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侯著法副主任醫(yī)師 成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是由于血小板破壞過多伴有巨核細胞成熟障礙而引起的，以血小板減少，皮膚粘膜、甚至內臟出血為主要表現(xiàn)的一種獲得性出血性疾病，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗體，其發(fā)病與自身免疫有關，故又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。部分病人合并自身免疫性溶血性貧血，即稱為伊文氏（Evans）綜合征。ITP的發(fā)病率：本病為常見出血性疾病，臨床分為急性和慢性兩型，發(fā)病率約為1/20，000，多見于兒童和青壯年，30歲以下占60%～70%，40歲以上不超過10%，發(fā)病無地域差別，死亡率小于1%，多死于內臟特別是顱內出血。預后大多良好。急性型有自限性，慢性型甚少自愈，易反復發(fā)作，病程可長達數(shù)年。本病屬中醫(yī)紫癜病、血證、崩漏等范疇。[病因及發(fā)病機理]祖國醫(yī)學認為，ITP的病因病理是感受風熱暑濕或溫毒疫癘之邪，邪熱入里；或飲食偏嗜，過食辛辣燥熱醇酒等品；或藥食失誤，濕毒內生；或七情過極，五志化火，均可致邪熱內熾，灼傷血絡，迫血妄行；或濕熱交蒸，氣血沸騰，脈絡受傷，血溢脈外而成本病。或感受燥暑風熱之邪；或熱病傷陰，或過食辛辣煎炸之食，耗傷陰液；或勞欲傷腎，陰精虧耗；或稟賦不足，素體陰虛，復因煩勞而陽氣鴟（chī）張（囂張、兇暴，像鴟張開翅膀一樣），均可致虛火內盛，灼傷血絡，血溢脈外而為本病?；蚍A賦不足，脾腎素虛；或憂思勞倦傷脾，驚恐、勞欲傷腎；或感受寒濕之邪；或大病之后，損傷脾腎陽氣，致脾虛則統(tǒng)攝無權，腎虛則封藏失職，均可致血溢脈外而成本病。尚有由七情所傷，肝氣郁結，氣滯血瘀；或熱病耗傷氣陰，陽氣虛則推動無力，陰血虧則血行艱澀；或久病入絡，氣滯血瘀；或血出之后，停而留瘀，瘀血內阻脈絡，新血不得歸經而外溢而成者?？傊?，本病病機有五：熱入營血，血熱妄行；陰虛火旺，絡傷血溢；氣虛不攝，血溢脈外；瘀血阻絡，血不歸經；濕熱交蒸，脈絡受損。本病的病位主要在肌膚、血脈，其發(fā)生又與臟腑，尤其是脾、胃、肝、肺、腎等有關。脾主肌肉，與胃相表里，脾胃氣虛，氣不攝血，則血溢肌膚而成紫斑；肝不藏血，或肝郁化火，灼傷血絡，均可致血溢脈外，而成紫斑；腎氣虛則封藏失職，腎陰虛則虛火灼絡，均可致紫斑。另外，心主血脈，心火過亢，迫血外溢；肺朝百脈，外合皮毛，外邪入里，常先犯肺，傳里化熱，灼傷血絡，均可致紫斑。急性ITP多由外感傳里，熱毒內熾，熱入營血；或飲食不節(jié)，食滯化火，或肝郁化火，迫血妄行；甚者耗傷氣陰，轉為慢性；慢性ITP常由稟賦不足，脾腎虧虛，或由外感或由內傷飲食、勞倦、七情等，致脾、胃、肝、腎虛損，或虛火傷絡，氣虛不攝而發(fā)病，血出之后，瘀血內留，每因感邪或過勞而誘發(fā)或加重，終致本虛標實之證。[中醫(yī)治療]（一）證候特征ITP的起病有急有緩，表現(xiàn)以紫斑、齒衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏為多，亦可見咳血，便血，甚者可見動風閉竅、暴盲等危侯。屬實火者起病急，病程較短，紫斑色紫紅，或融合成片，分布肢體陽面較多，甚則遍布周身，兼有血熱妄行證候；屬虛火者起病或急或緩，病程較短或長，紫斑色絳紅，分布肢體陰面較多，兼有陰虛火旺證候；屬氣虛者起病較緩病程較長，反復發(fā)作，紫斑色淡紅，兼有脾腎氣虛證候；屬血瘀者起病或急或緩，紫斑色紫暗，兼有瘀血內阻或氣滯血瘀證候。（二）治療要點治療ITP應當止血以治標，辨證以治本。出血首當止血；血出之后，離經之血停留體內，即為瘀血，故止血消斑既是本病治標之法，又是基本治法。辨證治本方面，血熱妄行者，配以清熱涼血；陰虛火旺者，兼宜滋陰清熱；氣虛不攝者，結合益氣攝血；瘀血阻絡者，并當活血寧絡。證情兼夾者，據其具體辨證，靈活配用上述法則。（三）分型治療1、血熱妄行主證 起病較急，皮下出現(xiàn)瘀斑瘀點，色紫紅，或融合成片，甚則遍布全身，發(fā)熱夜甚，心煩或口渴，便秘，尿黃，常伴鼻衄、齒衄，尿血，便血，血色深紅質粘稠，舌紅絳，苔薄黃，脈弦數(shù)或細滑數(shù)。治法 清熱解毒，涼血消斑。例方 犀角地黃湯、清營湯、化斑湯。常用藥 水牛角，生地、丹皮、赤芍、丹參、玄參、麥冬、紫草、地榆炭、側柏炭、梔子炭、茜草根、銀花、連翹。本證多因外感邪熱引動實火，臨床以火盛動血，灼傷脈絡，導致各種出血為辨證要點，故選方側重于清熱解毒，涼血止血。2、陰虛火旺主證 皮膚散在性瘀斑瘀點,色鮮紅，或青紫，時輕時重，夜間出血更多，或伴鼻衄、齒衄，或月經過多，崩漏，五心煩熱，潮熱盜汗，午后及夜間尤甚，或腰膝酸軟，口干咽燥，舌紅苔少，脈細數(shù)。治法 滋陰清熱，寧絡止血。例方 茜根散合二至丸。常用藥 茜草根、側柏葉、仙鶴草、生地、阿膠、女貞子、旱蓮草、赤芍、紫草、丹參、丹皮、地骨皮、蒲黃炭、梔子炭。3.氣虛不攝主證 紫斑色淡紅，或散在分布，反復發(fā)作，遇勞加重，頭暈疲乏，心悸氣短，面色蒼白或萎黃，納呆便溏，口淡聲低，舌淡或有齒印，苔白，脈細弱。治法 健脾養(yǎng)血，益氣攝血。方藥：歸脾湯加減。黨參15克、黃芪20克、白術10克、龍眼肉10克、木香6克、茯苓10克、阿膠10克、 仙鶴草30克、山藥10克、血余炭10克、甘草10克等。本證常見于慢性患者，治療所需周期長，起效較緩，也可兼見他證，臨床應注意辨證施治。4.瘀血阻絡主證 皮下紫斑，色暗青紫，或皮下或肌層下血腫，或脅下癥塊，大便色黑，或面色黎黑，眼眶暗黑，唇甲色暗，月經瘀黑成塊或棕黑如咖啡，舌質紫暗或瘀斑瘀點，或舌下脈絡粗張瘀黑，脈弦澀或細澀。治法 活血化瘀，寧絡止血。例方 桃紅四物湯。常用藥 桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍、生地、三七、制大黃、炒蒲黃、紫珠草、茜根、仙鶴草。血康口服液10ml-20ml，每日3次，口服。云南白藥0.5g-1g，每日3次，口服。5. 肝膽火旺型：主癥：皮膚紫癜，伴寒熱往來，口苦，咽干，尿黃。急躁易怒，齒鼻衄血。舌質紅，苔黃。脈弦數(shù)或滑數(shù)。治則：疏肝清熱，涼血止血。方藥：柴胡木賊湯加減。柴胡10克、黃芩12克、木賊10克、青蒿15克、茜草15克、仙鶴草20克、馬鞭草15克、白茅根30克、龍膽草10克、甘草6克。（四）應急措施：1、便血：四味止血散以藕粉調服，10克/次，日三次。2、鼻衄：①云南白藥粉局部涂敷；②吹鼻法：用龍骨粉、白及粉吹入鼻腔內，亦可用血余炭局部涂布，壓迫止血。3、齒衄：云南白藥粉局部涂敷。4、崩漏：斷血流，10克，日三次，口服。[臨癥提要]一、ITP的確診必須強調排除繼發(fā)性血小板減少，應仔細詢問病史包括感染史、服藥史、毒物接觸史、家族成員出血史或乙肝、紅斑狼瘡病史；查肝膽B(tài)超、肝功能、凝血功能等。若脾大明顯，肝大，淋巴結大，黃疸，肝功能，凝血時間明顯異常，常提示為肝病等繼發(fā)性血小板減少，尚需查骨髓穿刺?？蓳伺懦僬稀籽?、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核細胞無成熟障礙，應考慮脾亢。二、ITP可與其他自身免疫性疾病重疊，如紅斑狼瘡，類風濕病、硬皮病、結節(jié)性性多動脈炎、干燥綜合征、重癥肌無力、潰瘍性結腸炎、間質性肺炎、甲亢、橋本氏病等；還可與慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重疊。三、時時注意出血傾向，嚴防大出血發(fā)生。對于出血較多，血小板數(shù)少于20×109/L者，應盡量減少活動，保護頭顱及視力，慎防顱內或眼底出血，并用漱口藥物代替刷牙，以減少齒衄，禁用推拿按摩及熱敷治療；若伴高熱，忌用酒精擦??；若ITP患者突然出現(xiàn)劇烈頭痛，嘔吐或視力減退明顯，或抽搐，意識障礙等，應高度懷疑顱內出血及眼底出血，宜盡快積極搶救，如絕對臥床，加床欄防墜床，給予吸氧、吸痰,盡可能少搬動病人，并盡早使用止血敏、止血芳酸、皮質激素等止血藥，輸注機采血小板1U或使用IVIg，急查眼底情況，待病情較為穩(wěn)定，血小板數(shù)多于30×109/L后，再行頭顱CT、腰穿檢查，較為妥當。四、血小板數(shù)少于50×109/L或出血明顯者，忌行手術，包括拔牙等小手術，若確有非手術不可的情況，應輸注血小板，使血小板計數(shù)達70×109/L以上再行手術。ITP病人血小板數(shù)少于50×109/L時，還應盡量避免肌肉注射給藥，宜用口服或靜脈給藥，以防發(fā)生肌層下血腫；并忌用抑制血小板功能的藥物，如解熱鎮(zhèn)痛藥、H1-受體阻斷劑等。五、對于ITP的治療，目前西醫(yī)主要采用激素、免疫抑制劑、切脾等法，副作用較明顯，且易復發(fā)；而中醫(yī)治療則起效較慢而穩(wěn)定；若采用中西醫(yī)兩法并舉，則可相輔相成。一般初發(fā)患者，血小板計數(shù)多于20×109/L，單純皮膚粘膜出血者，可首選中醫(yī)辨證治療，而不用西藥治療。若初發(fā)血小板少于20×109/L，或皮膚粘膜出血嚴重或內臟出血，兒童患者首選中醫(yī)辨證治療加IVIg，既能起到IVIg升血小板而止血作用，又能發(fā)揮中藥及靜丙抗病毒優(yōu)勢；成人或經濟條件較差者，可考慮中醫(yī)辨證治療配合小劑量激素（0.4mg～0.5mg/kg/d）潑尼松，或再加丹那唑0.2g，每日3次，療效更佳）。六、ITP屬祖國醫(yī)學之紫斑、崩漏等范疇，其主要病機是熱入營血，血熱妄行，或陰虛火旺，絡傷血溢；或氣虛不攝，血溢脈外；或瘀血阻滯，血不歸經；濕熱內蘊，脈絡受損。治療首當止血以治標；辨證以治本，實火宜清，虛火宜降；氣虛宜補，血瘀宜消。上竅出血多為氣火上逆，可在清熱涼血止血方中加入川牛膝、旋覆花、代赭石、生大黃、花蕊石、沉香等引氣下行；血溢下竅而為便血、尿血者，常為氣虛不攝，可在方中加黨參、黃芪、龍骨、牡蠣、烏賊骨、升麻、柴胡等益氣升提，固澀收斂。臨床總應隨證施治，勿犯虛虛實實之戒。血止斑消之后，又當結合辨證，予以寧血補虛，不宜過早停藥，以防紫斑復發(fā)。本病若伴見動風、閉竅（腦出血）、暴盲（眼底出血），鼻衄、血崩、厥脫證（失血性休克）是為危重癥，宜急用中西成藥止血，熄風開竅，或回陽固脫，配合輸注成分血（如血小板、靜脈用丙球、濃縮紅細胞、血漿等），中西醫(yī)結合積極搶救。另外，治療本病忌用發(fā)汗解表、辛熱燥火之法。2011年04月20日
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侯著法副主任醫(yī)師 成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液科 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）目前尚無法治愈，治療需要時間，而且易反復，激素是主要藥物，但激素副作用較多，許多患者急于要把激素減下來，但在減激素過程中尤其減的過快時，血小板會有反復，如果能夠加入中藥治療，即可以緩慢提升血小板數(shù)值，提高血小板質量，還可以減輕激素副作用，減激素量不至于反跳。使患者可適應正常工作和生活；改善臨床癥狀，提高生活質量。 中藥針對每個患者體質治療，辨證論治，即治本為主，但起效較慢，同樣需要時間，尤其是用過激素等西藥的患者，一般有1-2月的時間癥狀有改善，但血小板上升不明顯，所以治療ITP不可操之過急，減激素時最好配合中藥。2011年04月12日5676
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張青主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 血液科 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是血液科的一種常見病。以血小板明顯減少、皮膚粘膜甚至臟器出血為主要表現(xiàn)，目前治療多以免疫抑制治療為主。但是在臨床工作中我們經常能碰到這種患者，一定要追求血小板提高到正常人的水平，這種態(tài)度是不可取的。血小板的主要功能是止血，ITP主要問題也是出血。我們很容易就能理解，只要患者不出血不就行了么？不過分影響患者的生活質量不就可以了么，為什么一定要將血小板提高到正常能？可能有患者會問，如果能提高到正常水平，為什么不呢？這里面就有一個醫(yī)生和患者之間認識不一致的問題。哪種認識正確呢？無疑，醫(yī)生是正確的，如果某個醫(yī)生一定要將你的血小板提高到正常水平，而不斷地加大劑量或者長期大劑量應用強的松、美卓樂等藥物，也是不對的。 患者要求將血小板提高到正常水平，是可以理解的。但我們應該認識到，對某些患者，這可能需要增加強的松的劑量，或者長期較大劑量來維持，由此帶來的副作用是我們不能接受的。如因患者抵抗力降低而導致的感染、長期應用皮質激素而導致的水腫，出現(xiàn)滿月臉和水牛腰、面部痤瘡、甚至骨質疏松和股骨頭壞死，而所有這些副作用的危害遠遠大于血小板降低。這是典型的過度醫(yī)療帶來的危害。 那么治療ITP其療效的標準是什么呢？應該有3個層面，第一，血小板正常，這是最好的；第二血小板達不到正常要求，但也能保持5萬左右，不會影響患者生活質量，這也可以接受；第三，血小板明顯偏低，在1萬左右，可能部分限制患者的生活，比如不能從事劇烈的運動等等。最后這一點是患者常常耿耿于懷的。問題是這類患者一般都在持續(xù)服用2-4片的強的松，增大劑量也許會提高血小板，但是他們沒想到，由此帶來的副作用危害更大，這時，醫(yī)生有責任向患者說明情況，幫助促使他們理解治療的目的，而不是遷就患者，無限制提高激素劑量達到提升血小板的目的。美國血液學會、英國血液學會標準化委員會以及中國關于ITP治療專家共識中都明確提到，ITP最低治療目標是不出血，而不是長期大劑量應用激素。這一點希望患者能夠充分認識和理解，要認清過度醫(yī)療的危害。2010年04月21日21595
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孫寶治主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院(青島) 產科 特發(fā)性血小板減少性紫癜( ITP) 好發(fā)于20～40 歲生育年齡的女性, 而且不影響生育功能, 所以ITP 合并妊娠者較常見。ITP 是妊娠前3 個月血小板減少最常見的原因, 占妊娠者的011 % , 占孕期血小板減少者的510 %。根據ITP 的發(fā)病機制, 患者體內有抗自身血小板的抗體(PAIgG) , 此抗體不僅可使患者自身血小板遭到破壞而減少, 還可以通過胎盤進入胎兒體內, 損害胎兒血小板, 引起胎兒血小板減少。因此ITP 合并妊娠時的治療必須同時面對兩個患者, 即母親和胎兒。 1 ITP 合并妊娠時母親的治療 女性ITP 患者一旦妊娠后, 血小板會進一步下降, 癥狀會加重。因此原則上ITP 女性患者最好暫不妊娠, 特別是嚴重的ITP (血小板< 20 ×109/ L) 患者, 因為妊娠后除病情可以進一步加重外, 治療亦比較困難, 這是因為許多治療不但會增加妊娠合并癥, 而且對胎兒可能會有影響, 致使許多藥物不能如同非妊娠時那樣應用, 常受到許多限制。根據母親血小板減少程度的不同, 處理亦異, 介紹如下。 111 輕度ITP (血小板> 50 ×109/ L , 臨床無出血表現(xiàn)) 的治療: 患者一般可正常妊娠, 不需要特殊治療, 可以口服氨肽素1g , 3 次/ d , 長期服用無副作用。但應注意避免感冒和外傷,平時應有規(guī)律地生活和嚴密觀察全身的出血傾向, 并定期(1個月左右1 次) 做血小板計數(shù)檢查, 加重時可按下面的情況治療。 112 中度ITP 〔血小板(20～50) ×109/ L〕的治療: 患者一般伴有不同程度的出血表現(xiàn), 對首選治療尚有爭議。糖皮質激素在非妊娠女性雖可首選, 但在妊娠后應用會有較多副作用, 如可致妊娠糖尿病、骨質疏松、體重增加, 也可導致血壓升高而增加先兆子癇的危險, 盡管對胎兒的致畸作用不肯定, 但妊娠前3 個月一般不主張應用, 妊娠4～6 個月可用可不用時應慎重使用, 而妊娠后3 個月若無其他禁忌證時一般均可應用。此藥療效較好, 應用方便, 而且便宜, 應用方法和劑量與非妊娠者相同, 只是體重不能按妊娠時的體重計算, 而是按妊娠前的體重計算, 當有效后應減量至最低有效維持量。目前對ITP 合并妊娠療效最好而副作用最小的還是靜脈滴注大劑量丙種球蛋白, 若出血癥狀較明顯時, 盡管血小板的數(shù)量不太低(可能合并血小板功能異常) 仍需應用, 用法和用量與非妊娠時相同,只是體重按妊娠前的體重計算, 因為丙種球蛋白的半衰期為10 天左右, 所以為保持有效濃度, 必要時可每10 天左右靜脈再補充10g 維持。此藥的最大缺點是價錢太貴, 若有條件者應列為首選。而非妊娠者可應用的其他藥物如長春新堿、環(huán)磷酰胺、丹那唑等均有致胎兒畸形等副作用被列為禁忌。其他一般處理同輕度ITP 患者。 113 重度ITP (血小板< 20 ×109/ L) 的治療: 一般重度ITP 患者不應該妊娠, 若不小心發(fā)生妊娠時, 最好應盡早行人工流產, 流產前先每天靜脈給地塞米松10～20mg , 連續(xù)3 天, 第3天輸注1 個單位的血小板, 使血小板> 50 ×109/ L , 行人工流產術, 術后再按ITP 的常規(guī)治療方案進行治療。若患者堅決要 求繼續(xù)妊娠, 則危險性較大, 而且處理困難, 應住血液內科病房治療, 妊娠前3 個月只能靜脈滴注大劑量丙種球蛋白, 用法和用量同上; 4～6 個月開始加用糖皮質激素, 用法和用量同上, 但應嚴密觀察副作用, 若足量治療1 個月以上仍不見效,可權衡利弊后謹慎考慮行脾切除治療。整個妊娠過程都應在婦產科和血液內科觀察和治療。114 分娩時的處理: 中、重度ITP 患者血小板仍低者, 一般應于預產期前半個月左右提前入住產科病房, 繼續(xù)接受升高血小板和減輕出血的治療, 并由產科醫(yī)生結合患者的具體情況選擇適當?shù)姆置浞绞? 幫助孕婦分娩, 以保證母親和胎兒的安全。分娩前升高血小板的緊急措施是三聯(lián)治療: (1) 糖皮質激素: 一般于分娩前3～5 天靜脈給地塞米松, 10～20mg/ d ; (2)靜脈輸注濃縮血小板: 分娩當天輸注1 個單位的血小板(血小板≥250 ×109/ L) , 再備1 個單位的血小板于分娩過程中或分娩后用; (3) 若經濟條件允許的話, 于分娩前一周最好靜脈滴注丙種球蛋白, 20g/ d , 連用5 天。分娩后再按ITP 常規(guī)進行治療。 2 新生兒血小板減少及其處理 患ITP 孕婦分娩的新生兒容易同時患血小板減少, 根據文獻統(tǒng)計, 新生兒血小板≤50 ×109/ L 者占10 %左右, ≤20 ×109/ L 者占5 %左右。在分娩前檢測胎兒血小板或預測血小板的數(shù)量均比較困難, 但胎兒血小板減少的程度可能與下列因素有關: (1) 母親的PAIgG濃度: PAIgG濃度高者則易發(fā)生胎兒血小板減少, 而且較重, PAIgG濃度低者則較輕或無血小板減少; (2) 胎兒巨核細胞增生情況: 增生好者可能血小板減少輕些; (3) 胎兒單核巨噬細胞系統(tǒng)清除血小板的能力: 一般在分娩前胎兒單核巨噬細胞系統(tǒng)功能很差, 所以胎兒在母親體內時, 血小板減少一般較少, 而且不太重, 但產后因其功能迅速增加, 血小板可隨之下降, 1 周內達最低, 以后則逐漸回升并恢復正常; (4) 曾分娩過血小板減少嬰兒的孕婦, 再次妊娠的胎兒常有血小板減少。因為胎兒血小板減少一般呈自限病程,短期內可自行恢復, 所以一般不用治療, 若血小板< 20 ×109/L 或有出血者, 可靜脈給丙種球蛋白, 1g·kg - 1·d - 1 , 連用1～5 天, 視血小板減少和出血情況而定, 一般不用糖皮質激素,因其作用較慢, 而且易致感染, 必要時可靜脈輸注濃縮血小板。2010年01月19日7038
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