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錢浩然主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 普外科 這里有個(gè)患者問直腸間質(zhì)瘤的TNM是什么分期，嗯，不能這么講，有，呃，TMM分期，嗯，用于癌癥比較好，用于間質(zhì)瘤比較麻煩，嗯，不太建議用這個(gè)分期，還是用我們的N分期，就是高危中危低危比較好，M0嘛，就是表示沒有轉(zhuǎn)移，NX的話就是有沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，一般來說間距瘤都是不會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的啊，所以說，嗯，它有一個(gè)T2 T2大概有一個(gè)大小的，一個(gè)一個(gè)叫做一個(gè)大小是多少，那么我們建議如果是超過五公分的，你還是要考慮進(jìn)行伊馬汀尼的治療的啊，如果是小于五公分的，那么可以進(jìn)行臨床觀察的啊，這就是直腸間質(zhì)瘤，我我建議還是用NH的分期會(huì)比較好啊，用這個(gè)TMM分期呢，嗯，這個(gè)是針對(duì)癌癥的這種分期啊，直腸癌的分期不是不主要是針對(duì)間質(zhì)瘤的分歧，所以你看各個(gè)指南當(dāng)中，也基本上不用這個(gè)東西來進(jìn)行呃，分期。 吃格列衛(wèi)期間。2022年05月26日
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張信華主任醫(yī)師 中山一院 胃腸外科中心 （1）什么是胃腸間質(zhì)瘤？胃腸間質(zhì)瘤英文簡(jiǎn)稱GIST，是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，病理表現(xiàn)從良性到高度惡性不盡相同。腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，多數(shù)由于KIT或PDGFRA（血小板源性生長(zhǎng)因子受體-α）基因突變而導(dǎo)致腫瘤發(fā)生。臨床上大于2cm的潛在惡性間質(zhì)瘤屬于較為少見的腫瘤，占所有胃腸道腫瘤的3-5%，發(fā)病率大概是1-2/10萬。胃腸間質(zhì)瘤可發(fā)生在胃腸道的所有部位，但以胃和小腸最常見，并以50-65歲的中老年人最為多發(fā)。?（2）胃腸間質(zhì)瘤有什么癥狀？最常見的癥狀是消化道出血，約占20%左右；表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便等，尤其需要對(duì)黑便提高警惕。其次是腹部的不適和疼痛，還有少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道梗阻。由于癥狀沒有特異性，胃腸間質(zhì)瘤較難早期發(fā)現(xiàn)；部分患者甚至不表現(xiàn)出任何癥狀，僅在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫物而確診。有20%左右患者首次診斷時(shí)已合并遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這部分間質(zhì)瘤屬于完全惡性。最常見的轉(zhuǎn)移部位是肝臟和腹膜腔。?（3）為什么胃腸間質(zhì)瘤要做基因檢測(cè)？?胃腸間質(zhì)瘤的發(fā)病多與正常細(xì)胞的異?；蛲蛔冇嘘P(guān)，進(jìn)行基因檢測(cè)確定突變的基因類型，對(duì)診斷和后續(xù)靶向藥物治療具有重要意義。GIST患者通常攜帶有KIT或者PDGFRA的異常基因突變。檢測(cè)突變狀態(tài)，對(duì)于間質(zhì)瘤的臨床診治至少具有以下作用，第一是輔助診斷、第二是幫助了解腫瘤的生物學(xué)行為（惡性程度）、第三是指導(dǎo)靶向治療、第四是評(píng)估耐藥原因。?(4)如何治療胃腸間質(zhì)瘤？首先需要確診，確診依賴于病理診斷。其次需要明確分期，間質(zhì)瘤分為局限期（原發(fā)，單病灶）和廣泛期（復(fù)發(fā)或者同時(shí)合并轉(zhuǎn)移），不同分期采取的治療策略不同。局限期主要的治療手段是手術(shù)治療。局限期間質(zhì)瘤的治療目標(biāo)是臨床治愈，而手術(shù)目前仍是間質(zhì)瘤唯一的治愈手段。在此強(qiáng)調(diào)，首次手術(shù)非常重要。通過規(guī)范的手術(shù)治療，可以治愈約60-70%的初發(fā)單病灶的局限期間質(zhì)瘤。而術(shù)后病理提示存在中高度復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的間質(zhì)瘤患者，可以通過有效的術(shù)后靶向治療降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。廣泛期患者的治療目標(biāo)是延長(zhǎng)生存，提高生活質(zhì)量。研究顯示，隨著靶向治療的出現(xiàn)，廣泛期間質(zhì)瘤的平均生存時(shí)間已經(jīng)超過5年；23%以上的患者能夠存活10年以上。對(duì)于廣泛期的病人，主要的治療手段是靶向藥物治療，其屬于全身治療，是廣泛期患者治療的基礎(chǔ)和根本。對(duì)于GIST患者，針對(duì)特定基因突變類型選擇合適的靶向藥物能夠體現(xiàn)精準(zhǔn)治療。結(jié)合疾病狀態(tài)和患者身體條件，在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的參與下，在靶向治療的基礎(chǔ)上，增加其他如手術(shù)、介入消融、放療等局部治療手段，確實(shí)能夠提高治療效果，增加病人獲益。?(5)什么是胃腸間質(zhì)瘤的靶向治療？?超過80%的胃腸間質(zhì)瘤都存在KIT或PDGFRA基因突變，小分子靶向藥物，例如伊馬替尼，舒尼替尼等，通過定向作用在上述的基因表達(dá)的異常蛋白，錨定了受體的激酶域，阻斷了生長(zhǎng)信號(hào)的傳遞，會(huì)導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞的凋亡。靶向治療的出現(xiàn)，徹底改變了晚期胃腸間質(zhì)瘤的治療模式，顯著延長(zhǎng)了患者的平均生存期。就伊馬替尼或者阿伐替尼（針對(duì)PDGFRA外顯子18突變）一線治療為例，總體的治療有效率可高達(dá)90%，大部分患者在服藥后腫瘤會(huì)縮小，相關(guān)癥狀也會(huì)得到改善。靶向藥物也有著一定的局限性，主要表現(xiàn)為腫瘤耐藥。部分患者治療有效一年后會(huì)陸續(xù)出現(xiàn)耐藥的現(xiàn)象，后線靶向治療有效率相對(duì)逐步下降，維持的時(shí)間也會(huì)遞減。但隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)步和藥物研發(fā)的進(jìn)展，新型靶向藥陸續(xù)出現(xiàn)，有望克服耐藥的發(fā)生。2022年04月24日4259
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曲宏巖主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胃腸外科 胃腸間質(zhì)瘤術(shù)后最常見的轉(zhuǎn)移部位是腹膜和肝臟，所以術(shù)后應(yīng)定期進(jìn)行腹、盆腔增強(qiáng)CT或MRI掃描，必要時(shí)行PET/CT掃描。 ①低?；颊?，應(yīng)每6個(gè)月進(jìn)行CT或MRI檢查，持續(xù)5年。 ②中、高?；颊?，應(yīng)每3個(gè)月進(jìn)行CT或MRI檢查，持續(xù)3年，然后每6個(gè)月1次，直至5年；5年后每年隨訪1次。 ③由于肺部和骨骼轉(zhuǎn)移發(fā)生率相對(duì)較低，建議至少每年進(jìn)行1次胸部X線檢查，在出現(xiàn)相關(guān)癥狀情況下推薦進(jìn)行ECT骨掃描。 小貼士：具體的檢查項(xiàng)目和頻率還需遵醫(yī)囑進(jìn)行哦～2021年12月16日818
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高志冬主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 胃腸外科 提到胃腸間質(zhì)瘤?(GIST)，可能很多朋友會(huì)覺得比較陌生，對(duì)這個(gè)疾病不太了解。的確，與胃癌等常見惡性腫瘤相比，作為2000年才被世界衛(wèi)生組織正式命名的一類新的獨(dú)立疾病——胃腸間質(zhì)瘤，人們普遍缺乏對(duì)它的足夠認(rèn)知。那么，胃腸間質(zhì)瘤是什么病？胃腸間質(zhì)瘤嚴(yán)重嗎？有什么癥狀？該怎么預(yù)防和治療？本文將帶你一一了解。 胃腸間質(zhì)瘤是什么性質(zhì)的瘤？ 胃腸間質(zhì)瘤(GIST)是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，在生物學(xué)行為上可從良性至惡性，其發(fā)病機(jī)制主要與c-kit基因以及PDGFRA基因突變有關(guān)。 胃腸間質(zhì)瘤是癌嗎？ 惡性腫瘤包含癌和肉瘤兩大類，癌是指起源于上皮組織的惡性腫瘤，惡性程度更高；GIST以往被歸于肉瘤的一種，但目前已從肉瘤中脫離出來作為獨(dú)立一類腫瘤，更不是癌。GIST雖然不是癌，卻也是具有潛在惡性傾向的腫瘤，因此一定要早發(fā)現(xiàn)、早治療。 胃腸間質(zhì)瘤常見癥狀有哪些？ GIST可發(fā)生于消化道的任何部位，最常見于胃（約占50%~70%）和小腸（約占20%~30%），也可見于結(jié)直腸和食管，少見于大網(wǎng)膜、腸系膜及腹膜后（胃腸外間質(zhì)瘤）。 GIST的臨床癥狀主要取決于腫瘤的部位、大小和生長(zhǎng)方式，通常無明顯的特異性。一般而言，腫瘤較小時(shí)無明顯癥狀，多因其他原因行內(nèi)鏡、CT等檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤增大，可引起各種癥狀，最常見為腹痛、消化道出血，有些病人還會(huì)有惡心、嘔吐等。當(dāng)腫瘤長(zhǎng)大到一定程度，腹部可觸及腫塊，后期還可導(dǎo)致繼發(fā)性貧血、體重下降等。 所以，出現(xiàn)以上癥狀的患者，應(yīng)當(dāng)盡早前往醫(yī)院就診，及時(shí)檢查治療。 胃腸間質(zhì)瘤怎么診斷？ GIST的確診主要依賴于組織病理檢查和免疫組化檢測(cè)結(jié)果。 對(duì)于小間質(zhì)瘤可以手術(shù)切除之后再取病理，而對(duì)于發(fā)現(xiàn)的比較晚的腫瘤，除了要穿刺取得常規(guī)的病理檢測(cè)之外，還需要做基因檢測(cè)。 基因檢測(cè)有什么重要的意義？ 如前所述，GIST的發(fā)病主要與c-kit基因以及PDGFRA基因突變等有關(guān)，因此掌握它的突變基因至關(guān)重要，不只能夠確認(rèn)診斷，不同突變類型對(duì)于治療策略和預(yù)后也具有絕對(duì)的意義。尤其以下患者，均需要做基因檢測(cè)： ·???對(duì)疑難病例的確診； ·???術(shù)前擬用靶向藥物治療者； ·???所有初次診斷的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性患者； ·???原發(fā)可切除GIST患者，中高危患者； ·???需鑒別特殊類型GIST:如NF1、Carney、家族性胃腸間質(zhì)瘤等； ·???多原發(fā)GIST； ·???繼發(fā)性耐藥GIST患者； 胃腸間質(zhì)瘤怎么治療？ 胃腸間質(zhì)瘤不同于其他種類的腫瘤，它對(duì)放化療都不太敏感，因此主要的治療方式是手術(shù)治療和靶向藥物治療。 如果是病變非常早期的，病變直徑非常小，那么手術(shù)仍然是唯一可以達(dá)到腫瘤根治的手段之一，所以有手術(shù)機(jī)會(huì)，可以完整切除時(shí)，手術(shù)是最佳的選擇。但如果腫瘤比較大、位置比較特殊，或是已經(jīng)發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，那么就需要靶向藥物聯(lián)合手術(shù)治療。 手術(shù)方式分為內(nèi)鏡下手術(shù)和外科手術(shù)。內(nèi)鏡下手術(shù)適用于比較小的間質(zhì)瘤（一般不超過2cm），以完整切除為目標(biāo)，切除前超聲內(nèi)鏡（EUS）評(píng)估腫瘤來源；外科手術(shù)則一般用于一些特殊部位的或是比較大的間質(zhì)瘤患者。 靶向治療在復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移／不可切除、擬行術(shù)前治療或需接受術(shù)后輔助治療的GIST患者中均發(fā)揮重要作用。在行靶向治療前，GIST患者均應(yīng)行基因檢測(cè)指導(dǎo)治療。 對(duì)于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移／不可切除的GIST患者，一線治療一般推薦伊馬替尼400mg/d，但對(duì)于c-kit基因第9號(hào)外顯子突變的晚期GIST患者，推薦伊馬替尼高劑量（600~800mg/d）治療； 對(duì)于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移／不可切除的PDGFRA第18號(hào)外顯子突變GIST患者可選擇阿伐替尼。 此外伊馬替尼治療失敗的晚期GIST患者建議換用舒尼替尼或伊馬替尼加量。瑞戈非尼可用于伊馬替尼和舒尼替尼治療失敗后的三線治療；?瑞派替尼、阿伐替尼等可用于晚期GIST的四線及以上治療。對(duì)于擬行術(shù)前治療的GIST患者，可根據(jù)基因檢測(cè)結(jié)果選擇伊馬替尼或阿伐替尼。完整切除術(shù)后PDGFRA基因外顯子18D842V突變的GIST患者對(duì)伊馬替尼原發(fā)耐藥，NF-1、SDH突變的GIST患者對(duì)伊馬替尼原發(fā)耐藥，其他突變類型患者行伊馬替尼400mg/d治療。 總而言之，胃腸間質(zhì)瘤雖然有惡性傾向，但患者朋友們也不要過于恐慌，遵醫(yī)囑規(guī)范治療均有根治的機(jī)會(huì)，術(shù)后堅(jiān)持復(fù)查，即使有一天不幸出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移了，我們也依然有很多靶向藥物可以使用，很多晚期患者也依然可以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期“帶瘤生存”，甚至達(dá)到超過十年、二十年也并非僅僅是夢(mèng)想。2021年12月13日2442
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高鋼龍主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 膽胰外科 1. 胃腸道間質(zhì)瘤怎么引起的？由于基因突變引起的。研究表明，胃腸道間質(zhì)瘤起源于胃腸道未定向分化的間質(zhì)細(xì)胞，由于c-kit基因突變，導(dǎo)致酪氨酸激酶受體持續(xù)活化，刺激腫瘤細(xì)胞持續(xù)增殖。2. 胃腸道間質(zhì)瘤的癥狀胃腸道間質(zhì)瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，癥狀與腫瘤的部位、大小有關(guān)。若腫瘤體積較小，僅有上腹部不適的癥狀；若體積較大，可觸及腹部腫塊。瘤體可發(fā)生內(nèi)出血、壞死，囊性變，并在胃腸道黏膜表面形成潰瘍。若腫瘤生長(zhǎng)浸潤(rùn)胃腸道腔內(nèi)，常有消化道出血，體現(xiàn)為嘔血、便血或黑便；若腫瘤生長(zhǎng)部位在小腸，體積較大占滿腸腔，可導(dǎo)致梗阻，體現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹脹、停止排氣排便等梗阻癥狀；若腫瘤生長(zhǎng)于十二指腸，壓迫膽總管，可導(dǎo)致梗阻性黃疸，體現(xiàn)為：右上腹隱痛、納差、皮膚鞏膜發(fā)黃、陶土色便等癥狀。3. 胃腸間質(zhì)瘤需要做哪些檢查?鋇餐造影顯示胃局部黏膜隆起，呈凸向腸腔、類圓形的充盈缺損。胃鏡下可見黏膜下腫塊，頂端有中心潰瘍；但胃腸間質(zhì)瘤不同于胃癌，間質(zhì)瘤主要生長(zhǎng)于肌層內(nèi)，因此黏膜活檢檢出率低，使用超聲內(nèi)鏡可明確判斷腫物來源。CT、MRI等影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)是否有腔外生長(zhǎng)以及轉(zhuǎn)移情況。組織標(biāo)本鏡可見多數(shù)梭形細(xì)胞，免疫組化檢查表明CD117、DOG-1有表達(dá)，病理分析最終確診。不是所有間質(zhì)瘤病人都行活檢，只有首診合并轉(zhuǎn)移、懷疑侵犯臨近組織的間質(zhì)瘤，需要活檢，以確定手術(shù)前藥物治療方案?；顧z有導(dǎo)致腫瘤破裂、增加復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。4. 胃腸道間質(zhì)瘤是良性嗎？胃腸道間質(zhì)瘤應(yīng)視為具有惡性潛能的侵襲性腫瘤。具有良性細(xì)胞形態(tài)，但容易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)變成惡性腫瘤，因此需要及早治療。其危險(xiǎn)程度與腫瘤部位、大小、細(xì)胞有絲分裂指數(shù)（核分裂象）、腫瘤浸潤(rùn)深度與轉(zhuǎn)移情況有關(guān)，根據(jù)指南進(jìn)行危險(xiǎn)度分級(jí)，因而采用相應(yīng)的治療方法。若腫瘤大?。?cm，核分裂≤5/50HPF，則危險(xiǎn)度分級(jí)“極低”；若腫瘤大?。?0cm，核分裂＞10/50HPF，則危險(xiǎn)度分級(jí)為“高”；原發(fā)腫瘤一旦破裂，危險(xiǎn)度即為“高”。胃腸道間質(zhì)瘤不是“癌”?！鞍卑l(fā)生于上皮組織，如胃癌為黏膜上皮病變，而間質(zhì)瘤為間葉組織腫瘤；胃癌侵襲性強(qiáng)，易發(fā)生淋巴道與血道轉(zhuǎn)移，而間質(zhì)瘤侵襲性較弱，很少發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，但術(shù)后2年左右常出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，常見的轉(zhuǎn)移部位有肝臟和腹腔內(nèi)播散轉(zhuǎn)移。5. 治療胃腸道間質(zhì)瘤的方法胃腸道間質(zhì)瘤首選手術(shù)治療，手術(shù)爭(zhēng)取徹底完整切除，術(shù)中應(yīng)避免腫瘤破裂，造成潛在的轉(zhuǎn)移。胃腸道間質(zhì)瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見，因此不必行常規(guī)淋巴結(jié)清掃。若胃部間質(zhì)瘤＜2cm，也可先不手術(shù)，口服伊馬替尼，定期隨訪腫瘤生長(zhǎng)情況。根據(jù)胃腸道間質(zhì)瘤大小、核分裂象、原發(fā)腫瘤部位進(jìn)行危險(xiǎn)度分級(jí)，中高危險(xiǎn)度的患者術(shù)前術(shù)后予甲磺酸伊馬替尼治療。甲磺酸伊馬替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑，可以針對(duì)性地抑制c-kit突變基因活性，可有效治療不能切除或術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的胃腸道間質(zhì)瘤。術(shù)前使用可以提高手術(shù)切除率，術(shù)后使用可以控制復(fù)發(fā)，改善預(yù)后。6. 哪些胃腸道間質(zhì)瘤適合微創(chuàng)手術(shù)？腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)具有疤痕小、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)勢(shì)，但需要外科醫(yī)生足夠的經(jīng)驗(yàn)。是否能做微創(chuàng)手術(shù)需要根據(jù)腫瘤位置、狀態(tài)、大小等情況評(píng)估。胃腸道間質(zhì)瘤生長(zhǎng)于胃腸道壁固有肌層，可向腔內(nèi)、腔外或腔內(nèi)外同時(shí)生長(zhǎng)。若間質(zhì)瘤體積較小、位于胃大彎外側(cè)且?guī)У伲瑒t微創(chuàng)手術(shù)較容易完整切除腫瘤。若手術(shù)團(tuán)隊(duì)經(jīng)驗(yàn)較少，則腹腔鏡下手術(shù)可能造成間質(zhì)瘤破裂，從而導(dǎo)致腹腔種植轉(zhuǎn)移或沿戳卡轉(zhuǎn)移。大多胃腸間質(zhì)瘤于胃腸道腔外生長(zhǎng)，累及周圍臟器的情況下，微創(chuàng)手術(shù)可能無法達(dá)到完整切除，所以需要開腹。目前胃腸道間質(zhì)瘤微創(chuàng)手術(shù)已在仁濟(jì)醫(yī)院廣泛開展。7. 胃腸道間質(zhì)瘤術(shù)微創(chuàng)多久能恢復(fù)？微創(chuàng)手術(shù)具有創(chuàng)傷小、疼痛輕、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間大大縮短。正常情況下術(shù)后24小時(shí)胃腸蠕動(dòng)及小腸吸收功能可恢復(fù)。待肛門排氣后，飲食可從禁食、流質(zhì)、半流質(zhì)逐漸過度到普食，即消化功能恢復(fù)。術(shù)后鼓勵(lì)患者早期下床活動(dòng)，盡量多坐起，有痰及時(shí)咳出，有助于肺功能、膀胱功能與胃腸蠕動(dòng)的恢復(fù)。醫(yī)生需每日觀察引流管的性狀與傷口愈合情況，如有異常及時(shí)處理。一般術(shù)后3-5天可達(dá)出院條件。出院后根據(jù)病理情況評(píng)估危險(xiǎn)度分級(jí)，制定相應(yīng)治療方案，治療時(shí)長(zhǎng)不同，高?；颊呖裳娱L(zhǎng)治療至術(shù)后3年。8. 胃腸道間質(zhì)瘤手術(shù)切除能根治嗎？胃腸道間質(zhì)瘤手術(shù)切除是唯一能治愈的方法，盡量完整地切除間質(zhì)瘤、避免破裂，能很大程度改善預(yù)后。低危與極低危胃腸道間質(zhì)瘤患者手術(shù)后無需吃藥，復(fù)發(fā)概率極低。術(shù)后需根據(jù)病理報(bào)告確定是否為間質(zhì)瘤，根據(jù)腫瘤大小和核分裂數(shù)評(píng)估間質(zhì)瘤惡性程度，確認(rèn)是否完整無破裂地取出腫瘤，通過基因檢測(cè)確定術(shù)后靶向治療方案。依照危險(xiǎn)度分級(jí)服用伊馬替尼等藥物治療，可有效控制胃腸道間質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，有效率超過80%。但術(shù)后應(yīng)定期隨訪復(fù)查，防患于未然。9. 胃腸道間質(zhì)瘤切除不徹底怎么辦？若切除不徹底，會(huì)復(fù)發(fā)；若術(shù)中瘤體破裂，會(huì)在腹腔內(nèi)形成種植轉(zhuǎn)移。術(shù)后可應(yīng)用靶向治療。甲磺酸伊馬替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑，可以針對(duì)性地抑制胃腸間質(zhì)瘤c-kit突變基因活性，可有效治療不能切除或術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的胃腸道間質(zhì)瘤。術(shù)前使用可以提高手術(shù)切除率，術(shù)后使用可以控制復(fù)發(fā)，改善預(yù)后。術(shù)后定期隨訪，檢查是否有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。10. 如何降低胃腸道間質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率？手術(shù)中確保間質(zhì)瘤完整取出，且瘤體未觸碰腹腔內(nèi)其他臟器，造成腹部種植轉(zhuǎn)移。術(shù)后根據(jù)病理情況進(jìn)行危險(xiǎn)度分層，部分患者需要長(zhǎng)期接受伊馬替尼等藥物治療，針對(duì)性地抑制c-kit突變基因活性。該藥物術(shù)前使用可以提高手術(shù)切除率，術(shù)后使用可以控制復(fù)發(fā)，改善預(yù)后?；颊咝瓒ㄆ陂T診復(fù)查腹部B超與CT，了解術(shù)區(qū)與其他部位有無間質(zhì)瘤復(fù)發(fā)情況。11. 胃腸道間質(zhì)瘤術(shù)后飲食術(shù)后應(yīng)禁食禁水，避免麻醉藥作用引起嗆咳、誤吸，營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)液支持治療。肛門排氣后，視為胃腸功能恢復(fù)且無梗阻，患者由喝清水、喝安素營(yíng)養(yǎng)粉、吃燉蛋與爛糊面，漸漸過渡到普食。一般胃部術(shù)后5天可進(jìn)食流質(zhì)。若病程中患者生命體征平穩(wěn)，進(jìn)食無不適，吻合口無滲漏，且無腹脹、便秘等表現(xiàn)，一般1周左右拔除胃管。若患者進(jìn)食后嘔吐，或胃管內(nèi)有大量鮮血，經(jīng)查體與影像學(xué)檢查顯示吻合口漏，或患者胃管內(nèi)流出大量殘?jiān)ⅫS綠液體等情況，胃管留置時(shí)間應(yīng)增加，便于觀察患者消化道恢復(fù)情況。2021年08月12日1891
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楊希山主任醫(yī)師 南方醫(yī)院白云分院 消化內(nèi)科 胃腸病 2018-05-18 作者 胃腸病 胃腸間質(zhì)瘤(GISTs)是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病，是起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，占消化道間葉腫瘤的大部分。由于診出率較低，長(zhǎng)期被認(rèn)為是一種罕見疾病。 近年來，隨著診療水平的不斷提高及臨床研究的不斷深入，其發(fā)病率也在不斷上升。據(jù)統(tǒng)計(jì)，胃腸間質(zhì)瘤年發(fā)病率約為1/10萬~2/10萬，約占全部肉瘤的1/5。 雖然有越來越多的患者正受到它的威脅，但遺憾的是仍然未能引起公眾足夠重視。 主要是因其有一定的隱蔽性，在早期多無癥狀，有的呈球形生長(zhǎng)，即便瘤體很大也不產(chǎn)生壓迫感和出血。通常在體檢或其他手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。是名副其實(shí)的隱形殺手。 因此，在首次診斷的胃腸間質(zhì)瘤患者中，約有20%~30%的患者已發(fā)展成為晚期；有11%～47%的患者已發(fā)生肝和腹腔轉(zhuǎn)移，錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)。 那么，胃腸間質(zhì)瘤是不是癌癥？它有哪些癥狀？怎樣才能早發(fā)現(xiàn)早治療？如何預(yù)防？下面結(jié)合真實(shí)病例來為您解讀。 胃間質(zhì)瘤案例 1： 胃體壁見直徑約 1.3 cm 軟組織結(jié)節(jié)向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見 FDG 輕度攝取，行胃鏡下摘除術(shù)，病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（低危度）。 小腸間質(zhì)瘤案例 1： 因腹痛 CT 發(fā)現(xiàn)腹盆腔占位，病灶內(nèi)可見液化區(qū)及鈣化灶，F(xiàn)DG 攝取增高。診為小腸間質(zhì)瘤。術(shù)后病理為：小腸惡性間質(zhì)瘤。 一、胃腸間質(zhì)瘤的前世今生和寄居部位 胃腸間質(zhì)瘤可位于胃腸壁的粘膜下、肌壁間、胃腔外或腔內(nèi)外兼而有之，大部分病變即使胃鏡檢查亦無法發(fā)現(xiàn)或明確診斷。其早年長(zhǎng)期被誤認(rèn)為是平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤而延誤診斷。研究發(fā)現(xiàn)，胃腸間質(zhì)瘤有別于胃癌或腸癌，其來源于胃腸道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞 (Cajalcel1)，為胃腸道間葉組織來源的腫瘤 [1]，它可發(fā)生在消化道的任何部位，其中以胃部原發(fā)多見，占50%～ 70%；其次是小腸，占 20%-30%； 結(jié)直腸占 10%-20%； 食道占 6% 左右。 50 歲-70 歲是該病的高發(fā)期。 胃間質(zhì)瘤案例 2： 胃竇壁見直徑約 1.8 cm 軟組織結(jié)節(jié)呈寬基底向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見結(jié)節(jié) FDG 攝取升高，行胃鏡下摘除術(shù)后病理為胃間質(zhì)瘤（中危度）。 二、胃腸間質(zhì)瘤是不是癌癥，如何確診胃腸間質(zhì)瘤？ 臨床上，胃腸間質(zhì)瘤是一種具有潛在惡性傾向的侵襲性腫瘤，組織病理學(xué)診斷仍是金標(biāo)準(zhǔn)，其惡性程度取決于腫瘤大小及有絲分裂指數(shù)來評(píng)估。 2001 年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院 (NIH) 制定了基于腫瘤大小和核分裂象的間質(zhì)瘤生物學(xué)行為的診斷標(biāo)準(zhǔn) [1]： 1. 直徑10 個(gè)/50 HPF 即視為高危。 超聲內(nèi)鏡 EUS 引導(dǎo)下活檢行病理、免疫組化檢查并檢測(cè)其 C-kit 基因突變情況，如將它們聯(lián)合起來可使間質(zhì)瘤診斷準(zhǔn)確性高達(dá) 90% 以上。 胃間質(zhì)瘤案例 3： 胃體小彎側(cè)壁見直徑約 2.4 cm 軟組織結(jié)節(jié)向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見結(jié)節(jié)有 FDG 較明顯攝取增高，行胃鏡下摘除術(shù)病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（高危度）。 三、 胃腸間質(zhì)瘤的癥狀無特異性，易于混淆 作為一種胃腸道軟組織腫瘤，胃腸間質(zhì)瘤有別于“胃癌”或“腸癌”，可發(fā)生在消化道的任何部位： 其中以胃部原發(fā)多見，大約占50％～70％； 其次是小腸，約占20％～30%；結(jié)直腸約占10～20%； 食道約占0～6%；腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后較罕見。 由于胃腸間質(zhì)瘤常發(fā)于消化道內(nèi)，長(zhǎng)期被誤認(rèn)為是來源于平滑肌的腫瘤，故此被稱為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。原因在于胃腸間質(zhì)瘤不僅病程早期癥狀隱蔽，其臨床癥狀也無特異性可言，常常與胃腸道平滑肌瘤、胃腸道神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)瘤等消化道腫瘤和疾病相混淆。即使隨著瘤體的增大，胃腸間質(zhì)瘤會(huì)表現(xiàn)出一些明顯癥狀，包括惡心、嘔吐、腹痛、黑便和貧血等，但這些癥狀也多為非特異性，也可見于其他消化道疾病。這也導(dǎo)致胃腸間質(zhì)瘤的準(zhǔn)確診斷存在一定的難度。原因在于胃腸間質(zhì)瘤不僅病程早期癥狀隱蔽，其臨床癥狀也無特異性可言，常常與胃腸道平滑肌瘤、胃腸道神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)瘤等消化道腫瘤和疾病相混淆。即使隨著瘤體的增大，胃腸間質(zhì)瘤會(huì)表現(xiàn)出一些明顯癥狀，包括惡心、嘔吐、腹痛、黑便和貧血等，但這些癥狀也多為非特異性，也可見于其他消化道疾病。這也導(dǎo)致胃腸間質(zhì)瘤的準(zhǔn)確診斷存在一定的難度。 據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道在首次就診的胃腸間質(zhì)瘤患者中，有 20%-30% 的患者已發(fā)展成為晚期；有 11-47% 的患者已發(fā)生肝轉(zhuǎn)移和腹腔轉(zhuǎn)移，錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)。故體檢篩查此病的必要性是顯爾易見的。 胃間質(zhì)瘤案例 4： 胃鏡僅粘膜下隆起，超聲胃鏡可見胃體小彎側(cè)壁肌層及下層軟組織結(jié)節(jié)，直徑約 1.8 cm, PETCT 可見結(jié)節(jié)有明顯 FDG 攝取增高，手術(shù)病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（高危度）。 四、該如何篩查此類腫瘤？ 胃腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)檢查 由于癥狀缺乏特異性，胃腸間質(zhì)瘤往往難以早期發(fā)現(xiàn)，尤其是直徑小于兩厘米的腫瘤可能沒有任何癥狀，過半的間質(zhì)瘤檢出是因?yàn)榕既话l(fā)現(xiàn)。故檢測(cè)間質(zhì)瘤，以下影像學(xué)檢查方法成為當(dāng)仁不讓的選擇： （1）超聲內(nèi)鏡：超聲內(nèi)鏡（Endoscopic Uhrasonography.EUS）是目前診斷黏膜下腫瘤最為準(zhǔn)確的方法，亦是用于診斷和術(shù)前評(píng)價(jià)間質(zhì)瘤的一個(gè)最有價(jià)值的手段。EUS 顯示不規(guī)則的邊緣、內(nèi)部回聲不均和液性暗區(qū)是惡性間質(zhì)瘤的表現(xiàn)，具備其中兩項(xiàng)，即可判斷為惡性間質(zhì)瘤，其敏感性可達(dá) 80%～90%。 （2）PET/CT 全身掃描： 大多數(shù)研究認(rèn)為 PET/CT 可作為對(duì) GIST 患者治療療效評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)：PET/CT 18F-FDG 攝取程度的改變可以反映腫瘤細(xì)胞的代謝水平，其發(fā)生改變要先于腫瘤體積大小的改變，具有非常好的早期預(yù)測(cè)療效的價(jià)值 。 PET/CT 不僅可以顯示大多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤代謝活性的增高，同時(shí)還可以顯示治療開始后的早期相關(guān)功能改變情況，并且治療后 18F－FDG 攝取減低與治療有效或永久性的 PFS有關(guān)，因此廣泛應(yīng)用于靶向藥物療效的監(jiān)測(cè) [8]。 （3）腹部 CT 掃描： 使用靜脈和口服造影劑進(jìn)行腹部 CT 掃描是評(píng)價(jià)間質(zhì)瘤的一個(gè)重要方法，它能夠發(fā)現(xiàn)起源于胃壁的腫瘤，以及是否侵及鄰近器官、有無腹腔內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 其 CT 主要表現(xiàn)為： 1. 提示惡性間質(zhì)瘤的 CT 表現(xiàn)有：直徑>10 cm；有出血、壞死、擴(kuò)散；以外向性生長(zhǎng)為主，形狀欠規(guī)則，呈分葉狀； 腔面?zhèn)葷兇蠖畈⑿纬蓺庖浩剑蛑車M織浸潤(rùn)以致與周圍組織分界不清；瘤體旁細(xì)小血管。 2. 提示良性間質(zhì)瘤則有： 形狀規(guī)則，直徑2021年08月01日3801
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鄭國(guó)良副主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 胃外科 1. 胃腸道間質(zhì)瘤為什么叫“間質(zhì)瘤”？ 胃腸間質(zhì)瘤是一種發(fā)生于胃腸道的少見腫瘤類型（占所有消化道腫瘤的1-2%），但也是最常見的消化道間葉組織腫瘤，屬于惡性腫瘤中的肉瘤。過去診斷為胃腸道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘膜瘤等多種腫瘤其實(shí)都屬于胃腸間質(zhì)瘤的范疇。 胃腸道的管壁包括粘膜、粘膜下層、肌層和漿膜四層。粘膜的上皮細(xì)胞發(fā)生腫瘤就是我們常說的胃癌、腸癌。非上皮細(xì)胞發(fā)生腫瘤，醫(yī)學(xué)上多稱為間葉源腫瘤，GIST起源于粘膜肌層或固有肌層，是最常見的胃腸間葉源性腫瘤。 2. 胃腸間質(zhì)瘤好發(fā)于哪些人群和部位？ 流行病學(xué)研究顯示，GIST是一個(gè)相對(duì)罕見的瘤種，西方國(guó)家統(tǒng)計(jì)約為14/百萬人口/年，臺(tái)灣的發(fā)病率為13.7/百萬人口/年，發(fā)病高峰集中于50-70歲人群，平均發(fā)病年齡54.5歲?；颊甙l(fā)病年齡越小，惡性程度越大。男性患者比女性患者多20%（男：女=1.2）。GIST大部分發(fā)生于胃（50-70%）和小腸（20-30%），約10%發(fā)生于結(jié)直腸，食管僅占3-5%。 3. 胃腸間質(zhì)瘤有什么臨床表現(xiàn)？ GIST最常見的臨床表現(xiàn)為不明原因的胃腸道疼痛占40%，可觸及的腹部腫塊占38%，胃腸道出血占30%，除此以外還可能存在胃腸道梗阻、貧血、食欲減退、體重減輕、惡性、乏力、急性腹膜內(nèi)出血或穿孔等癥狀。大約20%的患者無明顯的臨床癥狀。 4. 間質(zhì)瘤是癌嗎？它和癌一樣嗎？ 其實(shí)，癌和瘤都是人們不希望有，但偏偏它要在人身上長(zhǎng)出來的東西，只是因?yàn)樗鼈兩L(zhǎng)的土壤（組織類型）不同，科學(xué)家為了區(qū)別它們，就把它們分別叫做癌和瘤。 癌是指起源于上皮組織的惡性腫瘤，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和容易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。惡性程度更高，長(zhǎng)出來就是惡性的，它最大的特點(diǎn)就是容易發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 胃腸間質(zhì)瘤發(fā)生于胃腸間葉組織，局部侵襲性不如癌，較少通過淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。以前認(rèn)為GIST有良惡性之分，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)即使很小的GIST也可能發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移（復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的主要部位是肝臟和腹膜），故目前普遍認(rèn)為它是一種具有潛在惡性的疾病。GIST惡性指標(biāo)包括：1、腫瘤侵犯周圍器官或發(fā)生遠(yuǎn)端臟器的轉(zhuǎn)移；2、腫瘤直接大于10厘米；3、胃間質(zhì)瘤核分裂象>5個(gè)/50HPF，腸間質(zhì)瘤核分裂象>1個(gè)/50HPF；4、腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，或出現(xiàn)壞死。 5. 胃腸間質(zhì)瘤有什么特點(diǎn)？ GIST與常見的胃腸癌不同，它主要起源于胃腸道有分化潛能的間質(zhì)干細(xì)胞或Cajal細(xì)胞。胃腸間質(zhì)瘤在分化上與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal間質(zhì)細(xì)胞相似，在免疫組化上通常呈CD117、DOG-1標(biāo)志物表達(dá)陽(yáng)性。臨床上也把病理診斷CD117、DOG-1免疫組化陽(yáng)性作為GIST確診的標(biāo)準(zhǔn)。 GIST組織學(xué)上由梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、偶或多形性細(xì)胞，排列成束狀或彌漫狀圖像。 在發(fā)病機(jī)制上，胃腸間質(zhì)瘤也與其它消化道腫瘤存在本質(zhì)不同——大部分的胃腸間質(zhì)瘤存在c-kit或血小板源性生長(zhǎng)因子受體-α（PDGFRA）基因活化突變?；驒z測(cè)除了能輔助診斷GIST以外，基因突變的類型也直接與靶向治療藥物療效相關(guān)，用于靶向藥物的選擇和確定計(jì)量?；驒z測(cè)是GIST個(gè)體化精準(zhǔn)治療的基礎(chǔ)和重要依據(jù)。2021年07月29日9590
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