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吳潤暉主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液二科 如何治療ITP呢？ITP一共有幾種治療方式？ITP屬于血液科的良性疾病，與惡性疾病的治療方式有所不同。ITP需要根據(jù)疾病是否會危及兒童生命，權(quán)衡疾病和治療副作用之間的關(guān)系來判斷是否治療。ITP有幾種治療方式：1.觀察和等待治療。這取決于患兒的血小板的值，如果沒有其他繼發(fā)的因素，單純的血小板減少可以觀察和等待。舉個例子：如果患兒的血小板是50×109/L～60×109/L，輕度血小板減少，沒有其它癥狀則可以觀察等待；2.根據(jù)患兒的出血情況采取治療。如果患兒血小板特別低，小于20×109/L～30×109/L，根據(jù)患兒是否有出血癥狀，如果有皮膚黏膜出血，口腔有血泡，此時則需要治療，防止患兒有顱內(nèi)出血、消化道出血、泌尿系統(tǒng)出血等。3.急救治療。如果患兒的出血危及生命，則需要急救治療。為了快速提高患兒的血小板數(shù)量，就要輸注血小板。但是，在非危及生命出血的情況下，不建議給ITP患兒輸注血小板，因?yàn)檩斄搜“搴蟛粌H迅速免疫破壞，而且刺激機(jī)體產(chǎn)生更強(qiáng)的免疫反應(yīng)。治療ITP時會使用哪些藥物？ITP的基礎(chǔ)治療藥物分為一線、二線、三線藥物。一線治療是對患兒副作用最小，獲益最大的治療。目前的治療藥物有兩種，一種是丙種球蛋白，另一種是糖皮質(zhì)激素。一線治療效果不好時，再采用二線或者三線藥物治療。在糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白治療中，首選哪種藥物？選擇哪種藥物取決于孩子的狀況。如果患兒的血小板特別低，低于10×109/L，首選丙種球蛋白治療，可以迅速提高血小板。但是ITP是一種持續(xù)性疾病，免疫系統(tǒng)不會迅速恢復(fù)。丙球是急救藥，較為嚴(yán)重的血小板減少時才采用。一般情況下首選糖皮質(zhì)激素。本文系吳潤暉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月31日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 免疫性血小板減少癥，以前也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，本病是良性發(fā)展，僅表現(xiàn)血小板減少。本病的診斷不難，家屬及患者困惑的原因是疾病可能反復(fù)發(fā)作，血小板高高低低，并不穩(wěn)定，特別是在感冒，腹瀉等之后出現(xiàn)，因?yàn)楹芏嗷颊邫z查血常規(guī)出現(xiàn)血小板極低的情況，一般的急診科醫(yī)生就會慌手慌腳，著急跟家屬及患者交代病情，避免不必要的醫(yī)患糾紛，這種情況可以理解，但是從某種角度來說，帶來了對患者的過度治療，家屬會因?yàn)獒t(yī)生的交代，加緊治療，但是某些治療，其實(shí)在當(dāng)時是可以觀察的。比如，患者血小板低去醫(yī)院，醫(yī)生交代病情后，家屬著急血小板要快速升上來，于是懇求大夫積極治療，一般來說，丙球和甲潑尼龍是常用的，丙球價(jià)格不菲，甲潑尼龍用靜脈至少40mg每次，每天兩次，激素的副作用，大約患者和家屬最明白，主要是體貌改變，主要是發(fā)胖，痤瘡，嚴(yán)重的有消化道出血和感染。 當(dāng)然，這不是說遇到血小板低我們就不用藥，其實(shí)，對于血小板減少何時進(jìn)行介入治療，這個時間的把握沒有定論，有的醫(yī)生主張積極，確實(shí)，我們應(yīng)該積極治療，特別是患者出現(xiàn)明顯出血的時候，比如口腔，眼睛，耳朵出血，消化道出血如便血和嘔血，指南里說，血小板低于1萬伴出血要積極處理，止血和輸注血小板，但是，如果血小板低但是沒有出血，臨床醫(yī)生判斷治療時機(jī)其實(shí)主要看各人的臨床經(jīng)驗(yàn)，其實(shí)建議患者，特:別是反復(fù)發(fā)作血小板減少的患者，至有經(jīng)驗(yàn)的血液病?？浦委煟畲蟪潭壬蠝p輕藥物的相關(guān)副作用。 用藥總有風(fēng)險(xiǎn)，總有副作用，但是必須治療時，應(yīng)該服從醫(yī)生的建議，血小板減少預(yù)后良好，真正因?yàn)檠“鍦p少出現(xiàn)死亡的發(fā)生率很低，和正常人差不多，雖然出血的風(fēng)險(xiǎn)很高，這就像坐飛機(jī)一樣，雖然看著可怕，但是飛機(jī)故障率還是很低的，希望患者和家屬建立生活和疾病治療的信心，相信大多數(shù)的血小板減少患者都可以最終達(dá)到理想的治療效果，保持高質(zhì)量的生活。 希望您知道，這個病其實(shí)在古代是確診不了的，沒有癥狀，就是血小板低，其實(shí)生活質(zhì)量是很高的呢2015年12月12日27078
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李秀梅主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 體檢科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2008年冬天生的病，看好之后會復(fù)發(fā)，現(xiàn)在又發(fā)病了。發(fā)病時會牙齦周圍流血不止，身上有紅點(diǎn)點(diǎn)。 曾經(jīng)補(bǔ)過血小板，還吃過一些醋酸地塞米松片，吃了一段時間好了，但不能除根。 想請教你有沒有藥能除根，給點(diǎn)經(jīng)驗(yàn)。連云港市第二人民醫(yī)院血液科李秀梅： “除根”特發(fā)性血小板減少性紫癜主要依賴一下幾點(diǎn)：1.激素類藥物開始需足量，維持時間足夠長，減量足夠緩慢；2.可以同時使用長春新堿/長春地辛，每周一次，以6~8次為佳；3.無效的可以脾臟切除。上述道理大家都懂，根據(jù)上述手段絕大部分患者可以治愈，問題在于很少有患者開始就能夠堅(jiān)持正規(guī)療程的治療，等到反復(fù)復(fù)發(fā)，真正認(rèn)識到正規(guī)治療的重要性，再用上述一線治療方案效果已很差，只好改用其它二線方案，效果一般都大打折扣。2011年12月16日5506
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金正明副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：全身有紫色的斑點(diǎn)出現(xiàn)，做過骨穿，2各月內(nèi)一直使用中西結(jié)合的方法在治療，可是血小板還是在下降，希望能穩(wěn)定血小板的指數(shù)，最好能治愈 蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科金正明：特發(fā)性血小板減少性紫癜 首先需要通過骨髓檢查，排除其他疾病及觀察治療反應(yīng)等手段來確定診斷，診斷確立后，如沒有禁忌癥，首先使用激素治療，要根據(jù)病人體重來計(jì)算劑量，如用量太少療效會打折扣，足量使用三周如仍不見效，一般激素就不大會起作用了，需要想其他方法，如過早減量也會影響療效，不知你屬于哪種情況？ 患者：我弟弟2歲，在治療期間14千克，現(xiàn)在通過激素治療已經(jīng)有17千克了，他吃激素已經(jīng)有3個月了，在這期間也一直吃中藥的，可是沒效果的，不知道還有沒有其他的方法呢？ 蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科金正明：假如吃了三個月激素還不見效，而且用藥劑量是足夠的，那么激素是無效的，要想其他方法，先對之前的診斷及治療重新評估一下，是否診斷沒有問題，有無影響療效的其他問題存在，如果診斷明確，沒有其他因素影響再決定下一步治療方案，方法是有的，但副作用及花費(fèi)均要超過使用激素，對幼兒的方案選擇更需謹(jǐn)慎。2011年12月05日4899
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佟紅艷主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 血液病科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：八月份，發(fā)熱，經(jīng)常流鼻血，在浙江省人民醫(yī)院住院35天。開始血小板很低一升一降不穩(wěn)定，吃激素也不是升的很高，后來又吃激素又打升血小板的針（好像是人參重組白介素）升到71，出院回家的。想問下，回家后吃激素（醋酸潑尼松）一個月升到正常值后，突然停藥了一個月，血小板又降到35了，又重新吃激素，還會有效果嗎？ 浙江省第一醫(yī)院血液病科佟紅艷：ITP激素治療要正規(guī)，不能突然停藥。像你這種情況，突然停藥了一個月，血小板降到35，只要不再下降，就不一定要繼續(xù)用激素，改為其他中成藥維持比較好。 患者：醫(yī)生阿姨你好，我請幾天去查過了，血小板是升上去了不少了，差不多正常了，但是我的白細(xì)胞偏高了5.9 那怎么辦??？ 浙江省第一醫(yī)院血液病科佟紅艷：你現(xiàn)在還在用激素嗎？用激素后白細(xì)胞是會上升的，但一般不需處理。如果沒用，要查查有無炎癥。 患者：恩，還在用激素的，還有，我上半身有紅色的，像痘痘一樣的東西，癢的，有些里面好像還有膿的，白細(xì)胞升高和這個有沒有關(guān)系??？ 浙江省第一醫(yī)院血液病科佟紅艷：這是用激素后的毛囊炎，注意衛(wèi)生，配點(diǎn)碘伏涂涂，激素停藥后會好。2011年12月05日6551
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 【摘要】 目的 研究重組人白細(xì)胞介素-11聯(lián)合環(huán)孢菌素治療糖皮質(zhì)激素?zé)o效的特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的療效和安全性，以探索安全有效的ITP的二線治療方案。方法 對18例糖皮質(zhì)激素?zé)o效的ITP患者，皮下注射白細(xì)胞介素-11，３mg/kg·d（兒童1.5 mg/kg·d），療程14天；同時服用環(huán)孢菌素2～3mg/kg·d，血小板升至正常或接近正常原劑量維持治療２周后逐漸減量，療程共約3～5個月。結(jié)果：18例患者血小板計(jì)數(shù)治療前為(17.4±8.1)×109/L，治療第三天即上升至(56.1±31.0)×109/L，第15天上上升至最高值(159.1±81.2)×109/L；顯效8例（44.4%），良效7例(38.9%)，進(jìn)步2例(11.1%)，總有效率94.4%；結(jié)論：重組人白細(xì)胞介素-11聯(lián)合環(huán)孢菌素治療激素?zé)o效的ITP，具有較好的療效和良好的耐受性、安全性，值得進(jìn)一步研究、推廣，或可作為ITP患者理想的二線治療方案?！娟P(guān)鍵詞】 重組人白細(xì)胞介素-11；環(huán)孢菌素；特發(fā)性血小板減少性紫癜；治療；副作用Clinical study of recombinant human interleukin-11 plus cyclosporine A in treating Idiopathic Thrombocytopenic Purpura unresponsive to corticosteroids therapyZhuang Wanchuan, Xia Ruixiang,Li Xiumei 【Abstract】 Objective To evaluate the efficacy and safety profile of human interleukin-11 and cyclosporine A combined treatment for idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP) who were unresponsive to corticosteroid therapy．Methods 18 ITP patients unresponsive to corticosteroid therapy were administered with ３mg/kg·d rhIL-11 subcutaneously once daily and cyclosporine A orally(2～3mg/kg·d) for 14 days, the platelet counts rose to normally or were close to the original dosage normally and maintained treating the decrement gradually after 2 weeks, the therapeutic course for the patients was 3-5 months. Results The platelet counts of all the patients before therapy were (17.4±8.1)×109/L，which increased to (56.1±31.0)×109/L on the 3 rd day and reached their maximum level (159.1±81.2)×109/L on the 15 rd day; 8/18 patients acquired excellent response, 7/18 cases acquired moderate effect, 2/18 patients acquired improvement, the total effective rate was 94.4%. Conclusion RhIL-11 and cyclosporine A regimen is effective and safe therapy and with fewer side effects and should be considered as the first choice for the ITP patients who don’t respond to corticosteroid． Key words：recombinant human interleukin-11；Idiopathic thrombocytopenic purpura；Cyclosporin A；Therapeutic effect；Side effect 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) ，被國際 ITP工作組正式統(tǒng)一為免疫性血小板減少癥（Immune thrombocytopenia），仍簡稱ITP【1】。本病常規(guī)治療包括糖皮質(zhì)激素、脾切除治療，部分患者糖皮質(zhì)激素治療無效但又不愿/不能行脾切除術(shù)，這些患者的治療是個棘手的難題。為了尋求糖皮質(zhì)激素?zé)o效ITP患者的安全有效的二線治療方案，連云港市第二人民醫(yī)院血液科采用重組人白細(xì)胞介素-11（recombinant human interleukin-11，rhIL-11）聯(lián)合環(huán)孢菌素治療激素?zé)o效特發(fā)性血小板減少性紫癜18例，取得滿意療效，現(xiàn)報(bào)道如下：1 資料與方法1.1 入組標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)： 所有患者均符合以下條件：(1)《血液病診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)》（第三版）【2】中 ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)；(2)標(biāo)準(zhǔn)劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松1~2mg/kg·d）治療14天以上，血小板較治療前下降或無明顯升高；(3)有出血癥狀，包括皮膚黏膜出血、鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)量增多、尿血、便血等。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)血小板≥30×109/L；(2)妊娠；(3)顱內(nèi)出血。1.2病例選擇 2008年1月至2010年5月間于我院住院的ITP患者18例，其中男性10人，女性8人，年齡4~84歲，中位年齡35.5歲，所有患者均對標(biāo)準(zhǔn)劑量糖皮質(zhì)激素治療不敏感或不耐受，治療前血小板3~30×109/L，中位血小板計(jì)數(shù)12×109/L，病程均大于2月，其中＜1年者6人，≥1年者12人，骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)30~200個/片11人，≥200個/片7人。1.3治療方法 (1) 治療前常規(guī)檢查血常規(guī)、血凝常規(guī)、骨髓象、血沉、免疫球蛋白定量、甲狀腺功能、肝腎功能、乙肝和丙肝抗體、多肽抗體譜、抗核抗體等；(2)原使用糖皮質(zhì)激素者在7~15天內(nèi)逐漸減停； (3)皮下注射rhIL-11（商品名巨和粒，山東齊魯制藥公司），３mg/d（兒童1.5 mg/d）皮下注射，療程14天，如未滿14天而血小板恢復(fù)正常，則停用rhIL-11 ；(4)同時口服環(huán)孢菌素(新賽思平，杭州中美華東制藥有限公司)2~3mg/kg·d，分兩次口服，血小板升至正常或接近正常原劑量維持治療２周后逐漸減量，療程共約3～4個月；(5)監(jiān)測體溫、血壓、體重、出血傾向及有無水腫、腹脹等不良反應(yīng)；(6)用藥后３天、５天、７天、12天、20天１月、３月、６月查血常規(guī)監(jiān)測血小板、白細(xì)胞、血紅蛋白水平，并記錄出血癥狀，每月檢測1～2次肝腎功能、尿常規(guī)。1.4療效評定 參照第二屆全國血液學(xué)學(xué)術(shù)會議擬定的ITP療效標(biāo)準(zhǔn)，分為顯效、良效、進(jìn)步：顯效：血小板恢復(fù)正常，無出血癥狀，持續(xù)三個月以上；良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上，無或基本無出血癥狀，持續(xù)兩個月以上；進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善，持續(xù)２周以上；無效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 對前述數(shù)據(jù)以x±s表示，治療前后比較用配對樣本t檢驗(yàn)。2.1結(jié)果 治療滿1月時初步評定療效，18例患者中1例患者無效，遂改用其它方案，其余17例繼續(xù)治療，６月后再次評定療效：顯效8例（44.4%），良效7例(38.9%)，進(jìn)步2例(11.1%)，總有效率94.4%。血小板計(jì)數(shù)變化：18例患者血小板計(jì)數(shù)治療前為(17.4±8.1)×109/L，治療第三天即上升至(56.1±31.0)×109/L，第15天上上升至最高值(159.1±81.2)×109/L，排除無效的一例患者，其余17例6月后血小板計(jì)數(shù)為(105.5±56.6)×109/L，與用藥前平均值比較差異有顯著性 (P<0.01)。2.2不良反應(yīng) 18例患者中5例患者出現(xiàn)腹脹，1例出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，予對癥、保肝治療后恢復(fù)，均未中斷治療，無發(fā)熱、水腫、骨關(guān)節(jié)痛等不適，血白細(xì)胞、血紅蛋白、心電圖均無明顯變化。討論: 特發(fā)性血小板減少性紫癜是機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂引起血小板破壞增加的自身免疫性疾病，主要以自身抗體介導(dǎo)的破壞性血小板減少為特征，對于血小板嚴(yán)重低下和出血傾向明顯的的糖皮質(zhì)激素治療無效的ITP患者，常需要輸注血小板和應(yīng)用大劑量丙種球蛋白，其不但價(jià)格昂貴、中遠(yuǎn)期療效差，而且存在傳播傳染病的危險(xiǎn)。利妥昔單克隆抗體【３】和TPO受體激動劑【４】近年用于復(fù)發(fā)/難治的 ITP患者取得不錯效果，但在國內(nèi)暫未得到較大規(guī)模臨床試驗(yàn)的驗(yàn)證，昂貴的費(fèi)用也決定了其在國內(nèi)短期難以推廣。 本研究采用重組人白細(xì)胞介素-11聯(lián)合環(huán)孢菌素治療激素?zé)o效的ITP，取得滿意的療效，尤為可喜的是，本治療手段起效迅速，18例患者血小板計(jì)數(shù)由治療前的 (17.4±8.1) ×109/L于治療第三天上升到 (56.1±31.0) ×109/L，迅速擺脫血小板輸注，短期內(nèi)即控制出血癥狀；最終被評為無效的１例患者中，入組初期血小板也有所上升，短期內(nèi)也脫離血小板輸注。 ITP患者存在巨核細(xì)胞成熟障礙，而rhIL-11是一種促進(jìn)血小板生成的細(xì)胞因子，能直接刺激造血干細(xì)胞和巨核系祖細(xì)胞的增殖，并調(diào)節(jié)骨髓祖細(xì)胞的分化和成熟，誘導(dǎo)巨核細(xì)胞分化成血小板，促進(jìn)巨核細(xì)胞的生成和提升體內(nèi)血小板數(shù)量并保持其功能【５】，所以短期內(nèi)多可使血小板上升，大幅縮短致命性出血的危險(xiǎn)期。ITP的發(fā)病還與對自身抗原的免疫失耐受有關(guān)，血小板抗原被抗原遞呈細(xì)胞捕獲后，分解為多肽成分，并與Ⅱ型MHC分子共表達(dá)在抗原遞呈細(xì)胞表面，通過CD40及其配體活化Th細(xì)胞，后者產(chǎn)生細(xì)胞因子促進(jìn)B細(xì)胞的分化與產(chǎn)生抗體【6】，環(huán)孢菌素可調(diào)節(jié)患者體內(nèi)失衡的Ｔ淋巴細(xì)胞亞群，在特定濃度下還能增加淋巴細(xì)胞的凋亡【７】，抑制體內(nèi)抗體的產(chǎn)生，減少血小板的破壞，達(dá)到提升血小板的目的。 王明琳等【8】采用4~6mg/kg·d環(huán)孢菌素治療難治性ITP，近期有效率為73.3%，與之相比，本研究采用環(huán)孢菌素的劑量為2~3mg/kg·d，治療總有效率94.4%，故推測環(huán)孢菌素與rhIL-11因作用機(jī)制不同（分別為促進(jìn)血小板生成和減少血小板破壞），具有明顯的協(xié)同作用，而且小劑量環(huán)孢菌素的毒副作用和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)明顯下降，增加了患者的依從性。 糖皮質(zhì)激素治療無效的ITP具有極大的社會危害性，給患者家庭增加了思想和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，甚至?xí)＜盎颊呱捎弥亟M人白細(xì)胞介素-11聯(lián)合環(huán)孢菌素治療激素?zé)o效的ITP，具有較好的療效和良好的耐受性、安全性，值得進(jìn)一步研究、推廣，或可作為ITP患者理想的二線治療方案。作者簡介：莊萬傳(連云港市第二人民醫(yī)院血液科)，男，碩士,副主任醫(yī)師； 夏瑞祥(安徽醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科)，男，博士，教授，碩士生導(dǎo)師. 【1】Rodeghiero F,Stasi R,Gemsheimer T et a1.Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children：report from an international working group[J].Blood,2009;113(11):2386~2393.【2】張之南,沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M]．第3版，北京：科學(xué)出版社．2008．172—174.【３】GodeauB Bierling P. Treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults Presse Med,2008; 37:1292 – 1298.【４】Bussel JB,Cheng G,Kovaleva L, et a1.Long-term safety and efficacy of oral eltrombopag for the treatment of subjects with idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP):preliminary data from the EXTEND study[J].Blood(ASH Annual Meeting Abstracts),2007,110(11):566.【５】Chang M, Suen Y, Meng G, et a1. Differential mechamisms in the regulation of endogenous levels of thrombopoietin and interleukin-11 during thrombocytopenia insight into the regulation of production [J]. Blood,2001,88(9):3354-3362.【6】Beardsley DS.ITP in the 21st century[J].Hematology, 2006; 1.402-407．【７】莊唯,高清平. 地塞米松、環(huán)孢菌素A對慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜患者淋巴細(xì)胞凋亡的影響[J]. 臨床內(nèi)科雜志,2009;26(1):41-43.【8】王明琳,劉傳印,吳紅光. 環(huán)孢菌素A治療難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜的療效[J].臨床血液學(xué)雜志,2001;14(1):34-35.2011年11月17日4039
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嚴(yán)匡華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-河南 線上診療科 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程一、適用對象 第一診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）（ICD-10：D69.3）二、診斷依據(jù) 根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《美國血液學(xué)會關(guān)于ITP的指南》（Blood，1996，88(1):3-40）和《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）1. 病史。2. 多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少（包括血涂片）。3. 脾臟不大或輕度增大。4. 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。5. 排除血小板減少的其他原因。三、選擇治療方案的依據(jù) 根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2001年，第一版）、《美國血液學(xué)會關(guān)于ITP的指南》（Blood，1996，88(1):3-40）和《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）1. 糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。2. 急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。四、臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)五、進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1. 第一診斷必須符合ICD-10：D69.3 特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病編碼。2. 血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)<20×109/L，或伴有出血表現(xiàn)或出血危險(xiǎn)（如高血壓、消化性潰瘍等）。3. 當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。六、明確診斷及入院常規(guī)檢查需2~3天（指工作日）1. 必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；（3）胸片、心電圖、腹部B超；2. 發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；3. 骨髓形態(tài)學(xué)檢查。七、治療開始于診斷第1天八、治療選擇1. 糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對癥處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補(bǔ)鈣等。（1）常規(guī)劑量（潑尼松1mg·Kg-1·d-1）。（2）短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍1.0g·d-1×3d，或地塞米松40mg·d-1×4d）。2. 急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。（2）輸注血小板。九、出院標(biāo)準(zhǔn) 不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續(xù)3天以上。十、變異及原因分析 經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)低于20×109/L并大于2周，則退出該路徑。2011年09月03日5794
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陳寶安主任醫(yī)師 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 血液內(nèi)科 一、ITP的診斷注意事項(xiàng) 1、迄今為止，ITP的診斷仍然是一種排除性診斷。更加強(qiáng)調(diào)病史、體格檢查、血細(xì)胞計(jì)數(shù)（反復(fù)多次）、血涂片檢查、自身抗體篩查等。 2、ITP診斷中如發(fā)現(xiàn)脾臟腫大應(yīng)首先考慮其他診斷。 3、外周血涂片鏡檢有助于排除EDTA依賴的血小板聚集引起的假性血小板減少、微血管病性溶血、 白血病或其他惡性腫瘤相關(guān)的血小板減少等。 4、對于疑似ITP的患者仍應(yīng)常規(guī)進(jìn)行骨髓穿刺。該項(xiàng)檢查的主要目的是排除引起血小板減少的其他疾病，從而能最大程度地避免誤診。 5、ITP診斷中自身免疫系列抗體檢測（風(fēng)濕系列、抗磷脂抗體、抗甲狀腺抗體等）應(yīng)做為常規(guī)篩查項(xiàng)目。 6、血小板糖蛋白（GP）特異性較強(qiáng)，能區(qū)分免疫和非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。 7、TPO水平檢測有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。二、目前臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 無具體標(biāo)準(zhǔn)。主要依靠病史、體格檢查、血常規(guī)和血涂片、骨髓細(xì)胞學(xué)等綜合判斷。 1、有出血的表現(xiàn)； 2、多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少； 3、脾臟不大或輕度大； 4、骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，有成熟障礙； 5、潑尼松治療有效或脾切除治療有效。三、ITP的鑒別診斷：以下幾點(diǎn)需要注意： 1、由于血細(xì)胞自動計(jì)數(shù)儀的廣泛使用，因抗凝劑(EDTA)引起血小板聚集而發(fā)生的假性血小板減少的報(bào)道逐漸增多，必須引起重視。 2、對孕婦而言，妊娠性血小板減少癥（良性?。┑陌l(fā)生率比ITP要高出百倍。 3、對于兒童ITP患者，應(yīng)注意與先天性或遺傳性血小板減少癥、AA的鑒別。 4、所有ITP患者應(yīng)注意與其他自身免疫性疾病、淋巴細(xì)胞增殖性疾病等相鑒別，同時應(yīng)仔細(xì)詢問是否服用過其他藥物以了解有無藥物所致血小板減少癥（如肝素、奎寧等）的可能。四、ITP的治療策略 本病治療的理想目標(biāo)是血小板升到 100×109/L以上，最低目標(biāo)是無出血表現(xiàn)。原則上應(yīng)盡量避免 過度治療。 1、對于血小板﹥30×109/L以上者建議隨訪觀察。 2、對于血小板﹤30×109/L、有出血或有治療要求者，可選擇 ①地塞米松40mg/d×4（新近推薦），必要時于兩周后重復(fù)一次。如血小板﹥30×109/L以上，則進(jìn) 入隨訪觀察程序?；?②潑尼松1~1.5mg/d（傳統(tǒng)用法），于血小板接近正常后逐漸減量、維持直至停藥。 3、對于血小板﹤10×109/L、有嚴(yán)重出血或存在嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)，則采取下述 急癥治療手段。 4、如果激素治療不敏感、血小板﹤30×109/L并有出血者，考慮脾切除。 5、有切脾指征但患者拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌，可考慮： ① TPO±達(dá)那唑； ② 美羅華 ③ 環(huán)孢素A ④ 中藥臨床試驗(yàn)。 6、上述治療方法無效，轉(zhuǎn)入非常規(guī)治療。見難治性ITP的處理（待續(xù)）。五、ITP的急癥處理： 1、血小板懸液輸注： 根據(jù)病情豐富可重復(fù)使用。 2、靜脈注射丙種球蛋白：0.4g/kg/d，連用5天。 3、血漿置換：可有效清除患者的藥血漿中的PAIg。每次置換3000ml，連續(xù)3次以上。 4、大劑量甲潑尼龍：可通過抑制單核-巨啦細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。用法1000 mg/d×3 。 上述方法可根據(jù)患者具體情況酌情選擇。2011年08月09日6401
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2011年07月02日9292
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楊春杰主任醫(yī)師 寧津縣人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 原發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細(xì)胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。概述原發(fā)性血小板減少性紫癜又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，即自身免疫性血小板減少性紫癜，是最常見的出血性疾病之一。其主要臨床特點(diǎn)是：皮膚，黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性。本病的特征是血小板壽命縮短，骨髓中巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙，脾臟無明顯腫大。本病分為急性型與慢性型兩種類型。 英文名稱：idiopathic thrombocytopenic purpura 其他名稱：免疫性血小板減少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,自身免疫性血小板減少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura) 病因及發(fā)病機(jī)制本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。 急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)，可能感染后，在體內(nèi)形成抗原－抗體復(fù)合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。附有免疫復(fù)合物的血小板易在單核噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞，而導(dǎo)致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實(shí)，故可認(rèn)為是一種免疫復(fù)合體病。另一種理論認(rèn)為，感染因素改變了血小板膜的結(jié)構(gòu)，使其具有抗原性，致產(chǎn)生抗自身血小板抗體（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗體對血小板膜抗原有交差免疫反應(yīng)。這些假說尚待證實(shí)。 慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白，稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白（PAIg），一般認(rèn)為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合，然后通過其FC片段與巨噬細(xì)胞受體結(jié)合，致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結(jié)合的IgG量多時，則可形成IgG雙體，并激活補(bǔ)體，巨噬細(xì)胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)。血小板和巨核細(xì)胞二者有共同抗原性，巨核細(xì)胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原，可能為血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。 細(xì)胞免疫 在發(fā)病機(jī)制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。 脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術(shù)，以放射性同位素標(biāo)記之抗體作用于血小板，發(fā)現(xiàn)約59%的結(jié)合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞；約14%在肝內(nèi)破壞，以破壞結(jié)合抗體量多的血小板為主，故后者多見于重癥病例。此外，脾臟也是自身抗體合成的主要部位。 雌激素的作用 雌激素對血小板生成有抑制作用，并能促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞對結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。 臨床表現(xiàn)急性型多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1～3周內(nèi)。成人急性型少見，常與藥物有關(guān)，病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟，可有發(fā)熱。 主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。 如果患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內(nèi)出血的可能。病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4～6周。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。 慢性型占ITP的80%，多為20～50歲，女性為男性的3～4倍。起病隱襲。患者可有持續(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠(yuǎn)端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見，但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。 血小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10×109/L常有嚴(yán)重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。 實(shí)驗(yàn)室檢查血象急性型血小板明顯減少，多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時可伴貧血，白細(xì)胞可增高。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109/L，常見巨大畸形的血小板。 骨髓象急性型 巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，多為幼稚型，細(xì)胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細(xì)胞一般明顯增多，顆粒型巨核細(xì)胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強(qiáng)。 免疫學(xué)檢查目前國內(nèi)外多采用直接結(jié)合試驗(yàn)，如核素標(biāo)記、熒光標(biāo)記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測法。國內(nèi)應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)測定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3陽性率分別為94%、35%、39%。其增高程度與血小板計(jì)數(shù)負(fù)相關(guān)。急性型時PAIgM多見。巨核表面細(xì)胞亦可查出抗血小板自身抗體。 其他出血時間延長，束臂試驗(yàn)陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標(biāo)記血小板測定，其壽命縮短。 診斷及鑒別診斷國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）多次化驗(yàn)檢查血小板減少； （2）脾臟不增大或僅輕度增大； （3）骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多，有成熟障礙； （4）具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn)：①強(qiáng)地松治療有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命縮短； （5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。 急性型須與某些嚴(yán)重之細(xì)菌感染，尤其是腦膜炎球菌感染；急性白血病，藥物過敏及彌散性血管內(nèi)凝血相鑒別。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血（Evans綜合征）。 診斷要點(diǎn)1.急性型起病急驟，出血癥狀嚴(yán)重，多見于兒童。慢性型起病緩慢，亦有明顯出血傾向。 2.血液檢查 血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。凝血時間正常。 3.骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙。 4.血小板表面IgG、IgM或補(bǔ)體增高。 治療一般治療急性型及重癥者應(yīng)住院治療，限制活動，加強(qiáng)護(hù)理，避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物，以免加重出血。止血藥物對癥處理也很重要，如①止血敏可降低毛細(xì)血管通透性、使血管收縮、縮短出血時間，還可加強(qiáng)血小板粘附功能，加速血塊收縮。每次250～500mg，肌肉或靜脈滴注，每次250～750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水，2～3次/日。②安絡(luò)血，可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖，使血管脆性減低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物，如6－氨基已酸4～6g，加入5～10%葡萄糖水250ml靜脈滴注，后每次用1g維持，一日量最多不超過20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5%葡萄糖液，靜脈滴注，每日最大量0.6g。止血環(huán)酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 靜脈滴注，每日1～2次?？勺们檫x用。慢性型女性患者月經(jīng)過多時，于月經(jīng)來潮前10～14天起，每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg，至月經(jīng)來潮時停用，常有較好療效。 西醫(yī)治療1、急性型ITP，多發(fā)生在兒童，與病毒感染有關(guān)。故預(yù)防病毒感染是防止復(fù)發(fā)或病情惡化的關(guān)鍵，平素可常沖服板藍(lán)根沖劑預(yù)防。 2、慢性型慢性期ITP患者，應(yīng)注意避免過勞和外感，因?yàn)檫^勞和外感是加重病情轉(zhuǎn)為急性期的主要因素。 3、本病發(fā)病期間應(yīng)臥床休息，密切觀察，避免外傷，進(jìn)食易消化食物，防止致命性出血。 4．對用常規(guī)方法治療而長期遷延不愈的患者處理：可采用下述方法： ①脾放射治療：可使20%用激素治療1個月無效患者的血小板增加至100×109/L以上并長期穩(wěn)定； ②部分脾栓塞：可使約30%用激素治療無效患者的血小板數(shù)增加至100×109/L，維持9-67個月； ③切除附脾：約15%的患者有附脾，切除后一半患者的血小板計(jì)數(shù)上升，10%一30%的病人能穩(wěn)定在正常水平； ④免疫抑制劑：可使約一半患者的血小板上升，但停藥后易復(fù)發(fā)，且有導(dǎo)致骨髓抑制和誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)。聯(lián)合化療雖有半數(shù)患者的血小板穩(wěn)定上升，但造成死亡的可能性似也增加。 5．本病出現(xiàn)致命性出血患者的緊急治療：對有嚴(yán)重粘膜出血、內(nèi)臟大出血以及懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血者，應(yīng)采用靜脈注射丙種球蛋白治療，能使多數(shù)患者的血小板在短期內(nèi)升到理想水平，并可同時輸注血小板，以每4-6小時輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小板可能被立即破壞，但它能保護(hù)患者免遭災(zāi)難性出血，直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經(jīng)輸注血小板后血小板計(jì)數(shù)明顯增高。偶有間斷輸血小板無效者，改用連續(xù)輸入(1-2單位/小時)可控制嚴(yán)重出血。血漿置換也可用于嚴(yán)重出血患者，但費(fèi)用昂貴。急癥脾切除主要適用于經(jīng)用上述方法治療失敗者，但術(shù)前應(yīng)輸注血小板使之達(dá)到理想水平。 腎上腺皮質(zhì)激素 急、慢性型出血較重者，應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素，對提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復(fù)發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用，從而使抗體被覆的血小板的壽命延長；改善毛細(xì)血管的滲透脆性，改善出血。常用強(qiáng)地松，劑量；急性型時為防止顱內(nèi)出血，需用劑量較大，2～3mg/kg/d，至血小板達(dá)安全水平為止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能顯效，然后逐步減少劑量，5～10mg每日或/隔日口服，維持期4～6個月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長期服強(qiáng)地松無效者，改用強(qiáng)地松龍有時可以奏效。長期用藥者應(yīng)酌情加同化類激素（如苯丙酸諾龍）。 脾切除 脾切除是ITP的有效療法之一。指征：①慢性ITP，內(nèi)科積極治療6個月無效；②腎上腺皮質(zhì)激素療效差，或需用較大劑量維持者（30～40mg/d)；③對激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者；④51Cr標(biāo)記血小板檢查，若血小板主要阻留在脾臟，則脾臟有效率可達(dá)90%，若阻留在肝臟，則70%的脾切除無效。 脾切除有效率可達(dá)70～90%，術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6～22.7%。長期效果為50～60%。 免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，緩解率30～40%,對骨髓抑制作用強(qiáng)。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，緩解率40%，需長期用藥。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合，抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或長春花堿（VLB）0.125mg/kg，每次不超過10mg，溶于500～100ml生理鹽水，緩慢靜滴8～12小時，每7～10天一次，3～4次為一療程，療效較好。 免疫球蛋白 作用：①抑制自身抗體的產(chǎn)生；②抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能；③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著。 適應(yīng)證：①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP；②慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備；③難治性ITP。療效60%左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注，連續(xù)5天，維持量400mg/kg每1～6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對巨噬細(xì)胞的阻斷作用，不宜合用。 達(dá)那唑 （danazol，炔羥雄烯異惡唑）是一種合成雄激素，但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞功能使抗體減少有關(guān)。劑量為每日口服400～800mg，療程≥2個月，孕婦禁用，定期查肝功能。 輸注血小板 用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備。6～20U/日，每輸血小板2.5U（每單位相當(dāng)于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109/L。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板，可使血小板壽命延長。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體，影響以生輸注效果。 血漿置換 適用于急性重癥患者，以圖在短時間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3～5單位，連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無效。 促血小板生成藥 目前尚無有效的促血小板生成藥。可用肌苷200～600mg，每日三次口服；或200～600mg靜脈注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。 中醫(yī)治療原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)理，迄今尚未被闡明。多認(rèn)為是一種與免疫有關(guān)的疾病。中醫(yī)認(rèn)為原發(fā)性血小板減少性紫癜屬于祖國醫(yī)學(xué)血證中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的范圍。 紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現(xiàn)青紫斑點(diǎn)或斑塊為特征，并伴有鼻衄、齒衄，嚴(yán)重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內(nèi)經(jīng)》中即對血的生理及病理有較深入的認(rèn)識，并對引起出血的原因及部分血證的預(yù)后有所論述?！鹅`樞.百病始生》中指出："陽絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血"。陽絡(luò)傷指的是人體上半部的絡(luò)脈損傷，會出現(xiàn)鼻衄、齒衄等；陰絡(luò)傷指人體的下半部經(jīng)脈受損，故出現(xiàn)便血。 正常的人體狀態(tài)，人體內(nèi)環(huán)境里的五臟六胕按照一定的規(guī)律動行。在發(fā)病誘因（這個誘因可以來自內(nèi)外兩方面）的刺激下，奇恒之腑的"髓"做出反應(yīng)，產(chǎn)生一個整體觀念的臟腑模式，以應(yīng)付變化。這一模式以整體的方式投影到全身各個臟腑器官。迅速發(fā)生作用，并形成新的身體狀態(tài)，當(dāng)這一狀態(tài)進(jìn)一步強(qiáng)化了對"髓"的刺激，就形成了惡性循環(huán)。這一惡性循環(huán)在全身的持續(xù)作用，使機(jī)體發(fā)生病理變化，從而表現(xiàn)為全身癥狀，皮膚瘀斑或瘀點(diǎn)，鼻衄，齒齦出血，血尿，月經(jīng)過多，便血，腦出血等，還可表現(xiàn)出貧血的癥狀。也就是我們所說的血小板減少性紫癜。 血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病，多發(fā)生于兒童及青年，尤以女青年為多見。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)及瘀斑，皮膚黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，內(nèi)臟出血。本病屬于中醫(yī)"發(fā)斑"、"血證"范疇，病因：由于熱毒熾盛，氣不攝血，致使血妄行；或可能為肝實(shí)脾虛，肝木凌土，脾不統(tǒng)血而引發(fā)該病。病情長久不愈會導(dǎo)致脾腎陽虛或肝腎陰虛。中醫(yī)治療方法大致為：清肝扶脾，滋陰降火，益氣養(yǎng)血。 中藥治療 西醫(yī)治療原發(fā)性血小板減少性紫癜以激素治療為主，如強(qiáng)的松，也采用兔疫抑制劑等治療，嚴(yán)重時輸血和血小板。中醫(yī)治療以涼血解毒活血為主，兼顧益氣養(yǎng)陰。中醫(yī)治療以髓入手，全身治療，使病癥開始好轉(zhuǎn)，人體恢復(fù)正常生理機(jī)能。奇恒之腑的髓到全身各器官，損有余而補(bǔ)不足，修復(fù)已造成的器官損害，使病癥開始好轉(zhuǎn)，形成新的人體狀態(tài)。由于器官損害的多樣性，根據(jù)病情隨癥加減調(diào)整處方中藥藥物治療，使治療效果達(dá)到最佳。 專家中藥方劑 血小板減少性紫癜是常見的出血性疾病。運(yùn)用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零，生活恢復(fù)正常。 原發(fā)性血小板減少性紫癜是指血液中血小板數(shù)減少，引起皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重者內(nèi)臟亦有出血。其臨床癥狀表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，粘膜和內(nèi)臟出血，血小板減少及出血時間延長等。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜，又有急性型和慢性型之分。慢性型 較常見，女性為男性的3 ～4倍 。原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)理，迄今尚未被闡明,多認(rèn)為是一種與免疫有關(guān)的疾病。 一般治療以激素為主，如 腎上腺皮質(zhì)激素類，出血癥狀改善，血小板接近正常后，逐漸減量維持治療。免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素合用。 雖然激素能升高血小板，但是激素減量或停止后，血小板又會下降；經(jīng)常使用激素，對人體副作用非常大，在治療的同時還會引起如向心性肥胖、高血壓、糖尿病等疾病。其他治療方法如輸注血小板、脾臟切除等方法治療，雖能起到一定療效，但因消耗快、費(fèi)用高、副作用大，大多數(shù)患者難以承受。 專家中藥方劑在對患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零，并最終代替激素。經(jīng)臨床觀察，總有效率為98% ，臨床治愈率為76% 。 慢性ITP的中醫(yī)辨證大多屬氣虛出血，宜用養(yǎng)氣止血法，代表方為歸脾湯。 功能與主治：滋陰補(bǔ)腎，涼血止血。用于血小板減少性紫癜等。 主要用于治療各種出血性疾病。它可以提高機(jī)體免疫力，改善骨髓造血功能，改善血管通透性、增加血管彈性，能有效阻止皮膚及各器官出血的發(fā)生。還有很強(qiáng)的抗病毒作用,也用于治療一些病毒感染 引起的疾病,如傳染性軟疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎等。 功效：養(yǎng)陰清熱，涼血止血。 主治： ⑴出血性疾?。哼^敏性紫癜、血小板減少性紫癜、血小板減少癥、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。 ⑵病毒性疾?。簜魅拘攒涴唷こｐ?、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎。 ⑶其它：酒糟鼻、皮疹、五心煩熱。 注意事項(xiàng)：禁煙、酒、辛、辣。 禁食魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等富含蛋白質(zhì)食品。 原發(fā)性血小板減少西醫(yī)只能采用激素來控制癥狀，但是達(dá)不到根治，一但停用激素，反而會加重病情。本病采用中藥治療可以達(dá)到康復(fù)。 中成藥 1.復(fù)方胎盤片 每次4片，每日3次。 2.歸脾丸 每次10粒，每日3次。 簡便方 1.生石膏30克、黃柏15克、五倍子15克、兒茶6克，濃煎漱口，每日5～10分鐘。適用于紫癜兼齒衄較甚者。 2.大棗50個、白茅根30克，水煎服，每日1次，分3次服湯食棗。適用于本病慢性型。 食療法： （1）藕棗膠：大棗4份、藕節(jié)1份、冰糖適量，加水煮至黏膠狀，每天服適量大棗，可補(bǔ)血止血。 （2）茅根飲：白茅根15克、花生衣30克、白糖適量，煎湯代茶，功能涼血止血。 飲食療法中醫(yī)認(rèn)為，本病多為血熱妄行，陰虛火旺，氣虛失攝，瘀血內(nèi)阻所為，當(dāng)以清熱涼血，滋陰清熱，健脾益氣，化瘀止血為治?？蛇x用下列藥膳食療方。 豬皮茅根蜜飲：豬皮500g，茅根60g，白蜜適量。將豬皮去毛洗凈，切塊備用，茅根水煎取汁，納入豬皮煮至稠粘，調(diào)人白蜜拌勻煮沸，每劑分4次服食，每日l劑。可清熱養(yǎng)陰，涼血止血。適用于血熱妄行，皮膚紫癜，吐衄，齒衄，血色鮮紅等。 藕節(jié)二葉湯：藕節(jié)5個，蕎麥葉、枸杞葉各lOOg。將藕節(jié)、二葉洗凈，水煎取汁飲服，每日l劑?？汕鍩峤舛?，涼血止血。適用于熱毒熾盛，迫血妄行之紫癜，吐衄，鼻衄等。 水牛角湯：水牛角30g，旱蓮草50g。將水牛角削片，加清水500ml煮沸2小時后，加旱蓮草再煮20分鐘，去渣取汁飲服，每日l劑?？汕鍩峤舛?，涼血止血。適用于熱迫血行之紫癜各種出血，口干舌燥，便秘尿黃，心情急躁易怒等。 豬蹄爪甲地黃湯：豬蹄爪甲4個，生地、白芍、丹皮各lOg。將豬蹄甲加水煮約 2小時，投入諸藥再煮半小時飲服，每日1劑?？汕鍫I涼血。適用于熱煎營血之各種出血。 梨藕荸薺煎：鮮梨2個，鮮藕150g，荸薺lOOg，生地15g，蜂蜜適量。將梨、藕、薺去皮洗凈，切塊，同生地水煎取汁，兌入蜂蜜適量飲服，每日l劑。可清熱養(yǎng)陰，涼血止血。適用于陰虛血熱之各種出血。 滋陰涼血膏：麥冬、天冬、生地、阿膠、電膠、魚鰾膠、冰糖各50g，紅棗100枚，黃酒20m1。將二冬、地、棗水煎，留棗去渣取汁，納入三膠烊化，而后納入冰糖、黃酒，慢火收膏。每次20ml，每日3次，溫開水沖飲，嚼食大棗?？勺剃幥鍩?，涼血止血。適用于陰虛內(nèi)熱之紫癜散在，顏色紫紅，下肢尤甚，時發(fā)時止等。 天冬蜜飲：天冬50g(鮮者150g)，蜂蜜適量。將天冬加水3碗，煎至1碗半，兌入蜂蜜飲服，每日l劑。可滋陰涼血。適用于陰虛血熱之紫癜，伴腰膝酸軟，頭暈耳嗚，低熱盜汗，五心煩熱，口干咽燥等。 側(cè)柏生地茅根湯：側(cè)柏葉15g，生地 50g，白茅根1000g，蜂蜜適量。將三藥水煎 2次，二液合并，兌人蜂蜜，煮沸飲服，每日 l劑?？勺剃幥鍩幔瑳鲅寡?。適用于陰虛血熱之紫癜。 黑豆芪魚湯：黑豆60g，塘虱魚(胡子鯰)2條，黃芪18g，調(diào)料適量。將虱魚去兩側(cè)頸花及腸雜，洗凈，黃芪布包，同黑豆加清水適量同煮至豆、隨熟后，去藥包，加食鹽、味精等調(diào)服?？蓽啬I健脾，益氣攝血。適用于脾腎兩虛之紫癜，斑色淡紅，清稀不顯，伴面包蒼白，頭暈乏力，形寒肢冷，神倦納呆等。 原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種與自身免疫有關(guān)的疾病。表現(xiàn)為皮膚、黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑，或見齒齦出血、鼻衄及月經(jīng)過多等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。本病在臨床上可分為兩型：急性型多見于兒童或青年，發(fā)病突然，有畏寒，發(fā)熱，繼之皮膚和黏膜出現(xiàn)紫癲，血小板計(jì)數(shù)明顯減少，骨髓中無血小板形成；慢性型多見于成年人，尤以成年婦女多見，緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)，出現(xiàn)癥狀較輕，血小板計(jì)數(shù)減少，骨髓中血小板形成減少。原發(fā)性血小板減少性紫癜屬中醫(yī)“血證”、“虛勞”等范疇。 病程及預(yù)后急性型的病程短，有自愈趨勢，約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復(fù)，其余的在半年內(nèi)完全恢復(fù)，6～20%可轉(zhuǎn)為慢性，病死率1%，多在發(fā)病1～2周時。慢性型有10～20%可以自愈，多數(shù)病程較長，發(fā)作與緩解相間隔，有的呈周期性發(fā)作。個別嚴(yán)重患者，血小板極度減少，有顱內(nèi)出血危險(xiǎn)，后者為本病的致死原因。 病因病理原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因常為外感熱毒或內(nèi)生邪熱，壅遏脈絡(luò)，迫血妄行，而致血溢肌膚；或飲食勞倦，損傷心脾，氣虛不能攝血所致。 病理變化為外感熱毒，內(nèi)伏營血，絡(luò)脈所傷，而血不循經(jīng)，溢于脈外；或熱邪傳里，胃熱熏蒸，以及過食辛辣酒漿，致胃中伏熱，熱邪擾動陰血，血液溢于肌膚，故發(fā)病急，皮膚、黏膜廣泛出血。亦可由勞倦內(nèi)傷，反復(fù)出血，損傷心脾，氣隨血耗，血失統(tǒng)攝測溢于絡(luò)脈之外；陰虛火旺，陰虛則絡(luò)脈失養(yǎng)，火旺則脈絡(luò)受傷，虛火內(nèi)動，擾亂營血，血隨火動，離經(jīng)妄行，致血溢脈外，一般出血較輕，除皮膚、黏膜出血外，無廣泛性出血。 辯證分型血熱妄行癥狀皮膚出現(xiàn)紫色瘀點(diǎn)或瘀斑，或伴有鼻衄、齒衄、便血、尿血，或發(fā)熱，口干，便秘。舌紅苔黃，脈弦數(shù)。多見于本病早期或急性型。 證候分析：熱毒內(nèi)伏營血，化火動血，灼傷絡(luò)脈，迫血妄行，溢出常道，故出現(xiàn)皮膚紫癜，或伴其他血證；熱毒乃火熱之邪，內(nèi)熱郁蒸，故發(fā)熱；熱盛傷津，故口干、便秘；舌紅苔黃，脈弦數(shù)為實(shí)熱之征象。 陰虛火旺癥狀紫癜較多，時發(fā)時止，常伴鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或潮熱，盜汗。舌質(zhì)紅絳，少苦，脈細(xì)數(shù)。多見于本病慢性型。 證候分析：陰虛火旺，虛火傷及脈絡(luò)，血溢脈外，故見皮膚紫癜，或他處出血，如鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多等；虛火上炎，故顴紅潮熱；虛火擾心，則心煩； 陰傷津虧，故口渴；陰火迫津外泄故盜汗；舌紅絳少苔，脈細(xì)數(shù)均為陰虛火旺之征。 氣不攝血癥狀久病不愈，反復(fù)出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，頭暈?zāi)垦?，面色蒼白或萎黃，食欲不振。舌質(zhì)淡胖，脈細(xì)弱。多見于本病慢性型。 證候分析：久病不愈，脾氣虧虛，失于統(tǒng)攝，血不循經(jīng)，故反復(fù)出現(xiàn)紫癲；氣血虧耗，則見神疲乏力，頭暈?zāi)垦?，面色蒼白或萎黃；脾虛不能運(yùn)化水谷，故食欲不振；舌淡胖，脈細(xì)弱為氣血虧虛之象。 分型治療1.血熱妄行治則：清熱解毒，涼血止血。 方藥：清營湯合十灰散加減。 犀角尖3克生地30克玄參15克竹葉心12克麥冬15克丹參30克黃連6克金銀花15克連翹15克大薊15克小薊15克荷葉6克側(cè)柏葉12克白茅根30克茜草根15克棕櫚皮12克丹皮15克隨癥加減：高熱，出血廣泛嚴(yán)重者，加生石膏30克、龍膽草9克、紫草9克，以瀉火清熱；腹痛、便血者，加白芍12克、甘草9克、五靈脂9克（包煎）、蒲黃9克、木香6克、地偷12克，以緩急止痛，活血理氣止血。 2.陰虛火旺治則：滋陰降火，寧絡(luò)止血。 方藥：茜根散為主。 茜草根15克黃芩9克阿膠9克側(cè)柏葉12克生地15克甘草6克隨癥加減：潮熱盜汗明顯者，加玄參12克、龜版9克、女貞子12克、旱蓮草12克，以加強(qiáng)滋陰之力。 3.氣不攝血治則：補(bǔ)氣攝血。 方藥：歸脾湯加減。 黃芪15克當(dāng)歸10克白術(shù)10克黨參12克木香6克遠(yuǎn)志3克酸棗仁9克龍眼肉9克炙甘草6克棕櫚炭9克仙鶴草30克大棗7枚隨癥加減：腎虛腰膝酸軟，遺精陽痿或月經(jīng)不調(diào)者，加山茱萸 9克、菟絲子 12克、川斷 12克、鹿角膠9克，以補(bǔ)腎填精。 注意事項(xiàng)1.要及時明確診斷，對癥治療，防止內(nèi)臟出血，危及生命。 2.本病急性型以西醫(yī)治療為主，慢性型可配合中醫(yī)治療，能提高療效。 3.飲食當(dāng)以新鮮蔬菜、水果及營養(yǎng)消化食物為主，忌辛辣刺激食物。2011年06月07日7015
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