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宛東主治醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 消化內(nèi)鏡科 臨床表現(xiàn)：GIST通常表現(xiàn)為胃腸道腫瘤，可能出現(xiàn)出血、疼痛和/或梗阻等癥狀。內(nèi)鏡檢查：小的GIST（<2cm）通常在胃十二指腸內(nèi)鏡檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。影像學(xué)檢查：包括CT掃描、MRI和PET/CT等，用于評(píng)估腫瘤大小、位置和是否有轉(zhuǎn)移。組織病理學(xué)：通過(guò)活檢或手術(shù)切除后的組織樣本進(jìn)行顯微鏡檢查。免疫組化：檢測(cè)KIT(CD117)、DOG1、CD34、SMA等標(biāo)志物。1）手術(shù)治療措施：對(duì)于局限性、無(wú)轉(zhuǎn)移的GIST，根據(jù)大小依次選擇內(nèi)鏡/腹腔鏡/開(kāi)腹手術(shù)。2）靶向藥物治療：酪氨酸激酶抑制劑（TKIs），主要用于新輔助或輔助治療?一線治療：伊馬替尼（Imatinib）作為轉(zhuǎn)移性GIST的一線治療，（伊馬替尼對(duì)帶有KIT或PDGFRA基因突變的GIST患者通常有效。對(duì)于KIT或PDGFRA野生型GIST，伊馬替尼可能無(wú)效。）?二線治療：舒尼替尼（Sunitinib）用于伊馬替尼治療失敗的患者。?三線治療：雷格非尼（Regorafenib）用于舒尼替尼治療失敗的患者。?四線治療：瑞普替尼（Ripretinib）用于標(biāo)準(zhǔn)治療失敗的患者。特殊突變型GIST：如PDGFRAD842V突變型GIST，使用阿伐普替尼（Avapritinib）分子遺傳學(xué)檢測(cè)：分析KIT和PDGFRA基因突變，以及其他罕見(jiàn)的分子亞型。KIT突變：不同的KIT突變（如外顯子9、11、13、17）與不同的臨床特征和治療反應(yīng)相關(guān)。PDGFRA突變：特定的PDGFRA突變（如外顯子12、18）與伊馬替尼的抗性相關(guān)。SDH缺陷型GIST：與KIT或PDGFRA突變無(wú)關(guān)，可能對(duì)標(biāo)準(zhǔn)TKIs原發(fā)耐藥，但可能對(duì)特定抑制劑敏感。治療抵抗性：TKI治療的抵抗性可能由KIT或PDGFRA的次級(jí)突變引起。3）其他治療：包括放療、肝動(dòng)脈化療栓塞等局部治療措施。腫瘤大?。号c復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，通常分為2cm、5cm和10cm有絲分裂指數(shù)：腫瘤細(xì)胞的增殖速率，根據(jù)每50個(gè)高倍視野（high-powerfields,HPFs）下的有絲分裂數(shù)目，將有絲分裂指數(shù)分為三個(gè)等級(jí)，通常是<5、5-10和>10腫瘤部位：不同部位的GIST可能有不同的分子特征，主要有胃和食管小腸結(jié)直腸。腫瘤破裂：手術(shù)前后的腫瘤破裂與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。2024年06月13日
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賈文焯主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 間質(zhì)流六乘四毫米。 這種的話，其實(shí)胃間質(zhì)瘤在這個(gè)我們。 呃，這個(gè)胃胃里頭的這個(gè)發(fā)生率是很高的，在所有的間質(zhì)瘤里頭能占到60%-70%，大概這樣，胃間質(zhì)瘤一般一個(gè)厘米以下的話，其實(shí)可以繼續(xù)觀察，可以繼續(xù)觀察，不用那么著急去做，當(dāng)然您要說(shuō)非要處理掉行不行也可以，如果要是說(shuō)內(nèi)生型的這種，可以在內(nèi)鏡下。 進(jìn)行一個(gè)ESD的處理，如果要是外生型的就比較困難，可能需要做外科手術(shù)，但是六到四毫米其實(shí)大可不必，再等等也行，因?yàn)檫@種發(fā)展可能比較慢，可以隔個(gè)一年兩年做一個(gè)胃鏡，或者是超聲胃鏡的一個(gè)檢查，看一下它的發(fā)展，如果超過(guò)一個(gè)厘米或者1.5厘米，那么可能需要做處理，現(xiàn)在六毫米的話，它發(fā)展很慢，有可能很多年還是這么大，所以不用太著急，因?yàn)檫@么大小的這個(gè)胃間質(zhì)瘤的話，它對(duì)你帶來(lái)的干擾并不太大。2023年04月05日82
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孫英男主任醫(yī)師 湖南省腫瘤醫(yī)院 內(nèi)鏡診療中心 有不適癥狀或超聲內(nèi)鏡高危因素的胃腸間質(zhì)瘤（直徑＜5cm）應(yīng)盡早行消化內(nèi)鏡切除，根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)深度的深淺選擇消化內(nèi)鏡下切除方式，如內(nèi)鏡下黏膜切除術(shù)(EMR)、內(nèi)鏡黏膜剝脫術(shù)(ESD)、內(nèi)鏡下黏膜挖除術(shù)(ESE)、內(nèi)鏡下全層切除術(shù)（EFTR）。腹腔鏡輔助內(nèi)鏡(雙鏡聯(lián)合)適用于腔內(nèi)型、浸潤(rùn)深度不超過(guò)黏膜下層且單獨(dú)內(nèi)鏡治療風(fēng)險(xiǎn)較大的GIST。傳統(tǒng)開(kāi)腹手術(shù)，腫瘤切緣和腫瘤假性包膜完整，避免術(shù)中腫瘤破裂造成轉(zhuǎn)移，但是手術(shù)切口大、對(duì)臟器功能損傷明顯、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)等單純腹腔鏡手術(shù)，準(zhǔn)確定位病灶，進(jìn)行精細(xì)的解剖操作；加快術(shù)后恢復(fù)、減少并發(fā)癥發(fā)生等，但是有的部位角度不夠，無(wú)法完整剝離。2023年03月19日311
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錢浩然主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 普外科 啊，接直瘤的患者得了新冠該注意什么？嗯，得了新冠會(huì)發(fā)熱嘛，呃，發(fā)熱就要把這個(gè)靶向藥物停掉，嗯，本來(lái)我這個(gè)禮拜一有一個(gè)減瘤手術(shù)的一個(gè)病人啊，前面都挺好的，星期一早晨那天就開(kāi)始發(fā)熱，應(yīng)該就是應(yīng)該就是新冠了，那這個(gè)病人，然后你再去給他抽血，你就會(huì)發(fā)現(xiàn)他的白細(xì)胞血小板降低的就比較厲害，所以說(shuō)吃靶向藥物的人抵抗力比正常人還是要差一些的啊，對(duì)于病毒性感染啊，有的時(shí)候還是要當(dāng)心當(dāng)心一些，因?yàn)榭赡芪覀兤匠５娜耍赡苄鹿诓《靖腥揪褪且粋€(gè)上呼吸道感染，像感冒一樣，那就好了，但是啊，吃靶向藥物的人就有可能會(huì)導(dǎo)致肺炎啊，引起到引起到呼，引起影響呼吸的情況，所以這點(diǎn)還是要注意。 這患者是胃底間滯留三厘米，11突變。2022年12月20日38
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周勇主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 胃腸外科 [導(dǎo)讀]制定者：中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)(CSCO,ChineseSocietyofClinicalOncology)；胃腸間質(zhì)瘤專家委員會(huì)；中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)胃腸間質(zhì)瘤專業(yè)委員會(huì)；中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)；胃腸道間質(zhì)瘤診療專業(yè)委員會(huì)；出處：臨床腫瘤學(xué)雜志.2020,25(4):349-355.胃腸間質(zhì)瘤(GIST)是胃腸道最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位、大小、核分裂象及有無(wú)破裂等，GIST的惡性潛能從極低危至高危不等。中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)胃腸間質(zhì)瘤專家委員會(huì)于2008年、2011年、2013年和2017年分別制定了中國(guó)GIST診斷和治療的專家共識(shí)，這些共識(shí)的頒布和推廣極大地規(guī)范和提高了我國(guó)GIST臨床診治水平。小GIST特指直徑＜2cm的GIST。盡管大多數(shù)小GIST病例在臨床上呈良性或惰性表現(xiàn)，但確有少數(shù)病例顯示出侵襲性行為，尤其是核分裂象計(jì)數(shù)＞5/5mm2者。既往共識(shí)中有關(guān)小GIST的推薦證據(jù)較少。鑒于此，中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)胃腸間質(zhì)瘤專家委員會(huì)聯(lián)合中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)胃腸間質(zhì)瘤專業(yè)委員會(huì)、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)胃腸道間質(zhì)瘤診療專業(yè)委員會(huì)在借鑒國(guó)內(nèi)外最新研究的基礎(chǔ)上，組織國(guó)內(nèi)一批GIST治療領(lǐng)域的專家，基于文獻(xiàn)和專家經(jīng)驗(yàn)整理了本版共識(shí)，力求能使小GIST的診療更加規(guī)范化和標(biāo)準(zhǔn)化。本專家共識(shí)的制定，要求每一個(gè)臨床問(wèn)題的診療意見(jiàn)根據(jù)GRADE法對(duì)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行分級(jí)：證據(jù)質(zhì)量分為高、中、低和極低4個(gè)等級(jí)；并根據(jù)專家推薦強(qiáng)度進(jìn)行分級(jí)：推薦意見(jiàn)分為強(qiáng)推薦、弱推薦和無(wú)共識(shí)3個(gè)級(jí)別。見(jiàn)表1。01小GIST定義及流行病學(xué)觀點(diǎn)：胃是小GIST最好發(fā)的部位，其余依次為小腸、結(jié)腸、直腸。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：小GIST特指直徑＜2cm的GIST。近年來(lái)，無(wú)明顯癥狀的小GIST檢出率明顯提高。2005年，Miettinen等回顧性分析了1765例GIST患者，發(fā)現(xiàn)40.6%(717/1765)的病灶為小GIST，其中17.29%(124/717)直徑≤1cm。2010年，Rossi等回顧性分析了35家醫(yī)療中心929例GIST患者，亦發(fā)現(xiàn)多達(dá)18.3%(170/929)的患者GIST直徑≤1cm。目前關(guān)于小GIST的研究結(jié)果顯示，GIST常發(fā)生部位為胃、食管或食管胃結(jié)合部。日本學(xué)者Kawanowa等報(bào)道，在接受全胃切除術(shù)的100例胃癌患者中，高達(dá)35%的患者合并小GIST。甚至有報(bào)道指出，對(duì)年齡＞50歲的人群連續(xù)尸檢發(fā)現(xiàn)胃小GIST檢出率高達(dá)22.5%。相關(guān)研究結(jié)果亦指出，對(duì)切除的食管胃結(jié)合部標(biāo)本行病理檢查，發(fā)現(xiàn)小GIST發(fā)病率＞10%。而Agaimy等報(bào)道，發(fā)生在結(jié)腸、直腸的小GIST極少，其發(fā)病率≤0.1%。02小GIST的生物學(xué)行為觀點(diǎn)1：小GIST有一定的惡性潛能，非胃來(lái)源小GIST生物學(xué)行為更差。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。觀點(diǎn)2：超聲內(nèi)鏡的高風(fēng)險(xiǎn)特征如強(qiáng)回聲灶、異質(zhì)性、邊界不規(guī)則、囊性變等，有助于預(yù)測(cè)小GIST惡性潛能。證據(jù)級(jí)別：C。推薦意見(jiàn)：弱推薦。依據(jù)：小GIST的生物學(xué)行為是指導(dǎo)隨訪和治療的關(guān)鍵。目前包括美國(guó)NCCN、歐洲ESMO及中國(guó)CSCO的最新指南對(duì)于直徑＜2cm的GIST的處理尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)。過(guò)去認(rèn)為小GIST惡性潛能較低，然而一項(xiàng)來(lái)自SEER數(shù)據(jù)的大樣本研究回顧了378例小GIST患者后發(fā)現(xiàn)，約11.4%的小GIST在首次被診斷時(shí)即伴隨著局部進(jìn)展甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。部分學(xué)者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)密切隨訪觀察，但目前觀察的指標(biāo)僅僅只是腫瘤直徑是否增大，然后被動(dòng)地等待腫瘤增大后進(jìn)行手術(shù)切除。如何在小GIST發(fā)展早期評(píng)估其是否具備惡性潛能是研究重點(diǎn)。首先，對(duì)于不同部位的小GIST應(yīng)當(dāng)區(qū)別對(duì)待，位于胃的小GIST生物學(xué)行為多呈惰性，但位于胃體的病灶更易呈現(xiàn)侵襲性;位于其他部位的病灶特別是十二指腸、小腸的病灶常表現(xiàn)侵襲性，其病灶出血的風(fēng)險(xiǎn)也更大。因此，對(duì)于上述部位的小GIST應(yīng)持積極態(tài)度，考慮早期完整切除。其次，盡管病理活組織檢查對(duì)于評(píng)價(jià)GIST惡性潛能至關(guān)重要，甚至有學(xué)者認(rèn)為超聲內(nèi)鏡(EUS)引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活組織檢查有助于鑒別診斷具有惡性潛能的GIST。然而臨床實(shí)踐工作中，由于小GIST直徑較小，穿刺難度大，且通過(guò)穿刺常無(wú)法獲得足夠的腫瘤組織，其標(biāo)本量不足，難以通過(guò)病理檢查評(píng)估腫瘤組織核分裂象或進(jìn)行基因突變檢測(cè)。由于通過(guò)活組織檢查評(píng)估小GIST的惡性潛能受到限制，目前多通過(guò)EUS來(lái)評(píng)估GIST的惡性潛能。目前有限的臨床證據(jù)顯示，對(duì)于EUS檢查，超聲回聲提示邊界不規(guī)則，囊性變或存在強(qiáng)回聲灶，以及具有回聲不均勻等表現(xiàn)的病灶應(yīng)高度懷疑其有較大的惡性潛能，建議積極外科干預(yù)。03小GIST的輔助檢查觀點(diǎn)1：超聲內(nèi)鏡是小GIST的首選檢查。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。觀點(diǎn)2：增強(qiáng)CT對(duì)于小GIST的定位及隨訪檢查有一定意義。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：絕大多數(shù)小GIST無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，常在偶然事件中被發(fā)現(xiàn)。對(duì)于術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)的粘膜下腫瘤，可完整切除并行病理檢查明確診斷。但對(duì)于臨床檢查發(fā)現(xiàn)的小GIST，明確診斷對(duì)于后續(xù)治療意義重大。消化內(nèi)鏡是目前發(fā)現(xiàn)、診斷和評(píng)估小GIST最常用和最有效的手段。胃鏡、結(jié)腸鏡、小腸鏡及膠囊內(nèi)鏡檢查可以直觀地發(fā)現(xiàn)消化道內(nèi)粘膜下腫瘤，但是對(duì)于胃腸壁內(nèi)病灶或壁外壓迫的區(qū)分能力相對(duì)有限。有研究顯示，內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)包塊的靈敏度為87%，但是其特異度僅有29%。近年來(lái)為了彌補(bǔ)該技術(shù)的不足，EUS技術(shù)應(yīng)用越來(lái)越普遍，其最大的優(yōu)勢(shì)是發(fā)現(xiàn)粘膜下低回聲腫物的來(lái)源層次，并通過(guò)超聲形態(tài)進(jìn)一步明確診斷。然而由于設(shè)備因素的制約，目前EUS技術(shù)僅限于對(duì)食管、胃、部分十二指腸、結(jié)腸及直腸等部位的檢查，且單獨(dú)應(yīng)用EUS檢查鑒別診斷GIST的準(zhǔn)確性還不夠。近年的研究結(jié)果顯示，單純應(yīng)用EUS技術(shù)診斷GIST病變，術(shù)后行病理檢查確認(rèn)其診斷準(zhǔn)確率約為70%，換言之，接近30%的患者可能被誤。隨著薄層螺旋CT的應(yīng)用，其對(duì)小GIST的定位及隨訪檢查有一定意義。04小GIST的鑒別診斷觀點(diǎn)：小GIST是消化道粘膜下腫瘤的一種，術(shù)前易與平滑肌瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、脂肪瘤、異位胰腺及施萬(wàn)細(xì)胞瘤等混淆。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：雖然EUS、CT及MRI等檢查的應(yīng)用極大地提高了小GIST診斷的準(zhǔn)確性，但是對(duì)于不同部位的小GIST，仍需與一些粘膜下腫物進(jìn)行鑒別：(1)平滑肌瘤：起源于消化道粘膜肌層或固有肌層，多見(jiàn)于食管。內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為長(zhǎng)梭形或半球形隆起，EUS表現(xiàn)為均勻、與周圍固有肌層回聲相等的低回聲或中低回聲團(tuán)塊，邊界清晰。胃平滑肌瘤內(nèi)鏡下表現(xiàn)與小GIST類似，鑒別較為困難。(2)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：起源于胃腸道嗜鉻細(xì)胞，常在直腸、胃或十二指腸內(nèi)鏡檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。內(nèi)鏡下常表現(xiàn)為半球狀或丘狀廣基隆起，呈淡黃色或灰白色，界限清楚，活檢鉗觸之質(zhì)地偏硬，表面粘膜光滑并可見(jiàn)毛細(xì)血管。EUS多表現(xiàn)為深及粘膜肌層或粘膜下層，呈低回聲或中低回聲，內(nèi)部回聲均勻，邊界清楚。(3)脂肪瘤：多見(jiàn)于胃竇部及結(jié)腸，大多數(shù)位于粘膜下層，典型的內(nèi)鏡表現(xiàn)為丘狀隆起，邊界清晰、光滑，通常有微黃色外觀，活檢鉗觸之質(zhì)軟、有壓痕。EUS表現(xiàn)為起源于粘膜下的均勻、邊界清晰的高回聲病灶，多數(shù)情況可見(jiàn)病灶后方聲影衰減。(4)異位胰腺：異位胰腺常見(jiàn)于胃竇大彎側(cè)間。內(nèi)鏡下典型表現(xiàn)為表面光滑的粘膜下隆起，中央可有臍樣凹陷。EUS下表現(xiàn)多樣，但通常表現(xiàn)為不均勻偏低回聲團(tuán)塊，大多位于粘膜下層，部分位于固有肌層或粘膜肌層。與胃小GIST鑒別較為困難。(5)施萬(wàn)細(xì)胞瘤：起源于施萬(wàn)細(xì)胞，既往也稱神經(jīng)鞘瘤，胃多見(jiàn)，結(jié)直腸次之。內(nèi)鏡下表現(xiàn)與GIST或平滑肌瘤相似。EUS下可表現(xiàn)為低回聲病變，起源于粘膜下層或固有肌層。(6)其他：早期或表現(xiàn)不典型的消化道淋巴瘤需與小GIST進(jìn)行鑒別；一些罕見(jiàn)粘膜下腫瘤，包括重復(fù)囊腫、血管球瘤、轉(zhuǎn)移癌等也需鑒別診斷。05小GIST的外科治療5.1胃觀點(diǎn)：有高危因素的胃小GIST應(yīng)手術(shù)治療，對(duì)于適宜部位的小GIST可以采用腹腔鏡手術(shù)，單純內(nèi)鏡下切除仍需謹(jǐn)慎。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：弱推薦。依據(jù)：胃是小GIST最好發(fā)的部位，完整切除是外科治療小GIST的基本原則。隨著技術(shù)的進(jìn)步與器械的發(fā)展，微創(chuàng)手術(shù)在胃GIST的治療中應(yīng)用愈加廣泛，各種類型的手術(shù)方式如腹腔鏡下胃楔形切除、外翻切除和大部切除等均有報(bào)道。既往很多回顧性研究認(rèn)為，微創(chuàng)手術(shù)無(wú)論是在患者的平均住院時(shí)間、術(shù)后疼痛和術(shù)后腸功能恢復(fù)等方面，均較開(kāi)放手術(shù)有相對(duì)的優(yōu)勢(shì)，并且在長(zhǎng)期療效上與開(kāi)放手術(shù)一致。然而其在小GIST中的應(yīng)用仍需謹(jǐn)慎，僅應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的單位對(duì)適宜部位的胃小GIST進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)。這是因?yàn)椴糠謨?nèi)生型小GIST在術(shù)中無(wú)法確定部位，需聯(lián)合術(shù)中胃鏡定位。其次，對(duì)于位于非適宜部位如食管胃結(jié)合部、胃后壁小彎側(cè)等小GIST，術(shù)中暴露困難，可能仍需開(kāi)腹手術(shù)。內(nèi)鏡下切除不失為治療小GIST的另一種選擇，然而迄今尚缺乏高質(zhì)量的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，其臨床應(yīng)用尚需要更多的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。5.2十二指腸觀點(diǎn)：十二指腸小GIST在完整切除的基礎(chǔ)上應(yīng)盡量保留器官功能，減少行聯(lián)合臟器切除及消化道重建。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：由于特殊的解剖結(jié)構(gòu)及與周圍臟器的毗鄰關(guān)系，十二指腸小GIST外科手術(shù)方式多樣，包括腫瘤剜除術(shù)、十二指腸楔形切除術(shù)、十二指腸部分切除術(shù)、十二指腸節(jié)段切除術(shù)和胰十二指腸切除術(shù)等，對(duì)于不同部位的區(qū)別較大。一項(xiàng)研究回顧了48例分別行局部切除和胰十二指腸切除治療十二指腸GIST的患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在完整切除的條件下，局部切除與胰十二指腸切除的3年無(wú)病生存率(DFS)相當(dāng)，但胰十二指腸切除手術(shù)時(shí)間及住院時(shí)間明顯延長(zhǎng)。另一項(xiàng)研究回顧了20例十二指腸GIST與27例空腸起始段GIST患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，相比于十二指腸其他部位，水平部GIST直徑最大且術(shù)后并發(fā)癥最多，聯(lián)合臟器切除及消化道重建者嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率較高。5.3小腸觀點(diǎn)：小腸小GIST，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)積極切除，不建議常規(guī)行腹腔鏡下切除治療，但可借助腹腔鏡技術(shù)暴露及定位腫瘤。證據(jù)級(jí)別：C。推薦意見(jiàn)：弱推薦。依據(jù)：小腸小GIST生長(zhǎng)比較隱匿，無(wú)法經(jīng)一般的胃鏡、腸鏡發(fā)現(xiàn)。小腸GIST惡性程度較高，相當(dāng)一部分病例確診時(shí)伴隨轉(zhuǎn)移。一項(xiàng)Meta分析納入了6個(gè)比較微創(chuàng)手術(shù)與開(kāi)放手術(shù)治療小腸GIST的研究，其中微創(chuàng)手術(shù)170例，開(kāi)放手術(shù)221例，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，相對(duì)于開(kāi)放手術(shù)，微創(chuàng)手術(shù)伴隨著更短的手術(shù)時(shí)間、更少的術(shù)中出血和更少的術(shù)后并發(fā)癥，并且在長(zhǎng)期預(yù)后方面，微創(chuàng)手術(shù)與開(kāi)放手術(shù)的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。雖然該Meta分析結(jié)果似乎更支持微創(chuàng)手術(shù)，但該Meta分析所納入研究最大樣本量為95例，最小樣本量為20例，且均為單中心回顧性研究，對(duì)于微創(chuàng)手術(shù)治療小腸GIST仍缺乏高級(jí)別的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。因此對(duì)于小腸小GIST的患者，不建議常規(guī)行腹腔鏡下切除治療，但可借助腹腔鏡技術(shù)暴露及定位腫瘤。5.4結(jié)腸觀點(diǎn)：結(jié)腸小GIST罕見(jiàn)，絕大多數(shù)無(wú)臨床癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)積極切除。證據(jù)級(jí)別：C。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：結(jié)腸小GIST罕見(jiàn)，絕大多數(shù)無(wú)臨床癥狀，相當(dāng)一部分為行腹腔手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。一項(xiàng)來(lái)自SEER數(shù)據(jù)庫(kù)的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)可以明顯改善結(jié)腸GIST患者的預(yù)后。然而目前尚無(wú)結(jié)腸小GIST的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。5.5直腸觀點(diǎn)：直腸小GIST一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)積極切除，在完整切除的基礎(chǔ)上盡量保留功能。證據(jù)級(jí)別：C。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：直腸小GIST有一定的惡性潛能，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)均應(yīng)積極治療。然而根據(jù)具體部位不同，直腸小GIST的外科治療方式千差萬(wàn)別，如經(jīng)肛或經(jīng)腹局部切除、前切除、腹會(huì)陰聯(lián)合切除等均有報(bào)道。微創(chuàng)手術(shù)在直腸GIST中的應(yīng)用有一定優(yōu)勢(shì)，因?yàn)槠湟曇扒逦?，其中機(jī)器人手術(shù)更具有靈活的操作臂，可能會(huì)達(dá)到更好的效果，但此類研究多為病例報(bào)道或病例隊(duì)列，尚缺乏大樣本的數(shù)據(jù)。同時(shí)應(yīng)該注意，在完整切除的基礎(chǔ)上需盡量保留功能。06小GIST的內(nèi)鏡治療6.1食管觀點(diǎn)：食管小GIST常見(jiàn)于食管下段，可考慮內(nèi)鏡下切除。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：食管GIST約占所有GIST的1%～5%。一項(xiàng)最新的系統(tǒng)綜述回顧了28篇研究，包含108例食管GIST患者，結(jié)果顯示，對(duì)于直徑小于2cm的食管GIST實(shí)施內(nèi)鏡下切除術(shù)是安全的，并且遠(yuǎn)期預(yù)后不劣于食管切除術(shù)。對(duì)于食管病變，內(nèi)鏡下切除的方式主要為內(nèi)鏡粘膜下剝離(ESD)、內(nèi)鏡粘膜切除術(shù)(EMR)以及通過(guò)隧道法(STER)。6.2胃、十二指腸、小腸、結(jié)直腸觀點(diǎn)：小GIST的內(nèi)鏡治療仍有爭(zhēng)議，胃來(lái)源者可酌情開(kāi)展，其余部位證據(jù)不足。證據(jù)級(jí)別：C。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：早在1988年時(shí)便有內(nèi)鏡下胃腫瘤切除的報(bào)道。然而因?yàn)榇嬖诓煌暾谐?、消化道穿孔、腫瘤種植等原因，內(nèi)鏡切除在小GIST中的應(yīng)用一直存在爭(zhēng)議。內(nèi)鏡下切除治療胃小GIST主要指ESD及內(nèi)鏡全層切除(EFR)兩種技術(shù)。最近的一篇Meta分析納入12篇共1292例胃小GIST患者，該研究比較了內(nèi)鏡切除與腹腔鏡切除的有效性與安全性，研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)鏡下切除者手術(shù)時(shí)間與術(shù)后進(jìn)食時(shí)間較腹腔鏡切除者短，兩者在術(shù)中出血、術(shù)后住院時(shí)間、術(shù)后排氣時(shí)間及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率上無(wú)顯著差異。值得注意的是，研究同樣發(fā)現(xiàn)內(nèi)鏡下切除的切緣陽(yáng)性率較腹腔鏡下切除者高，但是兩組患者5年無(wú)病生存率的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。出血和穿孔是內(nèi)鏡下切除胃小GIST最常見(jiàn)并且棘手的并發(fā)癥，一般位于粘膜面的術(shù)中出血都可以止血，但是漿膜面甚至腹腔內(nèi)出血，內(nèi)鏡處理相對(duì)困難。來(lái)源于胃固有肌層的GIST病變，為了達(dá)到完整切除病變，都會(huì)造成穿孔，現(xiàn)在內(nèi)鏡技術(shù)及器械的發(fā)展，對(duì)于創(chuàng)面全層缺損后的封口一般難度不大。操作剝離病變過(guò)程中，盡量保持瘤體完整性，不要損傷到病變，以免引起腫瘤播散，需謹(jǐn)慎對(duì)待。十二指腸GIST由于腸壁薄，空間狹小多無(wú)法行內(nèi)鏡下切除;小腸GIST目前無(wú)內(nèi)鏡下切除的條件;中低位直腸由于經(jīng)肛門切除更方便，故內(nèi)鏡下切除應(yīng)用范圍小。這些部位小GIST的內(nèi)鏡下治療循證醫(yī)學(xué)證據(jù)較少，不作常規(guī)推薦。07小GIST的病理診斷觀點(diǎn)：小GIST常起源于固有肌層，通常核分裂象少見(jiàn)。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：應(yīng)常規(guī)報(bào)告其大小及核分裂象。組織學(xué)上，依據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)可將小GIST分為3大類:梭形細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型和梭形細(xì)胞-上皮樣細(xì)胞混合型。小GIST還可有一些特殊形態(tài)，間質(zhì)可呈硬化性，可伴有鈣化，偶可呈粘液樣等。小GIST的免疫組化檢測(cè)同樣推薦采用CD117、DOG1、CD34、琥珀酸脫氫酶B(SDHB)及Ki-67標(biāo)記，可酌情增加SDHA標(biāo)記(胃GIST)。CD117和DOG1建議加用陽(yáng)性對(duì)照。因小GIST仍具有一定的惡性潛能，特別是對(duì)于核分裂象大于5/5mm2的病灶建議對(duì)其進(jìn)行基因檢測(cè)，以指導(dǎo)后續(xù)靶向藥物治療。檢測(cè)基因突變的位點(diǎn)，至少應(yīng)包括c-Kit基因的第9、11、13和17號(hào)外顯子以及PDGFRA基因的第12和18號(hào)外顯子。小GIST核分裂象通常少見(jiàn)，其野生型占比較非小GIST高。08小GIST的分子靶向治療觀點(diǎn)：小GIST通常不需要術(shù)前治療，但是對(duì)于核分裂象＞5/5mm2者，術(shù)后建議行基因檢測(cè)，應(yīng)給予靶向治療。證據(jù)級(jí)別：C。推薦意見(jiàn)：弱推薦。依據(jù)：目前關(guān)于小GIST危險(xiǎn)度分級(jí)數(shù)據(jù)較少。既往文獻(xiàn)認(rèn)為，胃小GIST，不論核分裂象多少，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)為0;非胃小GIST，核分裂象≤5/5mm2者，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)為0;非胃小GIST，核分裂象＞5/5mm2者，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)為50%～54%。按照目前的原發(fā)GIST切除術(shù)后危險(xiǎn)度分級(jí)(NIH2008改良版)，核分裂象＞5/5mm2者術(shù)后均應(yīng)接受伊馬替尼靶向治療，推薦進(jìn)行基因檢測(cè)以便于預(yù)測(cè)治療療效。對(duì)于一些有鏡下浸潤(rùn)生長(zhǎng)的微觀形態(tài)學(xué)特征的小GIST，可能也有一定的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。09小GIST的觀察策略觀點(diǎn)1：非胃來(lái)源小GIST不建議觀察。胃小GIST可在患者充分知情同意下選擇觀察。證據(jù)級(jí)別：C。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。觀點(diǎn)2：胃小GIST在隨訪中出現(xiàn)EUS或增強(qiáng)CT高風(fēng)險(xiǎn)表現(xiàn)時(shí)需結(jié)束觀察，積極手術(shù)治療。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。觀點(diǎn)3：直徑＞1cm的胃小GIST在觀察中應(yīng)當(dāng)更加積極，建議每6～12個(gè)月復(fù)查1次。證據(jù)級(jí)別：B。推薦意見(jiàn)：強(qiáng)推薦。依據(jù)：EUS檢查是密切觀察過(guò)程中最有效的評(píng)價(jià)手段，一旦EUS檢查結(jié)果提示腫瘤直徑增加，回聲特點(diǎn)提示惡性或者出現(xiàn)臨床癥狀均應(yīng)果斷進(jìn)行手術(shù)干預(yù)治療。由于部分GIST呈外生性壁外生長(zhǎng)，故其內(nèi)鏡下表現(xiàn)為腫瘤直徑較小，但實(shí)際上外生部分腫瘤直徑較大，故不能單純應(yīng)用內(nèi)鏡檢查代替EUS監(jiān)測(cè)。因此，在診斷伊始直至隨訪階段均應(yīng)采取EUS聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查的方案。目前對(duì)于隨訪頻率的選擇尚無(wú)定論，建議微小GIST患者應(yīng)至少每2年復(fù)查1次。對(duì)于接受隨訪觀察的患者，需充分告知其相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，在隨訪中如出現(xiàn)EUS或CT高風(fēng)險(xiǎn)特征，應(yīng)立即停止隨訪，接受手術(shù)治療。此外，近年來(lái)關(guān)于微小GIST自然病程發(fā)展的研究結(jié)果顯示，對(duì)于在隨訪期間腫瘤直徑超過(guò)一定界限點(diǎn)時(shí)，應(yīng)考慮讓患者接受更加積極的隨訪策略或直接手術(shù)切除治療。Lachter等回顧性分析了EUS監(jiān)測(cè)的70例GIST患者的臨床資料(腫瘤平均直徑為20.5mm)，中位隨訪時(shí)間為23.2個(gè)月，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，對(duì)于腫瘤直徑＞17mm的患者GIST更易生長(zhǎng)(P＜0.05)。Fang等對(duì)50例胃GIST(腫瘤直徑＜30mm)患者，通過(guò)EUS檢查進(jìn)行了中位隨訪時(shí)間為24.0個(gè)月的隨訪，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，直徑＞14mm的小GIST更易出現(xiàn)腫瘤增大并伴有臨床癥狀。Gao等對(duì)69例胃小GIST進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)對(duì)于直徑＜9.5mm的腫瘤，可每2～3年復(fù)查1次;然而對(duì)直徑≥9.5mm的腫瘤，則需每6～12個(gè)月復(fù)查1次。因此，對(duì)于直徑＞1cm的小GIST在隨訪中應(yīng)當(dāng)更加積極，隨訪頻率可以適當(dāng)增加。參考文獻(xiàn)：略2022年11月20日832
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陳楠副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 下一個(gè)問(wèn)題，陳醫(yī)生好，為間質(zhì)瘤啊，呃，11突變，你看是CK的11突變嘛，和分裂項(xiàng)小于50厘米乘十厘米乘以七，手術(shù)切除沒(méi)有破，想給陳醫(yī)生輸重建議，好啊，這是一個(gè)很專業(yè)的一個(gè)問(wèn)題啊，直直接跟大家講講這個(gè)直接牽扯到胃間質(zhì)瘤的這個(gè)who的這個(gè)危險(xiǎn)度分級(jí)啊，首先這個(gè)胃的間質(zhì)瘤相對(duì)來(lái)講就是一個(gè)相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)會(huì)比較高，它就占了一個(gè)因素，第二個(gè)呢，雖然核分裂項(xiàng)小于，但是它的腫瘤直徑大于無(wú)啦，所以說(shuō)十乘十雖然說(shuō)包膜沒(méi)有破，也完整切除了，那么一般來(lái)講，像像這個(gè)綜合來(lái)算，應(yīng)該是屬于胃間質(zhì)瘤中啊，中高風(fēng)險(xiǎn)的類型，那么這個(gè)呢，往往會(huì)手術(shù)之后會(huì)建議您吃一段時(shí)間的啊，這個(gè)靶向藥物我們就要做伊瑪提尼，伊瑪提尼呢，現(xiàn)在誒，我們有國(guó)產(chǎn)的，也有進(jìn)口的，那么這種。 藥物其實(shí)在胃間質(zhì)瘤的病人來(lái)講，是一個(gè)很常規(guī)的一個(gè)藥物，呃，建議您去服用，然后呢，呃，CK的11突變呢，其實(shí)我們都知道沒(méi)有突變的病人，其實(shí)是對(duì)伊瑪提尼這個(gè)藥物是不敏感的，那么，呃，有實(shí)際突變的病人，其實(shí)是對(duì)這個(gè)藥物敏感的，所以呢，還是推薦您啊，腫瘤?？漆t(yī)院，像我們這樣的醫(yī)院直接就診，然后該口服藥口服藥，同時(shí)呢定期復(fù)查。 好，第三，呃，下面一個(gè)問(wèn)題是前年在北腫做2022年11月07日23
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劉合利主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 胃腸外科 1.服用伊馬替尼常見(jiàn)不良反應(yīng)如何處理①出現(xiàn)水腫和水鈉潴留怎么處理？ 水腫和水鈉潴留是服用伊馬替尼最常見(jiàn)的不良反應(yīng)，水腫以眼眶水腫最為常見(jiàn)，且多在清晨加重，外周水腫如下肢水腫也可發(fā)生，相對(duì)少見(jiàn)。水鈉潴留表現(xiàn)為周圍性和雙下肢水腫，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)胸腔積液、腹水和肺水腫。對(duì)于單純性顏面部輕中度水腫，多為自限性，可不做任何處理；如同時(shí)伴雙下肢浮腫，則可考慮服用雙氫克尿噻或螺內(nèi)酯等利尿藥物對(duì)癥處理，同時(shí)限制食鹽的攝入來(lái)減輕癥狀。對(duì)于非常罕見(jiàn)的體腔積液，如心包積液、肺水腫，必須立即就醫(yī)，停止使用伊馬替尼。 ②出現(xiàn)血液學(xué)不良反應(yīng)怎么處理？ 服用伊馬替尼后出現(xiàn)血液學(xué)常見(jiàn)的不良反應(yīng)包括白細(xì)胞減少、血小板減少和貧血，生活中表現(xiàn)為面色蒼白、乏力以及較以往頻繁地出現(xiàn)感冒發(fā)熱；不良反應(yīng)程度與伊馬替尼劑量相關(guān)。伊馬替尼引起的血液學(xué)不良反應(yīng)多數(shù)程度較輕者可自行恢復(fù)，少數(shù)程度嚴(yán)重的需減量或短期中斷治療，并采取對(duì)癥治療，防止感染和出血的發(fā)生。對(duì)于輕度白細(xì)胞降低,可服用一些升白藥物，比如地榆升白片、利可君片等，中度白細(xì)胞降低，可到醫(yī)院采用重組人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子進(jìn)行治療。對(duì)于輕度的貧血，可多進(jìn)食一些富含鐵的食物，如豬肝、阿膠、桂圓、紅棗等。服藥期間必須密切監(jiān)測(cè)血象變化以便及時(shí)調(diào)整劑量或暫停治療。 ③出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀怎么處理？ 服用伊馬替尼后可出現(xiàn)一些胃腸道不適包括食欲減退、惡心、上腹部不適腹瀉等，少數(shù)患者還會(huì)出現(xiàn)嘔吐，為避免消化道不良反應(yīng)，我們建議伊馬替尼應(yīng)在餐中服用，且服用后30分鐘內(nèi)喝一大杯溫白開(kāi)水。按照正確的方法服用，一般胃腸道反應(yīng)都比較輕且多呈過(guò)性(短暫出現(xiàn))和自限性(自行消失)。重度惡心、嘔吐可以用5羥色胺3( 5-HT3)受體阻滯劑加以處理。服藥后發(fā)生腹瀉，患者一般可耐受，無(wú)需停藥。對(duì)腹瀉嚴(yán)重的患者，可采用對(duì)癥治療的方法，患者應(yīng)避免進(jìn)油膩、辛辣等對(duì)胃腸道有刺激的食物，進(jìn)食低纖維、高蛋白食物并充分補(bǔ)液、多休息。中重度患者可以使用蒙脫石散劑或洛哌丁等止瀉治療，如有必要可靜脈補(bǔ)充液體和電解質(zhì)。 ④出現(xiàn)皮膚改變應(yīng)該怎么處理？ 部分患者在伊馬替尼治療期間會(huì)出現(xiàn)不同程度的皮炎或皮疹，并伴有瘙癢不適。皮疹多表現(xiàn)為紅班或斑丘疹，常累及上肢或軀干部而很少出現(xiàn)在面部。皮疹的發(fā)生與藥物劑量相關(guān)，部位可在前臂、四肢、軀干或臉部，光照下加重。多數(shù)皮疹均為輕度,無(wú)需治療即可自行消失。對(duì)于中度的皮疹，可口服抗組胺藥物及局部使用皮質(zhì)激素類軟膏等進(jìn)行對(duì)癥治療。較為嚴(yán)重的皮疹可短期服用糖皮質(zhì)激素治療。值得注意的是皮疹可演變?yōu)槿韽V泛的剝脫性皮炎，表現(xiàn)為大面積皮膚破潰脫皮，此時(shí)需停止服用伊馬替尼，及時(shí)就診。 2. 伊馬替尼血藥濃度監(jiān)測(cè)在臨床上，我們經(jīng)常碰到這樣的現(xiàn)象，相同劑量的伊馬替尼作用于不同的胃腸間質(zhì)瘤患者，療效往往相差很大，毒副反應(yīng)也不一樣。主要原因取決于血藥濃度的差異。監(jiān)測(cè)伊馬替尼的血藥濃度可以幫助判斷臨床療效，與不良反應(yīng)的判斷，同時(shí)可以幫助醫(yī)生判斷患者服藥的依從性。對(duì)于連續(xù)服用或停藥后重新服用伊馬替尼的GIST患者連續(xù)服用28天后血藥濃度會(huì)趨于穩(wěn)定，可以考慮進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測(cè)。一般血藥濃度≥1100ng/ml，伊馬替尼的血藥濃度與GIST預(yù)后密切相關(guān)。 3. 服藥注意事項(xiàng)①每天口服1次，推薦餐中服用（先吃部分食物，然后用白開(kāi)水或者菜湯送服，接著再進(jìn)食），在服藥后30分鐘以內(nèi)喝一大杯（250ml左右）白開(kāi)水； ②服藥期間不吃橘子、柚子、桃子； ③每月定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能； ④對(duì)于心血管疾病危險(xiǎn)或心臟疾病的患者應(yīng)密切監(jiān)測(cè)。2021年11月09日5336
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楊希山主任醫(yī)師 南方醫(yī)院白云分院 消化內(nèi)科 胃腸病 2018-05-18 作者 胃腸病 胃腸間質(zhì)瘤(GISTs)是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病，是起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，占消化道間葉腫瘤的大部分。由于診出率較低，長(zhǎng)期被認(rèn)為是一種罕見(jiàn)疾病。 近年來(lái)，隨著診療水平的不斷提高及臨床研究的不斷深入，其發(fā)病率也在不斷上升。據(jù)統(tǒng)計(jì)，胃腸間質(zhì)瘤年發(fā)病率約為1/10萬(wàn)~2/10萬(wàn)，約占全部肉瘤的1/5。 雖然有越來(lái)越多的患者正受到它的威脅，但遺憾的是仍然未能引起公眾足夠重視。 主要是因其有一定的隱蔽性，在早期多無(wú)癥狀，有的呈球形生長(zhǎng)，即便瘤體很大也不產(chǎn)生壓迫感和出血。通常在體檢或其他手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。是名副其實(shí)的隱形殺手。 因此，在首次診斷的胃腸間質(zhì)瘤患者中，約有20%~30%的患者已發(fā)展成為晚期；有11%～47%的患者已發(fā)生肝和腹腔轉(zhuǎn)移，錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)機(jī)。 那么，胃腸間質(zhì)瘤是不是癌癥？它有哪些癥狀？怎樣才能早發(fā)現(xiàn)早治療？如何預(yù)防？下面結(jié)合真實(shí)病例來(lái)為您解讀。 胃間質(zhì)瘤案例 1： 胃體壁見(jiàn)直徑約 1.3 cm 軟組織結(jié)節(jié)向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見(jiàn) FDG 輕度攝取，行胃鏡下摘除術(shù)，病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（低危度）。 小腸間質(zhì)瘤案例 1： 因腹痛 CT 發(fā)現(xiàn)腹盆腔占位，病灶內(nèi)可見(jiàn)液化區(qū)及鈣化灶，F(xiàn)DG 攝取增高。診為小腸間質(zhì)瘤。術(shù)后病理為：小腸惡性間質(zhì)瘤。 一、胃腸間質(zhì)瘤的前世今生和寄居部位 胃腸間質(zhì)瘤可位于胃腸壁的粘膜下、肌壁間、胃腔外或腔內(nèi)外兼而有之，大部分病變即使胃鏡檢查亦無(wú)法發(fā)現(xiàn)或明確診斷。其早年長(zhǎng)期被誤認(rèn)為是平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤而延誤診斷。研究發(fā)現(xiàn)，胃腸間質(zhì)瘤有別于胃癌或腸癌，其來(lái)源于胃腸道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞 (Cajalcel1)，為胃腸道間葉組織來(lái)源的腫瘤 [1]，它可發(fā)生在消化道的任何部位，其中以胃部原發(fā)多見(jiàn)，占50%～ 70%；其次是小腸，占 20%-30%； 結(jié)直腸占 10%-20%； 食道占 6% 左右。 50 歲-70 歲是該病的高發(fā)期。 胃間質(zhì)瘤案例 2： 胃竇壁見(jiàn)直徑約 1.8 cm 軟組織結(jié)節(jié)呈寬基底向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見(jiàn)結(jié)節(jié) FDG 攝取升高，行胃鏡下摘除術(shù)后病理為胃間質(zhì)瘤（中危度）。 二、胃腸間質(zhì)瘤是不是癌癥，如何確診胃腸間質(zhì)瘤？ 臨床上，胃腸間質(zhì)瘤是一種具有潛在惡性傾向的侵襲性腫瘤，組織病理學(xué)診斷仍是金標(biāo)準(zhǔn)，其惡性程度取決于腫瘤大小及有絲分裂指數(shù)來(lái)評(píng)估。 2001 年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院 (NIH) 制定了基于腫瘤大小和核分裂象的間質(zhì)瘤生物學(xué)行為的診斷標(biāo)準(zhǔn) [1]： 1. 直徑10 個(gè)/50 HPF 即視為高危。 超聲內(nèi)鏡 EUS 引導(dǎo)下活檢行病理、免疫組化檢查并檢測(cè)其 C-kit 基因突變情況，如將它們聯(lián)合起來(lái)可使間質(zhì)瘤診斷準(zhǔn)確性高達(dá) 90% 以上。 胃間質(zhì)瘤案例 3： 胃體小彎側(cè)壁見(jiàn)直徑約 2.4 cm 軟組織結(jié)節(jié)向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見(jiàn)結(jié)節(jié)有 FDG 較明顯攝取增高，行胃鏡下摘除術(shù)病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（高危度）。 三、 胃腸間質(zhì)瘤的癥狀無(wú)特異性，易于混淆 作為一種胃腸道軟組織腫瘤，胃腸間質(zhì)瘤有別于“胃癌”或“腸癌”，可發(fā)生在消化道的任何部位： 其中以胃部原發(fā)多見(jiàn)，大約占50％～70％； 其次是小腸，約占20％～30%；結(jié)直腸約占10～20%； 食道約占0～6%；腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后較罕見(jiàn)。 由于胃腸間質(zhì)瘤常發(fā)于消化道內(nèi)，長(zhǎng)期被誤認(rèn)為是來(lái)源于平滑肌的腫瘤，故此被稱為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。原因在于胃腸間質(zhì)瘤不僅病程早期癥狀隱蔽，其臨床癥狀也無(wú)特異性可言，常常與胃腸道平滑肌瘤、胃腸道神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)瘤等消化道腫瘤和疾病相混淆。即使隨著瘤體的增大，胃腸間質(zhì)瘤會(huì)表現(xiàn)出一些明顯癥狀，包括惡心、嘔吐、腹痛、黑便和貧血等，但這些癥狀也多為非特異性，也可見(jiàn)于其他消化道疾病。這也導(dǎo)致胃腸間質(zhì)瘤的準(zhǔn)確診斷存在一定的難度。原因在于胃腸間質(zhì)瘤不僅病程早期癥狀隱蔽，其臨床癥狀也無(wú)特異性可言，常常與胃腸道平滑肌瘤、胃腸道神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)瘤等消化道腫瘤和疾病相混淆。即使隨著瘤體的增大，胃腸間質(zhì)瘤會(huì)表現(xiàn)出一些明顯癥狀，包括惡心、嘔吐、腹痛、黑便和貧血等，但這些癥狀也多為非特異性，也可見(jiàn)于其他消化道疾病。這也導(dǎo)致胃腸間質(zhì)瘤的準(zhǔn)確診斷存在一定的難度。 據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道在首次就診的胃腸間質(zhì)瘤患者中，有 20%-30% 的患者已發(fā)展成為晚期；有 11-47% 的患者已發(fā)生肝轉(zhuǎn)移和腹腔轉(zhuǎn)移，錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)機(jī)。故體檢篩查此病的必要性是顯爾易見(jiàn)的。 胃間質(zhì)瘤案例 4： 胃鏡僅粘膜下隆起，超聲胃鏡可見(jiàn)胃體小彎側(cè)壁肌層及下層軟組織結(jié)節(jié)，直徑約 1.8 cm, PETCT 可見(jiàn)結(jié)節(jié)有明顯 FDG 攝取增高，手術(shù)病理證實(shí)為胃間質(zhì)瘤（高危度）。 四、該如何篩查此類腫瘤？ 胃腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)檢查 由于癥狀缺乏特異性，胃腸間質(zhì)瘤往往難以早期發(fā)現(xiàn)，尤其是直徑小于兩厘米的腫瘤可能沒(méi)有任何癥狀，過(guò)半的間質(zhì)瘤檢出是因?yàn)榕既话l(fā)現(xiàn)。故檢測(cè)間質(zhì)瘤，以下影像學(xué)檢查方法成為當(dāng)仁不讓的選擇： （1）超聲內(nèi)鏡：超聲內(nèi)鏡（Endoscopic Uhrasonography.EUS）是目前診斷黏膜下腫瘤最為準(zhǔn)確的方法，亦是用于診斷和術(shù)前評(píng)價(jià)間質(zhì)瘤的一個(gè)最有價(jià)值的手段。EUS 顯示不規(guī)則的邊緣、內(nèi)部回聲不均和液性暗區(qū)是惡性間質(zhì)瘤的表現(xiàn)，具備其中兩項(xiàng)，即可判斷為惡性間質(zhì)瘤，其敏感性可達(dá) 80%～90%。 （2）PET/CT 全身掃描： 大多數(shù)研究認(rèn)為 PET/CT 可作為對(duì) GIST 患者治療療效評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)：PET/CT 18F-FDG 攝取程度的改變可以反映腫瘤細(xì)胞的代謝水平，其發(fā)生改變要先于腫瘤體積大小的改變，具有非常好的早期預(yù)測(cè)療效的價(jià)值 。 PET/CT 不僅可以顯示大多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤代謝活性的增高，同時(shí)還可以顯示治療開(kāi)始后的早期相關(guān)功能改變情況，并且治療后 18F－FDG 攝取減低與治療有效或永久性的 PFS有關(guān)，因此廣泛應(yīng)用于靶向藥物療效的監(jiān)測(cè) [8]。 （3）腹部 CT 掃描： 使用靜脈和口服造影劑進(jìn)行腹部 CT 掃描是評(píng)價(jià)間質(zhì)瘤的一個(gè)重要方法，它能夠發(fā)現(xiàn)起源于胃壁的腫瘤，以及是否侵及鄰近器官、有無(wú)腹腔內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 其 CT 主要表現(xiàn)為： 1. 提示惡性間質(zhì)瘤的 CT 表現(xiàn)有：直徑>10 cm；有出血、壞死、擴(kuò)散；以外向性生長(zhǎng)為主，形狀欠規(guī)則，呈分葉狀； 腔面?zhèn)葷兇蠖畈⑿纬蓺庖浩剑蛑車M織浸潤(rùn)以致與周圍組織分界不清；瘤體旁細(xì)小血管。 2. 提示良性間質(zhì)瘤則有： 形狀規(guī)則，直徑2021年08月01日3800
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張楠副主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 結(jié)直腸外科 胃腸道間質(zhì)瘤( 英文縮寫GIST) 是一種常見(jiàn)的胃腸道間葉源性腫瘤，生物學(xué)行為多樣。胃腸間質(zhì)瘤和癌是不同的，癌即便是早期的也是惡性腫瘤，但是GIST的惡性程度會(huì)因?yàn)榘l(fā)病部位、腫瘤大小、細(xì)胞核分裂象的多少以及腫瘤有無(wú)破裂等不同，表現(xiàn)出從極低危至高危不等。 門診經(jīng)常會(huì)有患者因?yàn)轶w檢或者胃部不適，行胃鏡檢查偶然發(fā)現(xiàn)直徑＜2cm的胃粘膜下腫物，懷疑是間質(zhì)瘤來(lái)就診。那么胃的粘膜下腫物一定是間質(zhì)瘤嚒？答案是不一定哦。還可能是平滑肌瘤 、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 、脂肪瘤 、異位胰腺等等。而這些大多是良性的，不需要手術(shù)治療。 那么如果是胃腸道間質(zhì)瘤怎么辦呢？臨床上把直徑＜2cm的間質(zhì)瘤叫做小胃腸道間質(zhì)瘤。發(fā)生于胃的小GIST的生物學(xué)行為多呈惰性，也就是說(shuō)不會(huì)出現(xiàn)短時(shí)間內(nèi)迅速增大或者轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)出“良性”腫物的特點(diǎn)，無(wú)需手術(shù)切除也不會(huì)威脅健康。可在充分溝通、病人及家屬知情同意下選擇規(guī)律性的隨訪觀察，這樣對(duì)于相當(dāng)一大部分患者來(lái)說(shuō)可以免受手術(shù)創(chuàng)傷。復(fù)查項(xiàng)目為超聲胃鏡和增強(qiáng)CT，復(fù)查的時(shí)間間隔尚無(wú)定論。有研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于直徑<9. 5 mm 的腫瘤，可每 2~3 年復(fù)查 1 次; 而對(duì)于直徑≥9. 5 mm 的腫瘤，則需每 6 ~ 12 個(gè)月復(fù)查 1 次。因此，對(duì)于直徑>1 cm 的小 GIST 在隨訪中應(yīng)當(dāng) 更加積極，隨訪頻率可以適當(dāng)增加。這個(gè)過(guò)程當(dāng)中，醫(yī)生應(yīng)高度重視和病人的溝通和教育，把病人教育貫穿全程化管理過(guò)程，通過(guò)多種手段和形式，提高病人對(duì) GIST 的認(rèn)識(shí)，增加其對(duì)醫(yī)師的信任，提高病人依從性，使其充分理解暫不行手術(shù)治療的意義及按時(shí)復(fù)查的必要性。 如果說(shuō)患者已有臨床癥狀或者超聲胃鏡檢查提示存在邊界不規(guī)則、潰瘍、囊腔、強(qiáng)回聲和回聲不均勻等高危因素的病人，建議積極行外科干預(yù)。那么是否可以選擇在胃鏡下切除？目前醫(yī)學(xué)上對(duì)內(nèi)鏡下切除胃GIST還存在比較大的爭(zhēng)議。主要原因有二。一是出血和穿孔是內(nèi)鏡下切除胃小 GIST 最常見(jiàn)并且棘手的并發(fā)癥，一般位于粘膜面 的術(shù)中出血都可以止血，但是漿膜面甚至腹腔內(nèi)出血，內(nèi)鏡處理相對(duì)困難。另一個(gè)是內(nèi)鏡切除過(guò)程中存在瘤體破損后腫瘤細(xì)胞進(jìn)入腹腔播散的風(fēng)險(xiǎn)，以及切除深度和范圍無(wú)法確保手術(shù)后無(wú)病灶殘留的風(fēng)險(xiǎn)。因此，在選擇內(nèi)鏡切除時(shí)應(yīng)該極為慎重。2020年10月24日2466
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