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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現為皮膚、粘膜、內臟出血，分急性及慢性倆種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。特發(fā)性血小板減少性紫癜屬于中醫(yī)學的“紫癜”“血證”等。 血小板減少性紫癜是比較常見的出血性疾病。臨床表現以皮膚的瘀點及瘀斑，粘膜及內臟出血為特征。本病按發(fā)病原因明確與否分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 臨床表現 本病以 皮膚粘膜下及其他部位出血為主要表現。 1.急性型。起病急，出血嚴重。多見于兒童，發(fā)病前l(fā)－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突發(fā)廣泛的 皮膚粘膜血點或成片瘀斑。甚至皮下血腫。常伴有鼻衄、牙齦出血等。胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血。偶見結膜下、視網膜出血。少數患者同時伴有內臟或顱內出血而出現嚴重的不良后果。 2.慢性型。起病緩，出血癥狀輕。多見于成人，病程為6個月以上。一般僅見皮膚瘀點或瘀斑反復發(fā)作性出現，或常見鼻衄、齒齦出血、結膜出血等其他 出血傾向。女性患者可以 月經過多或 子宮出血為主要表現。長期反復大量出血而引起貧血者，可出現 低熱、乏力、頭昏、失眠及脾腫大等。 實驗室檢查 一 、血小板 1、 血小板計數減少；2、血小板平均體積增大；3、出血時間延長；4、血塊回縮不良。血小板的功能一般正常。 二 、骨髓象 1、 急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加；2、巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加；3、有血小板形成的巨核細胞顯著減少 三 、血小板生存時間 90%以上的患者血小板生存時間明顯縮短。 四 、其它 可有程度不等的正常細胞或小細胞低色素性貧血。少數可發(fā)現自身免疫性 溶血的證據。 診斷標準和依據 國內診斷標準(首屆中華血液學會血栓與止血學術會議，1986)。 (1)多次化驗檢查血小板計數減少。 (2)脾臟不增大或僅輕度增大。 (3)骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。 (4)以下5項中至少1項： ①腎上腺糖皮質激素治療有效。 ②脾切除治療有效。 ③PAIgG增多。 ④PAC3增多。 ⑤血小板壽命縮短。 (5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。 治療 在臨床上，我們根據發(fā)病時間和治療效果將ITP分為4期：1.新診斷的ITP：指診斷后3個月以內的血小板減少的所有患者;2.慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的所有患者;3.難治性ITP：符合國內ITP診斷標準，病程大于6個月, 正規(guī)糖皮質激素治療無效及達那哇、其它常用免疫抑制劑或脾切除無效，血小板計數小于30x109/L;4.重癥ITP：血小板計數低于10*109/L，有3處以上出血。 ITP的一線治療是指針對新診斷ITP患者所采用的治療方法，一線治療首選用藥為潑尼松，0.5～2mg/kg/d，2-4周，病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少到5～10mg/d，維持2-3個月。一線治療無效或需較高劑量潑尼松才能維持安全血小板計數的慢性難治性ITP患者，可以采用二線治療方法。二線藥物的種類很多，主要根據患者的年齡、臨床表現的嚴重程度、血小板計數、原發(fā)耐藥還是復發(fā)以及從緩解到復發(fā)的時間來選擇二線藥物。 一 、糖皮質激素 為成人ITP治療的一線藥物?？捎脻娔崴桑瑒┝繛?～2mg/kg·d，口服；對治療有反應的病人 血小板計數在用藥一周后可見上升，2～4周達到峰值水平。待血小板數量恢復正常或接近正常，可逐漸減量，小劑量（5～10mg/d）維持3～6個月。對成人ITP，也可一開始即用小劑量潑尼松（0.25mg /kg·d）口服，其緩解率與常規(guī)劑量相似，而激素的副作用減輕。當足量的潑尼松應用長達4周，仍未完全緩解者，需考慮其他方法治療。出血嚴重者，可短時期內使用地塞米松或 甲潑尼龍 靜脈滴注。激素治療ITP的反應率約60%～90%，取決于治療強度、期限和所界定的反應標準。皮質激素治療ITP的作用機制包括：①減少抗體包被的 血小板在 脾臟和骨髓中的消耗；②抑制脾臟抗血小板抗體的生成；③可能通過抑制骨髓巨噬細胞對血小板的吞噬作用，促進血小板生成；④ 降低毛細血管通透性，改善出血癥狀。 二、 脾切除 ITP病人脾切除的適應證包括：① 糖皮質激素治療3～6個月無效；②糖皮質激素治療有效，但減量或停藥復發(fā)，或需較大劑量（15mg/d）以上維持者；③ 使用糖皮質激素有禁忌者。由于有些病人對激素的治療效果呈延遲反應，故判斷對 糖皮質激素治療反應應該個體化，以確定脾切除的最佳時間。50%～80%的 ITP病人切脾后血小板持續(xù)地升高至正常水平。通常在切脾后24～48h， 血小板計數快速增加；手術后10天左右，血小板計數可達峰值，甚至達到 1000×109/L。10%～15%的病人脾切除后不久或數年后復發(fā)，可能與存在 副脾有關。故在 脾切除術前，應用99m锝掃描技術，或CT掃描技術確定有無 副脾；術中仔細探查副脾存在與否并予切除非常重要。脾切除后的感染發(fā)生率極低，尤其在術前應用了多價 肺炎球菌疫苗者。脾切除的禁忌癥為①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術者。 三 、免疫抑制治療 免疫抑制劑治療ITP的總體效果仍有待評價，該療法僅僅適用于對 糖皮質激素及脾切除療效不佳或無反應者。常用藥物有：①環(huán)磷酰胺，1.5～3mg/kg·d，口服，療程需要3~6周，為保持持續(xù)緩解，需持續(xù)給藥，出現療效后漸減量，維持4~6周，或400~600mg/d靜脈注射，每3~4周一次。治療反應率約16%～55%。副作用包括白細胞減少、脫發(fā)、 出血性膀胱炎等。②長春新堿：每次1～2mg， 靜脈滴注，每周一次，給藥后一周內可有血小板升高，持續(xù)時間較短，4~6周為一療程。③硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周為一療程，隨后以25~50mg/d維持 8~12周；④環(huán)孢素：主要用于 難治性ITP的治療，250~500mg/d，口服，3~6周為一療程，維持量50~100mg/d，可持續(xù)半年以上。由于這類藥物均有較嚴重的副作用，使用時應慎重。 四 高劑量免疫球蛋白 靜脈內注射多價高劑量球蛋白適用于以下情況：①危重型ITP：廣泛的粘膜出血、腦出血或其它致命性出血可能；②難治性ITP：潑尼松和切脾治療無效者；③ 不宜用 糖皮質激素治療的ITP，如孕婦、糖尿病、 潰瘍病、高血壓、結核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如 急診手術、分娩等。其標準方案為 0.4g/kg·d，連用5天。起效時間約5～10天，總有效率60%～80%。治療ITP機制是：①封閉 單核巨噬細胞Fc受體；②抑制抗體產生；③中和抗血小板抗體和調節(jié)機體 免疫反應。 五 、抗D血清輸入 對于兒童型ITP或難治性慢性ITP，可靜脈輸入抗D血清給Rh(D)抗原 陽性的ITP患者。機制是通過抑制巨噬細胞Fc受體功能，減輕其對 抗體包被的血小板的清除而使血小板數量上升?？笵血清可引起輕度 溶血性貧血，對Rh(D)陰性病人無效；血小板增加反應較慢，不適宜于 脾切除術后的病人。 六 、達那唑 是一種弱化的 雄激素，劑量為10～15mg/kg·d，分次口服，療程需2個月左右，對部分ITP有效。作用機制可能是達那唑抑制巨噬細胞Fc受體的表達。該藥有肝毒性，用藥期間應注意觀察肝功能變化。2020年05月07日3841
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 今天有網友問啊，就這個血小板減少癥，可不可以治好啊，一直是孩子的母親啊，這個患者呢，呃得病，已經有很長時間了，這個小板老是反反復復的啊，他關注這個血小板的數量，能不能恢復正常，這其實是個非常復雜的問題啊，如果單從血小板的數量來說，我們覺得他不管通過什么樣的辦法，它不可能完全讓血小板維持在一個相對正常的水平，因為這個血小板容易受到感染啊，這種身體狀態(tài)的變化，腹瀉這些的影響。 啊，會來回的波動，所以在這個血小板減少癥的治療上，我們要提出提高生活質量啊，血小板在3萬以上，特別在5萬以上，他其實是可以停藥的可以能正常的生活，我們在權衡治療權衡血小板的數量啊之間達到一個。 平衡既不讓藥物對患者造成太大的影響，又能提高患者的生活。2020年04月23日1603
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王文生主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 血液內科 問題1：艾曲泊帕要吃多久才能停藥？…… 問題2：成人-免疫性血小板減少癥，使用艾曲泊帕和達那唑后，血小板無明顯提升，而使用激素副作用太大，這種情況應該如何治療？…… 問題3：成人-免疫性血小板減少癥，每天服用兩片艾曲泊帕，血小板達到多少才能減藥？應該如何減量？需要永久吃藥嗎？…… 問題4：成人-免疫性血小板減少癥，先使用血漿置換和丙種球蛋白，后服用甲潑尼龍片，從6粒減到1粒，目前血小板5萬/mm3，應該如何治療？…… 問題5：成人-免疫性血小板減少癥患者，如果已經治愈，在今后的生活中要注意什么？需要復查什么？…… 問題6：成人-免疫性血小板減少癥患者，使用激素、丙種球蛋白和TPO都有效，但一停藥血小板就下降到個位數，這種情況可以長期使用丙種球蛋白治療嗎？后期丙種球蛋白效果會越來越差嗎？2020年01月29日1512
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徐述主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 應用激素對血小板減少疾病進行治療是臨床上比較常見的療法之一，但是我們都知道激素在治療疾病的同時也會給患者自身帶來許多不利的影響。為了幫助大家正確認識激素治療，下面我們就一起來了解一下激素治療到底對患者有哪些影響吧。 激素對血小板減少患者有什么影響? 1、引起骨質疏松 皮質激素促進蛋白分解，抑制蛋白合成，導致負氮平衡，并增加鈣磷的排泄，還可以妨礙鈣的吸收。由于它的抗維生素D的作用，使骨質形成障礙，致骨質疏松，嚴重者會發(fā)生自發(fā)性骨折。 2、誘發(fā)或加重潰瘍 會誘發(fā)多部位潰瘍，一般患者常有口腔潰瘍、舌部潰瘍，嚴重者可造成消化道出血或穿孔。 3、容易受到感染 本病會降低機體防御能力，有利細菌的生長繁殖與擴散，尤其是那些原來抵抗力低的病人，長期應用皮質激素，會誘發(fā)感染或使體內感染灶擴散。 4、引起中樞神經癥狀 患者可表現為欣快、激動、失眠，個別病例可誘發(fā)精神病。兒童應用大劑量時，可引起驚厥。癲癇病人還可誘發(fā)癲癇發(fā)作。精神病、癲癇病人應慎用或禁用皮質激素。 5、其他全身性癥狀 長期使用超過生理劑量的皮質激素，會引起水、鹽、糖、蛋白質和脂肪代謝紊亂，一般表現為向心性肥胖、滿月臉、痤瘡、多毛、無力、浮腫、高血壓、高血脂、高血糖等。 以上內容主要為我們介紹了激素對血小板減少患者造成的影響，希望這些內容能夠幫助大家正視激素治療。2019年09月26日6538
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周澤平主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 血液內科 圖圖爸問了我一個問題“周醫(yī)生好，咨詢個問題，家長說，醫(yī)生說藥物改變不了ITP的病程，也就是說吃不吃藥都會好，這個是個偽命題吧，我們知道，這個病最終康復需要患者的免疫力恢復正常，身體對血小板的抗體消失，那么激素類干擾身體抗體消滅血小板，血小板吃激素時正常，說明骨髓產巨核也處于正常狀態(tài)，這個不是有治療作用嗎？包括二線藥物，美羅華T細胞B細胞全殺，讓身體重新組建新的免疫，這個是不是也是治療作用？現在很多家長糾結，醫(yī)生說，病程不受藥物影響，對初發(fā)病醫(yī)生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”我覺得這是一個有共性的問題，那我現在集中回復一下這個大家同樣關心的問題，希望對大家有所幫助：“藥物改變不了ITP的病程，也就是說吃不吃藥都會好”說的是不管你用什么治療方法，會自愈的還是會自愈，不因為你沒有治療就不自愈了。不會自愈的也一樣，不管你用什么治療，還是不會自愈。這個說的是大多數藥物在大多數情況下是如此。醫(yī)學上的事情沒有絕對。這就引申出來一系列新的問題：ITP的發(fā)病機制是什么？為什么有的能夠自愈，而有的不能？為什么要治療ITP？治療的目的是什么？我們平時使用的藥物到底有什么作用？1、ITP的發(fā)病機制和誘因上在成人和兒童存在一定的區(qū)別，在兒童，大多是因為存在感染，激活免疫應答，因為血小板表面的抗原和被免疫系統(tǒng)作為攻擊目標的感染源存在某種程度的相似性，血小板被誤殺了，造成血小板的減少。也就是說兒童由于感染導致的血小板減少的過程中，免疫系統(tǒng)本身并沒有太大的問題，只是在執(zhí)行正常的免疫功能。但是對于成人ITP，大多沒有感染的誘因，而是由于免疫系統(tǒng)內在的問題，造成免疫系統(tǒng)某一個或幾個環(huán)節(jié)的異常，使免疫系統(tǒng)將攻擊的槍口對準血小板，造成的血小板破壞增多和生成減少，最終引起血小板減少。2、那么ITP患者，尤其是成人ITP患者免疫系統(tǒng)的哪些環(huán)節(jié)有問題呢？在ITP的發(fā)病機制中，患者免疫系統(tǒng)的任何環(huán)節(jié)出現的問題最終都可能在ITP的發(fā)病中扮演一定的角色，包括T細胞（含調節(jié)性T細胞，Th17細胞，也可分為Th1，Th2細胞群，或Teff細胞等等非常多的亞群如Tc1，Tc2細胞）、B細胞、樹突狀細胞，各種各樣的細胞因子等。不同的患者可能免疫系統(tǒng)異常的環(huán)節(jié)、程度、范圍都存在差別，所以不同的患者自然病程也不一樣。3、為什么有的能夠自愈，而有的不能？如果是感染等外因導致的，那么感染因素消除后，免疫系統(tǒng)就不再繼續(xù)攻擊血小板個感染源，ITP就自愈了，這是最簡單的情況。如果是因為免疫系統(tǒng)的內在異常導致的，那么只能期待著免疫系統(tǒng)能夠自行恢復正常，ITP才會自愈，這也是為什么很多ITP遷延不愈的原因。關于兒童和青少年患者就算是沒有感染的誘因，因為免疫系統(tǒng)隨著發(fā)育還在逐漸的完善之中，異常的免疫環(huán)節(jié)可能會慢慢的恢復正常，ITP也大多會自愈。4、為什么要治療ITP？治療的目的是什么？我們平時使用的藥物到底有什么作用？有了前面的解答，大家新的問題就出來了，既然這樣，為什么還要治療呢？我們平時使用的藥物到底有什么作用？我們治療ITP的目的不是治愈ITP，治療針對的是出血及出血相關的風險。只是為了減少患者危及生命的出血風險，僅此而已。有了這個治療目的，我們的治療選擇就應該會簡單很多。5、我們平時使用的藥物到底有什么作用？我們平時應用的藥物主要包括一線治療的糖皮質激素，緊急治療時的免疫球蛋白，二線治療的脾切除，利妥昔單抗、血小板生成素、以及眾多的免疫抑制藥物甚至是細胞毒藥物，包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯、達那唑等等等等。其中糖皮質激素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯主要是非特異性的免疫抑制，達那唑作為弱化的雄性激素也有免疫調節(jié)的作用、環(huán)孢素相對特異的抑制T細胞作用。美羅華（利妥昔單抗）是特異性的去除體內的CD20陽性的B淋巴細胞，并具有一定的調節(jié)T淋巴細胞的用，但不會去除T淋巴細胞。脾切除是去除血小板被破壞的場所。這就是我們平時治療的措施的大概的機制。6、如何選擇合適的治療措施和藥物？基于我們的治療目的是處理出血，所以對于沒有出血的患者，或者沒有大出血風險的患者，應該觀察而不治療。治療措施的選擇是基于藥物的療效和副作用之間的平衡，掌握得好就是好的治療，掌握不好，就會影響療效，使患者承受較大的治療副反應。7、最后再來回答你的具體問題：“這個病最終康復需要患者的免疫力恢復正常，身體對血小板的抗體消失，那么激素類干擾身體抗體消滅血小板，血小板吃激素時正常，說明骨髓產巨核也處于正常狀態(tài)，這個不是有治療作用嗎？包括二線藥物，美羅華T細胞B細胞全殺，讓身體重新組建新的免疫，這個是不是也是治療作用？現在很多家長糾結，醫(yī)生說，病程不受藥物影響，對初發(fā)病醫(yī)生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”激素作為非特異的免疫抑制劑，能夠減少抗體產生，或者減少T淋巴細胞對血小板的直接破壞，從而發(fā)揮治療作用，但是免疫系統(tǒng)的異常并沒有消除，因此停用后大多在此復發(fā)。所以長療程的使用激素弊大于利。關于巨核細胞產生血小板是否存在異常，已有研究證實ITP患者的巨核細胞由于同樣受到免疫系統(tǒng)的攻擊，影響了巨核細胞產生血小板的能力，因此ITP患者在血小板被大量破壞的同時還存在著生成減少的問題，這就說明促進血小板生成的藥物可以用來治療ITP，主要是用來提高血小板的生成來提高血小板數量，而不是消除免疫系統(tǒng)的異常，其療效在臨床上也得到了證實。停用后也大多會恢復到原來的血小板水平。關于美羅華治療ITP的問題，當使用美羅華去除體內的B淋巴細胞后，隨著美羅華慢慢在體內被消除，新的B淋巴細胞會重新生長出來，新生的B淋巴細胞還可能和原來的一樣，有問題，那就復發(fā)了，如果新生的B淋巴細胞是正常的，而且患者的免疫系統(tǒng)沒有其他的問題，那就痊愈了。如前所述，很多ITP的免疫異常環(huán)節(jié)不一樣，所以療效也不一樣。關于丙球的作用，除了我們平常所致的封閉抗體，還有很多的免疫調節(jié)作用，這里就不一一贅述，治療的目的也是出血，不是治愈。本文系周澤平醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年06月20日11368
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劉宏磊副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 風濕免疫科 血液科門診上有很多因“血小板減少”患者，通常沒有明確病因，往往被診斷為“特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）”，現在也叫“原發(fā)性血小板減少癥”來對待，很多都是短期使用較大劑量的糖皮質激素（比如：強的松，潑尼松，甲潑尼龍等不同名稱）來升血小板，效果也不錯，通常也在血小板正常后，快速停藥了。但是，往往疾病沒有那么簡單，在停藥后的近期或較長一段時間后，又發(fā)現有皮膚黏膜出血點、經期異常變長或月經量異常增大、月經不止、大便發(fā)黑等表現，到醫(yī)院再次化驗，血小板又低了，這時候往往大部分血液科醫(yī)生都會再次給予激素治療，同樣的方案再次治療一遍，循環(huán)往復，本人在門診中見過最長的病程有10年以上，也就是說這么長時間里，病人都是在血液科以ITP來看的。為什么這么說呢？這就是今天要講的話題：血小板減少也是“風濕病”？隨著風濕病學的逐漸發(fā)展和醫(yī)生，尤其是非專科醫(yī)生，對這類疾病的認識越來越深，大量的事實證明，很大比例的血小板減少/ITP是繼發(fā)于自身免疫性疾?。ㄋ追Q“風濕病”）的，比如風濕免疫科最常見的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、抗磷脂綜合征、類風濕性關節(jié)炎等。上文中提到的那個10多年病程的患者，最終在我們風濕免疫科就診時，才被診斷出是一個“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”的患者，也就是說這十余年來，都沒有正規(guī)的按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡來治療，僅僅是對于血小板減少按照血液科的治療方案在治療，是多么可怕也是多么遺憾的一件事啊！風濕免疫病伴血小板減少的嚴重危害其實，自身免疫性疾病在血液系統(tǒng)的累及非常普遍，常見的除血小板減少減少之外，還有貧血和白細胞減少。血小板減少常常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、抗磷脂綜合征等常見風濕免疫疾病的癥狀之一，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中的發(fā)生率可以有10%～40%。血小板的主要功能是參與凝血，血小板減少自然會增加自發(fā)性出血風險，如鼻出血、牙齦出血、皮下淤青，嚴重者會出現內臟出血，尤其是頭顱內出血，可危及生命。風濕免疫病伴發(fā)血小板減少的臨床特征是什么呢？風濕免疫病伴發(fā)血小板減少大多為輕中度，即血小板計數在（30～90）×109/L，少數患者可出現重度血小板減少（血小板計數少于30×109/L），甚至可見血小板計數在10×109/L一下，接近0的患者，可見此病的危害之重。血小板減少也可以是部分自身免疫性疾病的首發(fā)表現，非常容易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。但ITP也有可能是SLE的早期表現，臨床上有時可見到部分開始診斷為ITP的患者在數月至數年后出現典型的SLE改變，因此對ITP患者特別是生育年齡女性要注意追蹤，定期復查有關免疫學指標。對于血小板減少非常嚴重的患者，及時積極的治療是非常關鍵的。一旦發(fā)生血小板減少癥，該如何進行治療呢？在發(fā)現出血和血小板減少后，第一時間肯定是根據不同程度的血小板減少給予對癥及時處理，但是在病情穩(wěn)定甚至治療初期，就要對患者進行可能的風濕免疫性疾病的排查，一旦有相關疾病的背景，一定要同時治療原發(fā)疾病，本科單單治療血小板減少。治療自身免疫性相關血小板減少的基礎藥物是糖皮質激素。輕中度血小板減少者給予常規(guī)劑量激素即可，對激素依賴者應考慮聯用免疫抑制劑。對重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲潑尼龍沖擊治療，必要時靜脈輸注大劑量丙種球蛋白（IVIG），同時聯用免疫抑制劑。頑固性患者甚至可考慮給予長春新堿等藥物，甚至脾切除等外科治療方案，但選擇須十分謹慎。盡管目前治療免疫性血小板減少的手段在增多，但仍有少部分頑固性患者療效不佳，希望科學技術的發(fā)展，有更多的最新治療方法可以惠及廣大患者。2018年06月20日9194
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陳玉梅主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院 兒童血液病診療中心 人體血液里的“血小板”，正常值為100-300×109/L，血小板壽命平均為9-12天，由于多種原因導致血小板計數結果低于參考值下限，就是血小板減少。血小板減少是兒科臨床常見的血液學異常。根據發(fā)病機制，血小板減少可以分為以下三類： 1、血小板生成減少或障礙：先天性血小板減少性紫癜、白血病、再障等； 2、血小板破壞或消耗過多：免疫性血小板減少癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜合癥、Evens綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、彌漫性血管內凝血、卡-梅綜合征等； 3、血小板分布異常：脾大、巨大血管瘤等。遺傳性血小板減少癥（HT）: 是一組臨床表現差異較大的遺傳性疾病，由基因突變引起，可僅表現為不同程度的血小板減少，也可同時存在白細胞、紅細胞的異常，和（或）合并骨骼等畸形。這類病人，有的出血傾向并不明顯，但部分病人可能發(fā)生嚴重出血而危及生命。 發(fā)生在嬰幼兒時期的血小板減少癥，需要排除先天性和非特異性遺傳性血小板減少癥，這些患兒極易被漏診或誤診為免疫性血小板減少性紫癜（ITP）,從而接受腎上腺皮質激素甚至免疫抑制劑治療。 遺傳性血小板減少癥有哪些特征呢？ 1、出生后即出現血小板減少； 2、很長時間內血小板計數穩(wěn)定，但可能受感染等因素的影響而波動； 3、密切的家族史：如父母、兄弟姐妹等有血小板減少史； 4、外周血涂片可見體積巨大或是體積減小的血小板； 5、對ITP常規(guī)治療如腎上腺皮質激素、靜脈注射大劑量免疫球蛋白等無反應。 如何進行檢查診斷？ 分子學檢查對診斷很重要，通過相關的基因突變分析，結合患兒的臨床表現，部分患兒可以做出明確的診斷。但是，由于引起一種疾病的基因突變有許多種，某些基因突變又能引起多種疾病，雖然基因突變篩查能檢測出多種突變，但能確定診斷的并不常見，事實上，很多基因異常改變沒有臨床意義。 治療： 1、遺傳性血小板減少癥的首要治療是預防出血：避免應用任何損害血小板功能的藥物，避免齒齦出血等。 2、許多遺傳性血小板減少癥沒有或僅輕度出血，因此僅在有出血表現時，或是外科手術、侵入性操作、生育時需要醫(yī)學干預。 3、出血的治療：主要是血小板輸注。 4、近年來，口服血小板生成素（TPO）受體激動劑為某些疾病類型提供了一個新的可能，如：MYH9相關的血小板減少癥、WAS等，起到止血作用。 5、造血干細胞移植能夠恢復正常巨核細胞的功能，到達治愈的目的。本文系陳玉梅醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年06月07日10456
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余惠平主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 兒科 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），顧名思義，簡單理解就是由于一些特定的原因而引起體內的血小板減少，因此導致皮下粘膜出血的紫癜現象。很多家長對于兒童ITP病因、治療、預后、調護都存在一些疑問，下面分幾次為大家詳細解答：1、首先要知道，什么是ITP？特發(fā)性血小板減少性紫癜，現被稱為免疫性血小板減少癥，是一種自身免疫性疾病。ITP是小兒最常見的出血性疾病，從臨床上來講，是小兒自身免疫性出血性疾病，其特點主要是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良，骨髓中巨核細胞的發(fā)育受到抑制。自身免疫性疾病是指身體向一個或多個看似正常的器官系統(tǒng)發(fā)起免疫攻擊。在特發(fā)性血小板減少性紫癜病癥中，血小板是攻擊目標。他們被標記為免疫系統(tǒng)的入侵者，而被消除在脾臟或者有時候是消除在肝臟。除了增加了血小板的破壞，一些ITP患兒也有血小板生成受損問題。2、ITP可以導致什么?兒童ITP，會導致他們更容易出血。1)粘膜出血:血小板的減少，使毛細血管的脆性增加，從而引起其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、口腔黏膜部位出現血泡，青春期患兒月經量過多，嚴重者有便血、尿血等全身性出血癥狀。2) 皮膚紫癜：血小板的減少，引起毛細血管的通透性減弱，紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，。3) 出血不止:在小血管破裂處，血小板無法聚集成血小板栓，堵住破裂口，無法釋放腎上腺素,5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質，從而導致血液無法凝固。胃腸道大量出血，吐血、咯血，甚至引發(fā)顱內出血嚴重者可危及生命。3、引起ITP的原因是什么？很多家長肯定有這樣的疑問，寶寶到底是因為什么原因才會患上ITP呢？臨床研究發(fā)現患ITP的寶寶發(fā)病前會有一個病毒感染史，病毒、細菌等多種微生物感染，均可引起血小板減少，其中較為常見的是EB病毒、巨細胞病毒、風疹病毒等；還有支原體感染、幽門螺旋桿菌感染、腮腺炎、水痘、肝炎等等，病毒感染之后寶寶的身體里發(fā)生了免疫反應，就會導致血小板減少了。最近也有大量研究發(fā)現，注射疫苗也是引起ITP的一個重要致病因素。本文系余惠平醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2017年03月28日9635
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