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宋純主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 胃癌和腸癌我們常常聽說，但是你聽說過胃腸間質瘤嗎？胃腸間質瘤（GIST）是一種間葉源性腫瘤，隨著內鏡超聲診斷技術的發(fā)展，以前被認為很罕見的胃腸間質瘤，目前臨床上發(fā)現(xiàn)率也逐步升高。本期「胃腸胰問」，三七君邀請上海同濟大學附屬東方醫(yī)院宋純教授帶大家一起了解GIST的現(xiàn)狀和診治。 GIST≠胃癌或腸癌胃腸間質瘤（GIST）是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。間葉源性的腫瘤有良惡性之分，惡性的間葉源性腫瘤，又稱為肉瘤。轉移途徑最常見是腹腔播散以及血型轉移到肝肺等遠處器官和組織，淋巴結轉移概率低。 而我們平時所說的胃癌/腸癌，是指起源于上皮組織的惡性腫瘤，具有浸潤性生長和容易復發(fā)和轉移的特點。 不過總體來說GIST的預后較好，即使是晚期發(fā)現(xiàn)的胃腸間質瘤患者，預后也較晚期胃癌或腸癌患者要好。 現(xiàn)在的檢查手段，比如腸鏡、CT，PET-CT，能使一些比較小的腫瘤也能得到早期診斷。特別是內鏡超聲診斷，能使一些＜2厘米的腫瘤，比如胃的間質瘤，直腸的間質瘤都能夠得到診斷。以前認為很罕見的病例，現(xiàn)在得到了大家的重視，都能在早期診斷出來，算起來其實發(fā)病并不少。 胃腸間質瘤治療現(xiàn)狀胃腸間質瘤（GIST）原來被誤認為是平滑肌肉瘤，是預后非常不好且沒有藥物能控制的一種惡性腫瘤。 伊馬替尼（imatinib）的發(fā)現(xiàn)，是藥物治療史上一個革命性的改變。它能從基因位點上來阻斷腫瘤發(fā)展的過程。80%的胃腸間質瘤（GIST）的病人，腫瘤能得到緩解。 特別是那些很巨大的胃腸間質瘤，以前外科醫(yī)生由于手術并發(fā)癥的問題，由于需要切除很多器官的問題，由于大出血的問題，無法給這類病人做手術，現(xiàn)在如果診斷明確是胃腸間質瘤（GIST）的話，術前通過口服伊馬替尼（imatinib）能使腫瘤大大縮小，然后外科醫(yī)生再去做手術，病人能夠得到一個很好的長期生存的效果。 隨著醫(yī)學的不斷進步，在患者使用伊馬替尼治療失敗的情況下，目前還可以考慮使用舒尼替尼（Sunitinib）、瑞戈非尼（Regorafenib）。2021年05月08日
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姚云峰主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 姚主任的科普時間，間質瘤與惡性腫瘤的區(qū)別是什么？ 啊，這個間質瘤跟這個惡性腫瘤的區(qū)別是什么呢？其實呢，我們把具有這個轉移和復發(fā)的傾向的腫瘤呢，都是稱為惡性腫瘤，那么間質瘤呢，它確實也是具有轉移和復發(fā)的特性，所以呢，我們現(xiàn)在理解呢，間質瘤呢，也是一種惡性腫瘤其中的一種，但是呢，發(fā)生在消化道的間質瘤呢，他們同這個我們最常見的，比如說發(fā)生在胃的同胃癌相比，發(fā)生在腸道的間質瘤同腸癌相比，它的惡性程度，一般來說呢，要比這個腸癌胃癌要低得多，雖然呢，都是惡性腫瘤呢，但是呢，它跟腸癌和胃癌呢，是完全不同的兩種病，那么間質瘤有它自己特殊的治療的藥物，特殊的治療的方法，跟腸癌和胃癌呢，是完全不一樣的，所以說呢，間質瘤也是一種這個惡性的一種可以發(fā)生在消化道的一種腫瘤，但是呢，它并不是我們常見的肺癌和腸癌。2021年04月29日1545
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姚云峰主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 姚主任的科普時間間質瘤可以治愈嗎？這個間質瘤呢，可不可以就被治愈呢？大多數(shù)中早期發(fā)現(xiàn)的間質瘤呢，其實通過手術切除加藥物治療都是可以被治愈的，它的治療效果也是非常好的，生存呢，這個時間呢，也比腸癌胃癌呢要長得多。那么對于一些晚期的間脂瘤呢，盡管它有的時候很難完整切干凈，但是在通過手術加上這個藥物治療的基礎上呢，它的生存期限呢，也是比較長的，所以大家對這個間質瘤的治療呢，不必過于恐懼，如果我們發(fā)現(xiàn)間質瘤及時的就診，一般來說呢，它的預后同普通的腸癌胃癌相比呢，還是要好的很多的，所以呢，及時就診，聽從醫(yī)囑，藥物治療結合手術治療是非常重要。2021年04月22日1857
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周傳永主治醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心 1、胃的良性潰瘍病灶，一般來說胃的良性潰瘍病史時間特別多，平時出現(xiàn)典型的潰瘍疼痛發(fā)作病史，口服奧美拉唑等抑酸藥疼痛會緩解，不伴有食欲減退等。胃的良性潰瘍灶也不會伴有貧血、腹部包塊、不明原因消瘦、左鎖骨上區(qū)淋巴結腫大等。檢查可以良性潰瘍一般邊緣比較整齊，圓型或橢圓型，胃鏡表現(xiàn)黏膜基底部會比較平坦，周圍黏膜充血水腫，和癌性潰瘍有很大的不同。2、胃原發(fā)性惡性淋巴瘤：主要有黏膜相關淋巴樣組織淋巴瘤（MALT），主要表現(xiàn)有上腹痛，還有惡心、嘔吐、食欲減退、嘔血、黑便等。3、胃間質瘤：常見的臨床表現(xiàn)包括腹部不適、腹痛、黑便及腹部包塊等，也有一部分病人因體檢或診治其他疾病偶然發(fā)現(xiàn)，胃鏡或者CT提示黏膜下隆起性病變。4、胃良性腫瘤：胃腺瘤、胃腺瘤樣息肉、胃平滑肌瘤、胃脂肪瘤、胃纖維瘤、胃神經纖維瘤等，一般是切除后進行病理檢查。2021年04月14日1868
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陳鵬舉副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 今天我們來談一談胃腸道中的少見特殊腫瘤：胃腸間質瘤。當人們都在談“癌”色變的時候，似乎對“間質瘤”缺乏足夠的概念，畢竟間質瘤是一個比較小眾的腫瘤。在認識間質瘤之前，需要認識一下對腫瘤的命名規(guī)則。所謂的“癌”指的是上皮來源的，比如胃癌是由胃粘膜上皮細胞來源的，大腸癌是由大腸粘膜上皮來源的，其他的癌也是一樣。間質瘤是間葉源性腫瘤，胃腸道粘膜是完好的，所以在大多數(shù)情況下，胃鏡腸鏡可以看到胃粘膜和大腸粘膜的癌變，卻看不到胃間質瘤或者大腸間質瘤的病灶。CT下胃腸間質瘤的表現(xiàn)是突向胃腸道外的一個腫物。 胃腸道間質瘤占胃腸道惡性腫瘤的1～3%，估計年發(fā)病率約為10－20/100萬，多發(fā)于中老年患者，40歲以下患者少見，GIST大部分發(fā)生于胃（50～70%）和小腸（20～30%），結直腸約占10～20%，食道占0～6%，腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后罕見。在20世紀80年代初，胃腸道的間葉性腫瘤被認為是一種平滑肌起源的腫瘤(形態(tài)上可呈梭形或上皮樣，有良性、交界性和惡性)，極少部分是神經源性腫瘤(神經鞘瘤或神經纖維瘤),因此這類腫瘤往往被劃分為平滑肌瘤（或肉瘤）、神經纖維瘤（或肉瘤）。在1983年Mazur和Clark將這類腫瘤命名為胃腸道間質瘤。現(xiàn)在，國內外許多學者認為GISTs起源于腸壁中的胃腸道起搏細胞。 胃腸間質瘤一般無特異性臨床表現(xiàn)，病程可短至數(shù)天長至20年，惡性GIST病程較短，多在數(shù)月以內。GISTs常見的主訴為消化道出血、腹部腫塊、異常疼痛和胃腸道梗阻癥狀。只有很少的患者能在一般體檢中查出患有GIST。GIST的主要癥狀依賴于腫瘤的大小和位置。部分病人因潰瘍穿孔就診，可增加腹腔種植和局部復發(fā)的風險，轉移主要在肝和腹腔。胃腸間質瘤是由突變的c-kit或血小板源性生長因子受體（PDGFRA）基因驅動；組織學上多由梭形細胞、上皮樣細胞，排列成束狀或彌漫狀圖像，免疫組化檢測通常為CD117和/或DOG-1表達陽性。影像學檢查對GIST有直接的意義。CT、MRI掃描結果可以顯示腫瘤的解剖關系，對確定手術方式起到非常重要作用。CT掃描結果也可以用來評估治療效果。超聲內鏡最近也被越來越多的學者推薦用于診斷GISTs，可以了解腫瘤的位置、形態(tài)、大小和瘤內形態(tài)等特征。GIST轉移以腹腔種植和肝轉移居多，也可同時發(fā)生，其次為肺和骨。轉移性GISTs預后不佳，中位存活時間＜1年。而有研究表明， GISTs發(fā)生肝臟轉移較發(fā)生其他臟器轉移（肺、骨）的預后相對為好。另外，惡性GISTs淋巴結轉移較少，與胃腸道癌多發(fā)生淋巴結轉移不同，所以，手術一般不需要像胃癌手術那樣去清掃淋巴結，手術的核心要點是避免腫瘤破潰造成腹腔播散。但是否能通過腹腔鏡完成手術，需要結合腫瘤的部位和大小以及手術醫(yī)生的經驗來決定。 目前，評估GIST的惡性程度和預后需要考慮以下幾個方面：部位、腫瘤大小、核分裂相、腫瘤是否破潰、轉移與否。此外，還有一些免疫組化和基因突變的，也與用藥效果和預后直接相關。手術切除是GISTs患者的主要治療手段。在甲磺酸伊馬替尼這個藥物出現(xiàn)之前，胃腸間質瘤幾乎是沒有有效藥物的，傳統(tǒng)的放療化療幾乎沒有任何效果。甲磺酸伊馬替尼，商品名格列衛(wèi)）的出現(xiàn)使得GISTs的治療和預后明顯改觀。對，甲磺酸伊馬替尼是化學名，它就是電影《我不是藥神》里的格列衛(wèi)，也可以治療慢性髓性白血病。目前國內外學者普遍公認患者每日應用伊馬替尼400～800mg是最為有效和安全的，并能夠很好的耐受。伊馬替尼的常見不良反應有水腫、胃腸道反應、白細胞減少、貧血、皮疹、肌肉痙攣以及腹瀉等；大多數(shù)不良反應為輕至中度，對癥支持治療即可改善或恢復正常。GIST手術后最常見的轉移部位是腹膜和肝臟，故推薦進行腹、盆腔增強CT 或MＲI 掃描作為常規(guī)隨訪項目，必要時行PET-CT 掃描。對于中、高危患者，應該每3 個月進行CT 或MＲI 檢查，持續(xù)3 年，然后每6 個月1 次，直至5 年; 5 年后每年隨訪1 次。低?；颊撸瑧撁? 個月進行CT 或MＲI 檢查，持續(xù)5 年2021年04月05日2589
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黃晶晶副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 普外腔鏡微創(chuàng)外科 什么是胃腸道間質瘤？胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）則是源于消化道的間葉組織腫瘤，是具有多向分化潛能的原始間質干細胞及潛在惡性生物學行為的腫瘤，可以發(fā)生在消化道的任何部位，其中GIST占胃惡性腫瘤的2.2%，占小腸惡性腫瘤的13.9%，占結直腸惡性腫瘤的0.1%，總共約占消化道腫瘤的2%。 如何診斷胃腸道間質瘤？術前診斷主要依賴于高分辨率CT，胃腸道間質瘤形態(tài)一般比較規(guī)則，為圓形腫塊，包膜完整，表面較光滑，與周邊組織沒有致密的黏連，一般位于胃腸道黏膜的下方。在位置上，它是絕大部分突出于胃壁的腫塊，與胃癌不同。大的胃腸道間質瘤，中間可能有壞死、液化，有典型臍眼征。必要是輔助內鏡超聲或內鏡超聲引導下穿刺活檢明確病理診斷。 如何進行胃腸道間質瘤危險度分級治療策略1.首選外科手術治療，腹腔鏡下完整切除腫瘤即可，因不經淋巴結轉移，無需區(qū)域淋巴結清掃，但要注意術中保持瘤體完整，術后根據(jù)危險度分級及基因檢測結果選擇靶向藥物治療 2.對于術前不可切除病人可經消化道內取活檢病理，根據(jù)基因檢測結果口服甲磺酸伊馬替尼治療，待腫瘤退縮后再考慮手術切除，術后繼續(xù)口服靶向藥物治療 胃腸道間質瘤藥物治療胃腸道間質瘤術后不行常規(guī)化療，對于病理術后中高危患者，需進行C-kit、PDGFR基因檢測，評估胃腸道間質瘤靶向藥物，如伊馬替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼、avapritinib等藥物敏感性，指導胃腸道間質瘤患者的個體化用藥，提高治療效率。11外顯子突變提示藥物敏感性較高，9外顯子突變次之，均未突變則考慮野生型，提示藥物敏感性差。 用藥時間指導：中危險度建議至少兩年，高危險度至少三年，有條件可耐收患者可延長治療周期，可能獲益更大2021年03月22日1448
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丁學偉副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院 胃部腫瘤科 胃腸間質瘤（GIST）是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。外科手術聯(lián)合靶向藥物綜合治療已成為GIST當前標準治療模式之一。在靶向藥物時代，接受規(guī)范治療的GIST病人生存期顯著延長。胃和小腸是GIST最常見的原發(fā)部位，結直腸、食管及胃腸道外GIST少見。GIST臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，主要取決于腫瘤大小、部位及生長方式，常見的臨床表現(xiàn)包括腹痛、腹部不適、消化道出血及腹部包塊等，部分病人因體檢或診治其他疾病偶然發(fā)現(xiàn)。內鏡超聲（EUS）對于判斷腫瘤部位、起源及其與周圍器官的關系尤為重要。增強CT為GIST首選的影像學檢查方法，有助于明確腫瘤位置、大小、生長方式、周邊器官毗鄰、血供及遠處轉移等情況。MRI對特殊部位如直腸、盆底區(qū)域或肝轉移GIST的評估具有重要意義。2021年03月17日1805
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