治療前患者，男性，3歲，面頸部鮮紅斑痣，按壓褪色，考慮到皮損面積大，我們采用光動力治療。治療后治療后540天根據(jù)患者皮損情況，我們制定了個性化治療方案，經(jīng)過我們團隊1次光動力治療，皮損部位明顯變淡，取得了滿意的療效。

鮮紅斑痣的診斷主要依靠臨床，通過皮損外觀、起病時間和皮損隨時間的變化基本可以診斷： 新生兒和兒童的皮損表現(xiàn)為壓之可褪色的粉色至紅色斑片，通常呈單側(cè)分布，不越過中線；成年人表現(xiàn)為“鵝卵石樣”的紅色至紫色斑塊伴結(jié)節(jié)性生長。兒童和成年人均可見軟組織和骨過度生長。 皮損在出生時即存在，不會逐漸消退。皮損的生長與身體生長成比例；未治療病變處的皮膚和皮下組織逐漸發(fā)生增生性改變。 影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查(超聲檢查或磁共振)并不是毛細血管畸形患兒的常規(guī)檢查項目。然而，評估相關(guān)綜合征時多半需要行影像學(xué)檢查： 對于面部毛細血管畸形累及1個以上三叉神經(jīng)分支區(qū)或有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患兒，以及對于面部毛細血管畸形合并青光眼的患者，需行腦部MRI來排除SWS。 對于癥狀性毛細血管畸形(皮溫高或疼痛)患兒，超聲檢查可明確與KTS相關(guān)的靜脈曲張或排除相關(guān)高流速動靜脈畸形。 對于伴有其他皮膚異常(如多毛癥、皮膚竇道或凹陷、脂肪瘤或臀裂偏離)的中線腰骶部毛細血管畸形患兒，應(yīng)行MRI或CT來排除隱性椎管閉合不全。

如果已經(jīng)選擇了治療方法，就可能要考慮治療療程問題——治療到什么程度就可以不治療了？這個問題可以分為兩種情況： ①治療已經(jīng)達到基本痊愈的療效（“鮮紅斑痣”患病部位膚色已經(jīng)幾乎接近于正常膚色），就可以停止治療，觀察后續(xù)有沒有復(fù)發(fā)的情況即可。 ②治療了一段時間，沒有效果，這時候患者就會問，什么時候停止治療？一般來說，“海姆泊芬光動力”治療“鮮紅斑痣”，常規(guī)需要平均5-8次的治療。 ? 我們建議，若通過多次治療、治療連續(xù)兩次沒有效果，特別在第二次治療時醫(yī)師已經(jīng)通過調(diào)節(jié)照光劑量、照光時間等治療參數(shù)的情況下，療效仍然不好的，建議暫停治療。 通過治療后，治療部位如果僅殘留星星點點的紅斑，面積小且分布太散，利用“海姆泊芬光動力”治療不方便進行遮蓋保護時，我們建議，可以考慮配合“脈沖染料激光”治療散在的殘余“鮮紅斑痣”。

1、怎么預(yù)防下一代不得鮮紅斑痣?結(jié)論寫在前面：鮮紅斑痣發(fā)病機制尚不完全清楚，所以沒有具體的方法來預(yù)防鮮紅斑痣的發(fā)生。 部分學(xué)者認為胚胎發(fā)育過程中，特別是在早期血管性組織分化階段，由于其控制基因段出現(xiàn)小范圍錯構(gòu)，導(dǎo)致其特定部位組織分化異常，發(fā)展成鮮紅斑痣。 根據(jù)目前的醫(yī)療技術(shù)手段，還沒有發(fā)現(xiàn)預(yù)防鮮紅斑痣的方法。對于個別鮮紅斑痣患者的遺傳研究發(fā)現(xiàn)，鮮紅斑痣靜脈畸形是由于RASA1基因突變所造成的，且具有遺傳傾向，被認為可能是一種常染色體的顯性遺傳。 對于鮮紅斑痣患者來說，雖然認為鮮紅斑痣具有一定遺傳傾向，有家族聚集現(xiàn)象發(fā)生，但并不意味著鮮紅斑痣就是一種遺傳疾病，所以不用擔(dān)心會遺傳給下一代。 2、懷期間飲食需要注意什么?由于目前對鮮紅斑痣發(fā)病原因研究不清楚，所以沒有發(fā)現(xiàn)預(yù)防鮮紅斑痣發(fā)病的有效方法。因此建議孕期飲食注意健康衛(wèi)生、營養(yǎng)均衡即可。 有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)鮮紅斑痣女孩發(fā)病幾率高于男孩，可能與孕期性激素水平有關(guān)，并且在鮮紅斑痣皮損組織中檢測發(fā)現(xiàn)雌二醇水平增高，說明鮮紅斑痣發(fā)病和雌激素水平可能有關(guān)。此報道只是發(fā)現(xiàn)了該種現(xiàn)象，并未做進一步的深入研究，所以對孕期飲食沒有指導(dǎo)性的建議。 3、工作環(huán)境、飲食等是否有影響?目前尚無研究表明工作環(huán)境和飲食與鮮紅斑痣的發(fā)病存在相關(guān)關(guān)系，因此建議妊娠期間均衡健康忺食，保持正常生活作息。

一、治療前須知1、如果在治療前出現(xiàn)發(fā)燒、感冒、咳嗽、胃腸道炎癥的患兒，請等待病情痊愈后再預(yù)約光動力治療。2、每次治療前須進行術(shù)前檢查，?醫(yī)院可以選擇麻醉及非麻醉治療。面診當天需要空腹：小于兩歲需要吃奶的孩子需要空腹4-6小時，大于2歲的孩子需要空腹6-8小時。非麻醉治療：肝腎功能，血常規(guī)，心電圖。麻醉治療：肝腎功能，血常規(guī)，心電圖，尿檢，胸片。檢查指引：一號樓2樓做、血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)檢查，三號樓4樓胸片檢查和三號樓6樓心電圖檢查，一般上午可以全部檢查完畢，可在下午取到全部報告。第二天麻醉治療的患兒，需要提前一天做術(shù)前評估及預(yù)約麻醉手術(shù)，周一到周五下午3點-5點攜帶所有檢查結(jié)果和小孩一起到門診三號樓4樓鎮(zhèn)靜中心（麻醉門診）術(shù)前評估并在護士站預(yù)約麻醉手術(shù)。周六和周日可在下午3點前到5號樓2樓（住院鎮(zhèn)靜中心）預(yù)約麻醉手術(shù)。（不接受外地醫(yī)院檢查報告，可接受重慶市內(nèi)三甲醫(yī)院檢查報告）就醫(yī)請攜帶好患者的本人身份證件，如身份證、戶口本等，治療前準備：為了術(shù)后能夠良好地完成避光工作，請?zhí)崆皵y帶迷你風(fēng)扇、墨鏡、口罩、長衣長褲、寬檐帽、遮陽傘等防曬裝置。太小的寶寶可以準備一件成人深色的衣物，治療后可以包著回家。?二、預(yù)約治療流程須知如何預(yù)約：1、?可以通過重慶兒童醫(yī)院官方公眾號掛號：每周三的鮮紅斑痣專病門診。2、也可以私信我加號?如何安排治療：麻醉門診：周一面診檢查、周二治療。周四面診檢查、周五治療。周五面診檢查、下周一治療（中間隔個周末，麻醉初診患者）。非麻醉治療：周三面診檢查、周四治療。治療當天：上午8點準時攜帶所有檢查報告前往門診四樓激光二診室等待。?醫(yī)生出診時間：每周三鮮紅斑痣專病門診（甘立強醫(yī)生）：可以通過重慶兒童醫(yī)院官方公眾號掛號，也可以現(xiàn)場掛號其他門診時間：周一、周四、周五，可以前往門診四樓激光二診室找甘立強醫(yī)生加號看診。（注意：其他門診時間由于當天還有手術(shù)治療，早上八點請準時加號看診，9點后醫(yī)生手術(shù)去了）?四、麻醉事項須知面診當天需要空腹：小于兩歲需要吃奶的孩子需要空腹4-6小時，大于2歲的孩子需要空腹6-8小時。

鮮紅斑痣，又被稱為葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS）。該病是一種常見的先天良性的真皮淺層毛細血管畸形。嚴格意義上來講，鮮紅斑痣屬于血管畸形，并不屬于血管瘤范疇。常在出生時出現(xiàn)，好發(fā)于頭、面、頸部，小部分發(fā)生于軀干和四肢。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，壓之褪色或不完全褪色，皮損增厚前觸摸不高于皮膚表面。 隨年齡的增長，患處顏色逐漸加深、增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴張而下垂。發(fā)生于前額中線及枕部的部分鮮紅斑痣皮損可有自行消退的現(xiàn)象，其余大部分鮮紅斑痣很少自然消退。該病好發(fā)于身體暴露部位，對患者心理和生活質(zhì)量影響十分嚴重。 為什么會得鮮紅斑痣？ 鮮紅斑痣發(fā)的病原因尚不完全清楚，目前認為引起該疾病發(fā)生有：先天性因素（基因突變）和后天性因素（后期外傷獲得）兩個主要因素： ①先天基因因素方面： 大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的，但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性，其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。目前對基因的研究發(fā)現(xiàn)，引起家族鮮紅斑痣的基因中包含一系列神經(jīng)相關(guān)的基因，這些基因的缺陷導(dǎo)致血管周圍的神經(jīng)分布減少，致使該區(qū)域血管出現(xiàn)擴張畸形，形成鮮紅斑痣。 ②后天外傷獲得性因素方面： 獲得性鮮紅斑痣的患者出生時表現(xiàn)正常，兒童期或成年遭遇外傷后出現(xiàn)。后天獲得性鮮紅斑痣和先天性鮮紅斑痣的臨床表現(xiàn)一致，但后天獲得性鮮紅斑痣多發(fā)生較晚，臨床也比較少見。外傷是獲得鮮紅斑痣的最常見誘因。 鮮紅斑痣是否會遺傳？ 全球大部分鮮紅斑痣病例呈散發(fā)狀態(tài)，很少出現(xiàn)家族聚集現(xiàn)象。對具有家族聚集發(fā)病患者進行檢查發(fā)現(xiàn)其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。對于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者來說不具有遺傳傾向。 鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥？ 鮮紅斑痣患者皮損隨年齡的增長，皮損顏色逐漸加深呈紫紅色，并在紅斑基礎(chǔ)上皮損增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生，結(jié)節(jié)受到外傷后容易出血。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴張而下垂出現(xiàn)畸形改變，嚴重影響面部美觀。 Sturge-Weber綜合征（皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征） 合并有軟腦膜和/或眼脈絡(luò)膜毛細血管瘤時，臨床癥狀可表現(xiàn)多樣： 1）有些患者除面部鮮紅斑痣外無其它不適； 2）有些患者并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、甚至失明； 3）有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側(cè)肢體無力或癱瘓等。 Klippel-Trénaunay綜合征（K-T綜合征） 可在局限或彌漫性毛細血管畸形（鮮紅斑痣）的基礎(chǔ)上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關(guān)的軟組織和骨骼肥厚（過度生長）。 臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn)：鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過度生長。 通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀，組織增生多見于下肢，也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內(nèi)臟器官，有時伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。 骨骼肥大多于出生后最初的幾年內(nèi)出現(xiàn)，青春期尤其明顯，表現(xiàn)為患側(cè)肢體增粗和增長。長期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等。

大部分鮮紅斑痣不能完全清除，長時間停止治療后，部分顏色會加深。 那哪些因素對療效的影響較大呢？大家可以記住下面5點： 1.年齡 紅色斑痣應(yīng)該盡早治療，越早治療，效果越好。患者年齡越大，紅色斑痣的顏色會加深、變厚，治療難度越大。 患者小于1歲時開始治療會取得更加明顯的療效，有利于阻止鮮紅斑痣面積擴大，增加完全清除的可能。 2.部位 頭頸部、面部鮮紅斑底效果比軀干和四肢部位好。面中部和三叉神下頜支分布區(qū)皮損效果稍差。 3.顏色 運用強脈沖光治療時，患處顏色越深效果越好，無效病例患處皆為粉紅色。 采用海姆泊芬光動力療法治療時，患處均有所好轉(zhuǎn)，但患者皮膚為粉紅色治療次數(shù)小于紫色皮膚。 4. 血管類型 在脈沖染料激光治療鮮紅斑痣后發(fā)現(xiàn)，治療后未改善的血管多是位置較深、直徑較小的血管，尤其是多次治療后更為明顯。 5.皮損形態(tài) 表淺型皮損對治療反應(yīng)良好，而中央為褐色，周邊相對顏色較淡的皮損對治療反應(yīng)較差。

1. 激光治療 脈沖激光治療是國際上對鮮紅斑痣的通用治療方法，主要是利用血紅蛋白吸收波段（532~1064nm），一般對鮮紅型鮮紅斑痣效果較好，而對粉紅、紫紅型相對差些，增厚型一般難以見效。 通常，患者個體和病情、局部反應(yīng)，治療參數(shù)會有所不同，波長越長，治療深度越深，能夠觸及更深層次的畸形血管。但需要注意的是，劑量過大將致熱損傷瘢痕。 目前主要分為三種波長：雙波長脈沖染料激光、1064nm長脈沖染料激光與595/585nm脈沖染料激光。 面積較小直徑小于2cm的，可以選擇脈沖染料激光治療，1歲以內(nèi)患兒均可接受治療。重復(fù)治療間隔1~2個月。 需要注意的是，激光治療鮮紅斑痣痊愈率不到20%，且有20-30%患者激光治療后完全無效。 2. 海姆泊芬光動力療法 海姆泊芬光動力療法，又稱作血管靶向海姆泊芬光動力療法。通俗來說，就是結(jié)合藥物與光照技術(shù)進行治療，是近年來國際上研究的熱點之一。 海姆泊芬是目前市面上唯一一種被批準用在治療鮮紅斑痣的光敏劑?；颊咄ㄟ^靜脈注射入光敏劑，光敏劑受光照后會發(fā)生光化學(xué)反應(yīng)，從而選擇性破壞畸形毛細血管，達到治療效果。 由于光敏劑還留在患者的體內(nèi)，因此在治療后，患者需要注意避強光一段時間。 不過，與上一代光敏劑對比，海姆泊芬的避光期明顯縮短，僅需要避光2個星期。避光期間，患者只需要避免陽光或強光直射皮膚即可（室內(nèi)光線無礙），不影響患者的正常生活。重復(fù)治療間隔2~3個月。 而上一代光敏劑需要嚴格避光2個月以上，嚴重影響患者正常生活，而且容易引起全身皮膚變黑。 光動力治療適用于各型的鮮紅斑痣，有治療后顏色褪色均勻、不容易形成瘢痕等特點。目前，一般1歲以上患兒可以接受光動力治療，部分兒童醫(yī)院可能更小的患兒也可接受治療。 3.手術(shù)治療 如果鮮紅斑痣的情況較為嚴重，且以上治療方法均無效的情況下，可考慮做手術(shù)來清除病灶或改善外觀畸形，但手術(shù)外觀不佳，謹慎選擇