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陳虹霞副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 臨床上,我們常可以看到鮮紅斑痣皮損的顏色從粉紅色到紫紅色深淺不一,皮損厚度也從平于皮面到增生結(jié)節(jié)各不相同,那不同表現(xiàn)的鮮紅斑痣是否存在組織結(jié)構(gòu)上的差異呢?下面就這個(gè)問題給大家介紹下鮮紅斑痣的臨床分型及組織學(xué)基礎(chǔ)。鮮紅斑痣本質(zhì)是一種先天性毛細(xì)血管和后微靜脈的擴(kuò)張畸形,表現(xiàn)為多發(fā)于面頸部的皮膚異常紅色斑片。有學(xué)者[1]為評判病變程度及治療后的療效,根據(jù)鮮紅斑痣病變的顏色,將其分為3種類型6個(gè)等級。(1) 粉紅型:紅斑顏色為粉紅色,此類多見于兒童,病變程度屬于1級,如發(fā)暗紅屬2 級,深紅則為3級; (2) 紫紅型:紅斑顏色為紫紅色,多見于成年人 ,按顏色深淺又可分為淺紫和深紫,病變程度屬于4級和5級;( 3) 增厚型:紅斑多為深紫色,表面增厚,可略微突出皮膚,嚴(yán)重者表面可有疣狀結(jié)節(jié)生長,觸后易出血,常自覺發(fā)癢。多見于年齡較大者,病變分級屬于6級。對于不同顏色鮮紅斑痣的組織結(jié)構(gòu)學(xué)基礎(chǔ),有學(xué)者認(rèn)為與真皮乳頭層擴(kuò)張畸形的毛細(xì)血管直徑有關(guān)。因此國外的Wanner五型法[2],根據(jù)血管擴(kuò)張管徑的大小分為I級(50-80m)、II級(80-100m)、III級(100-120m)、IV級(120-150m)、V級(150m以上) ,并簡單地可將鮮紅斑痣分為三型,紅型(50-80m)、紫型(100-150m)、增厚型((150m以上)。也有學(xué)者[3]在光學(xué)顯微鏡下觀察發(fā)現(xiàn):隨著病變顏色加深,畸形血管由真皮淺層向深層擴(kuò)張,含充盈紅細(xì)胞的毛細(xì)血管增多;隨著鮮紅斑痣病變顏色加深,單位面積內(nèi)的畸形擴(kuò)張血管不斷增加并向深層擴(kuò)展,這給臨床治療增加了困難;單位面積內(nèi)畸形血管周圍分布的神經(jīng)纖維逐漸減少,可能導(dǎo)致血管舒縮緊張性降低,進(jìn)一步加重了血管擴(kuò)張。當(dāng)然,病變的顏色并不代表病灶內(nèi)血管的深度、厚薄,也并不完全取決的擴(kuò)張程度,也與其它的血管參數(shù),如血管走向、血管充盈度、血流量等有關(guān),以及患者表皮的厚薄和色素含量等非血管因素有關(guān)。2020年04月16日
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張?jiān)平?i class="i-d-grade">醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 鮮紅斑痣的危害大致有以下幾種,前面三種是鮮紅斑痣最常見,也是危害率最高的,所有的鮮紅斑痣患者及家長都要引起重視。危害一:面積的擴(kuò)大影響美觀。80%的鮮紅斑痣長在臉上,十分影響美觀。40%的鮮紅斑痣會逐漸變大,增生結(jié)節(jié)。40%的鮮紅斑痣會在40歲之前就變大和結(jié)節(jié),如果鮮紅斑痣增生結(jié)節(jié)只會加重胎記患兒的病情,甚至可能會危及到胎記患兒的健康。危害二:并發(fā)造成血管及神經(jīng)性損害。長在臉上的鮮紅斑痣增生結(jié)節(jié)之后,會造成眼睛和面部神經(jīng)的異常;長在四肢部位,會造成肢體肥大;長在背部,會造成脊髓內(nèi)的血管異常。危害三:Sturge-Weber綜合征危害四:骨肥大綜合癥2020年04月14日
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陳虹霞副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 隨著國家全面開放二胎政策,越來越多的家長打算給孩子添個(gè)弟弟或妹妹,但對于那些頭胎患有鮮紅斑痣的家長,在經(jīng)歷了給孩子求醫(yī)的艱辛后,問我最多的就是:陳醫(yī)生,我們還敢要二胎嗎?鮮紅斑痣,俗稱紅胎記,本質(zhì)是一種先天性毛細(xì)血管和后微靜脈的擴(kuò)張畸形,多于出生時(shí)或出生后不久出現(xiàn),隨著年齡的增長,大約有70%的患者皮損將進(jìn)一步加重,表現(xiàn)為顏色逐漸加深,由粉紅色(紅色)逐漸變成暗紅色,甚至是紫色,同時(shí)皮損厚度也逐漸增加,后期形成斑塊和結(jié)節(jié),治療難度也隨之增大。鮮紅斑痣在新生兒的發(fā)病率為0.3-0.5%,目前全球大約有2000萬鮮紅斑痣患者。鮮紅斑痣是否為遺傳性疾病這一點(diǎn)備受爭議。流行病調(diào)研發(fā)現(xiàn),大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的,但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性,其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳。目前大部分研究認(rèn)為鮮紅斑痣是一種體細(xì)胞的基因突變,即合子后突變。曾有研究表明單卵雙生子中其中僅有一人患有鮮紅斑痣,已排除眼睛(顱腦等系統(tǒng)損害,確定為單純性的鮮紅斑痣,因此鮮紅斑痣的發(fā)病可能是胚胎發(fā)育過程中,在環(huán)境或藥物等因素影響下發(fā)生的體細(xì)胞基因突變,從而誘導(dǎo)血管發(fā)育異常。實(shí)際上,在臨床上我們也??梢妴温央p生子只有一個(gè)孩子發(fā)病,這說明這種情況的鮮紅斑痣是胚胎在發(fā)育過程中出現(xiàn)的血管生成異常,而非遺傳因素。但研究也有發(fā)現(xiàn)某一家族中,第三代直系親屬5人中有4人患有鮮紅斑痣,1女3男,其中1女2男不僅患有鮮紅斑痣,且同時(shí)合并第五手指彎曲畸形,該種現(xiàn)象可能為外顯率降低的常染色體顯性遺傳,X性連鎖遺傳不除外。此案例提示對于有陽性家族史,尤其合并其它遺傳疾病的鮮紅斑痣患者來說,下代遺傳幾率就比較大了。2020年04月13日
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李偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 整形外科 什么是鮮紅斑痣?鮮紅斑痣, 正規(guī)的醫(yī)學(xué)名稱為葡萄酒色斑,而我們民間俗語稱為紅胎記。它可以發(fā)生在全身各個(gè)部位,但以頭面部為多發(fā),約占60%。很多時(shí)候患兒家屬都會問紅胎記是不是血管瘤,或者非專業(yè)的醫(yī)生也會把它稱為血管瘤。那么在此我們簡單地描述兩者的區(qū)別:鮮紅斑痣,它的本質(zhì)是先天性毛細(xì)血管畸形,病灶部位的畸形毛細(xì)血管先天發(fā)育異常,無法像正常血管那樣收縮,因此在皮膚上呈現(xiàn)紅斑。所以一般出生即有,不高出于皮面,可隨年齡增長而病灶面積成比例地增大。血管瘤,是一種以血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖為顯著特點(diǎn)的良性腫瘤,因此它與鮮紅斑痣最大的區(qū)別就是有增生的表現(xiàn)。雖然它可以出生時(shí)就有,或出生后1-3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn),但隨后幾乎都有不同程度的變紅、擴(kuò)大、增厚或隆起的增生性表現(xiàn)。綜上所述,這是兩種完全不同的疾病,因此它們的治療方法及轉(zhuǎn)歸也完全不同。 血管瘤 鮮紅斑痣鮮紅斑痣是一種先天性的疾病,據(jù)統(tǒng)計(jì),每1000名新生兒中,有3~5名寶寶患有鮮紅斑痣,即發(fā)病率在0.3-0.5%。因?yàn)橐谎劬湍芸吹疆惓5募t斑,因此對于紅斑的治療往往是患兒家屬的第一訴求,但鮮紅斑痣除了大部分是單獨(dú)發(fā)生以外,有時(shí)還是某些綜合癥的一部分皮膚表現(xiàn),如Sturge-Weber綜合癥:它除了面部(特別是眼周)的鮮紅斑痣以外,還伴有不可逆的青光眼和/或顱內(nèi)血管畸形。因此在診斷疾病時(shí),需要做必要的檢查以明確有無綜合癥的情況。因?yàn)椴豢赡娴那喙庋坌枰劭票M早干預(yù),否則會嚴(yán)重影響視力;有顱內(nèi)血管畸形的患兒常有發(fā)育遲緩、癲癇、智力下降等情況,需要行腦部核磁共振檢查并神經(jīng)內(nèi)科或外科進(jìn)一步的治療。Sturge-Weber 綜合癥如Klippel-Trenaunay綜合癥:它主要發(fā)生在四肢,尤其下肢多見。除了肢體大面積的鮮紅斑痣外,由于皮下有其它脈管畸形,因此患側(cè)肢體會較健側(cè)增粗,也可伴隨骨骼發(fā)育異常進(jìn)一步影響肢體功能等。Klippel-Trenaunay綜合癥鮮紅斑痣的發(fā)病原因 鮮紅斑痣是一種位于真皮淺層的毛細(xì)血管畸形,隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展及對這種疾病的深入研究發(fā)現(xiàn),鮮紅斑痣是由于RASA1基因突變和血管調(diào)控神經(jīng)的缺失所造成的,引起的原因尚無定論,可能與飲食、環(huán)境、基因遺傳等因素相關(guān)。另外研究結(jié)果顯示約 8%-22%的鮮紅斑痣患者具有家族史,但尚不能確定它是一種遺傳性疾病。為什么要治療鮮紅斑痣 鮮紅斑痣不僅僅是一種損容性的疾病,還會對患兒及家屬的心理健康造成損害。1、損害面容,看上起“不美觀”;2、常在孩童時(shí)期,被異樣眼光對待,影響患者心理健康,從而出現(xiàn)自卑、抑郁等負(fù)面情緒;3、損害病灶周圍的組織器官。有30%的病灶會在青春發(fā)育期后出現(xiàn)不同程度的加重,如顏色變深、紅斑增厚,單個(gè)或多發(fā)增生結(jié)節(jié),甚至?xí)纬善咸汛愕慕Y(jié)節(jié),也即葡萄酒色斑名稱的由來。而累及唇部的鮮紅斑痣,隨著年齡的增大也有30%的患者會出現(xiàn)唇部組織的增厚肥大,稱為“病理性厚唇”,明顯影響外觀及生活,需要手術(shù)干預(yù)。選擇合適的治療以往治療鮮紅斑痣的方法很多,但很多治療方法由于其非選擇性造成了永久性的后遺癥而被淘汰,如:同位素、冷凍治療等。雖然目前尚沒有一種方法能100%治愈鮮紅斑痣,但采用目前國際上經(jīng)典的脈沖染料激光及中國首創(chuàng)的光動力療法,均可達(dá)到25%的治愈率(消退95%以上),75%左右的有效率(不同程度的淡化)。脈沖激光治療包括585nm/595nm的脈沖染料激光,此類治療適于鮮紅斑痣面積不大或散在的患者,需要多次治療,間隔2-3個(gè)月,具體次數(shù)因人而異。大部分患者在多次治療后能夠部分淡化,甚至有部分患者能夠達(dá)到接近正常皮膚顏色。治療后護(hù)理較簡單,需要防曬,但無需避光。光動力治療光動力治療是通過靜脈注射光敏劑,并以合適的光源進(jìn)行照射,以破壞畸形的毛細(xì)血管,從而達(dá)到治療效果。它適合大面積的鮮紅斑痣患者和脈沖染料激光治療效果不理想的患者,同樣需要多次治療,間隔2-3個(gè)月一次,具體次數(shù)也因人而異。兒童治療需要全麻下進(jìn)行,治療后需要嚴(yán)格避光3-4周。鮮紅斑痣無論是脈沖染料激光還是光動力學(xué)治療,建議盡早治療。因?yàn)槟挲g越小,皮膚厚度越薄,皮膚色澤均勻,畸形血管越細(xì)越淺,這樣有利于激光的穿透,而發(fā)揮更好更強(qiáng)的治療效果。————————— 作者簡介 —————————李 偉 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)博士(日本)、碩士研究生導(dǎo)師 。國際整形重建與美容外科學(xué)會(IPRAS)會員、中華醫(yī)學(xué)會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學(xué)組副組長、中華醫(yī)學(xué)會整形外科分會激光美容分會委員、中國整形美容協(xié)會激光美容分會委員、上海市醫(yī)學(xué)會第四、五屆醫(yī)療鑒定專家?guī)斐蓡T等。 從事整形美容與激光美容工作近三十年,具有全面的理論知識、扎實(shí)的基本功,在眼整形、乳房整形、婦科整形、注射微創(chuàng)美容、激光微創(chuàng)美容、血管瘤血管畸形及光動力學(xué)的診治方面具有很豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。 在國內(nèi)外核心期刊發(fā)表相關(guān)論文70余篇,其中以第一和通訊作者發(fā)表SCI論文15篇;參編專著2部;以項(xiàng)目負(fù)責(zé)人完成國家自然科學(xué)基金、上海市科委等研究課題3項(xiàng)。作為主要成員曾獲得“中華人民共和國教育部科學(xué)技術(shù)進(jìn)步獎一等獎”、 “上海市科技進(jìn)步獎二等、三等獎”、 “上海醫(yī)學(xué)科技獎” 、“中華醫(yī)學(xué)科技獎”、等獎項(xiàng)。徐 宇 達(dá) 上海交通大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科2017級研究生專業(yè)方向:血管瘤與脈管畸形、激光美容、光動力學(xué)2020年04月10日
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劉曉雁主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 大家好,我是首都兒科研究所皮膚科的醫(yī)生劉曉燕呃,那我們再討論一下相關(guān)制的常見合并癥有哪些還有哪些危害呢,呃,常見的有Stein berg綜合征,也叫SW綜合癥呢,它呢,是一個(gè)呃,第一個(gè)表現(xiàn)就是三叉神經(jīng)分布區(qū)域的相關(guān)制第二個(gè)呢,就是脈絡(luò)膜受累,第三個(gè)有軟腦膜受累臨床的直接表現(xiàn)呢,常見的是有青光眼癲癇,同時(shí)有這個(gè)小官職,那么青光眼呢,更多見于雙側(cè)的和左側(cè)斑。 或者是上下眼瞼,也就是三叉神經(jīng)意志和二只的增重區(qū)域受累的患者。 那么早發(fā)型的青光眼呢,常出現(xiàn)于四歲以前孩子的眼睛明顯的膨出也叫牛眼。 而晚發(fā)性胸膜炎呢,可以延遲到青春期才出現(xiàn)不伴有這種眼睛的膨大這個(gè)牛眼的表現(xiàn),另外呢,還有一種綜合癥,我們叫KT綜合癥,這個(gè)KT呢,呃,他有幾個(gè)表現(xiàn)第一個(gè)有患肢的大面積的火伴第二個(gè)絆得有先天性的靜脈和淋巴管的畸形,第三個(gè)有骨或者軟組織的增生肥大臨床呢,常表現(xiàn)為肢體過度生長,粗粗一條腿粗一條腿細(xì)一條腿長一條腿短,當(dāng)然了,說的是患側(cè)的這條腿要比對側(cè)粗比對側(cè)長那么所以對于下肢部位,大面積的小盤子應(yīng)該注意到這點(diǎn)及早檢查。2020年04月05日
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劉曉雁主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 大家好,我是首都兒科研究所皮膚科的醫(yī)生劉曉燕,嗯,那上面我們講到了鮮紅斑痣呃,講到了它不容易消退,可能會引起很多家長的怒吼,哎呀我的寶寶身上有一天我們會不會就是這種相互班制啊,會不會有其他的問題呢,實(shí)際上呢,我們再細(xì)講一下在相關(guān)之里面還有一個(gè)特殊性,我們也管它叫飛云斷,那么它的部位呢,相對比較特殊,它一般長在中線的部分,呃,這個(gè)比如說呃,全額頭枕的鼻子,鼻翼兩側(cè)。 或者是消炎減,他都靠近中線,那么它的特點(diǎn)呢,就是顏色相對沒有他就色斑那么紅,而且邊界沒有那么清楚。 嗯這種呢,可能會發(fā)生在80%的孩子都會有家長不要擔(dān)心這種推翻我們也管它叫單純治他不會有明顯的擴(kuò)張啊,增厚啊,或者是結(jié)節(jié),他不會,他基本上都會隨著孩子的長大,逐漸的變淡變輕,甚至到完全消退呃,所以,呃,家長有了這種表現(xiàn)不要著急,醫(yī)生會幫你分辨這個(gè)是不是不一般班曾志可能會自己消退。2020年04月05日
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劉曉雁主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 大家好,我是首都兒科研究所皮膚科的醫(yī)生劉曉燕,臨床上兒童最常見的血管畸形,就是鮮紅斑痣它呢,是發(fā)生在真皮淺層的毛細(xì)血管和毛細(xì)血管后靜脈的擴(kuò)張性平均深度大概是0.46個(gè)毫米相關(guān)制的發(fā)病率大概在0.1%-0.2%,也就是說每1000個(gè)新生兒當(dāng)中可以有一到兩個(gè)鮮紅斑痣的患者,那么鮮紅斑痣呢,它是可以發(fā)生在皮膚和粘膜的這種片狀的紅斑。 早期的時(shí)候是平等不突出呃,他壓之可以褪色,它一般在單側(cè)無常風(fēng)險(xiǎn),那么它會隨著年齡的增長逐漸的進(jìn)行擴(kuò)張,導(dǎo)致病灶的顏色加深變暗增厚,甚至有結(jié)節(jié)形成有研究表明啊就是大概在40歲以上的時(shí)候,大概有65%的患者會出現(xiàn)這種增厚,甚至結(jié)節(jié),那么臨床上常用于治療鮮紅斑痣的方法主要包括激光和光動力認(rèn)為呢,一歲以內(nèi)的孩子面積不大的是首選染料激光的指標(biāo),那么一歲以上或者是經(jīng)過激光治療無效的,大面積的患者,那么這個(gè)時(shí)候呢,可以是首選的是黃的位置。2020年04月05日
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劉曉雁主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 大家好,我是首都兒科研究所皮膚科的醫(yī)生劉曉燕,嗯,有了相互搬至它會哪些危害呢,這是家長們長關(guān)系的問題,呃,說起來有這么四點(diǎn)第一個(gè)它會影響容貌,也就是說影響美國影響形象,他也許會成為日后生活求職,呃,這個(gè)職業(yè)生涯中的一種半小時(shí),第二個(gè)呢,它會影響心理健康,因?yàn)閷θ菝驳挠绊?,呃,會容易還使孩子出現(xiàn)自卑啊焦慮啊抑郁啊,這些情緒的問題,第三個(gè)呢,我們也講過,大概有65%的患者在40歲左右的時(shí)候會出現(xiàn)皮脂功能會出現(xiàn)增厚和結(jié)節(jié),進(jìn)而呢,損害受累的。 組織習(xí)慣第四點(diǎn)就是根據(jù)消防搬至發(fā)病部位的解剖學(xué)的位置不同患者呢,除了紅斑的臨床表現(xiàn)以外,還常常會合并有其它的綜合癥。2020年04月05日
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劉曉雁主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 鮮紅斑痣是臨床中常見的血管畸形之一,是一種發(fā)生在真皮淺層的毛細(xì)血管和毛細(xì)血管后靜脈的擴(kuò)張畸形,常在出生時(shí)或出生后不久出現(xiàn),好發(fā)于面、頸和頭皮,大多為單側(cè)性,偶為雙側(cè)性,有時(shí)累及黏膜。損害初起為大小不一或數(shù)個(gè)淡紅、暗紅或紫紅色斑片,呈不規(guī)則形,邊界清楚,不高出皮面,壓之部分或完全褪色,表面平滑。 鮮紅斑痣的發(fā)病率在0.3%~0.5%,也就是說1000個(gè)新生兒中就有3-5個(gè)鮮紅斑痣的患者。 鮮紅斑痣一般不會自行消退,會隨著患者年齡的增長出現(xiàn)進(jìn)行性擴(kuò)張,導(dǎo)致病灶顏色加深、變暗、增厚、結(jié)節(jié)生成。研究發(fā)現(xiàn)在65%的患者40歲左右出現(xiàn)肥厚和結(jié)節(jié)。 對于鮮紅斑痣臨床建議盡早干預(yù)。臨床中常用于鮮紅斑痣的治療方法包括激光和光動力療法。目前臨床認(rèn)為1歲以內(nèi)小面積首選脈沖染料激光治療,1歲以上大面積或激光治療無效首選光動力治療。 另外,在臨床中還有一類特殊的鮮紅斑痣,我們叫它鮭魚斑,它是鮮紅斑痣的一種類型,它是長在特殊部位的鮮紅斑痣,又稱為單純痣、鸛咬斑。鮭魚斑是一種常見的胎記,見于多達(dá)80%的新生兒。它在外觀上與毛細(xì)血管畸形相似,但邊界不如后者清楚,且通常位于中線上。最常見的部位有眉間、上眼瞼、人中、枕后。額頭部位鮭魚斑常見為V字形或U字形,枕后鮭魚斑常見為鮭魚鱗片狀。鮭魚斑也是出生即有,一般呈淡紅色,隨著年齡增長慢慢淡化,有自然消退可能。鮭魚斑臨床建議先觀察,如果逐漸在消退可不接受治療,如果在2歲左右沒有消退跡象且有治療需求的家長,建議參考鮮紅斑痣的治療方案。 如果家長有疑慮,可以到醫(yī)院找醫(yī)生確診。2020年04月03日
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