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孫國(guó)民主任醫(yī)師 常州市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 未分化脊柱關(guān)節(jié)病（undifferentiated spondy loarthropathy，uSpA），又稱之為未定型脊柱關(guān)節(jié)病，是由Burns于1982年最先提出。顧名思義，未分化脊柱關(guān)節(jié)病是指一組具有脊柱關(guān)節(jié)病的某些臨床和（或）放射學(xué)特征，而又表現(xiàn)不典型，但尚未達(dá)到已確定的任何一種脊柱關(guān)節(jié)病診斷標(biāo)準(zhǔn)的疾病。它不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，也不是一種綜合征，它只不過(guò)是一組癥狀譜和臨床相的命名，是一個(gè)臨時(shí)診斷，借以區(qū)分類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、彌漫性結(jié)締組織病以及其它風(fēng)濕性疾病。未分化脊柱關(guān)節(jié)病可以表現(xiàn)為一種或多種癥狀，可間歇出現(xiàn)，可有不同輕重和不同病程。 有學(xué)者認(rèn)為未分化一詞應(yīng)包括以下幾種涵義 (1) 某種肯定脊柱關(guān)節(jié)病的早期表現(xiàn)，以后會(huì)進(jìn)展、分化為某種肯定的脊柱關(guān)節(jié)??； (2) 某種明確脊柱關(guān)節(jié)病的不完全型，或稱之為“流產(chǎn)型”或挫頓型，以后不會(huì)發(fā)展為該脊柱關(guān)節(jié)病的典型表現(xiàn)；(3) 屬于某種重疊綜合征，不會(huì)發(fā)展為某一肯定的脊柱關(guān)節(jié)??；(4) 某種現(xiàn)在尚不能定義，屬一種未知亞型，有待以后加以分類。對(duì)未分化脊柱關(guān)節(jié)病的新認(rèn)識(shí)1、流行病學(xué)未分化脊柱關(guān)節(jié)病在臨床上并不少見(jiàn)，絕大多數(shù)門診就診的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可診斷為本病。未分化脊柱關(guān)節(jié)病患病率是同一人群強(qiáng)直性脊柱炎患者的3～10倍。而對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎家族的研究中顯示，在其一級(jí)親屬中，具有脊柱關(guān)節(jié)病表現(xiàn)的患者中僅有1/4～1/2可以診斷為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎，其他人均屬未分化型脊柱關(guān)節(jié)病的范圍。所以未分化型脊柱關(guān)節(jié)病的患者較強(qiáng)直性脊柱炎更為多見(jiàn)，這一點(diǎn)值得引起我們重視。未分化脊柱關(guān)節(jié)病常見(jiàn)以下幾種情況：(1) 有脊柱關(guān)節(jié)病的一些表現(xiàn)，如炎癥性腰痛、HLA-Ｂ27陽(yáng)性的附著點(diǎn)病（肌腱末端炎、腱鞘炎，跟腱炎，跟骨或跗骨骨膜炎）、下肢寡關(guān)節(jié)炎、指（趾）炎、眼炎、皮膚粘膜損害、血沉增快等，可單獨(dú)或部分聯(lián)合存在。但無(wú)明確的放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎，也無(wú)銀屑病或炎癥性腸病表現(xiàn)或者腸道、泌尿生殖系感染的病史。(2) 存在放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎而無(wú)腰痛或其他脊柱關(guān)節(jié)病表現(xiàn)者，或只有單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。(3) 未能滿足強(qiáng)直性脊柱炎（AS）診斷標(biāo)準(zhǔn)的“早期強(qiáng)直性脊柱炎”或“可能強(qiáng)直性脊柱炎”病人。(4) 有學(xué)者認(rèn)為，兒童強(qiáng)直性脊柱炎或其他脊柱關(guān)節(jié)病在未能明確診斷前，而又除外其他疾病，可稱之為兒童未分化脊柱關(guān)節(jié)病（JuSpA）。晚起病強(qiáng)直性脊柱炎在確診之前，也可歸屬于未分化脊柱關(guān)節(jié)病。2、臨床表現(xiàn)起病多隱匿，男女均可受累，但以男性多發(fā)，占62%～88%。發(fā)病年齡在16～23歲之間。由于女性病變較輕，受累關(guān)節(jié)少，其平均發(fā)病年齡較男性高。另外，遲發(fā)的未分化脊柱關(guān)節(jié)病廣泛存在于中年人。主要臨床表現(xiàn)有：（1）炎性腰背痛，占52%～80%；（2）下肢為主的周圍關(guān)節(jié)炎（60%～100%），常見(jiàn)于膝、髖、踝關(guān)節(jié)。可累及一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，后者常為不對(duì)稱多關(guān)節(jié)炎（40%）；（3）肌腱末端病，如附著點(diǎn)炎（56%），足跟痛（20%～28%）；（4）骶髂關(guān)節(jié)炎（16%～30%）、脊柱炎（29%）。其他中軸關(guān)節(jié)炎，如椎間關(guān)節(jié)炎、頭頸關(guān)節(jié)炎和肋椎關(guān)節(jié)炎等；（5）特征性系統(tǒng)表現(xiàn)，如結(jié)膜炎或虹膜炎（33%）、皮膚粘膜病變（16%）。皮膚黏膜病變常見(jiàn)的有溢膿性皮膚角化病、龜頭炎、口腔潰瘍，偶見(jiàn)壞疽性膿皮?。唬?）其他臨床表現(xiàn)：還可有泌尿生殖系統(tǒng)病變（26%）、炎性腸?。?%）、心臟受損（8%）等多種表現(xiàn)。50歲以后發(fā)病的HLA-B27陽(yáng)性的患者少數(shù)可有下肢可凹性水腫?？诟?、眼干癥狀，可能為非特異性炎癥累及唾液腺引起的繼發(fā)性干燥綜合征。3、輔助檢查（1）類風(fēng)濕因子及自身抗體多為陰性。如類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，其陽(yáng)性率與同齡正常人群一樣；（2）HLA-B27陽(yáng)性（80%～84%），HLA-B27與關(guān)節(jié)外癥狀關(guān)系密切，HLA-B27陽(yáng)性的患者易導(dǎo)致炎癥向較嚴(yán)重程度發(fā)展；（3）血沉可增快（19%～30%）。（4）IgG水平可顯著提高。（5）纖維結(jié)腸鏡檢查少數(shù)可發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀炎性腸病，病理表現(xiàn)為慢性非特異性炎癥，直接免疫熒光顯示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纖維蛋白原存在。（6）X線、CT和MRI檢查可顯示骶髂關(guān)節(jié)炎（16%～30%）和脊柱炎（約20%）。4、診斷與鑒別診斷本病的診斷應(yīng)該是將病人按總體即脊柱關(guān)節(jié)病來(lái)分類，所以第一步是要明確是否為脊柱關(guān)節(jié)病，具體可按歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組（ESSG）分類標(biāo)準(zhǔn)或Amor脊柱關(guān)節(jié)病診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷，后者的敏感性和特異性均較高。然后在可能的情況下，再進(jìn)一步分類為不同的脊柱關(guān)節(jié)病類型，其中未能診斷為某種明確的脊柱關(guān)節(jié)病者，當(dāng)然就是未分化脊柱關(guān)節(jié)病。就未分化脊柱關(guān)節(jié)病本身而言，目前尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。筆者認(rèn)為做得較好、隨訪時(shí)間較長(zhǎng)的未分化脊柱關(guān)節(jié)病的早期診斷標(biāo)準(zhǔn)推薦如下：（1）遺傳學(xué)HLA-B27陽(yáng)性 1.5分。（2）臨床表現(xiàn)炎性脊柱痛 1分；自發(fā)的或壓迫骶髂關(guān)節(jié)引起的腰背痛，放涉至臀部或大腿后部 1分；胸痛，自發(fā)性或加壓引起，或擴(kuò)胸受限（≤2.5cm） 1分；周圍關(guān)節(jié)或腳跟痛 1分；前眼色素層炎 1分；頸椎或腰椎各方向活動(dòng)受限 1分。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快 1分。年齡<50歲：男性>15mm/h，女性>25mm/h年齡≥50歲：男性>20mm/h，女性>30mm/h（4）放射學(xué)脊柱征象：韌帶骨贅，椎體方形變，桶狀椎體，Romanus或Andersson病灶，累及骨突關(guān)節(jié)或肋骨椎骨橫突關(guān)節(jié) 1分。總計(jì)≥3.5分即達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)。由于未分化脊柱關(guān)節(jié)病癥狀多種多樣，表現(xiàn)不典型，故誤診率較高，多被誤診為椎間盤突出、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、坐骨神經(jīng)痛、腰肌勞損等，因此應(yīng)提高對(duì)該病的警惕性，重視臀區(qū)痛、大腿內(nèi)側(cè)痛、髖區(qū)痛，以及足跟痛、足掌痛和膝關(guān)節(jié)腫痛，仔細(xì)檢查是否有附著點(diǎn)炎的體征等。盡管未分化脊柱關(guān)節(jié)病患者腰痛不顯著，甚至缺如，但疑及此病時(shí)，骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)體征的檢查仍很重要，還應(yīng)做骶髂關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查和HLA-B27檢查。此外，未分化脊柱關(guān)節(jié)病中有許多患者最終可發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎，但早期與強(qiáng)直性脊柱炎患者相比有以下不同特點(diǎn)：(1) 癥狀輕，不典型；(2) 無(wú)脊柱活動(dòng)受限；(3) 不一定有骶髂關(guān)節(jié)炎；(4) HLA-B27不一定陽(yáng)性，陽(yáng)性率較強(qiáng)直性脊柱炎組低；(5) 女性比例較強(qiáng)直性脊柱炎患者明顯高，說(shuō)明女性患者病情較輕，即使病程較長(zhǎng)，仍多為未分化型。2、未分化脊柱關(guān)節(jié)病治療新進(jìn)展一部分未分化脊柱關(guān)節(jié)病的患者由于僅有輕微的癥狀和體征，可以無(wú)需特殊治療，或進(jìn)行理療改善癥狀，明顯炎癥患者可選用非甾體類抗炎藥。對(duì)一些關(guān)節(jié)炎癥狀較重和有附著點(diǎn)病的患者可在受累關(guān)節(jié)內(nèi)或炎癥部位注射皮質(zhì)激素。骶髂關(guān)節(jié)炎明顯，常規(guī)治療效果不佳時(shí)，可在CT介導(dǎo)下炎性骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射皮質(zhì)激素，據(jù)報(bào)告可獲得顯著療效。少數(shù)急性或炎癥高度活動(dòng)的患者，可全身使用皮質(zhì)激素，但劑量與療程宜從嚴(yán)掌握。病程較長(zhǎng)的慢性患者，有持久關(guān)節(jié)炎和附著點(diǎn)病，如單用非甾體類抗炎藥不能完全控制癥狀時(shí)，可加用免疫抑制劑。對(duì)有炎性腸病的未分化脊柱關(guān)節(jié)病患者，使用柳氮磺胺吡啶可獲得較好療效。機(jī)制可能柳氮磺胺吡啶通過(guò)恢復(fù)腸壁正常通透性、抑制抗原進(jìn)入受損腸壁來(lái)治療炎性腸病，但無(wú)預(yù)防作用。另外，早期使用柳氮磺胺吡啶是否改善病程和預(yù)后尚不明確，有待進(jìn)一步研究。就目前國(guó)內(nèi)臨床治療的普遍情況而言，醫(yī)師常樂(lè)意選用柳氮磺胺吡啶治療未分化脊柱關(guān)節(jié)病，這可能與本藥價(jià)格適中、總體來(lái)說(shuō)用藥安全性較高有關(guān)。預(yù)后：本病約有30%左右患者經(jīng)過(guò)若干年后最終會(huì)發(fā)展為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎，HLA-B27陽(yáng)性的患者比例相對(duì)高一些。5%～10%可發(fā)展為其他脊柱關(guān)節(jié)病，約26%有復(fù)發(fā)性少關(guān)節(jié)炎，其余患者不再進(jìn)展。Ｘ線異常出現(xiàn)在多年之后，如骶髂關(guān)節(jié)改變需9～14年，脊柱病變需11～16年。10年追隨后確診為強(qiáng)直性脊柱炎的患者，大多數(shù)脊柱功能良好，故總的預(yù)后佳。本文系孫國(guó)民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年11月19日
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