SWS 的神經(jīng)系統(tǒng)病變多呈進(jìn)行性發(fā)展，包括癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損和智力障礙。當(dāng)存在典型的面部病變時(shí)，10% 至 20% 的病例會發(fā)生軟腦膜毛細(xì)血管-靜脈畸形，且該畸形通常發(fā)生在鮮紅斑痣的同一側(cè)。軟腦膜毛細(xì)血管-靜脈畸形很少在沒有伴隨面部毛細(xì)血管畸形的情況下發(fā)生。SWS的癲癇病變與軟腦膜病變密切相關(guān)，尤其是雙側(cè)病變的患者。臨床數(shù)據(jù)顯示，超過90% 的雙側(cè)軟腦膜病變患者出現(xiàn)了癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作通常是 SWS 的首發(fā)癥狀，多數(shù)開始于嬰幼兒期，但也可能發(fā)生在任何年齡。在一項(xiàng)關(guān)于 77 名患有 SWS 且至少有一次癲癇發(fā)作的臨床研究報(bào)告中顯示，癲癇發(fā)作的中位年齡為 6 個(gè)月，其中有30 名患者（39%）觀察到有嚴(yán)重癲癇發(fā)作。SWS 中的癲癇治療一般比較困難。數(shù)據(jù)顯示，僅約40% 的病例能夠通過抗驚厥治療實(shí)現(xiàn)控制。目前，抗驚厥藥是 SWS 相關(guān)癲癇患者的標(biāo)準(zhǔn)一線治療，但最佳方案尚不明確。 對難治性病例，手術(shù)治療是必要的選擇方案。有專家建議對藥物抵抗性癲癇（盡管使用至少兩種抗驚厥藥治療 6 個(gè)月，但癲癇發(fā)作控制不佳）患者進(jìn)行胼胝體切除術(shù)、半球切除術(shù)或橫切術(shù)，特別是當(dāng)伴有臨床上較明顯的偏癱、視野喪失和發(fā)育遲緩等。

之前我們談過，對面部鮮紅斑痣患者，尤其是累及面部三叉神經(jīng)V1 和 V2 段的患者一定要警惕眼部的異常。對Sturge-Weber 綜合征（SWS）患者，其主要的眼部異常就是青光眼(眼內(nèi)壓升高)。當(dāng)前，臨床專家建議對所有出現(xiàn) SWS 的患者以及出現(xiàn)涉及上下眼瞼的毛細(xì)血管畸形和/或額顳區(qū)（V1 和 V2 段）廣泛病變的所有嬰兒和兒童進(jìn)行眼科轉(zhuǎn)診和隨訪，這也是來我院皮膚科就診的面部鮮紅斑痣患者，我科醫(yī)生通常會建議去眼科測眼壓、做眼底檢查（如眼底照相）及眼科OCT檢查的原因。臨床數(shù)據(jù)顯示，青光眼見于大約一半的 SWS 患者，并出現(xiàn)在眼球增大的新生兒中，其發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)在出生后頭十年最高。青光眼最常發(fā)生在與鮮紅斑痣同一側(cè)，此類患者通常上下眼瞼都有鮮紅斑痣。此外，有部分患者會在成年后發(fā)展為青光眼。因此，即使患者初次檢查眼壓正常，也仍需要保持警惕。我科接診醫(yī)生一般會要求患者定期（比如一到兩年）到眼科進(jìn)行檢查。SWS 的經(jīng)典三聯(lián)征包括面部鮮紅斑痣、顱內(nèi)血管瘤和青光眼，但臨床也經(jīng)常會遇到即使沒有經(jīng)典的三聯(lián)征也可能發(fā)展為青光眼的患者，這尤其應(yīng)該引起重視。目前，局部用藥能一定程度改善SWS 青光眼，然而，局部治療通常無法使眼壓正?；?，因此，與原發(fā)性小兒青光眼情況一樣，手術(shù)依然是 SWS 患者青光眼的主要治療方法。但當(dāng)前SWS相關(guān)的青光眼手術(shù)成功率普遍較低，并發(fā)癥發(fā)生率較高，尤其是合并眼底血管瘤的患者。

鮮紅斑痣是一種先天性毛細(xì)血管畸形的疾病，常在新生兒出生時(shí)或出生不久后出現(xiàn)，發(fā)病率約為0.3%~0.5%，一般長在頭面頸部，少數(shù)長在四肢或身體其他部位。 如果長時(shí)間不治療或治療不充分，絕大部分紅友會隨著年齡的增長，紅斑顏色逐漸加深呈紫紅色，甚至出現(xiàn)增厚、長結(jié)節(jié)的情況。這樣會嚴(yán)重影響到紅友的外貌、生活及心理健康。 一旦確診為鮮紅斑痣，需要盡早干預(yù)治療，以免后期出現(xiàn)結(jié)節(jié)，導(dǎo)致治療難度加大，且治療的次數(shù)比增厚結(jié)節(jié)前治療的次數(shù)還要多。 激光vs光動(dòng)力 目前用于治療鮮紅斑痣的方法有脈沖染料激光和光動(dòng)力療法。 脈沖染料激光雖應(yīng)用的較早，但治療鮮紅斑痣的治愈率不到20%，在這項(xiàng)回顧性研究文獻(xiàn)《Treatment of port wine stains with pulsed dye laser: a retrospective study of 848 cases in Shandong Province, People’s Republic of China》中提到：激光治療鮮紅斑痣的總體基愈率低于10%，且針對1歲以上的患者，幾乎無法達(dá)到基愈。并且20%的紅友會出現(xiàn)激光抵抗，直徑大于150μm和小于50μm，血管深度大于0.7mm血管會產(chǎn)生抵抗，很多紅友在治療后會出現(xiàn)復(fù)發(fā)現(xiàn)象。 而光動(dòng)力療法是目前治療鮮紅斑痣最新的治療方式，相較于激光，光動(dòng)力治療鮮紅斑痣的治療效果更好！ 在這篇文獻(xiàn)《Side-by-side comparison of photodynamic therapy and pulsed-dye laser treatment of port-wine stain birthmarks》療效隨訪照片可以看出，治療后8個(gè)月使用光動(dòng)力治療的皮損顏色消退明顯，也很均勻，治療后隨著時(shí)間的推移，效果愈加明顯，遠(yuǎn)期療效更佳，而脈沖染料激光治療后雖有消退現(xiàn)象，但呈斑點(diǎn)狀，顏色消退并不均勻。 但需要注意的是，一般光動(dòng)力治療需要3~5次一個(gè)療程來治療，很多成人紅友的鮮紅斑痣可能都已出現(xiàn)增厚、長結(jié)節(jié)現(xiàn)象，相比起兒童，想要達(dá)到同樣的治療效果，治療次數(shù)可能相對要多些。 這也是為什么鮮紅斑痣需要盡早治療的主要原因，所以紅友需要結(jié)合自身實(shí)際情況并聽從醫(yī)生建議來確定治療方案哦！

鮮紅斑痣為什么有時(shí)候顏色深，有時(shí)候比較淺？ 其實(shí)，鮮紅斑痣顏色的深淺與患處血流豐富程度、含氧量都是息息相關(guān)的，有時(shí)候當(dāng)我們情緒激動(dòng)時(shí)，或是由于季節(jié)溫度因素，導(dǎo)致患處血管擴(kuò)張，血流就會變得更加豐富，顏色就會看起來比較深。相反，當(dāng)孩子處于安靜狀態(tài)下，或者溫度較低時(shí)，血管處于收縮狀態(tài)，血管內(nèi)血流量減少，所以看起來顏色就會淡一些。 2.孩子出生時(shí)鮮紅斑痣顏色很深，慢慢顏色變淡，請問是不是不用治療？ 鮮紅斑痣顏色變淺，有兩個(gè)原因：1、嬰兒剛出生的時(shí)候，皮膚非常薄，血管看著很明顯，顏色會比較紅；隨著嬰兒年齡增長，到一兩歲左右，隨著皮膚增厚，鮮紅斑痣的顏色看著可能會顏色淡一些，但這只是暫時(shí)的現(xiàn)象。 2、有時(shí)候有可能是由于嬰幼兒貧血，它也會導(dǎo)致短暫的褪色，這只是一種暫時(shí)現(xiàn)象。 隨著年齡的增長，鮮紅斑痣皮損顏色會逐漸加深，甚至出現(xiàn)增厚結(jié)節(jié)的風(fēng)險(xiǎn)。所以判斷是否需要治療，建議前往醫(yī)院面診后，再?zèng)Q定是否需要治療。

很多紅友心中都有疑惑：“大家都說，目前治療鮮紅斑痣，光動(dòng)力是療效最好的治療方式。但是為什么我看有些人治療一次效果就很好，有些人治療好幾次效果都不是很理想？” “到底光動(dòng)力治療鮮紅斑痣能不能治好？治療幾次才能治好？” 據(jù)前期的臨床結(jié)果發(fā)現(xiàn)：每種類型的鮮紅斑痣第一次治療的效果是不一樣的。 根據(jù)顏色不同： ① 輕度粉、紅型鮮紅斑痣：這類紅友經(jīng)光動(dòng)力治療1-3次可能會有比較明顯的效果。 ② 紫紅型、增厚型鮮紅斑痣：這類紅友一般 3-5 次會有明顯的改善。 對于紫紅、增厚型的紅友，光動(dòng)力治療需要一層一層的破壞堆疊的血管，我們更應(yīng)該關(guān)注每次治療完之后，通過VISIA檢查下，皮膚下的血管清除情況。 根據(jù)治療時(shí)間不同： ① 治療時(shí)機(jī)：胎記面積較小且皮膚薄，治療時(shí)光更容易穿透皮膚，越早治療越好； ② 年齡：一般鮮紅斑痣會隨年齡增長，胎記顏色會慢慢變深甚至?xí)?dǎo)致皮膚增厚長結(jié)節(jié)，所以年齡越小，治療效果越好； 根據(jù)治療部位不同： ① 胎記部位：太陽穴、臉兩邊、脖子這三個(gè)部位治療效果明顯，1-3次治療就有明顯變化。其他部位按照療程3-5次治療也可以取得比較滿意的療效。 ② 血管深淺：據(jù)研究表明，血管比較淺的紅色胎記治療反應(yīng)比較好。血管深淺程度可以在醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查后確定。 以上幾點(diǎn)可初步預(yù)測療效，不過影響海姆泊芬光動(dòng)力治療鮮紅斑痣的療效因素一般包括年齡、鮮紅斑痣的部位、皮膚顏色、治療史、日曬程度、血管的深淺、是否有疤痕、是否伴隨綜合征，所以一般治療3~5次再綜合性評價(jià)光動(dòng)力治療鮮紅斑痣的療效。

鮮紅斑痣的療效個(gè)體差異較大，不同的因素對療效有不同程度的影響。1. 年齡:有證據(jù)表明，小于 1歲時(shí)開始治療會取得更加明顯的療效，有利于阻止皮損的發(fā)展，增加完全清除的可能。 隨著年齡的增長鮮紅斑痣的顏色會加深，皮損變厚，因此，應(yīng)該盡早治療，越早治療，效果越好。2. 部位:較多研究人員發(fā)現(xiàn)，頭頸部、面部鮮紅斑痣效果好于軀干和四肢部位。面中部和三叉神經(jīng)下頜支分布區(qū)皮損效果稍差。出現(xiàn)療效差異的原因不清楚， 可能與不同部位的皮損厚度不同有關(guān)，皮損厚則效果差。3. 顏色:Reynolds等運(yùn)用強(qiáng)脈沖光治療12例鮮紅斑痣時(shí)發(fā)現(xiàn)，皮損顏色越深效果越好，4 例無效的患者全部為粉紅色的皮損。但是Gu等采用血卟啉衍生物或血卟啉單甲醚光動(dòng)力療法治療 1385 例患者中的1949處鮮紅斑痣發(fā)現(xiàn)粉紅色的皮損效果明顯好于紫色皮損。4. 血管類型:組織病理學(xué)研究表明鮮紅斑痣是由位于真皮上層異常擴(kuò)張的血管叢組成，深度約為100-1000μm，直徑10-300μm，而表皮層未見異常。直徑小于30-50μm 的血管對所有的脈沖染料激光治療抵抗。Sivarajan 等在脈沖染料激光治療鮮紅斑痣前后使用電視顯微鏡觀察發(fā)現(xiàn)治療后殘留的血管多是位置較深、直徑較小的血管，尤其是多次治療后的皮損更為明顯。皮損形態(tài):Sevila等在研究中發(fā)現(xiàn)表淺型皮損對治療反應(yīng)良好，而中央為褐色，周邊相對顏色較淡的皮損對治療反應(yīng)較差。

關(guān)于鮮紅斑痣治療后的復(fù)發(fā)大部分鮮紅斑痣的皮損不能完全清除，長時(shí)間停止治療后，部分皮損的顏色會加深。 Huikeshoven等采用顏色測量的方法對51例接受脈沖染料激光治療的患者進(jìn)行隨訪，治療前、5 次治療后、最后一次隨訪時(shí)分別進(jìn)行顏色測量，研究結(jié)果表明5次治療后的效果并非持久不變，隨著時(shí)間延長，皮損的顏色會逐步加深。鮮紅斑痣治療后復(fù)發(fā)的機(jī)制尚不清楚 ，Huikeshoven等認(rèn)為可能與以下因素有關(guān):a. 未完全清除的鮮紅斑痣隨著年齡的增加而逐漸顏色加深，可能是由于殘留的血管持續(xù)性的擴(kuò)張。b. 治療后血栓形成導(dǎo)致新血管生成和從鮮紅斑痣深部形成的新血管(由于脈沖染料激光穿透深度的限制而沒有作用)有助于皮損顏色的加深。上述兩種機(jī)制支持鮮紅斑痣起源的假說: 缺乏神經(jīng)調(diào)節(jié)導(dǎo)致毛細(xì)血管后靜脈的舒縮異常，不能控制血流量。c. 只是評估顏色，而鮮紅斑痣的其他特征，諸如血管大小、表面結(jié)構(gòu)、增生等可能有利于復(fù)發(fā)。鮮紅斑痣的治療方法多種多樣，但是臨床療效往往受限，多數(shù)患者只能達(dá)到皮損顏色減淡。發(fā)病原因、發(fā)病機(jī)制、更加有效的治療方法等，都有待進(jìn)一步的研究。目前，光動(dòng)力療法提供了新的治療方向，但治療方案、光源選擇等都有待進(jìn)一步完善。

答案當(dāng)然是可以的，先看下面兩個(gè)病例照片（成人、兒童各1例），他們均是脈沖染料激光多次治療后，后期無效的患者，最后選擇了光動(dòng)力療法治療。 成人鮮紅斑痣患者： 兒童鮮紅斑痣患者： 鮮紅斑痣是一種先天良性真皮淺中層毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形的疾病，在新生兒中的發(fā)病率為0.3～0.5‰，約有70％～80％的鮮紅斑痣位于面頸部。如果不治療，紅斑顏色不僅不會消退，還會隨著年齡的增長，皮損顏色逐漸加深、增厚長結(jié)節(jié)，這將嚴(yán)重地影響患者的生活質(zhì)量和心理健康。 在光動(dòng)力治療鮮紅斑痣的技術(shù)出來之前，脈沖染料激光是治療鮮紅斑痣的常用治療方式。利用激光的選擇性光熱原理，加熱真皮淺中層畸形的毛細(xì)血管中的血紅蛋白，使其凝固并堵死血管，從而起到治療作用。 大多數(shù)患者最初通過脈沖染料激光來治療鮮紅斑痣都取得了良好的效果，但后期可能達(dá)到了“平臺期”，最終對進(jìn)一步的激光治療卻無療效反應(yīng)。這種現(xiàn)象稱為“激光抵抗”。 據(jù)研究表明，大約14%~40%的患者激光治療后出現(xiàn)了“激光抵抗”。而引起“激光抵抗”的原因有很多，主要有以下幾個(gè)方面： 1. 患者的年齡 鮮紅斑痣與血管瘤不同，不會隨著時(shí)間而自行消退，最初常見為平于皮膚表面的紅色斑塊，邊緣清晰而形狀不規(guī)則。反而隨著年齡的增長，皮損顏色逐漸加深呈紫紅色，甚至增厚出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。 據(jù)研究統(tǒng)計(jì)，約65%的鮮紅斑痣患者在50歲左右時(shí)，胎記出現(xiàn)增厚并長結(jié)節(jié)。所以建議患者盡早積極干預(yù)，早點(diǎn)治療，療效好且治療相對增厚后容易。據(jù)研究表明年齡＞1歲的患者比＜1歲的患者出現(xiàn)“激光抵抗”的幾率更大。 2. 皮損面積 部分患者的鮮紅斑痣面積比較大，根據(jù)研究顯示，皮損面積＞40cm?的患者，相較于面積較小的患者容易出現(xiàn)“激光抵抗”，且脈沖染料激光的治療光斑面積較小，對于面積較大的患者來說，治療后恢復(fù)期間可能出現(xiàn)皮損部位褪色不均勻。 3. 皮損部位 據(jù)組織學(xué)血管特征表明，面中部鮮紅斑痣的血管比面周部的血管位置深，并且血管直徑大，脈沖染料激光治療面周部的鮮紅斑痣的療效要比面中部的治療效果更好，而面周部比面中部出現(xiàn)“激光抵抗”的幾率更大。 4. 皮損厚度 明顯增厚或已長結(jié)節(jié)的鮮紅斑痣患者的皮損治療相較于增厚前治療難度大，不過光動(dòng)力治療增厚型鮮紅斑痣的患者來說，治療相對于激光更有效一些。 5. 鮮紅斑痣血管深度 脈沖染料激光治療鮮紅斑痣的深度在真皮淺中層，如果患者皮損部位的血管深度＞400μm，脈沖染料激光效果欠佳，會出現(xiàn)“激光抵抗”。 6. 鮮紅斑痣血管直徑 皮損血管直徑小于20μm，治療時(shí)會由于熱量產(chǎn)生不足導(dǎo)致激光加熱血紅蛋白凝固失敗，以及血管腔內(nèi)靶發(fā)色團(tuán)較少，同樣也會出現(xiàn)“激光抵抗”。（選擇性吸收的光有限） 7. 治療次數(shù) 研究表明，脈沖染料激光治療的次數(shù)＞5次的患者，如果這時(shí)候繼續(xù)治療無效果，則患者已出現(xiàn)“激光抵抗”。 那患者們出現(xiàn)了以上幾種激光抵抗原因后，再使用海姆泊芬光動(dòng)力療法的效果又是怎樣的呢？ 首先簡單的了解一下光動(dòng)力療法的基本原理，它是通過靜脈注射海姆泊芬，光敏劑可以增加皮損區(qū)域?qū)庹盏拿舾卸?，再?jīng)過光照射可引起毛細(xì)血管內(nèi)的光化學(xué)反應(yīng)，從而使血管壁遭到破壞。 根據(jù)以往的是治療案例和臨床數(shù)據(jù)來看，患者治療的激光次數(shù)均已達(dá)“平臺期”，出現(xiàn)激光抵抗后，改用海姆泊芬光動(dòng)力治療，大部分的患者治療后的效果也明顯改善，其中部分患者的紅斑消退均已達(dá)到臨床基愈（基愈率為90%及以上）的效果，接近正常膚色。 綜上所述，即便激光治療鮮紅斑痣達(dá)到“平臺期”，再使用海姆泊芬光動(dòng)力治療仍然具有明顯的療效。尤其對于之前治療手段難以改善的面中部、增厚型和毛發(fā)部位的鮮紅斑痣等，激光治療后出現(xiàn)“ 激光抵抗”的患者使用海姆泊芬光動(dòng)力治療鮮紅斑痣，同樣獲得了良好的效果。

起初，遇到寶寶長紅色胎記，家長并不知道紅胎記會給寶寶帶來什么影響，只覺得長在面部裸露的部位，可能影響孩子心理健康。 于是在網(wǎng)絡(luò)各種關(guān)鍵詞搜索紅胎記是什么？ 是鮭魚斑、血管瘤、還是鮮紅斑痣呢？ 看完此篇文章，或許可以幫你初步判斷寶寶“紅胎記”是哪種疾病哦！ 鮭魚斑如果長在這些部位的紅胎記，如：額頭中間呈V字型的紅斑，枕后部位分布，眼瞼或人中部位的紅斑，我們稱這種紅胎記為“鮭魚斑”，是一種長在特殊部位的“鮮紅斑痣”。 早期只需要觀察即可，并且大多數(shù)在2歲內(nèi)可自行消退。如2歲~5歲之間還未完全消退，可采用光動(dòng)力進(jìn)行治療或采用激光進(jìn)行控制。 血管瘤而有些紅胎記會在孩子出生后1周或數(shù)周出現(xiàn)，表現(xiàn)為淡紅色斑片，1~3個(gè)月內(nèi)迅速生長，甚至?xí)怀銎つw表面，形成草莓狀瘤體。 這種突出皮膚表面的紅胎記就是“血管瘤”。它是由于血管內(nèi)皮細(xì)胞的過度增殖形成的一種先天性良性腫瘤。 按壓不易褪色，大部分血管瘤在1歲左右停止生長，并逐漸自行消退，但即便自行消退，也可能在患處部位留下難以消退的色素沉著或瘢痕等癥狀，建議積極治療。 普通的嬰幼兒血管瘤一般治療難度不大，可采用脈沖染料激光、局部藥物外敷或口服藥物等方式進(jìn)行治療。 鮮紅斑痣鮮紅斑痣，一般出生時(shí)或不久后出現(xiàn)，極少部分為后天發(fā)生。常發(fā)生于頭面頸部，小部分也可長在四肢或身體其他部位。它是一種先天性毛細(xì)血管畸形，為邊緣清晰而形狀不規(guī)則的紅斑片，按壓出現(xiàn)褪色或不完全褪色的現(xiàn)象。 紅斑的深淺程度也會受氣溫、情緒、運(yùn)動(dòng)等因素影響。 鮮紅斑痣一般不會自行消退，并且隨著年齡的增長，顏色逐漸加深、皮損增厚，部分嚴(yán)重的病變可能導(dǎo)致結(jié)節(jié)樣增生，這會嚴(yán)重地影響紅友的身心健康，建議盡早治療。 目前可采用光動(dòng)力或脈沖染料激光治療。