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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們繼續(xù)來(lái)說(shuō)血小板減少能不能好的這個(gè)問(wèn)題啊，因?yàn)槲覀冋f(shuō)啊，血版減少，這是個(gè)非常有意思的這個(gè)疾病啊，他的學(xué)問(wèn)非常的低，但是它其實(shí)對(duì)人體的影響相對(duì)還是比較少啊，出現(xiàn)顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)，跟正常人其實(shí)是一致的，所以說(shuō)從這個(gè)角度來(lái)講，特別是長(zhǎng)期的，慢性的血小板減少癥，如果長(zhǎng)期服用激素，包括環(huán)孢素，包括雄性激素腎癌，曲波怕經(jīng)濟(jì)上承受很大的壓力，身體上也造成了很大的傷害啊，那我們建議。 如果說(shuō)血小板能夠保持在3萬(wàn)到5萬(wàn)之間也就是30到50之間可以服用中藥啊，是血小板在50以上可用可以停停服所有的藥物來(lái)觀察，只要患者沒(méi)有明顯的出血癥狀就可以。 血小板在20到30之間是完全可以吃一段時(shí)間中藥這樣來(lái)調(diào)理的。2020年04月23日
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 問(wèn)題1：艾曲泊帕要吃多久才能停藥？…… 問(wèn)題2：成人-免疫性血小板減少癥，使用艾曲泊帕和達(dá)那唑后，血小板無(wú)明顯提升，而使用激素副作用太大，這種情況應(yīng)該如何治療？…… 問(wèn)題3：成人-免疫性血小板減少癥，每天服用兩片艾曲泊帕，血小板達(dá)到多少才能減藥？應(yīng)該如何減量？需要永久吃藥嗎？…… 問(wèn)題4：成人-免疫性血小板減少癥，先使用血漿置換和丙種球蛋白，后服用甲潑尼龍片，從6粒減到1粒，目前血小板5萬(wàn)/mm3，應(yīng)該如何治療？…… 問(wèn)題5：成人-免疫性血小板減少癥患者，如果已經(jīng)治愈，在今后的生活中要注意什么？需要復(fù)查什么？…… 問(wèn)題6：成人-免疫性血小板減少癥患者，使用激素、丙種球蛋白和TPO都有效，但一停藥血小板就下降到個(gè)位數(shù)，這種情況可以長(zhǎng)期使用丙種球蛋白治療嗎？后期丙種球蛋白效果會(huì)越來(lái)越差嗎？2020年01月29日1513
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莊樹(shù)銓副主任醫(yī)師 福建省泉州市第一醫(yī)院 兒科 ITP是免疫性血小板減少癥的英文簡(jiǎn)寫(xiě)，是兒童常見(jiàn)的出血性疾病之一?；加蠭TP的患兒通常是因?yàn)槠つw粘膜出現(xiàn)不同程度的瘀點(diǎn)，瘀斑而就診，血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)小于100×10^9/L。當(dāng)醫(yī)生可能告知您的孩子考慮ITP，家長(zhǎng)該怎么辦？ 我們建議首先應(yīng)該找兒童血液專(zhuān)科醫(yī)生就診，排除假性血小板減少、繼發(fā)性血小板減少和遺傳性血小板減少等病因以確立診斷。 被確定診斷為原發(fā)性的ITP以后，家長(zhǎng)應(yīng)該認(rèn)識(shí)到，ITP最主要的風(fēng)險(xiǎn)在于出血。所幸，ITP患兒出現(xiàn)嚴(yán)重出血的可能性極少，而且兒童ITP80%左右能夠在3個(gè)月之內(nèi)自行恢復(fù)，所以只有血小板計(jì)數(shù)維持在20-30×10^9/L以下，并且有明顯出血表現(xiàn)的兒童才需要治療。 治療的目標(biāo)在于維持相對(duì)安全水平的血小板計(jì)數(shù)，而不要求血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。在血小板還沒(méi)有恢復(fù)正常之前，患者應(yīng)該避免劇烈運(yùn)動(dòng)，要限制體力活動(dòng)不得進(jìn)行身體接觸性的運(yùn)動(dòng)，以避免外傷引起嚴(yán)重的出血。 對(duì)于飲食沒(méi)有特別的要求，民間傳說(shuō)的很多配方，比如花生膜，并沒(méi)有被證實(shí)有效。ITP一線的治療方法包括類(lèi)固醇激素和丙種球蛋白，對(duì)于大多數(shù)患者有效。而一線治療后血小板仍反復(fù)降低的慢性ITP患兒，最容易導(dǎo)致家長(zhǎng)的焦慮。 這部分患兒可能需要使用二線治療。目前比較公認(rèn)的治療方案包括美羅華、血小板生成受體激動(dòng)劑（艾曲波帕、羅米司亭），必要的時(shí)候可以脾切除，這些治療方案費(fèi)用比較昂貴，而且有部分患者也可能沒(méi)有辦法達(dá)到令人滿意的效果。所以家長(zhǎng)應(yīng)該積極與醫(yī)生溝通，選擇適合自己的實(shí)際情況的治療方案。2019年12月20日2129
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段衍超副主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 ITP是原發(fā)免疫性血小板減少癥的英文縮寫(xiě)，表現(xiàn)為血小板減少，有一定的自發(fā)性出血傾向。發(fā)病機(jī)制主要是因?yàn)樽陨砜贵w破壞導(dǎo)致血小板減少，同時(shí)存在自身巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足。ITP患者血小板減少不代表一定要治療，目前醫(yī)生的共識(shí)是只有血小板計(jì)數(shù)低于30或有出血表現(xiàn)的人才需要治療，其他患者可以觀察隨訪，不必立即治療。 ITP治療一線藥物是糖皮質(zhì)激素，常用潑尼松或地塞米松。服用激素一定要注意，當(dāng)激素起效后要快速減量致最低維持劑量（小于15mg/天）。如果減量過(guò)程中不能維持血小板計(jì)數(shù)或者4周內(nèi)無(wú)反應(yīng)，應(yīng)快速減量停用。激素?zé)o效或激素依賴患者應(yīng)盡早換用二線藥物如：促血小板生成藥如艾曲波帕，TPO，羅米司亭，單抗類(lèi)藥物如利妥昔單抗，其他二線治療包括硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，達(dá)那唑，脾切除等。 切記不能長(zhǎng)期（尤其是不按醫(yī)生醫(yī)囑隨便）服用激素，因?yàn)殚L(zhǎng)期應(yīng)用激素可能會(huì)出現(xiàn)以下副作用：向心性肥胖、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、高血壓、糖尿病、胃粘膜病變?nèi)缥笣?、免疫功能低下反?fù)感染等。2019年12月17日3204
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黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風(fēng)濕免疫科 轉(zhuǎn)自中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院藥學(xué)部作者：覃利藥師01服用環(huán)孢素的患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血藥谷濃度（即每次服藥前的血藥濃度）。醫(yī)生會(huì)根據(jù)血藥濃度的水平對(duì)藥物的劑量進(jìn)行調(diào)整，使血藥濃度盡可能維持在有效而且安全的水平。因?yàn)槿绻h(huán)孢素血藥濃度未達(dá)到治療濃度，可能導(dǎo)致療效不滿意甚至無(wú)效，但如果其血藥濃度超過(guò)治療濃度的上限，則可能增加藥物相關(guān)的不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。02監(jiān)測(cè)血藥濃度必須在早晨服用環(huán)孢素之前進(jìn)行抽血，抽血之后再服用環(huán)孢素，否則會(huì)嚴(yán)重影響檢測(cè)結(jié)果，影響藥物劑量的調(diào)整。03服用環(huán)孢素需要避開(kāi)就餐時(shí)間，一般推薦在餐前 1 小時(shí)以上或餐后 2 小時(shí)以上服用藥物，避免食物對(duì)環(huán)孢素吸收的影響。并且每日 2 次服藥間隔盡量在 12 小時(shí)左右（例如：早上七點(diǎn)服用一次環(huán)孢素，晚上七點(diǎn)左右服用第二次環(huán)孢素）。04不推薦患者在應(yīng)用一種品牌環(huán)孢素治療穩(wěn)定的情況下?lián)Q用其他品牌的藥物。如果必須更換不同品牌的藥物，需要監(jiān)測(cè)血藥谷濃度直至維持目標(biāo)濃度穩(wěn)定。因?yàn)椴煌放频沫h(huán)孢素在藥物起效、代謝等方面存在不小的差異，這是其他藥物應(yīng)用時(shí)不常見(jiàn)的現(xiàn)象。05注意某些藥物或食物可能影響環(huán)孢素的血藥濃度。1.可以提高環(huán)孢素濃度的藥物：地爾硫卓、五酯片(主要成分為五味子甲素)、尼卡地平、維拉帕米、氟康唑、伊曲康唑、酮康唑、克拉霉素、紅霉素、胺碘酮等。2.可以提高環(huán)孢素濃度的食物：西柚汁；3.可以降低環(huán)孢素濃度的藥物：利福平、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英、奧曲肽等2019年07月14日15338
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成虹主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 消化內(nèi)科 體檢發(fā)現(xiàn)幽門(mén)螺桿菌感染，多年血小板減少病史1個(gè)月前，一位年近八旬的老年女性患者，因體檢發(fā)現(xiàn)幽門(mén)螺桿菌感染前來(lái)就診，患者沒(méi)有明顯的消化道癥狀，但在仔細(xì)詢問(wèn)病史后，發(fā)現(xiàn)患者有血小板減少的病史多年，曾多次就醫(yī)檢查治療無(wú)效。我告訴病人，她的血小板減少可能與幽門(mén)螺桿菌感染有關(guān)，我建議患者進(jìn)行幽門(mén)螺桿菌根除治療；并告訴患者，如果不是因?yàn)樗醒“鍦p少的問(wèn)題，按照患者目前的高齡，單純體檢幽門(mén)螺桿菌感染，沒(méi)有消化系統(tǒng)癥狀，在沒(méi)有特殊指征情況下，通常是不建議服用抗生素治療幽門(mén)螺桿菌感染的，因?yàn)榭股貙?duì)老年患者的應(yīng)用是存在一定的風(fēng)險(xiǎn)的，尤其對(duì)于高齡老人，應(yīng)用抗生素更需要慎重；而患者有血小板減少，出血風(fēng)險(xiǎn)增加，尤其對(duì)于老年患者，如出現(xiàn)意外跌倒損傷時(shí)，就會(huì)有發(fā)生大出血的可能；從血小板減少這個(gè)角度來(lái)看，患者接受抗生素治療雖然可能存在一些副作用的風(fēng)險(xiǎn)，但利大于弊。經(jīng)過(guò)與患者及其家屬的充分溝通，我給患者處方了治療幽門(mén)螺桿菌感染的藥物，在服用藥物治療2周后，患者如約復(fù)診，一進(jìn)診室，老太太就開(kāi)始給我鞠躬，并一再地說(shuō)謝謝我，因?yàn)樵诮邮芸褂拈T(mén)螺桿菌藥物治療后，患者多年降低的血小板已經(jīng)恢復(fù)了正常。1年多前，一位60多歲血小板減少患者（血小板最低時(shí)僅4000/ml），同樣也是在我這里接受了幽門(mén)螺桿菌根除治療成功后，困擾患者十余年的頑疾終于獲得了治愈。（詳見(jiàn)：臨床病例思考2——遲到的治療）同樣的故事，時(shí)常會(huì)在診室中上演，總有些患者是幸運(yùn)的。免疫性/特發(fā)性血小板減少性紫癜上述患者的血小板減少性疾病，被稱為免疫性或特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），由于多數(shù)ITP患者血清中能夠檢測(cè)到特異性血小板抗體，提示ITP疾病的發(fā)生與自身免疫因素相關(guān)，該疾病被認(rèn)為是一種具有典型器官特異性的自身免疫性疾病。體內(nèi)產(chǎn)生的抗血小板自身抗體，與血小板和巨核細(xì)胞結(jié)合后，通過(guò)加速網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞、抑制血小板生成，導(dǎo)致血液循環(huán)中的血小板減少，從而引發(fā)相關(guān)的臨床癥狀。根除幽門(mén)螺桿菌治療可使部分成人ITP患者病情獲得緩解1998年國(guó)外學(xué)者首次報(bào)道了幽門(mén)螺桿菌感染與ITP的相關(guān)性，研究者觀察到18名ITP患者中有11名（61%）感染了幽門(mén)螺桿菌，所有成功根除了幽門(mén)螺桿菌的ITP患者的血小板計(jì)數(shù)均顯著增加，而幽門(mén)螺桿菌陰性及根除失敗的患者血小板計(jì)數(shù)無(wú)明顯變化，在8例獲得幽門(mén)螺桿菌成功根除的患者中，有6例患者在后期的隨訪中抗血小板抗體消失。此后有薈萃分析研究結(jié)果顯示，成功根除幽門(mén)螺桿菌后，ITP患者的完全緩解率（血小板計(jì)數(shù)≥100×109/L）和總體緩解率（血小板計(jì)數(shù)≥30×109/L和基礎(chǔ)計(jì)數(shù)至少加倍）分別為42.7%和50.3%，研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于來(lái)自于幽門(mén)螺桿菌感染率的高地區(qū)的患者，其預(yù)期的檢測(cè)和治療療效會(huì)更好。中國(guó)屬于幽門(mén)螺桿菌感染率高的國(guó)家，平均感染率超過(guò)50%，因此，對(duì)于中國(guó)的ITP患者，進(jìn)行幽門(mén)螺桿菌感染的檢測(cè)和治療，患者的獲益會(huì)更大。幽門(mén)螺桿菌感染在兒童ITP的發(fā)生發(fā)展的作用？?jī)和疘TP的臨床過(guò)程與成人患者有很大差異，通常表現(xiàn)為急性病程，大約有20%的兒童ITP患者血小板減少持續(xù)6個(gè)月以上。目前對(duì)于幽門(mén)螺桿菌感染在兒童慢性ITP中作用的相關(guān)研究較少。一項(xiàng)納入了16個(gè)中心244例<18歲ITP患者的前瞻性研究結(jié)果顯示，該組患者的幽門(mén)螺桿菌感染率為20%，在成功根除了幽門(mén)螺桿菌的患兒中，有39%的患兒的血小板計(jì)數(shù)明顯上升。臨床觀察研究顯示，在特定人群中，兒童幽門(mén)螺桿菌感染的患病率低于患有ITP的成人，而目前已有的觀察兒童幽門(mén)螺桿菌根除治療后血小板恢復(fù)情況的研究存在高度的不一致性，在不同國(guó)家和地區(qū)、甚至同一國(guó)家不同地區(qū)的研究結(jié)果都可能截然不同，這一現(xiàn)象提示幽門(mén)螺桿菌感染在兒童ITP的發(fā)生發(fā)展中可能僅具有次要作用。幽門(mén)螺桿菌感染誘發(fā)ITP的可能機(jī)制分子模擬機(jī)制：研究發(fā)現(xiàn)幽門(mén)螺桿菌的某些成份與血小板表面抗原之間存在相似的抗原表位，即所謂的分子模擬，幽門(mén)螺桿菌通過(guò)分子模擬同時(shí)與幽門(mén)螺桿菌成份和血小板表面抗原反應(yīng)產(chǎn)生交叉反應(yīng)抗體，從而導(dǎo)致了ITP的發(fā)生。其他可能機(jī)制：慢性幽門(mén)螺桿菌感染可能作用于宿主的免疫系統(tǒng)，刺激獲得性免疫反應(yīng)的產(chǎn)生，導(dǎo)致自身激活的T細(xì)胞和B細(xì)胞出現(xiàn)，誘導(dǎo)機(jī)體的系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)，誘導(dǎo)自身抗體形成，使血小板更容易被吞噬和破壞。成人ITP患者，應(yīng)檢測(cè)和治療幽門(mén)螺桿菌感染目前已有很多研究分別從ITP患者幽門(mén)螺桿菌感染的流行病學(xué)、臨床特征、治療反應(yīng)及其發(fā)病機(jī)制等方面進(jìn)行了分析和研究，雖然仍然有一些問(wèn)題尚未解決，但幽門(mén)螺桿菌感染與ITP的關(guān)系已經(jīng)普遍得到了學(xué)者們的一致性確認(rèn)，中國(guó)和國(guó)際上多個(gè)幽門(mén)螺桿菌感染相關(guān)診療指南，均已將成人ITP納入了幽門(mén)螺桿菌感染的檢測(cè)和治療指征。2019年06月02日9964
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