鮮紅斑痣是一種常見的血管畸形，累及面部時不僅對外觀有較大影響，還可能同時伴隨眼內(nèi)及顱內(nèi)疾病。當這些疾病同時存在時，被稱為斯特奇-韋伯綜合征（Sturge-Weber綜合征,SWS）。其中，SWS繼發(fā)青光眼是威脅視力的重要因素。由于青光眼大多起病隱匿，患者自己較難發(fā)現(xiàn)，容易貽誤治療時機，因此因青光眼最終致盲者屢見不鮮。面對越來越多的患者和家長的咨詢，我們總結出一些大家關心的問題，在本文將進行科普。如果有青光眼的排查和治療需要到眼科專科去就診！1???、什么是青光眼？青光眼是一系列以特征性視神經(jīng)損傷為特點的疾病，最重要的危險因素是眼壓升高。青光眼會引起患者看東西的范圍（專業(yè)名稱叫視野）的縮小（如下圖），直至致盲。青光眼在起病早期和中期往往不會造成明顯的眼部不適和視力減退，其造成的視野缺損也是一個相對緩慢的過程，因此患者很難發(fā)現(xiàn)自己患病，所以青光眼也被稱為“視力的小偷”。目前全球約7000萬人罹患青光眼，其中約10%因該病造成了雙眼盲，是排名首位的“不可逆致盲性眼病”。值得注意的是，青光眼并不是老年人的專利，比如我們今天所關注的SWS青光眼，大多在出生時就已經(jīng)發(fā)生，需要盡早診治。2、什么樣的鮮紅斑痣可能會伴隨青光眼，發(fā)生率有多高？首先需要皮膚科、整復外科對面部的鮮紅斑痣進行確診。當面部鮮紅斑痣累及眼皮及周圍區(qū)域時，青光眼高發(fā)，發(fā)生率約為25%。3、什么時候來醫(yī)院篩查青光眼？SWS青光眼大多在出生時即發(fā)病，所以我們建議出生后沒有全身基礎疾病的患兒要盡早就診。同時，另有少部分患者在青少年期甚至成年時起病。所以對于首次檢查暫時沒有發(fā)現(xiàn)青光眼的鮮紅斑痣患者，也應根據(jù)醫(yī)生的建議定期復診到18歲。另外，有一部分患兒雖存在異常，但缺少確診的必要條件，我們稱為“可疑青光眼”。對于這部分患兒，我們需要進行更密切的隨訪，或在全麻下進行仔細檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)病情變化。4、家長在家可以自行評估孩子是否存在青光眼嗎？?SWS青光眼在早期可以沒有任何癥狀，家長很難自行發(fā)現(xiàn)，因此我們建議家長盡早帶孩子到經(jīng)驗豐富的青光眼醫(yī)生處進行篩查。另外，如果家長發(fā)現(xiàn)患兒：①鮮紅斑痣側(cè)的眼睛（患眼）黑眼珠（即角膜）比對側(cè)增大；②患眼黑眼珠透明度下降，如變灰色或白色；③患眼更容易流眼淚、更怕光；④大一些的孩子或成人自覺紅斑一側(cè)的眼睛視力比對側(cè)差等情況均應高度警惕青光眼的可能，需要盡早來院檢查。5、鮮紅斑痣側(cè)的眼睛很紅，是不是青光眼？鮮紅斑痣是一種血管畸形，這種血管畸形同樣可能會造成眼球表面的血管異常（如下圖），我們前期研究發(fā)現(xiàn)，該血管畸形雖可能和青光眼的發(fā)生發(fā)展存在一定的關系，但兩者間并沒有絕對的關聯(lián)。另外值得注意的是，即便進行過抗青光眼的手術治療后，這種血管畸形也不會消退。6、青光眼篩查需要進行哪些眼科檢查？對于年齡稍大的孩子，檢查與成年青光眼患者無異；而對于嬰幼兒，主要需進行以下檢查：①眼壓測量（眼壓正常值＜21mmHg）；②檢查雙側(cè)角膜（黑眼珠）是否對稱，是否有增大，是否出現(xiàn)透明度下降；③眼底檢查（眼底照相及使用眼底鏡觀察），主要評估雙眼視神經(jīng)杯盤比是否增大以及是否對稱；④眼部A/B超掃描，測量眼軸并評估眼球內(nèi)是否存在其他病變。當門診評估孩子高度疑似SWS青光眼時，我們會建議孩子住院進行全麻下確診及手術治療。7、確診青光眼該如何治療？SWS青光眼是一種難治性青光眼，藥物治療效果差，一般需要手術治療。醫(yī)生會在手術室內(nèi)對患兒進行全麻下仔細檢查（包括眼壓、前房、房角、眼底等），如確認患兒患有青光眼，則會根據(jù)檢查情況，選擇合適的手術方案。?8、青光眼手術后還需要注意什么？首先需按照醫(yī)生的指導進行定期復查。約有80%的患者在手術后病情可基本停止發(fā)展。但對于少部分患者，如手術后病情仍有進展，則可能需要加用藥物治療或再次手術治療。值得注意的是，由于SWS青光眼患者存在眼內(nèi)血管異常，手術后發(fā)生并發(fā)癥的幾率較常規(guī)青光眼患者高，因此更需要定期復查，便于及早發(fā)現(xiàn)病情變化。手術后1個月內(nèi)，手術的眼睛會比手術前更容易充血（更紅），視力輕度下降以及怕光、流淚等情況，應避免用力揉眼，避免做劇烈的跑跳運動，并按照醫(yī)生的指導按時滴眼藥水，減少并發(fā)癥的發(fā)生。當出現(xiàn)視力的嚴重下降、分泌物大量增加時，需要盡早復診。另外，由于青光眼及眼內(nèi)血管異常，患者的視力發(fā)育可能會受到影響，進而引起弱視。因此應在3歲前盡早教會孩子看視力表，進行弱視相關的檢查。若患兒確實存在弱視，則應盡早進行干預，將疾病的影響降到最低。9、青光眼可以治愈嗎？青光眼會損傷視神經(jīng)，視神經(jīng)屬于中樞神經(jīng)，一旦損傷將不可再生。目前的醫(yī)療手段仍無法完全停止青光眼病情進展，更無法使青光眼造成的損害逆轉(zhuǎn)，但是積極的治療可以將病情的發(fā)展盡可能的控制到最低，使患者在有生之年保留有用的視力和視野。10??、青光眼篩查、治療與鮮紅斑痣的治療沖突嗎？在首次進行鮮紅斑痣的激光或光動力治療前，應先進行青光眼篩查，并按照醫(yī)生的指導定期復診。如患兒確診青光眼并進行了手術，應在病情穩(wěn)定后（一般是1-3個月）再進行激光或光動力治療。11、除青光眼外，鮮紅斑痣還會伴隨其他眼部疾病嗎？除青光眼外，鮮紅斑痣還可能伴隨脈絡膜血管瘤，在B超上表現(xiàn)為脈絡膜厚度增加。這種疾病主要引起眼軸縮短、遠視及弱視；部分患者可能會引起脈絡膜脫離及視網(wǎng)膜脫離等嚴重并發(fā)癥。因此日常復查時除了關注青光眼的情況，還需要監(jiān)測視力、屈光情況以及眼底情況的變化。青光眼的排查和治療需要到眼科專科去排查！