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淺談各種血管瘤的分類與治療
在之前的文章,說了很多關于嬰幼兒血管瘤用藥治療(非手術)的方案。今天我們再總的來談談關于各類血管瘤的治療,主要是手術治療。 首先還是說一下血管瘤的分類。不同于傳統(tǒng)的形態(tài)學分類,現(xiàn)在的分類標準是采用細胞學分類,有血管內皮細胞增殖的就可以叫血管瘤,最為常見的就是嬰幼兒血管瘤(舊稱草莓狀血管瘤),也包括各種良惡性血管腫瘤。沒有血管內皮細胞增殖,只有先天錯構的擴張血管的被稱為血管畸形,包括毛細血管畸形(舊稱鮮紅斑痣),靜脈畸形(舊稱海綿狀血管瘤),動靜脈畸形(舊稱蔓狀血管瘤),淋巴管畸形(舊稱淋巴管瘤)等等。 血管瘤診斷不同,治療方案也千差萬別。 一、嬰幼兒血管瘤 嬰幼兒血管瘤是最為常見的新生兒體表腫瘤,在我們之前的文章也反復提到過。一般出生1-2周開始出現(xiàn),然后快速長大,經(jīng)歷1年左右的增殖期,然后進入穩(wěn)定期,最后逐漸開始消退。消退后比較嚴重的會有繼發(fā)畸形,如皮膚色素沉著,毛細血管擴張,皮下纖維或脂肪組織增厚,瘢痕形成等等。所以現(xiàn)在對于嬰幼兒血管瘤治療還是比較積極的,主張早期干預。治療方案包括外用藥治療(針對小面積表淺型),如外用噻嗎洛爾滴眼液或噻嗎洛爾凝膠;局部注射治療(診斷小面積增厚型或深在型),如局部注射得寶松或博來霉素;口服心得安(針對大面積、重度、顏面部)血管瘤等等,這些治療方案在我其他文章都提到過。再有就是手術治療,雖然手術治療在增殖期是不被建議的,因為會形成瘢痕,但如果血管瘤面積比較小,術前評估發(fā)生繼發(fā)畸形可能性大,在新生兒早期也是可以手術的。因為新生兒期皮膚比較松弛,愈合后瘢痕反應非常輕,術后護理也比較容易,對于一些增厚比較嚴重的頭皮或者面頸部血管瘤,手術治療的收獲可能會大于用藥治療,經(jīng)過完整的切除,精密的縫合,術后效果可能好于非手術治療。對于用藥治療發(fā)生破潰和感染的血管瘤,如果考慮手術收益更大,也可以將病灶手術切除,以減小感染的發(fā)生。再有就是在消退后期,血管瘤已經(jīng)不能再有所改善了,對于繼發(fā)畸形,也需要在上學前進行整形手術進行修復,以形成更好的外觀,減小對兒童心理的影響。 二、毛細血管畸形(鮮紅斑痣) 毛細血管畸形目前對兒童早期,沒有增厚之前,建議選用585或595的脈沖顏料激光(PDL)進行治療,但有效率一般,還是可能會有花斑樣印跡。所以現(xiàn)在多采用光動力治療,先應用光敏劑,再進行激光治療,有效率就大大增加。對于成年增厚的毛細血管畸形,就只能進行手術切除,面積比較大的,需要采用植皮或者各種皮瓣進行修復,以重塑良好的外觀。 三、靜脈畸形(海綿狀血管瘤) 靜脈畸形目前首選治療仍然是硬化治療,有多種液體或者泡沫硬化劑可供選擇。由于聚多卡醇或聚桂醇等泡沫硬化劑的應用,硬化治療的有效性和安全性都得到了很大的提升。還可以在超聲或放射性引導下進行注射,提高了硬化治療的準確性。手術治療因為有創(chuàng)性,易損失正常組織,無法完全切除,復發(fā)率高等缺點,已經(jīng)不作為靜脈畸形的首選治療了。但對于非常小的體表靜脈畸形,如唇部的小靜脈瘤,或者的粗大靜脈局部擴張引起的靜脈瘤,還是可以進行手術的。 四、動靜脈畸形(蔓狀血管瘤) 動靜脈畸形的治療是最為復雜,也是最為危險的。它分為靜止期,擴張器,破壞期和失代償期。治療手段主要介入治療和手術治療。治療原則要徹底清除病灶,否則容易出現(xiàn)側支循環(huán)代償,造成病情加重。重要的事情說三遍:千萬不能只結扎供血動脈!千萬不能只結扎供血動脈!千萬不能只結扎供血動脈! 介入治療是通過非常細的超導導絲將栓塞劑NBCA或無水乙醇注入病灶內,將病灶栓塞或破壞,優(yōu)勢是創(chuàng)傷小,恢復快,缺點是一旦誤栓周圍動脈,會引起正常組織壞死,功能喪失乃至死亡。再有就是外科手術,手術要求是一定要徹底清除病灶,需要根據(jù)CT或MRI結構確定切除范圍,切除后選擇各種皮瓣進行修復。 五、淋巴管畸形(淋巴管瘤) 淋巴管畸形分為巨囊型和微囊型。巨囊型淋巴管畸形就是我們原來所說的淋巴管瘤或囊型水瘤,過去一般都是手術切除,但手術損傷比較大,而且不容易切除干凈,容易復發(fā)?,F(xiàn)在治療更多采用硬化劑注射的方法,將囊液抽出,囊內注射博來霉素或泡沫硬化劑,創(chuàng)傷小,恢復快,效果好。彌漫的微囊型淋巴管畸形治療比較麻煩,需要結合手術、激光、硬化等多種治療方式。 血管瘤和血管畸形臨床發(fā)病率高,表現(xiàn)多樣,治療手段繁多。需要術前明確的診斷,客觀的評估,才能選擇合適的治療方案。
趙宇醫(yī)生的科普號2021年11月24日1003
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鮮紅斑痣會遺傳嗎?最新解讀
鮮紅斑痣,屬于一種毛細血管畸形,是否會遺傳一直是各位患者朋友很關心的問題。在臨床工作中也會發(fā)現(xiàn):絕大多數(shù)紅友是單獨發(fā)病,并沒有遺傳性,只有很少部分在親屬中出現(xiàn)了多例鮮紅斑痣的發(fā)病。那么鮮紅斑痣究竟會不會遺傳?什么樣的鮮紅斑痣才會遺傳?以下是關于鮮紅斑痣遺傳性方面的最新解讀。 1.絕大多數(shù)普通型鮮紅斑痣幾乎無遺傳傾向關于普通型鮮紅斑痣(毛細血管畸形,Capillary Malformation)的遺傳性問題,并無權威的臨床證據(jù)及數(shù)據(jù)能給出準確答案。 根據(jù)“2019年尋找天使之吻研究課題,在公眾號進行了關于鮮紅斑痣家族史的問卷調查””的臨床家族史的調查問卷結果顯示:90%以上的鮮紅斑痣紅友并無家族發(fā)病史。與目前國外文獻中顯示的鮮紅斑痣家族發(fā)病率在9%左右的數(shù)據(jù)相吻合。通過此數(shù)據(jù),我們可以得知,絕大部分普通鮮紅斑痣并不具備遺傳傾向。 那么其中10%有家族史的患者,究竟是如何引起家族遺傳的呢?隨著對鮮紅斑痣疾病認知越來越清晰,我們可以找到部分答案:這部分鮮紅斑痣患者可能合并了其他的動靜脈畸形。根據(jù)目前最新的研究結果,CM-AVM具有家族遺傳性,中文名“毛細血管畸形-動靜脈畸形”,即在鮮紅斑痣的基礎上,同時合并有動靜脈畸形。 2.CM-AVM具有家族遺傳性,它遺傳方式是怎樣的?CM-AVM,中文名“毛細血管畸形-動靜脈畸形”,即在鮮紅斑痣的基礎上,同時合并有動靜脈畸形。 根據(jù)文獻記載,CM-AVM在外觀上幾乎與普通型鮮紅斑痣一致。但是根據(jù)CM-AVM發(fā)生的位置,可能出現(xiàn)一些異常情況,包括異常出血、偏頭痛、癲癇和心力衰竭。 在某些情況下,并發(fā)癥可能危及生命。在 CM-AVM患者中,并發(fā)癥往往出現(xiàn)在嬰兒期或幼兒期。但是也有部分CM-AVM患者,除皮膚表面的鮮紅斑痣外,無任何異常現(xiàn)象。 CM-AVM是由 RASA1和EPHB4基因的變化所引起,以常染色體顯性模式遺傳。通常會以兩種不同的方式遺傳: 1、可由患病父母遺傳給孩子,CM-AVM患者有50%的概率將疾病遺傳給每一個孩子。 2、正常父母懷孕胚胎發(fā)生基因突變,也可導致生出CM-AVM孩子。 CM-AVM的發(fā)病率約為1/12000,但由于CM-AVM診斷不足,因為人們和醫(yī)生都沒有意識到這些癥狀,實際發(fā)病率可能更高。 3.CM-AVM與普通鮮紅斑痣有何不同?從臨床表現(xiàn)來說,二者都是肉眼可見的紅色斑片,不過CM-AVM還可能合并有如下的臨床癥狀: 可能伴隨Parkes-Weber綜合征,導致肢體肥大、過度生長 毛細血管更易發(fā)生擴張,擴張部分看起來像微小的紅色雀斑,按壓也會出現(xiàn)短暫褪色現(xiàn)象 易出現(xiàn)貝爾貧血痣(Bier spots),皮膚上可見白色或蒼白斑點。 部分CM-AVM從外觀看和普通鮮紅斑痣并無差異,一般可通過血管超聲、核磁共振檢查或者基因靶向檢測確診。 4.CM-AVM如何治療?觀察:一般小面積非敏感部位的CM-AVM以觀察為主 手術:醫(yī)生可能會視情況嚴重程度采取手術關閉血管通道 栓塞:將物質注入病灶中心以阻斷病灶的血液供應,介入放射科醫(yī)生可以使用多種不同的材料進行栓塞 立體定向放射:聚焦輻射用于破壞動靜脈畸形 光動力治療:通過多例臨床反饋,CM-AVM效果欠佳,不如普通型鮮紅斑痣療效好。 總的來說,普通型鮮紅斑痣并不遺傳。有家族遺傳史的紅斑患者可能是合并了動靜脈畸形,不是單純的鮮紅斑痣,即本文中提到的CM-AVM。所以絕大多數(shù)普通型鮮紅斑痣患者,是不需要擔心遺傳問題。
周俊醫(yī)生的科普號2021年11月10日852
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鮮紅斑痣是否能自然消退呢?
周俊醫(yī)生的科普號2021年10月31日857
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教大家怎樣鑒別鮮紅斑痣和血管瘤~ 但是最終還是需要到醫(yī)院確診哦!
甘立強醫(yī)生的科普號2021年10月26日1958
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光動力治療后會不會復發(fā)?看完你就知道了
01. 什么是鮮紅斑痣 我們通常所說的“鮮紅斑痣”又名“葡萄酒色斑(port-wine stains,PWS)”,其發(fā)病率為0.3%~0.5%,出生時即可出現(xiàn),常發(fā)生在頭、面、頸部,也可發(fā)生在四肢和軀干,據(jù)調查,近80%鮮紅斑痣發(fā)生在面部。 鮮紅斑痣一般表現(xiàn)為:邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑,按壓紅斑顏色會變淡或者不完全變淡,松手時,紅斑顏色會恢復原狀。紅斑顏色常隨氣溫、情緒等因素出現(xiàn)顏色加深等變化。 鮮紅斑痣不會自行消退,且隨著年齡的增長,紅斑顏色還會逐漸加深、增厚,最后出現(xiàn)血疙瘩。有研究顯示,65%的患者在50歲內出現(xiàn)了增生或血疙瘩,平均增生年齡為37歲。 02. 鮮紅斑痣 2種主流治療方法介紹 ????1.脈沖染料激光 激光治療鮮紅斑痣,是通過加熱血管中的血紅蛋白,使其凝固堵塞血管,但激光治療后,血管很容易發(fā)生再通。 激光治療鮮紅斑痣的療效,會受血管管徑粗細影響,血管太粗或太細療效都不好。 目前激光治療有三種不同波長:①雙波長脈沖染料激光②1064nm長脈沖染料激光③595/585nm脈沖染料激光。 ????02.光動力療法 光動力療法,是通過靜脈注射光敏劑,再經(jīng)過光照射使畸形血管被直接破壞清除。 光動力治療特點: 1、直接破壞畸形血管; 2、不受血管直徑影響,對所有類型鮮紅斑痣均有效; 3、起效快、紅斑消退均勻,尚未出現(xiàn)復發(fā)情況; 4、術后無嚴重不良反應。 總結:激光治療鮮紅斑痣后常見復發(fā),具體復發(fā)率目前沒有文獻報道。光動力治療鮮紅斑痣后隨訪時間最長者已達 9年,隨訪1年以上的病例超過 50%。 鮮紅斑痣擴張畸形的毛細血管網(wǎng)經(jīng)光動力治療后,一旦被破壞,便難以修復再生,復發(fā)的可能性很小。
甘立強醫(yī)生的科普號2021年10月26日987
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鮮紅斑痣(紅胎記)有哪些危害?
鮮紅斑痣(Nevus Flammeus, NF),俗稱“紅胎記”。因其紅斑顏色呈葡萄酒色,又被稱為葡萄酒色斑(Port-Wine Stains, PWS)。該病是一種常見的先天良性的真皮淺層毛細血管畸形。嚴格意義上來講,鮮紅斑痣屬于血管畸形,并不屬于血管瘤范疇。常在出生時出現(xiàn),好發(fā)于頭、面、頸部,小部分發(fā)生于軀干和四肢。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑,壓之褪色或不完全褪色,皮損增厚前觸摸不高于皮膚表面(如圖1)。 隨年齡的增長,患處顏色逐漸加深、增厚并出現(xiàn)結節(jié)樣增生(如圖2)。少數(shù)病例增生的結節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀,甚至極度擴張而下垂。發(fā)生于前額中線及枕部的部分鮮紅斑痣皮損可有自行消退的現(xiàn)象,其余大部分鮮紅斑痣很少自然消退。該病好發(fā)于身體暴露部位,對患者心理和生活質量影響十分嚴重。 鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥?鮮紅斑痣患者皮損隨年齡的增長,皮損顏色逐漸加深呈紫紅色,并在紅斑基礎上皮損增厚并出現(xiàn)結節(jié)樣增生,結節(jié)受到外傷后容易出血。少數(shù)病例增生的結節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀,甚至極度擴張而下垂出現(xiàn)畸形改變,嚴重影響面部美觀。 Sturge-Weber綜合征(皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征)合并有軟腦膜和/或眼脈絡膜毛細血管瘤時,臨床癥狀可表現(xiàn)多樣: 1)有些患者除面部鮮紅斑痣外無其它不適; 2)有些患者并發(fā)白內障、青光眼、甚至失明; 3)有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側肢體無力或癱瘓等。 Klippel-Trénaunay綜合征(K-T綜合征)可在局限或彌漫性毛細血管畸形(鮮紅斑痣)的基礎上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關的軟組織和骨骼肥厚(過度生長)。 臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn):鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過度生長。 通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀,組織增生多見于下肢,也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內臟器官,有時伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。 骨骼肥大多于出生后最初的幾年內出現(xiàn),青春期尤其明顯,表現(xiàn)為患側肢體增粗和增長。長期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等。
劉雪瑩醫(yī)生的科普號2021年10月26日434
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面頸部鮮紅斑痣患者治療療效分享
這是一個25歲的男性患者,因“面頸部紅斑25年”至四川大學華西醫(yī)院皮膚科就診。查體可見左面部、左下頜、左顳部頭皮、左耳廓及左耳周、下頦、頸前區(qū)、左頸外側區(qū)紫紅色斑片,壓之部分褪色。 輔助檢查:皮損淺表彩超:皮損處皮膚厚度約3.7mm,較對側無明顯增厚。耳部檢查未見明顯異常。 患者皮損面積大,皮損顏色紫紅色。告知患者目前主流治療方式有兩種:595nm脈沖染料激光和海姆泊芬光動力。脈沖燃料激光對紫紅色皮損療效欠佳,并且激光治療皮損顏色消退欠均勻。光動力治療總體有效率及基愈率明顯高于脈沖染料激光,皮損顏色消退比較均勻,但光動力價格偏貴,仍有治療無效的可能,且術后需嚴格避光兩周?;颊吡私馍鲜銮闆r,治療愿望迫切并且期待療效,遂選擇海姆泊芬光動力治療。 紅斑顏色基本消退,沒有留疤,患者滿意度也比較高。
刁萍醫(yī)生的科普號2021年10月26日626
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海姆泊分光動力治療鮮紅斑痣保姆級攻略
治療鮮紅斑痣全流程: 一、治療前:預約掛號、問診、檢查(合格后才能接受光動力治療哦) 1. 預約: 可直接前往醫(yī)院掛號預約面診 通過以上方式面診醫(yī)生后,醫(yī)生與您安排治療時間 2.治療前須知: ~如果治療前出現(xiàn)感冒、咳嗽、胃腸道炎癥的紅友,請等待病情痊愈后再預約海姆泊芬光動力治療。 ~檢查前攜帶:身份證或戶口本(掛號用),每次治療前需進行術前檢查,常規(guī)術前檢查包括:血常規(guī)、肝腎功能、心電圖等,需根據(jù)醫(yī)院不同或醫(yī)生要求或紅友本人病情,除常規(guī)檢查外,術前可能會進行部分其他檢查,如皮膚鏡、皮試、CT、MRI、VISIA、病理檢查等。(PS:空腹檢查) 提示: ①肝腎功能:光敏劑藥物需要通過肝臟代謝,肝功能異常會影響身體正常代謝,影響紅友生活 ②心電圖:光動力治療鮮紅斑痣過程中,大部分患者可能會出現(xiàn)比較明顯的疼痛感,而對于心功能異常的情況,如心肌缺血、傳導阻滯等,治療過程中明顯疼痛可能加重心功能異常。 二、治療當天準備:購藥、治療、冷敷 1. 購藥:需要到指定藥房購藥,購藥時需攜帶患者本人身份證原件、復印件、醫(yī)生開具的處方單前往藥房付款購藥。 ~治療費用=藥物費用+治療費 藥物價格:全國注射海姆泊芬統(tǒng)一價格為5280元/支,但部分醫(yī)院由于特殊原因,價格可能略有不同,具體購藥金額以當?shù)厮幏抗嫉膬r格為準! 用藥支數(shù):根據(jù)紅友體重來計算 20KG以內→1支藥 21KG~40KG→2支藥 41KG~60KG→3支藥 61KG~80KG→4支藥 以此類推,體重允許5%的偏差。 2.治療前準備:為了術后能夠良好地完成避光護理措施,請?zhí)崆皵y帶長衣長褲、深色墨鏡、口罩、寬檐帽、遮陽傘等防曬裝置。 3.治療時:先靜脈注射海姆泊芬光敏劑,再用黑布遮蓋皮膚正常區(qū)域,光照皮損部位大概20分鐘。一般光動力治療結束后,醫(yī)生會使用冷噴機為你進行冷噴,緩解疼痛及腫脹。 【PS:治療過程中可能會出現(xiàn)強烈的疼痛感,治療前可選擇麻醉治療(紅友自己決定是否麻醉治療)】 三、術后護理注意事項: 治療結束后,全副武裝回家避光休養(yǎng),室內避光只需拉上紗簾即可,盡量選擇傍晚太陽下山后出門散步。 1.避光時間:2~3周 避光期間可以照射室內正常光源(白熾燈、節(jié)能燈、LED燈等正常室內光源) 直接照射強光源(太陽光、浴霸燈、取暖燈、牙科診所或手術臺所使用的燈) 可以刷手機、看電視、玩電腦,玩1小時至少休息1小時 (紫外線防護劑不能有效防止光敏反應,如果防護不當,則可能會出現(xiàn)光敏反應,一旦出現(xiàn)光敏反應,需要立即就醫(yī)) 2.治療后出現(xiàn)腫脹情況:可冰袋冰敷或濕毛巾冰敷 ~冰袋冰敷: 提前準備1~2個冰袋放入冰箱冷凍層成冰塊,然后用干毛巾包裹住,將其輕輕地貼在腫脹部位進行冰敷,每次冰敷時間不要超過20分鐘哦,待皮膚溫度恢復正??稍俅芜M行冰敷。 ~濕毛巾冰敷: 準備1~2條干毛巾,使用純凈水打濕后擰干放入冰箱冷藏層,同樣每次冷敷時間不能超過20分鐘,待皮溫恢復正??蛇M行下次冷敷。 3.結痂該怎么辦? 首先治療后可能會出現(xiàn)腫脹,等腫脹開始逐漸消退后,部分紅友的治療部位可能會出現(xiàn)結痂的情況,結痂的厚度也是因紅友個人而已的,根據(jù)厚度不同,結痂后脫落時間可能需要1周~1個月不等。 結痂部位不可碰水、不可用手抓撓,如果治療部位會被衣服遮蓋,要避免摩擦。 結痂比較厚或者有液體滲出的,一定要及時聯(lián)系你的主治醫(yī)生。
朱曉爽醫(yī)生的科普號2021年10月25日708
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這三種“紅胎記”長得很像,分不清可能錯過最佳的治療時機!
起初,遇到寶寶長紅色胎記,家長并不知道紅胎記會給寶寶帶來什么影響,只覺得長在面部裸露的部位可能影響孩子心理健康。于是在網(wǎng)絡各種關鍵詞搜索紅胎記是什么?是鮭魚斑、血管瘤、還是鮮紅斑痣呢? 看完此篇文章,或許可以幫你初步判斷寶寶“紅胎記”是哪種疾病哦! 鮭魚斑 如果長在這些部位的紅胎記,如:額頭中間呈V字型的紅斑,枕后部位分布,眼瞼或人中部位的紅斑,我們稱這種紅胎記為“鮭魚斑”,是一種長在特殊部位的“鮮紅斑痣”。 早期只需要觀察即可,并且大多數(shù)在2歲內可自行消退。如2歲~5歲之間還未完全消退,可采用海姆泊芬光動力進行治療或采用激光進行控制。 血管瘤 而有些紅胎記會在孩子出生后1周或數(shù)周出現(xiàn),表現(xiàn)為淡紅色斑片,1~3個月內迅速生長,甚至會突出皮膚表面,形成草莓狀瘤體。大部分血管瘤1歲左右停止生長,并逐漸自行消退。 這種突出皮膚表面的紅胎記就是“血管瘤”。它是一種先天性良性腫瘤,是由于血管內皮細胞的過度增殖。按壓不易褪色,不過大部分血管瘤可以自行消退,但即便自行消退,也可能在患處部位留下難以消退的色素沉著或瘢痕等癥狀,建議積極治療。 普通的嬰幼兒血管瘤一般治療難度不大,可采用脈沖染料激光、局部藥物外敷或口服藥物等方式進行治療。 鮮紅斑痣 鮮紅斑痣一般出生時或不久后出現(xiàn),極少部分為后天發(fā)生。常發(fā)生于頭面頸部,小部分也可長在四肢或身體其他部位。它是一種先天性毛細血管畸形,為邊緣清晰而形狀不規(guī)則的紅斑片,按壓出現(xiàn)褪色或不完全褪色的現(xiàn)象。 紅斑的深淺程度也會受氣溫、情緒、運動等因素影響。鮮紅斑痣一般不會自行消退,并且隨著年齡的增長,顏色逐漸加深、皮損增厚,部分嚴重的病變可能導致結節(jié)樣增生,這會嚴重地影響紅友的身心健康,建議盡早治療。目前可采用海姆泊芬光動力或脈沖染料激光治療,而海姆泊芬光動力治療效果總體優(yōu)于脈沖染料激光。 如發(fā)現(xiàn)寶寶長紅色胎記,建議父母帶孩子先到正規(guī)的三甲醫(yī)院進行確診是鮭魚斑、血管瘤還是鮮紅斑痣。待醫(yī)生確診后再決定孩子要不要接受治療并根據(jù)疾病選擇合適的治療方式,盡早治療干預疾病進一步發(fā)展,以免紅胎記對孩子的身體、心理造成嚴重的影響。
朱曉爽醫(yī)生的科普號2021年10月25日1433
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為什么會有“鮮紅斑痣(紅胎記)”?它有哪些危害呢?
鮮紅斑痣,因其紅斑顏色呈葡萄酒色,又被稱為葡萄酒色斑(Port-Wine Stains, PWS),是一種常見的紅胎記。該病是一種常見的先天良性的真皮淺層毛細血管畸形。嚴格意義上來講,鮮紅斑痣屬于血管畸形,并不屬于血管瘤范疇。常在出生時出現(xiàn),好發(fā)于頭、面、頸部,小部分發(fā)生于軀干和四肢。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑,壓之褪色或不完全褪色,皮損增厚前觸摸不高于皮膚表面;隨年齡的增長,患處顏色逐漸加深、增厚并出現(xiàn)結節(jié)樣增生。少數(shù)病例增生的結節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀,甚至極度擴張而下垂。發(fā)生于前額中線及枕部的部分鮮紅斑痣皮損可有自行消退的現(xiàn)象,其余大部分鮮紅斑痣很少自然消退。該病好發(fā)于身體暴露部位,對患者心理和生活質量影響十分嚴重。 為什么會得鮮紅斑痣?鮮紅斑痣發(fā)的病原因尚不完全清楚,目前認為引起該疾病發(fā)生有:先天性因素(基因突變)和后天性因素(后期外傷獲得)兩個主要因素: ①先天基因因素方面:大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的,但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性,其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳,因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。目前對基因的研究發(fā)現(xiàn),引起家族鮮紅斑痣的基因中包含一系列神經(jīng)相關的基因,這些基因的缺陷導致血管周圍的神經(jīng)分布減少,致使該區(qū)域血管出現(xiàn)擴張畸形,形成鮮紅斑痣。 ②后天外傷獲得性因素方面:獲得性鮮紅斑痣的患者出生時表現(xiàn)正常,兒童期或成年遭遇外傷后出現(xiàn)。后天獲得性鮮紅斑痣和先天性鮮紅斑痣的臨床表現(xiàn)一致,但后天獲得性鮮紅斑痣多發(fā)生較晚,臨床也比較少見。外傷是獲得鮮紅斑痣的最常見誘因。 鮮紅斑痣是否會遺傳?一般是不遺傳的;目前的流行病學結果表明全球大部分鮮紅斑痣病例呈散發(fā)狀態(tài),很少出現(xiàn)家族聚集現(xiàn)象。對具有家族聚集發(fā)病患者進行檢查發(fā)現(xiàn)其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳,因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。對于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者來說不具有遺傳傾向。 鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥?鮮紅斑痣患者病變部位不僅可以可以表現(xiàn)在皮膚,也可能累及皮下其他組織的血管病變,只是這種發(fā)生率很低。介紹常見的兩種綜合征 1.Sturge-Weber綜合征(皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征) 合并有軟腦膜和/或眼脈絡膜毛細血管瘤時,臨床癥狀可表現(xiàn)多樣: 1)有些患者除面部鮮紅斑痣外無其它不適; 2)有些患者并發(fā)白內障、青光眼、甚至失明; 3)有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側肢體無力或癱瘓等。 2.Klippel-Trénaunay綜合征(K-T綜合征) 可在局限或彌漫性毛細血管畸形(鮮紅斑痣)的基礎上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關的軟組織和骨骼肥厚(過度生長)。 臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn):鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過度生長。通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀,組織增生多見于下肢,也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內臟器官,有時伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。骨骼肥大多于出生后最初的幾年內出現(xiàn),青春期尤其明顯,表現(xiàn)為患側肢體增粗和增長。長期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等。
周俊醫(yī)生的科普號2021年10月17日1541
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皮膚科
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陳琨醫(yī)生的科普號
陳琨 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
燒傷整形外科
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李倩醫(yī)生的科普號
李倩 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心
皮膚科
1.5萬粉絲114.6萬閱讀
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推薦熱度5.0劉曉雁 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 皮膚科
鮮紅斑痣 83票
血管瘤 8票
特應性皮炎 4票
擅長:兒童皮膚血管性疾病,血管瘤、鮮紅斑痣等。 小兒過敏性、感染性及遺傳性皮膚病的診治,尤其對嬰幼兒濕疹、小兒異位性皮炎、兒童銀屑病、白癜風等疾病的診治。 -
推薦熱度4.9周俊 主治醫(yī)師西安交大二附院 皮膚科
激光美容 132票
玫瑰痤瘡 68票
鮮紅斑痣 61票
擅長:1. 鮮紅斑痣的光動力治療 2. 皮膚激光與光子治療美容(包括祛斑、毛細血管擴張、嫩膚、瘢痕、脫毛、除皺等) 3.肉毒素注射 4.皮膚損容性皮膚病變(痤瘡、汗管瘤、瞼黃瘤、瘢痕等)的治療。 5.光老化、皺紋、面部皮膚年輕化方案設計 6.腋臭的治療 7.皮膚科常見病與多發(fā)病的診治。 -
推薦熱度4.8馬剛 副主任醫(yī)師上海第九人民醫(yī)院 整復外科
鮮紅斑痣 73票
血管瘤 16票
激光美容 10票
擅長:1. 鮮紅斑痣(葡萄酒色斑):光動力治療、激光治療、厚唇整形手術。 2. 太田痣、毛孔粗大、黑眼圈、線狀疤痕、痤瘡疤痕、各類色素性疾病的激光治療。 3. 黑色素痣(黑痣)的激光治療和手術切除。 4. 面部年輕化的光電治療(超聲炮、熱瑪吉、熱拉提、黃金微針、皮秒激光)。 5. 微創(chuàng)注射治療(肉毒素、透明質酸/玻尿酸)。 6. 血管瘤(外涂藥物、口服藥物、激光治療)。 7. 靜脈畸形的激光治療。 8. 貝克爾痣的激光治療。 9. 文身的激光治療。