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鄒征云主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腫瘤中心 一、胃間質(zhì)瘤分級 胃間質(zhì)瘤不是單純按照良性惡性來區(qū)分的,而是根據(jù)腫瘤大小、核分裂像(50HPF)、腫瘤原發(fā)部位和腫瘤是否破裂4個參數(shù)將惡性風險度分為4級:極低:直徑≤2cm,核分裂像≤5個;低風險:直徑2~5cm, 核分裂像≤5個;中等風險:直徑≤2cm,核分裂像6~10個或直徑2~5cm, 核分裂像6~10個或直徑5~10cm, 核分裂像≤5個;高風險:當腫瘤直徑大于5cm,核分裂像大于5個或手術(shù)中腫瘤破裂或腫瘤直徑大于10cm或者核分裂像大于10個。 二、胃間質(zhì)瘤臨床表現(xiàn) 胃間質(zhì)瘤的首發(fā)癥狀多為腹痛、腹脹、腹部包塊和消化道出血等。較小的間質(zhì)瘤常常無明顯癥狀,很多是在行內(nèi)鏡檢查、影像學檢查或術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的。我國每年胃腸道間質(zhì)瘤新發(fā)病例數(shù)超過3萬,已成為僅次于胃癌、腸癌的常見消化道惡性腫瘤之一。 三、間質(zhì)瘤的發(fā)病部位 間質(zhì)瘤最常發(fā)生的部位為胃部(60%~70%),其次為小腸(20%~30%)、結(jié)腸(5%)和食管(< 5% )。 間質(zhì)瘤通常起源于固有肌層,少部分起源于黏膜肌層,外觀呈圓形或梭形,邊界清楚,切面呈灰白色或灰紅色,可見出血、囊性變或壞死等繼發(fā)改變。在內(nèi)鏡下表現(xiàn)為光滑的粘膜下隆起,如邊緣不規(guī)則或有潰瘍形成,或隨訪中瘤體增大,提示向惡性轉(zhuǎn)化。 四、間質(zhì)瘤轉(zhuǎn)移途徑 胃腸道間質(zhì)瘤的轉(zhuǎn)移途徑主要是種植和血行轉(zhuǎn)移,很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,肝臟是最常見的血行轉(zhuǎn)移部位。 五、活檢原則 為了避免腫瘤播散和出血,胃間質(zhì)瘤是否需要活檢,要遵循以下原則: (1)大多數(shù)原發(fā)性胃間質(zhì)瘤能完整切除,不推薦手術(shù)前常規(guī)活檢;(2)需要聯(lián)合多臟器切除者可行術(shù)前活檢;(3)計劃甲磺酸伊馬替尼治療之前推薦活檢;(4)經(jīng)皮穿刺可適用于腫瘤播散、復發(fā)患者活檢;(5)初發(fā)疑似的,術(shù)前如需明確性質(zhì)(如排除淋巴瘤),首選內(nèi)鏡超聲穿刺活檢;穿刺活組織檢查推薦使用空心針活組織檢查術(shù),不推薦使用細針穿刺細胞學檢查。 六、治療原則 1. 手術(shù):胃間質(zhì)瘤的治療原則:局部切除適用于大部分沒有遠處轉(zhuǎn)移的患者,切緣離病灶2 cm一般能滿足根治切除的要求;全胃切除應盡量避免,單灶性病變估計需全胃切除者可先行新輔助治療;多灶性巨大腫瘤或同時性多原發(fā)腫瘤(如合并胃癌)可行全胃切除:近端胃切除適用于胃上部腫瘤切除縫合后可能引起胃入口狹窄者。 既往認為,腹腔鏡手術(shù)容易引起腫瘤破裂導致腹腔種植,因此,不推薦常規(guī)應用。共識幾經(jīng)修改,目前認為:不推薦常規(guī)應用腹腔鏡手術(shù),但可以根據(jù)腫瘤部位和大小在有經(jīng)驗的中心進行腹腔鏡切除。 2.術(shù)后輔助治療:推薦:對于中危患者,應至少給予伊馬替尼輔助治療1年;高?;颊?,建議伊馬替尼輔助治療3年。 3.基因檢測:不同基因突變類型影響伊馬替尼療效:c-Kit外顯子11突變與PDGFR非D842V突變行伊馬替尼輔助治療有效;Ckit外顯子9突變初始伊馬替尼600mg/日;PDGFRD842V突變和野生型GIST行輔助治療不獲益。 七、隨訪 對于極低、低和中低風險的患者術(shù)后建議每半年到一年檢查腹部盆腔增強CT,對于高風險的患者(有轉(zhuǎn)移的、包膜損傷、腹腔種植或其它器官浸潤的)建議4~6月檢查一次增強CT。 八、小胃間質(zhì)瘤處理 對于直徑≤2cm的腫瘤統(tǒng)稱為小胃間質(zhì)瘤,小于1cm的定義為微小間質(zhì)瘤。一項系統(tǒng)分析結(jié)果顯示,小胃間質(zhì)瘤約占胃間質(zhì)瘤的13%。目前,國內(nèi)外均已制定針對小間質(zhì)瘤的處理對策,對于胃部最大直徑≤2 cm的無癥狀的間質(zhì)瘤,應根據(jù)超聲內(nèi)鏡確定風險分級,危險因素為邊界不規(guī)整、強回聲、潰瘍和異質(zhì)性。如有出血、病理提示惡性轉(zhuǎn)化或超聲內(nèi)鏡合并危險因素,應考慮切除;如無危險因素,可定期行超聲內(nèi)鏡復查,間隔一般為6~12個月,如隨訪中瘤體增大,則應切除。 特殊部位的間質(zhì)瘤,如胃食管結(jié)合部,考慮到腫瘤一旦增大,行保留賁門功能手術(shù)的難度亦相應增加,應積極切除。 內(nèi)鏡手術(shù)的創(chuàng)傷小,對于小胃間質(zhì)瘤的治療有一定優(yōu)勢,特別是有一部分為黏膜下生長,形成突向胃腔較為游離的腫瘤,內(nèi)鏡手術(shù)可以達到根治。內(nèi)鏡下切除的常見術(shù)式包括內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)、內(nèi)鏡下全層切除術(shù)、內(nèi)鏡下肌層挖出術(shù)、內(nèi)鏡經(jīng)黏膜下隧道切除術(shù)、內(nèi)鏡下挖出術(shù)和非暴露內(nèi)鏡下胃壁翻轉(zhuǎn)術(shù)等。對于起源于固有肌層的間質(zhì)瘤,單純在內(nèi)鏡下處理比較困難,應用腹腔鏡和內(nèi)鏡聯(lián)合技術(shù),則可發(fā)揮各自優(yōu)勢,取長補短,更能保證胃間質(zhì)瘤的完全切除,也能保證最大限度地保留正常胃壁組織。2020年08月02日
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李強主任醫(yī)師 陜西省腫瘤醫(yī)院 腹部腫瘤外科 陜西省腫瘤醫(yī)院腹部腫瘤外科李強胃腸間質(zhì)瘤(GIST)是21世紀初才正式命名和普遍使用的醫(yī)學新概念。由于胃腸道間質(zhì)瘤起病隱匿,且容易被常規(guī)檢測手段忽略,該病往往在疾病晚期才被發(fā)現(xiàn),往往會危及患者的生命。胃腸道間質(zhì)瘤是癌癥嗎?胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤,它可以發(fā)生在消化道的所有部位,但主要發(fā)生于胃和小腸,其中胃約占50%~60%,小腸約占20%~30%。有學者評價胃腸間質(zhì)瘤“盡管它不是癌,卻一樣可以奪人性命?!拔改c道間質(zhì)瘤的惡性程度與腫瘤的大小密切相關,如果未及時發(fā)現(xiàn)或未予重視,腫塊增大,則會危害患者的生命。早發(fā)現(xiàn),早治療對于間質(zhì)瘤的治療效果十分重要。首次就診的胃腸間質(zhì)瘤患者中約20%-30%的患者已發(fā)生肝轉(zhuǎn)移和腹腔其他器官的轉(zhuǎn)移,從而錯過最佳治療時機。胃腸道間質(zhì)瘤隨著人們對這個疾病認識的加深,該病的發(fā)病率逐年上升,因此,本病已不是一個罕見??!雖然胃腸道間質(zhì)瘤已不是罕見病,但遺憾的是胃腸道間質(zhì)瘤仍未引起大家人們的重視。之所以沒有引起注意,是因為胃腸道間質(zhì)瘤早期癥狀具有一定的隱蔽性。胃腸間質(zhì)瘤有什么癥狀?早期較小的胃腸間質(zhì)瘤基本無癥狀。即使隨著瘤體的增大可表現(xiàn)為一些非特異性癥狀,胃腸道出血最為常見,表現(xiàn)為貧血、嘔血或黑便,自覺腹部疼痛不適。發(fā)生在胃賁門部的間質(zhì)瘤可出現(xiàn)吞咽不適、吞咽困難等。腫瘤堵塞胃腸道還會引起嘔吐、腹脹等胃腸道梗阻癥狀。少數(shù)患者可因發(fā)熱、體重下降、暈厥或腫瘤破裂導致的急腹癥入院。由于胃腸間質(zhì)瘤的起病隱匿的原因,該病極容易被忽視和漏診。要如何發(fā)現(xiàn)?世界衛(wèi)生組織建議,45歲以上的人群建議至少兩年做一次胃腸鏡的檢查,不僅可以預防、篩查胃腸道間質(zhì)瘤,還對胃癌、結(jié)直腸癌的早查早篩有重要意義。對疑似胃腸道間質(zhì)瘤的朋友,需做下面一些檢查:1.消化道內(nèi)鏡/超聲內(nèi)鏡檢查消化道內(nèi)鏡包括胃鏡和腸鏡檢查是重要手段。胃腸道的管腔相對比較薄,且管腔內(nèi)充滿氣體或食物殘渣,B超、CT等其他檢查手段對于腸腔的微小病灶的檢出率遠遠低于內(nèi)鏡檢查。其中,超聲內(nèi)鏡是目前診斷黏膜下腫瘤最為準確的方法,也是用于診斷和術(shù)前評價間質(zhì)瘤的一個最有價值的手段。2.CT/PET-CT腹部的CT掃描是評價間質(zhì)瘤的一個重要方法,通常是手術(shù)前用來觀測間質(zhì)瘤是否侵及鄰近器官、有無腹腔內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。PET-CT可以反映腫瘤細胞的代謝水平,可以顯示治療開始后的早期相關功能改變情況,因此廣泛應用于靶向藥物療效的監(jiān)測。胃腸間質(zhì)瘤要怎么治療?胃腸道間質(zhì)瘤不同于其他種類的腫瘤,它對放化療都不太敏感,因此主要的治療方式是手術(shù)治療和靶向藥物治療。手術(shù)治療的方式分為:內(nèi)鏡下手術(shù)和外科手術(shù)。內(nèi)鏡下手術(shù)適用于比較小的間質(zhì)瘤,可以在做胃鏡/腸鏡的同時切除管腔內(nèi)的腫瘤,創(chuàng)口小愈合快。外科手術(shù)一般用于比較大的間質(zhì)瘤或合并穿孔、出血等情況的患者。間質(zhì)瘤的靶向治療對于提高患者的生存和改善患者生活質(zhì)量十分重要,在晚期間質(zhì)瘤的患者治療中占有重要地位。常見的間質(zhì)瘤的靶藥藥物有:伊馬替尼、舒尼替尼等。胃腸道間質(zhì)瘤通過手術(shù)切除和靶向治療,很多晚期腫瘤患者可以實現(xiàn)長期“帶瘤生存”。正確認識、早診早治、還胃腸道間質(zhì)瘤患者一個健康的明天!2020年06月21日
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張鵬副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 胃腸外科 不少人可能都看過徐崢主演的電影《我不是藥神》。電影大火的同時也讓更多人知道了一個神藥“格列寧”。而現(xiàn)實生活中“格列寧”的原型、靶向藥“格列衛(wèi)”,也讓更多人關注到一種相對少見的胃腸道腫瘤——胃腸道間質(zhì)瘤。 一說起腫瘤,大家往往談癌色變。普通人說的癌,其實是惡性腫瘤的統(tǒng)稱,在醫(yī)學上包括上皮組織起源的癌和間葉組織起源的肉瘤兩大類。胃腸道間質(zhì)瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST)就是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤。間質(zhì)瘤總體來說是一類惡性腫瘤,但是惡性程度可以從極低到極高。所以臨床上我們會看見,有人無意中檢查出間質(zhì)瘤沒處理,也一輩子都沒啥事;有人卻不幸在患病后短短幾個月內(nèi)就犧牲了。醫(yī)學屆對于這個疾病的認識時間其實并不長,但是最近20年來進展很快。 早年間受技術(shù)限制,人們只是在顯微鏡下看到這類腫瘤的細胞形態(tài)呈“梭形”,和平滑肌及神經(jīng)束非常相似,所以一度認為它是平滑肌腫瘤或神經(jīng)源性腫瘤,例如“平滑肌瘤”、“平滑肌肉瘤”、“神經(jīng)纖維瘤”等等。但是相當一部分所謂“平滑肌瘤”或“平滑肌肉瘤”的患者,臨床表現(xiàn)又明顯不同于其他也診斷這類疾病的患者,給臨床醫(yī)生帶來很大困擾。直到1983年Mazur等人在研究“胃平滑肌瘤”的時候發(fā)現(xiàn),大多數(shù)腫瘤跟平滑肌細胞或者神經(jīng)細胞在電子顯微鏡下看到的超微結(jié)構(gòu)有較大區(qū)別,從而首次提出了“間質(zhì)瘤”的概念以示區(qū)分。真正的進展來自于1998年,日本學者Hirota發(fā)現(xiàn)c-kit基因突變是導致這類腫瘤發(fā)生的重要原因之一,從而將GIST從以往的“平滑肌腫瘤”、“神經(jīng)源性腫瘤”中區(qū)分出來。此后關于間質(zhì)瘤的研究突飛猛進,在診斷和治療方面獲得大量進展。特別是基因檢測技術(shù)和分子靶向藥物的廣泛應用,使得相當一批過去不明不白死于“平滑肌瘤”、“平滑肌肉瘤”的患者獲得及時正確的救治,生命得以挽救或延長。 時至今日,我們已經(jīng)認識到,胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)起源于胃腸道間葉組織里的卡哈爾(Cajal)間質(zhì)細胞或者其前體細胞,發(fā)病率約占所有胃腸道惡性腫瘤的1-3%,文獻估計每百萬人口每年有約10-20例發(fā)病。而GIST的實際發(fā)病率可能遠高于此。從尸體解剖累積的資料提示高達35%的尸檢中發(fā)現(xiàn)有小GIST,說明大量人群攜帶GIST未被發(fā)現(xiàn),這些人終身都沒有任何相關癥狀。大部分GIST發(fā)生于胃(50-60%)和小腸(30-35%),結(jié)直腸約占5%,食道占比不足1%。胃腸道以外的GIST例如腹膜后等處也有發(fā)生,但是罕見。非胃起源的GIST往往惡性度高于胃起源的。因為腫瘤隱匿于腹腔深面,容易被忽視。大部分早期患者沒有特異性臨床癥狀。小腫瘤患者往往是因為其他原因做體檢無意中發(fā)現(xiàn)。消化道出血是最常見的臨床癥狀。腫瘤生長較快引起潰爛或者侵犯血管,導致患者反復黑便、血便,嘔血。時間稍長,患者可表現(xiàn)出貧血、營養(yǎng)不良的癥狀。腫塊較大時可在腹部觸及,或者引起消化道梗阻的表現(xiàn):腹痛、腹脹、排便困難等等。文獻報道約有11-47%的患者在初次就診時已有遠處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移灶主要發(fā)生在肝臟和腹腔。 胃腸鏡檢及腹部CT是發(fā)現(xiàn)間質(zhì)瘤的重要手段。高達25%的患者是行影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。對于有相關癥狀的患者,接診醫(yī)師往往會推薦進行胃鏡腸鏡或者腹部增強CT檢查。如果內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)粘膜下隆起,往往還需要做超聲內(nèi)鏡來進一步明確診斷。還有一些患者,可能需要內(nèi)鏡下穿刺獲取活織檢查。而GIST的確診,則依賴于病理檢查和基因檢測。 研究發(fā)現(xiàn),80%以上的GIST是因為c-kit基因突變或者PDGFR基因突變導致。此外還有其他一些少見類型的基因突變。相關基因突變導致促進細胞生長的信號失去控制,從而驅(qū)動腫瘤發(fā)生發(fā)展。例如,c-kit基因突變導致酪氨酸激酶活性增強,從而驅(qū)動細胞更快生長。在病理切片上,通過免疫組織化學染色的方法,病理學家就可以發(fā)現(xiàn)一些細胞表面的分子標記物表達升高,如CD117分子,DOG-1分子,CD34分子等等。這樣,通過顯微鏡下的病理學細胞形態(tài)特征,結(jié)合免疫組化染色的分子學特征,病理學家就能夠?qū)IST做出準確診斷。此外,結(jié)合細胞增殖活躍程度,以及腫瘤大小、部位、是否破裂出血等危險因素評估,還可以對GIST腫瘤進行危險程度分級,為治療提供指導依據(jù)。對于需要藥物治療的GIST,則需要進行突變基因的檢測,以預估藥物的療效。因為有些特殊基因突變類型的GIST,藥物治療效果不佳,需要通過基因檢測來排除或者調(diào)整用藥。 前文已述,多數(shù)GIST是因為基因突變導致的酪氨酸激酶活性增強驅(qū)動的。而酪氨酸激酶抑制劑可以阻斷激酶活性,從而達到治療腫瘤的效果。在發(fā)現(xiàn)c-kit突變后僅僅4年時間,2002年,特異性酪氨酸激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼被FDA批準用于晚期GIST治療,商品名叫格列衛(wèi)。格列衛(wèi)的出現(xiàn),使得晚期間質(zhì)瘤患者的平均中位生存時間從19個月延長到57個月,翻了3倍!此后又陸續(xù)有舒尼替尼(商品名索坦)、瑞戈非尼、達沙替尼等靶向藥物上市,最近還有專門針對原發(fā)耐藥基因突變(PDGFRA D842位點突變)的Avapritinib(商品名Ayvakit)上市。這20年來已經(jīng)有成百上千種靶向藥被研發(fā)出來用于臨床各種腫瘤的治療,伊馬替尼仍然是迄今為止最成功的腫瘤靶向治療藥物。 當我們回望歷史,看透間質(zhì)瘤的前世今生,我們就仿佛在觀看一部濃縮的人類和疾病斗爭的歷史。無數(shù)人的努力,讓我們從蒙昧無知到認識日漸精深,從束手無策到慢慢有藥可治。展望未來,現(xiàn)代醫(yī)學一定會為更多的人解除痛苦和疾病。2020年06月14日
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曹文蘭主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 腫瘤科 胃腸道間質(zhì)瘤的科普知識1. 胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)為少見的間葉組織腫瘤,發(fā)病率低,屬于罕見腫瘤?,F(xiàn)在大家逐漸重視自身的健康,胃腸鏡技術(shù)開展越來越多,發(fā)現(xiàn)確診幾率明顯增多。2. 此病可以發(fā)生于消化道的很多部位,常見于胃(67.5%)和小腸(20.9%)。臨床癥狀可能有腹痛和急、慢性消化道出血、乏力等,早期也可能沒有癥狀表現(xiàn)出來。3. GIST主要由原癌基因受體酪氨酸激酶受體(KIT)和血小板衍生生長因子受體(PDGFRA)基因活化突變,下游信號傳導通路異常激活所致。4. KIT及PDGFRA突變并不同時出現(xiàn),且有12%~15%的GIST兩者均無突變,稱為野生型GIST。5. 約85%以上的GIST屬于KIT基因突變激活,5%為PDGFRA基因突變。6. GIST中PDGFRA D842V突變患者預后差, 伊馬替尼治療無效。7. GIST中KIT突變耐藥患者,缺乏有效治療。8. 大部分接受伊馬替尼一線治療的轉(zhuǎn)移或不可切除GIST患者,病情在10年內(nèi)惡化。9. 對于伊馬替尼治療后進展的GIST患者,接受以舒尼替尼為主的二線治療,然而療效欠佳,ORR僅為7%。10. 指南推薦的三線瑞戈非尼治療,ORR亦僅為5%。11. 目前中國暫無獲批的GIST四線標準治療方法。2020年05月24日
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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內(nèi)科 胃息肉一般指的是來源于胃上皮的腫瘤,而來自于粘膜下或肌層的胃的腫瘤不好鑒別,起初大家通常以平滑肌瘤來命名。1940年,美國病理醫(yī)生Stout首先使用間質(zhì)瘤一詞,但沒有引起大家的關注。1983年,在研究胃的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤時,美國病理醫(yī)生Mazur和Clark發(fā)現(xiàn)有些腫瘤沒有平滑肌特征;為了區(qū)別不同類別的胃腸道非上皮組織來源的腫瘤,他們提出了胃間質(zhì)瘤的概念。1998年,日本學者Hirota等的研究結(jié)果推動了胃間質(zhì)瘤診斷的標準化。目前認為,既往診斷的95%的胃平滑肌瘤并非平滑肌源性腫瘤,而是一類胃腸道間葉組織、起源于Cajal間質(zhì)細胞并具有惡性潛能的腫瘤。與其它腫瘤不同的是,胃間質(zhì)瘤不是單純按照良性惡性來區(qū)分的,而是根據(jù)腫瘤大小、核分裂像(50HPF)、腫瘤原發(fā)部位和腫瘤是否破裂4個參數(shù)將惡性風險度分為4級:極低:直徑≤2cm,核分裂像≤5個;低風險:直徑2~5cm, 核分裂像≤5個;中等風險:直徑≤2cm,核分裂像6~10個或直徑2~5cm, 核分裂像6~10個或直徑5~10cm, 核分裂像≤5個;高風險:當腫瘤直徑大于5cm,核分裂像大于5個或手術(shù)中腫瘤破裂或腫瘤直徑大于10cm或者核分裂像大于10個。胃間質(zhì)瘤的首發(fā)癥狀多為腹痛、腹脹、腹部包塊和消化道出血等。較小的間質(zhì)瘤常常無明顯癥狀,很多是在行內(nèi)鏡檢查、影像學檢查或術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的。單純的胃間質(zhì)瘤的流行病學資料較少。2005年,Tran等報道美國胃腸道間質(zhì)瘤發(fā)病率為6.8/100萬,80%的患者年齡>50歲。2008年,Tzen等報道中國臺灣地區(qū)胃腸道間質(zhì)瘤發(fā)病率為13.7/100萬。一項統(tǒng)計表明,我國每年胃腸道間質(zhì)瘤新發(fā)病例數(shù)超過3萬,已成為僅次于胃癌、腸癌的常見消化道惡性腫瘤之一。最常發(fā)生的部位為胃部(60%~70%),其次為小腸(20%~30%)、結(jié)腸(5%)和食管(< 5% )。 間質(zhì)瘤通常起源于固有肌層,少部分起源于黏膜肌層,外觀呈圓形或梭形,邊界清楚,切面呈灰白色或灰紅色,可見出血、囊性變或壞死等繼發(fā)改變。在內(nèi)鏡下表現(xiàn)為光滑的粘膜下隆起,如邊緣不規(guī)則或有潰瘍形成,或隨訪中瘤體增大,提示向惡性轉(zhuǎn)化。胃腸道間質(zhì)瘤的轉(zhuǎn)移途徑主要是種植和血行轉(zhuǎn)移,很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,肝臟是最常見的血行轉(zhuǎn)移部位。為了避免腫瘤播散和出血,胃間質(zhì)瘤是否需要活檢,要遵循以下原則:(1)大多數(shù)原發(fā)性胃間質(zhì)瘤能完整切除,不推薦手術(shù)前常規(guī)活檢;(2)需要聯(lián)合多臟器切除者可行術(shù)前活檢;(3)計劃甲磺酸伊馬替尼治療之前推薦活檢;(4)經(jīng)皮穿刺可適用于腫瘤播散、復發(fā)患者活檢;(5)初發(fā)疑似的,術(shù)前如需明確性質(zhì)(如排除淋巴瘤),首選內(nèi)鏡超聲穿刺活檢;穿刺活組織檢查推薦使用空心針活組織檢查術(shù),不推薦使用細針穿刺細胞學檢查。胃間質(zhì)瘤的治療原則:局部切除適用于大部分沒有遠處轉(zhuǎn)移的患者,切緣離病灶2 cm一般能滿足根治切除的要求;全胃切除應盡量避免,單灶性病變估計需全胃切除者可先行新輔助治療;多灶性巨大腫瘤或同時性多原發(fā)腫瘤(如合并胃癌)可行全胃切除:近端胃切除適用于胃上部腫瘤切除縫合后可能引起胃入口狹窄者。推薦:對于中?;颊?,應至少給予伊馬替尼輔助治療1年;高?;颊撸ㄗh伊馬替尼輔助治療3年。既往認為,腹腔鏡手術(shù)容易引起腫瘤破裂導致腹腔種植,因此,不推薦常規(guī)應用。共識幾經(jīng)修改,目前認為:不推薦常規(guī)應用腹腔鏡手術(shù),但可以根據(jù)腫瘤部位和大小在有經(jīng)驗的中心進行腹腔鏡切除。對于極低、低和中低風險的患者術(shù)后建議每半年到一年檢查腹部盆腔增強CT,對于高風險的患者(有轉(zhuǎn)移的、包膜損傷、腹腔種植或其它器官浸潤的)建議4~6月檢查一次增強CT。對于直徑≤2cm的腫瘤統(tǒng)稱為小胃間質(zhì)瘤,小于1cm的定義為微小間質(zhì)瘤。一項系統(tǒng)分析結(jié)果顯示,小胃間質(zhì)瘤約占胃間質(zhì)瘤的13%。目前,國內(nèi)外均已制定針對小間質(zhì)瘤的處理對策,對于胃部最大直徑≤2 cm的無癥狀的間質(zhì)瘤,應根據(jù)超聲內(nèi)鏡確定風險分級,危險因素為邊界不規(guī)整、強回聲、潰瘍和異質(zhì)性。如有出血、病理提示惡性轉(zhuǎn)化或超聲內(nèi)鏡合并危險因素,應考慮切除;如無危險因素,可定期行超聲內(nèi)鏡復查,間隔一般為6~12個月,如隨訪中瘤體增大,則應切除。 特殊部位的間質(zhì)瘤,如胃食管結(jié)合部,考慮到腫瘤一旦增大,行保留賁門功能手術(shù)的難度亦相應增加,應積極切除。內(nèi)鏡手術(shù)的創(chuàng)傷小,對于小胃間質(zhì)瘤的治療有一定優(yōu)勢,特別是有一部分為黏膜下生長,形成突向胃腔較為游離的腫瘤,內(nèi)鏡手術(shù)可以達到根治。內(nèi)鏡下切除的常見術(shù)式包括內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)、內(nèi)鏡下全層切除術(shù)、內(nèi)鏡下肌層挖出術(shù)、內(nèi)鏡經(jīng)黏膜下隧道切除術(shù)、內(nèi)鏡下挖出術(shù)和非暴露內(nèi)鏡下胃壁翻轉(zhuǎn)術(shù)等。對于起源于固有肌層的間質(zhì)瘤,單純在內(nèi)鏡下處理比較困難,應用腹腔鏡和內(nèi)鏡聯(lián)合技術(shù),則可發(fā)揮各自優(yōu)勢,取長補短,更能保證胃間質(zhì)瘤的完全切除,也能保證最大限度地保留正常胃壁組織。(英文術(shù)語:gastrointestinal stromal tumor,GIST; core needle biopsy,CNB; fine needle biopsy,FNB; endoscopic submucosal dissection,ESD;endoscopic full-thickness resection,EFTR;endoscopic muscularis excavation,EME;submucosal tunneling endoscopic resection, STER;endoscopic enucleation, EEN;non-exposed endoscopic wall-inversion surgery,NEWS)參考文獻:1.余佩武,錢鋒.胃腸道間質(zhì)瘤外科治療十年回顧與展望.中華消化外科雜志,2013,12(4):241-244.2.中國胃腸道間質(zhì)瘤診斷治療專家共識(2017年版)病理解讀.中華病理學雜志,2018,47(1):2-6. 3.楊澤,范曉通,郭萌等.胃小間質(zhì)瘤的自然轉(zhuǎn)歸和手術(shù)預后研究.胃腸病學,2019,24(3):176-179.4.李素琴,朱曉蕓,李夏等.胃間質(zhì)瘤的臨床病理特征及內(nèi)鏡下治療評價.胃腸病學和肝病學雜志,2019,28(2):190-193.5.劉向陽,施瑞華.內(nèi)鏡及內(nèi)鏡聯(lián)合腹腔鏡技術(shù)在胃間質(zhì)瘤治療中的應用及其研究進展.東南大學學報(醫(yī)學版),2019, 38(3):559-562.6. Clinical and pathological features of “small” GIST (≤2cm). What is their prognostic value? European Journal of Surgical Oncology. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2018.01.087.7.Current clinical management of gastrointestinal stromal tumor. World J Gastroenterol,2018,24(26):2806-2817.2020年05月09日
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馮強主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 結(jié)直腸外科 胃腸間質(zhì)瘤(GIST)是胃腸道最常見的一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤。此處提到的“間葉組織”是組織學和病理學上的一個術(shù)語,指的是胚胎發(fā)育時,由中胚層的間充質(zhì)分化發(fā)育來的組織的統(tǒng)稱,例如結(jié)締組織、脂肪組織、脈管組織、骨及軟骨組織、黏液組織、淋巴造血組織、橫紋肌及平滑肌組織、滑膜等均屬于間葉組織。 胃腸間質(zhì)瘤在分化上與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal間質(zhì)細胞相似,在免疫組化上通常呈CD117、DOG-1標志物表達陽性,在組織學上由梭形細胞、上皮樣細胞和偶爾的多形性細胞排列成束狀或彌漫分布。GIST多數(shù)由突變的c-kit或PDGFRA(血小板源性生長因子受體)基因驅(qū)動,c-kit與PDGFRA均屬于型受體偶聯(lián)的酪氨酸激酶家族。2020年02月13日
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季鑫主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心 胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是一種常見的間葉來源腫瘤。其百萬人發(fā)病率約為9~14人。20世紀80年代以前,GIST一直被認為是平滑肌腫瘤,直到1983 年Mazur 等應用免疫組化和電鏡技術(shù),才開始用GIST 來描述這種特征的腫瘤。GIST是免疫表型上CD117染色陽性,遺傳學上存在頻發(fā)C-kit基因突變,組織學上富于梭形細胞和上皮樣細胞為特征的胃腸間葉性腫瘤。GIST可發(fā)生在消化道從食管至肛門的任何一個部位,最常見的部位為胃、空腸和回腸。其中原發(fā)于胃占60%,小腸占30%,結(jié)直腸和食管各占5%。其發(fā)病高發(fā)年齡為50~60歲,兒童及青少年罕見。大部分GIST患者沒有明顯癥狀,很多患者需要在手術(shù)治療后行病理檢查才能明確診斷。對GIST最終臨床診斷仍依賴于病理學和CD117相關抗體免疫組化的檢測結(jié)果。GIST作為一類特殊類型的腫瘤越來越受到關注,在治療上也有了很大的進展。2019年12月17日
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劉東生副主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 肝膽胰外科 呃,對于胃腸間質(zhì)瘤啊,以這個為間質(zhì)瘤多見,他一邊一般情況下癥狀啊。 就是上腹部上腹部不適啊,有尖端的黑便啊。 呃,部分病人出現(xiàn)一個嘔血啊,這是一個急性發(fā)作,手出血出現(xiàn)嘔血癥狀啊,有部分病人出現(xiàn)一個尖端的黑便哈。 已向消化道出血的癥狀為主要表現(xiàn)啊,一般情況下,我們建議行胃鏡檢查啊即可鑒別啊。 呃,它主要位于黏膜下肌層內(nèi)的一個間質(zhì)瘤。 呃,因為這個間質(zhì)瘤啊,有這個雖然是良性病變,但是有惡性侵犯的這個狀態(tài),所以說對于胃間質(zhì)瘤,一般情況下建議手術(shù)治療。2019年10月01日
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