使用的藥物到底有什么作用？我們平時應用的藥物主要包括一線治療的糖皮質(zhì)激素，緊急治療時的免疫球蛋白，二線治療的脾切除，利妥昔單抗、血小板生成素、以及眾多的免疫抑制藥物甚至是細胞毒藥物，包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯、達那唑等等等等。其中糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯主要是非特異性的免疫抑制，達那唑作為弱化的雄性激素也有免疫調(diào)節(jié)的作用、環(huán)孢素相對特異的抑制T細胞作用。美羅華（利妥昔單抗）是特異性的去除體內(nèi)的CD20陽性的B淋巴細胞，并具有一定的調(diào)節(jié)T淋巴細胞的用，但不會去除T淋巴細胞。脾切除是去除血小板被破壞的場所。這就是我們平時治療的措施的大概的機制。6、如何選擇合適的治療措施和藥物？基于我們的治療目的是處理出血，所以對于沒有出血的患者，或者沒有大出血風險的患者，應該觀察而不治療。治療措施的選擇是基于藥物的療效和副作用之間的平衡，掌握得好就是好的治療，掌握不好，就會影響療效，使患者承受較大的治療副反應。7、最后再來回答你的具體問題：“這個病最終康復需要患者的免疫力恢復正常，身體對血小板的抗體消失，那么激素類干擾身體抗體消滅血小板，血小板吃激素時正常，說明骨髓產(chǎn)巨核也處于正常狀態(tài)，這個不是有治療作用嗎？包括二線藥物，美羅華T細胞B細胞全殺，讓身體重新組建新的免疫，這個是不是也是治療作用？現(xiàn)在很多家長糾結(jié)，醫(yī)生說，病程不受藥物影響，對初發(fā)病醫(yī)生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”激素作為非特異的免疫抑制劑，能夠減少抗體產(chǎn)生，或者減少T淋巴細胞對血小板的直接破壞，從而發(fā)揮治療作用，但是免疫系統(tǒng)的異常并沒有消除，因此停用后大多在此復發(fā)。所以長療程的使用激素弊大于利。關(guān)于巨核細胞產(chǎn)生血小板是否存在異常，已有研究證實ITP患者的巨核細胞由于同樣受到免疫系統(tǒng)的攻擊，影響了巨核細胞產(chǎn)生血小板的能力，因此ITP患者在血小板被大量破壞的同時還存在著生成減少的問題，這就說明促進血小板生成的藥物可以用來治療ITP，主要是用來提高血小板的生成來提高血小板數(shù)量，而不是消除免疫系統(tǒng)的異常，其療效在臨床上也得到了證實。停用后也大多會恢復到原來的血小板水平。關(guān)于美羅華治療ITP的問題，當使用美羅華去除體內(nèi)的B淋巴細胞后，隨著美羅華慢慢在體內(nèi)被消除，新的B淋巴細胞會重新生長出來，新生的B淋巴細胞還可能和原來的一樣，有問題，那就復發(fā)了，如果新生的B淋巴細胞是正常的，而且患者的免疫系統(tǒng)沒有其他的問題，那就痊愈了。如前所述，很多ITP的免疫異常環(huán)節(jié)不一樣，所以療效也不一樣。關(guān)于丙球的作用，除了我們平常所致的封閉抗體，還有很多的免疫調(diào)節(jié)作用，這里就不一一贅述，治療的目的也是出血，不是治愈。本文系周澤平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

血液科門診上有很多因“血小板減少”患者，通常沒有明確病因，往往被診斷為“特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）”，現(xiàn)在也叫“原發(fā)性血小板減少癥”來對待，很多都是短期使用較大劑量的糖皮質(zhì)激素（比如：強的松，潑尼松，甲潑尼龍等不同名稱）來升血小板，效果也不錯，通常也在血小板正常后，快速停藥了。但是，往往疾病沒有那么簡單，在停藥后的近期或較長一段時間后，又發(fā)現(xiàn)有皮膚黏膜出血點、經(jīng)期異常變長或月經(jīng)量異常增大、月經(jīng)不止、大便發(fā)黑等表現(xiàn)，到醫(yī)院再次化驗，血小板又低了，這時候往往大部分血液科醫(yī)生都會再次給予激素治療，同樣的方案再次治療一遍，循環(huán)往復，本人在門診中見過最長的病程有10年以上，也就是說這么長時間里，病人都是在血液科以ITP來看的。為什么這么說呢？這就是今天要講的話題：血小板減少也是“風濕病”？隨著風濕病學的逐漸發(fā)展和醫(yī)生，尤其是非?？漆t(yī)生，對這類疾病的認識越來越深，大量的事實證明，很大比例的血小板減少/ITP是繼發(fā)于自身免疫性疾?。ㄋ追Q“風濕病”）的，比如風濕免疫科最常見的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、抗磷脂綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎等。上文中提到的那個10多年病程的患者，最終在我們風濕免疫科就診時，才被診斷出是一個“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”的患者，也就是說這十余年來，都沒有正規(guī)的按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡來治療，僅僅是對于血小板減少按照血液科的治療方案在治療，是多么可怕也是多么遺憾的一件事?。★L濕免疫病伴血小板減少的嚴重危害其實，自身免疫性疾病在血液系統(tǒng)的累及非常普遍，常見的除血小板減少減少之外，還有貧血和白細胞減少。血小板減少常常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、抗磷脂綜合征等常見風濕免疫疾病的癥狀之一，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中的發(fā)生率可以有10%～40%。血小板的主要功能是參與凝血，血小板減少自然會增加自發(fā)性出血風險，如鼻出血、牙齦出血、皮下淤青，嚴重者會出現(xiàn)內(nèi)臟出血，尤其是頭顱內(nèi)出血，可危及生命。風濕免疫病伴發(fā)血小板減少的臨床特征是什么呢？風濕免疫病伴發(fā)血小板減少大多為輕中度，即血小板計數(shù)在（30～90）×109/L，少數(shù)患者可出現(xiàn)重度血小板減少（血小板計數(shù)少于30×109/L），甚至可見血小板計數(shù)在10×109/L一下，接近0的患者，可見此病的危害之重。血小板減少也可以是部分自身免疫性疾病的首發(fā)表現(xiàn)，非常容易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。但ITP也有可能是SLE的早期表現(xiàn)，臨床上有時可見到部分開始診斷為ITP的患者在數(shù)月至數(shù)年后出現(xiàn)典型的SLE改變，因此對ITP患者特別是生育年齡女性要注意追蹤，定期復查有關(guān)免疫學指標。對于血小板減少非常嚴重的患者，及時積極的治療是非常關(guān)鍵的。一旦發(fā)生血小板減少癥，該如何進行治療呢？在發(fā)現(xiàn)出血和血小板減少后，第一時間肯定是根據(jù)不同程度的血小板減少給予對癥及時處理，但是在病情穩(wěn)定甚至治療初期，就要對患者進行可能的風濕免疫性疾病的排查，一旦有相關(guān)疾病的背景，一定要同時治療原發(fā)疾病，本科單單治療血小板減少。治療自身免疫性相關(guān)血小板減少的基礎(chǔ)藥物是糖皮質(zhì)激素。輕中度血小板減少者給予常規(guī)劑量激素即可，對激素依賴者應考慮聯(lián)用免疫抑制劑。對重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲潑尼龍沖擊治療，必要時靜脈輸注大劑量丙種球蛋白（IVIG），同時聯(lián)用免疫抑制劑。頑固性患者甚至可考慮給予長春新堿等藥物，甚至脾切除等外科治療方案，但選擇須十分謹慎。盡管目前治療免疫性血小板減少的手段在增多，但仍有少部分頑固性患者療效不佳，希望科學技術(shù)的發(fā)展，有更多的最新治療方法可以惠及廣大患者。

人體血液里的“血小板”，正常值為100-300×109/L，血小板壽命平均為9-12天，由于多種原因?qū)е卵“逵嫈?shù)結(jié)果低于參考值下限，就是血小板減少。血小板減少是兒科臨床常見的血液學異常。根據(jù)發(fā)病機制，血小板減少可以分為以下三類： 1、血小板生成減少或障礙：先天性血小板減少性紫癜、白血病、再障等； 2、血小板破壞或消耗過多：免疫性血小板減少癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜合癥、Evens綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、彌漫性血管內(nèi)凝血、卡-梅綜合征等； 3、血小板分布異常：脾大、巨大血管瘤等。遺傳性血小板減少癥（HT）: 是一組臨床表現(xiàn)差異較大的遺傳性疾病，由基因突變引起，可僅表現(xiàn)為不同程度的血小板減少，也可同時存在白細胞、紅細胞的異常，和（或）合并骨骼等畸形。這類病人，有的出血傾向并不明顯，但部分病人可能發(fā)生嚴重出血而危及生命。 發(fā)生在嬰幼兒時期的血小板減少癥，需要排除先天性和非特異性遺傳性血小板減少癥，這些患兒極易被漏診或誤診為免疫性血小板減少性紫癜（ITP）,從而接受腎上腺皮質(zhì)激素甚至免疫抑制劑治療。 遺傳性血小板減少癥有哪些特征呢？ 1、出生后即出現(xiàn)血小板減少； 2、很長時間內(nèi)血小板計數(shù)穩(wěn)定，但可能受感染等因素的影響而波動； 3、密切的家族史：如父母、兄弟姐妹等有血小板減少史； 4、外周血涂片可見體積巨大或是體積減小的血小板； 5、對ITP常規(guī)治療如腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射大劑量免疫球蛋白等無反應。 如何進行檢查診斷？ 分子學檢查對診斷很重要，通過相關(guān)的基因突變分析，結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)，部分患兒可以做出明確的診斷。但是，由于引起一種疾病的基因突變有許多種，某些基因突變又能引起多種疾病，雖然基因突變篩查能檢測出多種突變，但能確定診斷的并不常見，事實上，很多基因異常改變沒有臨床意義。 治療： 1、遺傳性血小板減少癥的首要治療是預防出血：避免應用任何損害血小板功能的藥物，避免齒齦出血等。 2、許多遺傳性血小板減少癥沒有或僅輕度出血，因此僅在有出血表現(xiàn)時，或是外科手術(shù)、侵入性操作、生育時需要醫(yī)學干預。 3、出血的治療：主要是血小板輸注。 4、近年來，口服血小板生成素（TPO）受體激動劑為某些疾病類型提供了一個新的可能，如：MYH9相關(guān)的血小板減少癥、WAS等，起到止血作用。 5、造血干細胞移植能夠恢復正常巨核細胞的功能，到達治愈的目的。本文系陳玉梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），顧名思義，簡單理解就是由于一些特定的原因而引起體內(nèi)的血小板減少，因此導致皮下粘膜出血的紫癜現(xiàn)象。很多家長對于兒童ITP病因、治療、預后、調(diào)護都存在一些疑問，下面分幾次為大家詳細解答：1、首先要知道，什么是ITP？特發(fā)性血小板減少性紫癜，現(xiàn)被稱為免疫性血小板減少癥，是一種自身免疫性疾病。ITP是小兒最常見的出血性疾病，從臨床上來講，是小兒自身免疫性出血性疾病，其特點主要是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良，骨髓中巨核細胞的發(fā)育受到抑制。自身免疫性疾病是指身體向一個或多個看似正常的器官系統(tǒng)發(fā)起免疫攻擊。在特發(fā)性血小板減少性紫癜病癥中，血小板是攻擊目標。他們被標記為免疫系統(tǒng)的入侵者，而被消除在脾臟或者有時候是消除在肝臟。除了增加了血小板的破壞，一些ITP患兒也有血小板生成受損問題。2、ITP可以導致什么?兒童ITP，會導致他們更容易出血。1)粘膜出血:血小板的減少，使毛細血管的脆性增加，從而引起其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、口腔黏膜部位出現(xiàn)血泡，青春期患兒月經(jīng)量過多，嚴重者有便血、尿血等全身性出血癥狀。2) 皮膚紫癜：血小板的減少，引起毛細血管的通透性減弱，紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，。3) 出血不止:在小血管破裂處，血小板無法聚集成血小板栓，堵住破裂口，無法釋放腎上腺素,5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質(zhì)，從而導致血液無法凝固。胃腸道大量出血，吐血、咯血，甚至引發(fā)顱內(nèi)出血嚴重者可危及生命。3、引起ITP的原因是什么？很多家長肯定有這樣的疑問，寶寶到底是因為什么原因才會患上ITP呢？臨床研究發(fā)現(xiàn)患ITP的寶寶發(fā)病前會有一個病毒感染史，病毒、細菌等多種微生物感染，均可引起血小板減少，其中較為常見的是EB病毒、巨細胞病毒、風疹病毒等；還有支原體感染、幽門螺旋桿菌感染、腮腺炎、水痘、肝炎等等，病毒感染之后寶寶的身體里發(fā)生了免疫反應，就會導致血小板減少了。最近也有大量研究發(fā)現(xiàn)，注射疫苗也是引起ITP的一個重要致病因素。本文系余惠平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

每日醫(yī)案醫(yī)話～～免疫性血小板減少性紫癜葵花寶典之3（劉松山臨床實戰(zhàn)經(jīng)驗介紹）～～送給所有血小板減少病友！ 在微博里可搜索關(guān)鍵詞“血小板減少葵花寶典”，共三篇葵花寶典。 21、血小板水平波動值上下在10以內(nèi)，屬正常檢驗波動，即升高或降低10個單位值以上，才屬升高或降低了。每升高或降低10，才可以認為血小板上升或下降了一個臺階。 22、伴有牙齒出血、鼻血、口腔血泡這類上半身出血為主的情況，單用西醫(yī)綜合治療效果差，請盡早介入中醫(yī)。這類屬中醫(yī)血熱妄行證、熱盛迫血證，西醫(yī)最難控制的就是中醫(yī)火熱證型引起的活動性出血，而活動性出血是必須積極全力救治的情況。然而，丙球、激素效果卻不一定給力，如從中醫(yī)治療把引起出血的血熱降下來，病情控制更有可能。 23、初診初治的病人，病程短，是取得療效的最好時機，錯過這個時機，時間越長病程越長治療難度越大。打個比方，一個長期成績差的學生，再優(yōu)秀的老師，也不可能短期把差生的成績快速提高，因為底子太薄了。所以這時，中醫(yī)、西醫(yī)的藥物和方案要聯(lián)合應用，比單用中藥或單用西藥把握要大，西醫(yī)規(guī)范用藥，中藥辯證用藥，相互取長補短，一定要注意不要接受西醫(yī)治療就一味聽一些西醫(yī)大夫的什么“中藥無效”之妄議（他們真沒學過也不懂中醫(yī)），也不能完全接受江湖老中醫(yī)的完全排斥西醫(yī)和激素治療（這部份老中醫(yī)也不懂西醫(yī)）。這兩種都是極端主義思想，要避免。記住:抓住老鼠就是好貓！ 24、容易起效的是三類病人:（1）病程短，越短越好。一旦確診本病，要早期中醫(yī)治療（當然是中醫(yī)血液病?？疲?，或者中西醫(yī)結(jié)合治療。（2）對藥物比較敏感的。（3）兒童或年輕人。兒童發(fā)病和成年人不同，體質(zhì)也單純，沒有成年人那么多并發(fā)問題，如風濕免疫問題，心腦血管問題，合并疾病問題等等。用中醫(yī)術(shù)語來解釋就是兒童是稚陰稚陽之體，用藥單純比成年人更大可能起效。 25、呼吸道感染（如上感等）、過勞、失眠（眠差）、長期情緒不良是治療過程中病情反復、血小板不穩(wěn)定或突然下降的因素。平時應注意這方面的防范和身體調(diào)節(jié)，中醫(yī)藥當然對治療大有幫助，無容置疑。 26、對于那些一線西藥治療無效的病人二線西藥有效的可能性也很小，或者取得一點很小的療效會有更大的毒副反應，長期服用身體傷害更大。比如，長期免疫抑制劑環(huán)孢素或硫唑嘌呤之類都有肝腎毒性，大家長期服用激素，導致小孩子不長高（我門診有碰到16歲小孩個人停在他9～10的高度不長，也碰到過服用激素2年多一點個子不長，完全停完激素一年長9公分的小病友。說明錯過生長發(fā)育期就長不了個子了，切記），中老年人則有鈣的長期不足等等，長期長胖、胃不適或消化道潰瘍、身體免疫力下降、血糖升高等等等。 27、西醫(yī)治療的一線用藥三板斧是:激素、丙球、特比奧（TPO）。如果激素足量治療一個月，或丙球無效（連續(xù)2個療程均不能維持效果），或者TPO1～2療程無效（不用藥就兩三天就血小板掉下來）。那么再重復用上述治療除了浪費錢和圖個心理安慰，沒有意義。如果說還有些價值，也在于大出血和顱內(nèi)出血這些風險在搶救防范時可以抵擋搶救，治療費用巨大。 有個病人，兩年下來，丙球的總費用花了80萬，還是無效。有個病人，兩年里，每周打平均2～3次特比奧（TPO）止血穩(wěn)定血小板，否則經(jīng)常夜間的牙齦出血不止，仍然無效，血小板一直只有個位數(shù)，幾個。這后者中醫(yī)治療3～4個月已康復，目前都停止治療了。 28、西醫(yī)治療的二線用藥三板斧是:（1）美羅華每周用藥，每次100mg，共4次。（2）免疫抑制劑如環(huán)孢素、硫唑嘌呤等，要長期服用，副作用大。（3）脾栓或切脾。臨床確實有不少切脾無效的患者，大家千萬不要相信什么切脾效果好得很的那些個西醫(yī)的一面之詞。實際上，切脾的療效，包括從幾個有所上升如10～20～30都算，升起來到正常也算。數(shù)據(jù)顯示全部加上都不過60％，說明無效或效果差的不在少數(shù)。 29、有出血傾向或活動性出血或進展性難控制的出血，是靜脈丙球和TPO的適應癥，可以做為血小板減少的搶救性用藥，不宜當作常規(guī)用藥隨意在臨床應用。如果沒有出血（我反復強調(diào)，活動性出血的有無是判斷風險的重要信號），仍然頻繁應用靜脈丙球或/和TPO，將不斷提高病人對藥物反應的閾值，導致關(guān)鍵時候這些急救藥效果降低，或者對中藥治療不應答（中藥的低刺激效應在多次丙球干預下失效或要長時間治療等待）。 30、血小板減少也是很多血液病的前期或初始表現(xiàn)，如骨髓增生異常綜合征、骨髓瘤、再生障礙性貧、急性白血病等等。治療過程中，不能放松對其他疾病的排查。 中國人有中醫(yī)是福氣，不要生在福中不知福！中西醫(yī)結(jié)合治療ITP應該具有世界領(lǐng)先水平。只可惜沒有宣傳開來！ 血小板減少性紫癜葵花寶典共有3集，在本微博搜索關(guān)鍵詞“血小板減少葵花寶典”即可，是難以看到的寶貴的一線臨床經(jīng)驗，請大家廣為流傳，功德無量！ 以后有什么補充的，再發(fā)相關(guān)文章。 溫馨提示：想要了解更多特殊病例分析，請關(guān)注本人新浪微博http://weibo.com/u/3335925882 本文系劉松山醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

三歲半的甜甜最近雙小腿上出現(xiàn)了很多針尖大小的出血點，甜甜的媽媽趕緊帶她來到北京大學人民醫(yī)院小兒血液科就診，接診她們的醫(yī)生詢問：“孩子最近兩三周有沒有得過感冒？這次生病還有哪里不舒服？”甜甜的媽媽回憶2周前孩子確實感冒過，但這次發(fā)病孩子除了腿上有出血點，沒有別的表現(xiàn)。醫(yī)生給甜甜經(jīng)過仔細查體后發(fā)現(xiàn)，除了孩子腿上的出血點，沒有別的異常。她讓甜甜做了血常規(guī)檢查，結(jié)果顯示血小板是6×10^9/L（正常參考范圍是100-300×10^9/L），白細胞和紅細胞都是正常的。醫(yī)生告訴甜甜的媽媽，甜甜很可能得的是一種兒童最常見的出血性疾病——免疫性血小板減少癥。對于這個陌生的疾病，甜甜的媽媽感到十分焦慮與不安，心里也有好多問題想問一下醫(yī)生。一、免疫性血小板減少癥是一種什么疾?。渴切鹤畛Ｒ姷某鲅约膊?，可見于小兒各年齡時期，又以3-6歲為高發(fā)年齡。主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板的破壞增多。發(fā)病前1-3周孩子常有過上呼吸道感染（ “感冒”）或接種過疫苗。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜自發(fā)性出血，孩子的四肢常有針尖大小的皮膚出血點，有時表現(xiàn)為皮膚瘀斑，常伴有鼻子出血或齒齦出血。血常規(guī)主要表現(xiàn)為血小板計數(shù)降低，白細胞和血紅蛋白一般正常。如果失血較多，可有貧血。二、該病一定要做骨髓穿刺確診么？根據(jù)孩子的病史，免疫性血小板減少癥可能性大，做骨髓穿刺并非必要，但做的目的主要是除外其他血液病，如白血病、再生障礙性貧血等。如果在血小板計數(shù)明顯低下，例如小于10×10^9/L，同時臨床表現(xiàn)又極其符合該病診斷時，為了保證患兒安全，醫(yī)生會采取診斷性治療的方式先給予相應的藥物，觀察孩子的治療反應，而后決定是否做骨髓穿刺進一步確診。骨髓穿刺有危險么？骨髓穿刺是兒科醫(yī)生的一個常規(guī)操作，醫(yī)生嚴格按照無菌原則和標準化操作流程來進行操作，一般沒有太大危險。穿刺過程中大多無明顯痛苦，孩子主要會在抽吸骨髓時有一過性的刺痛?？赡軙霈F(xiàn)的一些少見的并發(fā)癥有：1、 穿刺部位局部出血、血腫；2、 局部感染或敗血癥：局部穿刺點發(fā)生紅、腫、熱、痛，或全身感染如發(fā)熱、寒戰(zhàn)等；3、 局部麻醉藥過敏，藥物毒性反應；4、 穿刺操作失敗，屆時可能需要再次穿刺。骨髓穿刺前后有哪些注意事項？1、 骨髓穿刺前不需要空腹，可以正常進食。2、 骨髓穿刺的針眼處包敷后需要稍加用力壓迫數(shù)分鐘。3、 骨髓穿刺部位1-2天內(nèi)不要浸水。三、下面的治療怎么做？醫(yī)生會根據(jù)孩子的血小板數(shù)值和出血風險性來選擇進一步治療計劃。血小板如果在20×10^9/L以上，又沒有出血表現(xiàn)，則可以觀察隨診，不予藥物治療。當血小板在20×10^9/L以下時，有內(nèi)臟出血的危險性，因此需要積極治療。該病的首選治療藥物是腎上腺糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白。四、這種疾病能治愈嗎？該病是一種良性自限性疾病，但病情容易反復，尤其是在感冒后血小板數(shù)常會下降。即便如此，大部分孩子在一年內(nèi)血小板計數(shù)可完全恢復正常。五、孩子生病后平時需注意哪些事情？平時需特別注意預防感冒、避免外傷，教導孩子不要摳挖鼻子等。因預防接種會誘發(fā)該病反復，故近期不主張預防接種。避免應用血小板功能的藥物，如阿司匹林等藥物。(該文2016年11月8日刊登在《北京青年報》-健康守望版面，作者：吳珺）

翻看以前的筆記本，發(fā)現(xiàn)一份2013年寫的醫(yī)案總結(jié)，重新發(fā)出來看看主訴：皮膚散在出血點伴血小板異常3月現(xiàn)病史：患者3月前始覺四肢皮膚散在出血點，在當?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)血小板減少，診斷為血小板減少性紫癜。予激素及丙種球蛋白治療，2月前家長自行停用激素，致病情反復。曾在江西省兒童醫(yī)院，贛南醫(yī)學院附屬醫(yī)院住院治療，效果均不甚明顯?，F(xiàn)證：四肢散在出血點,不高皮膚起，按之不退色。咽部充血，扁桃體2度腫大，無膿性分泌物。納差，小便可，大便干，2日一次。脈數(shù)，食指指紋略紫。既往史：既往體健 輔查見：2011-8-3（省兒童）尿常規(guī)：隱血—，蛋白—，白細胞—血常規(guī)：紅細胞4、55 白細胞9、68 血紅蛋白119(L)血小板26（L)骨髓報告示：三系增生伴巨核細胞長板不良骨髓象。診斷：中醫(yī) 西醫(yī)紫癜風 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP)治療：補脾攝血，滋腎填髓方藥：生地黃6克 制首烏10 補骨脂10 肉蓯蓉9丹參9 赤芍9 黨參10 女貞子12旱蓮草10 茜草炭9 甘草12 雞血藤20（先煎）川斷9 丹皮9 白茅根15 仙鶴草20（先煎）酒大黃4 山楂10 雞內(nèi)金10治療心得：原發(fā)性血小板減少性紫癜大多數(shù)為自身免疫而起，血小板壽命短，骨髓巨核細胞增多，脾臟無明顯腫大。急性發(fā)作以2~9歲小孩多見，起病急，發(fā)病前多有急性上呼吸道感染，然后四肢出現(xiàn)大小不一的瘀點瘀斑。血小板多在20以下，伴有體積增大，顆粒減少。骨髓見細胞小，幼稚型巨核增多，成熟型減少，可有空泡，變性，顆粒缺乏。慢性多再20~50歲間，女性是男性的三倍，以四肢大小不等的瘀點瘀斑，扁平，壓之不褪色。重者可見顱內(nèi)出血。80%~90%有血小板表面抗體。血常規(guī)見白細胞、嗜酸性細胞輕度增多，淋巴細胞增多，骨髓見巨核細胞增多，顆粒型增多，成熟型明顯減少。需要與之鑒別的是過敏性紫癜，是一種變態(tài)反應性的毛細血管炎，表現(xiàn)為皮膚出血點，可伴有腹痛，關(guān)節(jié)疼痛，部分有血尿，蛋白尿。但血小板無異常，且骨髓中巨核細胞無質(zhì)和量的變化。西醫(yī)對這個病的治療方法，首選腎上腺皮質(zhì)激素，通過抑制血小板抗體生成，減少對血小板的破壞；降低毛細血管的脆性，改善出血癥狀；能刺激骨髓造血.一般選用強的松，40~60毫克每天，分三次口服，連用2~4周后逐減至每天5~10毫克，維持3~6月后能停藥。當出血嚴重，血小板小于10時，選用甲基強的松或地塞米松沖擊治療，每日靜滴200~300毫克。60~70%有效，但停藥后容易復發(fā)，有高血壓，糖尿病患者有應激性潰瘍等副作用。其次選擇脾切除，通過減少血小板抗體生產(chǎn)而起作用，適用用慢性成年人，病程時間達到6月，用激素治療無效者；激素無效或者停藥后復發(fā)者，或大劑量才能控制出血者；懷孕6月以上，嚴重出血者；顱內(nèi)出血嚴重，控制不住者。其禁忌證有心臟病不耐手術(shù)者；急性兒童患者皆不宜手術(shù)。還有一種方法是用免疫抑制劑，適用激素效果差，不能脾切除或脾切除療效差者，常用長春新堿。在中醫(yī)來說，個人的經(jīng)驗不一樣，其用藥方法各異，但其公認的證型分為三種，熱迫血行，陰虛火旺以及瘀血內(nèi)阻型。在我實習的時候有幸跟隨山西省名老中醫(yī)，第三屆全國中醫(yī)傳承指導老師李國章老先生門診半年，對于血小板減少性紫癜有了一點的認識，李老認為ITP初起以血熱為主，熱迫血行。則血溢脈外，發(fā)而為瘀點瘀斑，治以“犀角地黃湯”加減。后期則發(fā)為慢性病，病情復雜，多以補脾，滋腎填髓為主，脾為后天之本，滋養(yǎng)先天之本，腎主骨生髓，髓化血小板，故后期注重補益脾腎，以補脾腎之陽為主。上方中以大量滋陰之品益精填髓，用血肉有情之生地，女貞子填補精髓，以復其造血之力。加用少量溫而不燥之補陽藥川斷、補骨脂以益火之源。黨參，甘草是為補氣健脾攝血，或加黃芪、白術(shù)茯苓者。丹參，丹皮，雞血藤赤芍皆為活血藥，貫穿出血癥的治療始終或，或為桃仁，益母草，景天三七。白茅根，丹皮，赤芍有涼血止血之效。大便不暢者可用大黃，酒制后瀉下力緩，增加活血作用。納差則加山楂，雞內(nèi)金以健脾和胃。我非為名師，亦非經(jīng)驗豐厚者，難免差錯，故將本人臨床醫(yī)案以示大眾，望以指正，若遇一字之師，實為幸甚。本文系毛海斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

免疫性血小板減少癥（ITP）是兒童時期最常見的出血性疾病,臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜、甚至內(nèi)臟自發(fā)性出血。很多病人在發(fā)病前1-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、傳染性單核細胞增多癥以及其他病毒感染性疾病。根據(jù)病程長短可分為3型：(1)、新診斷的ITP；(2)、持續(xù)性ITP；(3)、慢性ITP; 此外血小板＜10×109/L診斷為重型ITP。治療首選藥物為腎上腺皮質(zhì)激素，重癥病人需要應用大劑量丙種球蛋白。兒童ITP大多預后良好，約60-70%的患兒于發(fā)病后6月內(nèi)痊愈，但20-30%的病人呈慢性病程表現(xiàn)為遷延不愈。約3%的兒童慢性ITP為自身免疫性疾病的前驅(qū)癥狀，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕病或Evans綜合征。ITP的診斷過程中需要排除其他原因引起的血小板減少癥如骨髓增生異常綜合癥、低增生性白血病、再生障礙性貧血、遺傳性血小板減少癥。診斷時建議完善骨髓細胞學檢查排除其他造血系統(tǒng)疾病。對于出生后即發(fā)現(xiàn)血小板減少、長時間內(nèi)血小板計數(shù)穩(wěn)定于一定的較低水平、家族中有血小板減少的病人、外周血涂片可見巨大或過小的血小板、對常規(guī)治療藥物如腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射丙種球蛋白等無反應、對于伴有生長發(fā)育異常的病人應該完善基因檢查排除先天性血小板減少癥。常見的先天性血小板減少癥包括WAS綜合征、Bernard-Soulier綜合征、先天性無巨核細胞性血小板減少癥、血小板減少伴橈骨缺失綜合征。血小板減少病人的家長應注意觀察患兒皮膚及口腔黏膜有無活動性出血點，出現(xiàn)新發(fā)出血點及時就診?；純浩綍r應盡可能避免參加劇烈運動、避免感染，發(fā)生感染后積極抗感染治療避免影響血小板計數(shù)；避免使用影響血小板功能的藥物，如非甾體類抗炎藥和阿司匹林等；同時適當暫停預防接種。每周復查血常規(guī)，與醫(yī)生保持密切聯(lián)系，調(diào)整藥物劑量，盡量減少腎上腺皮質(zhì)激素的副作用。本文系王寧玲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。