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邱志遠(yuǎn)主任醫(yī)師 鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院 腫瘤化療科 化療相關(guān)血小板減少癥（Chemotherapy-Induced Thrombocytopenia，CIT）是臨床常見(jiàn)的不良反應(yīng)。出現(xiàn) CIT 后，后繼的治療可能會(huì)延遲或減低劑量，從而使患者的療效受到影響。一些嚴(yán)重的血小板減少患者，不僅生活質(zhì)量受到影響，而且為預(yù)防重要臟器出血，需要輸注血小板，還增加了治療的費(fèi)用。血小板的壽命是 8-10 天，所以一般是在化療后 7 天開(kāi)始下降，化療后 14 天達(dá)到最低點(diǎn)，之后緩慢上升，在 28 天到 35 天恢復(fù)。化療誘導(dǎo)的血小板減少癥（CIT）在臨床上比較，但并不是所有的 CIT 都需要干預(yù)。只有那些使出血風(fēng)險(xiǎn)增加的的 CIT 才需要治療，簡(jiǎn)單的以血小板水平為判斷標(biāo)準(zhǔn)，就是75×109/L，一般只有低于這個(gè)水平才給予 IL-11 等細(xì)胞因子治療。主要的治療選擇包括促血小板生長(zhǎng)因子，以及在嚴(yán)重血小板減少情況下的血小板成分輸血。一、注意休息，觀察有無(wú)出血傾向，比如牙齒出血，鼻出血等；二、口服藥物，如咖啡酸片；三、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，飲食調(diào)理；四、促血小板生長(zhǎng)因子白介素-11（IL-11）和促血小板生成素（TPO），但是起效時(shí)間偏晚。五、血小板輸注對(duì)于化療后的血小板減少，輸注血小板是最快、最直接的處理，一般以血小板計(jì)數(shù)<20×109/L 作為血小板輸注閾值的。臨床情況永遠(yuǎn)是復(fù)雜多變的，多咨詢醫(yī)生沒(méi)有錯(cuò)！醫(yī)學(xué)期末監(jiān)考，不論哪一國(guó)學(xué)生，認(rèn)真程度都是一樣，爭(zhēng)取考出好成績(jī)，也許中國(guó)人民的健康責(zé)任就在你們身上!2019年04月29日
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周澤平主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 欄目名稱：專家論壇作者：周澤平，楊仁池國(guó)際輸血及血液學(xué)雜志 2010 年33卷02期 100-102頁(yè)雖然筆者幾年前曾撰文探討關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的診治，但隨著ITP臨床和基礎(chǔ)研究的進(jìn)展，目前對(duì)ITP的發(fā)病機(jī)制有了更為深入的認(rèn)識(shí)，由此也出現(xiàn)了一些新的治療干預(yù)措施。以歐美專家為主的ITP國(guó)際工作組在對(duì)ITP的診斷和治療方面近期的研究進(jìn)展進(jìn)行分析的基礎(chǔ)上達(dá)成了一些共識(shí)。本文將結(jié)合這些共識(shí)以及我們對(duì)于ITP的研究和認(rèn)識(shí)，與國(guó)內(nèi)同道探討如何進(jìn)行ITP的規(guī)范化診治。1 ITP的診斷雖然迄今為止ITP的診斷仍然是一種除外性的，但國(guó)內(nèi)外學(xué)者都在試圖尋找有關(guān)ITP診斷的特異性指標(biāo)。血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)檢測(cè)因特異性差，目前國(guó)際上已不推薦使用。改良直接單克隆抗體俘獲血小板抗原技術(shù)(MAIPA)目前在國(guó)內(nèi)部分單位開(kāi)始臨床應(yīng)用，具有較高的特異性，但是偏低的敏感性仍是亟待解決的問(wèn)題[5]。目前我們正在通過(guò)多中心的合作研究，進(jìn)一步評(píng)價(jià)ITP患者各項(xiàng)臨床檢測(cè)指標(biāo)的診斷效能。關(guān)于ITP的分期，新的分類方法將ITP患者分為新診斷的ITP(病程3個(gè)月以內(nèi))；持續(xù)性ITP(病程3～12個(gè)月)和慢性ITP(病程≥12個(gè)月)。根據(jù)病程的進(jìn)一步細(xì)分有助于更早地確認(rèn)出免疫功能相對(duì)正常的所謂“急性”ITP患者，避免過(guò)度治療。同時(shí)，將慢性ITP的病程由過(guò)去的6個(gè)月延長(zhǎng)至12個(gè)月，可以使部分患者避免脾切除。雖然最新的共識(shí)提倡在ITP患者中進(jìn)行幽門螺桿菌的篩查，但需要注意免疫球蛋白治療后可能出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果。一般推薦用于有相應(yīng)癥狀或者幽門螺桿菌高發(fā)區(qū)域的患者。與歐美學(xué)者報(bào)道的結(jié)果不同，日本學(xué)者報(bào)道的結(jié)果顯示幽門螺桿菌感染患者行幽門螺桿菌根除治療后患者可能獲得血小板的治療反應(yīng)。對(duì)于同樣幽門螺桿菌感染高發(fā)的中國(guó)，其臨床意義仍有待于進(jìn)一步明確。另外，還應(yīng)該常規(guī)篩查HIV和肝炎病毒，因?yàn)閷?duì)于HIV或肝炎病毒相關(guān)的血小板減少癥患者，控制相關(guān)病毒感染有可能使患者獲得完全反應(yīng)。我們的初步研究顯示對(duì)于肝炎病毒相關(guān)性血小板減少癥患者而言，在全面評(píng)估病情及風(fēng)險(xiǎn)的情況下應(yīng)用干擾素治療是一個(gè)較好的選擇。2 ITP的治療在以往的研究中，血小板計(jì)數(shù)是ITP療效判斷的唯一指標(biāo)，但是近年的研究顯示患者血小板減少的程度和出血風(fēng)險(xiǎn)并非絕對(duì)一致。部分患者雖然血小板計(jì)數(shù)極低，但是沒(méi)有嚴(yán)重的出血。我們對(duì)成人ITP患者進(jìn)行的生活質(zhì)量調(diào)查顯示ITP患者存在生活質(zhì)量的下降，因此，應(yīng)該將患者的生活質(zhì)量納入到患者病情及療效的綜合評(píng)價(jià)之中。在決定合適的治療時(shí)機(jī)和治療方案時(shí)應(yīng)該考慮到患者的年齡、生活方式、治療意愿及合并癥等因素。盡管目前有一些隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)的結(jié)果證實(shí)了一些新的治療藥物和方案的療效，但是總的來(lái)說(shuō)ITP的治療應(yīng)該個(gè)體化，根據(jù)不同的情況進(jìn)行調(diào)整。雖然出血是ITP患者面臨的主要風(fēng)險(xiǎn)，但是根據(jù)目前的報(bào)道顯示出血和治療后感染的致死率相等?；颊哐“逵?jì)數(shù)大于30×109／L。且沒(méi)有由于血小板功能異常及其他出凝血異常及需要接受手術(shù)的ITP患者一般不需要接受治療。我們近期通過(guò)調(diào)查問(wèn)卷的方式對(duì)國(guó)內(nèi)醫(yī)生的ITP診治策略進(jìn)行了調(diào)查，發(fā)現(xiàn)部分醫(yī)生對(duì)于ITP的治療指征選擇過(guò)于寬泛，造成ITP的過(guò)度治療。2．1一線治療(新診斷的ITP患者初始治療)糖皮質(zhì)激素治療仍然是ITP患者初始治療的首選藥物，但隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng)，其治療相關(guān)的副反應(yīng)也會(huì)增加。因此在取得療效后應(yīng)該盡快將激素減量直至停用，特別在應(yīng)用4周后沒(méi)有治療反應(yīng)的患者。目前我國(guó)ITP患者接受糖皮質(zhì)激素治療的時(shí)間普遍偏長(zhǎng)，這可能明顯增加患者激素治療相關(guān)的副反應(yīng)。應(yīng)該引起重視。潑尼松(每日1～2 mg／kg)一直是ITP患者的首選藥物，最近的研究表明將地塞米松40 mg／d(共4 d)作為新診斷ITP患者的一線治療，持續(xù)反應(yīng)率達(dá)50％。但是還需要更多的隨機(jī)對(duì)照研究證實(shí)是否地塞米松與潑尼松相比具有更好的反應(yīng)率，更長(zhǎng)的反應(yīng)持續(xù)時(shí)間以及更小的毒性。此外，必須注意地塞米松不能長(zhǎng)期服用。任何一種糖皮質(zhì)激素的維持劑量和時(shí)間都不宜過(guò)長(zhǎng)，最好在3個(gè)月之內(nèi)停藥。2．2 ITP患者的緊急治療糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈免疫球蛋白(IVIg)是出血無(wú)法控制時(shí)的首選緊急治療方法，同時(shí)也可以輸注血小板。此時(shí)還要注意停用所有可能影響血小板功能的藥物，控制血壓，減少月經(jīng)量以及防止外傷等，此外還可聯(lián)用抗纖溶藥物。2．3二線治療當(dāng)一線治療效果不理想時(shí)醫(yī)生需要根據(jù)患者的不同情況進(jìn)行個(gè)體化的治療選擇。主要的治療目標(biāo)是使患者血小板計(jì)數(shù)增加到能夠維持正常止血的水平，而不必強(qiáng)調(diào)將血小板升至正常。目前常用的藥物有長(zhǎng)春生物堿、達(dá)那唑等，近幾年開(kāi)發(fā)的新藥包括利妥昔單抗和TP0受體激動(dòng)劑的有效性和安全性都較理想。2．3．1 利妥昔單抗標(biāo)準(zhǔn)劑量利妥昔單抗(375mg／kg，每周1次，連用4周)治療約60％的有效率，完全反應(yīng)率約40％。起效時(shí)間從1～2周到6～8周不等Da]。我們近期的小劑量利妥昔單抗(100 mg／周，連用4周)治療慢性ITP的研究結(jié)果顯示了相似的療效，不良反應(yīng)輕微。這一方案的療效如能在更大樣本研究中得到證實(shí)，其良好的療效，更好的費(fèi)用療效比，輕微的不良反應(yīng)發(fā)生率將更適用于我國(guó)患者。此外研究表明聯(lián)合應(yīng)用大劑量地塞米松作為初始治療顯示了較高的療效?；顒?dòng)性肝炎(如乙肝及丙肝核心抗體陽(yáng)性)是利妥昔單抗治療的反指征。副反應(yīng)常常為輕中度，感染發(fā)生率低，但長(zhǎng)期治療的安全性還有待評(píng)估。中重度不良反應(yīng)常出現(xiàn)于重度免疫抑制及聯(lián)合治療的患者。2．3．2 TPO受體激動(dòng)劑新近的研究表明，ITP的發(fā)病機(jī)制中除了免疫紊亂所致的血小板破壞增多，血小板的生成也減少?；谶@些研究結(jié)果，刺激血小板生成成為ITP治療的一種新的策略。目前FDA已經(jīng)批準(zhǔn)2種藥物Romiplostim和Eltrombopag應(yīng)用于ITP的治療。臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示這二種藥物療效較好。在二個(gè)平行、安慰劑對(duì)照的隨機(jī)雙盲III期臨床試驗(yàn)中，包括了63例脾切除后的及62例未接受脾切除的患者。Romiplostim治療組總的血小板反應(yīng)率分別是79％和88％，而對(duì)照組的療效為0到14％。相似的結(jié)果也見(jiàn)于Eltrombopag治療慢性復(fù)發(fā)或者難治性的ITP患者。Eltrombopag治療組反應(yīng)率59％，安慰劑對(duì)照組為16％。在二組Romiplostim的研究中，87％的接受Romiplostim治療的ITP患者停止或減少了原有治療干預(yù)措施。在持續(xù)給藥的情況下，療效可持續(xù)至4年，同時(shí)可減少或停用糖皮質(zhì)激素的治療。這個(gè)重要發(fā)現(xiàn)，有助于那些接受長(zhǎng)期免疫抑制治療的患者。TPO受體激動(dòng)劑治療不良反應(yīng)大多數(shù)為輕度。Romiplostim治療組中271例患者中10例出現(xiàn)網(wǎng)硬蛋白增加。長(zhǎng)期影響有待于進(jìn)一步證實(shí)。Eltrombopag治療組13％出現(xiàn)肝功能異常。由于本類藥物作用機(jī)制特點(diǎn)，TPO受體激動(dòng)劑需要給予長(zhǎng)期維持治療，停藥后大多數(shù)患者將回到低血小板計(jì)數(shù)水平。目前國(guó)內(nèi)尚沒(méi)有這二種藥物上市。但國(guó)產(chǎn)基因重組TPO的Ⅲ期臨床試驗(yàn)結(jié)果表明其療效與上述二種藥物類似。2．3．3脾切除術(shù) 因?yàn)椴糠諭TP患者可能在6～12個(gè)月期間甚至數(shù)年后自發(fā)緩解，脾切除應(yīng)該至少延遲到病程6個(gè)月以后，而且需要結(jié)合患者的意愿及合并癥的考慮。我們的回顧性分析結(jié)果表明，無(wú)論是成人抑或兒童ITP患者，脾切除術(shù)的有效率都在60％～80％。脾切除的并發(fā)癥包括出血、感染、栓塞、住院時(shí)間延長(zhǎng)或者需要其他的干預(yù)措施。最近的系統(tǒng)綜述中，開(kāi)放式手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率為12．9％(死亡率1．0％)，而腹腔鏡脾切除發(fā)生率為9．6％(死亡率0．2％)。我們及其他研究的結(jié)果顯示目前尚沒(méi)有廣泛接受的預(yù)測(cè)脾切除療效的指標(biāo)。放射性標(biāo)記自體血小板可能是最有效的預(yù)測(cè)指標(biāo)，但是目前還不能在臨床上廣泛應(yīng)用。此外脾切除后感染的預(yù)防也值得關(guān)注。2．4對(duì)一線及二線治療無(wú)效患者的治療約有20％的患者行脾切除后或一、二線藥物治療后無(wú)效。另有約10％～20％的脾切除有效者最終復(fù)發(fā)。這些患者中也許部分能夠耐受嚴(yán)重的血小板減少而保持相對(duì)正常的生活質(zhì)量，但是部分患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重或致死性出血。對(duì)這部分患者的治療選擇有限，也是目前ITP臨床和基礎(chǔ)研究的重點(diǎn)。需要仔細(xì)地權(quán)衡治療的益處和治療相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)，重新全面評(píng)估患者血小板減少的病因?？晒┻x擇的治療方法包括聯(lián)合化療、Campath-1H、造血干細(xì)胞移植及新近出現(xiàn)的TPo受體激動(dòng)劑等[1引。聯(lián)合化療包括聯(lián)合環(huán)磷酰胺、潑尼松、長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤(或依托泊甙)等。總的耐受性較好，有效率68％，完全反應(yīng)42％。我們中心的回顧性結(jié)果顯示約有67．9％的難治性ITP患者應(yīng)用低劑量聯(lián)合化療最終達(dá)到完全反應(yīng)或部分反應(yīng),Campath一1 H是難治性ITP患者的治療選擇之一，但是該藥可能造成危及生命的免疫抑制，通常需要給予長(zhǎng)時(shí)間的抗真菌，抗細(xì)菌及抗病毒Ⅲ]。TPO受體激動(dòng)劑Romiplostim和Ehrombopag的總有效率約79％。其他未經(jīng)證實(shí)療效的方法包括：秋水仙堿、干擾素、蛋白A吸附柱、血漿置換、維生素C、重組凝血因子Ⅶa等。3 總結(jié)ITP的臨床表現(xiàn)呈高度異質(zhì)性，其發(fā)病機(jī)制涉及到多因素和多步驟，目前還不可能提出一種普適性的治療方案。我們應(yīng)該仔細(xì)權(quán)衡利弊，既不要因?yàn)檫^(guò)于謹(jǐn)慎而對(duì)患者進(jìn)行過(guò)度治療，也不能因?yàn)槲覀兊氖韬鑫＜盎颊叩纳?。我們?cè)谂R床實(shí)踐中應(yīng)該遵循如下原則：①治療方案?jìng)€(gè)體化；②從嚴(yán)掌握治療指征；③以止血為主要目的。筆者認(rèn)為加強(qiáng)臨床協(xié)作，前瞻性多中心隨機(jī)臨床試驗(yàn)將有助于進(jìn)一步提高我國(guó)ITP臨床研究的水平，改善ITP患者的治療及預(yù)后。4參考文獻(xiàn)：略2018年06月20日7863
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周澤平主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 圖圖爸問(wèn)了我一個(gè)問(wèn)題“周醫(yī)生好，咨詢個(gè)問(wèn)題，家長(zhǎng)說(shuō)，醫(yī)生說(shuō)藥物改變不了ITP的病程，也就是說(shuō)吃不吃藥都會(huì)好，這個(gè)是個(gè)偽命題吧，我們知道，這個(gè)病最終康復(fù)需要患者的免疫力恢復(fù)正常，身體對(duì)血小板的抗體消失，那么激素類干擾身體抗體消滅血小板，血小板吃激素時(shí)正常，說(shuō)明骨髓產(chǎn)巨核也處于正常狀態(tài)，這個(gè)不是有治療作用嗎？包括二線藥物，美羅華T細(xì)胞B細(xì)胞全殺，讓身體重新組建新的免疫，這個(gè)是不是也是治療作用？現(xiàn)在很多家長(zhǎng)糾結(jié)，醫(yī)生說(shuō)，病程不受藥物影響，對(duì)初發(fā)病醫(yī)生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”我覺(jué)得這是一個(gè)有共性的問(wèn)題，那我現(xiàn)在集中回復(fù)一下這個(gè)大家同樣關(guān)心的問(wèn)題，希望對(duì)大家有所幫助：“藥物改變不了ITP的病程，也就是說(shuō)吃不吃藥都會(huì)好”說(shuō)的是不管你用什么治療方法，會(huì)自愈的還是會(huì)自愈，不因?yàn)槟銢](méi)有治療就不自愈了。不會(huì)自愈的也一樣，不管你用什么治療，還是不會(huì)自愈。這個(gè)說(shuō)的是大多數(shù)藥物在大多數(shù)情況下是如此。醫(yī)學(xué)上的事情沒(méi)有絕對(duì)。這就引申出來(lái)一系列新的問(wèn)題：ITP的發(fā)病機(jī)制是什么？為什么有的能夠自愈，而有的不能？為什么要治療ITP？治療的目的是什么？我們平時(shí)使用的藥物到底有什么作用？1、ITP的發(fā)病機(jī)制和誘因上在成人和兒童存在一定的區(qū)別，在兒童，大多是因?yàn)榇嬖诟腥?，激活免疫?yīng)答，因?yàn)檠“灞砻娴目乖捅幻庖呦到y(tǒng)作為攻擊目標(biāo)的感染源存在某種程度的相似性，血小板被誤殺了，造成血小板的減少。也就是說(shuō)兒童由于感染導(dǎo)致的血小板減少的過(guò)程中，免疫系統(tǒng)本身并沒(méi)有太大的問(wèn)題，只是在執(zhí)行正常的免疫功能。但是對(duì)于成人ITP，大多沒(méi)有感染的誘因，而是由于免疫系統(tǒng)內(nèi)在的問(wèn)題，造成免疫系統(tǒng)某一個(gè)或幾個(gè)環(huán)節(jié)的異常，使免疫系統(tǒng)將攻擊的槍口對(duì)準(zhǔn)血小板，造成的血小板破壞增多和生成減少，最終引起血小板減少。2、那么ITP患者，尤其是成人ITP患者免疫系統(tǒng)的哪些環(huán)節(jié)有問(wèn)題呢？在ITP的發(fā)病機(jī)制中，患者免疫系統(tǒng)的任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)的問(wèn)題最終都可能在ITP的發(fā)病中扮演一定的角色，包括T細(xì)胞（含調(diào)節(jié)性T細(xì)胞，Th17細(xì)胞，也可分為Th1，Th2細(xì)胞群，或Teff細(xì)胞等等非常多的亞群如Tc1，Tc2細(xì)胞）、B細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞，各種各樣的細(xì)胞因子等。不同的患者可能免疫系統(tǒng)異常的環(huán)節(jié)、程度、范圍都存在差別，所以不同的患者自然病程也不一樣。3、為什么有的能夠自愈，而有的不能？如果是感染等外因?qū)е碌?，那么感染因素消除后，免疫系統(tǒng)就不再繼續(xù)攻擊血小板個(gè)感染源，ITP就自愈了，這是最簡(jiǎn)單的情況。如果是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)的內(nèi)在異常導(dǎo)致的，那么只能期待著免疫系統(tǒng)能夠自行恢復(fù)正常，ITP才會(huì)自愈，這也是為什么很多ITP遷延不愈的原因。關(guān)于兒童和青少年患者就算是沒(méi)有感染的誘因，因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)隨著發(fā)育還在逐漸的完善之中，異常的免疫環(huán)節(jié)可能會(huì)慢慢的恢復(fù)正常，ITP也大多會(huì)自愈。4、為什么要治療ITP？治療的目的是什么？我們平時(shí)使用的藥物到底有什么作用？有了前面的解答，大家新的問(wèn)題就出來(lái)了，既然這樣，為什么還要治療呢？我們平時(shí)使用的藥物到底有什么作用？我們治療ITP的目的不是治愈ITP，治療針對(duì)的是出血及出血相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)。只是為了減少患者危及生命的出血風(fēng)險(xiǎn)，僅此而已。有了這個(gè)治療目的，我們的治療選擇就應(yīng)該會(huì)簡(jiǎn)單很多。5、我們平時(shí)使用的藥物到底有什么作用？我們平時(shí)應(yīng)用的藥物主要包括一線治療的糖皮質(zhì)激素，緊急治療時(shí)的免疫球蛋白，二線治療的脾切除，利妥昔單抗、血小板生成素、以及眾多的免疫抑制藥物甚至是細(xì)胞毒藥物，包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯、達(dá)那唑等等等等。其中糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯主要是非特異性的免疫抑制，達(dá)那唑作為弱化的雄性激素也有免疫調(diào)節(jié)的作用、環(huán)孢素相對(duì)特異的抑制T細(xì)胞作用。美羅華（利妥昔單抗）是特異性的去除體內(nèi)的CD20陽(yáng)性的B淋巴細(xì)胞，并具有一定的調(diào)節(jié)T淋巴細(xì)胞的用，但不會(huì)去除T淋巴細(xì)胞。脾切除是去除血小板被破壞的場(chǎng)所。這就是我們平時(shí)治療的措施的大概的機(jī)制。6、如何選擇合適的治療措施和藥物？基于我們的治療目的是處理出血，所以對(duì)于沒(méi)有出血的患者，或者沒(méi)有大出血風(fēng)險(xiǎn)的患者，應(yīng)該觀察而不治療。治療措施的選擇是基于藥物的療效和副作用之間的平衡，掌握得好就是好的治療，掌握不好，就會(huì)影響療效，使患者承受較大的治療副反應(yīng)。7、最后再來(lái)回答你的具體問(wèn)題：“這個(gè)病最終康復(fù)需要患者的免疫力恢復(fù)正常，身體對(duì)血小板的抗體消失，那么激素類干擾身體抗體消滅血小板，血小板吃激素時(shí)正常，說(shuō)明骨髓產(chǎn)巨核也處于正常狀態(tài)，這個(gè)不是有治療作用嗎？包括二線藥物，美羅華T細(xì)胞B細(xì)胞全殺，讓身體重新組建新的免疫，這個(gè)是不是也是治療作用？現(xiàn)在很多家長(zhǎng)糾結(jié)，醫(yī)生說(shuō)，病程不受藥物影響，對(duì)初發(fā)病醫(yī)生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”激素作為非特異的免疫抑制劑，能夠減少抗體產(chǎn)生，或者減少T淋巴細(xì)胞對(duì)血小板的直接破壞，從而發(fā)揮治療作用，但是免疫系統(tǒng)的異常并沒(méi)有消除，因此停用后大多在此復(fù)發(fā)。所以長(zhǎng)療程的使用激素弊大于利。關(guān)于巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板是否存在異常，已有研究證實(shí)ITP患者的巨核細(xì)胞由于同樣受到免疫系統(tǒng)的攻擊，影響了巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板的能力，因此ITP患者在血小板被大量破壞的同時(shí)還存在著生成減少的問(wèn)題，這就說(shuō)明促進(jìn)血小板生成的藥物可以用來(lái)治療ITP，主要是用來(lái)提高血小板的生成來(lái)提高血小板數(shù)量，而不是消除免疫系統(tǒng)的異常，其療效在臨床上也得到了證實(shí)。停用后也大多會(huì)恢復(fù)到原來(lái)的血小板水平。關(guān)于美羅華治療ITP的問(wèn)題，當(dāng)使用美羅華去除體內(nèi)的B淋巴細(xì)胞后，隨著美羅華慢慢在體內(nèi)被消除，新的B淋巴細(xì)胞會(huì)重新生長(zhǎng)出來(lái)，新生的B淋巴細(xì)胞還可能和原來(lái)的一樣，有問(wèn)題，那就復(fù)發(fā)了，如果新生的B淋巴細(xì)胞是正常的，而且患者的免疫系統(tǒng)沒(méi)有其他的問(wèn)題，那就痊愈了。如前所述，很多ITP的免疫異常環(huán)節(jié)不一樣，所以療效也不一樣。關(guān)于丙球的作用，除了我們平常所致的封閉抗體，還有很多的免疫調(diào)節(jié)作用，這里就不一一贅述，治療的目的也是出血，不是治愈。本文系周澤平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月20日11368
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劉宏磊副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 血液科門診上有很多因“血小板減少”患者，通常沒(méi)有明確病因，往往被診斷為“特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）”，現(xiàn)在也叫“原發(fā)性血小板減少癥”來(lái)對(duì)待，很多都是短期使用較大劑量的糖皮質(zhì)激素（比如：強(qiáng)的松，潑尼松，甲潑尼龍等不同名稱）來(lái)升血小板，效果也不錯(cuò)，通常也在血小板正常后，快速停藥了。但是，往往疾病沒(méi)有那么簡(jiǎn)單，在停藥后的近期或較長(zhǎng)一段時(shí)間后，又發(fā)現(xiàn)有皮膚黏膜出血點(diǎn)、經(jīng)期異常變長(zhǎng)或月經(jīng)量異常增大、月經(jīng)不止、大便發(fā)黑等表現(xiàn)，到醫(yī)院再次化驗(yàn)，血小板又低了，這時(shí)候往往大部分血液科醫(yī)生都會(huì)再次給予激素治療，同樣的方案再次治療一遍，循環(huán)往復(fù)，本人在門診中見(jiàn)過(guò)最長(zhǎng)的病程有10年以上，也就是說(shuō)這么長(zhǎng)時(shí)間里，病人都是在血液科以ITP來(lái)看的。為什么這么說(shuō)呢？這就是今天要講的話題：血小板減少也是“風(fēng)濕病”？隨著風(fēng)濕病學(xué)的逐漸發(fā)展和醫(yī)生，尤其是非?？漆t(yī)生，對(duì)這類疾病的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深，大量的事實(shí)證明，很大比例的血小板減少/ITP是繼發(fā)于自身免疫性疾?。ㄋ追Q“風(fēng)濕病”）的，比如風(fēng)濕免疫科最常見(jiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、抗磷脂綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。上文中提到的那個(gè)10多年病程的患者，最終在我們風(fēng)濕免疫科就診時(shí)，才被診斷出是一個(gè)“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”的患者，也就是說(shuō)這十余年來(lái)，都沒(méi)有正規(guī)的按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡來(lái)治療，僅僅是對(duì)于血小板減少按照血液科的治療方案在治療，是多么可怕也是多么遺憾的一件事啊！風(fēng)濕免疫病伴血小板減少的嚴(yán)重危害其實(shí)，自身免疫性疾病在血液系統(tǒng)的累及非常普遍，常見(jiàn)的除血小板減少減少之外，還有貧血和白細(xì)胞減少。血小板減少常常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、抗磷脂綜合征等常見(jiàn)風(fēng)濕免疫疾病的癥狀之一，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中的發(fā)生率可以有10%～40%。血小板的主要功能是參與凝血，血小板減少自然會(huì)增加自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)，如鼻出血、牙齦出血、皮下淤青，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)內(nèi)臟出血，尤其是頭顱內(nèi)出血，可危及生命。風(fēng)濕免疫病伴發(fā)血小板減少的臨床特征是什么呢？風(fēng)濕免疫病伴發(fā)血小板減少大多為輕中度，即血小板計(jì)數(shù)在（30～90）×109/L，少數(shù)患者可出現(xiàn)重度血小板減少（血小板計(jì)數(shù)少于30×109/L），甚至可見(jiàn)血小板計(jì)數(shù)在10×109/L一下，接近0的患者，可見(jiàn)此病的危害之重。血小板減少也可以是部分自身免疫性疾病的首發(fā)表現(xiàn)，非常容易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。但I(xiàn)TP也有可能是SLE的早期表現(xiàn)，臨床上有時(shí)可見(jiàn)到部分開(kāi)始診斷為ITP的患者在數(shù)月至數(shù)年后出現(xiàn)典型的SLE改變，因此對(duì)ITP患者特別是生育年齡女性要注意追蹤，定期復(fù)查有關(guān)免疫學(xué)指標(biāo)。對(duì)于血小板減少非常嚴(yán)重的患者，及時(shí)積極的治療是非常關(guān)鍵的。一旦發(fā)生血小板減少癥，該如何進(jìn)行治療呢？在發(fā)現(xiàn)出血和血小板減少后，第一時(shí)間肯定是根據(jù)不同程度的血小板減少給予對(duì)癥及時(shí)處理，但是在病情穩(wěn)定甚至治療初期，就要對(duì)患者進(jìn)行可能的風(fēng)濕免疫性疾病的排查，一旦有相關(guān)疾病的背景，一定要同時(shí)治療原發(fā)疾病，本科單單治療血小板減少。治療自身免疫性相關(guān)血小板減少的基礎(chǔ)藥物是糖皮質(zhì)激素。輕中度血小板減少者給予常規(guī)劑量激素即可，對(duì)激素依賴者應(yīng)考慮聯(lián)用免疫抑制劑。對(duì)重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲潑尼龍沖擊治療，必要時(shí)靜脈輸注大劑量丙種球蛋白（IVIG），同時(shí)聯(lián)用免疫抑制劑。頑固性患者甚至可考慮給予長(zhǎng)春新堿等藥物，甚至脾切除等外科治療方案，但選擇須十分謹(jǐn)慎。盡管目前治療免疫性血小板減少的手段在增多，但仍有少部分頑固性患者療效不佳，希望科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，有更多的最新治療方法可以惠及廣大患者。2018年06月20日9196
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陳玉梅主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 兒童血液病診療中心 人體血液里的“血小板”，正常值為100-300×109/L，血小板壽命平均為9-12天，由于多種原因?qū)е卵“逵?jì)數(shù)結(jié)果低于參考值下限，就是血小板減少。血小板減少是兒科臨床常見(jiàn)的血液學(xué)異常。根據(jù)發(fā)病機(jī)制，血小板減少可以分為以下三類： 1、血小板生成減少或障礙：先天性血小板減少性紫癜、白血病、再障等； 2、血小板破壞或消耗過(guò)多：免疫性血小板減少癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜合癥、Evens綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、彌漫性血管內(nèi)凝血、卡-梅綜合征等； 3、血小板分布異常：脾大、巨大血管瘤等。遺傳性血小板減少癥（HT）: 是一組臨床表現(xiàn)差異較大的遺傳性疾病，由基因突變引起，可僅表現(xiàn)為不同程度的血小板減少，也可同時(shí)存在白細(xì)胞、紅細(xì)胞的異常，和（或）合并骨骼等畸形。這類病人，有的出血傾向并不明顯，但部分病人可能發(fā)生嚴(yán)重出血而危及生命。 發(fā)生在嬰幼兒時(shí)期的血小板減少癥，需要排除先天性和非特異性遺傳性血小板減少癥，這些患兒極易被漏診或誤診為免疫性血小板減少性紫癜（ITP）,從而接受腎上腺皮質(zhì)激素甚至免疫抑制劑治療。 遺傳性血小板減少癥有哪些特征呢？ 1、出生后即出現(xiàn)血小板減少； 2、很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)定，但可能受感染等因素的影響而波動(dòng)； 3、密切的家族史：如父母、兄弟姐妹等有血小板減少史； 4、外周血涂片可見(jiàn)體積巨大或是體積減小的血小板； 5、對(duì)ITP常規(guī)治療如腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射大劑量免疫球蛋白等無(wú)反應(yīng)。 如何進(jìn)行檢查診斷？ 分子學(xué)檢查對(duì)診斷很重要，通過(guò)相關(guān)的基因突變分析，結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)，部分患兒可以做出明確的診斷。但是，由于引起一種疾病的基因突變有許多種，某些基因突變又能引起多種疾病，雖然基因突變篩查能檢測(cè)出多種突變，但能確定診斷的并不常見(jiàn)，事實(shí)上，很多基因異常改變沒(méi)有臨床意義。 治療： 1、遺傳性血小板減少癥的首要治療是預(yù)防出血：避免應(yīng)用任何損害血小板功能的藥物，避免齒齦出血等。 2、許多遺傳性血小板減少癥沒(méi)有或僅輕度出血，因此僅在有出血表現(xiàn)時(shí)，或是外科手術(shù)、侵入性操作、生育時(shí)需要醫(yī)學(xué)干預(yù)。 3、出血的治療：主要是血小板輸注。 4、近年來(lái)，口服血小板生成素（TPO）受體激動(dòng)劑為某些疾病類型提供了一個(gè)新的可能，如：MYH9相關(guān)的血小板減少癥、WAS等，起到止血作用。 5、造血干細(xì)胞移植能夠恢復(fù)正常巨核細(xì)胞的功能，到達(dá)治愈的目的。本文系陳玉梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月07日10456
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劉松山主任醫(yī)師 成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 每日醫(yī)案醫(yī)話～～免疫性血小板減少性紫癜葵花寶典之3（劉松山臨床實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)介紹）～～送給所有血小板減少病友！ 在微博里可搜索關(guān)鍵詞“血小板減少葵花寶典”，共三篇葵花寶典。 21、血小板水平波動(dòng)值上下在10以內(nèi)，屬正常檢驗(yàn)波動(dòng)，即升高或降低10個(gè)單位值以上，才屬升高或降低了。每升高或降低10，才可以認(rèn)為血小板上升或下降了一個(gè)臺(tái)階。 22、伴有牙齒出血、鼻血、口腔血泡這類上半身出血為主的情況，單用西醫(yī)綜合治療效果差，請(qǐng)盡早介入中醫(yī)。這類屬中醫(yī)血熱妄行證、熱盛迫血證，西醫(yī)最難控制的就是中醫(yī)火熱證型引起的活動(dòng)性出血，而活動(dòng)性出血是必須積極全力救治的情況。然而，丙球、激素效果卻不一定給力，如從中醫(yī)治療把引起出血的血熱降下來(lái)，病情控制更有可能。 23、初診初治的病人，病程短，是取得療效的最好時(shí)機(jī)，錯(cuò)過(guò)這個(gè)時(shí)機(jī)，時(shí)間越長(zhǎng)病程越長(zhǎng)治療難度越大。打個(gè)比方，一個(gè)長(zhǎng)期成績(jī)差的學(xué)生，再優(yōu)秀的老師，也不可能短期把差生的成績(jī)快速提高，因?yàn)榈鬃犹×恕Ｋ赃@時(shí)，中醫(yī)、西醫(yī)的藥物和方案要聯(lián)合應(yīng)用，比單用中藥或單用西藥把握要大，西醫(yī)規(guī)范用藥，中藥辯證用藥，相互取長(zhǎng)補(bǔ)短，一定要注意不要接受西醫(yī)治療就一味聽(tīng)一些西醫(yī)大夫的什么“中藥無(wú)效”之妄議（他們真沒(méi)學(xué)過(guò)也不懂中醫(yī)），也不能完全接受江湖老中醫(yī)的完全排斥西醫(yī)和激素治療（這部份老中醫(yī)也不懂西醫(yī)）。這兩種都是極端主義思想，要避免。記住:抓住老鼠就是好貓！ 24、容易起效的是三類病人:（1）病程短，越短越好。一旦確診本病，要早期中醫(yī)治療（當(dāng)然是中醫(yī)血液病專科），或者中西醫(yī)結(jié)合治療。（2）對(duì)藥物比較敏感的。（3）兒童或年輕人。兒童發(fā)病和成年人不同，體質(zhì)也單純，沒(méi)有成年人那么多并發(fā)問(wèn)題，如風(fēng)濕免疫問(wèn)題，心腦血管問(wèn)題，合并疾病問(wèn)題等等。用中醫(yī)術(shù)語(yǔ)來(lái)解釋就是兒童是稚陰稚陽(yáng)之體，用藥單純比成年人更大可能起效。 25、呼吸道感染（如上感等）、過(guò)勞、失眠（眠差）、長(zhǎng)期情緒不良是治療過(guò)程中病情反復(fù)、血小板不穩(wěn)定或突然下降的因素。平時(shí)應(yīng)注意這方面的防范和身體調(diào)節(jié)，中醫(yī)藥當(dāng)然對(duì)治療大有幫助，無(wú)容置疑。 26、對(duì)于那些一線西藥治療無(wú)效的病人二線西藥有效的可能性也很小，或者取得一點(diǎn)很小的療效會(huì)有更大的毒副反應(yīng)，長(zhǎng)期服用身體傷害更大。比如，長(zhǎng)期免疫抑制劑環(huán)孢素或硫唑嘌呤之類都有肝腎毒性，大家長(zhǎng)期服用激素，導(dǎo)致小孩子不長(zhǎng)高（我門診有碰到16歲小孩個(gè)人停在他9～10的高度不長(zhǎng)，也碰到過(guò)服用激素2年多一點(diǎn)個(gè)子不長(zhǎng)，完全停完激素一年長(zhǎng)9公分的小病友。說(shuō)明錯(cuò)過(guò)生長(zhǎng)發(fā)育期就長(zhǎng)不了個(gè)子了，切記），中老年人則有鈣的長(zhǎng)期不足等等，長(zhǎng)期長(zhǎng)胖、胃不適或消化道潰瘍、身體免疫力下降、血糖升高等等等。 27、西醫(yī)治療的一線用藥三板斧是:激素、丙球、特比奧（TPO）。如果激素足量治療一個(gè)月，或丙球無(wú)效（連續(xù)2個(gè)療程均不能維持效果），或者TPO1～2療程無(wú)效（不用藥就兩三天就血小板掉下來(lái)）。那么再重復(fù)用上述治療除了浪費(fèi)錢和圖個(gè)心理安慰，沒(méi)有意義。如果說(shuō)還有些價(jià)值，也在于大出血和顱內(nèi)出血這些風(fēng)險(xiǎn)在搶救防范時(shí)可以抵擋搶救，治療費(fèi)用巨大。 有個(gè)病人，兩年下來(lái)，丙球的總費(fèi)用花了80萬(wàn)，還是無(wú)效。有個(gè)病人，兩年里，每周打平均2～3次特比奧（TPO）止血穩(wěn)定血小板，否則經(jīng)常夜間的牙齦出血不止，仍然無(wú)效，血小板一直只有個(gè)位數(shù)，幾個(gè)。這后者中醫(yī)治療3～4個(gè)月已康復(fù)，目前都停止治療了。 28、西醫(yī)治療的二線用藥三板斧是:（1）美羅華每周用藥，每次100mg，共4次。（2）免疫抑制劑如環(huán)孢素、硫唑嘌呤等，要長(zhǎng)期服用，副作用大。（3）脾栓或切脾。臨床確實(shí)有不少切脾無(wú)效的患者，大家千萬(wàn)不要相信什么切脾效果好得很的那些個(gè)西醫(yī)的一面之詞。實(shí)際上，切脾的療效，包括從幾個(gè)有所上升如10～20～30都算，升起來(lái)到正常也算。數(shù)據(jù)顯示全部加上都不過(guò)60％，說(shuō)明無(wú)效或效果差的不在少數(shù)。 29、有出血傾向或活動(dòng)性出血或進(jìn)展性難控制的出血，是靜脈丙球和TPO的適應(yīng)癥，可以做為血小板減少的搶救性用藥，不宜當(dāng)作常規(guī)用藥隨意在臨床應(yīng)用。如果沒(méi)有出血（我反復(fù)強(qiáng)調(diào)，活動(dòng)性出血的有無(wú)是判斷風(fēng)險(xiǎn)的重要信號(hào)），仍然頻繁應(yīng)用靜脈丙球或/和TPO，將不斷提高病人對(duì)藥物反應(yīng)的閾值，導(dǎo)致關(guān)鍵時(shí)候這些急救藥效果降低，或者對(duì)中藥治療不應(yīng)答（中藥的低刺激效應(yīng)在多次丙球干預(yù)下失效或要長(zhǎng)時(shí)間治療等待）。 30、血小板減少也是很多血液病的前期或初始表現(xiàn)，如骨髓增生異常綜合征、骨髓瘤、再生障礙性貧、急性白血病等等。治療過(guò)程中，不能放松對(duì)其他疾病的排查。 中國(guó)人有中醫(yī)是福氣，不要生在福中不知福！中西醫(yī)結(jié)合治療ITP應(yīng)該具有世界領(lǐng)先水平。只可惜沒(méi)有宣傳開(kāi)來(lái)！ 血小板減少性紫癜葵花寶典共有3集，在本微博搜索關(guān)鍵詞“血小板減少葵花寶典”即可，是難以看到的寶貴的一線臨床經(jīng)驗(yàn)，請(qǐng)大家廣為流傳，功德無(wú)量！ 以后有什么補(bǔ)充的，再發(fā)相關(guān)文章。 溫馨提示：想要了解更多特殊病例分析，請(qǐng)關(guān)注本人新浪微博http://weibo.com/u/3335925882 本文系劉松山醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年03月23日5618
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 三歲半的甜甜最近雙小腿上出現(xiàn)了很多針尖大小的出血點(diǎn)，甜甜的媽媽趕緊帶她來(lái)到北京大學(xué)人民醫(yī)院小兒血液科就診，接診她們的醫(yī)生詢問(wèn)：“孩子最近兩三周有沒(méi)有得過(guò)感冒？這次生病還有哪里不舒服？”甜甜的媽媽回憶2周前孩子確實(shí)感冒過(guò)，但這次發(fā)病孩子除了腿上有出血點(diǎn)，沒(méi)有別的表現(xiàn)。醫(yī)生給甜甜經(jīng)過(guò)仔細(xì)查體后發(fā)現(xiàn)，除了孩子腿上的出血點(diǎn)，沒(méi)有別的異常。她讓甜甜做了血常規(guī)檢查，結(jié)果顯示血小板是6×10^9/L（正常參考范圍是100-300×10^9/L），白細(xì)胞和紅細(xì)胞都是正常的。醫(yī)生告訴甜甜的媽媽，甜甜很可能得的是一種兒童最常見(jiàn)的出血性疾病——免疫性血小板減少癥。對(duì)于這個(gè)陌生的疾病，甜甜的媽媽感到十分焦慮與不安，心里也有好多問(wèn)題想問(wèn)一下醫(yī)生。一、免疫性血小板減少癥是一種什么疾??？是小兒最常見(jiàn)的出血性疾病，可見(jiàn)于小兒各年齡時(shí)期，又以3-6歲為高發(fā)年齡。主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板的破壞增多。發(fā)病前1-3周孩子常有過(guò)上呼吸道感染（ “感冒”）或接種過(guò)疫苗。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜自發(fā)性出血，孩子的四肢常有針尖大小的皮膚出血點(diǎn)，有時(shí)表現(xiàn)為皮膚瘀斑，常伴有鼻子出血或齒齦出血。血常規(guī)主要表現(xiàn)為血小板計(jì)數(shù)降低，白細(xì)胞和血紅蛋白一般正常。如果失血較多，可有貧血。二、該病一定要做骨髓穿刺確診么？根據(jù)孩子的病史，免疫性血小板減少癥可能性大，做骨髓穿刺并非必要，但做的目的主要是除外其他血液病，如白血病、再生障礙性貧血等。如果在血小板計(jì)數(shù)明顯低下，例如小于10×10^9/L，同時(shí)臨床表現(xiàn)又極其符合該病診斷時(shí)，為了保證患兒安全，醫(yī)生會(huì)采取診斷性治療的方式先給予相應(yīng)的藥物，觀察孩子的治療反應(yīng)，而后決定是否做骨髓穿刺進(jìn)一步確診。骨髓穿刺有危險(xiǎn)么？骨髓穿刺是兒科醫(yī)生的一個(gè)常規(guī)操作，醫(yī)生嚴(yán)格按照無(wú)菌原則和標(biāo)準(zhǔn)化操作流程來(lái)進(jìn)行操作，一般沒(méi)有太大危險(xiǎn)。穿刺過(guò)程中大多無(wú)明顯痛苦，孩子主要會(huì)在抽吸骨髓時(shí)有一過(guò)性的刺痛?？赡軙?huì)出現(xiàn)的一些少見(jiàn)的并發(fā)癥有：1、 穿刺部位局部出血、血腫；2、 局部感染或敗血癥：局部穿刺點(diǎn)發(fā)生紅、腫、熱、痛，或全身感染如發(fā)熱、寒戰(zhàn)等；3、 局部麻醉藥過(guò)敏，藥物毒性反應(yīng)；4、 穿刺操作失敗，屆時(shí)可能需要再次穿刺。骨髓穿刺前后有哪些注意事項(xiàng)？1、 骨髓穿刺前不需要空腹，可以正常進(jìn)食。2、 骨髓穿刺的針眼處包敷后需要稍加用力壓迫數(shù)分鐘。3、 骨髓穿刺部位1-2天內(nèi)不要浸水。三、下面的治療怎么做？醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的血小板數(shù)值和出血風(fēng)險(xiǎn)性來(lái)選擇進(jìn)一步治療計(jì)劃。血小板如果在20×10^9/L以上，又沒(méi)有出血表現(xiàn)，則可以觀察隨診，不予藥物治療。當(dāng)血小板在20×10^9/L以下時(shí)，有內(nèi)臟出血的危險(xiǎn)性，因此需要積極治療。該病的首選治療藥物是腎上腺糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白。四、這種疾病能治愈嗎？該病是一種良性自限性疾病，但病情容易反復(fù)，尤其是在感冒后血小板數(shù)常會(huì)下降。即便如此，大部分孩子在一年內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可完全恢復(fù)正常。五、孩子生病后平時(shí)需注意哪些事情？平時(shí)需特別注意預(yù)防感冒、避免外傷，教導(dǎo)孩子不要摳挖鼻子等。因預(yù)防接種會(huì)誘發(fā)該病反復(fù)，故近期不主張預(yù)防接種。避免應(yīng)用血小板功能的藥物，如阿司匹林等藥物。(該文2016年11月8日刊登在《北京青年報(bào)》-健康守望版面，作者：吳珺）2016年11月12日32007
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毛海斌醫(yī)師 肇慶市端州區(qū)婦幼保健院 保健科 翻看以前的筆記本，發(fā)現(xiàn)一份2013年寫的醫(yī)案總結(jié)，重新發(fā)出來(lái)看看主訴：皮膚散在出血點(diǎn)伴血小板異常3月現(xiàn)病史：患者3月前始覺(jué)四肢皮膚散在出血點(diǎn)，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)血小板減少，診斷為血小板減少性紫癜。予激素及丙種球蛋白治療，2月前家長(zhǎng)自行停用激素，致病情反復(fù)。曾在江西省兒童醫(yī)院，贛南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院住院治療，效果均不甚明顯?，F(xiàn)證：四肢散在出血點(diǎn),不高皮膚起，按之不退色。咽部充血，扁桃體2度腫大，無(wú)膿性分泌物。納差，小便可，大便干，2日一次。脈數(shù)，食指指紋略紫。既往史：既往體健 輔查見(jiàn)：2011-8-3（省兒童）尿常規(guī)：隱血—，蛋白—，白細(xì)胞—血常規(guī)：紅細(xì)胞4、55 白細(xì)胞9、68 血紅蛋白119(L)血小板26（L)骨髓報(bào)告示：三系增生伴巨核細(xì)胞長(zhǎng)板不良骨髓象。診斷：中醫(yī) 西醫(yī)紫癜風(fēng) 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP)治療：補(bǔ)脾攝血，滋腎填髓方藥：生地黃6克 制首烏10 補(bǔ)骨脂10 肉蓯蓉9丹參9 赤芍9 黨參10 女貞子12旱蓮草10 茜草炭9 甘草12 雞血藤20（先煎）川斷9 丹皮9 白茅根15 仙鶴草20（先煎）酒大黃4 山楂10 雞內(nèi)金10治療心得：原發(fā)性血小板減少性紫癜大多數(shù)為自身免疫而起，血小板壽命短，骨髓巨核細(xì)胞增多，脾臟無(wú)明顯腫大。急性發(fā)作以2~9歲小孩多見(jiàn)，起病急，發(fā)病前多有急性上呼吸道感染，然后四肢出現(xiàn)大小不一的瘀點(diǎn)瘀斑。血小板多在20以下，伴有體積增大，顆粒減少。骨髓見(jiàn)細(xì)胞小，幼稚型巨核增多，成熟型減少，可有空泡，變性，顆粒缺乏。慢性多再20~50歲間，女性是男性的三倍，以四肢大小不等的瘀點(diǎn)瘀斑，扁平，壓之不褪色。重者可見(jiàn)顱內(nèi)出血。80%~90%有血小板表面抗體。血常規(guī)見(jiàn)白細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞輕度增多，淋巴細(xì)胞增多，骨髓見(jiàn)巨核細(xì)胞增多，顆粒型增多，成熟型明顯減少。需要與之鑒別的是過(guò)敏性紫癜，是一種變態(tài)反應(yīng)性的毛細(xì)血管炎，表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)，可伴有腹痛，關(guān)節(jié)疼痛，部分有血尿，蛋白尿。但血小板無(wú)異常，且骨髓中巨核細(xì)胞無(wú)質(zhì)和量的變化。西醫(yī)對(duì)這個(gè)病的治療方法，首選腎上腺皮質(zhì)激素，通過(guò)抑制血小板抗體生成，減少對(duì)血小板的破壞；降低毛細(xì)血管的脆性，改善出血癥狀；能刺激骨髓造血.一般選用強(qiáng)的松，40~60毫克每天，分三次口服，連用2~4周后逐減至每天5~10毫克，維持3~6月后能停藥。當(dāng)出血嚴(yán)重，血小板小于10時(shí)，選用甲基強(qiáng)的松或地塞米松沖擊治療，每日靜滴200~300毫克。60~70%有效，但停藥后容易復(fù)發(fā)，有高血壓，糖尿病患者有應(yīng)激性潰瘍等副作用。其次選擇脾切除，通過(guò)減少血小板抗體生產(chǎn)而起作用，適用用慢性成年人，病程時(shí)間達(dá)到6月，用激素治療無(wú)效者；激素?zé)o效或者停藥后復(fù)發(fā)者，或大劑量才能控制出血者；懷孕6月以上，嚴(yán)重出血者；顱內(nèi)出血嚴(yán)重，控制不住者。其禁忌證有心臟病不耐手術(shù)者；急性兒童患者皆不宜手術(shù)。還有一種方法是用免疫抑制劑，適用激素效果差，不能脾切除或脾切除療效差者，常用長(zhǎng)春新堿。在中醫(yī)來(lái)說(shuō)，個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)不一樣，其用藥方法各異，但其公認(rèn)的證型分為三種，熱迫血行，陰虛火旺以及瘀血內(nèi)阻型。在我實(shí)習(xí)的時(shí)候有幸跟隨山西省名老中醫(yī)，第三屆全國(guó)中醫(yī)傳承指導(dǎo)老師李國(guó)章老先生門診半年，對(duì)于血小板減少性紫癜有了一點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，李老認(rèn)為ITP初起以血熱為主，熱迫血行。則血溢脈外，發(fā)而為瘀點(diǎn)瘀斑，治以“犀角地黃湯”加減。后期則發(fā)為慢性病，病情復(fù)雜，多以補(bǔ)脾，滋腎填髓為主，脾為后天之本，滋養(yǎng)先天之本，腎主骨生髓，髓化血小板，故后期注重補(bǔ)益脾腎，以補(bǔ)脾腎之陽(yáng)為主。上方中以大量滋陰之品益精填髓，用血肉有情之生地，女貞子填補(bǔ)精髓，以復(fù)其造血之力。加用少量溫而不燥之補(bǔ)陽(yáng)藥川斷、補(bǔ)骨脂以益火之源。黨參，甘草是為補(bǔ)氣健脾攝血，或加黃芪、白術(shù)茯苓者。丹參，丹皮，雞血藤赤芍皆為活血藥，貫穿出血癥的治療始終或，或?yàn)樘胰?，益母草，景天三七。白茅根，丹皮，赤芍有涼血止血之效。大便不暢者可用大黃，酒制后瀉下力緩，增加活血作用。納差則加山楂，雞內(nèi)金以健脾和胃。我非為名師，亦非經(jīng)驗(yàn)豐厚者，難免差錯(cuò)，故將本人臨床醫(yī)案以示大眾，望以指正，若遇一字之師，實(shí)為幸甚。本文系毛海斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月31日5595
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吳潤(rùn)暉主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液二科 患兒疾病平穩(wěn)時(shí)，是否容易復(fù)發(fā)？當(dāng)患兒經(jīng)過(guò)治療后，疾病會(huì)趨于平穩(wěn)，血象會(huì)逐漸回升。但是在免疫系統(tǒng)尚未恢復(fù)時(shí)，如果有外源性感染刺激，免疫性血小板減少癥就容易復(fù)發(fā)。如果患兒疾病疾病暫時(shí)穩(wěn)定，突然的感冒刺激，血小板也可能會(huì)再次下降。ITP復(fù)發(fā)之后如何治療？復(fù)發(fā)后還是采取一線治療（糖皮質(zhì)激素或丙種球蛋白治療），目前認(rèn)為一線治療獲益最大。兒童的免疫系統(tǒng)尚不穩(wěn)定，有可能免疫系統(tǒng)穩(wěn)定了，疾病就恢復(fù)了?；純杭膊〔换謴?fù)時(shí)，多久復(fù)查一次？每次都復(fù)查什么？一般是半年到一年復(fù)查一次。評(píng)估疾病狀態(tài)后，才能確定要查哪些項(xiàng)目。有時(shí)候疾病早期表現(xiàn)的是ITP，后期復(fù)查時(shí)才發(fā)現(xiàn)可能是其他疾病，比如淋巴瘤、巨核細(xì)胞白血病、再障、紅斑狼瘡等疾病。這是因?yàn)閮和拿庖呦到y(tǒng)不穩(wěn)定，免疫性疾病發(fā)展到某一階段時(shí)表現(xiàn)的僅為血小板減少，與ITP非常相似，而隨著疾病進(jìn)展，后期基礎(chǔ)病變才顯現(xiàn)出來(lái)，有時(shí)候還會(huì)出現(xiàn)疾病的轉(zhuǎn)換。還有一些是先天性血小板減少類疾病。所以，治療效果不滿意，病程遷延，復(fù)查很重要。一般治療時(shí)，患兒的血小板值要控制到多少？有兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。第一個(gè)至少將血小板值控制到20×109/L～30×109/L，滿足患兒日常所需即可；第二個(gè)根據(jù)患兒的個(gè)體情況，保證患兒不出血。哪些出血會(huì)威脅到患兒的生命？我們最擔(dān)心患兒出現(xiàn)顱內(nèi)出血，這是最危險(xiǎn)，也是最令人害怕的。其次是消化道出血。還有一些特殊部位的出血例如頸部、眼睛等。本文系吳潤(rùn)暉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月31日20590
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吳潤(rùn)暉主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液二科 使用激素治療的患兒，激素需要使用多長(zhǎng)時(shí)間？患兒首次發(fā)病，糖皮質(zhì)激素使用4天后，觀察患兒的治療效果，如果治療效果好，則不需要繼續(xù)用。如果患兒是復(fù)發(fā)，曾經(jīng)使用過(guò)丙球治療，這樣的患兒則需要根據(jù)每公斤體重2毫克的激素劑量進(jìn)行足量治療，用足28天，觀察治療效果。如果28天后沒(méi)有起效，則需要換藥。使用激素治療ITP有哪些副作用呢？大量使用激素會(huì)出現(xiàn)的副作用：糖尿病、高血壓、滿月臉、水牛背，向心性肥胖、骨骼異常（脫鈣）、容易感染等。這些是患者長(zhǎng)期使用（1～3個(gè)月）時(shí)出現(xiàn)的并發(fā)癥，短期大劑量沖擊則很少出現(xiàn)。一線治療ITP中，除了糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白，還要用其他藥物嗎？還要用促血小板生成素和刺激巨核細(xì)胞受體的藥物。研究發(fā)現(xiàn)，ITP患者體內(nèi)的促血小板生長(zhǎng)因子分泌不足，如果骨髓受到這種生長(zhǎng)因子的刺激，就會(huì)產(chǎn)生更多的血小板，以此來(lái)彌補(bǔ)免疫性的血小板破壞。既然ITP是良性疾病，它可以被治愈嗎？70～80%的兒童ITP可以治愈。其余的20%，由于ITP是良性疾病，可以與生命并存，不威脅生命安全。它達(dá)到一個(gè)穩(wěn)定的狀態(tài)，患兒可以長(zhǎng)期帶病生存。本文系吳潤(rùn)暉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月31日10948
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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
血液二科
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