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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)皰性皮膚病,任何年齡均可發(fā)病,但以老年患者為主,而在性別上發(fā)病率并無(wú)明顯差異。天皰瘡的病因目前并不完全明確,普遍認(rèn)為其是一種自身免疫性疾病,在病毒感染、紫外線照射、藥物等因素刺激下,棘細(xì)胞層間粘合物質(zhì)成為自身抗原,誘發(fā)自身免疫反應(yīng),間接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體(又稱(chēng)天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與病情嚴(yán)重程度相關(guān)。調(diào)查發(fā)現(xiàn)天皰瘡患者5年.死亡率約為9.0%,其中年齡、皮質(zhì)類(lèi)固醇初始劑量、C反應(yīng)蛋白(CRP)等是天皰瘡生存的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,由此可見(jiàn),本病嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量,危及生命安全。目前臨床將天皰瘡分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四種,其中尋常型發(fā)病率最高,是臨床常見(jiàn)類(lèi)型。近年來(lái)尋常型天皰瘡(Pemphigusvulgaris,PV)的治療,具體如下。?1糖皮質(zhì)激素?系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素是治療PV的一線用藥,在使用前應(yīng)盡早明確診斷,具體使用劑量應(yīng)根據(jù)初始期和維持期區(qū)別。目前認(rèn)為,對(duì)于輕型,即天皰瘡疾病面積指數(shù)(PDAI)0~8的患者,推薦劑量為0.5mg/(kg·d),中度(PDAI9~24)患者推薦1.0mg/(kg·d),若治療1周內(nèi)疾病未能控制,可增加至?1.5mg/(kg·d),重度(PDAI≥25)患者推薦1.5mg/(kg·d),在治療同時(shí)多加用免疫抑制劑,單純外用時(shí)要綜合考慮患者年齡、瘙癢程度、發(fā)病部位及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。對(duì)于鞏固和維持治療患者,根據(jù)患者病情,糖皮質(zhì)激素逐漸減量,但在具體減量方案上,國(guó)內(nèi)外仍存在較大差異。此外,糖皮質(zhì)激素在減量過(guò)程中,應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體情況酌情延長(zhǎng)治療時(shí)間,根據(jù)Dsg抗體水平?jīng)Q定減量速度,多數(shù)患者需維持治療3年甚至更長(zhǎng)時(shí)間。王明悅等采用糖皮質(zhì)激素治療PV,初始劑量根據(jù)病情程度決定,根據(jù)指南標(biāo)準(zhǔn)用藥,部分中度及嚴(yán)重度患者,短期內(nèi)給予甲潑尼龍(250~500mg/d,靜滴3d)、環(huán)磷酰胺(400~600mg/周,靜滴2~3周)或靜脈注射用人免疫球蛋白(20g/d,靜滴3~5d)沖擊治療,皮疹完全控制后,激素開(kāi)始減量,開(kāi)始快,幅度大,后越來(lái)越慢,幅度越來(lái)越小。總體劑量>60mg/d時(shí),每1~3周減量5~10mg/d,劑量為30~60mg/d時(shí),每1~3個(gè)月減量5~10mg/d,劑量<30mg/d時(shí),每1~3個(gè)月減量<5mg/d,逐漸改為隔日服藥,全部患者6年內(nèi)達(dá)到臨床治愈,其中80.2%用時(shí)≤3年,98.4%≤5年,PV可在3~6年內(nèi)臨床治愈,每年50%遞減激素可有效控制病情,減量過(guò)快或幅度過(guò)大是復(fù)發(fā)的主要原因。詹同英等報(bào)道1例難治性尋常型天皰瘡,單用激素療效欠佳,聯(lián)合環(huán)孢素后病情有好轉(zhuǎn),但口腔黏膜糜爛持續(xù)存在,故采用低劑量利妥昔單抗聯(lián)合激素,予以強(qiáng)的松,30mg/次,2次/d,治療8d;新山地明,100mg/次,2次/d,治療6d,第7天予以75mg/次,2次/d;同時(shí)予以抗感染、補(bǔ)充白蛋白等。1周后,軀干、四肢糜爛面有大量新生皮膚,但口腔黏膜糜爛持續(xù)存在,PDAI35分。明確無(wú)利妥昔單抗禁忌證后,停用新山地明,予以利妥昔單抗500mg/次,用藥第3天,B細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)迅速降低,且持續(xù)維持低水平,PDAI15分,抗Dsg1、Dsg3抗體下降,定期電話隨訪皮損未復(fù)發(fā)。郭新云等報(bào)道采用他克莫司聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療難治性尋常型天皰瘡1例,患者糖皮質(zhì)激素不敏感,沖擊治療后,皮損仍有反復(fù),加用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素后,激素仍不能順利減量,予以甲潑尼龍64mg/次,1次/d,他克莫司膠囊1mg/次,2次/d,同時(shí)予以對(duì)癥治療,5周后,患者黏膜及皮膚糜爛面愈合,繼續(xù)予以潑尼松30mg/次,2次/d,他克莫司膠囊1mg/次,2次/d,治療8個(gè)月,Dsg1抗體、Dsg3抗體轉(zhuǎn)陰,潑尼松減量,15mg/次,1次/d,他克莫司1mg/次,1次/d,病情穩(wěn)定。周洋將52例尋常型天皰瘡患者隨機(jī)分為實(shí)驗(yàn)組和對(duì)照組,各26例。對(duì)照組單純使用糖皮質(zhì)激素治療,實(shí)驗(yàn)組加用紅光治療。治療3周后,實(shí)驗(yàn)組總有效率明顯高于對(duì)照組(P<0.05);且在激素用量、皮損消退時(shí)間及療效安全性方面,實(shí)驗(yàn)組亦更具優(yōu)勢(shì)(P<0.05)。綜上可見(jiàn),單純激素治療可能存在激素不敏感、治療效果差等弊端,臨床多采取聯(lián)用治療方式,以激素聯(lián)合免疫抑制劑為主。2利妥昔單抗?利妥昔單抗(RTX)是人—鼠嵌合型單克隆抗體,可作用于B淋巴細(xì)胞特異性抗原CD20,清除循環(huán)的B細(xì)胞并防止其分化成漿細(xì)胞,最初治療難治性低分化濾泡性B細(xì)胞淋巴瘤,逐漸應(yīng)用到系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫癜等免疫性疾病,2001年首先用于治療副腫瘤性天皰瘡合并CD20(+)濾泡性淋巴瘤繼發(fā)糜爛性口炎。RTX通常與糖皮質(zhì)激素、IVIG、免疫吸附聯(lián)用,可有效治療重度PV,推薦每周375mg/m2,連續(xù)用4周藥。國(guó)內(nèi)關(guān)于RTX治療天皰瘡的報(bào)道較少,常遠(yuǎn)等回顧性分析顯示,53例經(jīng)RTX治療的天皰瘡患者,90.6%達(dá)到疾病控制,71.7%到達(dá)完全緩解,平均時(shí)間13.1個(gè)月,長(zhǎng)期療效顯著。天皰瘡患者普遍存在病情反復(fù),針對(duì)上述情況,楊寶琦等采用RTX治療天皰瘡6例,其中5例為激素減量導(dǎo)致的復(fù)發(fā),1例為大劑量激素?zé)o效者,予以RTX治療后,其中5例達(dá)到緩解或完全緩解,2例出現(xiàn)不良反應(yīng),1例死亡。RTX用于治療PV療效較為顯著,但未被國(guó)內(nèi)推薦為一線用藥,但需關(guān)注肺部感染,長(zhǎng)期應(yīng)用需檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平,且RTX可激活乙型肝炎病毒(HBV),PV合并乙肝攜帶者也應(yīng)密切檢測(cè)HBV。3免疫抑制劑?免疫抑制劑可降低激素控制量和維持量,減小糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期應(yīng)用帶來(lái)的諸多不良反應(yīng),免疫抑制劑一般需1~2個(gè)月才能起效,尤其是對(duì)合并糖尿病、原發(fā)性高血壓病、骨質(zhì)疏松等基礎(chǔ)疾病患者,故臨床推薦對(duì)中重度患者應(yīng)盡早聯(lián)合糖皮質(zhì)激素使用,但應(yīng)用免疫抑制劑存在肝腎損傷、造血功能障礙、泌尿系感染導(dǎo)尿管不良反應(yīng),且可能增加腫瘤發(fā)病率,應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體情況甄別使用。常用免疫抑制劑包括嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等。嗎替麥考酚酯副作用少,耐受性好,但易出現(xiàn)肺部感染,起初用于銀屑病和腫瘤的治療,后逐漸用于治療自身免疫性疾病,其應(yīng)用以體質(zhì)量為基礎(chǔ)依據(jù),體質(zhì)量<75kg,推薦使用2g/d,體質(zhì)量加大可用至3g/d,初始劑量多為500mg/d,可減輕不良反應(yīng)程度,常用于硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺治療無(wú)效的患者。侯?lèi)?ài)華選擇12例經(jīng)硫唑嘌呤聯(lián)合潑尼龍治療后復(fù)發(fā)的PV患者,停用硫唑嘌呤后,予以麥考酚酯2g/d,潑尼龍2mg/(kg·d),麥考酚酯在治療的9~12個(gè)月內(nèi)均為2g/d,結(jié)果2個(gè)月內(nèi)就能臨床治療,11例患者經(jīng)治療后臨床有效,僅1例停藥后復(fù)發(fā)。硫唑嘌呤可引起嚴(yán)重的骨髓抑制,故需從小劑量開(kāi)始,最大劑量推薦為3mg/(kg·d),一般應(yīng)用6周起效。ChamsDavatchiC等研究發(fā)現(xiàn),免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療PV療效好于單用糖皮質(zhì)激素,其中以硫唑嘌呤聯(lián)合激素效果最佳,其次為環(huán)磷酰胺沖擊聯(lián)合激素和霉酚酸酯聯(lián)合激素治療,且各組不良反應(yīng)無(wú)明顯差別,但硫唑嘌呤在使用前應(yīng)檢查巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶,這給多數(shù)醫(yī)院尤其是基層醫(yī)院帶來(lái)一定難度。環(huán)磷酰胺可加大出血性膀胱炎、腫瘤、不育等風(fēng)險(xiǎn),一般在治療3~6個(gè)月后應(yīng)轉(zhuǎn)為其他維持治療,由于其不良反應(yīng)較大,一般只用于難治性或重度PV患者。環(huán)孢素受食物和藥物影響較大,有效濃度和中毒濃度接近,大劑量使用時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)血藥濃度,其用于治療尋常型天皰瘡仍存在一定爭(zhēng)議,環(huán)孢素與甲潑尼龍聯(lián)合治療PV與單用甲潑尼龍比較,在用藥劑量、臨床療效等方面并無(wú)差異,5年隨訪中,不良反應(yīng)發(fā)生率卻更高,故不推薦用于輔助治療PV。綜上可知,免疫抑制用于治療尋常型天皰瘡多與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用,可以減少激素用量和使用時(shí)間,按多數(shù)免疫抑制劑不良反應(yīng)較大,應(yīng)用時(shí)要掌握藥物禁忌證和藥物之間的相互作用,密切檢測(cè)相關(guān)指標(biāo),權(quán)衡利弊,獲得最佳臨床收益。4靜滴免疫球蛋白(IVIG)?IVIG是從健康人混合血漿中獲得的含有IgG型的抗體,可加快自身抗體清除,減少致病的自身抗體,調(diào)節(jié)前炎癥細(xì)胞因子水平,誘導(dǎo)免疫活性細(xì)胞死亡等,一般用于高劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療無(wú)效或存在糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑禁忌證的中重度的PV患者。IVIG具有免疫調(diào)節(jié)及預(yù)防感染雙重作用,與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合具有協(xié)同作用,推薦給藥劑量400mg/(kg·d),連續(xù)用藥3~5d,若病情未能緩解,可每月用藥1次。IVIG一般與糖皮質(zhì)激素等聯(lián)合用藥,與利妥昔單抗療效最佳,大劑量IVIG沖擊治療PV可明顯降低特異。楊小英等采用小劑量IVIG治療6例重癥尋常型天皰瘡患者,5g/d,靜脈滴注,2~3d后新發(fā)水皰明顯減少,2周后糜爛面滲液減少、結(jié)痂,皮損控制后1周緩慢減量糖皮質(zhì)激素至維持量,逐漸減量免疫抑制劑,未出現(xiàn)病情反復(fù)。IVIG作用機(jī)制尚未完全明確,普遍認(rèn)為IVIG可使脾臟巨噬細(xì)胞Fc受體功能性封閉,抑制補(bǔ)體介導(dǎo)的組織損傷,調(diào)節(jié)T細(xì)胞、B細(xì)胞,且IVIG自身存在的抗獨(dú)特型抗體可中和自身抗體。?5血漿置換?IgG型抗體半衰期可達(dá)21d,血漿置換(DFPP)將患者外周血血漿和血細(xì)胞分離,去除血漿中的致病抗體,會(huì)回輸新鮮冰凍續(xù)血液,通常7~10d治療2~3次,可去除90%的致病抗體,快速降低血漿抗體水平,應(yīng)同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑,抑制自身抗體的生成,控制病情進(jìn)展。DFPP由于會(huì)丟失大分子物質(zhì),可能會(huì)引起低血壓,治療過(guò)程中要嚴(yán)密觀察患者血壓、心率。由于血漿分離器時(shí)跨膜壓力過(guò)高,溶血是DFPP常見(jiàn)不良事件,發(fā)生率0%~20%。充分抗凝是DFPP順利治療的保障,血漿置換可置換出部分凝血因子,需警惕皮損部位出血及導(dǎo)管穿刺處出血,加之PV患者皮損嚴(yán)重,應(yīng)配合大量激素治療,避免導(dǎo)管相關(guān)感染。DFPP應(yīng)連續(xù)多次進(jìn)行才能使血循環(huán)中自身抗體較完全被清除,但其價(jià)格昂貴,多數(shù)患者難以承受,一次血漿置換也可取得一定效果,DFPP治療PV存在損失凝血因子,損失免疫球蛋白、白蛋白等缺點(diǎn),導(dǎo)致機(jī)體感染、出血。?6免疫吸附?免疫吸附法使用免疫吸附柱去除血液中的致病性抗體,其中葡萄球菌蛋白A(蛋白A)應(yīng)用最廣泛,其氨基末端的Fc結(jié)合區(qū)與自身IgG抗體及循環(huán)免疫復(fù)合物Fc段結(jié)合,從而清除致病性自身抗體,一般與利妥昔單抗、免疫抑制劑等聯(lián)合使用。PV的橋粒鈣黏素橋粒芯糖蛋白質(zhì)3(Dsg3)和落葉型天皰瘡的橋粒芯蛋白質(zhì)1(Dsg1)相結(jié)合,在50例患者中,抗Dsg1抗體或抗Dsg3抗體任一陽(yáng)性率超過(guò)80.0%,免疫吸附可去除抗Dsg自身抗體,緩解病情,抗Dsg1抗體、抗Dsg3抗體還可作為監(jiān)測(cè)治療效果的指標(biāo),這給免疫吸附治療提供了理論基礎(chǔ)。?EMINGR等采用免疫吸附治療4例PV患者,治療1年后,抗體Dsg1和Dsg3平均減少30%~50%,是治療重度和抵抗性PV的有效選擇。國(guó)際建議免疫吸附在緊急狀態(tài)下首選,但我國(guó)認(rèn)為其可以用于常規(guī)治療無(wú)效的PV患者。?7中醫(yī)藥療法?中醫(yī)認(rèn)為PV是由心火脾濕內(nèi)蘊(yùn),外感風(fēng)熱毒邪阻于皮膚而成,急性以西醫(yī)為主、中醫(yī)為輔;緩解期以中醫(yī)為主、西醫(yī)為輔治療,可減少西藥毒副作用,針對(duì)不同證型,可辨證予以犀角地黃湯合黃連解毒湯、導(dǎo)赤散、清脾除濕飲、益胃湯等方劑治療,可減少激素使用劑量,安全、有效。陳昌鵬等將61例PV患者隨機(jī)分為兩組,對(duì)照組予以強(qiáng)的松治療,中藥組加服益氣除濕解毒中藥治療,結(jié)果顯示,中藥組處于靜止期患者多于對(duì)照組(P<0.05),中藥組每日強(qiáng)的松用量撤減變化優(yōu)于對(duì)照組(P<0.05),益氣除濕解中藥能夠幫助撤減強(qiáng)的松用量。2024年07月20日
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歐柏生主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣西 線上診療科 歐柏生L女士,50歲,福建人,2018年5月12日初診?!局髟V】口腔軀干四肢起水皰糜爛疼痛瘙癢2年?2年期無(wú)明顯誘因下口腔粘膜和舌頭出現(xiàn)多個(gè)片狀糜爛面,疼痛明顯,影響進(jìn)食,只能喝粥,不久,軀干四肢散發(fā)水皰,結(jié)痂,有少許膿性分泌物,味道臭,水皰皰壁松弛,很容易破潰糜爛,接觸衣服褲子疼痛,輕度瘙癢,在福州市當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院做病理診斷為天皰瘡,當(dāng)時(shí)住院治療,予以靜滴及口服激素,鈣片,阿法骨化醇軟膠囊、外用地奈德乳膏等藥物治療后好轉(zhuǎn),出院后病情很快復(fù)發(fā),特別是口腔舌頭多處又起多個(gè)糜爛面,疼痛難忍,患者多方打聽(tīng)能夠治療天皰瘡的醫(yī)生,經(jīng)人介紹慕名前來(lái)就診,就診時(shí)患者伴有口苦,輕度口干口渴,心煩易怒,腿軟犯困,頭迷糊,疲倦乏力,坐久后活動(dòng)后上半身酸痛乏力,飽飯后熱氣上沖,眼睛冒火,流淚,饑餓則胃痛,食后則舒,飯量小,無(wú)噴嚏,無(wú)畏寒,出汗正常,寐安,無(wú)反胃,無(wú)口腔潰爛,平素便秘,大便2-3天一行,體重近期增加16斤。舌暗紅,苔黃微膩,脈沉。目前口服激素1天1次6片,環(huán)孢素1天3次,每次2粒。既往有低血壓、便秘病史。否認(rèn)藥物過(guò)敏史,49歲絕經(jīng)?!緦?zhuān)科檢查】口腔上顎、頰粘膜、舌底多個(gè)片狀紅色糜爛面,軀干四肢散發(fā)水皰,結(jié)痂,有少許膿性分泌物,尼氏征陽(yáng)性?!局嗅t(yī)診斷】火赤瘡?!疚麽t(yī)診斷】天皰瘡。【中醫(yī)辨證】濕熱證?!局??法】清熱健脾利濕?!痉??藥】黃連解毒湯合甘草瀉心湯。黃連6g黃芩10g干姜8g炙甘草30g黃柏12g茯神12g海螵蛸10g石斛12梔子5g?姜半夏12g黨參15g大棗9g萆薢15g土茯苓30g生白術(shù)30g7付(每付2袋,共30袋)免煎顆粒,每天兩次,每次一袋,開(kāi)水沖服。醋酸潑尼松片,每天一次6片,飯后即服,環(huán)孢素1天1次2粒。二診:患者口腔疼痛基本消失,口腔糜爛面明顯縮小,軀干四肢水皰干涸結(jié)痂,食欲明顯改善,大便1-2天一次,寐安,心情舒暢,原方案有效,繼續(xù)開(kāi)14付中藥守方治療。醋酸潑尼松片,改為每天一次4片,環(huán)孢素1天1次2粒。三診:患者皮疹消失,心情愉悅,后改為參苓白術(shù)散為主方間歇性長(zhǎng)期治療,醋酸潑尼松片,改為每天一次2片,飯后即服,環(huán)孢素1天1次2粒。長(zhǎng)期鞏固治療,以免復(fù)發(fā)。隨訪至今沒(méi)有復(fù)發(fā)。【體會(huì)】天皰瘡為自身免疫性大皰性疾病,為皮膚科重癥疾病。中醫(yī)認(rèn)為水皰為濕邪為患,天皰瘡治療首要任務(wù)是祛濕,濕去則水皰干涸。明代陳實(shí)功《外科正宗·天泡第八十》論說(shuō)“天泡者,乃心火妄動(dòng),脾濕隨之”,認(rèn)為天皰瘡的發(fā)病與心火旺盛,脾濕內(nèi)生有關(guān),內(nèi)服與外用相結(jié)合,發(fā)于上部者予解毒瀉心湯,發(fā)于下部者予清脾甘露飲,外治則予胡粉散、石珍散。本病為心火與脾濕交蒸,脾越虛則濕愈盛,濕盛助火毒熾盛,濕毒外發(fā)成瘡成皰全身泛發(fā)。脾為水之臟,若脾氣健旺,運(yùn)化水液正常,自然無(wú)生“濕”之弊。故而治以健脾除濕,瀉火解毒,兼以扶正祛邪。本案患者平素便秘,口苦,口干口渴,心煩易怒,飽飯后熱氣上沖,眼睛冒火,流淚,舌暗紅,苔黃微膩等癥候?qū)儆跐駸嶙C,而腿軟犯困,頭迷糊,疲倦乏力,坐久后活動(dòng)后上半身酸痛乏力,饑餓則胃痛,食后則舒,飯量小,脈沉,為脾胃虛弱證,故應(yīng)用黃連解毒湯瀉心火清濕熱,甘草瀉心湯清熱健脾利濕。全方扶正去邪,寒熱并用,契合患者病機(jī),故收效滿意。黃煌教授認(rèn)為甘草乃天然粘膜保護(hù)劑,須大劑量應(yīng)用,臨床用之,誠(chéng)不欺矣。2022年11月13日
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張翰林醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 糖皮質(zhì)激素,簡(jiǎn)稱(chēng)激素,在很多免疫相關(guān)的皮膚病中有著廣泛的應(yīng)用,如紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、天皰瘡、類(lèi)天皰瘡、重癥藥疹、白塞病等。使用激素前,需要知道如下的十大副作用,并在醫(yī)生的指導(dǎo)下科學(xué)預(yù)防、規(guī)律監(jiān)測(cè),在保證安全性的前提下發(fā)揮激素的療效。1)感染的風(fēng)險(xiǎn)增加,如:病毒、細(xì)菌、真菌等,嚴(yán)重的肺部和皮膚感染可致命。2)用于孕婦、哺乳婦女或準(zhǔn)備生育的婦女時(shí),有引起胎兒畸形的可能。3)可出現(xiàn)血壓、血糖、血脂異常,如高血壓、糖尿病、高脂血癥、水鈉潴留、心力衰竭等。4)可出現(xiàn)滿月臉、水牛背、向心性肥胖、毳毛增多等。5)反酸、燒心,可出現(xiàn)消化道潰瘍、消化道出血。6)骨量減少,骨質(zhì)疏松,骨折、股骨頭壞死風(fēng)險(xiǎn)升高。7)繼發(fā)性精神改變,如興奮、煩躁、失眠、抑郁、淡漠、幻覺(jué)、妄想等。8)眼部表現(xiàn),如視乳頭水腫、青光眼、白內(nèi)障等。9)過(guò)敏反應(yīng)。10)可出現(xiàn)激素耐藥、治療效果不理想。雖然糖皮質(zhì)激素有很多副作用,但是為了控制病情,還是需要遵從醫(yī)生的指導(dǎo),合理使用,科學(xué)預(yù)防副作用,規(guī)律監(jiān)測(cè)治療效果和不良反應(yīng)。希望朋友們可以早日康復(fù)!2022年11月02日
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劉志剛主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 皮膚科 這個(gè)也有一些別的問(wèn)題啊,這個(gè)別的問(wèn)題,這個(gè)講到一個(gè),呃,紅斑性天皰瘡的,有好的治療方法。 那么我們講天貓窗有四大類(lèi)型。 呃,尋常型是最重的啊,那么還有我們叫做紅斑型天貓窗啊,還有這個(gè)呃。 我們叫增生增殖性的啊,天貓窗啊,還有落葉性天貓窗,那么紅斑型天貓窗在天貓窗里面算是呃更清型的,它現(xiàn)在目前來(lái)講,天貓瘡還是一個(gè)激素依賴(lài)性的啊,這個(gè)藥物但是如果控制的良好的時(shí)候,是可以用非常少量的激素就能夠控制的。 但最好在醫(yī)生指導(dǎo)下啊,呃,這個(gè)因?yàn)檫@個(gè)病它是激素依賴(lài)性的啊,那么現(xiàn)在像銀屑病,現(xiàn)在再?lài)?yán)重的膿皰性銀屑病,我們基本上都不會(huì)使用激素來(lái)治療的,這是醫(yī)療上的改進(jìn),以前的話,膿皰性銀屑病是在用激素治療的啊,那么現(xiàn)在來(lái)講,有這些更好的藥物,更安全的藥物就不會(huì)用。 但是紅斑型天貓瘡的話,它這個(gè)疾病是激素依賴(lài)性的,所以還是會(huì)有到激素,但是控制以后我們會(huì)用的很少的量,有的人甚至啊,一天一片兩天一片的都有,這樣來(lái)講控制良好也不會(huì)帶來(lái)很大的問(wèn)題了啊。 呃,這里還有其他的問(wèn)題的啊,我們?cè)倩卮鹨幌隆?/a>2022年04月27日
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 我們?cè)陂T(mén)診工作中,時(shí)不時(shí)會(huì)遇到一些令人痛心的病例:有些全身紅斑、水皰、糜爛的天皰瘡病友,經(jīng)住院治療好不容易皮疹好轉(zhuǎn),出院后因擔(dān)心激素副作用而自行停用口服激素,導(dǎo)致病情再次復(fù)發(fā)、加重;而天皰瘡每一次復(fù)發(fā),都會(huì)比前一次更加難以治療。下面我們將病友常常感到困惑的一些問(wèn)題做了梳理,希望能引起大家重視、幫助到大家。一、我們平時(shí)所說(shuō)的激素,一般有哪些類(lèi)型?天皰瘡治療方案里提及的激素,專(zhuān)指“糖皮質(zhì)激素”,具體包括甲潑尼龍、潑尼松、地塞米松等均屬于常見(jiàn)的糖皮質(zhì)激素。而大家平時(shí)生活中提到的一些名詞,如性激素、甲狀腺激素、腎上腺素等,不屬于天皰瘡治療方案里所指的“激素”。二、天皰瘡可以純中醫(yī)治療嗎?一定要用激素嗎?天皰瘡屬于皮膚科范疇的重?。ㄓ绕涫菍こP吞彀挴彛?,嚴(yán)重者可引起全身皮膚粘膜糜爛、剝脫、疼痛,飲食、睡眠困難,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。對(duì)于重癥天皰瘡,糖皮質(zhì)激素治療是國(guó)內(nèi)、外治療天皰瘡的一線治療方案;在排除了糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥后,應(yīng)根據(jù)病情選用合適劑量的糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。1950年代早期引入糖皮質(zhì)激素治療后,天皰瘡的1年死亡率由75%下降指30%以下。中醫(yī)治療皮膚科慢性病有其獨(dú)特優(yōu)勢(shì),但重癥天皰瘡發(fā)病迅速、死亡率高,建議應(yīng)結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)進(jìn)展予規(guī)范治療,提倡中西醫(yī)結(jié)合治療。三、激素治療可能有什么不良反應(yīng)?如何預(yù)防?糖皮質(zhì)激素治療相關(guān)不良反應(yīng)主要包括糖尿病、高血壓、心功能不全、肌病、骨質(zhì)疏松癥、消化道炎癥或潰瘍(重者出血、穿孔)、感染、電解質(zhì)紊亂、缺血性骨壞死、壓縮性骨折、青光眼、白內(nèi)障、凝血功能紊亂等。激素應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,使用前應(yīng)注意排查乙肝、結(jié)核等感染,使用過(guò)程中監(jiān)測(cè)血糖、血壓、電解質(zhì)水平,通常會(huì)建議合并使用護(hù)胃藥(如奧美拉唑、耐信等)預(yù)防胃潰瘍,合并使用鈣爾奇、羅蓋全等預(yù)防骨質(zhì)疏松。四、除了使用激素外,天皰瘡還有其他常用的治療方案嗎?天皰瘡患者還可以選擇免疫抑制劑(如嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等)、生物制劑利妥昔單抗、大劑量丙種球蛋白沖擊療法(IVIG)、血漿置換等方案進(jìn)行治療。每種療法都有各自的優(yōu)勢(shì)和缺點(diǎn),可根據(jù)病情和經(jīng)濟(jì)水平選擇最適合自己的方案。五、激素治療療程有多久?可自己減藥或停藥嗎?天皰瘡治療療程可分為初始治療、鞏固和維持治療兩個(gè)階段。在鞏固和維持治療階段,糖皮質(zhì)激素應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸減量,注意觀察皮膚有無(wú)新發(fā)水皰,定期查抗橋粒芯糖蛋白抗體水平,如果抗體升高或保持不變,減量速度減慢。多數(shù)患者需接受3年或者更長(zhǎng)時(shí)間的治療。不可自己“拍腦袋”減藥或停藥,否則復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很高;治療過(guò)程中有任何不舒服應(yīng)及時(shí)至醫(yī)院就診。參考文獻(xiàn):中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)皮膚科分會(huì),尋常型天皰瘡診斷和治療專(zhuān)家建議(2020)[J].中華皮膚科雜志2020,53(1):1-7.2022年03月29日
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李振興副主任醫(yī)師 長(zhǎng)垣市人民醫(yī)院 皮膚科 正規(guī)的激素藥膏有哪些呢?上期視頻我已經(jīng)講過(guò)了,如果合理使用呢,激素藥膏反而是最安全的,這一期呢,我講一下市面上常見(jiàn)的藥膏中,哪些是正規(guī)的激素藥膏。從激素藥膏的抗炎效果來(lái)區(qū)分呢,一級(jí)是超強(qiáng)效,也就是效果最強(qiáng)的,比如丙酸露貝他索乳膏,最近網(wǎng)上很火的以尼大頭奧的嬰兒霜,里面含的基素成分呢,就是丙酸氯貝塔索。二級(jí)呢,是高強(qiáng)效,主要有盧密松乳膏,0.05%的氟青松乳膏,哈西耐德乳膏等,三級(jí)是強(qiáng)效,常見(jiàn)的有丙酸氟體咖松軟膏,四級(jí)是中強(qiáng)效,比如康酸木米松軟膏,0.5%的氟青松軟膏,0.1%的曲斑內(nèi)膠軟膏,五級(jí)是弱強(qiáng)效,丁酸氫化可提松軟膏,0.5%的氟青松乳膏,六級(jí)呢,是弱效,有蒂內(nèi)德乳膏,七級(jí)是最弱效,主要有氫化可迪松乳膏和地塞美松乳膏。以上是市面上比較常見(jiàn)的激素藥膏,你只要合理使。 采用呢,副作用是非常小的,也是可控的。除此之外,其他藥膏呢,比如很多消字號(hào)的,名字起的神乎其神的藥膏,雖然很多包裝上寫(xiě)著純中藥或者無(wú)激素,我個(gè)人建議啊,具體使用過(guò)程中啊,還是要按照激素藥膏來(lái)對(duì)待,只有這樣呢,才能避免長(zhǎng)期使用激素藥物引起的副作用。這條視頻呢,比較干,建議你點(diǎn)贊收藏。接下來(lái)的幾期視頻呢,我會(huì)跟大家重點(diǎn)2021年01月31日
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李振興副主任醫(yī)師 長(zhǎng)垣市人民醫(yī)院 皮膚科 如何合理使用激素藥膏呢?在回答這個(gè)問(wèn)題之前,我們首先要知道哪些病可以使用激素藥膏,比如下面這些病,皮炎、濕疹、特性性皮炎、神經(jīng)性皮炎、扁面苔蘚、玫瑰糠疹、銀屑病,包括白癜風(fēng)早期,還有就是自身免疫性疾病,比如紅斑狼瘡、天皰瘡、皰病等,這些都是可以使用激素藥膏等。哪些病不能使用激素藥膏等?第一類(lèi)就是病毒感染性疾病,比如水痘、單狀皰疹、單純皰疹,像這些病呢,是不能使用激素藥膏等。第二類(lèi)是細(xì)菌感染引起的病,比如膿皰瘡,皮膚感染,這病呢,是需要使用抗感染的藥物,使用激素藥膏呢,會(huì)加重病情。第三類(lèi)疾病呢,是真菌感染引起的疾病,比如腳氣、首癬、灰質(zhì)漿這些呢,是真菌感染引起的,原則上呢,是不能使用激素藥膏的,如果你使用激素藥膏呢,短期內(nèi)可能感覺(jué)效果非常好啊,用了以后很快不癢了,但是呢,如果你使用時(shí)間長(zhǎng)呢,就像你給這個(gè)莊稼上肥料一樣,它會(huì)發(fā)展的特別快。2021年01月31日
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 本病治療目前尚無(wú)特效方法, 保持局部干燥 , 避免搔抓 、摩擦, 注意衛(wèi)生, 勤洗澡有助于減輕病情。本病無(wú)特效用藥,臨床及文獻(xiàn)報(bào)道聯(lián)合療法氨苯砜 、潑尼松、雷公藤和抗生素、阿維A配合局部濕敷,外用糖皮質(zhì)激素乳膏等治療可以緩解癥狀,病情控制后逐漸減量 , 維持一段時(shí)間后停藥,可減少?gòu)?fù)發(fā),但藥物治療復(fù)發(fā)率仍高,而且存在藥物的肝腎毒性等副作用。我們的用剝脫性激光治療該病十余例,取得了很好的效果,復(fù)發(fā)率低,療效好!一般一月一次治療2~4次,基本可以臨床痊愈,若有復(fù)發(fā),再次治療仍有效。如圖所示,激光治療后臨床痊愈。2020年07月28日
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 天皰瘡的治療分為初始治療(又叫誘導(dǎo)緩解治療)和維持治療。1.初始治療目標(biāo)是控制疾病的活動(dòng)(無(wú)新發(fā)皮損,原有皮損開(kāi)始愈合)。根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度、患者年齡、及并存疾病進(jìn)行選擇,一般推薦起始劑量為1.0-2mg/(kg·d)的糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療。循證醫(yī)學(xué)強(qiáng)烈推薦聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。 臨床常用的免疫抑制劑有麥考酚嗎乙酯(MMF )、環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZA)、、甲氨蝶呤(MTX)、能夠有效減少糖皮質(zhì)激素用量,縮短激素開(kāi)始減量的時(shí)間且可以在激素減量過(guò)程中防止疾病復(fù)發(fā) 。如果上述激素與免疫抑制劑治療后療效不足以控制病情,仍有新發(fā)水皰,糜爛面不收口(排除皮膚感染所致),我們的經(jīng)驗(yàn)應(yīng)給予甲潑尼龍240~500mg/d脈沖治療3~5天,臨床常常奏效。 另外,累及體表面積超過(guò)30%和或粘膜皮損嚴(yán)重的患者,或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素免疫抑制劑治療抵抗的患者,或有糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療禁忌如伴有嚴(yán)重感染,可以選擇靜脈用丙種球蛋白(IVIG)、利妥昔單抗(rituximab)等治療。 2.初始治療時(shí)支持對(duì)癥治療也是治療天皰瘡的關(guān)鍵:如糾正電解質(zhì)紊亂、糾正低蛋白血癥、防止皮膚及系統(tǒng)感染。伴有口腔糜爛嚴(yán)重的患者,因影響進(jìn)食及皮膚大面積糜爛,會(huì)蛋白質(zhì)丟失,應(yīng)給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食、可能的營(yíng)養(yǎng)素補(bǔ)充。加強(qiáng)皮膚護(hù)理應(yīng)用抗生素軟膏如莫匹羅星軟膏、夫西地酸軟膏優(yōu)于糖皮質(zhì)激素外用??谇蛔o(hù)理可以使用含止痛成分的漱口水(如果有口腔黏膜的累及)及定期的口腔檢查,4%小蘇打漱口防真菌感染。 3.維持治療 如果已經(jīng)有1-2周沒(méi)有新發(fā)皮損,并且約有80%的皮損已經(jīng)愈合,可以開(kāi)始進(jìn)入維持治療。一旦疾病的活動(dòng)得到控制,系統(tǒng)用的糖皮質(zhì)激素開(kāi)始減量。一般初期在每1-2周減量25%。低于每天20mg,每2-4周減量25%。對(duì)于長(zhǎng)期治療每天15mg后,根據(jù)疾病的活動(dòng),更慢的減量。 4.復(fù)發(fā)定義為:1個(gè)月內(nèi)有多于3個(gè)皮損(水皰或糜爛),不能在1周內(nèi)自行好轉(zhuǎn)或在疾病活動(dòng)控制的患者,原有皮損有進(jìn)展。建議到醫(yī)院就診,由專(zhuān)科醫(yī)生給予調(diào)整激素免疫抑制劑的用量。2020年07月24日
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 本文擇錄于優(yōu)麥醫(yī)生:天皰瘡中醫(yī)診療指南本病多因心火妄動(dòng),脾濕內(nèi)蘊(yùn),兼感風(fēng)熱暑濕之邪,以至火邪侵肺,不得疏泄,熏蒸不解,外越皮膚而發(fā); 濕熱蘊(yùn)久化燥,灼津耗氣,故后期見(jiàn)氣陰兩傷( Ⅳ,弱推薦) 。毒熱熾盛證( 毒熱熾盛,氣營(yíng)兩燔證)( Ⅱa,弱推薦)發(fā)病急驟,水皰迅速擴(kuò)展、增多,糜爛面鮮紅,或上覆膿液,灼熱癢痛; 伴身熱口渴,煩躁不安,便干溲赤; 舌質(zhì)紅絳,苔黃,脈弦滑或數(shù)。心火脾濕證( 心火熾盛,脾濕內(nèi)蘊(yùn)證)( Ⅱa,弱推薦)燎漿水皰,新起不斷,瘡面色紅,口舌糜爛,皮損較厚或結(jié)痂而不易脫落,皰壁緊張,潮紅明顯; 伴見(jiàn)倦怠乏力,腹脹便溏,或心煩口渴,小便短赤; 舌質(zhì)紅,苔黃或黃膩,脈數(shù)或濡數(shù)。脾虛濕蘊(yùn)證( 脾虛濕盛,熏蒸肌膚證)( Ⅱa,弱推薦)皰壁松弛,潮紅不著,皮損較厚或結(jié)痂而不易脫落,糜爛面大或濕爛成片; 伴口渴不欲飲,或惡心欲吐,倦怠乏力,腹脹便溏; 舌質(zhì)淡胖,苔白膩,脈沉緩。氣陰兩傷證( 毒熱未清,氣陰兩傷證)( Ⅱa,弱推薦)病程日久,已無(wú)水皰出現(xiàn),皰干結(jié)痂,干燥脫落,瘙癢入夜尤甚,或遍體層層脫屑,狀如落葉; 伴口干咽燥,五心煩熱,汗出口渴,不欲多飲,神疲無(wú)力,氣短懶言; 舌質(zhì)淡紅,苔少或無(wú)苔,脈沉細(xì)數(shù)。治 療治療原則治療上應(yīng)遵循急則治其標(biāo)、緩則治其本的原則,急性期重在清熱除濕,解毒涼血,可適當(dāng)加入茯苓、薏苡仁、枳殼等健脾除濕藥物; 慢性期或后期濕熱減退,津傷氣耗,治療重在益氣養(yǎng)陰,健脾除濕,兼以清熱解毒( Ⅲb,弱推薦) 。中藥湯劑1) 毒熱熾盛證治法: 清熱解毒,涼血清營(yíng)。方藥: 犀角地黃湯合黃連解毒湯加減( Ⅱa,弱推薦) 。水牛角30 g,生地黃炭10 g,金銀花炭10 g,蓮子心10 g,黃連10 g,白茅根30 g,天花粉10 g,梔子10 g,生石膏30 g,紫花地丁10 g,甘草10 g。加減: 高熱者加玳瑁; 大便干燥者加大黃。2) 心火脾濕證治法: 瀉心涼血,清脾除濕。方藥: 清脾除濕飲加減 ( Ⅱa,弱推薦) 。茯苓皮15 g,白術(shù)10 g,黃芩10 g,梔子6 g,澤瀉10 g, 茵陳15 g, 枳殼10 g, 生地黃12 g, 麥冬10 g。加減: 心火熾盛者加黃連、蓮子心; 口腔糜爛者加金蓮花、金雀花、藏青果、金果欖; 大便干燥者加大黃。3) 脾虛濕蘊(yùn)證治法: 清熱解毒,健脾除濕。方藥: 除濕胃苓湯合參苓白術(shù)散加減 ( Ⅱa,弱推薦) 。茵陳15 g,豬苓30 g,車(chē)前草30 g,茯苓皮15 g,黃芩10 g,冬瓜皮15 g,澤瀉10 g,黃柏10 g,枳殼10 g。加減: 皮損色紅加牡丹皮、赤芍;便干加大黃; 癢甚加白鮮皮。4) 氣陰兩傷證治法: 益氣養(yǎng)陰,清解余毒。方藥: 解毒養(yǎng)陰湯加減( Ⅲb,弱推薦) 。南沙參15 g,北沙參15 g,玄參30 g,佛手參30 g,天冬10 g,麥冬10 g,玉竹10 g,金銀花15 g,蒲公英15 g,石斛6 g,丹參15 g,西洋參3 g ( 另煎兌服) 。加減:癢甚可加刺蒺藜、當(dāng)歸。提示: 本指南所推薦藥物劑量為常用劑量,臨床實(shí)踐中為提高療效,醫(yī)師可根據(jù)患者體質(zhì)及病情對(duì)藥物劑量進(jìn)行適當(dāng)加減。中成藥可按照辨證論治的基本原則,根據(jù)不同證型及治療原則,酌情選擇合適的中成藥。1) 毒熱熾盛證: 羚羊角膠囊、清開(kāi)靈口服液等( Ⅴ,弱推薦) 。2) 心火脾濕證: 導(dǎo)赤丹、二妙丸等( Ⅴ,弱推薦) 。3) 脾虛濕蘊(yùn)證: 參苓白術(shù)丸、四妙丸等( Ⅴ,弱推薦) 。4) 氣陰兩傷證: 人參健脾丸、六味地黃丸、生脈飲、八珍顆粒等( Ⅴ,弱推薦) 。外治療法以中醫(yī)辨證論治為原則,根據(jù)不同的皮損情況,選擇應(yīng)用不同的外治法,其總治療原則為保護(hù)創(chuàng)面、收濕斂瘡、預(yù)防感染。1) 水皰大且未破潰時(shí)宜在消毒情況下抽干皰液,促進(jìn)愈合( Ⅴ,弱推薦) 。2) 皮損有糜爛滲液者,可用黃連、黃柏、馬齒莧等清熱解毒除濕中藥煎湯濕敷; 較大糜爛面可用郵票貼敷療法,或用清熱解毒之油劑,如甘草油、復(fù)方大黃油、紫草油外涂患處 ( Ⅱa,弱推薦) 。3) 皮損結(jié)痂者,可用除濕解毒中藥軟膏外敷,脫去厚痂 ( Ⅲb,弱推薦) 。4) 口舌糜爛者用金蓮花片口含,或金銀花、黃連、淡竹葉、生甘草等煎水含漱,或代茶飲( Ⅳ,弱推薦) 。辨證施護(hù)) 飲食護(hù)理 ( Ⅳ,弱推薦) 。脾胃為后天之本,生化之源,健脾和胃,培土以生金則皮膚疾病易愈,故飲食護(hù)理應(yīng)以調(diào)理脾胃為重。毒熱熾盛證或心火脾濕證時(shí),應(yīng)囑進(jìn)食清心解毒的食物,如蓮子湯、綠豆水、蘿卜湯及各種新鮮蔬菜湯; 脾虛濕蘊(yùn)證時(shí)應(yīng)進(jìn)食健脾益氣除濕的食物,如薏苡仁粥、山藥粥、芡實(shí)粥、茯苓餅及藕粉等; 氣陰兩傷證時(shí)則應(yīng)進(jìn)食養(yǎng)血扶正的食品,如山藥粥、當(dāng)歸補(bǔ)血湯、桂元肉、黃芪粥等。忌食不易消化的食物,如年糕,還應(yīng)注意避免食用辛辣刺激的食品。2) 局部護(hù)理要謹(jǐn)守病機(jī),各司其屬 ( Ⅳ,弱推薦) 。局部皮損治療需要根據(jù)皮損不同情況進(jìn)行不同護(hù)理操作,具體可參見(jiàn)外治療法部分。3) 精神護(hù)理 (Ⅳ,弱推薦) 。由于天皰瘡病情嚴(yán)重,常常嚴(yán)重影響患者的精神健康,《黃帝內(nèi)經(jīng)·素問(wèn)》有“得神者昌,失神者亡”“精神內(nèi)傷,身必?cái)⊥觥钡日撌觯虼司褡o(hù)理在天皰瘡的治療中顯得尤為重要。初發(fā)患者常因自己病情較重、皮膚糜爛而感到恐懼,精神過(guò)度緊張,復(fù)發(fā)患者因病程反復(fù)發(fā)作、纏綿日久而抑郁悲觀,對(duì)治療失去信心,因此,必須要了解患者的精神心理狀態(tài),給予耐心的解釋?zhuān)蛊錁?shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。2020年07月23日
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天皰瘡相關(guān)科普號(hào)

林穎醫(yī)生的科普號(hào)
林穎 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
皮膚科
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劉志剛醫(yī)生的科普號(hào)
劉志剛 主任醫(yī)師
南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院
皮膚科
514粉絲37閱讀

歐柏生醫(yī)生的科普號(hào)
歐柏生 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-廣西
線上診療科
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