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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 本病治療目前尚無特效方法, 保持局部干燥 , 避免搔抓 、摩擦, 注意衛(wèi)生, 勤洗澡有助于減輕病情。本病無特效用藥，臨床及文獻(xiàn)報(bào)道聯(lián)合療法氨苯砜 、潑尼松、雷公藤和抗生素、阿維A配合局部濕敷,外用糖皮質(zhì)激素乳膏等治療可以緩解癥狀，病情控制后逐漸減量 , 維持一段時(shí)間后停藥，可減少復(fù)發(fā)，但藥物治療復(fù)發(fā)率仍高，而且存在藥物的肝腎毒性等副作用。我們的用剝脫性激光治療該病十余例，取得了很好的效果，復(fù)發(fā)率低，療效好！一般一月一次治療2~4次，基本可以臨床痊愈，若有復(fù)發(fā)，再次治療仍有效。如圖所示，激光治療后臨床痊愈。2020年07月28日
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王明悅主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 大皰病是一個(gè)慢性病，除了規(guī)律服藥外，良好的生活管理對于疾病的治療也大有裨益。那接下來我們一起來學(xué)習(xí)吧～ 01 防止系統(tǒng)感染 盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。 02 適量運(yùn)動 治療尤其是激素治療后，很多患者體重會增加，既有了外出活動減少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是體重增加對于病情并不是一個(gè)好事，患者們還是要注意體重控制，每周進(jìn)行適量的運(yùn)動就是非常好的控制體重的方式。 具體的運(yùn)動類型、強(qiáng)度和時(shí)長，要根據(jù)自己的年齡和身體情況進(jìn)行選擇，不要過度運(yùn)動。 運(yùn)動除了對身體好，對心情的調(diào)節(jié)也是非常有利的，好的心情對康復(fù)是非常有幫助的。 服用糖皮質(zhì)激素有可能造成肌肉的損傷，導(dǎo)致部分患者，尤其是老年人出現(xiàn)乏力癥狀，因此在平時(shí)生活和運(yùn)動時(shí)一定要小心注意，防止跌倒。 03 飲食均衡 在大皰病的長程管理中，把飯吃好的重要性不亞于好好吃藥。一方面該病本身會對機(jī)體造成很大的消耗，另一方面，為了減少藥物帶來的不良反應(yīng)，科學(xué)飲食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，應(yīng)多攝入蛋白豐富的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉（必要時(shí)可以補(bǔ)充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物類的主食（如米飯、饅頭、面條等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品。 不吃：酒精類、 油炸類、堅(jiān)硬及辛辣刺激性食物。 適當(dāng)多飲水。 04 生活護(hù)理 如果頭皮有皮疹，盡量剪短頭發(fā)。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮損上有較多分泌物時(shí)更需要每天洗澡，但水溫不宜太熱，不能搓澡。洗澡后皮損處擦拭藥膏。 05 預(yù)防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白開水+ 15克小蘇打粉（碳酸氫鈉） 寄語 治療大皰病非一朝一夕的工作，愿醫(yī)患攜手努力，戰(zhàn)勝疾?。? 發(fā)自微信公眾號“自身免疫性大皰病”2020年05月13日9428
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羅小波主治醫(yī)師 華西口腔醫(yī)院 口腔黏膜病科 臨床上，有時(shí)會有口腔長期反復(fù)起皰破潰，且糜爛面不易愈合，病情較久的患者來求治，經(jīng)過一系列檢查排查后診斷為天皰瘡，很多患者就有疑問了，為什么會得這個(gè)病，怎么治療，可以根治嗎？這就是今天要介紹的一種疾病，天皰瘡，它分為4種類型，可同時(shí)累及皮膚和口腔黏膜，表現(xiàn)為皮膚或黏膜的反復(fù)起皰及潰爛，其中以尋常型天皰瘡最易累及口腔，約70%的患者的病損最早出現(xiàn)于口腔；多見于中老人。天皰瘡病因是什么呢？目前認(rèn)為它是一種自身免疫性疾病，部分研究也表明其與家族遺傳可能相關(guān)。臨床檢查中，醫(yī)生一旦懷疑有這個(gè)疾病，即會建議患者去做一系列檢查，比如切取正?？谇火つ?，直接免疫熒光檢查有無抗上皮棘細(xì)胞間抗體，病理學(xué)檢查有無上皮內(nèi)皰的形成，以及檢查全身其他部位排除是腫瘤引起副腫瘤性天皰瘡以指導(dǎo)用藥。一旦基本確定后，因糖皮質(zhì)激素是目前國際公認(rèn)的治療首選藥物，醫(yī)生會讓患者去體檢排查感染性疾病、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍、高血壓、糖尿病等，這個(gè)的目的是排除激素使用的禁忌癥以免用藥期間患者出現(xiàn)相關(guān)不適。關(guān)于糖皮質(zhì)激素，部分患者可能“談激色變”，其實(shí)大可不必，雖然這個(gè)疾病需要長時(shí)間應(yīng)用激素，?？漆t(yī)生會根據(jù)患者病情變化逐漸減量，同時(shí)配合用相關(guān)藥物減輕患者副作用，一旦有相關(guān)副作用出現(xiàn)，只要定期復(fù)查，會及時(shí)發(fā)現(xiàn)并推薦去相關(guān)綜合醫(yī)院科室就診。對于不能用激素的或者需要大劑量用激素才能控制病損或者皮膚出現(xiàn)較多皰損的病人，我們通常會建議皮膚科住院診治。本病是一個(gè)慢性病程，大概3-6年可逐步控制，多數(shù)配合醫(yī)生治療的患者均可達(dá)到臨床治愈，可通過隔日一次服用較少激素即可預(yù)防新皰的發(fā)生。所以配合醫(yī)生調(diào)整激素用量，不擅自減量或者停藥是很重要的一點(diǎn)，因?yàn)樯米詼p量造成新發(fā)皰增多之后，通常需要醫(yī)生用更大的激素劑量甚至于皮膚科住院才能控制病損。生活之中，因?yàn)橛眉に仄陂g的體重、血壓血糖管理是個(gè)難題，醫(yī)生通常會建議患者高蛋白，低脂低糖低鹽飲食，進(jìn)食清淡溫軟食物，保證營養(yǎng)均衡，心情舒暢緩解思想壓力，定期檢測血壓血糖等，這些疾病管理的生活注意事項(xiàng)都能幫助天皰瘡患者有效地控制住這個(gè)疾病。總之，醫(yī)患之間良好的配合，是診治好這個(gè)疾病的關(guān)鍵所在。2020年03月27日3244
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周城主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 皮膚性病科 在皮膚科，Hailey-Hailey病是相對比較少見的病，不過最近兩天門診連續(xù)有好幾位Hailey-Hailey病的患友咨詢，因此想先以最簡單的語言，寫下一篇簡短的科普，希望能夠幫助更多的患友，日后我再不斷完善。Hailey-Hailey病是什么？Hailey兄弟倆都是醫(yī)生，1939年他倆一起發(fā)現(xiàn)了一種很奇怪的皮膚病，于是國際上就以他們的名字命名了這種奇怪的皮膚病，叫Hailey-Hailey?。℉ailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天皰瘡（簡稱“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天皰瘡。得了這個(gè)病皮膚會出現(xiàn)什么問題呢？這個(gè)病的表現(xiàn)就如同它中文名字——慢性家族性良性天皰瘡?！奥薄裕哼@是一種會長期存在的疾病，一旦得了這個(gè)病，不是很快能好的，可能會伴隨患者一輩子，反反復(fù)復(fù)，非常惱人。“家”——家族性：患者常常不是一個(gè)人在戰(zhàn)斗，家族里可能很多親戚都有這個(gè)問題，這些親戚都集中在父親或者母親中的某一邊。當(dāng)然這也不是絕對的，也有大概30%的患者，家里人都正常?！傲肌薄夹裕旱昧诉@個(gè)病沒有生命危險(xiǎn)，只是病情容易反復(fù)，發(fā)作時(shí)也會非常非常影響患者的生活質(zhì)量，讓患者覺得非常痛苦。“天皰瘡”：皮膚會反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛面，皸裂。輕的，可能只會在某個(gè)部位長水皰，如僅僅在腋窩或者腹股溝；重的，出現(xiàn)水皰的范圍非常廣，腋下、腹股溝、乳房下、頸部、肘窩、腘窩、肛周等等容易摩擦的地方都可以出現(xiàn)。長水皰時(shí)，還會出現(xiàn)瘙癢、異味，局部糜爛、皸裂、摩擦?xí)r，也會出現(xiàn)疼痛。怎么確診得的是這個(gè)病？有很多病都會有類似的皮膚表現(xiàn)，比如濕疹、反轉(zhuǎn)型銀屑病、毛囊角化病、增殖性天皰瘡、股癬等，甚至有一種叫做乳房外Paget病的癌癥也會出現(xiàn)這些癥狀。Hailey-Hailey病是一種家族性的病，如果家里人也有這個(gè)問題，我們要考慮有可能是Hailey-Hailey病。一定要到正規(guī)醫(yī)院去就診，常常還需要做皮膚活檢和組織病理檢查、基因的檢查，才能最終明確診斷。皮膚活檢和組織病理檢查，就是在某一處皮膚進(jìn)行麻醉以后，切下一塊黃豆大小皮膚，送到實(shí)驗(yàn)室里做成切片，由專業(yè)的大夫在顯微鏡下觀察和診斷。基因的檢查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足夠了，然后通過一系列的實(shí)驗(yàn)，對基因進(jìn)行分析，可以找出哪個(gè)基因的哪個(gè)位置出現(xiàn)了什么樣的改變，導(dǎo)致患病。我為什么會得這個(gè)??？這個(gè)病是天生的?？赡苡行┗颊邥磳Γf“我生下來都是好的，小時(shí)候也完全沒有這個(gè)問題啊！”這個(gè)病確實(shí)是在患者出生時(shí)就存在了，不過小時(shí)候并不會有任何表現(xiàn)，而是到了青春期后，甚至到了三四十歲才開始出現(xiàn)癥狀。我的孩子會得這個(gè)病嗎？Hailey-Hailey病是一種常染色體顯性遺傳病。人類有3萬個(gè)左右的基因，控制著我們的生老病死，其中有一個(gè)基因叫ATP2C1，它出了問題就會得Hailey-Hailey病，而且有可能把這個(gè)問題基因遺傳給后代。多數(shù)情況下，父母中只有一方患病，另一方正常，這時(shí)父母的基因型分別是Aa和aa，孩子是有50%的幾率患病。當(dāng)然Hailey-Hailey病比較特殊，一般到了15歲以上才會出現(xiàn)癥狀，如果孩子才幾歲，除非做基因的檢查，否則單看孩子的表現(xiàn)，很難判斷他是否患病。怎樣讓我的孩子以及后代不再得?。恳呀?jīng)出生的孩子，目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)條件下，我們無法再改變他的基因，只能希望他是不患病的那一個(gè)。如果不幸發(fā)病，也不用太難過，現(xiàn)在也有很多可以控制癥狀的辦法。如果父母不想讓后代再患病，可以考慮通過產(chǎn)前的基因檢查或第三代試管嬰兒，選出正常的寶寶再生下來，而且理論上這個(gè)寶寶的后代也不會再患病了。Hailey-Hailey病傳染嗎？不傳染，不傳染，不傳染！重要的事情說三遍。雖然Hailey-Hailey病看起來腋下、大腿根是濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對不會傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者的衣物都不會被傳染。Hailey-Hailey病可以治愈嗎？這是每一個(gè)患者都會問的問題，但是很遺憾，Hailey-Hailey病是先天的基因問題導(dǎo)致的，目前還沒有根本治愈的辦法。Hailey-Hailey病有什么好的治療辦法？治療方法很多，分為外用治療和系統(tǒng)治療。傳統(tǒng)的外用治療方式中，外用糖皮質(zhì)激素（如艾洛松、派瑞松、鹵米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、紅霉素軟膏等）對絕大多數(shù)Hailey-Hailey病的患者都有很好的療效，也可以在患處用激素或收斂類藥物溶液濕敷，療效也不錯(cuò)。部分病人外用他克莫司軟膏也有效果。系統(tǒng)治療常用的是口服四環(huán)素類藥物、紅霉素類藥物，除了可以抗菌，還有減輕表皮松解的作用。嚴(yán)重的時(shí)候，還可以考慮口服激素、維A酸類藥物（如泰爾絲、阿維A）。再配合多種激光治療或光動力治療。有些情況下，也可以考慮口服免疫抑制劑。新的治療方式中，有兩個(gè)值得介紹給大家：1.肉毒素注射：痛苦指數(shù)☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆，價(jià)格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆☆☆肉毒素注射是非常成熟的美容治療技術(shù)，因?yàn)槠浏熜Ш?、安全性高而備受全球求美者的追捧，主要用于去除面部的皺紋，瘦臉、瘦小腿、收縮毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗癥等等。但國際上有多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)，肉毒素注射對Hailey-Hailey病也有非常好的療效。美中不足就是價(jià)格偏高，維持時(shí)間不夠長，每半年左右需要再次注射。若Hailey-Hailey病患者的皮損比較頑固，用過其它藥物治療的效果都不好，可以考慮嘗試肉毒素注射。2.磨削：痛苦指數(shù)☆☆☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆☆☆☆，價(jià)格☆☆☆，安全性☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆可以機(jī)械磨削或激光磨削，去除掉有病變的表皮，并重新讓皮膚進(jìn)行修復(fù)。適合皮損肥厚，且病情頑固難治的Hailey-Hailey病患者。優(yōu)點(diǎn)是治療效果較好，復(fù)發(fā)率低，部分病人治療一次后可數(shù)年不復(fù)發(fā)，甚至再也不復(fù)發(fā)。但治療過程相對痛苦，恢復(fù)時(shí)間長。需要注意的是，近年來比較流行的點(diǎn)陣激光磨削，在嫩膚美容祛疤領(lǐng)域效果很好，但是由于這種方法只能部分磨削，我認(rèn)為并不適合治療Hailey-Hailey病。Hailey-Hailey患者生活中要注意什么？好的生活習(xí)慣可以大大減輕Hailey-Hailey病的發(fā)病次數(shù)，以及改善癥狀的嚴(yán)重程度。出汗和摩擦都會加重皮損，因此減輕癥狀很重要的兩點(diǎn)就是：減少出汗、減少摩擦。比如盡可能多呆在室內(nèi)、空調(diào)環(huán)境中，還要注意皮膚的清潔、衛(wèi)生；多穿寬松的棉質(zhì)衣物，尤其是內(nèi)衣。另外，減輕體重，也可以減少皮膚間的摩擦，還需要避免局部摩擦嚴(yán)重的運(yùn)動，如長跑、足球等。本文系周城醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2017年07月07日15655
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