特發(fā)性血小板減少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) ，被國際 ITP工作組正式統(tǒng)一為免疫性血小板減少癥（Immune thrombocytopenia），仍簡稱ITP【1】。本病是由于機體免疫系統(tǒng)功能紊亂引起血小板破壞增加致數(shù)目減少的自身免疫性出血性疾病，主要以自身抗體介導的破壞性血小板減少為特征，其主要臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點、瘀斑、月經(jīng)量多、尿血，嚴重者可因顱內(nèi)出血而危及生命。連云港市第二人民醫(yī)院血液科通過多年來對數(shù)百例ITP患者的診治，結(jié)合國內(nèi)外最新進展，作如下綜述。ITP的發(fā)病機制 近年來，ITP發(fā)病機制研究取得了重要進展，在體液免疫機制方面，提出了自身抗體介導的巨核細胞數(shù)量和質(zhì)量異常；在細胞免疫機制方面，提出了細胞毒T細胞直接溶解血小板的新理論。 ITP經(jīng)典的發(fā)病機制是自身抗體介導的血小板破壞。大約50％～60％的ITP患者血小板表面包被有 IgG型自身抗體，可識別血小板表面的一種或多種糖蛋白，包括 GPII b／III a、GPIb／IX、GP I a／IIa、GPVI等，其中約75％的血小板抗原都位于血小板膜GPII b／III a、GPIb／IX復合體上，從而被巨噬細胞識別。巨噬細胞表面有多種Fc受體，其中FcγII A可與血小板表面的抗糖蛋白GPII b／III a自身抗體結(jié)合，激活巨噬細胞酪氨酸激酶 Syk，導致對血小板的吞噬破壞。血小板破壞的另一個機制是細胞毒作用。Olsson等應用 DNA微陣分選技術(shù)發(fā)現(xiàn)部分 ITP患者的顆粒酶A、顆粒酶B、穿孔素基因表達增加，同時有關(guān)Thl類細胞因子如 IFN–γ和 IL–2受體β的基因表達也增加；緩解的ITP患者CD 3＋T細胞可檢測到殺傷細胞免疫球蛋白樣受體表達增加，該受體通過結(jié)合在 MHCI類分子上，下調(diào) CTL和NK的免疫反應，防止靶細胞的損傷。這些發(fā)現(xiàn)提示T細胞的直接細胞毒效應是導致血小板破壞增加的機制之一，也可能是那些檢測不到血小板自身抗體的 ITP患者的發(fā)病機制。ITP的診斷 國際ITP工作組建議將ITP診斷分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種：原發(fā)性是指患者無與血小板減少相關(guān)的疾病；繼發(fā)性是指由其它基礎(chǔ)疾病或藥物導致的血小板減少，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡E、艾滋病與幽門螺桿菌感染，或應用了奎寧與肝素等藥物。 對于ITP的分期，既往將病程6個月做為區(qū)別急性與慢性ITP的標準，但因部分患者可在１年內(nèi)恢復，國際ITP工作組現(xiàn)提出新的分期標準，即修定為3月內(nèi)為“新診斷的 ITP(newly diagnosed ITP)，3～12月為“持續(xù)性 ITP(persistent ITP) 包括未取得自發(fā)緩解或停止治療后不能維持完全緩解的患者；持續(xù)12個月以上為 “慢性 ITP(chronic ITP)” 【1】。難治性 ITP需滿足以下所有條件： (1)脾切除無效或者有效后復發(fā)；(2)需要 (包括但不限于小劑量激素)治療，以降低臨床嚴重出血的危險；(3)原發(fā)性 ITP診斷明確，除外其他引起血小板減少癥的原因【1】。 國內(nèi)ITP專家共識會對ITP診斷中的其他些常見問題也做了說明。如：推薦以血小板膜抗原特異性自身抗體檢測 (monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay，MAIPA)檢測抗原特異性自身抗體，用以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少；血小板生成素 (thrombopoietin，TPO)僅作為診斷困難時鑒別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加 (TPO正常) 的輔助檢測，以助 ITP與不典型再生障礙性貧血或低增生性骨髓增生異常綜合征的鑒別【３】。而血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIgG)則缺乏特異性，對診斷沒有幫助，國內(nèi)外學者對此已達成廣泛共識。ITP的治療 ITP治療的目標為維持血小板于安全水平，并盡量減低治療毒性，不必使患者的血小板計數(shù)達到正常值。歐洲慢性ITP的診治指南中推薦在下列臨床過程中血小安全值分別為：拔牙、補牙≥30×109/L，小手術(shù)≥50×109/L，大手術(shù)≥80×109 /L，正常經(jīng)陰道分娩≥50×109 /L，剖腹產(chǎn)≥80×109 /L 【４】。 糖皮質(zhì)激素和/或切脾仍然為ITP治療的最主要手段，有效率約為70%。強的松劑量為1 mg/ (kg·d)，2/3的病人在治療的2～4周緩解，然后在數(shù)周內(nèi)逐漸緩慢減量，但強的松減量的過程中容易復發(fā)，僅約 1/3的病人可獲長期緩解。近年來，歐美有的指南均將大劑量地塞米松的治療列入ITP的一線治療，劑量40mg/d×4d，治療無效患者可在半月至一月后重復【5】，其研究顯示：大劑量地塞米松治療初治/復發(fā)ITP的短期療效均較好，但復發(fā)患者的長期療效較初治患者要低很多，二者長期有效率分別為25%和83%。Guo C等【6】證實，地塞米松可以通過逆轉(zhuǎn)ITP患者體內(nèi)Th亞群的失衡，降低Th1亞群的數(shù)目來治療難治/復發(fā)ITP。此外，近年來ITP治療的進展還有有以下幾點：利妥昔單克隆抗體 利妥昔單克隆抗體是一種抗CD20單克隆抗體，能夠特異性地結(jié)合并溶解 CD20＋B細胞，從而妨礙自身抗體產(chǎn)生，由于其能有效地減少B細胞的數(shù)量，導致血小板自身抗體的水平下降，近年來被應用于治療難治性ITP，在一項 26例復發(fā)/難治的 ITP患者應用利妥昔單克隆抗體的研究中，利妥昔單克隆抗體的方案為375 mg/m２/周，連用4周，中位隨訪時間為 57個月，完全緩解和部分緩解分別為 54%（14/26）和15%（4/26），21個月后 18例有反應的患者中9例復發(fā)，35%（9/26）患者長期有效；在57個月的隨訪后，42%（11/26）的患者不需要長期治療【７】。重組人白細胞介素-11( rh IL-11) rh IL-11是一種促進血小板生成的細胞因子，能直接刺激造血干細胞和巨核系祖細胞的增殖，并調(diào)節(jié)骨髓祖細胞的分化和成熟，誘導巨核細胞分化成血小板，促進巨核細胞的生成和提升體內(nèi)血小板數(shù)量并保持其功能【8】。秦蘭等用rh IL-11治療慢性 ITP，該研究包括26例慢性 ITP患者，分成2組，1組接受常規(guī)激素和免疫抑制治療，另1組在激素和免疫抑制治療的基礎(chǔ)上聯(lián)合使用rh IL-11，治療28天。結(jié)果發(fā)現(xiàn)rh IL-11組血小板數(shù)值較對照組明顯升高，并有8例患者血小板上升到安全水平，但長期療效有待于進一步觀察【9】。rh IL-11主要的臨床副作用是水潴留，臨床上可見患者心律不齊，血紅細胞壓積、總鈉水平和 T3、T4水平降低 ，淋巴細胞計數(shù)和白蛋白水平降低，血漿容量水平增加，停藥后均可恢復正常【10】 TPO受體激動劑 主要包括Eltrombopag（Promacta）和Romiplostin(AMG531，羅米司汀)。Eltrombopag為 TPO非肽類模擬物，是第一個被批準用于治療成人慢性 ITP的口服血小板生成素受體激動劑，在 118例成人慢性難治性ITP患者中進行的隨機對照試驗表明，80％以上接受 Ehrombopag 50～75 mg的患者于15天內(nèi)達到有效標準，其常見不良反應是頭痛【11】。Romiplostin為基因重組的TPO多肽模擬物，在共納入 62例未切脾的和63例脾切除后的慢性ITP患者兩項平行的多中心隨機雙盲安慰劑對照的臨床試驗中，未切脾接受 Romiplostim者的總有效率為 88％，脾切除后接受 Romiplostim的慢性 ITP患者的總有效率也達到 79％，均明顯高于接受安慰劑組【12】。在一篇關(guān)于 Romiplostim長期安全性和有效性的報道中，136例患者中有 22例給藥已超過 96周，最長一例達122周。常見不良事件為頭痛 (31％)、乏力 (24％)、腹瀉 (24％)、鼻衄 (23％)、鼻咽炎(2l％)和關(guān)節(jié)痛 (20％)，其發(fā)生率與劑量無明顯關(guān)系。嚴重不良事件 11例，其中有4例為骨髓網(wǎng)狀纖維化，停藥后網(wǎng)狀纖維增生減退；3例為血栓形成，其中1例為顱內(nèi)血栓伴視乳頭水腫和一過性失明【13】。根除幽門螺桿菌治療 1998年，Gasbarrini首先提出幽門螺桿菌感染與 ITP發(fā)病有關(guān)【14】；Veneri等研究發(fā)現(xiàn)，68%的幽門螺桿菌陽性 ITP患者在根除幽門螺桿菌后達到 CR和 PR【15】。但Michel和Jarque等則持相反觀點，他們發(fā)現(xiàn)根除幽門螺桿菌治療并未改變 ITP的病程【16,17】。國內(nèi)有學者認為，幽門螺桿菌感染可能是部分 ITP發(fā)病的原因， ITP患者應常規(guī)檢測幽門螺桿菌，陽性患者盡早行根除幽門螺桿菌【18】。因此 ,幽門螺桿菌與 ITP是否有關(guān)還存在爭論，還需要大規(guī)模的臨床研究?？梗璂免疫球蛋白 1983年，Salam等報道了臨床第一次靜脈注射抗－D免疫球蛋白 (IVRhlG)治療ITP的應用。l996年，在加拿大正式批準IVRhlG在治療 ITP方面的應用。Cooper等對28例Rh陽性非切脾成人 ITP應用IVRhlG進行治療，一般劑量為 50～75 g／(kg·d)，可只用 1天或連用數(shù)天，當血小板 <30×10／L即重復應用，93％有反應，68％患者反復應用均有效【19】。Aslam等證實抗－D免疫球蛋白調(diào)理的紅細胞吞噬作用的動力學明顯慢于調(diào)理血小板吞噬作用，而且這與網(wǎng)狀 內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬細胞中的磷酸酶活性相關(guān)【20】，這提示抗－D免疫球蛋白可能通過主動抑制或變更網(wǎng)狀 內(nèi)皮系統(tǒng)中的信號傳導途徑來減少血小板的破壞。環(huán)孢素A Emilia等報道了12例依賴免疫抑制劑治療的ITP患者用環(huán)孢素A治療，5例達完全緩解，4例達完全緩解但需用藥物維持，1例部分有效【21】。環(huán)孢素A治療ITP作用機制為：抑制輔助性 T細胞和II-2的作用。莊唯等研究的結(jié)論是在特定濃度下，CsA能增加 ITP患者淋巴細胞的凋亡【22】。環(huán)孢素A主要副作用為肝、腎能受損、多毛和繼發(fā)性腫瘤。 綜上所述，近年來ITP發(fā)病機制的研究不斷深入 ，ITP的診斷也更趨完善，并涌現(xiàn)出較多新的針對不同發(fā)病環(huán)節(jié)的藥物，臨床醫(yī)生對于ITP的治療也有了更多的選擇。--------------------------------------------------------------------------------【1】Rodeghiero F,Stasi R,Gemsheimer T et a1.Standardization of terminology,definitions and outcome criteria in immune 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特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機制：一是通過細胞介導的免疫調(diào)節(jié)形成并持續(xù)產(chǎn)生抗血小板的自身抗體；二是通過網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)加速破壞血小板，也有報道自身抗體作用于骨髓巨噬細胞，使血小板生成受到抑制。 1. 糖皮質(zhì)激素 1.1 強的松：為治療ITP最常用而有效的藥物，強的松1~1.5 mg/(kgd)，有效率為70%~80%，不少患者在減量或停藥時復發(fā)，因此，在強的松減量至10~15 mg/d時，減藥要特別慢，最后以5~10 mg維持治療3~6個月，甚至更長。成人能較好耐受低的血小板水平，如經(jīng)系統(tǒng)治療后無出血癥狀，血小板在30×109/L以上可不必處理，密切觀察經(jīng)過。 1.2 大劑量強的松龍：對難治性ITP（RITP）可采用大劑量強的松龍沖擊治療，常用劑量為1g/d，連用3~5 d，再根據(jù)血小板恢復情況逐漸減量。 1.3 大劑量皮質(zhì)激素：對常規(guī)皮質(zhì)激素治療無效者可用地塞米松沖擊療法，40 mg/d靜脈滴注，連用4 d，每4周為一療程，可用4~6療程，多數(shù)患者均有效。 2. 大劑量靜注丙種球蛋白（IVIG） 用于需緊急治療的ITP或RITP，此法能迅速安全提高血小板數(shù)和改善出血癥狀。常用劑量為0.4 g/(kgd)，連用5 d靜脈滴注，沖擊1次有效時間較短，可2周后再沖擊1次。對常規(guī)劑量IVIG無效者，可用更大劑量0.8~1.0 g/(kgd)，連用1~2 d，必要時再沖擊1次，因價格昂貴限制了其臨床應用。IVIG于治療后第5~14天，血小板達高峰值，總有效率為60%~80%。武漢大學中南醫(yī)院血液科用IVIG治療ITP 18例，有效率達88 9%[1]。汪?？档萚2]用較小劑量靜注丙球治療ITP 9例，按400 mg/(kgd)以50 ml注射用水稀釋后靜脈滴注，連用2 d，IVIG前用地塞米松10 mg/d靜脈滴注，2 d后改用強的松0.5~1 mg/(kgd)口服，總有效率為55.6%，其中2例急性ITP經(jīng)IVIG后獲治愈。此法止血效果明顯且迅速，可減輕患者經(jīng)濟負擔。 3. 抗Rh(D)免疫球蛋白 對Rh(D)陽性患者的完全反應率可達56%，但對RITP療效較差。一般用法為50~75 μg/(kgd)，可只用1 d或連用數(shù)天，血小板<30×109/L時可重復使用。Cooper等[3]對28例Rh(+)非切脾成人ITP按上述方法治療，每當血小板<30×109/L即注射抗D免疫球蛋白，93%有反應，68%患者反復應用均有效。目前已有12例 （43%）已停止治療6個月以上。對Rh陰性者無效。IVIG和抗Rh(D)免疫球蛋白均可致FcR阻滯，這是血小板急性增加的機制，嚴重時二者可合用。本方法偶爾可引起嚴重血管內(nèi)溶血（<1%），當?shù)?次注射有反應時，則下次用藥前先給予撲熱息痛或苯海拉明預防。 4. 免疫抑制劑 一般不作為ITP首選治療，如對皮質(zhì)激素、IVIG、抗Rh(D)免疫球蛋白治療無效者可考慮用免疫抑制劑治療。 4.1 環(huán)磷酰胺（CTX）：一般用法為1~2 mg/(kgd)口服1~6個月，20%~40%的患者有效，或CTX 1g/m2靜脈滴注，每4周1次，可連用1~4次，65%的患者可獲CR。但CTX的副作用較大，如骨髓抑制、出血性膀胱炎、胎兒畸形等，只適用于切脾無效或不適合切脾的重癥頑固病例。 4.2 硫唑嘌呤（AZT）：為巰基嘌呤類抗代謝藥物，50~100 mg/d口服，至少要用6~9個月，有效率20%~50%，副作用為白細胞減少，起效后可調(diào)至最低劑量以維持血小板達正常水平，多數(shù)患者與皮質(zhì)激素合用。 4.3 環(huán)孢菌素A（CYA）：近年來多使用此藥作免疫抑制治療，用法為5~6 mg/(kgd)，一般與皮質(zhì)激素合用，如用上述劑量2周后無效可增加劑量至10 mg/(kgd)，用此劑量4周仍無效則停藥。如治療有效時CYA也應逐漸減量，全療程要3~6個月。CYA的副作用有高血壓、肝腎功能損害、牙齦增生、頭痛和肌肉痛等。 4.4 長春生物堿：約70%患者可獲短暫療效。①長春新堿（VCR）：2 mg + 0.9%生理鹽水 500 ml靜脈滴注，每周1次，連用3~6次，每次靜脈滴注維持6~8 h。②長春花堿（VLB）：10mg + 0.9%生理鹽水 500 ml靜脈注射，每周1次，連用3次，每次維持6~8 h。 4.5 驍悉（MMF）：能高效、選擇性、非競爭性、可逆性地抑制次黃嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，從而抑制T和B淋巴細胞增殖、抑制抗體的形成，是一種新型的免疫抑制劑。近來有人將此藥用于糖皮質(zhì)激素、達那唑、IVIG治療無效的ITP患者的治療，口服1 5~2 g/d，至少連續(xù)口服12周，有效率達60%左右，有效者繼續(xù)服用，無效者12周后停服。Fibich等在1998年用驍悉治療14例慢性RITP，其中有9例為對脾切除無效者，以500 mg/d，分2次口服開始，第2，4，6周后分別增量至1，2，3 g/d，直至血小板出現(xiàn)反應，并以反應時的劑量維持3~6個月，結(jié)果2例血小板達正常水平，7例血小板>50×109/L。Fibich同時用驍悉治療8例經(jīng)大劑量皮質(zhì)激素及多種二線藥物治療無效的Evans syndrome 8例顯示有良好療效，5例達完全反應；部分反應、輕微反應及無反應各1例。 5. 聯(lián)合化療 COP方案：CTX 0.8~1g/m2靜脈滴注，第1天，VCR 2 mg靜脈注射，第1天，甲基潑尼松龍 1000 mg靜脈滴注，1次/d，連用1~3 d。必要時隔3~4周可重復應用1次，有報道COP治療RITP 10例，6例CR，2例PR，2例NR。 Williams用VCR 2 mg靜脈注射，每周1次，甲基潑尼松龍 1000 g/m2靜脈注射，每周1次，CYA 5 mg/(kgd)，分2次口服；Williams用上述3藥聯(lián)合治療10例RITP，VCR和甲基潑尼松用至血小板>50×109/L，CYA用至血小板正常后3個月，結(jié)果7例CR（Plt>50×109/L），2例PR [Plt達 (20~50)×109/L]，總有效率為90%。 6. 抗雌激素 雌激素可抑制血小板的生成，增強單核-巨噬細胞對血小板的破壞能力，拮抗雌激素治療對部分RITP有效。 6.1 丹那唑（danazol）：是一種男性化作用較弱的雄激素，具有免疫調(diào)節(jié)作用。一般用200 mg， 3~4次/d口服，與強的松合用，因此藥起效緩慢，至少要服6個月，其有效率為26%~62%，有效后還要以50~200 mg/d維持10個月。 6.2 他莫昔芬（tamoxifan）：是一種非類固醇的雌激素競爭性抑制劑，劑量為10 mg，3次/d，口服，至少要服藥3個月才能決定是否有效。約50%患者有效，療效穩(wěn)定，副作用不明顯，此療法為我國首創(chuàng)[4]。 7. 脾切除術(shù) 切除脾可去除血小板破壞的場所。對常規(guī)方法皮質(zhì)激素、IVIG、免疫抑制劑、聯(lián)合化療無效者要考慮切脾。脾切除的有效率約為60%~70%，但仍有20%的病例會復發(fā)。脾切除時一定要仔細探查副脾并將副脾一起切除方有效。脾切除時因血小板減少，術(shù)中出血較多，有一定危險。脾切除術(shù)后自身免疫力減低，易感染。因此，術(shù)前、術(shù)中要用地塞米松10~20 mg靜脈滴注，手術(shù)中要輸濃縮血小板，術(shù)后要防止血小板急劇上升致臟器栓塞，患者應采取頭高位，每天查血小板數(shù)，以便及時對癥處理。目前脾切除術(shù)可在腹腔鏡下進行，其優(yōu)點是安全、有效、恢復快、出血量少；缺點是遺留副脾，可致治療失敗。 8. 脾栓塞 常采用部分脾栓塞術(shù)，栓塞范圍以70%~80%為宜，通過栓塞脾動脈分支，使部分脾組織壞死、肌化，減少了脾臟對血小板的破壞及血小板抗體的產(chǎn)生。由于保留了部分脾組織，其免疫功能得以保留，優(yōu)于脾切除，但副脾仍存在，則療效不如脾切除術(shù)。脾栓塞創(chuàng)傷小，操作簡單，適用于有嚴重心肺功能不全者或不適于手術(shù)的ITP患者。脾栓塞的副作用較多，如發(fā)熱、疼痛、脾周圍炎、腹膜炎等。 9. 脾放療 適用于對皮質(zhì)激素治療抵抗、依賴及對脾切除有禁忌者，或不愿切脾者。 脾放療的總劑量為600～1000 Gy，分6~7次完成，一般每周放療2次，放療后血小板抗體減少，巨核細胞增多。副作用為脾周圍炎，增加了今后脾切除的難度。 10. 細胞因子 10.1 干擾素（IFN）：Proctor于20世紀80年代末期首先用IFN治療RITP有效，后來又總結(jié)了33例，總有效率為69%。作用機制：①調(diào)整B細胞活性，抑制抗體形成。②轉(zhuǎn)移除去封閉抗體。③影響巨噬細胞，破壞血小板。 張晉琳等[5]報道用羅擾素300萬u皮下注射，1次/d，連用12 d，后改用300萬u，每周1次，連用4次，共治療11例，顯效3例（27 3%），良效4例（36 4%），進步2例（18 2%），總有效率為81 8%。9例有效者血小板在用IFN 7~10 d后開始血小板上升，血小板上升高峰需12~23（平均17）d，出血緩解時間7~11（平均8.5）d，治療有效的病例骨髓涂片幼稚巨核細胞減少，產(chǎn)板巨核細胞增加。 張峰[6]用國產(chǎn)賽諾金治療ITP 8例，用法：賽諾金300萬u皮下注射，每周3次，連用4周為1個療程。顯效1例、良效4例、進步2例、無效1例，總有效率為87 5%。用IFN起效時間最短為1周，最長18 d，平均13 d，如用IFN治療有效者，停藥后血小板略有下降，再次用IFN仍有效。 10.2 促血小板生成素（TPO）和白細胞介素-11（IL-11）兩者都可以刺激巨核細胞釋放血小板。TPO目前正在做臨床試驗，它可升高因化療引起的血小板減少者，尚未用于臨床。 Bussel等[7]使用IL-11 50 mg/(kgd)×21 d治療ITP，其療效不佳且價格昂貴。 10.3 人白細胞因子是從人新鮮血漿中提純的一種核苷類生物活性物質(zhì)，治療類風濕因子陽性的免疫性ITP，其有效率達77%。 11. 生物治療 美羅華（rituximab）是一種抗CD20單抗，能夠特異性地結(jié)合并溶解CD20+ B細胞，從而妨礙自身抗體產(chǎn)生，已廣泛用于B細胞淋巴瘤的治療。最近亦有用于治療慢性難治性ITP的報道。Perotta等[8]用美羅華375 mg/m2靜脈注射，每周1次，連用4次治療10例慢性ITP（其中9例脾切無效者），結(jié)果有5例血小板升至正常，有效率50%，用美羅華治療每4周為一療程，若有效，間歇6個月可重復使用。副作用為發(fā)熱、頭痛寒戰(zhàn)，惡心、嘔吐、白細胞減少、支氣管痙攣、皮疹等。可用非那根、消炎痛減輕副作用，如有過敏反應，應用腎上腺素、激素及抗組織胺等藥物處理。 12. 蛋白A免疫吸附 是將患者的血漿經(jīng)過葡萄球菌蛋白A柱過濾，去除血漿中的IgG或含IgG的免疫復合物后，再回輸給患者的一種治療方法，短期治療效果顯著。Cahill等[9]用此法治療RITP 18例患者后，血小板相關(guān)抗體的各項指標均下降，但此方法長期臨床效果不佳，僅適宜RITP患者的緊急治療。副作用為部分患者有過敏反應。 13. 血漿置換 此法可迅速清除患者血漿中的血小板抗體或免疫復合物，減少血小板的破壞，使血小板迅速升高，可暫時獲得療效。僅作為血小板嚴重減少的緊急治療。 14. 血小板懸液輸注 ITP患者、血小板<20×109/L、臨床有嚴重出血癥狀或術(shù)前準備，預防術(shù)中、術(shù)后出血者需要輸注血小板懸液。輸入的血小板可被患者血液中的血小板抗體破壞，且反復輸注血小板懸液可產(chǎn)生血小板抗體。因此，不宜多次輸注血小板懸液，僅適宜用于ITP的緊急處理。 15. 大劑量維生素C 常用劑量為2~3 g/d口服或靜脈滴注。其作用機制是：①促進毛細血管結(jié)締組織中細胞間質(zhì)的生成。②促進未被血小板抗體結(jié)合的其他表面抗原的血小板產(chǎn)生。③抑制單核-巨噬細胞對血小板的破壞。 16. 幽門螺桿菌或病毒感染的治療 ITP的發(fā)病機制至今尚未闡明，但部分患者的發(fā)病與感染有關(guān)。除了病毒感染，近年來特別對幽門螺桿菌（Hp）的感染有較多的研究。文獻報道，40%的ITP患者有Hp的感染。有一篇報道8例ITP患者，其Hp感染根治后，血小板恢復正常。也有報道Hp感染治療后對ITP的有效率為43%~63%。第九屆世界胃腸病大會推薦用次碳酸鉍120 mg，4次/d；甲硝唑400 mg，3次/d；羥氨芐青霉素500 mg，4次/d，共治療2周。 HIV及丙型肝炎：二者均可致ITP，多數(shù)患者經(jīng)抗病毒治療后ITP改善。 17. 造血干細胞移植 對于經(jīng)各種常規(guī)治療無效并伴有血小板嚴重減少致出血癥狀顯著的ITP患者可考慮造血干細胞移植。Patrick等以自體造血干細胞移植治療14例RITP(Plt<20×109/L)，結(jié)果4例獲持續(xù)完全緩解（Plt<100×109/L），4例持續(xù)部分反應(Plt<50×109/L)，6例未獲反應，總有效率52%。但目前造血干細胞移植，多數(shù)患者療效不佳。 18. 其他治療 18.1 氨苯礬：其機制是通過破壞紅細胞來阻斷單核-巨噬細胞對血小板的破壞。常用劑量是100 mg口服，1次/d，此藥長期應用對部分慢性ITP患者有效。副作用有溶貧、肝毒性、惡心嘔吐及周圍神經(jīng)炎等。 18.2 氨肽素：可促進巨核細胞成熟、釋放血小板，常用劑量為1 g/次，3次/d口服，連用2個月，也可與其他藥物合用，無明顯毒副作用。 綜上所述，對RITP近年已有較多新的有效的治療方法，各有優(yōu)缺點，因人而異。因此，在治療上尚有一定的難度，臨床醫(yī)生應根據(jù)患者的具體情況，選擇適當?shù)闹委煼椒?，最好考慮到幾種不同機制的治療方法聯(lián)合應用，以提高RITP的療效。

血小板減少癥是血液科常見的疾病，有些患者雖然有血小板減少，但是沒有癥狀，因此很少去看病。多數(shù)患者是因有出血癥狀前來就診，常見的癥狀是前臂或脛前皮下的小出血點（一般2 mm以下）或者紫癜（2 – 5 mm）。如果有1 cm左右的青紫塊稱為瘀斑，過去在農(nóng)村不了解什么是血小板減少，因此把這種瘀斑叫做“鬼打青”。瘀斑擴大到5cm或者10cm以上，統(tǒng)稱皮下出血。此外，一些患者有牙齦出血、鼻出血或月經(jīng)過多等癥狀，重者可發(fā)生內(nèi)出血。有這些癥狀的患者，多數(shù)是血小板減少所致，然而也有一些患者血小板正常，而是由于凝血功能或者毛細血管功能不正常而引起的。常見引起血小板減少的原因有如下：1. 藥物毒性使骨髓受抑：復方SMZ, 抗腫瘤藥物，雌激素，氯噻嗪，乙醇，磺脲類降糖藥，抗癲癇藥，解熱止痛藥，干擾素，金鹽制劑等。2. 原發(fā)性血小板減少性紫癜。3. 免疫性疾?。航Y(jié)締組織病(CTD)，紅斑狼瘡(SLE)。4. 化學制劑或電離輻射及其他原因，導致骨髓巨核細胞功能受損。5. 骨髓病變：再生障礙性貧血(CAA)，骨髓增生異常綜合癥(MDS)，骨髓纖維化(MF)，骨髓受白血病或淋巴瘤浸潤。6. 病毒感染，尿毒癥，長期酗酒，妊娠。7. 慢性肝臟疾病，脾腫大、脾功能亢進。8. 過敏反應（變態(tài)反應），輸大量庫血，輸血反應。9. 維生素或微量元素缺乏（維生素B12、葉酸、鐵劑）。藥物引起血小板減少的原因大致分3類。①抑制型藥物有苯類，抗腫瘤藥物，磺胺類，染發(fā)劑，抗癲癇及抗糖尿病藥物等。選擇性抑制巨核細胞的藥物有雌激素，氯噻嗪，乙醇，所以白細胞和血小板減少的患者都不宜飲酒。 ②免疫型藥物有解熱止痛劑，奎尼丁，地高辛，苯妥英鈉，頭孢霉素，青霉素，鏈霉素，磺胺藥，金鹽制劑。 ③直接破壞血小板藥物有注射用肝素，破壞機理不明。

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）臨床路徑標準住院流程一、適用對象 第一診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）（ICD-10：D69.3）二、診斷依據(jù) 根據(jù)《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《美國血液學會關(guān)于ITP的指南》（Blood，1996，88(1):3-40）和《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）1. 病史。2. 多次檢查血小板計數(shù)減少（包括血涂片）。3. 脾臟不大或輕度增大。4. 骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。5. 排除血小板減少的其他原因。三、選擇治療方案的依據(jù) 根據(jù)《鄧家棟臨床血液學》（鄧家棟主編，上?？茖W技術(shù)出版社，2001年，第一版）、《美國血液學會關(guān)于ITP的指南》（Blood，1996，88(1):3-40）和《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）1. 糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。2. 急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。四、臨床路徑標準住院日為14天內(nèi)五、進入路徑標準1. 第一診斷必須符合ICD-10：D69.3 特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病編碼。2. 血液檢查指標符合需要住院指征：血小板數(shù)<20×109/L，或伴有出血表現(xiàn)或出血危險（如高血壓、消化性潰瘍等）。3. 當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。六、明確診斷及入院常規(guī)檢查需2~3天（指工作日）1. 必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；（3）胸片、心電圖、腹部B超；2. 發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學檢查；3. 骨髓形態(tài)學檢查。七、治療開始于診斷第1天八、治療選擇1. 糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對癥處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補鈣等。（1）常規(guī)劑量（潑尼松1mg·Kg-1·d-1）。（2）短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍1.0g·d-1×3d，或地塞米松40mg·d-1×4d）。2. 急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。（2）輸注血小板。九、出院標準 不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續(xù)3天以上。十、變異及原因分析 經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)低于20×109/L并大于2周，則退出該路徑。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾病（如成人斯蒂爾病、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風、復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。

一、ITP的診斷注意事項 1、迄今為止，ITP的診斷仍然是一種排除性診斷。更加強調(diào)病史、體格檢查、血細胞計數(shù)（反復多次）、血涂片檢查、自身抗體篩查等。 2、ITP診斷中如發(fā)現(xiàn)脾臟腫大應首先考慮其他診斷。 3、外周血涂片鏡檢有助于排除EDTA依賴的血小板聚集引起的假性血小板減少、微血管病性溶血、 白血病或其他惡性腫瘤相關(guān)的血小板減少等。 4、對于疑似ITP的患者仍應常規(guī)進行骨髓穿刺。該項檢查的主要目的是排除引起血小板減少的其他疾病，從而能最大程度地避免誤診。 5、ITP診斷中自身免疫系列抗體檢測（風濕系列、抗磷脂抗體、抗甲狀腺抗體等）應做為常規(guī)篩查項目。 6、血小板糖蛋白（GP）特異性較強，能區(qū)分免疫和非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。 7、TPO水平檢測有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。二、目前臨床診斷標準 無具體標準。主要依靠病史、體格檢查、血常規(guī)和血涂片、骨髓細胞學等綜合判斷。 1、有出血的表現(xiàn)； 2、多次檢查血小板計數(shù)減少； 3、脾臟不大或輕度大； 4、骨髓中巨核細胞數(shù)量正常或增多，有成熟障礙； 5、潑尼松治療有效或脾切除治療有效。三、ITP的鑒別診斷：以下幾點需要注意： 1、由于血細胞自動計數(shù)儀的廣泛使用，因抗凝劑(EDTA)引起血小板聚集而發(fā)生的假性血小板減少的報道逐漸增多，必須引起重視。 2、對孕婦而言，妊娠性血小板減少癥（良性?。┑陌l(fā)生率比ITP要高出百倍。 3、對于兒童ITP患者，應注意與先天性或遺傳性血小板減少癥、AA的鑒別。 4、所有ITP患者應注意與其他自身免疫性疾病、淋巴細胞增殖性疾病等相鑒別，同時應仔細詢問是否服用過其他藥物以了解有無藥物所致血小板減少癥（如肝素、奎寧等）的可能。四、ITP的治療策略 本病治療的理想目標是血小板升到 100×109/L以上，最低目標是無出血表現(xiàn)。原則上應盡量避免 過度治療。 1、對于血小板﹥30×109/L以上者建議隨訪觀察。 2、對于血小板﹤30×109/L、有出血或有治療要求者，可選擇 ①地塞米松40mg/d×4（新近推薦），必要時于兩周后重復一次。如血小板﹥30×109/L以上，則進 入隨訪觀察程序?；?②潑尼松1~1.5mg/d（傳統(tǒng)用法），于血小板接近正常后逐漸減量、維持直至停藥。 3、對于血小板﹤10×109/L、有嚴重出血或存在嚴重出血風險，則采取下述 急癥治療手段。 4、如果激素治療不敏感、血小板﹤30×109/L并有出血者，考慮脾切除。 5、有切脾指征但患者拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌，可考慮： ① TPO±達那唑； ② 美羅華 ③ 環(huán)孢素A ④ 中藥臨床試驗。 6、上述治療方法無效，轉(zhuǎn)入非常規(guī)治療。見難治性ITP的處理（待續(xù)）。五、ITP的急癥處理： 1、血小板懸液輸注： 根據(jù)病情豐富可重復使用。 2、靜脈注射丙種球蛋白：0.4g/kg/d，連用5天。 3、血漿置換：可有效清除患者的藥血漿中的PAIg。每次置換3000ml，連續(xù)3次以上。 4、大劑量甲潑尼龍：可通過抑制單核-巨啦細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。用法1000 mg/d×3 。 上述方法可根據(jù)患者具體情況酌情選擇。

一、ITP的診斷注意事項 1、迄今為止，ITP的診斷仍然是一種排除性診斷。更加強調(diào)病史、體格檢查、血細胞計數(shù)（反復多次）、血涂片檢查、自身抗體篩查等。 2、ITP診斷中如發(fā)現(xiàn)脾臟腫大應首先考慮其他診斷。 3、外周血涂片鏡檢有助于排除EDTA依賴的血小板聚集引起的假性血小板減少、微血管病性溶血、 白血病或其他惡性腫瘤相關(guān)的血小板減少等。 4、對于疑似ITP的患者仍應常規(guī)進行骨髓穿刺。該項檢查的主要目的是排除引起血小板減少的其他疾病，從而能最大程度地避免誤診。 5、ITP診斷中自身免疫系列抗體檢測（風濕系列、抗磷脂抗體、抗甲狀腺抗體等）應做為常規(guī)篩查項目。 6、血小板糖蛋白（GP）特異性較強，能區(qū)分免疫和非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。 7、TPO水平檢測有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。二、目前臨床診斷標準 無具體標準。主要依靠病史、體格檢查、血常規(guī)和血涂片、骨髓細胞學等綜合判斷。 1、有出血的表現(xiàn)； 2、多次檢查血小板計數(shù)減少； 3、脾臟不大或輕度大； 4、骨髓中巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆?，有成熟障礙； 5、潑尼松治療有效或脾切除治療有效。三、ITP的鑒別診斷：以下幾點需要注意： 1、由于血細胞自動計數(shù)儀的廣泛使用，因抗凝劑(EDTA)引起血小板聚集而發(fā)生的假性血小板減少的報道逐漸增多，必須引起重視。 2、對孕婦而言，妊娠性血小板減少癥（良性?。┑陌l(fā)生率比ITP要高出百倍。 3、對于兒童ITP患者，應注意與先天性或遺傳性血小板減少癥、AA的鑒別。 4、所有ITP患者應注意與其他自身免疫性疾病、淋巴細胞增殖性疾病等相鑒別，同時應仔細詢問是否服用過其他藥物以了解有無藥物所致血小板減少癥（如肝素、奎寧等）的可能。四、ITP的治療策略 本病治療的理想目標是血小板升到 100×109/L以上，最低目標是無出血表現(xiàn)。原則上應盡量避免 過度治療。 1、對于血小板﹥30×109/L以上者建議隨訪觀察。 2、對于血小板﹤30×109/L、有出血或有治療要求者，可選擇 ①地塞米松40mg/d×4（新近推薦），必要時于兩周后重復一次。如血小板﹥30×109/L以上，則進 入隨訪觀察程序?；?②潑尼松1~1.5mg/d（傳統(tǒng)用法），于血小板接近正常后逐漸減量、維持直至停藥。 3、對于血小板﹤10×109/L、有嚴重出血或存在嚴重出血風險，則采取下述 急癥治療手段。 4、如果激素治療不敏感、血小板﹤30×109/L并有出血者，考慮脾切除。 5、有切脾指征但患者拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌，可考慮： ① TPO±達那唑； ② 美羅華 ③ 環(huán)孢素A ④ 中藥臨床試驗。 6、上述治療方法無效，轉(zhuǎn)入非常規(guī)治療。見難治性ITP的處理（待續(xù)）。五、ITP的急癥處理： 1、血小板懸液輸注： 根據(jù)病情豐富可重復使用。 2、靜脈注射丙種球蛋白：0.4g/kg/d，連用5天。 3、血漿置換：可有效清除患者的藥血漿中的PAIg。每次置換3000ml，連續(xù)3次以上。 4、大劑量甲潑尼龍：可通過抑制單核-巨啦細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。用法1000 mg/d×3 。 上述方法可根據(jù)患者具體情況酌情選擇。

患者：免疫性血小板減少性紫癜，怎么樣治療？北京朝陽醫(yī)院血液腫瘤黃仲夏： 可由許多原因引起,最常見的原因為自身免疫出了問題,產(chǎn)生了抗體,使血小板減少.診斷需除外免疫系統(tǒng)其他疾病.治療主要是激素和免疫抑制劑.重感冒或感染后易復發(fā).

原發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機理及表現(xiàn)有顯著不同。概述原發(fā)性血小板減少性紫癜又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，即自身免疫性血小板減少性紫癜，是最常見的出血性疾病之一。其主要臨床特點是：皮膚，黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性。本病的特征是血小板壽命縮短，骨髓中巨核細胞增多伴成熟障礙，脾臟無明顯腫大。本病分為急性型與慢性型兩種類型。 英文名稱：idiopathic thrombocytopenic purpura 其他名稱：免疫性血小板減少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,自身免疫性血小板減少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura) 病因及發(fā)病機制本病的病因和發(fā)病機制尚未完全清楚。 急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應間有關(guān)，可能感染后，在體內(nèi)形成抗原－抗體復合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。附有免疫復合物的血小板易在單核噬細胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞，而導致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實，故可認為是一種免疫復合體病。另一種理論認為，感染因素改變了血小板膜的結(jié)構(gòu)，使其具有抗原性，致產(chǎn)生抗自身血小板抗體（自身免疫性疾?。??；蛘呖共《究贵w對血小板膜抗原有交差免疫反應。這些假說尚待證實。 慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白，稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白（PAIg），一般認為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合，然后通過其FC片段與巨噬細胞受體結(jié)合，致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結(jié)合的IgG量多時，則可形成IgG雙體，并激活補體，巨噬細胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)。血小板和巨核細胞二者有共同抗原性，巨核細胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原，可能為血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。 細胞免疫 在發(fā)病機制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。 脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術(shù)，以放射性同位素標記之抗體作用于血小板，發(fā)現(xiàn)約59%的結(jié)合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞；約14%在肝內(nèi)破壞，以破壞結(jié)合抗體量多的血小板為主，故后者多見于重癥病例。此外，脾臟也是自身抗體合成的主要部位。 雌激素的作用 雌激素對血小板生成有抑制作用，并能促進單核巨噬細胞對結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。 臨床表現(xiàn)急性型多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1～3周內(nèi)。成人急性型少見，常與藥物有關(guān)，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發(fā)熱。 主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。 如果患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內(nèi)出血的可能。病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4～6周。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。 慢性型占ITP的80%，多為20～50歲，女性為男性的3～4倍。起病隱襲?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多?？捎邢兰懊谀虻莱鲅Ｍ鈧笠部沙霈F(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見，但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。 血小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10×109/L常有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。 實驗室檢查血象急性型血小板明顯減少，多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109/L，常見巨大畸形的血小板。 骨髓象急性型 巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，多為幼稚型，細胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細胞一般明顯增多，顆粒型巨核細胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強。 免疫學檢查目前國內(nèi)外多采用直接結(jié)合試驗，如核素標記、熒光標記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測法。國內(nèi)應用酶聯(lián)免疫吸附試驗測定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3陽性率分別為94%、35%、39%。其增高程度與血小板計數(shù)負相關(guān)。急性型時PAIgM多見。巨核表面細胞亦可查出抗血小板自身抗體。 其他出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標記血小板測定，其壽命縮短。 診斷及鑒別診斷國內(nèi)診斷標準（1）多次化驗檢查血小板減少； （2）脾臟不增大或僅輕度增大； （3）骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟障礙； （4）具備以下5點中任何一點：①強地松治療有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命縮短； （5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。 急性型須與某些嚴重之細菌感染，尤其是腦膜炎球菌感染；急性白血病，藥物過敏及彌散性血管內(nèi)凝血相鑒別。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、甲狀腺機能亢進、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血（Evans綜合征）。 診斷要點1.急性型起病急驟，出血癥狀嚴重，多見于兒童。慢性型起病緩慢，亦有明顯出血傾向。 2.血液檢查 血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，毛細血管脆性試驗陽性。凝血時間正常。 3.骨髓象 巨核細胞增多或正常，伴成熟障礙。 4.血小板表面IgG、IgM或補體增高。 治療一般治療急性型及重癥者應住院治療，限制活動，加強護理，避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物，以免加重出血。止血藥物對癥處理也很重要，如①止血敏可降低毛細血管通透性、使血管收縮、縮短出血時間，還可加強血小板粘附功能，加速血塊收縮。每次250～500mg，肌肉或靜脈滴注，每次250～750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水，2～3次/日。②安絡血，可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖，使血管脆性減低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物，如6－氨基已酸4～6g，加入5～10%葡萄糖水250ml靜脈滴注，后每次用1g維持，一日量最多不超過20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5%葡萄糖液，靜脈滴注，每日最大量0.6g。止血環(huán)酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 靜脈滴注，每日1～2次?？勺们檫x用。慢性型女性患者月經(jīng)過多時，于月經(jīng)來潮前10～14天起，每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg，至月經(jīng)來潮時停用，常有較好療效。 西醫(yī)治療1、急性型ITP，多發(fā)生在兒童，與病毒感染有關(guān)。故預防病毒感染是防止復發(fā)或病情惡化的關(guān)鍵，平素可常沖服板藍根沖劑預防。 2、慢性型慢性期ITP患者，應注意避免過勞和外感，因為過勞和外感是加重病情轉(zhuǎn)為急性期的主要因素。 3、本病發(fā)病期間應臥床休息，密切觀察，避免外傷，進食易消化食物，防止致命性出血。 4．對用常規(guī)方法治療而長期遷延不愈的患者處理：可采用下述方法： ①脾放射治療：可使20%用激素治療1個月無效患者的血小板增加至100×109/L以上并長期穩(wěn)定； ②部分脾栓塞：可使約30%用激素治療無效患者的血小板數(shù)增加至100×109/L，維持9-67個月； ③切除附脾：約15%的患者有附脾，切除后一半患者的血小板計數(shù)上升，10%一30%的病人能穩(wěn)定在正常水平； ④免疫抑制劑：可使約一半患者的血小板上升，但停藥后易復發(fā)，且有導致骨髓抑制和誘發(fā)腫瘤的危險。聯(lián)合化療雖有半數(shù)患者的血小板穩(wěn)定上升，但造成死亡的可能性似也增加。 5．本病出現(xiàn)致命性出血患者的緊急治療：對有嚴重粘膜出血、內(nèi)臟大出血以及懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血者，應采用靜脈注射丙種球蛋白治療，能使多數(shù)患者的血小板在短期內(nèi)升到理想水平，并可同時輸注血小板，以每4-6小時輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小板可能被立即破壞，但它能保護患者免遭災難性出血，直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經(jīng)輸注血小板后血小板計數(shù)明顯增高。偶有間斷輸血小板無效者，改用連續(xù)輸入(1-2單位/小時)可控制嚴重出血。血漿置換也可用于嚴重出血患者，但費用昂貴。急癥脾切除主要適用于經(jīng)用上述方法治療失敗者，但術(shù)前應輸注血小板使之達到理想水平。 腎上腺皮質(zhì)激素 急、慢性型出血較重者，應首選腎上腺皮質(zhì)激素，對提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬作用，從而使抗體被覆的血小板的壽命延長；改善毛細血管的滲透脆性，改善出血。常用強地松，劑量；急性型時為防止顱內(nèi)出血，需用劑量較大，2～3mg/kg/d，至血小板達安全水平為止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能顯效，然后逐步減少劑量，5～10mg每日或/隔日口服，維持期4～6個月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長期服強地松無效者，改用強地松龍有時可以奏效。長期用藥者應酌情加同化類激素（如苯丙酸諾龍）。 脾切除 脾切除是ITP的有效療法之一。指征：①慢性ITP，內(nèi)科積極治療6個月無效；②腎上腺皮質(zhì)激素療效差，或需用較大劑量維持者（30～40mg/d)；③對激素或免疫抑制應用禁忌者；④51Cr標記血小板檢查，若血小板主要阻留在脾臟，則脾臟有效率可達90%，若阻留在肝臟，則70%的脾切除無效。 脾切除有效率可達70～90%，術(shù)后復發(fā)率9.6～22.7%。長期效果為50～60%。 免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，緩解率30～40%,對骨髓抑制作用強。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，緩解率40%，需長期用藥。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細胞的微管球蛋白結(jié)合，抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或長春花堿（VLB）0.125mg/kg，每次不超過10mg，溶于500～100ml生理鹽水，緩慢靜滴8～12小時，每7～10天一次，3～4次為一療程，療效較好。 免疫球蛋白 作用：①抑制自身抗體的產(chǎn)生；②抑制單核巨噬細胞的FC受體的功能；③保護血小板免被血小板抗體附著。 適應證：①并發(fā)嚴重出血的急性重癥ITP；②慢性ITP患者手術(shù)前準備；③難治性ITP。療效60%左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注，連續(xù)5天，維持量400mg/kg每1～6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用，不宜合用。 達那唑 （danazol，炔羥雄烯異惡唑）是一種合成雄激素，但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復抑制性T細胞功能使抗體減少有關(guān)。劑量為每日口服400～800mg，療程≥2個月，孕婦禁用，定期查肝功能。 輸注血小板 用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準備。6～20U/日，每輸血小板2.5U（每單位相當于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109/L。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板，可使血小板壽命延長。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體，影響以生輸注效果。 血漿置換 適用于急性重癥患者，以圖在短時間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3～5單位，連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無效。 促血小板生成藥 目前尚無有效的促血小板生成藥。可用肌苷200～600mg，每日三次口服；或200～600mg靜脈注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。 中醫(yī)治療原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機理，迄今尚未被闡明。多認為是一種與免疫有關(guān)的疾病。中醫(yī)認為原發(fā)性血小板減少性紫癜屬于祖國醫(yī)學血證中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的范圍。 紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現(xiàn)青紫斑點或斑塊為特征，并伴有鼻衄、齒衄，嚴重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內(nèi)經(jīng)》中即對血的生理及病理有較深入的認識，并對引起出血的原因及部分血證的預后有所論述。《靈樞.百病始生》中指出："陽絡傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡傷則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血"。陽絡傷指的是人體上半部的絡脈損傷，會出現(xiàn)鼻衄、齒衄等；陰絡傷指人體的下半部經(jīng)脈受損，故出現(xiàn)便血。 正常的人體狀態(tài)，人體內(nèi)環(huán)境里的五臟六胕按照一定的規(guī)律動行。在發(fā)病誘因（這個誘因可以來自內(nèi)外兩方面）的刺激下，奇恒之腑的"髓"做出反應，產(chǎn)生一個整體觀念的臟腑模式，以應付變化。這一模式以整體的方式投影到全身各個臟腑器官。迅速發(fā)生作用，并形成新的身體狀態(tài)，當這一狀態(tài)進一步強化了對"髓"的刺激，就形成了惡性循環(huán)。這一惡性循環(huán)在全身的持續(xù)作用，使機體發(fā)生病理變化，從而表現(xiàn)為全身癥狀，皮膚瘀斑或瘀點，鼻衄，齒齦出血，血尿，月經(jīng)過多，便血，腦出血等，還可表現(xiàn)出貧血的癥狀。也就是我們所說的血小板減少性紫癜。 血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病，多發(fā)生于兒童及青年，尤以女青年為多見。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點及瘀斑，皮膚黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，內(nèi)臟出血。本病屬于中醫(yī)"發(fā)斑"、"血證"范疇，病因：由于熱毒熾盛，氣不攝血，致使血妄行；或可能為肝實脾虛，肝木凌土，脾不統(tǒng)血而引發(fā)該病。病情長久不愈會導致脾腎陽虛或肝腎陰虛。中醫(yī)治療方法大致為：清肝扶脾，滋陰降火，益氣養(yǎng)血。 中藥治療 西醫(yī)治療原發(fā)性血小板減少性紫癜以激素治療為主，如強的松，也采用兔疫抑制劑等治療，嚴重時輸血和血小板。中醫(yī)治療以涼血解毒活血為主，兼顧益氣養(yǎng)陰。中醫(yī)治療以髓入手，全身治療，使病癥開始好轉(zhuǎn)，人體恢復正常生理機能。奇恒之腑的髓到全身各器官，損有余而補不足，修復已造成的器官損害，使病癥開始好轉(zhuǎn)，形成新的人體狀態(tài)。由于器官損害的多樣性，根據(jù)病情隨癥加減調(diào)整處方中藥藥物治療，使治療效果達到最佳。 專家中藥方劑 血小板減少性紫癜是常見的出血性疾病。運用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零，生活恢復正常。 原發(fā)性血小板減少性紫癜是指血液中血小板數(shù)減少，引起皮膚、粘膜出血，嚴重者內(nèi)臟亦有出血。其臨床癥狀表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚瘀點、瘀斑，粘膜和內(nèi)臟出血，血小板減少及出血時間延長等。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜，又有急性型和慢性型之分。慢性型 較常見，女性為男性的3 ～4倍 。原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機理，迄今尚未被闡明,多認為是一種與免疫有關(guān)的疾病。 一般治療以激素為主，如 腎上腺皮質(zhì)激素類，出血癥狀改善，血小板接近正常后，逐漸減量維持治療。免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素合用。 雖然激素能升高血小板，但是激素減量或停止后，血小板又會下降；經(jīng)常使用激素，對人體副作用非常大，在治療的同時還會引起如向心性肥胖、高血壓、糖尿病等疾病。其他治療方法如輸注血小板、脾臟切除等方法治療，雖能起到一定療效，但因消耗快、費用高、副作用大，大多數(shù)患者難以承受。 專家中藥方劑在對患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零，并最終代替激素。經(jīng)臨床觀察，總有效率為98% ，臨床治愈率為76% 。 慢性ITP的中醫(yī)辨證大多屬氣虛出血，宜用養(yǎng)氣止血法，代表方為歸脾湯。 功能與主治：滋陰補腎，涼血止血。用于血小板減少性紫癜等。 主要用于治療各種出血性疾病。它可以提高機體免疫力，改善骨髓造血功能，改善血管通透性、增加血管彈性，能有效阻止皮膚及各器官出血的發(fā)生。還有很強的抗病毒作用,也用于治療一些病毒感染 引起的疾病,如傳染性軟疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎等。 功效：養(yǎng)陰清熱，涼血止血。 主治： ⑴出血性疾?。哼^敏性紫癜、血小板減少性紫癜、血小板減少癥、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。 ⑵病毒性疾?。簜魅拘攒涴唷こｐ?、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎。 ⑶其它：酒糟鼻、皮疹、五心煩熱。 注意事項：禁煙、酒、辛、辣。 禁食魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等富含蛋白質(zhì)食品。 原發(fā)性血小板減少西醫(yī)只能采用激素來控制癥狀，但是達不到根治，一但停用激素，反而會加重病情。本病采用中藥治療可以達到康復。 中成藥 1.復方胎盤片 每次4片，每日3次。 2.歸脾丸 每次10粒，每日3次。 簡便方 1.生石膏30克、黃柏15克、五倍子15克、兒茶6克，濃煎漱口，每日5～10分鐘。適用于紫癜兼齒衄較甚者。 2.大棗50個、白茅根30克，水煎服，每日1次，分3次服湯食棗。適用于本病慢性型。 食療法： （1）藕棗膠：大棗4份、藕節(jié)1份、冰糖適量，加水煮至黏膠狀，每天服適量大棗，可補血止血。 （2）茅根飲：白茅根15克、花生衣30克、白糖適量，煎湯代茶，功能涼血止血。 飲食療法中醫(yī)認為，本病多為血熱妄行，陰虛火旺，氣虛失攝，瘀血內(nèi)阻所為，當以清熱涼血，滋陰清熱，健脾益氣，化瘀止血為治?？蛇x用下列藥膳食療方。 豬皮茅根蜜飲：豬皮500g，茅根60g，白蜜適量。將豬皮去毛洗凈，切塊備用，茅根水煎取汁，納入豬皮煮至稠粘，調(diào)人白蜜拌勻煮沸，每劑分4次服食，每日l劑。可清熱養(yǎng)陰，涼血止血。適用于血熱妄行，皮膚紫癜，吐衄，齒衄，血色鮮紅等。 藕節(jié)二葉湯：藕節(jié)5個，蕎麥葉、枸杞葉各lOOg。將藕節(jié)、二葉洗凈，水煎取汁飲服，每日l劑?？汕鍩峤舛荆瑳鲅寡＿m用于熱毒熾盛，迫血妄行之紫癜，吐衄，鼻衄等。 水牛角湯：水牛角30g，旱蓮草50g。將水牛角削片，加清水500ml煮沸2小時后，加旱蓮草再煮20分鐘，去渣取汁飲服，每日l劑。可清熱解毒，涼血止血。適用于熱迫血行之紫癜各種出血，口干舌燥，便秘尿黃，心情急躁易怒等。 豬蹄爪甲地黃湯：豬蹄爪甲4個，生地、白芍、丹皮各lOg。將豬蹄甲加水煮約 2小時，投入諸藥再煮半小時飲服，每日1劑?？汕鍫I涼血。適用于熱煎營血之各種出血。 梨藕荸薺煎：鮮梨2個，鮮藕150g，荸薺lOOg，生地15g，蜂蜜適量。將梨、藕、薺去皮洗凈，切塊，同生地水煎取汁，兌入蜂蜜適量飲服，每日l劑。可清熱養(yǎng)陰，涼血止血。適用于陰虛血熱之各種出血。 滋陰涼血膏：麥冬、天冬、生地、阿膠、電膠、魚鰾膠、冰糖各50g，紅棗100枚，黃酒20m1。將二冬、地、棗水煎，留棗去渣取汁，納入三膠烊化，而后納入冰糖、黃酒，慢火收膏。每次20ml，每日3次，溫開水沖飲，嚼食大棗?？勺剃幥鍩幔瑳鲅寡?。適用于陰虛內(nèi)熱之紫癜散在，顏色紫紅，下肢尤甚，時發(fā)時止等。 天冬蜜飲：天冬50g(鮮者150g)，蜂蜜適量。將天冬加水3碗，煎至1碗半，兌入蜂蜜飲服，每日l劑?？勺剃帥鲅?。適用于陰虛血熱之紫癜，伴腰膝酸軟，頭暈耳嗚，低熱盜汗，五心煩熱，口干咽燥等。 側(cè)柏生地茅根湯：側(cè)柏葉15g，生地 50g，白茅根1000g，蜂蜜適量。將三藥水煎 2次，二液合并，兌人蜂蜜，煮沸飲服，每日 l劑。可滋陰清熱，涼血止血。適用于陰虛血熱之紫癜。 黑豆芪魚湯：黑豆60g，塘虱魚(胡子鯰)2條，黃芪18g，調(diào)料適量。將虱魚去兩側(cè)頸花及腸雜，洗凈，黃芪布包，同黑豆加清水適量同煮至豆、隨熟后，去藥包，加食鹽、味精等調(diào)服。可溫腎健脾，益氣攝血。適用于脾腎兩虛之紫癜，斑色淡紅，清稀不顯，伴面包蒼白，頭暈乏力，形寒肢冷，神倦納呆等。 原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種與自身免疫有關(guān)的疾病。表現(xiàn)為皮膚、黏膜出現(xiàn)瘀點瘀斑，或見齒齦出血、鼻衄及月經(jīng)過多等，嚴重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。本病在臨床上可分為兩型：急性型多見于兒童或青年，發(fā)病突然，有畏寒，發(fā)熱，繼之皮膚和黏膜出現(xiàn)紫癲，血小板計數(shù)明顯減少，骨髓中無血小板形成；慢性型多見于成年人，尤以成年婦女多見，緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)，出現(xiàn)癥狀較輕，血小板計數(shù)減少，骨髓中血小板形成減少。原發(fā)性血小板減少性紫癜屬中醫(yī)“血證”、“虛勞”等范疇。 病程及預后急性型的病程短，有自愈趨勢，約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復，其余的在半年內(nèi)完全恢復，6～20%可轉(zhuǎn)為慢性，病死率1%，多在發(fā)病1～2周時。慢性型有10～20%可以自愈，多數(shù)病程較長，發(fā)作與緩解相間隔，有的呈周期性發(fā)作。個別嚴重患者，血小板極度減少，有顱內(nèi)出血危險，后者為本病的致死原因。 病因病理原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因常為外感熱毒或內(nèi)生邪熱，壅遏脈絡，迫血妄行，而致血溢肌膚；或飲食勞倦，損傷心脾，氣虛不能攝血所致。 病理變化為外感熱毒，內(nèi)伏營血，絡脈所傷，而血不循經(jīng)，溢于脈外；或熱邪傳里，胃熱熏蒸，以及過食辛辣酒漿，致胃中伏熱，熱邪擾動陰血，血液溢于肌膚，故發(fā)病急，皮膚、黏膜廣泛出血。亦可由勞倦內(nèi)傷，反復出血，損傷心脾，氣隨血耗，血失統(tǒng)攝測溢于絡脈之外；陰虛火旺，陰虛則絡脈失養(yǎng)，火旺則脈絡受傷，虛火內(nèi)動，擾亂營血，血隨火動，離經(jīng)妄行，致血溢脈外，一般出血較輕，除皮膚、黏膜出血外，無廣泛性出血。 辯證分型血熱妄行癥狀皮膚出現(xiàn)紫色瘀點或瘀斑，或伴有鼻衄、齒衄、便血、尿血，或發(fā)熱，口干，便秘。舌紅苔黃，脈弦數(shù)。多見于本病早期或急性型。 證候分析：熱毒內(nèi)伏營血，化火動血，灼傷絡脈，迫血妄行，溢出常道，故出現(xiàn)皮膚紫癜，或伴其他血證；熱毒乃火熱之邪，內(nèi)熱郁蒸，故發(fā)熱；熱盛傷津，故口干、便秘；舌紅苔黃，脈弦數(shù)為實熱之征象。 陰虛火旺癥狀紫癜較多，時發(fā)時止，常伴鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或潮熱，盜汗。舌質(zhì)紅絳，少苦，脈細數(shù)。多見于本病慢性型。 證候分析：陰虛火旺，虛火傷及脈絡，血溢脈外，故見皮膚紫癜，或他處出血，如鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多等；虛火上炎，故顴紅潮熱；虛火擾心，則心煩； 陰傷津虧，故口渴；陰火迫津外泄故盜汗；舌紅絳少苔，脈細數(shù)均為陰虛火旺之征。 氣不攝血癥狀久病不愈，反復出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，面色蒼白或萎黃，食欲不振。舌質(zhì)淡胖，脈細弱。多見于本病慢性型。 證候分析：久病不愈，脾氣虧虛，失于統(tǒng)攝，血不循經(jīng)，故反復出現(xiàn)紫癲；氣血虧耗，則見神疲乏力，頭暈目眩，面色蒼白或萎黃；脾虛不能運化水谷，故食欲不振；舌淡胖，脈細弱為氣血虧虛之象。 分型治療1.血熱妄行治則：清熱解毒，涼血止血。 方藥：清營湯合十灰散加減。 犀角尖3克生地30克玄參15克竹葉心12克麥冬15克丹參30克黃連6克金銀花15克連翹15克大薊15克小薊15克荷葉6克側(cè)柏葉12克白茅根30克茜草根15克棕櫚皮12克丹皮15克隨癥加減：高熱，出血廣泛嚴重者，加生石膏30克、龍膽草9克、紫草9克，以瀉火清熱；腹痛、便血者，加白芍12克、甘草9克、五靈脂9克（包煎）、蒲黃9克、木香6克、地偷12克，以緩急止痛，活血理氣止血。 2.陰虛火旺治則：滋陰降火，寧絡止血。 方藥：茜根散為主。 茜草根15克黃芩9克阿膠9克側(cè)柏葉12克生地15克甘草6克隨癥加減：潮熱盜汗明顯者，加玄參12克、龜版9克、女貞子12克、旱蓮草12克，以加強滋陰之力。 3.氣不攝血治則：補氣攝血。 方藥：歸脾湯加減。 黃芪15克當歸10克白術(shù)10克黨參12克木香6克遠志3克酸棗仁9克龍眼肉9克炙甘草6克棕櫚炭9克仙鶴草30克大棗7枚隨癥加減：腎虛腰膝酸軟，遺精陽痿或月經(jīng)不調(diào)者，加山茱萸 9克、菟絲子 12克、川斷 12克、鹿角膠9克，以補腎填精。 注意事項1.要及時明確診斷，對癥治療，防止內(nèi)臟出血，危及生命。 2.本病急性型以西醫(yī)治療為主，慢性型可配合中醫(yī)治療，能提高療效。 3.飲食當以新鮮蔬菜、水果及營養(yǎng)消化食物為主，忌辛辣刺激食物。

特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜又稱為原發(fā)性血小板減少性紫癜（簡稱ＩＴＰ），是一種較常見的一種出血性疾病。目前認為本病是一種與免疫有關(guān)的疾病?？煞譃榧毙孕秃吐孕?。急性型多見于兒童，男女發(fā)病率相近。慢性型較常見，以女性青年為多。急性型臨床出血重。但往往呈自限性，或經(jīng)積極治療，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復或痊愈。少數(shù)病人可遷延半年左右，亦有發(fā)展為慢性者。慢性型出血癥狀一般較輕，但易反復發(fā)作，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。經(jīng)治療后病人可或痊愈或緩解，緩解時間長短不一，可數(shù)月或數(shù)年。臨床表現(xiàn)：急性型： 1.紫癜出現(xiàn)前可有上呼吸道感染或病毒感染史。 2.起病急驟，常有發(fā)熱，皮膚瘀點瘀斑，甚至出現(xiàn)大塊血腫。鼻、齒齦及口腔粘膜常見出血。 3.嚴重得可有內(nèi)臟出血，如胃腸道、泌尿道及生殖道甚至顱內(nèi)出血等。 4.血小板多低于２０×１０的９次方／Ｌ。 慢性型： 1.起病緩慢，有長期皮下出血，齒齦及口腔粘膜出血，女性常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。 2.反復發(fā)作者約１０％伴輕度脾腫大。 3.血小板中度減少３０－８０×１０的９次方／Ｌ。診斷依據(jù)：1.多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。 2.脾臟不腫大或僅輕度腫大。 3.骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。 4.以下５點中應具備任何一點。(1)糖皮質(zhì)激素治療有效。(2)切脾有效。(3)ＰＡＩｇ增多。(4)ＰＡＣ３增多。(5)血小板壽命縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。用藥原則：1.輕型病例以“Ａ”基本藥物為主。 2.中型及重型病例以及合并有缺鐵者以“Ａ”基本藥物為主，可加以“Ｂ”可選藥物及脾臟切除。脾切除的指征：(1)對皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療６個月以上仍無效者；(2)對皮質(zhì)激素應用有禁忌者；(3)有顱內(nèi)出血者，并經(jīng)內(nèi)科積極治療無效者可考慮切脾術(shù)治療。 3.重型病例上述治療仍未有效時，可選其它藥物如環(huán)孢素A、抗CD20單抗等。·A 地塞米松·A 環(huán)磷酰胺·B 秋水仙堿·A 氨甲環(huán)酸·B 維生素C·B 維生素E·A 硫唑嘌呤·A 醋酸潑尼松輔助檢查：1.典型病例可通過檢查框限“Ａ”確診。 2.檢查框限“Ｂ”用來排除繼發(fā)性血小板減少癥?！ 血液常規(guī)檢查·B 膽紅素總量（STB）· 免疫球蛋白 IgA· 補體·B 抗核抗體（ANA）·B 抗DNA抗體·B 抗可提取核抗原抗體（ENA）·B 血尿素氮（BUN）·B 血肌酐·A 肝臟、膽道系統(tǒng)和脾的超聲檢查· 婦產(chǎn)科的超聲檢查· 顱腦的ＣＴ檢查· 網(wǎng)織紅細胞·A 血小板聚集試驗·A 血小板粘附功能試驗·A 止血帶束臂試驗，毛細血管脆性試驗·A 血塊退縮試驗· 出血時間（BT）· 凝血時間（CT）· 凝血酶原時間，凝血酶原消耗試驗·B 類風濕因子（RF）·A 血小板膜糖蛋白抗原抗體（PMGAA）·B 抗狼瘡細胞抗體（sm）·A 骨髓細胞學檢驗·B 心電圖· 眼底治療評價：1.顯效：血小板恢復正常，無出血癥狀，持續(xù)３個月以上。維持２年以上無復發(fā)。 2.良效：血小板升至５０×１０的９次方／Ｌ或較原水平上升３０×１０的９次方／Ｌ以上，無或基本無出血癥狀，持續(xù)２個月以上。 3.進步：血小板有所上升，出血癥狀改善。持續(xù)２周以上。 4.無效：血小板計數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。