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劉松山主任醫(yī)師 成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 每日醫(yī)案醫(yī)話~~免疫性血小板減少性紫癜葵花寶典之3(劉松山臨床實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)介紹)~~送給所有血小板減少病友! 在微博里可搜索關(guān)鍵詞“血小板減少葵花寶典”,共三篇葵花寶典。 21、血小板水平波動值上下在10以內(nèi),屬正常檢驗(yàn)波動,即升高或降低10個單位值以上,才屬升高或降低了。每升高或降低10,才可以認(rèn)為血小板上升或下降了一個臺階。 22、伴有牙齒出血、鼻血、口腔血泡這類上半身出血為主的情況,單用西醫(yī)綜合治療效果差,請盡早介入中醫(yī)。這類屬中醫(yī)血熱妄行證、熱盛迫血證,西醫(yī)最難控制的就是中醫(yī)火熱證型引起的活動性出血,而活動性出血是必須積極全力救治的情況。然而,丙球、激素效果卻不一定給力,如從中醫(yī)治療把引起出血的血熱降下來,病情控制更有可能。 23、初診初治的病人,病程短,是取得療效的最好時機(jī),錯過這個時機(jī),時間越長病程越長治療難度越大。打個比方,一個長期成績差的學(xué)生,再優(yōu)秀的老師,也不可能短期把差生的成績快速提高,因?yàn)榈鬃犹×?。所以這時,中醫(yī)、西醫(yī)的藥物和方案要聯(lián)合應(yīng)用,比單用中藥或單用西藥把握要大,西醫(yī)規(guī)范用藥,中藥辯證用藥,相互取長補(bǔ)短,一定要注意不要接受西醫(yī)治療就一味聽一些西醫(yī)大夫的什么“中藥無效”之妄議(他們真沒學(xué)過也不懂中醫(yī)),也不能完全接受江湖老中醫(yī)的完全排斥西醫(yī)和激素治療(這部份老中醫(yī)也不懂西醫(yī))。這兩種都是極端主義思想,要避免。記住:抓住老鼠就是好貓! 24、容易起效的是三類病人:(1)病程短,越短越好。一旦確診本病,要早期中醫(yī)治療(當(dāng)然是中醫(yī)血液病專科),或者中西醫(yī)結(jié)合治療。(2)對藥物比較敏感的。(3)兒童或年輕人。兒童發(fā)病和成年人不同,體質(zhì)也單純,沒有成年人那么多并發(fā)問題,如風(fēng)濕免疫問題,心腦血管問題,合并疾病問題等等。用中醫(yī)術(shù)語來解釋就是兒童是稚陰稚陽之體,用藥單純比成年人更大可能起效。 25、呼吸道感染(如上感等)、過勞、失眠(眠差)、長期情緒不良是治療過程中病情反復(fù)、血小板不穩(wěn)定或突然下降的因素。平時應(yīng)注意這方面的防范和身體調(diào)節(jié),中醫(yī)藥當(dāng)然對治療大有幫助,無容置疑。 26、對于那些一線西藥治療無效的病人二線西藥有效的可能性也很小,或者取得一點(diǎn)很小的療效會有更大的毒副反應(yīng),長期服用身體傷害更大。比如,長期免疫抑制劑環(huán)孢素或硫唑嘌呤之類都有肝腎毒性,大家長期服用激素,導(dǎo)致小孩子不長高(我門診有碰到16歲小孩個人停在他9~10的高度不長,也碰到過服用激素2年多一點(diǎn)個子不長,完全停完激素一年長9公分的小病友。說明錯過生長發(fā)育期就長不了個子了,切記),中老年人則有鈣的長期不足等等,長期長胖、胃不適或消化道潰瘍、身體免疫力下降、血糖升高等等等。 27、西醫(yī)治療的一線用藥三板斧是:激素、丙球、特比奧(TPO)。如果激素足量治療一個月,或丙球無效(連續(xù)2個療程均不能維持效果),或者TPO1~2療程無效(不用藥就兩三天就血小板掉下來)。那么再重復(fù)用上述治療除了浪費(fèi)錢和圖個心理安慰,沒有意義。如果說還有些價值,也在于大出血和顱內(nèi)出血這些風(fēng)險在搶救防范時可以抵擋搶救,治療費(fèi)用巨大。 有個病人,兩年下來,丙球的總費(fèi)用花了80萬,還是無效。有個病人,兩年里,每周打平均2~3次特比奧(TPO)止血穩(wěn)定血小板,否則經(jīng)常夜間的牙齦出血不止,仍然無效,血小板一直只有個位數(shù),幾個。這后者中醫(yī)治療3~4個月已康復(fù),目前都停止治療了。 28、西醫(yī)治療的二線用藥三板斧是:(1)美羅華每周用藥,每次100mg,共4次。(2)免疫抑制劑如環(huán)孢素、硫唑嘌呤等,要長期服用,副作用大。(3)脾栓或切脾。臨床確實(shí)有不少切脾無效的患者,大家千萬不要相信什么切脾效果好得很的那些個西醫(yī)的一面之詞。實(shí)際上,切脾的療效,包括從幾個有所上升如10~20~30都算,升起來到正常也算。數(shù)據(jù)顯示全部加上都不過60%,說明無效或效果差的不在少數(shù)。 29、有出血傾向或活動性出血或進(jìn)展性難控制的出血,是靜脈丙球和TPO的適應(yīng)癥,可以做為血小板減少的搶救性用藥,不宜當(dāng)作常規(guī)用藥隨意在臨床應(yīng)用。如果沒有出血(我反復(fù)強(qiáng)調(diào),活動性出血的有無是判斷風(fēng)險的重要信號),仍然頻繁應(yīng)用靜脈丙球或/和TPO,將不斷提高病人對藥物反應(yīng)的閾值,導(dǎo)致關(guān)鍵時候這些急救藥效果降低,或者對中藥治療不應(yīng)答(中藥的低刺激效應(yīng)在多次丙球干預(yù)下失效或要長時間治療等待)。 30、血小板減少也是很多血液病的前期或初始表現(xiàn),如骨髓增生異常綜合征、骨髓瘤、再生障礙性貧、急性白血病等等。治療過程中,不能放松對其他疾病的排查。 中國人有中醫(yī)是福氣,不要生在福中不知福!中西醫(yī)結(jié)合治療ITP應(yīng)該具有世界領(lǐng)先水平。只可惜沒有宣傳開來! 血小板減少性紫癜葵花寶典共有3集,在本微博搜索關(guān)鍵詞“血小板減少葵花寶典”即可,是難以看到的寶貴的一線臨床經(jīng)驗(yàn),請大家廣為流傳,功德無量! 以后有什么補(bǔ)充的,再發(fā)相關(guān)文章。 溫馨提示:想要了解更多特殊病例分析,請關(guān)注本人新浪微博http://weibo.com/u/3335925882 本文系劉松山醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年03月23日
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 三歲半的甜甜最近雙小腿上出現(xiàn)了很多針尖大小的出血點(diǎn),甜甜的媽媽趕緊帶她來到北京大學(xué)人民醫(yī)院小兒血液科就診,接診她們的醫(yī)生詢問:“孩子最近兩三周有沒有得過感冒?這次生病還有哪里不舒服?”甜甜的媽媽回憶2周前孩子確實(shí)感冒過,但這次發(fā)病孩子除了腿上有出血點(diǎn),沒有別的表現(xiàn)。醫(yī)生給甜甜經(jīng)過仔細(xì)查體后發(fā)現(xiàn),除了孩子腿上的出血點(diǎn),沒有別的異常。她讓甜甜做了血常規(guī)檢查,結(jié)果顯示血小板是6×10^9/L(正常參考范圍是100-300×10^9/L),白細(xì)胞和紅細(xì)胞都是正常的。醫(yī)生告訴甜甜的媽媽,甜甜很可能得的是一種兒童最常見的出血性疾病——免疫性血小板減少癥。對于這個陌生的疾病,甜甜的媽媽感到十分焦慮與不安,心里也有好多問題想問一下醫(yī)生。一、免疫性血小板減少癥是一種什么疾???是小兒最常見的出血性疾病,可見于小兒各年齡時期,又以3-6歲為高發(fā)年齡。主要由于自身抗體與血小板結(jié)合,引起血小板的破壞增多。發(fā)病前1-3周孩子常有過上呼吸道感染( “感冒”)或接種過疫苗。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜自發(fā)性出血,孩子的四肢常有針尖大小的皮膚出血點(diǎn),有時表現(xiàn)為皮膚瘀斑,常伴有鼻子出血或齒齦出血。血常規(guī)主要表現(xiàn)為血小板計(jì)數(shù)降低,白細(xì)胞和血紅蛋白一般正常。如果失血較多,可有貧血。二、該病一定要做骨髓穿刺確診么?根據(jù)孩子的病史,免疫性血小板減少癥可能性大,做骨髓穿刺并非必要,但做的目的主要是除外其他血液病,如白血病、再生障礙性貧血等。如果在血小板計(jì)數(shù)明顯低下,例如小于10×10^9/L,同時臨床表現(xiàn)又極其符合該病診斷時,為了保證患兒安全,醫(yī)生會采取診斷性治療的方式先給予相應(yīng)的藥物,觀察孩子的治療反應(yīng),而后決定是否做骨髓穿刺進(jìn)一步確診。骨髓穿刺有危險么?骨髓穿刺是兒科醫(yī)生的一個常規(guī)操作,醫(yī)生嚴(yán)格按照無菌原則和標(biāo)準(zhǔn)化操作流程來進(jìn)行操作,一般沒有太大危險。穿刺過程中大多無明顯痛苦,孩子主要會在抽吸骨髓時有一過性的刺痛??赡軙霈F(xiàn)的一些少見的并發(fā)癥有:1、 穿刺部位局部出血、血腫;2、 局部感染或敗血癥:局部穿刺點(diǎn)發(fā)生紅、腫、熱、痛,或全身感染如發(fā)熱、寒戰(zhàn)等;3、 局部麻醉藥過敏,藥物毒性反應(yīng);4、 穿刺操作失敗,屆時可能需要再次穿刺。骨髓穿刺前后有哪些注意事項(xiàng)?1、 骨髓穿刺前不需要空腹,可以正常進(jìn)食。2、 骨髓穿刺的針眼處包敷后需要稍加用力壓迫數(shù)分鐘。3、 骨髓穿刺部位1-2天內(nèi)不要浸水。三、下面的治療怎么做?醫(yī)生會根據(jù)孩子的血小板數(shù)值和出血風(fēng)險性來選擇進(jìn)一步治療計(jì)劃。血小板如果在20×10^9/L以上,又沒有出血表現(xiàn),則可以觀察隨診,不予藥物治療。當(dāng)血小板在20×10^9/L以下時,有內(nèi)臟出血的危險性,因此需要積極治療。該病的首選治療藥物是腎上腺糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白。四、這種疾病能治愈嗎?該病是一種良性自限性疾病,但病情容易反復(fù),尤其是在感冒后血小板數(shù)常會下降。即便如此,大部分孩子在一年內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可完全恢復(fù)正常。五、孩子生病后平時需注意哪些事情?平時需特別注意預(yù)防感冒、避免外傷,教導(dǎo)孩子不要摳挖鼻子等。因預(yù)防接種會誘發(fā)該病反復(fù),故近期不主張預(yù)防接種。避免應(yīng)用血小板功能的藥物,如阿司匹林等藥物。(該文2016年11月8日刊登在《北京青年報》-健康守望版面,作者:吳珺)2016年11月12日
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毛海斌醫(yī)師 肇慶市端州區(qū)婦幼保健院 保健科 翻看以前的筆記本,發(fā)現(xiàn)一份2013年寫的醫(yī)案總結(jié),重新發(fā)出來看看主訴:皮膚散在出血點(diǎn)伴血小板異常3月現(xiàn)病史:患者3月前始覺四肢皮膚散在出血點(diǎn),在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,發(fā)現(xiàn)血小板減少,診斷為血小板減少性紫癜。予激素及丙種球蛋白治療,2月前家長自行停用激素,致病情反復(fù)。曾在江西省兒童醫(yī)院,贛南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院住院治療,效果均不甚明顯。現(xiàn)證:四肢散在出血點(diǎn),不高皮膚起,按之不退色。咽部充血,扁桃體2度腫大,無膿性分泌物。納差,小便可,大便干,2日一次。脈數(shù),食指指紋略紫。既往史:既往體健 輔查見:2011-8-3(省兒童)尿常規(guī):隱血—,蛋白—,白細(xì)胞—血常規(guī):紅細(xì)胞4、55 白細(xì)胞9、68 血紅蛋白119(L)血小板26(L)骨髓報告示:三系增生伴巨核細(xì)胞長板不良骨髓象。診斷:中醫(yī) 西醫(yī)紫癜風(fēng) 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)治療:補(bǔ)脾攝血,滋腎填髓方藥:生地黃6克 制首烏10 補(bǔ)骨脂10 肉蓯蓉9丹參9 赤芍9 黨參10 女貞子12旱蓮草10 茜草炭9 甘草12 雞血藤20(先煎)川斷9 丹皮9 白茅根15 仙鶴草20(先煎)酒大黃4 山楂10 雞內(nèi)金10治療心得:原發(fā)性血小板減少性紫癜大多數(shù)為自身免疫而起,血小板壽命短,骨髓巨核細(xì)胞增多,脾臟無明顯腫大。急性發(fā)作以2~9歲小孩多見,起病急,發(fā)病前多有急性上呼吸道感染,然后四肢出現(xiàn)大小不一的瘀點(diǎn)瘀斑。血小板多在20以下,伴有體積增大,顆粒減少。骨髓見細(xì)胞小,幼稚型巨核增多,成熟型減少,可有空泡,變性,顆粒缺乏。慢性多再20~50歲間,女性是男性的三倍,以四肢大小不等的瘀點(diǎn)瘀斑,扁平,壓之不褪色。重者可見顱內(nèi)出血。80%~90%有血小板表面抗體。血常規(guī)見白細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞輕度增多,淋巴細(xì)胞增多,骨髓見巨核細(xì)胞增多,顆粒型增多,成熟型明顯減少。需要與之鑒別的是過敏性紫癜,是一種變態(tài)反應(yīng)性的毛細(xì)血管炎,表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn),可伴有腹痛,關(guān)節(jié)疼痛,部分有血尿,蛋白尿。但血小板無異常,且骨髓中巨核細(xì)胞無質(zhì)和量的變化。西醫(yī)對這個病的治療方法,首選腎上腺皮質(zhì)激素,通過抑制血小板抗體生成,減少對血小板的破壞;降低毛細(xì)血管的脆性,改善出血癥狀;能刺激骨髓造血.一般選用強(qiáng)的松,40~60毫克每天,分三次口服,連用2~4周后逐減至每天5~10毫克,維持3~6月后能停藥。當(dāng)出血嚴(yán)重,血小板小于10時,選用甲基強(qiáng)的松或地塞米松沖擊治療,每日靜滴200~300毫克。60~70%有效,但停藥后容易復(fù)發(fā),有高血壓,糖尿病患者有應(yīng)激性潰瘍等副作用。其次選擇脾切除,通過減少血小板抗體生產(chǎn)而起作用,適用用慢性成年人,病程時間達(dá)到6月,用激素治療無效者;激素?zé)o效或者停藥后復(fù)發(fā)者,或大劑量才能控制出血者;懷孕6月以上,嚴(yán)重出血者;顱內(nèi)出血嚴(yán)重,控制不住者。其禁忌證有心臟病不耐手術(shù)者;急性兒童患者皆不宜手術(shù)。還有一種方法是用免疫抑制劑,適用激素效果差,不能脾切除或脾切除療效差者,常用長春新堿。在中醫(yī)來說,個人的經(jīng)驗(yàn)不一樣,其用藥方法各異,但其公認(rèn)的證型分為三種,熱迫血行,陰虛火旺以及瘀血內(nèi)阻型。在我實(shí)習(xí)的時候有幸跟隨山西省名老中醫(yī),第三屆全國中醫(yī)傳承指導(dǎo)老師李國章老先生門診半年,對于血小板減少性紫癜有了一點(diǎn)的認(rèn)識,李老認(rèn)為ITP初起以血熱為主,熱迫血行。則血溢脈外,發(fā)而為瘀點(diǎn)瘀斑,治以“犀角地黃湯”加減。后期則發(fā)為慢性病,病情復(fù)雜,多以補(bǔ)脾,滋腎填髓為主,脾為后天之本,滋養(yǎng)先天之本,腎主骨生髓,髓化血小板,故后期注重補(bǔ)益脾腎,以補(bǔ)脾腎之陽為主。上方中以大量滋陰之品益精填髓,用血肉有情之生地,女貞子填補(bǔ)精髓,以復(fù)其造血之力。加用少量溫而不燥之補(bǔ)陽藥川斷、補(bǔ)骨脂以益火之源。黨參,甘草是為補(bǔ)氣健脾攝血,或加黃芪、白術(shù)茯苓者。丹參,丹皮,雞血藤赤芍皆為活血藥,貫穿出血癥的治療始終或,或?yàn)樘胰?,益母草,景天三七。白茅根,丹皮,赤芍有涼血止血之效。大便不暢者可用大黃,酒制后瀉下力緩,增加活血作用。納差則加山楂,雞內(nèi)金以健脾和胃。我非為名師,亦非經(jīng)驗(yàn)豐厚者,難免差錯,故將本人臨床醫(yī)案以示大眾,望以指正,若遇一字之師,實(shí)為幸甚。本文系毛海斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月31日
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王寧玲主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒科 免疫性血小板減少癥(ITP)是兒童時期最常見的出血性疾病,臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜、甚至內(nèi)臟自發(fā)性出血。很多病人在發(fā)病前1-3周常有急性病毒感染史,如上呼吸道感染、傳染性單核細(xì)胞增多癥以及其他病毒感染性疾病。根據(jù)病程長短可分為3型:(1)、新診斷的ITP;(2)、持續(xù)性ITP;(3)、慢性ITP; 此外血小板<10×109/L診斷為重型ITP。治療首選藥物為腎上腺皮質(zhì)激素,重癥病人需要應(yīng)用大劑量丙種球蛋白。兒童ITP大多預(yù)后良好,約60-70%的患兒于發(fā)病后6月內(nèi)痊愈,但20-30%的病人呈慢性病程表現(xiàn)為遷延不愈。約3%的兒童慢性ITP為自身免疫性疾病的前驅(qū)癥狀,經(jīng)數(shù)月或數(shù)年發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕病或Evans綜合征。ITP的診斷過程中需要排除其他原因引起的血小板減少癥如骨髓增生異常綜合癥、低增生性白血病、再生障礙性貧血、遺傳性血小板減少癥。診斷時建議完善骨髓細(xì)胞學(xué)檢查排除其他造血系統(tǒng)疾病。對于出生后即發(fā)現(xiàn)血小板減少、長時間內(nèi)血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)定于一定的較低水平、家族中有血小板減少的病人、外周血涂片可見巨大或過小的血小板、對常規(guī)治療藥物如腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射丙種球蛋白等無反應(yīng)、對于伴有生長發(fā)育異常的病人應(yīng)該完善基因檢查排除先天性血小板減少癥。常見的先天性血小板減少癥包括WAS綜合征、Bernard-Soulier綜合征、先天性無巨核細(xì)胞性血小板減少癥、血小板減少伴橈骨缺失綜合征。血小板減少病人的家長應(yīng)注意觀察患兒皮膚及口腔黏膜有無活動性出血點(diǎn),出現(xiàn)新發(fā)出血點(diǎn)及時就診。患兒平時應(yīng)盡可能避免參加劇烈運(yùn)動、避免感染,發(fā)生感染后積極抗感染治療避免影響血小板計(jì)數(shù);避免使用影響血小板功能的藥物,如非甾體類抗炎藥和阿司匹林等;同時適當(dāng)暫停預(yù)防接種。每周復(fù)查血常規(guī),與醫(yī)生保持密切聯(lián)系,調(diào)整藥物劑量,盡量減少腎上腺皮質(zhì)激素的副作用。本文系王寧玲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月07日
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吳潤暉主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液二科 免疫性血小板減少癥是一種什么???最早ITP叫特發(fā)性血小板減少性紫癜。特發(fā)性在醫(yī)學(xué)中是指找不到原因的疾病。但是隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)展,現(xiàn)在ITP叫做免疫性血小板減少特性。因?yàn)槿藗儼l(fā)現(xiàn)這種血小板減少癥是由于自身免疫異常引起的。好大夫在線:兒童ITP與成人有哪些區(qū)別?疾病的區(qū)別體現(xiàn)在免疫系統(tǒng)的不同。成人的免疫系統(tǒng)像已經(jīng)建好的部隊(duì)非常完善,免疫系統(tǒng)發(fā)生疾病不易治療,所以成年人ITP病程會比較長。兒童還在不斷的生長發(fā)育,免疫系統(tǒng)尚未完善,因此可能是一過性的。我們都知道兒童出生前半年不容易生病,是因?yàn)樯眢w中有媽媽給的抗體,比如媽媽患過猩紅熱,痊愈后身體內(nèi)就有抗猩紅熱的抗體,兒童體內(nèi)也有抗體。半歲到三歲的 兒童容易生病有兩個原因,第一種原因是自身儲存的抗體已經(jīng)消耗完。另一種原因是:兒童需要通過病毒等病原微生物來刺激身體產(chǎn)生抗體,不停地訓(xùn)練自己的部隊(duì) (免疫系統(tǒng))。當(dāng)免疫系統(tǒng)訓(xùn)練完成時就不容易生病了。所以隨著孩子的生長發(fā)育,免疫系統(tǒng)也逐漸完善,那么有些一過性免疫性疾病可能會自愈。大概2/3的兒童ITP就是自限性疾病(疾病會自己痊愈),患病后2~6個月可能會恢復(fù)正常。而成人只有1/3的可能痊愈。這都是由于免疫系統(tǒng)不同造成的。ITP在兒童中的發(fā)病率高嗎?兒童的發(fā)病率與成年人差不多,大概有十萬分之三~四。這個病雖然不像感冒發(fā)燒那樣常見,但患病人群也不少。什么原因會導(dǎo)致兒童患病呢?外因通過內(nèi)因起作用。那些破壞身體免疫系統(tǒng)穩(wěn)定性的因素是外因,例如打疫苗、病毒感染等。內(nèi)因是孩子的免疫系統(tǒng)對這些外因特別敏感,在內(nèi)因和外因的共同作用下就會觸發(fā)血小板減少的過程。本文系吳潤暉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月31日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 今天跟一個患者網(wǎng)上聊了一下,感覺有些事情需要再強(qiáng)調(diào)一下,所以有此一文。 關(guān)于治療藥物。血小板減少的首選治療藥物是糖皮質(zhì)激素,它有很多副作用,但是它的作用是神奇的,在絕大多數(shù)情況下,它的作用不可替代,可以減輕出血,升高血小板,所謂人無完人,藥也無完藥,不能過分夸大它的作用,但是也不能一棒子打死,雖然有時候我們發(fā)現(xiàn),激素讓人變胖了,胃吃壞了,血糖血壓高了,但是你有沒有想到,如果沒有它,可能我們還在擔(dān)心生死和安全問題。不要用著它的時候想著它的不好,它也會生氣的,相信醫(yī)生,相信自己會好,這很重要。 關(guān)于要不要輸血小板。這個問題其實(shí)很難回答,有關(guān)指南只是對血小板特別低,低于一萬的伴出血的患者強(qiáng)調(diào)需要輸注血小板,但是血小板減少這個病輸血小板效果較差,輸跟不輸,在數(shù)值上沒有太大區(qū)別,而且臨床所見,真正出血的病人導(dǎo)致生命危險的情況,主要與嚴(yán)重感染,腹瀉等導(dǎo)致全身功能嚴(yán)重變化引起,平時只要稍加注意,出現(xiàn)感冒,發(fā)燒及其他不適,及時處理,應(yīng)該沒有太大問題,生存期即壽命不會受到明顯影響。 其實(shí),大家關(guān)心的是本病可不可以完全好,這個問題可能要讓大家失望了,從醫(yī)學(xué)角度講,本病不可能完全好,但是,我們可以通過中藥治療,穩(wěn)定病情不發(fā)作,保持患者高質(zhì)量的生活,心情舒暢,這是我們追求的目標(biāo),完全可以做到,所以從這個角度講,本病是可以達(dá)到您的要求的,但是還有一個問題,達(dá)到這個標(biāo)準(zhǔn)其實(shí)很容易,只要您不苛求血小板數(shù)量,絕大多數(shù)人都可以快樂的生活,所以心態(tài)很重要。比如血小板1萬,沒有出血,可以吃中藥維持,很多患者在經(jīng)歷一定時期后,血小板還有所上升,我覺得,心情,或者說心理調(diào)節(jié)和康復(fù)很重要。 啰嗦這么多,總之希望信任大夫,相信自己肯定戰(zhàn)勝疾病,這樣您就已經(jīng)勝利了60%。謝謝您的信任。祝您健康快樂!2015年12月19日
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 很多孕期的血液病患者,經(jīng)常會處于兩難的境地:一方面由于治療的需要,需用激素治療;另一方面又擔(dān)心使用激素會影響胎兒的發(fā)育,對于這個問題,該如何抉擇?上周一個病例令我感觸很深,借著這個病例給大家說一下這個問題。 【患者資料】女,30歲,診斷為ITP,目前懷孕19周。 【病史】患者3年前診斷為ITP,予丙球、激素治療有效,聯(lián)合中藥治療,血小板水平正常。期間曾懷孕,但因擔(dān)心激素藥物會影響孩子,懷孕5個月時引產(chǎn)。 三年期間復(fù)發(fā)兩次,均口服中藥治療,恢復(fù)至正常,現(xiàn)懷孕19周。懷孕3個月時血小板下降,血小板數(shù)量48×109/L。孕期間最低時達(dá)1×109/L,給予口服中藥+激素強(qiáng)的松35 mgqd,10月份予丙球治療。11月1日,血常規(guī)檢查顯示血小板24×109/L。(在給此病人看病) 這里給大家強(qiáng)調(diào)說明兩個問題: 1、激素(強(qiáng)的松)可否給孕婦用? ITP患者可以懷孕,這是不容置疑的。對于激素的使用,我的建議是盡量不要使用。但由于疾病所需,使用時必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下應(yīng)用。 2、ITP患者如何確保安全分娩 血小板抗體對胎兒無影響,為確保安全,產(chǎn)前血小板數(shù)量低需用丙球沖擊治療,提高血小板數(shù)量,分娩就不會因血小板太少而過于擔(dān)心。本文系劉風(fēng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年11月11日
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 特發(fā)性血小板減少性紫癜也稱免疫性血小板減少性紫癱(ITP)是兒童時期最常見的出血性疾病,國外統(tǒng)計(jì)每年兒童TTP的發(fā)病率為4.8/105。兒童時期以急性ITP, 病程小于或等于6個月為主,ITP患兒常遷延數(shù)年花費(fèi)高且本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥顱內(nèi)出血,目前本病病因尚不十分明確,主要包括以下幾個方面的因素。ITP病因相關(guān)因素分析1 病毒感染 ITP患兒發(fā)病前1-3周常有病毒感染史:如上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、腮腺炎、水痘、帶狀皰疹、EB病毒、HHV 6及微小病毒等,其致病機(jī)制可能為病毒抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積到血小板和巨核細(xì)胞上使其破壞增多;病毒可改變血小板膜糖蛋白的結(jié)構(gòu)使其抗原性發(fā)生改變形成自身抗體破壞血小板;機(jī)體產(chǎn)生的抗病毒抗體通過分子模擬機(jī)制與血小板表而糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)使血小板受到損傷而被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除;病毒感染后患者體內(nèi)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中吞噬細(xì)胞的FC或Cab受體數(shù)目可增加受體的親和力也可升高使血小板更易遭破壞;病毒可直接損傷巨核細(xì)胞:如CMV可以抑制巨核系祖細(xì)胞的體外集落形成而使血小板減少。2 肺炎支原體mycoplasna MP感染有研究表明ITP患兒67 8 MP抗體 IgM陽性與正常兒童比較差異有顯著性,提示MP感染可能與ITP的發(fā)生有關(guān)。3細(xì)菌感染有研究發(fā)現(xiàn)鏈球菌感染所致的急性腎小球腎炎患者體內(nèi)可見血小板相關(guān)抗體PA IgM升高可引發(fā)ITP疾病的發(fā)生;有資料顯示,幽門螺旋桿菌感染是引發(fā)兒童ITP的原因之一。4藥物介導(dǎo)的或藥物依賴性ITP目前認(rèn)為下列藥物與ITP的發(fā)生有關(guān):利巴韋林、順鉑、肝素、奎寧、卡馬西平、萘普生等5疫苗相關(guān)性ITP有研究表明約1 /3的ITP患兒發(fā)生于疫苗接種后2-8周,其臨床及生物學(xué)發(fā)展類似于病毒或細(xì)菌的自然感染。2014年07月31日
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陳玲珍主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院 血液科 廣州市第十二人民醫(yī)院血液內(nèi)科陳玲珍回復(fù): 你好!免疫性血小板減少癥(ITP)最理想的狀態(tài)是血小板能恢復(fù)正常,即痊愈。患者要求將血小板提高到正常水平,是可以理解的。但我們應(yīng)該認(rèn)識到,對某些患者,這可能需要增加強(qiáng)的松的劑量,或者長期較大劑量來維持,由此帶來的副作用是我們不能接受的。如因患者抵抗力降低而導(dǎo)致的感染、長期應(yīng)用皮質(zhì)激素而導(dǎo)致的水腫,出現(xiàn)滿月臉和水牛腰、面部痤瘡、甚至骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死,而所有這些副作用的危害遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于血小板降低。這是典型的過度醫(yī)療帶來的危害。 ITP作為一種自身免疫性良性疾病,目前尚無完全根治的方法。ITP治療目的是使患者的血小板數(shù)目提高到安全范圍,防止嚴(yán)重出血,降低病死率,而不是使血小板數(shù)目達(dá)到正常范圍。因此,在臨床中若患者血小板數(shù)大于30x109/L,無出血表現(xiàn),且患者不從事增加出血危險的工作或活動,可不予以治療,但應(yīng)隨訪觀察。若血小板低于30x109/L,或有出血癥狀,或年齡較大,患病時間久,或存在凝血障礙、血小板功能缺陷,或有高血壓、感染、外傷等因素,或服用抗血小板聚集藥物等,則需要進(jìn)行治療干預(yù)。因此,對于不需要治療干預(yù)的患者,若過度治療不僅不能控制病情,反而會增加并發(fā)癥的發(fā)生率,甚至危及患者生命。因此對于需要治療的患者必須結(jié)合出血危險、療效、副作用、患者的依從性等方面綜合考慮,權(quán)衡利弊后才選取適當(dāng)?shù)膫€體化治療方法,而且要在不影響療效的前提下最大限度地降低藥物副作用。2013年12月23日
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王繼芳副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 現(xiàn)在多稱免疫性血小板減少性紫癜。一.什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜 血小板是人體血液中的一種細(xì)胞,它的功能是防止出血。某些人體內(nèi)產(chǎn)生了破壞血小板的抗體,使血小板被破壞,發(fā)生血小板減少,這種疾病稱之為特發(fā)性血小板減少性紫癜。二.特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因: 雖然特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種病因不明的疾病,但臨床工作者還是發(fā)現(xiàn)下列因素與該病的發(fā)生及加重有關(guān):免疫因素:免疫功能失調(diào)是首要因素。 感染:許多患者尤其是兒童患者常在上呼吸道感染后發(fā)病,原有該病的患者在感染后復(fù)發(fā)或加重。 妊娠:部分孕婦易發(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜,分娩后可自愈或治愈,再次妊娠易復(fù)發(fā)。三.特發(fā)性血小板減少性紫癜的表現(xiàn): 出血:皮膚出血點(diǎn)、紫癜、牙齦出血、鼻出血、月經(jīng)過多,嚴(yán)重者發(fā)生內(nèi)臟出血及顱內(nèi)出血。 血液檢查發(fā)現(xiàn)血小板減少。四.特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療: 首選糖皮質(zhì)激素治療,約90%的患者經(jīng)正規(guī)治療后血小板能恢復(fù)正常。對于血小板嚴(yán)重減少患者需輸注血小板、大劑量丙種球蛋白靜滴。有約10%的患者雖經(jīng)積極治療血小板難以恢復(fù)正常,成為難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜。 對于難治性病例可采取脾切除、免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等)治療。近年來國內(nèi)外采用利妥昔單抗治療難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜取得了滿意療效。2012年11月14日
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