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2024年06月08日
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陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 為分化結(jié)締組織病要終身吃藥嗎？ 嗯，微分化結(jié)締組織病呢啊，它是一個病的名字啊，為什么我們把它叫做微分化呢？呃，就是說呃，這個疾病它有時候呢，還有一個啊變化啊發(fā)展。 啊和這個分化的過程啊，所以我們把它叫做未分化的結(jié)締組織病啊，那大部分情況下呢，未分化結(jié)締組織病還是一個比較輕的毛病啊嗯。 但是呢，也有少數(shù)人呢，嗯，他雖然是微方化節(jié)質(zhì)疾病，但是有時候也是比較重的，也有再就是呢，就呃，它有一個分化發(fā)展的過程啊。 啊，當(dāng)然也不是說每個人都會分化發(fā)展，我是說有一部分人他可能會分化會發(fā)展。 所以呢，要根據(jù)每個人的情況啊，啊，要根據(jù)您的癥狀啊，根據(jù)您的這個啊，在這個隨訪過程中間的一些檢查結(jié)果啊來進(jìn)行判斷，那嗯總的來說呢，嗯呃，應(yīng)該來說大部分人啊，啊都是不需要終身吃藥的，我個人覺得是這樣子的。 嗯，如果說你沒有明顯的癥狀啊，然后呢，各項檢查啊，基本正常啊，啊在很多病人是可以啊，就是說以觀察為主的，并不是說呃，終身都要吃藥啊，有一些指標(biāo)，比方說抗核抗體啊，這些指標(biāo)呢，它可能終身都是陽性的，沒有辦法變成陰性啊，但是呢，嗯。 它還是陽性，并不代表我們一定要吃藥啊，我們吃藥的目的呢，2024年04月18日83
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樸雪梅主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 血程偏高一點，然后兩個手腕對稱性的疼痛，活動活動會稍微好一點，B超做出來是緩緩的增厚，其他的這種臟器累積都沒有的，就是未風(fēng)化結(jié)締組質(zhì)病，未風(fēng)化結(jié)締組質(zhì)病它是很多風(fēng)濕病的一個大帽子，為什么？因為你還沒有完全分化成什么類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，那干燥綜合癥還沒有明確的這種特異性的抗體，但是你已經(jīng)有一點風(fēng)濕病的跡象啊，因為關(guān)節(jié)的損傷，有一點滑膜有點增厚的，血成本也有點偏高，但這個情況你說給你診斷某一種疾病肯定是有一點欠缺的，那不治療后面慢慢慢慢會有一些進(jìn)展的，呃，現(xiàn)在系統(tǒng)累積沒有內(nèi)臟都很很好的情況下，只是因為關(guān)節(jié)的疼痛，這個完全可以靠中藥來調(diào)整的，你這個時候的話就給你吃西藥的，輕的呢對關(guān)節(jié)炎沒有效果，重的呢又出現(xiàn)內(nèi)臟累積，這個時候我們吃一段時間的中藥，根據(jù)你自己的體質(zhì)情況，給你調(diào)配一個中藥啊，眼睛的話你每三個月去。2023年11月07日44
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金燕樑主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕/免疫科 診斷標(biāo)準(zhǔn) 尚無統(tǒng)一的UCTD診斷標(biāo)準(zhǔn)。表3列舉了UCTD的名稱及其診斷條件，供臨床及研究工作參考。根據(jù)國外的報道及對北京大學(xué)人民醫(yī)院70例UCTD患者的分析，UCTD的診斷應(yīng)具有一項以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽性，病程兩年以上，并除外任何其他CTD。 對國外及本院有限的病例分析提示，符合UCTD的臨床特點健康搜索，但病程較短者可能在一定時期內(nèi)出現(xiàn)其他CTD的典型臨床表現(xiàn)或?qū)嶒炇耶惓Ｈ缬欣字Z現(xiàn)象伴ANA陽性的患者可能在一、二年內(nèi)，甚至在診斷UCTD后數(shù)年出現(xiàn)典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡或硬皮病的表現(xiàn)，此類病例并非少見。因此，病程在兩年以內(nèi)的患者不宜輕易診斷本病。即使病程較久、診斷明確的病例，亦應(yīng)密切隨訪，注意其發(fā)展為其他CTD的可能性。 對于較早使用免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素的彌漫性CTD病患者，由于病情部分控制，可能不表現(xiàn)出其他CTD的臨床表現(xiàn)及實驗室異常而符合UCTD的診斷條件。這種治療后病情的“頓挫”本身是治療有效的反映，但也容易由此忽視對患者的進(jìn)一步檢查及正規(guī)治療健康搜索。因此，臨床上對此類患者仍應(yīng)進(jìn)行較系統(tǒng)的實驗室檢查，如對懷疑皮肌炎者的肌肉活檢，懷疑SLE者的抗核抗體、抗ds-DNA抗體檢測等，以便正確診斷，并及時給予正規(guī)的治療。 臨床上，應(yīng)注意將未分化型結(jié)締組織病與重疊綜合征及混合性結(jié)締組織病(MCTD)區(qū)分開來。重疊綜合征指同時或先后出現(xiàn)兩種結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，并符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)?；旌闲越Y(jié)締組織病有國際上認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎或進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥等的臨床癥狀，但不滿足其診斷標(biāo)準(zhǔn)，并以雷諾現(xiàn)象、腫脹手肺部受累及高滴度的nRNP抗體等為特征。實驗室檢查 UCTD患者可出現(xiàn)多種實驗室檢查異常。但是對每一個體而言，大多數(shù)UCTD患者僅有某一兩種化驗異常自身抗體譜較單一。 血象檢查可見白細(xì)胞減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗陽性自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時間延長。尿常規(guī)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等?？梢娧?xì)胞沉降率加快及γ-球蛋白升高部分患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，常提示自身免疫性肝損害。 血清學(xué)檢查中以ANA陽性最為常見，陽性率在55%～100%，平均58%左右。熒光核型以斑點型最為常見，均質(zhì)型和核周型均較少見，而滴度與SLE相似。 少部分患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子抗RNP抗體、抗SSA或SSB抗體陽性。抗RNP抗體的出現(xiàn)常與雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)炎有關(guān)，而抗SSA抗體陽性者常伴口干燥健康搜索抗dsDNA抗體陽性、抗Sm抗體陽性梅毒血清試驗假陽性和補(bǔ)體降低少見。 其它輔助檢查： 其他輔助檢查方面，B超可見肝脾淋巴結(jié)腫大，B超和X線檢查還可能發(fā)現(xiàn)心包或胸腔積液。肺功能異常者少見。 相關(guān)檢查： >Coombs試驗 >凝固時間測定 >抗RNP抗體 >抗Sm抗體 >抗核抗體 >狼瘡細(xì)胞 >類風(fēng)濕因子 >脫氧核糖核酸染色 >蘇丹黑B染色>血小板 >部分凝血活酶時間治療方法 UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對癥治療為主。治療目的在于減輕患者的臨床癥狀，使病情長期緩解及預(yù)防不良轉(zhuǎn)歸治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。 1.對癥治療乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個體差異較大一般而言，癥狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者；癥狀較輕或長期用藥者可選擇不良反應(yīng)小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥，如美洛昔康及萘丁美酮等；有上消化道炎癥、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來昔布等選擇性COX-2抑制劑。 出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴(kuò)血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴(yán)重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥靜點，臨床觀察在多數(shù)患者有較好療效。有光過敏患者應(yīng)注意避免陽光直曬。 2.腎上腺皮質(zhì)激素面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射倍他米松(得寶松)醋酸去炎松等抗炎治療。 有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血性貧血等可應(yīng)用全身激素治療，但不宜采用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善，此時應(yīng)盡快減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應(yīng)的發(fā)生。歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有38%的患者在初次診斷后口服潑尼松治療，但激素量均≤10mg/d，1年和2年隨訪時該比例分別為43%和27%。 1989年Jonathan等總結(jié)38例患者的臨床資料發(fā)現(xiàn)，僅需非甾類抗炎藥治療的患者占47%(18/38)局部激素治療者為11%(4/38)，口服激素治療者為32%(12/38)，使用羥氯喹或氯喹治療者為29%(11/38)，需用免疫抑制劑治療者僅1例，占3%。除1例自身免疫性血小板減少患者外，口服激素的劑量多在20mg/d或以下，并可很快減量。 3.免疫抑制劑對于常規(guī)治療無效的患者也可試用免疫抑制劑，針對其臨床治療經(jīng)驗的報道較少健康搜索。一般根據(jù)臨床癥狀的不同參照其他結(jié)締組織病的治療給予不同方案。但宜采用小劑量短療程方案。常用免疫抑制劑包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 1995年Wise等報道，對多關(guān)節(jié)炎和激素減量困難的患者可試用甲氨蝶呤治療，劑量與在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的應(yīng)用類似。接受治療的患者中有53%有效以多關(guān)節(jié)炎和皮膚黏膜病變改善最為明顯。60%的患者出現(xiàn)不良反應(yīng)，其中33%的患者不得不因此而中斷治療。在25mg/周劑量治療組有1例患者出現(xiàn)機(jī)會致病菌感染，發(fā)生隱球菌腦炎，該患者同時服用潑尼松30mg/d健康搜索?？傮w而言，注意采用較低劑量并能在治療過程中注意密切隨訪，甲氨蝶呤治療的安全性尚可。此外，在難治性UCTD患者，給予適量來氟米特環(huán)孢素A等免疫抑制劑可能有效但尚需更多臨床研究的證實。 4.抗瘧藥對于伴有發(fā)熱面部皮疹、關(guān)節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合并應(yīng)用。羥氯喹的常用劑量為200～400mg/d。在此劑量下，極少出現(xiàn)眼底的損害。但是，為慎重起見，應(yīng)在用藥前和用藥后每3～6個月進(jìn)行1次眼科檢查注意視野變化和眼底等病變的發(fā)生。 2000年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，在112例UCTD患者中接受抗瘧藥治療者約占17%但2年后該比例上升至32%左右。該結(jié)果提示患者對抗瘧藥治療健康搜索的順應(yīng)性良好，因不良反應(yīng)停藥的發(fā)生率低可以長期應(yīng)用。預(yù)后預(yù)防 研究表明，本病肺間質(zhì)纖維化、腎損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等內(nèi)臟受累發(fā)生率較低，預(yù)后相對較好長期隨訪有半數(shù)以上的患者可完全緩解。 1.去除誘發(fā)本病的誘因，注意衛(wèi)生加強(qiáng)身體鍛煉提高自身免疫力，防止感染。 2.早診斷早治療，在疾病緩解時不要輕易放棄治療。2010年09月06日15573
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