聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種起源于聽(tīng)神經(jīng)前庭支或耳蝸支施萬(wàn)細(xì)胞的良性腫瘤，是顱內(nèi)神經(jīng)瘤最多見(jiàn)的一種，主要表現(xiàn)為耳鳴、聽(tīng)力下降、眩暈、面部麻木等。

本病多見(jiàn)于成年人，發(fā)病高峰多在 30-50 歲。

本病根據(jù)單發(fā)或多發(fā)進(jìn)行分型，可以分為散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤與神經(jīng)纖維瘤病 Ⅱ 型（NF2），不同類型病因不同：

• 散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤：具體病因尚未明確，無(wú)家族史和遺傳性，腫瘤為單側(cè)孤立性，約占聽(tīng)神經(jīng)瘤的 95%，多見(jiàn)于成人。
• 神經(jīng)纖維瘤病 Ⅱ 型：為常染色體顯性遺傳性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，以伴多發(fā)性腦膜瘤、顱內(nèi)腫瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和脊柱腫瘤為特征，約占聽(tīng)神經(jīng)瘤的 5%，發(fā)病年齡較早，青少年和兒童期即可出現(xiàn)癥狀。

典型癥狀

• 耳鳴：為最早期的臨床癥狀，多為單側(cè)、漸進(jìn)性耳鳴，多數(shù)患者可出現(xiàn)耳鳴癥狀。
• 聽(tīng)力下降：為最常見(jiàn)的臨床癥狀，以單側(cè)緩慢進(jìn)行性聽(tīng)力下降最常見(jiàn)，多為高頻聽(tīng)力下降，少數(shù)患者表現(xiàn)為突發(fā)性聽(tīng)力下降。
• 眩暈：可反復(fù)發(fā)作，多為短暫輕度旋轉(zhuǎn)性眩暈或持續(xù)不穩(wěn)定感，以走路不穩(wěn)和平衡失調(diào)為主。
• 面部麻木：為腫瘤壓迫三叉神經(jīng)導(dǎo)致的面部感覺(jué)遲鈍、角膜反射減弱或消失。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 面癱：可于疾病晚期出現(xiàn)，是由于面神經(jīng)與耳蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)共同走行于內(nèi)聽(tīng)道，因腫瘤壓迫而移位甚至變薄導(dǎo)致。
• 聲嘶及吞咽困難：由于后組腦神經(jīng)受壓引起。
• 共濟(jì)失調(diào)：由于小腦受壓所致，主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、辨距不良等。
• 顱高壓表現(xiàn)：腫瘤生長(zhǎng)可導(dǎo)致腦脊液循環(huán)通路閉塞，引起腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，產(chǎn)生頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。

并發(fā)癥

聽(tīng)神經(jīng)嚴(yán)重受損可引起永久性聽(tīng)力喪失，面神經(jīng)嚴(yán)重受損可引起永久性面癱。

本病病因未明，尚無(wú)有效的預(yù)防方式，生活中注意進(jìn)行疾病監(jiān)測(cè)，如有相關(guān)癥狀出現(xiàn)及時(shí)前往醫(yī)院就醫(yī)，爭(zhēng)取早期得到有效治療。

本病主要依靠聽(tīng)力學(xué)檢查、影像學(xué)檢查及神經(jīng)功能檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

聽(tīng)力學(xué)檢查

• 包括純音測(cè)聽(tīng)（PTA )、聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）、言語(yǔ)識(shí)別率（SRS）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）等，進(jìn)行聽(tīng)力相關(guān)測(cè)評(píng)。

影像學(xué)檢查

• 磁共振檢查（MRI）：MRI 是目前診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的影像學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)，可顯示腫瘤位置、形態(tài)、范圍、與周圍結(jié)構(gòu)及腦組織關(guān)系。
• 顳骨高分辨率 CT：可清晰地顯示腫瘤造成的顳骨結(jié)構(gòu)改變、內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，可為手術(shù)提供清晰解剖結(jié)構(gòu)信息，有利于最佳手術(shù)方案的制定。

神經(jīng)功能檢查

• 面神經(jīng)功能檢查：包括肌電學(xué)檢查和非肌電學(xué)檢查 ，主要用于檢查面神經(jīng)功能。
• 前庭功能檢查：有助于判斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的起源神經(jīng)。

聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療主要包括隨訪觀察、手術(shù)切除和立體定向放射治療三種方法。醫(yī)生根據(jù)腫瘤大小、位置、患者癥狀、全身一般情況以及患者意愿綜合考慮，選擇治療方法。

藥物治療

本病一般不需要藥物治療。

隨訪觀察

目的是觀察病情變化，根據(jù)實(shí)際情況采取治療措施，避免疾病進(jìn)一步發(fā)展。主要應(yīng)用于腫瘤較小、患者沒(méi)有明顯癥狀的患者。

手術(shù)治療

腫瘤切除手術(shù)：目的是切除腫瘤，緩解癥狀。腫瘤直徑大于 3 厘米或已有顱內(nèi)高壓者，一般不宜單獨(dú)放射線治療，因?yàn)閴浩让黠@，甚至壓迫腦干，手術(shù)切除腫瘤是唯一有效方法。

定向放射治療

目的是通過(guò)局部放射治療的方式來(lái)消滅腫瘤組織。主要適用于年齡較大、全身?xiàng)l件差、無(wú)法耐受手術(shù)，并且腫瘤直徑小于 3 厘米的患者。具有危險(xiǎn)性小、安全可靠、省時(shí)簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：聽(tīng)神經(jīng)瘤住院費(fèi)用大約得多少錢(qián)？

大約得 5 萬(wàn)元左右，當(dāng)然最終費(fèi)用取決于腫瘤的大小，有無(wú)并發(fā)癥及當(dāng)?shù)氐慕?jīng)濟(jì)情況，有可能更多。

問(wèn)：聽(tīng)神經(jīng)瘤病人發(fā)生耳聾能夠做手術(shù)或戴助聽(tīng)器有幫助嗎？

答：聽(tīng)神經(jīng)瘤所導(dǎo)致的耳聾是神經(jīng)性耳聾，手術(shù)或戴助聽(tīng)器對(duì)聽(tīng)力沒(méi)有幫助。

• 若進(jìn)行手術(shù)治療，應(yīng)保持傷口局部清潔干燥，避免外耳道進(jìn)水，預(yù)防感染。
• 術(shù)后三個(gè)月內(nèi)應(yīng)避免乘坐飛機(jī)，避免水下活動(dòng)。
• 日常應(yīng)注意定期體檢或復(fù)查，爭(zhēng)取疾病的早發(fā)現(xiàn)、早治療，降低復(fù)發(fā)率。

• 如果沒(méi)有及時(shí)接受治療：隨著疾病的發(fā)展，患者癥狀會(huì)逐漸加重，還可能出現(xiàn)小腦疝、腦積水等并發(fā)癥，甚至危及生命。
• 如果及時(shí)接受正規(guī)治療：本病可以治愈。但是部分病情較嚴(yán)重的患者可能遺留耳鳴、聽(tīng)力下降等后遺癥，可能影響正常生活。