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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 大家好，剛才接診了一個(gè)患者，她是未分化結(jié)體組織病，已經(jīng)第二次懷孕了，她在第一次懷孕的時(shí)候，嗯，自然流產(chǎn)，第二次懷孕自然流產(chǎn)，第三次懷孕的時(shí)候找到我，經(jīng)過(guò)檢查以后，發(fā)現(xiàn)她是高密素血癥和，呃，抗核抗體陽(yáng)性，診斷了高密素血癥和未分化結(jié)體組織病，用了潑尼松和羥氯喹，然后她到足月的時(shí)候自然分娩了一個(gè)3200克的孩子，呃，兩年以后她再次懷孕，懷孕以后呢，又到我們這來(lái)檢查，在我和我們，嗯，風(fēng)濕免疫科潘主任的共同的協(xié)作下，她現(xiàn)在32周了，嗯，過(guò)來(lái)檢查今天的復(fù)查B超，復(fù)查胎心監(jiān)護(hù)，目前來(lái)說(shuō)孩子發(fā)育還是挺好的，所以像這種未分化結(jié)體組織病的患者，她懷孕之后只要認(rèn)真的遵守，嗯，醫(yī)囑，嗯，定期呢檢查，該吃的藥吃上，嗯，不要擅自停藥，基本上結(jié)局還是不錯(cuò)。 好的。2021年03月28日
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張建瑜主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 抗核杭體（ANA）陽(yáng)性或其他任何一種非特異性自抗體陽(yáng)性（如抗SSA/SSB抗體、抗RNP抗體、抗CCP抗體），具有某些結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)如關(guān)節(jié)酸痛、皮膚紅疹、口腔潰瘍等等，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為未分化結(jié)締組織病。 Sabo 于 1969 年首次對(duì)這種疾病進(jìn)行了描述，后來(lái)得到專家們的認(rèn)同，未分化結(jié)締組織病可以穩(wěn)定在原來(lái)的狀態(tài)，也可以進(jìn)展稱為某一種結(jié)締組織病例如SLE、干燥綜合征等等，還有可能在我們樂(lè)觀生活的時(shí)候悄悄自愈，但前提是我們要認(rèn)識(shí)之并與之和平共處，因此，1~2年監(jiān)測(cè)一次免疫指標(biāo)和進(jìn)行專科檢查很重要。 未分化結(jié)締組織病患者體內(nèi)存在ANA、SSA等抗體，反復(fù)流產(chǎn)患者ANA的陽(yáng)性率為30%，不孕婦女陽(yáng)性率20%。曾經(jīng)有研究證實(shí)，患者早期胚胎內(nèi)可檢測(cè)到ANA，提示ANA可能穿越透明帶及胞膜進(jìn)入卵母細(xì)胞內(nèi)，并可能對(duì)卵母細(xì)胞及胚胎發(fā)育產(chǎn)生干擾作用；在胚胎移植時(shí)，可導(dǎo)致優(yōu)質(zhì)胚胎數(shù)明顯減少，臨床妊娠率、種植率顯著降低；而且，抗核抗體陽(yáng)性常伴NK細(xì)胞比例高、腫瘤壞死因子等升高，共同造成不良妊娠結(jié)局。 如果您有以下癥狀，需要進(jìn)行免疫檢查了： 1. 你是否有過(guò)皮膚在陽(yáng)光下泛紅或局部泛紅的經(jīng)歷? 2. 你的臉頰或鼻子有明顯或突出的皮疹嗎? 3.你的手或腳會(huì)在寒冷中變白，然后變成藍(lán)色或粉色嗎? 4. a-你曾經(jīng)有過(guò)關(guān)節(jié)疼痛和腫脹的經(jīng)歷嗎？b-你的僵硬感會(huì)持續(xù)一個(gè)小時(shí)或更長(zhǎng)時(shí)間嗎? 5. 你有過(guò)心包炎或胸膜炎嗎? 6. 你口干舌燥嗎? 7. 你覺(jué)得眼睛里有沙子嗎? 8. 你曾經(jīng)有過(guò)痛苦的白色口腔潰瘍嗎? 9. 你得過(guò)血栓性靜脈炎嗎? 10. 你有過(guò)兩次或兩次以上的流產(chǎn)或死產(chǎn)嗎？2019年11月27日3886
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劉湘源主任醫(yī)師 無(wú)錫中和綜合門(mén)診部 風(fēng)濕免疫科 醫(yī)患溝通典范通信第109封（未分化結(jié)締組織?。?尊敬的劉湘源教授：您好！中秋節(jié)即將到來(lái)，謹(jǐn)在這里為您帶來(lái)節(jié)日的問(wèn)候，祝您身體健康! 工作順利!我是《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》的一名普通粉絲，我與妻子都是遼寧鞍山人。從2014年底開(kāi)始，我妻子就有輕微的手指腫脹，幾個(gè)月過(guò)后，腫脹越來(lái)越嚴(yán)重，尤其是早晨疼痛難忍。我略懂一些醫(yī)學(xué)常識(shí)，根據(jù)“對(duì)稱性疼痛”和“晨僵”癥狀來(lái)看，懷疑是"類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎"，于是我?guī)拮拥轿覀儺?dāng)?shù)氐氖屑?jí)醫(yī)院掛了風(fēng)濕免疫科號(hào)，進(jìn)行了檢查，幾天后化驗(yàn)結(jié)果顯示，抗核抗體1:1200（+），抗Sm、抗u1RNP和抗Ro-52抗體為陽(yáng)性，醫(yī)生看了一眼就說(shuō)：“你不是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，屬于另一種免疫病” 。短短幾句話把我們嚇得都癱軟了，醫(yī)生對(duì)眼淚汪汪的妻子說(shuō)：“有醫(yī)?？▎?，趕緊辦理住院手續(xù)吧！”那一刻我們感覺(jué)到天旋地轉(zhuǎn)，我思考再三，沒(méi)有立即辦理住院，攙扶著妻子回到了家?；丶乙院?，我們又陸續(xù)來(lái)到鞍山市鐵東區(qū)和鐵西區(qū)的幾家醫(yī)院，大多醫(yī)院都沒(méi)有風(fēng)濕科，即使有風(fēng)濕科的醫(yī)院，那里的醫(yī)生也無(wú)法確診，只是建議我們“再去省級(jí)的大醫(yī)院好好查查”。當(dāng)時(shí)正值2015年清明節(jié)前夕，我和妻子商定過(guò)完清明就去位于沈陽(yáng)的中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院深入檢查。經(jīng)家鄉(xiāng)的醫(yī)生推薦，我們掛上了中國(guó)醫(yī)大風(fēng)濕免疫科趙麗娟教授的專家號(hào)，她為我們檢查了免疫球蛋白、補(bǔ)體、血常規(guī)和尿常規(guī)，化驗(yàn)結(jié)果出來(lái)后，趙麗娟教授對(duì)我們說(shuō)：“你還定不下來(lái)狼瘡，因?yàn)檠a(bǔ)體和球蛋白都正常，且不掉頭發(fā)，沒(méi)有光過(guò)敏和雷諾現(xiàn)象，現(xiàn)在只能診斷“未分化結(jié)締組織病”，你的病算是這類疾病中最輕的” 。聽(tīng)完她的話，我和妻子在絕望中又看到了希望。為了更好地治療妻子的未分化結(jié)締組織病，我們又計(jì)劃前往醫(yī)療技術(shù)的最前沿地——北京，那里將是我們尋醫(yī)問(wèn)藥的終點(diǎn)站。北京大醫(yī)院的號(hào)十分難掛，最終我們艱難地掛上了北京協(xié)和醫(yī)院的普通門(mén)診，門(mén)診主治醫(yī)生為我們做了風(fēng)濕科全套化驗(yàn)，除了在中國(guó)醫(yī)大化驗(yàn)的項(xiàng)目外，還增加了肝功、腎功、血沉、狼瘡抗凝物和抗磷脂抗體等。我和妻子住在北京焦急地等待了近一周，結(jié)果出來(lái)了，我們拿著化驗(yàn)單去復(fù)診，當(dāng)時(shí)的情況是：抗核抗體1:1200+，抗Sm、抗u1RNP和抗Ro-52抗體為陽(yáng)性，超敏C-反應(yīng)蛋白為正常值2倍，其他均正常，妻子手指腫脹、關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛，除此之外無(wú)其他異常。協(xié)和醫(yī)院的大夫給出的結(jié)論與中國(guó)醫(yī)大教授說(shuō)的基本一致，為妻子注射了一支復(fù)方倍他米松，開(kāi)了3個(gè)月的羥氯喹（紛樂(lè)），叮囑我們3~6個(gè)月后再來(lái)復(fù)查。妻子注射激素后，僅過(guò)了幾個(gè)小時(shí)，全身的不適癥狀就完全消失了，于是我們高興地回到了老家，但這種感覺(jué)只維持了一個(gè)星期，全身的疼痛就又恢復(fù)到了原樣，事后我了解到，得寶松雖然消炎能力極強(qiáng)，是其他糖皮質(zhì)激素的數(shù)十倍，但是治標(biāo)不治本，而且還有鈉潴留等副作用，注射后維持一段時(shí)間還會(huì)再次發(fā)作，于是我們不再期望短期治愈，乖乖按照醫(yī)囑服用羥氯喹。妻子在家養(yǎng)病的這段時(shí)間，我在網(wǎng)上搜集學(xué)習(xí)了大量的風(fēng)濕免疫病知識(shí)，知道這種病是T細(xì)胞、B細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活化，及DNA變異的一類疾病，以人類目前的科技尚不能根治，也知道了結(jié)締組織病的幾種常見(jiàn)類型、常用藥及相互作用等。但同時(shí)也根據(jù)所學(xué)的知識(shí)判斷：皮疹、關(guān)節(jié)疼痛但無(wú)關(guān)節(jié)畸變的未分化結(jié)締組織病可能會(huì)發(fā)展為狼瘡，口干和眼干的未分化結(jié)締組織病可能會(huì)發(fā)展為干燥綜合征，類風(fēng)濕因子和抗CCP陽(yáng)性的未分化結(jié)締組織病可能會(huì)發(fā)展為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。當(dāng)時(shí)我妻子的狀況除了手指腫脹外，已開(kāi)始出現(xiàn)膝、肘、踝和腕關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛，頸椎和頜骨也有些疼，這使我們十分害怕，認(rèn)為可能朝著狼瘡或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的方向發(fā)展，本來(lái)已經(jīng)有所平靜的心再次懸了起來(lái)。更讓我擔(dān)心的是，妻子的面部出現(xiàn)對(duì)稱性紅斑，雖然持續(xù)了幾天便消退下去，但我對(duì)照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)關(guān)于狼瘡11條診斷標(biāo)準(zhǔn)中符合了4條，認(rèn)為她已經(jīng)符合狼瘡標(biāo)準(zhǔn)了。這些東西我不敢和她分析，也不敢與她父母和我父母訴說(shuō)，只能憋在自己肚子里，每天在親屬面前強(qiáng)作笑顏，心里覺(jué)得很苦。所幸的是，我通過(guò)《好大夫網(wǎng)站》，咨詢了幾位專家級(jí)的醫(yī)生，如北大三院的劉湘源教授、北大人民醫(yī)院的栗占國(guó)教授和楊鐵生教授等，他們?yōu)槲姨岢龅膯?wèn)題進(jìn)行了答疑解惑，使我們樹(shù)立起正確面對(duì)疾病、治療疾病的信心與勇氣。其中劉湘源教授的個(gè)人網(wǎng)站，以及他開(kāi)設(shè)的“中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇”更是使我受益匪淺，我通過(guò)瀏覽他個(gè)人網(wǎng)站上關(guān)于風(fēng)濕免疫病的文章學(xué)到了很多知識(shí)，如硫唑嘌呤會(huì)引起再障性貧血，服藥前須做基因位點(diǎn)檢測(cè)；環(huán)磷酰胺、強(qiáng)的松和羥氯喹共同治療結(jié)締組織病，藥物減量時(shí)，先撤激素、再撤免疫抑制劑、最后?？汞懰幙蓽p少?gòu)?fù)發(fā)率；有些中藥也可治療風(fēng)濕病，如雷公藤、白芍總苷等；抗磷脂抗體可導(dǎo)致復(fù)發(fā)性流產(chǎn)及沙利度胺可導(dǎo)致胎兒畸形等（我和妻子還沒(méi)孩子），這些知識(shí)對(duì)我們抵御疾病起到了很大的作用。更難能可貴的是，我曾經(jīng)在《好大夫網(wǎng)站》和《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺(tái)上多次向劉湘源教授咨詢請(qǐng)教，每次都得到了他的回復(fù)，我和妻子從劉教授的回復(fù)中也多次受益。我曾問(wèn)過(guò)劉教授，我妻子目前的結(jié)締組織病只服用羥氯喹是否藥效不夠，需不需要增加激素？劉教授回復(fù)我“輕微的結(jié)締組織病或早期狼瘡，只服羥氯喹即可”，于是我們沒(méi)有擅自加藥，仍然按醫(yī)囑服用羥氯喹。我妻子由于婦科炎癥要做小手術(shù)，我問(wèn)劉教授，結(jié)締組織病是否對(duì)手術(shù)有影響？是否可使用凝血藥？劉教授回復(fù)說(shuō)“可以做，術(shù)前沒(méi)啥特殊，和普通人手術(shù)一樣”，于是我們按計(jì)劃做了leep刀手術(shù)，效果很好。我們鞍山當(dāng)?shù)貨](méi)有風(fēng)濕病專業(yè)醫(yī)生，我也不可能每周都往北京跑，平時(shí)關(guān)于妻子疾病的唯一溝通渠道就是劉教授的《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺(tái)，這幾個(gè)月里，每當(dāng)我妻子身體有異常，我就會(huì)在劉教授的公眾微信上留言咨詢，無(wú)論哪一次，劉教授都為我進(jìn)行解答，很多時(shí)候的回復(fù)都是在晚上6點(diǎn)至9點(diǎn)，那一定是他下班以后，利用個(gè)人的時(shí)間為患者答疑解惑，這個(gè)微信平臺(tái)有成千上萬(wàn)名患者，風(fēng)濕免疫病是疑難雜癥，每天都會(huì)有大量患者向他提出許多有關(guān)風(fēng)濕免疫方面的問(wèn)題，他光是要回復(fù)這些問(wèn)題就要花費(fèi)好幾個(gè)小時(shí)，再加上白天在醫(yī)院上班，晚上吃飯、休息，個(gè)人的時(shí)間已所剩無(wú)幾。這種為民服務(wù)的好醫(yī)生不為財(cái)、不為利，我想如果所有的醫(yī)生都懷有他那顆為患者著想的心，那么中國(guó)大概就不存在那么多的醫(yī)療糾紛了。距離上次到北京已有4個(gè)多月，目前我妻子又出現(xiàn)了雙臂、雙腿、腳背的皮膚及關(guān)節(jié)部位對(duì)稱性瘙癢癥狀，我咨詢劉教授是否為羥氯喹的副作用導(dǎo)致，他回復(fù)“這個(gè)不好說(shuō)，瘙癢的原因有很多，可能是藥可能是病，建議到正規(guī)三甲醫(yī)院再次復(fù)查”。于是我和妻子再次來(lái)到北京協(xié)和醫(yī)院復(fù)診，結(jié)果出來(lái)后，其他都和上次一樣，唯獨(dú)尿蛋白出現(xiàn)了0.3g/L的異常，我立即聯(lián)想到了狼瘡腎炎，于是我懷著忐忑的心情向劉教授咨詢，劉教授在微信上建議我在當(dāng)?shù)販y(cè)一下24小時(shí)尿蛋白定量，我和妻子按照劉教授的話去進(jìn)行檢測(cè)，現(xiàn)在結(jié)果還沒(méi)出來(lái)，但我想無(wú)論結(jié)果如何，我和妻子都會(huì)正確對(duì)待，因?yàn)槲覀儗?duì)這種疾病已經(jīng)有了正確的認(rèn)識(shí)，況且還有許多好醫(yī)生在幫助著我們。目前我妻子除了服用羥氯喹外，協(xié)和醫(yī)院的大夫又給增加了每天2片強(qiáng)的松、1片骨化三醇膠囊和1片鈣爾奇，主要為了對(duì)抗關(guān)節(jié)疼痛的炎癥及激素副作用，這些藥物現(xiàn)已服用一周。妻子皮膚瘙癢的原因也沒(méi)有查出來(lái)，膽紅素是正常的，我只擔(dān)心會(huì)不會(huì)是有隱匿腎病所導(dǎo)致，但愿是羥氯喹副作用造成的吧。在尋醫(yī)問(wèn)藥的過(guò)程中我也體會(huì)到，我國(guó)治療風(fēng)濕免疫類疾病還存在著一定的問(wèn)題：一是全國(guó)各地的風(fēng)濕病醫(yī)生分布不均衡，例如我們當(dāng)?shù)氐娘L(fēng)濕科醫(yī)生只有兩、三個(gè)人，且都是其他內(nèi)科轉(zhuǎn)行的，而北京卻擁有數(shù)百名專業(yè)風(fēng)濕病大夫，因此全國(guó)各地的患者集聚北京，造成醫(yī)療資源擁擠；二是目前國(guó)內(nèi)風(fēng)濕病的發(fā)展相對(duì)滯后，許多風(fēng)濕病在門(mén)診經(jīng)常被誤診，誤診率過(guò)半，往往要多次更換醫(yī)院或科室，最后住院做全面系統(tǒng)的檢查之后才被確診，而且很多醫(yī)院都沒(méi)成立專門(mén)的風(fēng)濕免疫科；三是老百姓對(duì)風(fēng)濕病沒(méi)有引起足夠的重視，很多人對(duì)風(fēng)濕病的認(rèn)識(shí)只停留在關(guān)節(jié)疼痛、四肢腫脹和皮膚潰瘍表現(xiàn)上，只是從宏觀的方面來(lái)理解，并沒(méi)有認(rèn)識(shí)到風(fēng)濕病是涉及到DNA、RNA、基因突變、細(xì)胞免疫異常的自身免疫病，也不知道涉及到基因位點(diǎn)的疾病是人類正在研究的最微觀化的疾病。因此許多人治療風(fēng)濕病不規(guī)范，認(rèn)為風(fēng)濕病是雙手經(jīng)常接觸涼水所致，卻不知碰觸涼水怎么可能會(huì)改變體內(nèi)基因的組織結(jié)構(gòu)；有的人用物理療法和配制中藥治療風(fēng)濕病，卻不知這樣做都是無(wú)用功，結(jié)果延誤了最佳治療時(shí)機(jī)，遺憾終生；還有人不聽(tīng)醫(yī)囑私自增減藥物，造成病情反反復(fù)復(fù)，還帶來(lái)一系列藥物副作用。劉湘源教授，雖然我與妻子都未曾和您見(jiàn)過(guò)面，但是卻受益良多，我在論壇微信上的名字叫“超哥萬(wàn)?！?，曾多次向您咨詢過(guò)結(jié)締組織病方面的問(wèn)題，不知您是否還記得。以上是我與妻子半年來(lái)的求醫(yī)路和治病心得，在這個(gè)過(guò)程中通過(guò)網(wǎng)絡(luò)得到了您強(qiáng)有力的支持，我和妻子再次向您深表感謝，并祝您中秋節(jié)快樂(lè)！您的粉絲 王先生遼寧鞍山2015-9-22王先生：你好！ 你的來(lái)信正值中秋節(jié)即將來(lái)臨，在此，我也代表我們北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科、《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》和《劉湘源風(fēng)濕免疫之家》微信公眾平臺(tái)全體員工祝你及家人中秋節(jié)快樂(lè)！ 感謝您寫(xiě)來(lái)的信件，信寫(xiě)得很好。從信中可以體會(huì)到，您很勤奮，學(xué)習(xí)了很多風(fēng)濕病的知識(shí)，您也很愛(ài)您的妻子，不辭勞苦，為她尋醫(yī)問(wèn)藥，是一個(gè)真正的“模范丈夫”。 雖然您沒(méi)有找我看過(guò)病，但您是我數(shù)萬(wàn)粉絲中的一員，每天關(guān)注我們的微信公眾論壇、手牽手博客網(wǎng)站和好大夫網(wǎng)站，并不時(shí)提出一些問(wèn)題，我和我們的團(tuán)隊(duì)盡力給予了回復(fù)，專業(yè)性地指導(dǎo)了您妻子的診療，能為廣大的患者服務(wù)，是作為大夫應(yīng)盡的責(zé)任和義務(wù)。 針對(duì)您妻子的病情，我在此需進(jìn)行一些詳細(xì)解釋。你妻子主要表現(xiàn)為手指腫脹、關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、化驗(yàn)抗核抗體1:1200+，抗Sm、抗u1RNP和抗Ro-52抗體為陽(yáng)性，超敏C-反應(yīng)蛋白增高，而補(bǔ)體、血常規(guī)和尿常規(guī)均正常，所以兩家正規(guī)大醫(yī)院均診斷為未分化結(jié)締組織病，服用羥氯喹治療。按照常規(guī)來(lái)說(shuō)，抗Sm抗體陽(yáng)性對(duì)診斷狼瘡的特異性是非常高，我推測(cè)大夫之所以沒(méi)有診斷狼瘡，可能是因?yàn)楫?dāng)?shù)鼗?yàn)該指標(biāo)使用的是免疫印跡法，該方法特別敏感，如果同時(shí)用雙擴(kuò)散法檢測(cè)仍為陽(yáng)性，我認(rèn)為，診斷狼瘡的可能性就比較大了。后來(lái)，您妻子雖然堅(jiān)持服用了羥氯喹，但病情似乎仍有所發(fā)展，出現(xiàn)了面部皮疹和可疑尿蛋白增高，似乎在向狼瘡發(fā)展，因此，北京協(xié)和醫(yī)院大夫加上了激素。不管以后如何，你妻子的治療和定期監(jiān)測(cè)是終身的，不斷地觀察有無(wú)新的癥狀、體征和指標(biāo)出現(xiàn)，如口腔潰瘍、脫發(fā)、血象異常和尿蛋白增高等，一旦出現(xiàn)，及時(shí)加用其他藥物如霉芬酸脂等。 另外，您妻子主要表現(xiàn)為雙手關(guān)節(jié)炎，在沒(méi)有化驗(yàn)前，您就初步判斷為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”。其實(shí)，這的判斷思維基本上是對(duì)的，多數(shù)的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎確實(shí)表現(xiàn)為雙手小關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛，并最終導(dǎo)致殘疾。不過(guò)，很多其他風(fēng)濕病如未分化結(jié)締組織病、狼瘡和銀屑病關(guān)節(jié)炎等均可以出現(xiàn)類似癥狀，只有經(jīng)過(guò)詳細(xì)的化驗(yàn)和影像學(xué)檢查，綜合判斷，才能確診。 您愛(ài)人出現(xiàn)的皮膚瘙癢問(wèn)題，我認(rèn)為羥氯喹導(dǎo)致的可能性是不能排除的，羥氯喹誘發(fā)皮膚瘙癢不少見(jiàn)。怎么辦？首先，不要日曬，避免接觸各種過(guò)敏原如化妝品和染發(fā)劑等，協(xié)和醫(yī)院已給她加用了激素，激素有抗過(guò)敏作用，應(yīng)有一定療效；另外，羥氯喹有兩種劑型，分別是賽能和紛樂(lè)，成分一樣，但制作工藝可能不同，因?yàn)樵谂R床工作中發(fā)現(xiàn)，它們之間的療效和副作用存在差異，建議你愛(ài)人可以互換這兩種藥物。實(shí)在不行，可以看皮膚科，使用抗過(guò)敏藥，同時(shí)羥氯喹減少劑量或停用，可以使用青蒿素替代（但目前很難找到這種藥）。 來(lái)信中，也提到了中國(guó)風(fēng)濕病學(xué)科的發(fā)展現(xiàn)狀，確實(shí)您說(shuō)的是事實(shí)，很多中小醫(yī)院沒(méi)有這個(gè)學(xué)科，很多醫(yī)生和患者不重視、不認(rèn)識(shí)這些疾病。因此，我們每個(gè)人應(yīng)該積極宣傳，并重視該類疾病的診療。我們的《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺(tái)目前擁有粉絲量接近5萬(wàn)人，但這遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，與中國(guó)有數(shù)千萬(wàn)的風(fēng)濕病患者相差很遠(yuǎn)，微信平臺(tái)的功能也很有限，很多項(xiàng)目無(wú)法實(shí)施，我們計(jì)劃開(kāi)發(fā)APP系統(tǒng)和高效的網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)，真正全方面服務(wù)患者。 最后，祝您妻子早日康復(fù)！ 劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2015-9-242015年09月24日2949
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梁東風(fēng)副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕科 又稱為分類未定結(jié)締組織病，是指患者具有結(jié)締組織病的常見(jiàn)癥狀，如：多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、肌炎、血管炎、漿膜炎、肺間質(zhì)病變等，以及血清免疫學(xué)檢查異常，如：抗核抗體和類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，免疫球蛋白增高等，但按當(dāng)今已知的結(jié)締組織病診斷（或分類）標(biāo)準(zhǔn)和檢查手段，難以歸屬于某一特定的結(jié)締組織疾病。它可能屬于某一種結(jié)締組織疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥、多/皮肌炎、混合性結(jié)締組織?。┑脑缙陔A段或頓挫型，隨著疾病進(jìn)展可以演變成某一確定的結(jié)締組織病，在部分患者也可能是一種獨(dú)立的疾病，從而維持這些癥狀很長(zhǎng)時(shí)間不變，或治療后癥狀減輕、好轉(zhuǎn)或消失。UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是，直至1989年以后，相關(guān)的臨床研究才逐漸增多。有人稱之為隱匿性狼瘡、不全型或頓挫型狼瘡、早期未分化結(jié)締組織病和未分化結(jié)締組織綜合征等，各研究者推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)也不完全一致。流行病學(xué)流行病學(xué)調(diào)查資料初步的臨床研究顯示，UCTD并不少見(jiàn)，應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)生尤其是風(fēng)濕病?？漆t(yī)生的充分重視。已發(fā)表的臨床研究表明，UCTD發(fā)病年齡多在18～67歲之間，育齡期女性多見(jiàn)。性別與發(fā)病有關(guān)，男女比例為1∶4～1∶6。本病可見(jiàn)于所有種族。國(guó)外的一些研究認(rèn)為，在白色人種中的發(fā)病率可能較高。由于選擇的研究對(duì)象不同，文獻(xiàn)報(bào)道的UCTD患病率也有很大差異。1991年，Alarcon等報(bào)道在病程小于1年的410例結(jié)締組織病患者中52%（213例）符合未分化結(jié)締組織病。Mosca等統(tǒng)計(jì)了1979～1998年就診的91例結(jié)締組織病患者，其中約20%左右的患者符合UCTD，患病率明顯低于前者的原因可能與該兩項(xiàng)研究中入選病例的診斷標(biāo)準(zhǔn)及病程不同等有關(guān)。病因UCTD的病因不明，相關(guān)研究亦較少。但有一些研究者認(rèn)為，部分UCTD可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡或系統(tǒng)性硬化癥的早期階段，因此其病因應(yīng)與這兩種疾病相同。研究提示本病的發(fā)生可能是一些環(huán)境因素如長(zhǎng)期接觸化學(xué)試劑等作用于易感個(gè)體的結(jié)果。在其發(fā)病過(guò)程中，環(huán)境和遺傳因素均占有重要地位。研究發(fā)現(xiàn)，化學(xué)試劑、美容產(chǎn)品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發(fā)病相關(guān)。Lacey等的研究進(jìn)一步提示，導(dǎo)管、人工關(guān)節(jié)和矯形手術(shù)的金屬固定支架等醫(yī)用植入物也可增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。發(fā)病機(jī)制與多數(shù)結(jié)締組織病一樣，UCTD的發(fā)生也有一定的遺傳基礎(chǔ)。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年Ganczarczyk等比較了22例UCTD患者和211例系統(tǒng)性紅斑狼瘡的HLA亞型，發(fā)現(xiàn)UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽(yáng)性率較正常人明顯升高。而最終進(jìn)展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽(yáng)性率較正常人明顯降低，與SLE患者類似。提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因。Mosca等的研究發(fā)現(xiàn)UCTD患者在妊娠期復(fù)發(fā)率增加。在22例研究對(duì)象中，有6例(24%)在妊娠期間病情復(fù)發(fā)或加重，而對(duì)照組中僅有7%的患者病情出現(xiàn)反復(fù)。因此性激素水平的變化或雌孕激素比例失衡很可能與本病的發(fā)生有關(guān)。臨床表現(xiàn)本病常隱匿起病從出現(xiàn)臨床癥狀至就診的平均時(shí)間為2～3年，平均38個(gè)月。未分化結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)常較輕，乏力、低熱、淋巴結(jié)腫大等非特異性癥狀常見(jiàn)。一些較大規(guī)模的臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，最常出現(xiàn)的癥狀為關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象和皮膚黏膜損害，而重要臟器如腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累者少見(jiàn)。在隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波動(dòng)，多呈逐漸緩解趨勢(shì)，但總體而言病情活動(dòng)度變化不大。1.皮膚黏膜病變。皮膚病變相當(dāng)常見(jiàn)，而且疹型的表現(xiàn)多樣，部分患者以皮疹為首發(fā)癥狀。盤(pán)狀紅斑比在SLE患者中更為常見(jiàn)，約出現(xiàn)于約34%左右的患者。各種族中均可發(fā)現(xiàn)，在黑人患者中發(fā)生率更高。表現(xiàn)為身體暴露部位的高于皮面的紅色丘疹，以頭頸部最常見(jiàn)健康搜索。皮疹大小不等，形態(tài)不一表面多有鱗屑愈合后常遺留疤痕局部皮膚萎縮。顴部紅斑發(fā)生率約為10%為面頰部紅色斑丘疹，可呈典型蝴蝶樣分布，也可形狀不規(guī)則健康搜索好轉(zhuǎn)后多不留疤痕。光過(guò)敏的發(fā)生率在13%～24%之間。約有18%的患者出現(xiàn)口干及眼干健康搜索。黏膜潰瘍較SLE發(fā)生率低，均在3%～13%左右。雙手彌漫腫脹及皮下結(jié)節(jié)也有報(bào)道。2.關(guān)節(jié)及肌肉病變。此病變較為常見(jiàn)。約37%～80%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，平均發(fā)生率為55%，而關(guān)節(jié)炎的平均發(fā)生率為42%。多為非侵襲性多關(guān)節(jié)炎，很少有發(fā)生關(guān)節(jié)破壞畸形者。可累及全身各大小關(guān)節(jié)，包括指間關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)下頜關(guān)節(jié)等，但以大關(guān)節(jié)炎更為常見(jiàn)?？砂橛谐拷喟霑r(shí)間較短。關(guān)節(jié)滑液檢查多提示為炎性滲出液，細(xì)胞數(shù)少，蛋白含量高時(shí)可呈黃色，細(xì)菌培養(yǎng)為陰性。肌肉受累多見(jiàn)多表現(xiàn)為四肢近端肌群的肌痛和肌無(wú)力。個(gè)別報(bào)道甚至可出現(xiàn)肌酶輕中度升高但肌電圖無(wú)異常或輕度肌源性損害，肌活檢無(wú)明顯異常，不符合肌炎或其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3.血管炎。雷諾現(xiàn)象是UCTD最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一，見(jiàn)于約50%的患者，并可能作為惟一的臨床癥狀持續(xù)多年表現(xiàn)為發(fā)作性肢端蒼白、青紫和潮紅，伴局部疼痛或麻木發(fā)作前多有受涼或情緒激動(dòng)等誘因，數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘后逐漸緩解小動(dòng)脈痙攣是其病理基礎(chǔ)。長(zhǎng)期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收。另外，約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，影像學(xué)檢查局部血管壁有增生或狹窄重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動(dòng)脈狹窄、動(dòng)靜脈栓塞等。4.肺及心臟病變。漿膜炎最為常見(jiàn)，但發(fā)生率較系統(tǒng)性紅斑狼瘡稍低，約11%，可表現(xiàn)為胸腔積液、心包積液或兩者同時(shí)出現(xiàn)。病情輕重程度不等，輕癥者可無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)心臟壓塞漿膜腔穿刺檢查常提示為漏出液，抗核抗體可呈陽(yáng)性。其他肺部表現(xiàn)還有肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎等少見(jiàn)表現(xiàn)如內(nèi)源性類脂性肺炎。肺間質(zhì)纖維化多起病隱匿，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，X線檢查可見(jiàn)肺紋理增粗、紊亂肺功能提示彌散功能減低。運(yùn)動(dòng)肺功能和胸部高分辨率CT較為敏感，可協(xié)助早期診斷。心臟病變可累及心臟全層，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等臨床有胸悶心悸呼吸困難等癥狀，心電圖可有各種心律失常及ST-T改變等。5.血液系統(tǒng)病變。約20%的患者有此病變可表現(xiàn)為白細(xì)胞、血小板減少及貧血以白細(xì)胞中度降低和非溶血性貧血最為常見(jiàn)健康搜索。約7%的患者出現(xiàn)血小板減少，且可相當(dāng)嚴(yán)重。個(gè)別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。溶血性貧血少見(jiàn)，多為慢性病性貧血和缺鐵性貧血。全血細(xì)胞減少也可見(jiàn)。6.其他神經(jīng)系統(tǒng)損害少見(jiàn)，可表現(xiàn)為偏頭痛、抽搐行為異常和幻覺(jué)等精神病癥狀也可出現(xiàn)器質(zhì)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，如外周神經(jīng)炎、頭痛、偏盲、感覺(jué)和活動(dòng)障礙等。并發(fā)癥1.雷諾現(xiàn)象長(zhǎng)期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收。約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，還可出現(xiàn)重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動(dòng)脈狹窄動(dòng)靜脈栓塞等。2.胸腔積液、心包積液或兩者同時(shí)并發(fā)。3.個(gè)別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。實(shí)驗(yàn)室檢查UCTD患者可出現(xiàn)多種實(shí)驗(yàn)室檢查異常。但是對(duì)每一個(gè)體而言，大多數(shù)UCTD患者僅有某一兩種化驗(yàn)異常，血清學(xué)檢查中以ANA陽(yáng)性最為常見(jiàn)，陽(yáng)性率在55%～100%，平均58%左右。熒光核型以斑點(diǎn)型最為常見(jiàn)，均質(zhì)型和核周型均較少見(jiàn)，而滴度與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似。少部分患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA或SSB抗體陽(yáng)性?？筊NP抗體的出現(xiàn)常與雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)炎有關(guān)，而抗SSA抗體陽(yáng)性者常伴口干燥，抗dsDNA抗體陽(yáng)性、抗Sm抗體陽(yáng)性、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性和補(bǔ)體降低少見(jiàn)。血象檢查可見(jiàn)白細(xì)胞減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)。可見(jiàn)血細(xì)胞沉降率加快及γ-球蛋白升高。部分患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，常提示自身免疫性肝損害。其他輔助檢查方面，B超可見(jiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大，B超和X線檢查還可能發(fā)現(xiàn)心包或胸腔積液。肺功能異常者少見(jiàn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)尚無(wú)統(tǒng)一的UCTD診斷標(biāo)準(zhǔn)。符合UCTD的臨床特點(diǎn)，但病程較短者可能在一定時(shí)期內(nèi)出現(xiàn)其他結(jié)締組織病的典型臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室異常。如有雷諾現(xiàn)象伴ANA陽(yáng)性的患者可能在一二年內(nèi)，甚至在診斷UCTD后數(shù)年出現(xiàn)典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡或硬皮病的表現(xiàn)，此類病例并非少見(jiàn)。因此，病程在兩年以內(nèi)的患者不宜輕易診斷本病。即使病程較久、診斷明確的病例，亦應(yīng)密切隨訪，注意其發(fā)展為其他結(jié)締組織病的可能性。對(duì)于較早使用免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素的彌漫性結(jié)締組織病患者，由于病情部分控制，可能不表現(xiàn)出其他結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室異常而符合UCTD的診斷條件。這種治療后病情的“頓挫”本身是治療有效的反映，但也容易由此忽視對(duì)患者的進(jìn)一步檢查及正規(guī)治療。因此，臨床上對(duì)此類患者仍應(yīng)進(jìn)行較系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如對(duì)懷疑皮肌炎者的肌肉活檢，懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡者的抗核抗體、抗ds-DNA抗體檢測(cè)等，以便正確診斷，并及時(shí)給予正規(guī)的治療。臨床上，應(yīng)注意將未分化型結(jié)締組織病與重疊綜合征及混合性結(jié)締組織病區(qū)分開(kāi)來(lái)。重疊綜合征指同時(shí)或先后出現(xiàn)兩種結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，并符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)?；旌闲越Y(jié)締組織病有國(guó)際上認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎或進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥等的臨床癥狀，但不滿足其診斷標(biāo)準(zhǔn)，并以雷諾現(xiàn)象、腫脹手肺部受累及高滴度的nRNP抗體等為特征。治療方法UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對(duì)癥治療為主。治療目的在于減輕患者的臨床癥狀，使病情長(zhǎng)期緩解及預(yù)防不良轉(zhuǎn)歸治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個(gè)體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。1.對(duì)癥治療乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個(gè)體差異較大一般而言，癥狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者；癥狀較輕或長(zhǎng)期用藥者可選擇不良反應(yīng)小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥，如美洛昔康及萘丁美酮等；有上消化道炎癥、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來(lái)昔布等選擇性COX-2抑制劑。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴(kuò)血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴(yán)重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥?kù)o點(diǎn)，臨床觀察在多數(shù)患者有較好療效。有光過(guò)敏患者應(yīng)注意避免陽(yáng)光直曬。2.糖皮質(zhì)激素面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射倍他米松(得寶松)醋酸去炎松等抗炎治療。有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血性貧血等可應(yīng)用全身激素治療，但不宜采用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善，此時(shí)應(yīng)盡快減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應(yīng)的發(fā)生。歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有38%的患者在初次診斷后口服潑尼松治療，但激素量均≤10mg/d，1年和2年隨訪時(shí)該比例分別為43%和27%。3. 抗瘧藥對(duì)于伴有發(fā)熱面部皮疹、關(guān)節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合并應(yīng)用。羥氯喹的常用劑量為200～400mg/d。在此劑量下，極少出現(xiàn)眼底的損害。但是，為慎重起見(jiàn)，應(yīng)在用藥前和用藥后每3～6個(gè)月進(jìn)行1次眼科檢查注意視野變化和眼底等病變的發(fā)生。2000年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，在112例UCTD患者中接受抗瘧藥治療者約占17%，但2年后該比例上升至32%左右。該結(jié)果提示患者對(duì)抗瘧藥治療的順應(yīng)性良好，因不良反應(yīng)停藥的發(fā)生率低可以長(zhǎng)期應(yīng)用。4. 免疫抑制劑對(duì)于常規(guī)治療無(wú)效的患者也可試用免疫抑制劑，針對(duì)其臨床治療經(jīng)驗(yàn)的報(bào)道較少。一般根據(jù)臨床癥狀的不同參照其他結(jié)締組織病的治療給予不同方案，但宜采用小劑量短療程方案。常用免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、來(lái)氟米特、環(huán)磷酰胺和嗎替麥考酚酯等。1995年Wise等報(bào)道，對(duì)多關(guān)節(jié)炎和激素減量困難的患者可試用甲氨蝶呤治療，劑量與在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的應(yīng)用類似。接受治療的患者中有53%有效，以多關(guān)節(jié)炎和皮膚黏膜病變改善最為明顯，60%的患者出現(xiàn)不良反應(yīng)，其中33%的患者不得不因此而中斷治療?？傮w而言，注意采用較低劑量并能在治療過(guò)程中注意密切隨訪，甲氨蝶呤治療的安全性尚可。1989年Jonathan等總結(jié)38例患者的臨床資料發(fā)現(xiàn)，僅需非甾類抗炎藥治療的患者占47%(18/38)，局部激素治療者為11%(4/38)，口服激素治療者為32%(12/38)，使用羥氯喹或氯喹治療者為29%(11/38)，需用免疫抑制劑治療者僅1例，占3%。除1例自身免疫性血小板減少患者外，口服激素的劑量多在20mg/d或以下，并可很快減量。 預(yù)后研究表明，本病肺間質(zhì)纖維化、腎損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等內(nèi)臟受累發(fā)生率較低，預(yù)后相對(duì)較好，長(zhǎng)期隨訪有半數(shù)以上的患者可完全緩解。一項(xiàng)對(duì)665例UCTD患者的5年隨訪研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，34%的患者發(fā)展成了一種確定的結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎13.1%；干燥綜合征6.8%；系統(tǒng)性紅斑狼瘡4.2%；混合性結(jié)締組織病4.0%；系統(tǒng)性硬化癥2.8%；系統(tǒng)性血管炎3.3%；以及多肌炎/皮肌炎0.5%）參考文獻(xiàn)1. Mosca M, Tani C, Neri C, et al. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD). Autoimmun Rev, 2006, 6(1):1–4.2. Vaz CC, Couto M, Medeiros D, et al. Undifferentiated connective tissue disease: a seven-center cross-sectional study of 184 patients. Clin Rheumatol, 2009, 28(8):915–921.3.Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, et al. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective tissue disease (UCTD). Clin Exp Rheumatol, 2003, 21(3): 313–320.2014年03月17日25707
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金燕樑主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕/免疫科 臨床表現(xiàn)綜述 本病常隱匿起病從出現(xiàn)臨床癥狀至就診的平均時(shí)間為2～3年，平均38個(gè)月?；颊呓】邓阉鞯呐R床表現(xiàn)常較輕，乏力、低熱、淋巴結(jié)腫大等非特異性癥狀常見(jiàn)。一些較大規(guī)模的臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，最常出現(xiàn)的癥狀為關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象和皮膚黏膜損害，而重要臟器如腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累者少見(jiàn)。在隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波動(dòng)，多呈逐漸緩解趨勢(shì)，但總體而言病情活動(dòng)度變化不大。皮膚病變 1.皮膚黏膜病變。皮膚病變相當(dāng)常見(jiàn)，而且疹型的表現(xiàn)多樣，部分患者以皮疹為首發(fā)癥狀。 盤(pán)狀紅斑比在SLE患者中更為常見(jiàn)，約出現(xiàn)于約34%左右的患者。各種族中均可發(fā)現(xiàn)，在黑人患者中發(fā)生率更高。表現(xiàn)為身體暴露部位的高于皮面的紅色丘疹，以頭頸部最常見(jiàn)健康搜索。皮疹大小不等，形態(tài)不一表面多有鱗屑愈合后常遺留疤痕局部皮膚萎縮。 顴部紅斑發(fā)生率約為10%為面頰部紅色斑丘疹，可呈典型蝴蝶樣分布，也可形狀不規(guī)則健康搜索好轉(zhuǎn)后多不留疤痕。 光過(guò)敏的發(fā)生率在13%～24%之間。約有18%的患者出現(xiàn)口干及眼干健康搜索。黏膜潰瘍較SLE發(fā)生率低，均在 3%～13%左右。雙手彌漫腫脹及皮下結(jié)節(jié)也有報(bào)道。關(guān)節(jié)及肌肉病變 2.關(guān)節(jié)及肌肉病變。此病變較為常見(jiàn)。約37%～80%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，平均發(fā)生率為55%，而關(guān)節(jié)炎的平均發(fā)生率為42%。多為非侵襲性多關(guān)節(jié)炎，很少有發(fā)生關(guān)節(jié)破壞畸形者?？衫奂叭砀鞔笮￡P(guān)節(jié)，包括指間關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)下頜關(guān)節(jié)等，但以大關(guān)節(jié)炎更為常見(jiàn)?？砂橛谐拷?，但多半時(shí)間較短。關(guān)節(jié)滑液檢查多提示為炎性滲出液，細(xì)胞數(shù)少，蛋白含量高時(shí)可呈黃色，細(xì)菌培養(yǎng)為陰性。 肌肉受累多見(jiàn)多表現(xiàn)為四肢近端肌群的肌痛和肌無(wú)力。個(gè)別報(bào)道甚至可出現(xiàn)肌酶輕中度升高但肌電圖無(wú)異?；蜉p度肌源性損害，肌活檢無(wú)明顯異常，不符合肌炎或其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。血管炎雷諾現(xiàn)象 3.血管炎雷諾現(xiàn)象是UCTD最常見(jiàn)健康搜索的臨床表現(xiàn)之一見(jiàn)于約50%的患者，并可能作為惟一的臨床癥狀持續(xù)多年表現(xiàn)為發(fā)作性肢端蒼白、青紫和潮紅，伴局部疼痛或麻木發(fā)作前多有受涼或情緒激動(dòng)等誘因，數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘后逐漸緩解小動(dòng)脈痙攣是其病理基礎(chǔ)。長(zhǎng)期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收。 另外，約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，影像學(xué)檢查局部血管壁有增生或狹窄重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動(dòng)脈狹窄、動(dòng)靜脈栓塞等、。肺及心臟病變 4.肺及心臟病變。漿膜炎最為常見(jiàn)，但發(fā)生率較SLE稍低，約11%，可表現(xiàn)為胸腔積液、心包積液或兩者同時(shí)出現(xiàn)。病情輕重程度不等，輕癥者可無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)心臟壓塞漿膜腔穿刺檢查常提示為漏出液，抗核抗體可呈陽(yáng)性。 其他肺部表現(xiàn)還有肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎等少見(jiàn)表現(xiàn)如內(nèi)源性類脂性肺炎。肺間質(zhì)纖維化多起病隱匿，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，X線檢查可見(jiàn)肺紋理增粗、紊亂肺功能提示彌散功能減低。運(yùn)動(dòng)肺功能和胸部高分辨率CT較為敏感，可協(xié)助早期診斷。 心臟病變可累及心臟全層，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等臨床有胸悶心悸呼吸困難等癥狀，心電圖可有各種心律失常及ST-T改變等。血液系統(tǒng)病變 5.血液系統(tǒng)病變。約20%的患者有此病變可表現(xiàn)為白細(xì)胞、血小板減少及貧血以白細(xì)胞中度降低和非溶血性貧血最為常見(jiàn)健康搜索。約7%的患者出現(xiàn)血小板減少，且可相當(dāng)嚴(yán)重。個(gè)別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。溶血性貧血少見(jiàn)，多為慢性病性貧血和缺鐵性貧血。全血細(xì)胞減少也可見(jiàn)。腎損害 6.腎損害發(fā)生率在11%左右，在伴盤(pán)狀紅斑及ANA陰性的患者較為少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)可有水腫、高血壓蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，但很少有造成嚴(yán)重腎功能不全者。其他神經(jīng)系統(tǒng)損害 7.其他神經(jīng)系統(tǒng)損害少見(jiàn)，可表現(xiàn)為偏頭痛、抽搐行為異常和幻覺(jué)等精神病癥狀也可出現(xiàn)器質(zhì)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，如外周神經(jīng)炎、頭痛、偏盲、感覺(jué)和活動(dòng)障礙等。并發(fā)癥 1.雷諾現(xiàn)象長(zhǎng)期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，還可出現(xiàn)重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動(dòng)脈狹窄動(dòng)靜脈栓塞等。 2.胸腔積液、心包積液或兩者同時(shí)并發(fā)。 3.個(gè)別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。2010年09月06日13543
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