完全性大動脈轉(zhuǎn)位，是一種先天性疾病，指主動脈及肺動脈兩根大動脈對調(diào)位置，與左、右兩心室的連接關(guān)系出現(xiàn)異常，即主動脈與右心室連接、肺動脈與左心室連接，形成兩個隔絕的體-肺循環(huán)系統(tǒng)。

如果僅存在大動脈轉(zhuǎn)位一種心臟發(fā)育異常，新生兒的肺部的血流是單獨的一個閉環(huán)，氧氣無法通過動脈送達身體各個部位，會迅速的出現(xiàn)缺氧癥狀，如果不及時手術(shù)干預，會很快走向死亡。

如果還存在其他的心臟發(fā)育異常，比如室間隔缺損或者房間隔缺損，孩子存活的時間會比較長，可以等待到手術(shù)的時機。

基本病因

本病是由于心血管先天發(fā)育異常導致的。

危險因素

以下因素可增加本病的患病幾率：

• 宮內(nèi)感染：心臟胚胎發(fā)育關(guān)鍵時期在第 2 ~ 8 周，此期間孕婦如果發(fā)生風疹、麻疹、流行性感冒、流行性腮腺炎或柯薩奇病毒感染等，胎兒發(fā)病率會明顯增加。
• 孕期用藥：在懷孕早期，孕婦使用紅霉素類、非甾體抗炎藥物、治療甲狀腺疾病的藥物，都會增加胎兒發(fā)病的風險。
• 父母生活環(huán)境不良：患者的父母的工作環(huán)境或者生活環(huán)境中接受過量的放射性物質(zhì)或者毒物，如染料、油漆、涂料等；吸煙或者被動吸煙；母親有繼往自然流產(chǎn)史，胎兒發(fā)病率增加。
• 孕婦健康狀況異常：孕婦年齡大于等于 30 歲，尤其是 35 歲以上、母體營養(yǎng)不良、患有糖尿病、苯丙酮尿癥、高血鈣、孕期發(fā)熱等因素的，會使胎兒發(fā)病率增加。

本病早期的表現(xiàn)有紫紺、呼吸困難，隨著疾病進展，可出現(xiàn)充血性心力衰竭。

• 紫紺：表現(xiàn)為口唇呈青紫色，這是最常見的癥狀。超過一半的患兒出生時即存在該癥狀，絕大多數(shù)新生兒在出生后一個月內(nèi)出現(xiàn)，隨后青紫逐漸加重。
• 呼吸困難：患兒呼吸急促，隨著病情進展為呼吸衰竭，主要表現(xiàn)為患者的呼吸困難，無法進行正常的呼吸，呼出急促。
• 充血性心力衰竭：患兒出生后 3 ~ 4 周出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、出汗多、呼吸加快、肝腫大、黃疸等。

• 孕期少去人多的地方，注意防護，預防感染。
• 孕期用藥需提前咨詢醫(yī)生。
• 備孕和孕期，避免接觸放射線、化學毒物，避免吸煙。
• 適齡懷孕，避免高齡妊娠。
• 患有高血糖或者其他高危因素的疾病時，應當按照醫(yī)囑調(diào)整用藥，有時醫(yī)生不建議妊娠，則應遵醫(yī)囑，避免懷孕。

本病一般通過超聲心動圖進行確診，此外還需進行一些檢查評估患兒的情況。

• 超聲心動圖：幫助醫(yī)生判斷患者的心臟發(fā)育情況，進而確診。
• 胸片：評估肺部情況。
• BNP：抽血檢查，有助于了解心臟的功能變化。
• 血常規(guī)、凝血功能、生化檢查：評估有無感染、凝血功能障礙、肝腎功能受損等。
• 血氧飽和度監(jiān)測、血氣分析：判斷體內(nèi)氧氣的情況，了解吸氧前后的血氧變化可以更好的判斷病情。

本病主要通過手術(shù)進行治療，輔助藥物治療改善心血管功能。

手術(shù)治療

• 大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：手術(shù)的目的是，恢復患兒正常的心血管循環(huán)結(jié)構(gòu)，屬于根治手術(shù)。
• 球囊房隔成形術(shù)：因患兒年齡小，可能無法一下子承受根治手術(shù)，有時醫(yī)生會在根治手術(shù)前先進行一些“預備性”手術(shù)，比如本項手術(shù)，可以使患者的癥狀暫時緩解，各個器官發(fā)育到一定水平，再進行根治手術(shù)。
• 肺動脈環(huán)縮術(shù)：也屬于“預備性”手術(shù)。目的是預防充血性心力衰竭，為根治手術(shù)做準備。

藥物治療

前列地爾：使肺動脈壓下降，并保持動脈導管開放、緩解缺氧狀態(tài)、改善心功能，延長患兒生存時間，為進—步手術(shù)創(chuàng)造條件。

• 避免孩子哭鬧和情緒激動，減少不必要的刺激。
• 注意保暖，預防呼吸道感染。
• 注意口腔衛(wèi)生，防止口腔黏膜感染。
• 術(shù)后患兒需要遵照醫(yī)囑口服藥物，定期復查。
• 如果心功能有異常的孩子應避免奶量過多，記錄尿量和體重的變化。

本病未經(jīng)治療者多數(shù)死亡，經(jīng)手術(shù)治療后，一般恢復良好。