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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 Q1.ITP和幽門螺桿菌有什么關(guān)系？目前，血小板減少癥的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但大多認(rèn)為是與自身免疫有關(guān)的疾病，即由于自身免疫異常、紊亂導(dǎo)致血小板生成不足或破壞過多，致使血小板計(jì)數(shù)下降，存在一定出血風(fēng)險(xiǎn)。幽門螺桿菌可引起慢性免疫刺激，且與血小板某些抗原具有相似/相同的抗原表位，可又到集體產(chǎn)生血小板抗體，致使血小板被破壞，計(jì)數(shù)降低。當(dāng)血小板減少癥病友出現(xiàn)幽門螺桿菌時(shí)，需要針對病癥進(jìn)行治療。但病友需要注意的是，幽門螺桿菌雖然能夠通過有效規(guī)范的治療治愈，但必須嚴(yán)格注意衛(wèi)生和生活習(xí)慣，否則有再次感染的可能。Q2、服用抗幽門螺桿菌（HP）藥物時(shí)，ITP的治療藥物是否需要停用？抗HP的藥物選擇哪幾種對血小板影響最小？?服用抗幽門螺桿菌（HP）藥物時(shí)，ITP的治療藥物不需要停用。治療幽門螺桿菌一般采用四聯(lián)療法，是指一種質(zhì)子泵抑制劑和一種鉍劑，再加兩種抗生素，質(zhì)子泵抑制劑包括奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑、艾索美拉唑等藥物，鉍劑包括枸櫞酸鉍鉀、膠體果膠鉍等藥物。兩種抗生素的選擇上，如果青霉素不過敏，建議優(yōu)先選擇阿莫西林，另外一種抗生素根據(jù)當(dāng)?shù)氐目股啬退幍那闆r決定，常用克拉霉素，青霉素過敏換用甲硝唑或氧氟沙星，療程14天。其中喹諾酮類抗生素左氧氟沙星對血小板相對影響較大。Q3.血小板減少患者不出血，病情就不嚴(yán)重嗎？臨床發(fā)現(xiàn)部分血小板減少患者，血小板數(shù)值低到10×109/L以下，也沒有發(fā)生任何出血現(xiàn)象，甚至可以正常生活。但有些患者即便血小板數(shù)值維持在30×109/L以上，依然會有皮膚出血點(diǎn)，淤青，紫癜，以及月經(jīng)過多現(xiàn)象。因此，血小板減少程度只是判斷是否容易發(fā)生出血的一個(gè)方面，影響出血的還有另外一個(gè)重要因素——個(gè)體對血小板減少耐受的差異。個(gè)體差異是指不同的患者由于在年齡、性別、血管功能、身體結(jié)構(gòu)、出血耐受性及發(fā)病急緩等諸多方面存在一定差異，相同的血小板計(jì)數(shù)者的臨床表現(xiàn)也不相同。有的病人血小板中度減少即可出現(xiàn)廣泛皮膚的皮下紫癜，而有的病人即使血小板已經(jīng)降至20×10^9/L以下，也無任何出血表現(xiàn)。但血小板數(shù)值低于20×109/L時(shí)，出血的風(fēng)險(xiǎn)更高，嚴(yán)重的可能發(fā)生顱內(nèi)出血構(gòu)成生命威脅，尤其是在發(fā)生磕碰創(chuàng)傷的情況下，一旦出血，很難止住。即便沒有出血，也要提高警惕，做好出血的預(yù)防性護(hù)理，必要時(shí)采取有效治療措施，提升血小板數(shù)值。Q4.ITP顱內(nèi)出血現(xiàn)象看不到，摸不著，如何提前防治?其實(shí)，任何疾病癥狀在發(fā)生之前，都會有一定的征兆，因血小板減少誘發(fā)的顱內(nèi)出血現(xiàn)象同樣如此，為此，只要看到以下幾種情況，要當(dāng)心顱內(nèi)出血現(xiàn)象：??常常出現(xiàn)反復(fù)性的流鼻血;??突發(fā)性劇烈頭痛，病程較長、且有逐漸加重的趨勢，多伴有惡心、嘔吐的癥狀表現(xiàn);??和他人聊天時(shí)突然出現(xiàn)語言障礙，或口齒不清，聽不懂他人所說的話。??意識出現(xiàn)障礙，神志不清醒，大小便失禁。??出現(xiàn)頭暈的癥狀，感覺周圍環(huán)境不斷旋轉(zhuǎn)，無法穩(wěn)定的站立或是暈倒在地。這些表現(xiàn)可是一過性的，也可反復(fù)出現(xiàn)或是愈發(fā)嚴(yán)重。??雙眼有重影出現(xiàn)，頸部變得僵直。??走路不穩(wěn)，身體一側(cè)通常會感到麻木、乏力、不能靈活運(yùn)動，手持物容易掉落，嘴歪，流口水。??一旦出現(xiàn)原因不明的困倦、貪睡現(xiàn)象，—定要高度重視，很可能是缺血性中風(fēng)的征兆?，F(xiàn)代生活節(jié)奏加快，使腦血管疾病發(fā)病率明顯增加，此時(shí)如果大腦血管出現(xiàn)險(xiǎn)情，大腦供血供氧就會出現(xiàn)問題，出現(xiàn)疲倦、乏力癥狀。??出現(xiàn)手指麻木、原因不明摔倒、精神狀態(tài)發(fā)生變化等前兆。其實(shí)，在多數(shù)情況下，因血小板減少誘發(fā)的顱內(nèi)出血情況并不多見，可一旦發(fā)生，就會給患者造成嚴(yán)重的危害，甚至危及生命，因此，ITP患者切不可心存僥幸，要隨時(shí)關(guān)注血小板數(shù)值，謹(jǐn)防嚴(yán)重內(nèi)出血發(fā)生!Q5.ITP可能會引起缺血性腦卒中？腦卒中，俗稱為“中風(fēng)”，分為缺血性和出血性，缺血性腦卒中也被稱為腦梗死，比出血性腦卒中（腦出血）更為常見。雖然ITP是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，與缺血性腦卒中（IS）或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）看似關(guān)聯(lián)不大，但諸多研究發(fā)現(xiàn)ITP患者會發(fā)生IS或TIA。ITP患者發(fā)生IS/TIA有多種可能的解釋，其中之一是因?yàn)槲⒘?，它是?xì)胞在活化或凋亡過程中產(chǎn)生的一種小膜囊泡。在血液中有血小板微粒（PMP）、紅細(xì)胞微粒（RMP）等，這些微粒有促凝止血保護(hù)作用，具有高血栓形成的潛力。當(dāng)發(fā)生ITP時(shí)，PMP水平會明顯升高，這些高水平的微粒則造成了血栓前狀態(tài)，從而引發(fā)IS/TIA的發(fā)生。也有研究者認(rèn)為，某些無癥狀I(lǐng)TP病人雖然血小板計(jì)數(shù)減少，但并沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的出血表現(xiàn)，可能也有因?yàn)镻MP的促凝止血作用彌補(bǔ)了其血小板數(shù)量的減少。IS/TIA在ITP病人中并不少見，因此在治療ITP患者時(shí)，無論患者是否有IS/TIA病史，醫(yī)生都應(yīng)警惕IS/TIA的風(fēng)險(xiǎn)?；颊咭惨襻t(yī)囑規(guī)律用藥，定期隨診，不偏聽偏信，以免發(fā)生其他合并疾病。Q6、有血栓病史的患者服用ITP的治療藥物時(shí)，是否需要同時(shí)服用阿司匹林等抗血小板聚集的藥物預(yù)防血栓？血栓與血小板減少常同時(shí)發(fā)生，而不論是出血或是血栓均有可能導(dǎo)致危及生命的風(fēng)險(xiǎn)，并且在治療上通常也相互矛盾。血小板減少時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格對患者出血及血栓形成風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行評估，依據(jù)臨床情況選擇不同的抗血栓治療，或者可將血小板計(jì)數(shù)提高到安全水平，保證抗血栓治療安全進(jìn)行。對于血小板計(jì)數(shù)≥50×109/L的患者給予抗血栓治療是相對安全的，而血小板計(jì)數(shù)介于(30～50)×109/L時(shí)，目前臨床抗血栓治療未達(dá)成共識，尚需更多的臨床數(shù)據(jù)加以討論及探索。血小板減少的主要危險(xiǎn)是導(dǎo)致出血，但是血小板減少并不能阻止血栓的發(fā)生，應(yīng)結(jié)合患者疾病類型、血小板計(jì)數(shù)及合并癥的具體情況，綜合判斷出血與血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行個(gè)體化治療。Q7.老年ITP患者的治療有哪些特殊風(fēng)險(xiǎn)？老年ITP患者常伴有高血壓、腎功能衰竭、胃潰瘍或肝臟疾病等，這些疾病有增加出血的風(fēng)險(xiǎn)?；加行难芗膊〉睦夏昊颊咄锌寡“搴涂鼓闹委煟院喜TP的心血管疾病患者治療時(shí)需要平衡血栓和出血的風(fēng)險(xiǎn)。出血風(fēng)險(xiǎn)會隨著年齡的增加而增加，對于合并心血管疾病的老年ITP患者，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)≥50x109/L時(shí)，可以安全使用一種抗血小板或者抗凝治療的藥物。Q8.女性ITP患者月經(jīng)周期長、量多應(yīng)該怎么辦？月經(jīng)量過多，對于女性ITP患者來說無疑是“雪上加霜”，如果出現(xiàn)嚴(yán)重不適的癥狀時(shí)，患者可先到院進(jìn)行輸血緩解失血過多的癥狀；或與主治醫(yī)生進(jìn)行溝通，服用藥物或帶避孕環(huán)減少月經(jīng)量；還可以先進(jìn)行停經(jīng)處理，等血小板減少癥緩解后再使月經(jīng)恢復(fù)正常狀態(tài)。服藥需遵循醫(yī)囑，切忌自行買藥服用，以免藥物中的化學(xué)成分相沖突。在月經(jīng)期間盡量避免服用活血的食物，如紅糖，山楂、黑木耳、番茄等。特別指出，血小板數(shù)值的減少才是導(dǎo)致女性患者月經(jīng)不正常的緣由，所以積極治療血小板減少癥才是最重要的，只有血小板計(jì)數(shù)趨向穩(wěn)定正常時(shí)，患者的出血傾向才會得到緩解。最后，建議女性患者經(jīng)期結(jié)束后及時(shí)復(fù)查血常規(guī)，若血紅蛋白低于正常，請遵醫(yī)囑根據(jù)血紅蛋白減少的程度進(jìn)行相應(yīng)處理。Q9.在血小板恢復(fù)之前，出血口腔血皰應(yīng)如何緩解？口腔中出現(xiàn)血皰說明現(xiàn)在血象較低，有自發(fā)性出血的風(fēng)險(xiǎn)。為避免發(fā)生更嚴(yán)重的出血癥狀，建議采取快速提升血小板的治療措施，如：激素、丙球、輸注血小板等等，使血小板數(shù)值盡快達(dá)到安全水平，同時(shí)建議臥床休息。在血小板恢復(fù)之前，可同時(shí)針對性處理。首先，咬合盡量緩慢，避免血皰破裂導(dǎo)致口腔出血或感染。如果血皰很大影響進(jìn)食，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下處理血泡，必要時(shí)可遵醫(yī)囑使用一下幾種藥物緩解癥狀：局部抗菌藥物：氯己定含漱液、金霉素藥膏；局部皮質(zhì)類固醇：氫化可的松或氟輕氫化潑尼松龍藥膜、倍氯米松含漱液或噴霧劑等；局部止痛劑：芐達(dá)明含漱液或噴霧劑、局部麻醉凝膠。具體情況建議咨詢您的專業(yè)醫(yī)生，在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。后續(xù)要及時(shí)給予針對性的治療方案，穩(wěn)定血小板。Q10.能夠靠輸血小板讓血小板水平保持在正常水平嗎?不行。因?yàn)镮TP的病因就是身體里產(chǎn)生了破壞血小板的抗體，輸入的血小板會被身體里的血小板抗體迅速破壞，而且輸入的血小板還有可能誘發(fā)體內(nèi)產(chǎn)生更多的血小板抗體。因此輸入血小板不能有效的提高血小板水平。只有發(fā)生了嚴(yán)重的可能危及生命的出血時(shí)，才會考慮輸入血小板。?Q11.ITP患者有哪些用藥禁忌？ITP患者禁忌藥品主要包括以下幾個(gè)方面：1）禁忌易引起血小板減少的藥物血小板減少癥可由藥物引起，比如利福平、奎尼丁、奎寧、氯霉素、磺胺藥等，因?yàn)檫@些藥物可通過免疫反應(yīng)異常而導(dǎo)致血小板減少，誘發(fā)血小板減少癥。2）禁忌抗凝血類藥物抗凝血藥物用于血小板減少癥可導(dǎo)致出血加重，所以必須禁用，如肝素、替羅非班、華法令鈉、新抗凝藥物等。3）禁忌抑制血小板功能類的藥物ITP患者血小板免疫性破壞增多，所以抗血小板這類藥物要避免使用，如阿司匹林、氯吡格雷、維腦路通、前列環(huán)素等，都有抑制血小板功能的作用。?2023年01月08日
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薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 1.什么是ITP？原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，以無明確誘因的孤立性外周血-血小板計(jì)數(shù)減少為主要特點(diǎn)。2.血小板在ITP中發(fā)揮了哪些作用？血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來的具有生物活性的小塊胞質(zhì)，其功能主要是促進(jìn)止血和加速凝血、維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性。血小板數(shù)量或功能發(fā)生變化時(shí)，機(jī)體易于發(fā)生出血或血栓。當(dāng)血小板減少或功能降低時(shí)，出血時(shí)間會延長。3.為什么會得ITP？ITP的發(fā)病機(jī)制中同時(shí)存在血小板的破壞增多和生成不足。血小板自身抗原免疫耐受性丟失，導(dǎo)致體液和細(xì)胞免疫異?；罨?，共同介導(dǎo)血小板破壞加速及巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足，從而導(dǎo)致了ITP的發(fā)生。4.ITP的癥狀？ITP臨床表現(xiàn)變化較大，無癥狀血小板減少，皮膚黏膜出血、嚴(yán)重內(nèi)臟出血、致命性顱內(nèi)出血均可發(fā)生。部分患者有乏力、焦慮表現(xiàn)。常見出血包括皮下出血（瘀點(diǎn)、瘀斑、血腫）,黏膜出血(鼻腔、齒齦、口腔血皰、結(jié)膜部位）深部器官出血（肺、胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）。5.??ITP治療的臨床目標(biāo)通過提供足夠的止血措施來解決出血事件或預(yù)防嚴(yán)重出血。6.??生活注意事項(xiàng)避免?：足球、籃球等劇烈運(yùn)動建議?：散步、慢跑、游泳急性病病人在發(fā)病1周~2周內(nèi)出血較重，應(yīng)臥床休息，盡量減少活動，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷；重度者應(yīng)絕對臥床休息。出血控制、病情好轉(zhuǎn)后，可進(jìn)行輕微的肢體鍛煉，出院后切勿進(jìn)行過度體力活動，可適當(dāng)短時(shí)間散步。避免?：刺激性食物、食用油炸食物、粗硬食物、引起過敏的食物、禁煙酒。建議?：宜清淡，易消化的食物，新鮮蔬菜、水果，豆類及豆制品，多飲水。7.其他日常注意事項(xiàng)保持皮膚清潔，勤剪指甲、勤洗手，避免搔抓皮膚。保持大便通暢，避免激動（便秘、激動可誘發(fā)和加重出血）刷牙用軟毛牙刷，忌用牙簽剔牙，以防損傷牙齦。定期用氯已定或生理鹽水漱口，保持清潔，防止口腔感染進(jìn)食前要先用漱口液漱口，以防感染。注意保暖，避免到人群集中的公共場所，防止感冒。2022年12月07日986
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、簡介免疫性血小板減少性紫癜（ITP）是一種自體免疫性疾病，以持續(xù)性血小板減少為特征（血小板＜15010^9/L)。其發(fā)病機(jī)理是自身抗體與血小板抗原結(jié)合導(dǎo)致它們在未成熟時(shí)即被網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，特別是在脾臟中被破壞引起血小板減少。免疫介導(dǎo)的血小板減少癥包括：藥物誘導(dǎo)的血小板減少、新生兒同種免疫性血小板減少、輸血后紫癜、ITP、急性ITP和繼發(fā)性ITP。二、臨床表現(xiàn)成人ITP與兒童典型的急性ITP截然不同。典型的成人ITP通常起病隱匿，沒有前期病毒性感染史或其它疾病史。其癥狀是肝、脾腫大、腹水、黃疸。外周血小板顯著減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚粘膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。且患者的癥狀和體征可變性極高，從相當(dāng)常見的無癥狀患者伴有輕微的瘀斑、粘膜出血（如口腔或胃腸道）到任何部位有廣泛的出血，最嚴(yán)重的是顱內(nèi)出血?？偟膩碚f，除非是嚴(yán)重ITP(PLT<30X10^9)，出血癥狀一般不常見,成人ITP主要發(fā)生在生育期的婦女。三、病例患者9月前因查體發(fā)現(xiàn)PLT：110^9/L入院，給予丙球蛋白治療后血小板升至7410^9/L，診斷：1、免疫性血小板減少性紫癜2、2型糖尿病3、前列腺增生。為尋求中醫(yī)治療，特來就診。（一）2022-03-08日初診時(shí)血常規(guī)示：PLT：6810^9/L。【處方】1.中藥：甘草6地錦草15墨旱蓮15紫珠草30仙鶴草30虎杖20牡丹皮15赤芍15生地黃20水牛角30黃芪30白術(shù)15蒲黃炭30貫眾炭30棕櫚炭30藕節(jié)炭30茜草炭15焦三仙15高良姜62.中醫(yī)膏方：甘草60玄參200生地黃200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕節(jié)300白及100麥冬150天冬150炒麥芽60炒谷芽60金銀花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地錦草450仙鶴草450腫節(jié)風(fēng)450大棗100枸杞150茵陳100黃芩100黃芪200蟲草10肉豆蔻60阿膠300木糖醇100（二）2022-03-22日血常規(guī)示：PLT：22910^9/L?！咎幏健?.中藥：上方調(diào)翻白草152.中醫(yī)膏方：上方調(diào)茯苓150（三）2022-05-17日血常規(guī)示：PLT：19510^9/L?！咎幏健?.海曲泊帕2.5mgqd每周五次，改為每周四次。2.中藥：上方去白術(shù)蒲黃炭，調(diào)肉蓯蓉15菟絲子153.中醫(yī)膏方：甘草60玄參200生地黃200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕節(jié)300白及100麥冬150天冬150炒麥芽60炒谷芽60金銀花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地錦草450仙鶴草450腫節(jié)風(fēng)450大棗100枸杞150茵陳100黃芪200蟲草10阿膠300木糖醇100靈芝300雞內(nèi)金90（四）2022-09-14日，患者視物模糊，自覺視力減退，糖尿病10年，冠心病9年。2022-07-29日體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)性小結(jié)節(jié)。納一般，眠較差，易醒，二便調(diào)。血常規(guī)示：PLT：23710^9/L【處方】1.中藥：上方調(diào)肉豆蔻6夏枯草15瞿麥9萹蓄92.中醫(yī)膏方：上方調(diào)車前子200浮小麥200通草60萆薢150山慈菇150四、分析中醫(yī)認(rèn)為免疫性血小板減少性紫癜屬于祖國醫(yī)學(xué)血證中的“紫斑”、“肌衄”和“葡萄疫”的范圍。紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現(xiàn)青紫斑點(diǎn)或斑塊為特征，并伴有鼻衄、齒衄，嚴(yán)重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內(nèi)經(jīng)》中即對血的生理及病理有較深入的認(rèn)識，并對引起出血的原因及部分血證的預(yù)后有所論述。《靈樞·百病始生》中指出：“陽絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血”。陽絡(luò)傷指的是人體上半部的絡(luò)脈損傷，會出現(xiàn)鼻衄、齒衄等；陰絡(luò)傷指人體的下半部絡(luò)脈受損，故出現(xiàn)便血。在論述病因病機(jī)上，《諸病源候》的《小兒雜病諸候·患斑毒病候》指出，各種原因引起的熱毒蘊(yùn)積于胃，是發(fā)斑的主要病機(jī)：“斑毒之病，是熱氣人胃，而胃主肌肉，其熱挾毒蘊(yùn)積于胃，毒氣薰發(fā)于肌膚，狀如蚊蚤所嚙，赤斑起，周匝遍體”。本病的病因病機(jī)不外乎外因內(nèi)因，外因?yàn)橥飧酗L(fēng)熱毒邪，邪入營血，致血熱妄行；內(nèi)因?yàn)闅獠粩z血，陰虛火旺，瘀血阻絡(luò)等。本病例患者為氣虛血瘀型，治則以補(bǔ)氣攝血，化瘀止血為主。中藥以止血方為底方，地錦草、墨旱蓮、紫珠草、仙鶴草止血補(bǔ)虛；蒲黃炭、貫眾炭、棕櫚炭、藕節(jié)炭、茜草炭止血不留瘀；虎杖、牡丹皮、赤芍、生地黃、水牛角清熱涼血化瘀；黃芪、白術(shù)、焦三仙、高良姜補(bǔ)中益氣。中醫(yī)膏方以升血小板方為底方，全方兼顧止血不留瘀，活血不傷正之法，針對患者身體情況對癥治療，效果甚佳。2022年09月15日447
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張姍姍主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 摘要文字：面對門診眾多慢性免疫性血小板減少患者的反復(fù)出血、長期疲乏、因出血引起的焦慮，以及服用多種西藥后導(dǎo)致的各種副作用，嚴(yán)重影響了患者平時(shí)的生活工作，降低了生活質(zhì)量。我們使用中西醫(yī)結(jié)合治療有極大的優(yōu)勢，可以先改善出血癥狀，然后逐漸提升血小板計(jì)數(shù)，同時(shí)提高患者免疫力減少病情復(fù)發(fā)。正文內(nèi)容：一天上午門診時(shí)，叫號后患者遲遲沒有進(jìn)來，診室門口伴隨有孩子哭鬧聲，媽媽的安慰聲，過了好一會兒，才看到一位狼狽不堪的媽媽，左手拿著資料袋和手提包，右手抱著孩子進(jìn)來。孩子三四歲左右，進(jìn)入診室后看到穿白衣的我，又開始哭鬧著要回家，媽媽連忙一邊掏出手機(jī)放動畫片安撫孩子，一邊和我交流。原來這個(gè)小患者剛四歲，一次感冒發(fā)燒后媽媽發(fā)現(xiàn)孩子腿上有小紅點(diǎn)，哭鬧后眼睛周圍也有小紅點(diǎn)，開始時(shí)家長以為沒什么事，也沒在意，但舊的紅點(diǎn)吸收后，腿上胳膊上會出現(xiàn)新鮮紅色的小點(diǎn)，家長這才帶著孩子去醫(yī)院檢查。經(jīng)過查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板非常低，只有20×109/L，隨后做了骨髓檢查，顯示孩子骨髓巨核細(xì)胞303個(gè)，伴隨有巨核細(xì)胞成熟障礙，西醫(yī)醫(yī)院診斷為免疫性血小板減少癥。使用人丙種球蛋白沖擊治療后，孩子的出血癥狀減輕，血小板也能到達(dá)安全范圍。但家長帶著孩子高高興興回家還沒過幾天，孩子又出現(xiàn)了皮膚出血點(diǎn)，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)血小板再次下降，這樣反反復(fù)復(fù)好幾次，導(dǎo)致孩子一進(jìn)醫(yī)院就會害怕會哭鬧，一看到穿白衣的醫(yī)生就哭鬧。為了維持血小板在安全范圍，醫(yī)生給孩子服用了強(qiáng)的松，每天4粒，但是孩子的血小板在吃這么大量激素下也不能正常，會在60×109/L左右波動，導(dǎo)致醫(yī)生不能及時(shí)減量激素。同時(shí)激素副作用逐漸顯現(xiàn)，剛四歲的孩子，體型比同齡孩子要大，面部虛胖，有非常典型的激素體征-滿月臉、水牛背……在治療之前我們先來看看什么是免疫性血小板減少癥？原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，是臨床所見血小板減少最常見原因之一，以不明原因的外周血血小板計(jì)數(shù)減少為主要特點(diǎn)，大多數(shù)因免疫反應(yīng)引起。60歲以上老年人是高發(fā)群體，育齡期女性略高于同年齡組男性?；颊唧w內(nèi)血小板因?yàn)樽陨砻庖叩仍颉氨粴ⅰ痹龆嗷蛏蓽p少，導(dǎo)致血小板數(shù)量減少，患者出血時(shí)血液不能凝固，而出血不止。這個(gè)疾病臨床表現(xiàn)范圍比較廣，從無癥狀到輕度皮下出血、黏膜出血，深部器官出血，最嚴(yán)重的是中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血。老年患者致命性出血發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)明顯高于年輕患者。隨著年齡的增加，一些患者表現(xiàn)出明顯的乏力。診斷：基于臨床排除法，須除外其他原因所致血小板減少。詳細(xì)詢問病史及細(xì)致體檢，1.至少連續(xù)2次血常規(guī)檢查示血小板計(jì)數(shù)減少，外周血涂片鏡檢血細(xì)胞形態(tài)無明顯異常。2.脾臟一般不增大。3.骨髓檢查：ITP患者骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙。4.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。分期：依據(jù)病程長短分為三期：1.新診斷的ITP：確診后3個(gè)月以內(nèi)的患者；2.持續(xù)性ITP：確診后3～12個(gè)月血小板持續(xù)減少的患者，包括未自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者；3.慢性ITP：血小板持續(xù)減少超過12個(gè)月的患者。重癥ITP：血小板計(jì)數(shù)＜10×109/L伴活動性出血，或出血評分≥5分。難治性ITP：指對一線治療藥物、二線治療中的促血小板生成藥物及利妥昔單抗治療均無效，或脾切除無效/術(shù)后復(fù)發(fā)，進(jìn)行診斷再評估仍確診為ITP的患者。西藥治療：ITP國際工作組（IWG）報(bào)告和多個(gè)ITP指南指出，ITP的治療目標(biāo)是：提升血小板計(jì)數(shù)至安全水平，獲得足夠的止血，保護(hù)患者減少出血風(fēng)險(xiǎn)；降低治療不良反應(yīng)、風(fēng)險(xiǎn)與治療相關(guān)的后果；改善患者生活質(zhì)量，維持正常家庭、學(xué)校/工作相關(guān)事務(wù)，和/或允許患者盡快回歸學(xué)校和/或?qū)I(yè)活動。盡可能多地保持患者體育活動。ITP的治療遵循個(gè)體化原則，鼓勵患者參與治療決策，兼顧患者意愿，在治療不良反應(yīng)最小化基礎(chǔ)上提升血小板計(jì)數(shù)至安全水平，減少出血事件，關(guān)注患者健康相關(guān)生活質(zhì)量（HRQoL）。2020年中國成人ITP專家共識里指出，對于血小板計(jì)數(shù)≥30×109/L、沒有出血表現(xiàn)沒有出血風(fēng)險(xiǎn)因素的患者，可以不用西藥觀察隨訪。如果患者有活動性出血癥狀（出血癥狀評分≥2分），不論血小板減少程度如何，都應(yīng)給予治療。一線治療：1，糖皮質(zhì)激素：大劑量地塞米松或潑尼松。高齡、糖尿病、高血壓、青光眼等患者應(yīng)慎用。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可發(fā)生高血壓、高血糖、急性胃黏膜病變等不良反應(yīng)，部分患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死。2.免疫球蛋白。二線治療：1.促血小板生成藥物：包括重組人促血小板生成素、艾曲泊帕等。2.利妥昔單抗。3.脾切除。三線治療：達(dá)那唑，地西他濱，環(huán)孢素等。那么免疫性血小板減少癥中醫(yī)藥怎么治療呢？中醫(yī)學(xué)將包括ITP在內(nèi)的所有出血性疾患納入“血證”范疇研究，而文獻(xiàn)中“發(fā)斑”、“衄血”、“葡萄疫”、“虛勞”等都與ITP有關(guān)。第七屆全國中西醫(yī)結(jié)合血液病學(xué)術(shù)會議經(jīng)過認(rèn)真討論將ITP定名為“紫癜病”。中醫(yī)病名紫癜是指血絡(luò)受傷，血滲于肌膚之間，皮膚表現(xiàn)點(diǎn)狀或片狀青紫斑塊的病癥。很多剛得病的患者，尤其是兒童，都是感冒發(fā)燒后查手指血發(fā)現(xiàn)血小板低，屬于紫癜病急性期，是外感誘發(fā)的，因外感熱毒，熱伏營血，以至火盛動血，灼傷脈絡(luò)，迫血妄行而發(fā)病，以實(shí)證為主，病位多在肺衛(wèi)，少數(shù)在胃或肝，是以“火盛”為特點(diǎn)。部分實(shí)證病例遷延反復(fù)，導(dǎo)致耗氣傷陰可轉(zhuǎn)為慢性，慢性期以“氣傷”為特點(diǎn)。病程較長，久病必虛，表現(xiàn)為腎虛、氣虛，為肺脾氣虛和脾腎陽虛。慢性型急性發(fā)病期或病情反復(fù)者多表現(xiàn)為虛實(shí)挾雜，以虛為本，以熱、瘀為標(biāo)的特點(diǎn)。還有很多病人會因?yàn)槁愿腥菊T發(fā)或加重此病。中醫(yī)治療紫癜病時(shí)根據(jù)患者癥狀體征，通過中醫(yī)辨證指導(dǎo)開藥。治療時(shí)非常重視患者的個(gè)體癥狀，根據(jù)不同的患者，不同的辨證，對癥下藥。首先減少或避免出血、然后提升血小板至安全水平、改善生活質(zhì)量，最后鞏固療效，輔助正氣，提高并調(diào)整患者免疫力?！夺t(yī)方考?血證門第二十一》記載：“敘曰:血營衛(wèi)氣，胥有義焉。陰在內(nèi)，陽之守也，故曰營。陽在外，陰之衛(wèi)也，故曰衛(wèi)。二者易調(diào)而不易病，血一不調(diào)，則營守乎中者，反出于外而敗之”。中醫(yī)藥治療這個(gè)病是順勢利導(dǎo)、調(diào)整陰陽偏勝，改善免疫紊亂狀態(tài)。治療的總原則就是“謹(jǐn)察陰陽之所在，以平為期”，“疏其血?dú)?，令其調(diào)達(dá)，而致和平”。我們通過益氣溫陽法治療紫癜病臨床效果斐然。多數(shù)紫癜病病情容易反復(fù)，治療周期很長，長期寒熱偏性藥物治療，容易損傷脾胃，使用中草藥治療同時(shí)可以顧護(hù)脾胃，并健運(yùn)脾胃以利于藥物吸收，防補(bǔ)益藥物滋膩礙胃。我們回到故事的開頭。面對患兒家屬殷切的希望和極大的信任，我通過仔細(xì)詢問病史：患兒血小板減少已經(jīng)快一年了，屬于慢性ITP,服用激素治療后，外感容易誘發(fā)加重，平素精神不振乏力，咽干，舌質(zhì)淡紅，苔白微膩，脈沉細(xì)。咽紅充血，咽后壁淋巴濾泡增生，雙下肢皮膚黏膜散在小出血。辨證為虛實(shí)夾雜，脾腎虧虛，熱毒外犯。立法：補(bǔ)腎健脾，益氣通陽，利咽解毒。以桂枝湯調(diào)和營衛(wèi)，顧護(hù)肺衛(wèi)，既有助于紫癜的吸收，也有利于抵御外感邪熱侵?jǐn)_，一舉兩得之功；四君子健脾益氣，顧氣虛之本?；純喊橛醒什坎贿m，加土茯苓、公英、雙花以清利咽喉，清熱解毒。孩子在媽媽的鼓勵下喝藥非常配合。1個(gè)月后來復(fù)診，血小板已經(jīng)升到了38×109/L。此后我叮囑家屬讓患兒緩慢減停強(qiáng)的松，同時(shí)堅(jiān)持喝湯藥。喝湯藥后四個(gè)多月，已經(jīng)到了北方的冬天，媽媽帶著孩子來復(fù)診時(shí)非常高興的告訴我：“以前一到天冷，孩子就會反復(fù)感冒，總會發(fā)燒好幾次，自從喝了中藥后，感冒發(fā)燒明顯減少了，每次查血小板也比以前穩(wěn)定了許多，真是太謝謝您了”。我告訴家屬，好好照顧孩子，保持樂觀情緒。樹立堅(jiān)持長期治療能獲得痊愈的信心。這樣經(jīng)過了一年多，今年1月已經(jīng)停了激素，單純中藥治療。上周患兒再來復(fù)診時(shí)血小板是62×109/L，患兒媽媽也是非常高興的告訴我：“停激素后我非常擔(dān)心，但最近幾個(gè)月血小板一直都很穩(wěn)定，孩子精神也很好，今年都沒有感冒發(fā)燒，我們祖國的中藥真是太神了！”結(jié)語：做為一名血液科醫(yī)生，常年都會遇到各個(gè)年齡段的病人，對于免疫性血小板減少癥，雖然是血液系統(tǒng)的良性疾病，但只有不到10%的ITP患者可自發(fā)緩解，終身致死性風(fēng)險(xiǎn)達(dá)5%，嚴(yán)重出血患者發(fā)生血栓栓塞和感染的風(fēng)險(xiǎn)也增加，出血導(dǎo)致ITP患者生活質(zhì)量顯著降低，而西藥治療手段有限，副作用多且不能維持，而且大都費(fèi)用昂貴。當(dāng)被確診時(shí)，很多患者并不知道中醫(yī)藥治療血小板減少的優(yōu)勢，希望通過這個(gè)病例，告訴廣大慢性ITP患者，使用中藥治療可以通過扶助正氣改善調(diào)節(jié)患者免疫力，達(dá)到治療效果。2022年04月22日1020
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，稱之為“原發(fā)”以區(qū)別繼發(fā)于系統(tǒng)性免疫性疾病、藥物或感染相關(guān)的其他繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。根據(jù)病程長短，ITP分為初治ITP（＜3個(gè)月）、持續(xù)性ITP（3~12個(gè)月）和慢性ITP（＞12個(gè)月）。按病情和療效，ITP還可分為重型ITP和難治性ITP。重型ITP的定義為就診時(shí)血小板＜10×109/L，且存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。難治性ITP是指脾切除后無效或者復(fù)發(fā)，仍需要治療以降低出血危險(xiǎn)?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】(一)臨床表現(xiàn)1.出血表現(xiàn)可有皮膚和粘膜出血，也可無任何出血表現(xiàn)。皮膚出血多為出血點(diǎn)和紫癜，嚴(yán)重者可出現(xiàn)瘀斑。粘膜出血多為鼻衄和口腔粘膜出血，血小板嚴(yán)重減少時(shí)口腔粘膜可出現(xiàn)血皰。有些女性患者以月經(jīng)過多為首發(fā)出血表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道、泌尿道等內(nèi)臟出血，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血。2.脾臟一般不增大。(二)實(shí)驗(yàn)室檢查1.血小板計(jì)數(shù)多次檢查均減少。2.血涂片檢查符合血小板減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常，血小板無異常聚集。3.骨髓象巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，伴成熟障礙，血小板減少。其他系列細(xì)胞的形態(tài)和比例一般無異常。4.其他檢查包括肝腎功能、病毒檢測、自身抗體檢測等，以排除可以導(dǎo)致血小板減少的其他原因。【治療原則】1.觀察適用于血小板計(jì)數(shù)≥30×109/L，無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險(xiǎn)工作（或活動）。2.首選治療①大劑量地塞米松（HD-DXM）：每日40mg，連續(xù)口服4天，無效患者可在半個(gè)月后重復(fù)1個(gè)療程。②潑尼松：起始劑量為每日1mg/kg，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量（＜15mg/d），如不能維持應(yīng)考慮二線治療，治療4周仍無反應(yīng)，應(yīng)迅速減量至停用。3.二線治療激素?zé)o效或有效后復(fù)發(fā)、需較大劑量激素方可維持血小板計(jì)數(shù)在安全范圍或有激素禁忌證，可酌情采用（1）促血小板生成藥物：包括艾曲泊帕（Eltrombopag）、海曲泊帕、阿伐曲泊帕、羅米司亭（romiplostim）、重組人血小板生成素（rhTPO）等。（2）抗CD20單克隆抗體（Rituximab，利妥昔單抗）（3）脾切除術(shù)（4）其他二線藥物如硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長春堿類。4.其他治療(1)靜脈用丙種球蛋白（IVIg）：主要用于：①ITP的緊急治療；②不能耐受腎上腺糖皮質(zhì)激素的患者；③脾切除術(shù)前準(zhǔn)備；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。常用劑量為每日0.4/kg，連續(xù)5天或1.0/kg給藥1次（嚴(yán)重者每天1次、連用2天）。必要時(shí)可以重復(fù)。(2)輸注血小板：一般僅用以控制嚴(yán)重出血。(3)纖維蛋白溶解抑制劑：如氨甲環(huán)酸、氨基己酸等，輔助止血。肉眼血尿時(shí)禁用。(4)中藥治療。2022年03月01日1449
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 問：什么是ITP（原發(fā)免疫性血小板減少癥）？答：ITP的中文名字是原發(fā)免疫性血小板減少癥，是一種出血性疾病，意味著患有 ITP 的人比正常人更容易出血。ITP會導(dǎo)致血小板減少。 血小板是存在于血液中的細(xì)胞，具有止血功能。 ITP 患者的血小板之所以比正常人少，是因?yàn)樗麄兊拿庖呦到y(tǒng)會破壞他們自身的血小板。 免疫系統(tǒng)是人體的防御系統(tǒng)，具有抵御外來病原體如細(xì)菌、病毒侵入的作用，同時(shí)也有識別并清除自身“變壞”的細(xì)胞（惡性腫瘤細(xì)胞）的作用。如果免疫系統(tǒng)出了問題，把自身的血小板當(dāng)作“敵人”破壞并清除，就可以引發(fā)ITP。成人和兒童均可患 ITP。 兒童的ITP 常因感染而誘發(fā)。問：ITP的癥狀是什么？答：一些 ITP 患者沒有癥狀。當(dāng)血小板減少到一定程度，ITP患者就會出現(xiàn)癥狀。如容易出血，可以表現(xiàn)為鼻出血、口腔血皰等粘膜出血。也可以出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、紫癜（介于出血點(diǎn)和瘀斑大小之間）以及瘀斑等皮膚出血的表現(xiàn)。ITP 的女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)過多。當(dāng)血小板嚴(yán)重減少時(shí)可能會出現(xiàn)更嚴(yán)重的出血，如內(nèi)臟出血甚至腦出血而危及生命。問：能否通過哪項(xiàng)檢查確診ITP？答：“能也不能”。有一種檢測血液中血小板數(shù)量的檢查，稱為“血小板計(jì)數(shù)”。通常作為“血常規(guī)”檢測的一部分。如果您的血小板計(jì)數(shù)減低，可能是由于ITP 所致，但也可能是其他原因所致。沒有任何一種檢測可以確定血小板計(jì)數(shù)減低是由于 ITP 還是別的原因。如果血常規(guī)檢查顯示一個(gè)人的血小板計(jì)數(shù)減低，醫(yī)生會詢問癥狀、進(jìn)行體格檢查并進(jìn)行一系列血液檢查。主要是為了幫助確定血小板計(jì)數(shù)減低是否由其他原因?qū)е?。醫(yī)生有時(shí)會建議進(jìn)行“骨髓穿刺”檢查。骨髓是所有血細(xì)胞的制造場所包括血小板?！肮撬璐┐獭笔鞘褂么┐提槒囊粋?cè)髂骨抽取少量骨髓標(biāo)本的過程。然后將骨髓標(biāo)本在顯微鏡下進(jìn)行檢查。如果通過一系列檢查找不到導(dǎo)致血小板計(jì)數(shù)減低的其他原因，通常會認(rèn)為患者患有ITP。問：ITP如何治療？答：ITP 的治療取決于患者的年齡、癥狀和血小板計(jì)數(shù)減低的程度。對于大多數(shù)患有ITP的兒童來說，ITP 會在 6 個(gè)月內(nèi)自行緩解。但醫(yī)生會密切追蹤隨訪他們，以確保當(dāng)ITP進(jìn)展，血小板計(jì)數(shù)減低得非常嚴(yán)重或存在出血表現(xiàn)時(shí)，能得到及時(shí)治療。血小板計(jì)數(shù)極低或存在出血表現(xiàn)的成年人大多需要治療。原則上血小板計(jì)數(shù)在30×109/L以上且無明顯出血表現(xiàn)時(shí)，通常不需要治療。需要治療時(shí)，首選糖皮質(zhì)激素（俗稱“激素”）治療。“激素”會阻止身體的免疫系統(tǒng)破壞血小板。但“激素”本身也存在很多副作用，醫(yī)生會與您討論“激素”可能產(chǎn)生的副作用。對于需要快速提升血小板計(jì)數(shù)的人，可以使用一種稱為靜脈注射免疫球蛋白（或“IVIG”）的藥物。這種藥物可以通過阻止體內(nèi)吞噬細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）吞噬血小板而減少對血小板的破壞。如果 ITP 沒有好轉(zhuǎn)，醫(yī)生會應(yīng)用其他治療方法。 包括：●脾臟切除術(shù)——脾臟是人體免疫系統(tǒng)中的一個(gè)器官，有助于保護(hù)身體免受感染，由于ITP患者的血小板大多是在脾臟破壞的，因此切除脾臟會減少血小板的破壞?！衿渌柚姑庖呦到y(tǒng)破壞血小板的藥物，如利妥昔單抗、環(huán)孢素等?！窨梢詭椭眢w制造更多血小板的藥物如重組人血小板生成素、TPO受體激動劑（艾曲泊帕等）。如果這些治療仍然不起作用，還可以選擇其他治療。問：ITP患者還需要注意什么？答：●避免某些運(yùn)動或活動——對兒童來說，限制他們的身體活動并且不參加某些運(yùn)動，尤其是接觸性運(yùn)動，這一點(diǎn)非常重要。 因?yàn)楹⒆涌赡軙馔馐軅?如果血小板計(jì)數(shù)非常低的人受傷，可能會嚴(yán)重出血。 醫(yī)生會告訴您孩子應(yīng)該避免哪些活動和運(yùn)動。 成人ITP患者也需要適當(dāng)限制活動和運(yùn)動。 當(dāng) ITP緩解時(shí)，可以恢復(fù)進(jìn)行平時(shí)的活動和運(yùn)動?！癖苊夥媚承┧幬铩恍┧幬?，如阿司匹林和被稱為非甾體抗炎藥（或“NSAIDs”）的藥物，會影響血小板功能。應(yīng)該避免使用。2021年06月13日2247
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 特發(fā)性血小板減少性紫癜，簡稱ITP，是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病，特點(diǎn)是外周血小板顯著減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)其他部位出血，比如鼻腔出血、便血，內(nèi)臟出血以及顱內(nèi)出血等。ITP可分為急性ITP和慢性ITP，急性ITP多發(fā)于兒童，一般起病急驟，發(fā)病前1-2周常有上呼吸道感染或病毒感染史，另外還有很多小患者發(fā)病前有疫苗接種史。急性ITP患者表現(xiàn)為：全身皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜，嚴(yán)重者可有血皰及血腫形成，鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜及舌出血常見，因患病者年齡較小日?；顒硬缓每?，所以?？梢娍呐龊笮纬傻挠偾?，包括輸注后該部位也可能滲血不止或形成大小不等的瘀斑。當(dāng)血小板極低時(shí)，小于20×10^9/L，有自發(fā)性出血可能，尤其是要注意內(nèi)臟出血，如嘔血、黑便、咯血、尿血、陰道出血等，甚至顱內(nèi)出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓及抽搐。顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因，所以當(dāng)患兒血小板極低的時(shí)需要立即當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診處理，防止意外發(fā)生。不過兒童ITP多數(shù)有自限性，可于3周內(nèi)好轉(zhuǎn)，80%小患者半年可自愈，但是還是要注意日常盡量避免感冒發(fā)燒，加重病情，而小患者如未在半年內(nèi)好轉(zhuǎn)則演變?yōu)槁訧TP。慢性ITP常見于成年人，多起病隱匿，很多患者是在體檢等常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)的。臨床表現(xiàn)與急性ITP相差不多：表現(xiàn)為皮膚黏膜及內(nèi)臟的出血，如皮膚出現(xiàn)紫癜瘀斑等，牙齦出血、鼻腔出血等，嚴(yán)重者可顱內(nèi)出血等，尤其是女性易出現(xiàn)月經(jīng)過多的情況。慢性ITP的特點(diǎn)是易反復(fù)，病程較長，遷延不愈，部分病人可反復(fù)遷延數(shù)年。ITP患者常用藥物就是糖皮質(zhì)激素，還有丙球、TPO、艾曲波帕等，但由于激素副作用較多，且副作用危害較大，所以很多患者對于激素的使用很抗拒。對于ITP患者我們認(rèn)為最合適的治療方式就是中西醫(yī)結(jié)合治療，西藥將血小板控制在較安全的水平保證當(dāng)下，中藥則見效慢、效果穩(wěn)固，考慮以后，兩者相輔相成。另外，患者日常一定要注意：1.當(dāng)患者血小板低于20×10^9/L時(shí)，已經(jīng)達(dá)到輸血指征，有出血可能，如有出血情況或出血點(diǎn)較多請立即當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對癥治療，可輸注血小板，或者靜脈滴注免疫球蛋白、應(yīng)用大劑量激素沖擊等緊急處理。2.血小板>30×10^9/L才處于較安全的水平，可以適當(dāng)活動。3.當(dāng)血小板>50×10^9/L就與正常人沒什么區(qū)別了，但是還是要避免激烈的撞擊性運(yùn)動。4.血小板的正常范圍是100-300×10^9/L，如在一直正常穩(wěn)定3個(gè)月以上就可以考慮減藥啦！2020年09月01日6426
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血，分急性及慢性倆種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。特發(fā)性血小板減少性紫癜屬于中醫(yī)學(xué)的“紫癜”“血證”等。 血小板減少性紫癜是比較常見的出血性疾病。臨床表現(xiàn)以皮膚的瘀點(diǎn)及瘀斑，粘膜及內(nèi)臟出血為特征。本病按發(fā)病原因明確與否分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 臨床表現(xiàn) 本病以 皮膚粘膜下及其他部位出血為主要表現(xiàn)。 1.急性型。起病急，出血嚴(yán)重。多見于兒童，發(fā)病前l(fā)－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突發(fā)廣泛的 皮膚粘膜血點(diǎn)或成片瘀斑。甚至皮下血腫。常伴有鼻衄、牙齦出血等。胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血。偶見結(jié)膜下、視網(wǎng)膜出血。少數(shù)患者同時(shí)伴有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血而出現(xiàn)嚴(yán)重的不良后果。 2.慢性型。起病緩，出血癥狀輕。多見于成人，病程為6個(gè)月以上。一般僅見皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑反復(fù)發(fā)作性出現(xiàn)，或常見鼻衄、齒齦出血、結(jié)膜出血等其他 出血傾向。女性患者可以 月經(jīng)過多或 子宮出血為主要表現(xiàn)。長期反復(fù)大量出血而引起貧血者，可出現(xiàn) 低熱、乏力、頭昏、失眠及脾腫大等。 實(shí)驗(yàn)室檢查 一 、血小板 1、 血小板計(jì)數(shù)減少；2、血小板平均體積增大；3、出血時(shí)間延長；4、血塊回縮不良。血小板的功能一般正常。 二 、骨髓象 1、 急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加；3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少 三 、血小板生存時(shí)間 90%以上的患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。 四 、其它 可有程度不等的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性 溶血的證據(jù)。 診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù) 國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(首屆中華血液學(xué)會血栓與止血學(xué)術(shù)會議，1986)。 (1)多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。 (2)脾臟不增大或僅輕度增大。 (3)骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。 (4)以下5項(xiàng)中至少1項(xiàng)： ①腎上腺糖皮質(zhì)激素治療有效。 ②脾切除治療有效。 ③PAIgG增多。 ④PAC3增多。 ⑤血小板壽命縮短。 (5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。 治療 在臨床上，我們根據(jù)發(fā)病時(shí)間和治療效果將ITP分為4期：1.新診斷的ITP：指診斷后3個(gè)月以內(nèi)的血小板減少的所有患者;2.慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的所有患者;3.難治性ITP：符合國內(nèi)ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)，病程大于6個(gè)月, 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效及達(dá)那哇、其它常用免疫抑制劑或脾切除無效，血小板計(jì)數(shù)小于30x109/L;4.重癥ITP：血小板計(jì)數(shù)低于10*109/L，有3處以上出血。 ITP的一線治療是指針對新診斷ITP患者所采用的治療方法，一線治療首選用藥為潑尼松，0.5～2mg/kg/d，2-4周，病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少到5～10mg/d，維持2-3個(gè)月。一線治療無效或需較高劑量潑尼松才能維持安全血小板計(jì)數(shù)的慢性難治性ITP患者，可以采用二線治療方法。二線藥物的種類很多，主要根據(jù)患者的年齡、臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度、血小板計(jì)數(shù)、原發(fā)耐藥還是復(fù)發(fā)以及從緩解到復(fù)發(fā)的時(shí)間來選擇二線藥物。 一 、糖皮質(zhì)激素 為成人ITP治療的一線藥物。可用潑尼松，劑量為1～2mg/kg·d，口服；對治療有反應(yīng)的病人 血小板計(jì)數(shù)在用藥一周后可見上升，2～4周達(dá)到峰值水平。待血小板數(shù)量恢復(fù)正?；蚪咏?，可逐漸減量，小劑量（5～10mg/d）維持3～6個(gè)月。對成人ITP，也可一開始即用小劑量潑尼松（0.25mg /kg·d）口服，其緩解率與常規(guī)劑量相似，而激素的副作用減輕。當(dāng)足量的潑尼松應(yīng)用長達(dá)4周，仍未完全緩解者，需考慮其他方法治療。出血嚴(yán)重者，可短時(shí)期內(nèi)使用地塞米松或 甲潑尼龍 靜脈滴注。激素治療ITP的反應(yīng)率約60%～90%，取決于治療強(qiáng)度、期限和所界定的反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)。皮質(zhì)激素治療ITP的作用機(jī)制包括：①減少抗體包被的 血小板在 脾臟和骨髓中的消耗；②抑制脾臟抗血小板抗體的生成；③可能通過抑制骨髓巨噬細(xì)胞對血小板的吞噬作用，促進(jìn)血小板生成；④ 降低毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀。 二、 脾切除 ITP病人脾切除的適應(yīng)證包括：① 糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但減量或停藥復(fù)發(fā)，或需較大劑量（15mg/d）以上維持者；③ 使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者。由于有些病人對激素的治療效果呈延遲反應(yīng)，故判斷對 糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)應(yīng)該個(gè)體化，以確定脾切除的最佳時(shí)間。50%～80%的 ITP病人切脾后血小板持續(xù)地升高至正常水平。通常在切脾后24～48h， 血小板計(jì)數(shù)快速增加；手術(shù)后10天左右，血小板計(jì)數(shù)可達(dá)峰值，甚至達(dá)到 1000×109/L。10%～15%的病人脾切除后不久或數(shù)年后復(fù)發(fā)，可能與存在 副脾有關(guān)。故在 脾切除術(shù)前，應(yīng)用99m锝掃描技術(shù)，或CT掃描技術(shù)確定有無 副脾；術(shù)中仔細(xì)探查副脾存在與否并予切除非常重要。脾切除后的感染發(fā)生率極低，尤其在術(shù)前應(yīng)用了多價(jià) 肺炎球菌疫苗者。脾切除的禁忌癥為①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術(shù)者。 三 、免疫抑制治療 免疫抑制劑治療ITP的總體效果仍有待評價(jià)，該療法僅僅適用于對 糖皮質(zhì)激素及脾切除療效不佳或無反應(yīng)者。常用藥物有：①環(huán)磷酰胺，1.5～3mg/kg·d，口服，療程需要3~6周，為保持持續(xù)緩解，需持續(xù)給藥，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4~6周，或400~600mg/d靜脈注射，每3~4周一次。治療反應(yīng)率約16%～55%。副作用包括白細(xì)胞減少、脫發(fā)、 出血性膀胱炎等。②長春新堿：每次1～2mg， 靜脈滴注，每周一次，給藥后一周內(nèi)可有血小板升高，持續(xù)時(shí)間較短，4~6周為一療程。③硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周為一療程，隨后以25~50mg/d維持 8~12周；④環(huán)孢素：主要用于 難治性ITP的治療，250~500mg/d，口服，3~6周為一療程，維持量50~100mg/d，可持續(xù)半年以上。由于這類藥物均有較嚴(yán)重的副作用，使用時(shí)應(yīng)慎重。 四 高劑量免疫球蛋白 靜脈內(nèi)注射多價(jià)高劑量球蛋白適用于以下情況：①危重型ITP：廣泛的粘膜出血、腦出血或其它致命性出血可能；②難治性ITP：潑尼松和切脾治療無效者；③ 不宜用 糖皮質(zhì)激素治療的ITP，如孕婦、糖尿病、 潰瘍病、高血壓、結(jié)核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如 急診手術(shù)、分娩等。其標(biāo)準(zhǔn)方案為 0.4g/kg·d，連用5天。起效時(shí)間約5～10天，總有效率60%～80%。治療ITP機(jī)制是：①封閉 單核巨噬細(xì)胞Fc受體；②抑制抗體產(chǎn)生；③中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體 免疫反應(yīng)。 五 、抗D血清輸入 對于兒童型ITP或難治性慢性ITP，可靜脈輸入抗D血清給Rh(D)抗原 陽性的ITP患者。機(jī)制是通過抑制巨噬細(xì)胞Fc受體功能，減輕其對 抗體包被的血小板的清除而使血小板數(shù)量上升?？笵血清可引起輕度 溶血性貧血，對Rh(D)陰性病人無效；血小板增加反應(yīng)較慢，不適宜于 脾切除術(shù)后的病人。 六 、達(dá)那唑 是一種弱化的 雄激素，劑量為10～15mg/kg·d，分次口服，療程需2個(gè)月左右，對部分ITP有效。作用機(jī)制可能是達(dá)那唑抑制巨噬細(xì)胞Fc受體的表達(dá)。該藥有肝毒性，用藥期間應(yīng)注意觀察肝功能變化。2020年05月07日3841
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