病例一：患者是一名54歲男性，3年前開始出現(xiàn)右耳耳鳴，當?shù)蒯t(yī)院查MRI提示“右側(cè)聽神經(jīng)瘤”，后定期隨訪，發(fā)現(xiàn)腫瘤在進行性增大。入住我院神經(jīng)外科后，完善手術前檢查，電測聽結(jié)果提示右耳平均聽閾值為15dB，考慮為A級聽力（圖1）。為嘗試保留患者聽力，采用經(jīng)典的“經(jīng)乙狀竇后入路”，術中識別面神經(jīng)、聽神經(jīng)并予以保留，將內(nèi)聽道打開，分塊切除腫瘤（圖2上）。術后復查MRI提示腫瘤全切（圖2下），患者主訴右耳聽力雖然較術前減退，但仍有較大程度的保留。對于術前存在有效聽力的患者，近年來主流觀點都推崇盡可能采用保留聽力的手術方式。根據(jù)我們團隊的手術經(jīng)驗，對于術前A級聽力，腫瘤不大的情況，聽力保留的比例較以往有了很大的提高。病例二：患者為一名65歲女性，因行走不穩(wěn)，記憶力減退，外院檢查發(fā)現(xiàn)橋小腦角區(qū)占位，考慮為聽神經(jīng)瘤?；颊呋A疾病較多，高血壓病、腦梗死、甲狀腺功能減退，平時口服阿司匹林。因存在認知情感交流障礙，無法配合完成聽力檢測，但家屬描述患者有明顯的聽力減退表現(xiàn)，需要對著右耳說話才能聽到。MRI上顯示腫瘤深陷于左側(cè)橋小腦角，已產(chǎn)生局部占位效應，腦干受壓移位，雖然強化不明顯，但是T2相顯示內(nèi)聽道內(nèi)充滿腫瘤成分（圖3）。綜合上述情況，筆者團隊討論后決定采用經(jīng)迷路入路，從前側(cè)方的手術視角切除腫瘤，優(yōu)勢如下：1.完全開放內(nèi)聽道，徹底切除內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤；2.無需對小腦進行牽拉；3.直視下暴露面神經(jīng)的腦干端和內(nèi)聽道段，更容易分離和保留面神經(jīng)（圖4上）。術后患者精神狀態(tài)非常好，能夠在家人攙扶下早期下床活動，復查MRI腫瘤不旦切除徹底，小腦和腦干上也未顯示任何異常信號（圖4下）?；仡櫩偨Y(jié)：聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma），其實是起源于前庭神經(jīng)的一種神經(jīng)鞘瘤。因此，其最為規(guī)范的命名應該是前庭神經(jīng)鞘瘤（vestibularschwannoma）。之所以我們現(xiàn)在還沿用聽神經(jīng)瘤的說法，一方面是因為聽神經(jīng)（專業(yè)的說法應該是耳蝸神經(jīng)）和前庭神經(jīng)共同組成了第八對顱神經(jīng)，在從腦干上發(fā)出時為同一根神經(jīng)，難以區(qū)分；另一方面，該腫瘤常見的臨床表現(xiàn)是耳鳴和聽力減退的癥狀，前庭神經(jīng)障礙導致的平衡功能失常卻容易被患者忽略。這種腫瘤通常生長緩慢，最初可能不會引起明顯的癥狀，隨著腫瘤增大逐漸壓迫周圍結(jié)構，可逐漸導致聽力減退、耳鳴、平衡問題、面部麻木或面癱等。聽神經(jīng)瘤長在我們稱之為橋腦小腦角區(qū)的位置，這個區(qū)域手術空間狹小，密布了三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭耳蝸神經(jīng)、外展神經(jīng)、后組顱神經(jīng)等一系列有著重要功能的顱神經(jīng)，以及小腦上動脈、前下動脈、后下動脈和各種穿支血管。同時，腫瘤還會沿著神經(jīng)一起穿入骨質(zhì)中，更增加了手術難度。在諸多神經(jīng)中，由于腫瘤長期壓迫，面神經(jīng)往往被壓迫至菲薄，而且走行方向發(fā)生改變，手術過程中容易造成損傷。但是考慮到面神經(jīng)在患者容貌和功能中的重要作用，聽神經(jīng)瘤手術過程中面神經(jīng)的分離和保護一直都是最為重要的議題，要求醫(yī)生有豐富的經(jīng)驗和精湛的技術。經(jīng)迷路入路（TranslabyrinthineApproach）和乙狀竇后入路（RetrosigmoidApproach）是兩種顱底外科手術方法。神經(jīng)外科醫(yī)生比較擅長采用乙狀竇后入路切除聽神經(jīng)瘤，該手術入路從乙狀竇后方進入，需要牽開小腦組織方能暴露腫瘤，優(yōu)勢在于手術效率高、時間更短，對于術前存在有效聽力的小腫瘤，有保留聽力的希望，但缺點在于手術空間相對狹小，小腦長時間牽拉容易造成小腦水腫、損傷，術后患者頭暈、惡心、乏力的癥狀持續(xù)時間較長，對于長入內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤處理會比較棘手。經(jīng)迷路入路則是從乙狀竇前方進入，磨除半規(guī)管，充分暴露內(nèi)聽道，優(yōu)勢在于操作空間相對更大，內(nèi)聽道內(nèi)面神經(jīng)的定位和識別更加容易，腫瘤切除過程中小腦無需牽拉或者少牽拉，術后患者恢復更快，缺點在于手術操作時間長、聽力無法保留、神經(jīng)外科醫(yī)生解剖結(jié)構相對陌生。兩種手術方式各有優(yōu)劣，術者應根據(jù)患者腫瘤的具體情況進行個性化選擇。?筆者曾赴聞名世界的耳側(cè)顱底中心GruppoOtologico跟隨SannaMario教授學習經(jīng)迷路入路切除聽神經(jīng)瘤，以彌補神經(jīng)外科醫(yī)生在該手術入路方面的缺陷。經(jīng)過對兩種手術入路實戰(zhàn)經(jīng)驗的積累和對比，也總結(jié)了一些個人經(jīng)驗。筆者認為，對于腫瘤體積大、完全深入內(nèi)聽道、橋小腦角內(nèi)腫瘤凹陷較深、失去有效聽力的患者，可考慮行“經(jīng)迷路入路”；然而，對于內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤不多、橋小腦角區(qū)腫瘤壓迫不深、存在有效聽力的患者，則更推薦行“乙狀竇后入路”。筆者堅信，個性化手術入路的選擇，能夠更好地降低手術風險和難度，保留重要神經(jīng)功能，并最終患者真正獲益。作者簡介：醫(yī)學博士，副主任醫(yī)師，浙江大學碩士生導師。意大利GruppoOtologico耳側(cè)顱底中心、費德里克二世大學神經(jīng)內(nèi)鏡中心訪學；歐美同學會腫瘤分會會員，浙江省抗癌協(xié)會青委；主持國自然科學基金，發(fā)表多篇SCI論文；浙江省中青年醫(yī)師腦脊膜瘤手術二等獎；RCRC動脈瘤手術全國賽第二名；浙大醫(yī)學院先進工作者。擅長領域：1.各種類型面癱神經(jīng)修復重建，面癱后遺癥、眩暈癥、面肌痙攣等面聽神經(jīng)功能性疾病手術；2.多種手術方式個性化治療聽神經(jīng)瘤；3.垂體瘤、脊索瘤內(nèi)鏡微創(chuàng)手術；4.頸靜脈球瘤、后組神經(jīng)鞘瘤、顱底腦膜瘤等復雜耳側(cè)顱底病變手術；5.膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、動脈瘤、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、煙霧病等顯微外科治療。

散發(fā)性聽神經(jīng)瘤的處理策略包括隨訪觀察、手術治療和SRS治療，對于癥狀出現(xiàn)惡化的患者，必要時還可采取包括腦室-腹腔分流術等其他補救措施在內(nèi)的治療手段。參照Koos分級，建議處理原則如下等：Ⅰ級：以隨訪為主，每6個月進行一次MRI增強掃描。如隨訪過程中出現(xiàn)腫瘤生長，且患者存在有效聽力，可以考慮采取保留聽力的手術治療；如患者已無有效聽力，則首選手術治療，但對于70歲以上、全身條件差無法耐受手術的患者，應首選SRS治療。Ⅱ～Ⅲ級：如患者存在有效聽力，可以考慮采取保留聽力的手術入路或SRS治療；若患者已無有效聽力，則首選手術治療，SRS治療可作為備選。對于體積不大又無生長的Ⅱ～Ⅲ級聽神經(jīng)瘤，可先行保守觀察；如腫瘤增大，可以考慮采取保留聽力的手術入路或SRS治療。Ⅳ級：首選手術治療，如患者不能耐受手術或拒絕手術時，可嘗試SRS治療。

1.?按照單發(fā)或多發(fā)分型可分為散發(fā)性聽神經(jīng)瘤與神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F2）。①散發(fā)性聽神經(jīng)瘤：無家族史和遺傳性，腫瘤為單側(cè)孤立性，約占聽神經(jīng)瘤的95%，多見于成人。②NF2：為常染色體顯性遺傳性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，以伴多發(fā)性腦膜瘤、顱內(nèi)腫瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和脊柱腫瘤為特征[7]，約占聽神經(jīng)瘤的5%，發(fā)病年齡較早，青少年和兒童期即可出現(xiàn)癥狀。2.按腫瘤侵襲范圍分級。目前存在多種分級方式，可根據(jù)掌握程度進行選擇。推薦Koos分級（表1）表1.Koos分級。3.按照影像學分型：可分為實性聽神經(jīng)瘤與囊性聽神經(jīng)瘤[10-12]。①實性聽神經(jīng)瘤：影像學表現(xiàn)為實體腫瘤，約占聽神經(jīng)瘤的52%～96%（平均80%）。②囊性聽神經(jīng)瘤：為聽神經(jīng)瘤的特殊類型，約占4%～48%（平均20%），具有以下特點：生長快速（直徑每年增加2～6mm）；容易壓迫、粘連周圍腦神經(jīng)和腦干，產(chǎn)生腦水腫和相關神經(jīng)癥狀；生物學行為難以預測。

聽神經(jīng)瘤是主要起源于內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜施旺細胞的良性腫瘤，又稱前庭神經(jīng)鞘瘤，占顱內(nèi)腫瘤的6%～9%，占橋小腦角腫瘤的80%～90%。因其位于內(nèi)聽道及橋小腦角區(qū)域，隨著腫瘤生長，逐漸壓迫周圍重要組織，可出現(xiàn)嚴重癥狀，甚至威脅患者生命，需要采取合理的處理策略。聽神經(jīng)瘤的生長速度因人而異，隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結(jié)果，來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤引起了聽力問題，就應該盡早手術處理了。此時越早手術越好，腫瘤還不是特別大的時候手術，對神經(jīng)、腦干等組織的功能保護得更好。手術是微創(chuàng)還是要開顱？開顱的話，手術切口多大？切除聽神經(jīng)瘤的手術，有的患者會問，這是開顱手術還是微創(chuàng)手術？在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很小；而對于神經(jīng)外科的醫(yī)生來說，微創(chuàng)其實并不單純是指切口小，而是對顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。聽神經(jīng)瘤的手術確實是開顱手術，聽神經(jīng)瘤的手術是在耳朵后面開一個一元錢硬幣大小的骨窗，就可以把腫瘤切除。手術成功率高嗎？能將腫瘤完全切干凈嗎？聽神經(jīng)瘤的外科手術發(fā)展至今，風險極低。聽神經(jīng)瘤手術的目的就是將腫瘤盡可能切干凈，而且患者首次手術也是治愈這種良性腫瘤的最好時機。如果切不干凈，二次手術甚至三次手術會越來越困難，所帶來的手術風險、不良反應會越來越大。目前來講，手術基本上能夠把腫瘤完全切干凈。

高中教師聽神經(jīng)瘤術后繼發(fā)腦積水和嚴重顱內(nèi)感染，被下病危通知書，經(jīng)李小勇腦脊液科治出院重返“講臺”，出院已近9年不懼逆境向陽而生（患者本人已授權同意出現(xiàn)真實姓名發(fā)布）患者在李小勇腦脊液科治療過程和結(jié)果

日前，在顱底腫瘤趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“我父親今年82歲了，十多年前聽力下降，沒做檢查，后帶助聽器。近幾年身體感覺不穩(wěn)，今年4月份看完電視后，從沙發(fā)上站起困難，在當?shù)蒯t(yī)院做了頭顱CT，診斷為小腦萎縮，接著又到當?shù)厥∪嗣襻t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，開了些長春胺，尼麥角林黛力新等藥，用了一個多月不見效就停了，之后走路不穩(wěn)就用了拐杖輔助，兩周日突然摔倒，病情隨后也加重，雙腿站起來越發(fā)困難，走路也更不穩(wěn)了，摔了好幾次，又到醫(yī)院做更全面的檢查后，發(fā)現(xiàn)有個聽神經(jīng)瘤，現(xiàn)在就想咨詢下，根據(jù)我父親的情況，能不能做切除手術？如不能手術，還有適合的治療方法嗎？”趙天智主任介紹：根據(jù)提供的檢查資料及患者的具體情況，手術風險非常大，不建議做開顱手術，如想要控制腫瘤的生長，可以考慮進行伽馬刀治療；另外患者容易摔倒，也有可能跟腦梗等其他方面的原因有關系，建議排除一些腦血管或者是心血管的因素?；颊咭蓡枺嘿ゑR刀的治療效果如何？就是說能讓腫瘤物縮小多少？能否去你們醫(yī)院治療。趙天智主任介紹：伽馬刀治療的目的主要是控制腫瘤的生長，有一部分腫瘤能縮小，但也有部分腫瘤就是維持現(xiàn)狀，還有一部分伽馬刀治療控制不住，腫瘤還會生長，但是患者目前82歲，也只能選擇伽馬刀治療，至少有70-80%的幾率可能性控制腫瘤不再長大，縮小。如想詳細了解可以面診當面溝通，我門診時間每周二下午、周四上午。提醒：發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤，早發(fā)現(xiàn)早治療，或可保護面聽神經(jīng)功能。對于65歲以下的聽神經(jīng)瘤患者首選手術治療。

聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘瘤，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%-80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30-50歲，無明顯性別差異。聽神經(jīng)瘤不會自動消失，如果不積極治療的話會繼續(xù)生長，而且生長速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒有“冒”出來，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結(jié)果，來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤“冒”出來了，或者雖然沒有“冒”出來，但引起了聽力問題，就應該盡早手術處理了。如果出現(xiàn)單側(cè)聽力下降和耳鳴，應盡早就醫(yī)。由于聽神經(jīng)瘤的生長速度較慢，很多患者早期難以察覺。因此許多患者出現(xiàn)耳鳴及聽力下降時多去耳鼻喉科看病，被認為是一般的聽力衰退或老年性耳聾。其實，當耳鼻喉科檢查無明顯病因時，就應引起重視及時前往神經(jīng)外科就診進行檢查。

近期，唐都醫(yī)院神經(jīng)外科顱底腫瘤趙天智主任團隊，為甘肅慶陽53歲吳女士做了聽神經(jīng)瘤手術，術后，吳女士說道：“我沒做手術前，也害怕出現(xiàn)一些并發(fā)癥，害怕出現(xiàn)面癱，害怕徹底聽不見。等見到趙主任后，經(jīng)過門診會診、評估，為我制定了詳細的治療方案，趙主任專業(yè)、負責的態(tài)度打消了我的疑慮。手術后我擔心的問題都沒有出現(xiàn)，現(xiàn)在術后20天，恢復的特別好，對日常生活沒有一點影響?！倍Q、聽力下降10年，竟是聽神經(jīng)瘤作祟家住甘肅慶陽53的吳女士。2013年體檢時發(fā)現(xiàn)長了個聽神經(jīng)瘤，平時都沒有任何癥狀，不放心害怕是誤診，專門到大醫(yī)院去做檢查，檢查結(jié)果出現(xiàn)還是有個聽神經(jīng)瘤。一時間，都不知道該怎么辦？要不要治療？該怎么治療？，聽醫(yī)生說可以手術，也可以做伽馬刀治療。害怕手術就做了伽馬刀治療，治療后腫瘤縮小，沒有再長大，就沒有管。近兩年頭疼加重，去年開始出現(xiàn)左側(cè)聽力逐漸下降伴有耳鳴，去醫(yī)院一檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤長大了，也給日常的生活帶來困擾，給日常的生活這才下定決心準備手術。趙天智主任介紹：從術前頭顱MRI閱片可以看到患者的重量包繞了AICA，強化明顯，從T2上見到腫瘤長入內(nèi)聽道基地。在這里病例中，患者做過伽馬刀治療，該方法放射線通過生物學效應控制腫瘤細胞的生長，使之逐漸壞死，很難達到完全清除腫瘤的目的，還給手術造成一定的難度。唐都神經(jīng)外科趙天智：采取最佳入路，精湛醫(yī)術全切聽神經(jīng)瘤3月24日，趙天智主任及團隊為患者進行了聽神經(jīng)瘤手術，用時6小時經(jīng)過精細分離、切除全部腫瘤，術中取左側(cè)乙狀竇后入路，證實血供豐富，影響觀寒膜性結(jié)構，發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地特別硬，只能邊夾碎邊取出來，幸運的是可以分下腫瘤表面的膜。但是靠近頭端腦干小腦交界處出現(xiàn)十分厲害，開始壓住，后面電了好幾次才止住出血，同時術中避免對周圍組織的損傷。從這例病例中發(fā)現(xiàn)，聽神經(jīng)瘤首選手術治療，避免增加手術的難度，同時隨著醫(yī)學影像學、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術后生活質(zhì)量的維持，尤其是對于面神經(jīng)的保護，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。大多數(shù)聽神經(jīng)瘤早期癥狀以患側(cè)耳鳴、聽力下降為主要表現(xiàn)，癥狀較輕時往往不引起患者重視；隨著腫瘤逐漸增大，聽力可進行性下降甚至發(fā)展至耳聾。由于腫瘤壓迫主司平衡功能的前庭神經(jīng)，尤其是腫瘤主體位于骨性內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤，即使腫瘤體積不大，早期亦可影響聽力和前庭神經(jīng)功能而出現(xiàn)聽力障礙和眩暈癥狀。聽神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)應盡早爭取手術全切以獲得徹底治愈。聽神經(jīng)瘤有哪些臨床癥狀？聽神經(jīng)瘤起病平和、緩慢，初期癥狀——耳鳴、臉麻等癥狀，所以十分容易誤診或漏診。聽神經(jīng)瘤的早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，并且治療效果不明顯，久之聽力下降，這是腫瘤壓迫神經(jīng)引起的刺激癥狀，與普通耳鳴很難鑒別。隨著腫瘤的不斷增大，癥狀逐漸加重，出現(xiàn)患側(cè)面部感覺異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失，肢力減弱、肢體麻木、感覺減退等等。這些檢查“揪出”聽神經(jīng)瘤1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊。坏冖蛐蜑槎伮犃适?；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴張，增強效應明顯。MRIT1加權像上呈略低或等信號，在T2加權像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強化，囊變區(qū)不強化。

神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)是一種使患者易患多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的顯性遺傳綜合征。最常見的是雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤）。通常在20歲左右發(fā)病。最常見癥狀是耳鳴、聽力下降。盡管對NF2患者腫瘤進展進行監(jiān)測和治療，NF2仍有很高的并發(fā)癥發(fā)生率和較短的生存期。和單發(fā)聽神經(jīng)瘤相比，NF2聽神經(jīng)瘤治療更為困難。NF2聽神經(jīng)瘤在組織學上血管性病變較少而小葉性的較多，而腫瘤多是雙側(cè)性和多灶性的，多數(shù)患者最終完全耳聾。給家庭和社會帶來沉重的負擔和精神壓力，為使得NF2患者避免完全失聰進行新技術開發(fā)迫在眉睫。精準解剖保留蝸神經(jīng)手術和人工耳蝸植入為NF2患者避免完全耳聾帶來希望。本人近年采用完全包膜內(nèi)切除聽神經(jīng)瘤，5例術前聽力正常的小聽神經(jīng)瘤（直徑約<2CM），其中3例保留了聽力；1例完全耳聾的小聽神經(jīng)瘤（直徑約<2CM）術后聽力恢復，提示小聽神經(jīng)瘤手術耳蝸神經(jīng)保留是完全有可能的。有聽力下降的小聽神經(jīng)瘤患者蝸神經(jīng)解剖結(jié)構多數(shù)是存在的，因耳蝸神經(jīng)功能受到抑制，使得常規(guī)的聲源刺激不足以刺激蝸神經(jīng)產(chǎn)生聽力。我們可采用完全包膜內(nèi)切除NF2患者聽神經(jīng)瘤，力爭解剖上保留耳蝸神經(jīng)。術中將電生理監(jiān)測電極置入耳蝸內(nèi)，如果能監(jiān)測到完整的電誘發(fā)聽覺腦干反應（EABR）波形，說明聽覺傳導路通暢，蝸神經(jīng)解剖功能存在，植入人工耳蝸，利用人工耳蝸相對強大的電刺激，取代相對弱小的生物電，很可能會重建NF2患者的聽力。當然，臨床新技術開展具有諸多不確定性因素，但只有臨床工作者不斷探索才能最終為疑難重癥患者解除痛苦。