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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 本病治療目前尚無(wú)特效方法, 保持局部干燥 , 避免搔抓 、摩擦, 注意衛(wèi)生, 勤洗澡有助于減輕病情。本病無(wú)特效用藥，臨床及文獻(xiàn)報(bào)道聯(lián)合療法氨苯砜 、潑尼松、雷公藤和抗生素、阿維A配合局部濕敷,外用糖皮質(zhì)激素乳膏等治療可以緩解癥狀，病情控制后逐漸減量 , 維持一段時(shí)間后停藥，可減少?gòu)?fù)發(fā)，但藥物治療復(fù)發(fā)率仍高，而且存在藥物的肝腎毒性等副作用。我們的用剝脫性激光治療該病十余例，取得了很好的效果，復(fù)發(fā)率低，療效好！一般一月一次治療2~4次，基本可以臨床痊愈，若有復(fù)發(fā)，再次治療仍有效。如圖所示，激光治療后臨床痊愈。2020年07月28日
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王明悅主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 大皰病是一個(gè)慢性病，除了規(guī)律服藥外，良好的生活管理對(duì)于疾病的治療也大有裨益。那接下來(lái)我們一起來(lái)學(xué)習(xí)吧～ 01 防止系統(tǒng)感染 盡量少去人員密集的公共場(chǎng)所，如電影院、商場(chǎng)等。 02 適量運(yùn)動(dòng) 治療尤其是激素治療后，很多患者體重會(huì)增加，既有了外出活動(dòng)減少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是體重增加對(duì)于病情并不是一個(gè)好事，患者們還是要注意體重控制，每周進(jìn)行適量的運(yùn)動(dòng)就是非常好的控制體重的方式。 具體的運(yùn)動(dòng)類型、強(qiáng)度和時(shí)長(zhǎng)，要根據(jù)自己的年齡和身體情況進(jìn)行選擇，不要過(guò)度運(yùn)動(dòng)。 運(yùn)動(dòng)除了對(duì)身體好，對(duì)心情的調(diào)節(jié)也是非常有利的，好的心情對(duì)康復(fù)是非常有幫助的。 服用糖皮質(zhì)激素有可能造成肌肉的損傷，導(dǎo)致部分患者，尤其是老年人出現(xiàn)乏力癥狀，因此在平時(shí)生活和運(yùn)動(dòng)時(shí)一定要小心注意，防止跌倒。 03 飲食均衡 在大皰病的長(zhǎng)程管理中，把飯吃好的重要性不亞于好好吃藥。一方面該病本身會(huì)對(duì)機(jī)體造成很大的消耗，另一方面，為了減少藥物帶來(lái)的不良反應(yīng)，科學(xué)飲食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，應(yīng)多攝入蛋白豐富的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉（必要時(shí)可以補(bǔ)充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物類的主食（如米飯、饅頭、面條等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品。 不吃：酒精類、 油炸類、堅(jiān)硬及辛辣刺激性食物。 適當(dāng)多飲水。 04 生活護(hù)理 如果頭皮有皮疹，盡量剪短頭發(fā)。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮損上有較多分泌物時(shí)更需要每天洗澡，但水溫不宜太熱，不能搓澡。洗澡后皮損處擦拭藥膏。 05 預(yù)防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白開(kāi)水+ 15克小蘇打粉（碳酸氫鈉） 寄語(yǔ) 治療大皰病非一朝一夕的工作，愿醫(yī)患攜手努力，戰(zhàn)勝疾??！ 發(fā)自微信公眾號(hào)“自身免疫性大皰病”2020年05月13日9476
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羅小波主治醫(yī)師 華西口腔醫(yī)院 口腔黏膜病科 臨床上，有時(shí)會(huì)有口腔長(zhǎng)期反復(fù)起皰破潰，且糜爛面不易愈合，病情較久的患者來(lái)求治，經(jīng)過(guò)一系列檢查排查后診斷為天皰瘡，很多患者就有疑問(wèn)了，為什么會(huì)得這個(gè)病，怎么治療，可以根治嗎？這就是今天要介紹的一種疾病，天皰瘡，它分為4種類型，可同時(shí)累及皮膚和口腔黏膜，表現(xiàn)為皮膚或黏膜的反復(fù)起皰及潰爛，其中以尋常型天皰瘡最易累及口腔，約70%的患者的病損最早出現(xiàn)于口腔；多見(jiàn)于中老人。天皰瘡病因是什么呢？目前認(rèn)為它是一種自身免疫性疾病，部分研究也表明其與家族遺傳可能相關(guān)。臨床檢查中，醫(yī)生一旦懷疑有這個(gè)疾病，即會(huì)建議患者去做一系列檢查，比如切取正?？谇火つ?，直接免疫熒光檢查有無(wú)抗上皮棘細(xì)胞間抗體，病理學(xué)檢查有無(wú)上皮內(nèi)皰的形成，以及檢查全身其他部位排除是腫瘤引起副腫瘤性天皰瘡以指導(dǎo)用藥。一旦基本確定后，因糖皮質(zhì)激素是目前國(guó)際公認(rèn)的治療首選藥物，醫(yī)生會(huì)讓患者去體檢排查感染性疾病、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍、高血壓、糖尿病等，這個(gè)的目的是排除激素使用的禁忌癥以免用藥期間患者出現(xiàn)相關(guān)不適。關(guān)于糖皮質(zhì)激素，部分患者可能“談激色變”，其實(shí)大可不必，雖然這個(gè)疾病需要長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用激素，?？漆t(yī)生會(huì)根據(jù)患者病情變化逐漸減量，同時(shí)配合用相關(guān)藥物減輕患者副作用，一旦有相關(guān)副作用出現(xiàn)，只要定期復(fù)查，會(huì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并推薦去相關(guān)綜合醫(yī)院科室就診。對(duì)于不能用激素的或者需要大劑量用激素才能控制病損或者皮膚出現(xiàn)較多皰損的病人，我們通常會(huì)建議皮膚科住院診治。本病是一個(gè)慢性病程，大概3-6年可逐步控制，多數(shù)配合醫(yī)生治療的患者均可達(dá)到臨床治愈，可通過(guò)隔日一次服用較少激素即可預(yù)防新皰的發(fā)生。所以配合醫(yī)生調(diào)整激素用量，不擅自減量或者停藥是很重要的一點(diǎn)，因?yàn)樯米詼p量造成新發(fā)皰增多之后，通常需要醫(yī)生用更大的激素劑量甚至于皮膚科住院才能控制病損。生活之中，因?yàn)橛眉に仄陂g的體重、血壓血糖管理是個(gè)難題，醫(yī)生通常會(huì)建議患者高蛋白，低脂低糖低鹽飲食，進(jìn)食清淡溫軟食物，保證營(yíng)養(yǎng)均衡，心情舒暢緩解思想壓力，定期檢測(cè)血壓血糖等，這些疾病管理的生活注意事項(xiàng)都能幫助天皰瘡患者有效地控制住這個(gè)疾病。總之，醫(yī)患之間良好的配合，是診治好這個(gè)疾病的關(guān)鍵所在。2020年03月27日3260
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周城主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 皮膚性病科 在皮膚科，Hailey-Hailey病是相對(duì)比較少見(jiàn)的病，不過(guò)最近兩天門(mén)診連續(xù)有好幾位Hailey-Hailey病的患友咨詢，因此想先以最簡(jiǎn)單的語(yǔ)言，寫(xiě)下一篇簡(jiǎn)短的科普，希望能夠幫助更多的患友，日后我再不斷完善。Hailey-Hailey病是什么？Hailey兄弟倆都是醫(yī)生，1939年他倆一起發(fā)現(xiàn)了一種很奇怪的皮膚病，于是國(guó)際上就以他們的名字命名了這種奇怪的皮膚病，叫Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天皰瘡（簡(jiǎn)稱“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天皰瘡。得了這個(gè)病皮膚會(huì)出現(xiàn)什么問(wèn)題呢？這個(gè)病的表現(xiàn)就如同它中文名字——慢性家族性良性天皰瘡?！奥薄裕哼@是一種會(huì)長(zhǎng)期存在的疾病，一旦得了這個(gè)病，不是很快能好的，可能會(huì)伴隨患者一輩子，反反復(fù)復(fù)，非常惱人?！凹摇薄易逍裕夯颊叱３２皇且粋€(gè)人在戰(zhàn)斗，家族里可能很多親戚都有這個(gè)問(wèn)題，這些親戚都集中在父親或者母親中的某一邊。當(dāng)然這也不是絕對(duì)的，也有大概30%的患者，家里人都正常?！傲肌薄夹裕旱昧诉@個(gè)病沒(méi)有生命危險(xiǎn)，只是病情容易反復(fù)，發(fā)作時(shí)也會(huì)非常非常影響患者的生活質(zhì)量，讓患者覺(jué)得非常痛苦。“天皰瘡”：皮膚會(huì)反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛面，皸裂。輕的，可能只會(huì)在某個(gè)部位長(zhǎng)水皰，如僅僅在腋窩或者腹股溝；重的，出現(xiàn)水皰的范圍非常廣，腋下、腹股溝、乳房下、頸部、肘窩、腘窩、肛周等等容易摩擦的地方都可以出現(xiàn)。長(zhǎng)水皰時(shí)，還會(huì)出現(xiàn)瘙癢、異味，局部糜爛、皸裂、摩擦?xí)r，也會(huì)出現(xiàn)疼痛。怎么確診得的是這個(gè)?。坑泻芏嗖《紩?huì)有類似的皮膚表現(xiàn)，比如濕疹、反轉(zhuǎn)型銀屑病、毛囊角化病、增殖性天皰瘡、股癬等，甚至有一種叫做乳房外Paget病的癌癥也會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。Hailey-Hailey病是一種家族性的病，如果家里人也有這個(gè)問(wèn)題，我們要考慮有可能是Hailey-Hailey病。一定要到正規(guī)醫(yī)院去就診，常常還需要做皮膚活檢和組織病理檢查、基因的檢查，才能最終明確診斷。皮膚活檢和組織病理檢查，就是在某一處皮膚進(jìn)行麻醉以后，切下一塊黃豆大小皮膚，送到實(shí)驗(yàn)室里做成切片，由專業(yè)的大夫在顯微鏡下觀察和診斷?；虻臋z查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足夠了，然后通過(guò)一系列的實(shí)驗(yàn)，對(duì)基因進(jìn)行分析，可以找出哪個(gè)基因的哪個(gè)位置出現(xiàn)了什么樣的改變，導(dǎo)致患病。我為什么會(huì)得這個(gè)?。窟@個(gè)病是天生的?？赡苡行┗颊邥?huì)反對(duì)，說(shuō)“我生下來(lái)都是好的，小時(shí)候也完全沒(méi)有這個(gè)問(wèn)題啊！”這個(gè)病確實(shí)是在患者出生時(shí)就存在了，不過(guò)小時(shí)候并不會(huì)有任何表現(xiàn)，而是到了青春期后，甚至到了三四十歲才開(kāi)始出現(xiàn)癥狀。我的孩子會(huì)得這個(gè)病嗎？Hailey-Hailey病是一種常染色體顯性遺傳病。人類有3萬(wàn)個(gè)左右的基因，控制著我們的生老病死，其中有一個(gè)基因叫ATP2C1，它出了問(wèn)題就會(huì)得Hailey-Hailey病，而且有可能把這個(gè)問(wèn)題基因遺傳給后代。多數(shù)情況下，父母中只有一方患病，另一方正常，這時(shí)父母的基因型分別是Aa和aa，孩子是有50%的幾率患病。當(dāng)然Hailey-Hailey病比較特殊，一般到了15歲以上才會(huì)出現(xiàn)癥狀，如果孩子才幾歲，除非做基因的檢查，否則單看孩子的表現(xiàn)，很難判斷他是否患病。怎樣讓我的孩子以及后代不再得病？已經(jīng)出生的孩子，目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)條件下，我們無(wú)法再改變他的基因，只能希望他是不患病的那一個(gè)。如果不幸發(fā)病，也不用太難過(guò)，現(xiàn)在也有很多可以控制癥狀的辦法。如果父母不想讓后代再患病，可以考慮通過(guò)產(chǎn)前的基因檢查或第三代試管嬰兒，選出正常的寶寶再生下來(lái)，而且理論上這個(gè)寶寶的后代也不會(huì)再患病了。Hailey-Hailey病傳染嗎？不傳染，不傳染，不傳染！重要的事情說(shuō)三遍。雖然Hailey-Hailey病看起來(lái)腋下、大腿根是濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對(duì)不會(huì)傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者的衣物都不會(huì)被傳染。Hailey-Hailey病可以治愈嗎？這是每一個(gè)患者都會(huì)問(wèn)的問(wèn)題，但是很遺憾，Hailey-Hailey病是先天的基因問(wèn)題導(dǎo)致的，目前還沒(méi)有根本治愈的辦法。Hailey-Hailey病有什么好的治療辦法？治療方法很多，分為外用治療和系統(tǒng)治療。傳統(tǒng)的外用治療方式中，外用糖皮質(zhì)激素（如艾洛松、派瑞松、鹵米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、紅霉素軟膏等）對(duì)絕大多數(shù)Hailey-Hailey病的患者都有很好的療效，也可以在患處用激素或收斂類藥物溶液濕敷，療效也不錯(cuò)。部分病人外用他克莫司軟膏也有效果。系統(tǒng)治療常用的是口服四環(huán)素類藥物、紅霉素類藥物，除了可以抗菌，還有減輕表皮松解的作用。嚴(yán)重的時(shí)候，還可以考慮口服激素、維A酸類藥物（如泰爾絲、阿維A）。再配合多種激光治療或光動(dòng)力治療。有些情況下，也可以考慮口服免疫抑制劑。新的治療方式中，有兩個(gè)值得介紹給大家：1.肉毒素注射：痛苦指數(shù)☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆，價(jià)格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆☆☆肉毒素注射是非常成熟的美容治療技術(shù)，因?yàn)槠浏熜Ш?、安全性高而備受全球求美者的追捧，主要用于去除面部的皺紋，瘦臉、瘦小腿、收縮毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗癥等等。但國(guó)際上有多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)，肉毒素注射對(duì)Hailey-Hailey病也有非常好的療效。美中不足就是價(jià)格偏高，維持時(shí)間不夠長(zhǎng)，每半年左右需要再次注射。若Hailey-Hailey病患者的皮損比較頑固，用過(guò)其它藥物治療的效果都不好，可以考慮嘗試肉毒素注射。2.磨削：痛苦指數(shù)☆☆☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆☆☆☆，價(jià)格☆☆☆，安全性☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆可以機(jī)械磨削或激光磨削，去除掉有病變的表皮，并重新讓皮膚進(jìn)行修復(fù)。適合皮損肥厚，且病情頑固難治的Hailey-Hailey病患者。優(yōu)點(diǎn)是治療效果較好，復(fù)發(fā)率低，部分病人治療一次后可數(shù)年不復(fù)發(fā)，甚至再也不復(fù)發(fā)。但治療過(guò)程相對(duì)痛苦，恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)。需要注意的是，近年來(lái)比較流行的點(diǎn)陣激光磨削，在嫩膚美容祛疤領(lǐng)域效果很好，但是由于這種方法只能部分磨削，我認(rèn)為并不適合治療Hailey-Hailey病。Hailey-Hailey患者生活中要注意什么？好的生活習(xí)慣可以大大減輕Hailey-Hailey病的發(fā)病次數(shù)，以及改善癥狀的嚴(yán)重程度。出汗和摩擦都會(huì)加重皮損，因此減輕癥狀很重要的兩點(diǎn)就是：減少出汗、減少摩擦。比如盡可能多呆在室內(nèi)、空調(diào)環(huán)境中，還要注意皮膚的清潔、衛(wèi)生；多穿寬松的棉質(zhì)衣物，尤其是內(nèi)衣。另外，減輕體重，也可以減少皮膚間的摩擦，還需要避免局部摩擦嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)，如長(zhǎng)跑、足球等。本文系周城醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2017年07月07日15717
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天皰瘡相關(guān)科普號(hào)
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