尋常型天皰瘡與大皰性類天皰瘡治療都是以糖皮質(zhì)激素治療為首要的推薦治療方案。但任何藥物都有副反應(yīng)，尤其是糖皮質(zhì)激素，很多患者“談激素色變”不愿意使用激素治療，有的為了迅速控制病情，又過量使用使得有的患者雖然皮損恢復(fù)，但同時離死亡也就越近。因此要避免“過度治療”，在保證疾病治療療效、減少患者癥狀的同時盡可能減少藥物的副作用， 實現(xiàn)“精準(zhǔn)治療”。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮 如尋常型天皰瘡，要評估病情的輕重，臨床上常用的日本標(biāo)準(zhǔn)（JPDSS），簡單適合臨床粗略評估，見下表。JPDSS的最高分為18分。病情嚴(yán)重程度為: ≤5分，輕度 6~9分，中度≥10分，重度口腔病變評分為粘膜主導(dǎo)型PV患者的兩倍 根據(jù)評分來選擇激素及免疫抑制劑的用量。輕度 初始潑尼松為0.5 mg/kg·d；中度 1.0 mg/kg·d，2周內(nèi)無效，升至1.5 mg·/kg·d重度 初始1.5 mg/kg·d，聯(lián)用免疫抑制劑若無效，甲潑尼龍500 mg或1 000 mg 靜脈滴注，連用3 d，恢復(fù)到原劑量如類天皰瘡水皰發(fā)生于“正常”皮膚，瘙癢輕微或缺如，可單純外用激素敏感。若紅斑面積廣泛、水皰發(fā)生于紅斑上瘙癢劇烈，外周血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)、血清中特異性IgE型抗BP 抗體或IgE水平高，對外用激素治療常常抵抗，此時就要加糖皮質(zhì)激素和聯(lián)合免疫抑制劑治療。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請到正規(guī)醫(yī)院?？漆t(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評估患者當(dāng)時機(jī)體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權(quán)衡利弊實時調(diào)整用量。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請到正規(guī)醫(yī)院專科醫(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評估患者當(dāng)時機(jī)體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權(quán)衡利弊實時調(diào)整用量。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請到正規(guī)醫(yī)院?？漆t(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評估患者當(dāng)時機(jī)體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權(quán)衡利弊實時調(diào)整用量。

大皰病是一個慢性病，除了規(guī)律服藥外，良好的生活管理對于疾病的治療也大有裨益。那接下來我們一起來學(xué)習(xí)吧～ 01 防止系統(tǒng)感染 盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。 02 適量運動 治療尤其是激素治療后，很多患者體重會增加，既有了外出活動減少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是體重增加對于病情并不是一個好事，患者們還是要注意體重控制，每周進(jìn)行適量的運動就是非常好的控制體重的方式。 具體的運動類型、強度和時長，要根據(jù)自己的年齡和身體情況進(jìn)行選擇，不要過度運動。 運動除了對身體好，對心情的調(diào)節(jié)也是非常有利的，好的心情對康復(fù)是非常有幫助的。 服用糖皮質(zhì)激素有可能造成肌肉的損傷，導(dǎo)致部分患者，尤其是老年人出現(xiàn)乏力癥狀，因此在平時生活和運動時一定要小心注意，防止跌倒。 03 飲食均衡 在大皰病的長程管理中，把飯吃好的重要性不亞于好好吃藥。一方面該病本身會對機(jī)體造成很大的消耗，另一方面，為了減少藥物帶來的不良反應(yīng)，科學(xué)飲食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，應(yīng)多攝入蛋白豐富的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉（必要時可以補充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物類的主食（如米飯、饅頭、面條等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品。 不吃：酒精類、 油炸類、堅硬及辛辣刺激性食物。 適當(dāng)多飲水。 04 生活護(hù)理 如果頭皮有皮疹，盡量剪短頭發(fā)。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮損上有較多分泌物時更需要每天洗澡，但水溫不宜太熱，不能搓澡。洗澡后皮損處擦拭藥膏。 05 預(yù)防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白開水+ 15克小蘇打粉（碳酸氫鈉） 寄語 治療大皰病非一朝一夕的工作，愿醫(yī)患攜手努力，戰(zhàn)勝疾??！ 發(fā)自微信公眾號“自身免疫性大皰病”

臨床上，有時會有口腔長期反復(fù)起皰破潰，且糜爛面不易愈合，病情較久的患者來求治，經(jīng)過一系列檢查排查后診斷為天皰瘡，很多患者就有疑問了，為什么會得這個病，怎么治療，可以根治嗎？這就是今天要介紹的一種疾病，天皰瘡，它分為4種類型，可同時累及皮膚和口腔黏膜，表現(xiàn)為皮膚或黏膜的反復(fù)起皰及潰爛，其中以尋常型天皰瘡最易累及口腔，約70%的患者的病損最早出現(xiàn)于口腔；多見于中老人。天皰瘡病因是什么呢？目前認(rèn)為它是一種自身免疫性疾病，部分研究也表明其與家族遺傳可能相關(guān)。臨床檢查中，醫(yī)生一旦懷疑有這個疾病，即會建議患者去做一系列檢查，比如切取正?？谇火つぃ苯用庖邿晒鈾z查有無抗上皮棘細(xì)胞間抗體，病理學(xué)檢查有無上皮內(nèi)皰的形成，以及檢查全身其他部位排除是腫瘤引起副腫瘤性天皰瘡以指導(dǎo)用藥。一旦基本確定后，因糖皮質(zhì)激素是目前國際公認(rèn)的治療首選藥物，醫(yī)生會讓患者去體檢排查感染性疾病、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍、高血壓、糖尿病等，這個的目的是排除激素使用的禁忌癥以免用藥期間患者出現(xiàn)相關(guān)不適。關(guān)于糖皮質(zhì)激素，部分患者可能“談激色變”，其實大可不必，雖然這個疾病需要長時間應(yīng)用激素，?？漆t(yī)生會根據(jù)患者病情變化逐漸減量，同時配合用相關(guān)藥物減輕患者副作用，一旦有相關(guān)副作用出現(xiàn)，只要定期復(fù)查，會及時發(fā)現(xiàn)并推薦去相關(guān)綜合醫(yī)院科室就診。對于不能用激素的或者需要大劑量用激素才能控制病損或者皮膚出現(xiàn)較多皰損的病人，我們通常會建議皮膚科住院診治。本病是一個慢性病程，大概3-6年可逐步控制，多數(shù)配合醫(yī)生治療的患者均可達(dá)到臨床治愈，可通過隔日一次服用較少激素即可預(yù)防新皰的發(fā)生。所以配合醫(yī)生調(diào)整激素用量，不擅自減量或者停藥是很重要的一點，因為擅自減量造成新發(fā)皰增多之后，通常需要醫(yī)生用更大的激素劑量甚至于皮膚科住院才能控制病損。生活之中，因為用激素期間的體重、血壓血糖管理是個難題，醫(yī)生通常會建議患者高蛋白，低脂低糖低鹽飲食，進(jìn)食清淡溫軟食物，保證營養(yǎng)均衡，心情舒暢緩解思想壓力，定期檢測血壓血糖等，這些疾病管理的生活注意事項都能幫助天皰瘡患者有效地控制住這個疾病?？傊?，醫(yī)患之間良好的配合，是診治好這個疾病的關(guān)鍵所在。

續(xù)接上篇，糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）外用制劑自上世紀(jì) 50年代已成為皮膚科外用藥物治療的一座里程碑，為人類的皮膚健康做出了重要貢獻(xiàn)，是適宜皮膚病常用必備藥物，我們?nèi)绾魏侠硎褂盟绾蝸硪?guī)避它的風(fēng)險，讓我一起來走近它。 一、外用激素類藥物在皮膚科適用疾病 可用于濕疹皮炎類皮膚病、銀屑病、藥疹、色素障礙性皮膚病、盤狀紅斑狼瘡、扁平苔蘚、類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死、大皰性類天皰瘡、慢性良性家族性天皰瘡、環(huán)狀肉芽腫等等等。 二、藥物強度是選擇外用激素類藥物需要首先考慮的因素 只有選擇合適強度的藥物，才能在達(dá)到理想療效的同時規(guī)避其副作用。 臨床上最常用的分類方法是將外用激素類藥物強度分為四級，即超強效，如：鹵米松乳膏、丙酸氯倍他索乳膏；強效，如：糠酸莫米松乳膏、膚輕松乳膏；中效，如：地塞米松乳膏、丁酸氫化可的松乳膏、丙酸氟替卡松乳膏及弱效，如：氫化可的松霜、地奈德乳膏等。 1、強效及超強效激素適用于重度及肥厚性皮損的治療，如斑塊型銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、肥厚角化性濕疹、神經(jīng)性皮炎、硬化萎縮性苔蘚、斑禿、白癜風(fēng)等疾病。 2、中效激素適用于特應(yīng)性皮炎、濕疹、乏脂性濕疹、瘀積性皮炎、脂溢性皮炎等疾病。 3、 弱效激素適用于尿布皮炎、面部皮炎、間擦疹、反向銀屑病等疾病。 三、選擇外用激素類藥物需要考慮的其他因素 1、從年齡考慮。成人可選用中強效或以上激素，兒童、老人則盡量選用中弱效激素。 2、從使用面積考慮。受損廣泛的情況，選用中弱效激素，受損局限，選用強效激素。 3、特殊人群 兒童：由于兒童皮膚薄嫩，體表面積大，藥物經(jīng)皮吸收量較成人多，如果連續(xù)外用時間過長、面積過大，則較成人更易產(chǎn)生HPA軸抑制。應(yīng)用時需注意：連續(xù)性治療不超過2周， 2歲以下兒童治療不超過1周，用藥面積不大于體表面積的 10%（10個兒童手掌，本人的）。 孕產(chǎn)婦及哺乳期婦女：外用激素在FDA被列入妊娠C 類藥，妊娠期與哺乳期應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎使用。使用時要注意：在妊娠時使用外用激素應(yīng)該選擇弱效和中效激素；強效和超強效激素僅作為二線用藥且只能短期使用；避免使用含抗生素的復(fù)方外用激素（如曲咪新乳膏、派瑞松），可能會增加胎兒生長受限和死胎的風(fēng)險。 4、封包療法適用于頑固皮膚病，如斑塊型銀屑病、單純苔蘚樣變、角化性濕疹使用封包治療可以提高藥物吸收( 約100 倍，可怕不，別輕易使用封包) 。 為啥呢？封包使角質(zhì)層水化，增加皮膚表面大約 40% ，使用后在角質(zhì)層形成小的儲存庫，可維持?jǐn)?shù)天之久。記住操作方法：封包前浸濕皮膚，趁濕潤外涂藥物，使用保鮮膜包裹治療區(qū)域，至少保持2h。 四、如何把握用藥量 外用激素效力需要結(jié)合藥物的濃度與用藥頻率考慮，合適藥量非常重要，藥量過少，達(dá)不到治療效果，用量過大，費用高，且易產(chǎn)生副作用。 需要提醒的是：強效激素每周用藥量不應(yīng)超過50g，強效激素每周用藥量不應(yīng)超過50g。 告訴你一個簡易好用的量化方法：藥量的把握可以采用指端單位(FTU) 表示：即指從一個 5mm內(nèi)徑的藥膏管中，擠出一段軟膏，恰好達(dá)到由本人食指的指端至遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)橫線間的距離長度的藥量，大約為 0.5g 左右，能涂抹約本人2個手掌的面積。 再給懶人量化下：面頸部約需 2.5FTU，前胸后背各自需 7.0FTU，單側(cè)上肢需3.0FTU，單側(cè)手（不是手掌）需1.0FTU，單側(cè)下肢需 6.0FTU，單足需 2.0FTU。 各位看官，明白了？喜歡下次繼續(xù)。

30歲年輕女性，反復(fù)口腔起皰、糜爛，以為上火得了口腔潰瘍，其實是天皰瘡的口腔表現(xiàn)。80歲臥床老人家，下肢出現(xiàn)多發(fā)水皰，以為是照顧不當(dāng)、摩擦有關(guān)，其實是類天皰瘡的皮膚表現(xiàn)。這些不容忽視的皰，都屬于自身免疫性大皰性皮膚病，臨床上容易誤診。我們先看看下圖，對“大皰”病有個初步印象?？磮D不懂？沒關(guān)系，我們下面慢慢介紹。首先，什么原因會得這兩個??？免疫系統(tǒng)就像人體的健康衛(wèi)士，可抵御外來微生物和刺激，起到防御作用。但如果人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問題，就有可能將自身正常的組織或細(xì)胞視為“敵人”，導(dǎo)致免疫相關(guān)疾病的發(fā)生。天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病發(fā)生，是因為自身免疫系統(tǒng)的紊亂，產(chǎn)生攻打自身皮膚或黏膜細(xì)胞間起著粘附作用的結(jié)構(gòu)的抗體，導(dǎo)致細(xì)胞之間不能緊密連接而松解，表現(xiàn)為肉眼看得到的水皰、大皰。那么，天皰瘡和類天皰瘡?fù)瑯佣际恰按蟀挕辈?，到底有啥區(qū)別？ 一、天皰瘡平均發(fā)病年齡為50—60歲，也可見于老年、兒童，男女發(fā)病率相等。常見尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡（尋常型天皰瘡的一種變型）、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡（落葉型天皰瘡的局限型）、副腫瘤型天皰瘡這五型。下面我們介紹一下其中的兩種類型：尋常型和落葉型天皰瘡。1. 尋常型天皰瘡典型表現(xiàn)：可發(fā)于全身任何部位，表現(xiàn)松弛的大皰，皰壁較薄，皰液渾濁，容易破裂，破裂后可見廣泛的糜爛、滲液。本型多見口腔黏膜糜爛，自覺疼痛。預(yù)后相對較差。尼氏征陽性（按壓水皰一側(cè)或皰頂，水皰會像外周擴(kuò)散而變大；或受摩擦的正常皮膚，會形成新的水皰）。2.落葉型天皰瘡典型表現(xiàn)：多發(fā)于面部、頭皮、軀干上部等脂溢區(qū)域，無粘膜受累，表現(xiàn)為鱗屑性、結(jié)痂性的皮膚糜爛，可有燒灼感或疼痛感。二、類天皰瘡大多數(shù)在60歲以后發(fā)病，男性多于女性。典型表現(xiàn)：多發(fā)于肢體屈側(cè)及軀干下部，表現(xiàn)為緊張的水皰或大皰，皰壁較厚，皰液澄清，后期也可見糜爛、結(jié)痂，較少累及口腔黏膜，部分會有瘙癢感。尼氏征陰性（按壓水皰，不會向外周擴(kuò)散而變大）。天皰瘡和類天皰瘡需要做哪些檢查呢？組織病理、直接免疫熒光和皰病抗體。具體可我的科普文天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病患者通常需要做什么檢查？

鄭偉娟 林穎大皰性皮膚病團(tuán)隊天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病都是自身免疫相關(guān)的大皰性皮膚病。所以，今天我們來談?wù)勌彀挴彙㈩愄彀挴彽却蟀捫云つw病患者應(yīng)該怎么吃？誤區(qū)一：天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病與免疫相關(guān)？那是不是應(yīng)該要增強免疫力，吃點保健品？錯！錯！錯！√本病雖說是免疫相關(guān)，但不代表免疫力差，而是免疫功能失調(diào)，因此吃所謂的增強免疫力的保健品是治不了病的！誤區(qū)二：這個病全身發(fā)皰，要忌口，不能吃“發(fā)”的食物皮膚出現(xiàn)水皰、大皰、糜爛、滲液，丟失的主要是蛋白、體液，容易發(fā)生低蛋白血癥?！虘?yīng)避免辛辣、刺激如大蒜、洋蔥、韭菜、胡椒等?！痰珶o需嚴(yán)格忌口，需進(jìn)食高蛋白、高營養(yǎng)的食物。高蛋白食物，包括：√動物類高蛋白食物：1.奶及奶制品，如牛奶、羊奶等2.肉類，如牛、豬、雞肉、魚肉等3.蛋類√植物性高蛋白食物:1.大豆類，如黑豆，黃豆，青豆等2.干果類，如芝麻，核桃，瓜子，松子等溫馨提示：1.高蛋白飲食應(yīng)該注意消化情況，少吃多餐，進(jìn)食容易消化的食物，便于胃腸道吸收。2.有口腔黏膜損害的患者，不宜吃太硬的食物，可進(jìn)食流食或半流質(zhì)飲食，如肉糊、肉粥。食物溫度宜偏涼。3.皮疹面積大、病情較重，需要長期服用激素治療的患者，可按照以下的原則相應(yīng)進(jìn)行飲食調(diào)護(hù)。中醫(yī)食療小Tips：可根據(jù)不同病程，不同體質(zhì)選用：1.發(fā)病早期，皮損紅，水皰多者，中醫(yī)辨證屬濕熱，可食用綠豆粥。2.病程反復(fù)，仍有水皰、滲出、糜爛者，中醫(yī)辨證屬脾虛濕盛，可食用薏苡仁粥、芡實粥。3.病程日久，疲倦乏力、胃納不佳者，中醫(yī)辨證屬氣血兩虛者，可食用黃芪粥、山藥粥。總結(jié)：

一、大皰性皮膚病診斷相關(guān)檢查大皰性皮膚病有多種類型，如果發(fā)生皮膚大皰，當(dāng)需要明確診斷和大皰性皮膚病的分類時，可行以下檢查。組織病理檢查：此檢查是有創(chuàng)檢查，創(chuàng)傷小，安全，對身體無礙。選擇新發(fā)（24小時內(nèi)）小水皰作為標(biāo)本來源，約米粒至黃豆大小皮膚，術(shù)后需要縫合一到兩針，7-10天拆線，注意避免濕水，定期換藥。天皰瘡組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)大皰。類天皰瘡組織病理表現(xiàn)為表皮下大皰。上圖為天皰瘡的病理表現(xiàn)：表皮內(nèi)大皰2. 直接免疫熒光（DIF）：在病理切除同時，選擇皮損周圍1 cm處的紅斑或正常皮膚組織行DIF檢查。天皰瘡DIF表現(xiàn)為基底層上或表皮全層表皮細(xì)胞間IgG和（或）C3網(wǎng)格狀沉積。類天皰瘡DIF表現(xiàn)為基底層IgG和（或）C3線狀沉積。上圖為天皰瘡的DIF表現(xiàn)：表皮細(xì)胞間IgG和（或）C3網(wǎng)格狀沉積3.皰病抗體檢測： 此項為抽血檢查。天皰瘡患者出現(xiàn)抗橋粒芯蛋白抗體（Dsg3和1）陽性，黏膜主導(dǎo)型抗Dsg3為主，皮膚黏膜型抗Dsg1和抗Dsg3均可陽性。類天皰瘡患者出現(xiàn)BP180和230陽性?？贵w含量與病情嚴(yán)重程度相平行，可根據(jù)該結(jié)果評估患者的病情嚴(yán)重程度，從而指導(dǎo)起始藥量和評估是否藥物減量。初始治療建議每周一次檢查。病情穩(wěn)定后建議三個月至半年評估一次。二、大皰性皮膚病治療前和治療期間相關(guān)檢查天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病治療療程長，西醫(yī)首選激素治療，常配合免疫抑制劑的使用，這兩類藥物能較好的控制病情，但長期服用也可能出現(xiàn)藥物相關(guān)的副作用，因此治療前建議做以下評估：1.體重、血壓2.血尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、HBV、HCV、糖耐量、C反應(yīng)蛋白3.免疫球蛋白（IgG、IgA，IgM）4.檢查胸腹CT排除潛在腫瘤5.評估是否存在消化性潰瘍，排除潛在結(jié)核病灶，行骨密度評估骨質(zhì)疏松（特別是中老年女性） 治療期間，建議監(jiān)測以下指標(biāo)：1．周期性檢測血尿糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、C反應(yīng)蛋白、糖化血紅蛋白、血糖、胸部和髖關(guān)節(jié)X線拍片。2．每半年檢測1次骨密度參考文獻(xiàn)：尋常型天皰瘡診斷和治療的專家建議，中華皮膚科雜志2016年11月第49卷第11期 Chin J Dermatol, November 2016, Vol. 49, No. 11

在皮膚科，Hailey-Hailey病是相對比較少見的病，不過最近兩天門診連續(xù)有好幾位Hailey-Hailey病的患友咨詢，因此想先以最簡單的語言，寫下一篇簡短的科普，希望能夠幫助更多的患友，日后我再不斷完善。Hailey-Hailey病是什么？Hailey兄弟倆都是醫(yī)生，1939年他倆一起發(fā)現(xiàn)了一種很奇怪的皮膚病，于是國際上就以他們的名字命名了這種奇怪的皮膚病，叫Hailey-Hailey?。℉ailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天皰瘡（簡稱“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天皰瘡。得了這個病皮膚會出現(xiàn)什么問題呢？這個病的表現(xiàn)就如同它中文名字——慢性家族性良性天皰瘡?！奥薄裕哼@是一種會長期存在的疾病，一旦得了這個病，不是很快能好的，可能會伴隨患者一輩子，反反復(fù)復(fù)，非常惱人?！凹摇薄易逍裕夯颊叱３２皇且粋€人在戰(zhàn)斗，家族里可能很多親戚都有這個問題，這些親戚都集中在父親或者母親中的某一邊。當(dāng)然這也不是絕對的，也有大概30%的患者，家里人都正常?！傲肌薄夹裕旱昧诉@個病沒有生命危險，只是病情容易反復(fù)，發(fā)作時也會非常非常影響患者的生活質(zhì)量，讓患者覺得非常痛苦。“天皰瘡”：皮膚會反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛面，皸裂。輕的，可能只會在某個部位長水皰，如僅僅在腋窩或者腹股溝；重的，出現(xiàn)水皰的范圍非常廣，腋下、腹股溝、乳房下、頸部、肘窩、腘窩、肛周等等容易摩擦的地方都可以出現(xiàn)。長水皰時，還會出現(xiàn)瘙癢、異味，局部糜爛、皸裂、摩擦?xí)r，也會出現(xiàn)疼痛。怎么確診得的是這個??？有很多病都會有類似的皮膚表現(xiàn)，比如濕疹、反轉(zhuǎn)型銀屑病、毛囊角化病、增殖性天皰瘡、股癬等，甚至有一種叫做乳房外Paget病的癌癥也會出現(xiàn)這些癥狀。Hailey-Hailey病是一種家族性的病，如果家里人也有這個問題，我們要考慮有可能是Hailey-Hailey病。一定要到正規(guī)醫(yī)院去就診，常常還需要做皮膚活檢和組織病理檢查、基因的檢查，才能最終明確診斷。皮膚活檢和組織病理檢查，就是在某一處皮膚進(jìn)行麻醉以后，切下一塊黃豆大小皮膚，送到實驗室里做成切片，由專業(yè)的大夫在顯微鏡下觀察和診斷?；虻臋z查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足夠了，然后通過一系列的實驗，對基因進(jìn)行分析，可以找出哪個基因的哪個位置出現(xiàn)了什么樣的改變，導(dǎo)致患病。我為什么會得這個??？這個病是天生的?？赡苡行┗颊邥磳?，說“我生下來都是好的，小時候也完全沒有這個問題??！”這個病確實是在患者出生時就存在了，不過小時候并不會有任何表現(xiàn)，而是到了青春期后，甚至到了三四十歲才開始出現(xiàn)癥狀。我的孩子會得這個病嗎？Hailey-Hailey病是一種常染色體顯性遺傳病。人類有3萬個左右的基因，控制著我們的生老病死，其中有一個基因叫ATP2C1，它出了問題就會得Hailey-Hailey病，而且有可能把這個問題基因遺傳給后代。多數(shù)情況下，父母中只有一方患病，另一方正常，這時父母的基因型分別是Aa和aa，孩子是有50%的幾率患病。當(dāng)然Hailey-Hailey病比較特殊，一般到了15歲以上才會出現(xiàn)癥狀，如果孩子才幾歲，除非做基因的檢查，否則單看孩子的表現(xiàn)，很難判斷他是否患病。怎樣讓我的孩子以及后代不再得?。恳呀?jīng)出生的孩子，目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)條件下，我們無法再改變他的基因，只能希望他是不患病的那一個。如果不幸發(fā)病，也不用太難過，現(xiàn)在也有很多可以控制癥狀的辦法。如果父母不想讓后代再患病，可以考慮通過產(chǎn)前的基因檢查或第三代試管嬰兒，選出正常的寶寶再生下來，而且理論上這個寶寶的后代也不會再患病了。Hailey-Hailey病傳染嗎？不傳染，不傳染，不傳染！重要的事情說三遍。雖然Hailey-Hailey病看起來腋下、大腿根是濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對不會傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者的衣物都不會被傳染。Hailey-Hailey病可以治愈嗎？這是每一個患者都會問的問題，但是很遺憾，Hailey-Hailey病是先天的基因問題導(dǎo)致的，目前還沒有根本治愈的辦法。Hailey-Hailey病有什么好的治療辦法？治療方法很多，分為外用治療和系統(tǒng)治療。傳統(tǒng)的外用治療方式中，外用糖皮質(zhì)激素（如艾洛松、派瑞松、鹵米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、紅霉素軟膏等）對絕大多數(shù)Hailey-Hailey病的患者都有很好的療效，也可以在患處用激素或收斂類藥物溶液濕敷，療效也不錯。部分病人外用他克莫司軟膏也有效果。系統(tǒng)治療常用的是口服四環(huán)素類藥物、紅霉素類藥物，除了可以抗菌，還有減輕表皮松解的作用。嚴(yán)重的時候，還可以考慮口服激素、維A酸類藥物（如泰爾絲、阿維A）。再配合多種激光治療或光動力治療。有些情況下，也可以考慮口服免疫抑制劑。新的治療方式中，有兩個值得介紹給大家：1.肉毒素注射：痛苦指數(shù)☆☆，術(shù)后恢復(fù)時間☆，價格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，維持時間☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆☆☆肉毒素注射是非常成熟的美容治療技術(shù)，因為其療效好、安全性高而備受全球求美者的追捧，主要用于去除面部的皺紋，瘦臉、瘦小腿、收縮毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗癥等等。但國際上有多個研究發(fā)現(xiàn)，肉毒素注射對Hailey-Hailey病也有非常好的療效。美中不足就是價格偏高，維持時間不夠長，每半年左右需要再次注射。若Hailey-Hailey病患者的皮損比較頑固，用過其它藥物治療的效果都不好，可以考慮嘗試肉毒素注射。2.磨削：痛苦指數(shù)☆☆☆☆，術(shù)后恢復(fù)時間☆☆☆☆，價格☆☆☆，安全性☆☆☆，維持時間☆☆☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆可以機(jī)械磨削或激光磨削，去除掉有病變的表皮，并重新讓皮膚進(jìn)行修復(fù)。適合皮損肥厚，且病情頑固難治的Hailey-Hailey病患者。優(yōu)點是治療效果較好，復(fù)發(fā)率低，部分病人治療一次后可數(shù)年不復(fù)發(fā)，甚至再也不復(fù)發(fā)。但治療過程相對痛苦，恢復(fù)時間長。需要注意的是，近年來比較流行的點陣激光磨削，在嫩膚美容祛疤領(lǐng)域效果很好，但是由于這種方法只能部分磨削，我認(rèn)為并不適合治療Hailey-Hailey病。Hailey-Hailey患者生活中要注意什么？好的生活習(xí)慣可以大大減輕Hailey-Hailey病的發(fā)病次數(shù)，以及改善癥狀的嚴(yán)重程度。出汗和摩擦都會加重皮損，因此減輕癥狀很重要的兩點就是：減少出汗、減少摩擦。比如盡可能多呆在室內(nèi)、空調(diào)環(huán)境中，還要注意皮膚的清潔、衛(wèi)生；多穿寬松的棉質(zhì)衣物，尤其是內(nèi)衣。另外，減輕體重，也可以減少皮膚間的摩擦，還需要避免局部摩擦嚴(yán)重的運動，如長跑、足球等。本文系周城醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

1、天皰瘡或類天皰瘡為慢性消耗性疾病，患者需要加強營養(yǎng)，補充優(yōu)質(zhì)蛋白。在病情進(jìn)展期，要給予高蛋白、高熱量、高維生素，容易消化的食物（如肉、蛋、牛奶等），最宜食用軟食、溫食。待病情穩(wěn)定之后，要忌煙酒，減少高糖高脂的攝入，盡量吃一些新鮮水果、蔬菜，補充高纖維食品。忌食谷膠類食物（如面筋、面皮等）、含碘、含溴類食物（如紫菜、海帶等），忌食辛辣食物（如蔥、姜、蒜、芥茉、辣椒等）。2、生活規(guī)律，保持樂觀陽光的心態(tài)，避免緊張、焦慮、煩躁、生氣等不良情緒。病情穩(wěn)定期和恢復(fù)期以后，要保證有充分睡眠，不能熬夜，可以適當(dāng)進(jìn)行一些舒緩的活動，如散步、做操、游泳、打太極拳等，以提高機(jī)體抵抗力。3、內(nèi)衣選擇宜質(zhì)地柔軟的純棉類、真絲類，盡量不用化學(xué)纖維品；皮膚瘙癢時，避免搔抓、摩擦，不宜膠布直接粘貼在皮損處，以免撕破表皮。4、保持口腔衛(wèi)生，要堅持飯前飯后勤漱口；保持會陰部清潔衛(wèi)生，經(jīng)常用溫水清洗外陰并擦拭干凈。5、天皰瘡或類天皰瘡患者多數(shù)為老年人，常伴有某些基礎(chǔ)性疾病，如高血壓、冠心病、糖尿病、胃潰瘍、肝病腎病、腫瘤等。目前絕大部分天皰瘡患者，可能需要終身使用皮質(zhì)激素，長期使用皮質(zhì)激素或免疫抑制劑會引起一系列副作用，比如感染、水鈉潴留、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、消化道潰瘍出血、誘發(fā)高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、血液粘稠度高容易形成血栓以及股骨頭無菌性壞死等。因此要求患者及家屬密切觀察皮質(zhì)激素或免疫抑制劑的毒副作用，定期量血壓、測血糖。對于長期臥床不能自理的病患，注意定期翻身、拍背、按摩等。還要留心查看口腔黏膜及小便、大便的顏色等。6、定期門診隨訪看?？漆t(yī)生。長期隨訪的目的是指導(dǎo)患者進(jìn)行正確的激素減量?；颊弑仨氉襻t(yī)囑服藥，不可隨意更改藥物的治療劑量，如果激素減量過快或驟停激素就會導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重；定期隨訪項目除了包括常規(guī)體檢，可能還包括拍胸片，化驗血尿便常規(guī)、血糖、血脂、肝腎功能、電解質(zhì)，必要時進(jìn)行痰液或其他分泌物的細(xì)菌、真菌培養(yǎng)與藥敏等。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師孟昭影專家門診時間：星期二上午、星期三下午、星期四上午本文系孟昭影醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見于中老年人的自身免疫性皮膚病，具有皮膚起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點，嚴(yán)重者遍及全身，甚至危及生命。多數(shù)病人的病因并不清楚，但是經(jīng)過醫(yī)生仔細(xì)詢問，可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關(guān)。從化學(xué)結(jié)構(gòu)上來說，可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類：含有巰基自由基的藥物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等）、酚類（如利福平、甲基多巴等）以及非巰基壬基酚類藥物（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等），這些藥物通過不同的作用機(jī)制引起天皰瘡。國內(nèi)報道引起天皰瘡的藥物有：阿莫西林、頭孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報道。能夠誘發(fā)大皰性類天皰瘡的藥物很多，常見的包括以下幾類：利尿藥、抗生素(包括β-內(nèi)酰胺類、喹諾酮類、磺胺類)、非甾體類抗炎藥、抗代謝藥、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。光化學(xué)療法治療某些皮膚病時也有誘發(fā)大皰性類天皰瘡的報道。還有一些藥物雖然引起大皰性類天皰瘡的情況較為少見，但文獻(xiàn)中也有報道，包括鈣通道阻滯劑硝苯地平和氨氯地平等。在一些嬰幼兒注射疫苗時，也出現(xiàn)過引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物，尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物，更較為常見?？偟膩碚f，青霉胺、呋塞米、光化學(xué)療法引起者最為多見。因此，患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應(yīng)該將所服用的藥物告訴醫(yī)生，醫(yī)生也應(yīng)該仔細(xì)詢問這類病人發(fā)病前服用過的藥物，醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。由于天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發(fā)生于中老年人，合并其他疾病較多見，服用的藥物可能有多種。因此，多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的。如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的，首選要停用這些藥物，繼而在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療，多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。