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肖學(xué)敏副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 由于鮮紅斑痣是一種漸行性(越來越重)血管性皮膚病,因此,在臨床上是堅(jiān)持早確診、早治療的原則。一方面可以遏制病情加重,另一方面可以將鮮紅斑痣給患者帶來的心理影響降低。錯(cuò)過這個(gè)較佳年齡,治療過程相對(duì)孩子來說會(huì)較慢一些。在青少年時(shí)期,鮮紅斑痣處于早期階段,面積普遍比較小,顏色也相對(duì)較淺,鮮紅斑痣造成的皮損也相對(duì)較淺,再加上此時(shí)正處于快速生長(zhǎng)發(fā)育階段,新陳代謝旺盛,吸收能力強(qiáng),組織修復(fù)快,所需治療次數(shù)相對(duì)減少,治療更徹底。2022年03月01日
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刁萍主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 皮膚性病科 首先,我們的前期研究發(fā)現(xiàn),光動(dòng)力治療對(duì)各種類型的鮮紅斑痣都是有效的,只是有效的程度不一樣。其次呢,我們要明白為什么有些鮮紅斑痣看起來顏色比較深,而有些看起來顏色比較淺。顏色的深淺是和血管粗細(xì)、深淺等原因有關(guān)的,所以我們并不能簡(jiǎn)單粗暴的通過顏色深淺來判斷效果好還是不好。這個(gè)時(shí)候我們可以通過評(píng)估血管類型來預(yù)測(cè)治療效果。臨床當(dāng)中我們一般采用皮膚鏡來評(píng)估血管類型。有些皮損顏色比較淺,但是皮膚鏡提示血管比較深,或者受皮膚周圍附屬器的影響,反而治療效果不理想;而有些皮損顏色比較深呈紫紅色,甚至有增厚,但是皮膚鏡發(fā)現(xiàn)血管呈點(diǎn)球狀、線狀,這種情況下反而治療效果比較好。所以我們?cè)u(píng)估治療效果不能單單從皮損顏色的深淺來判斷,而是要根據(jù)醫(yī)生面診以及結(jié)合做相應(yīng)檢查的結(jié)果來綜合評(píng)估。2022年02月28日
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韓大偉主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 皮膚美容科 對(duì)于很多有紅胎記的人,尤其這塊“紅色標(biāo)記”還長(zhǎng)在頭、面部,“紅色胎記可以去掉嗎、紅胎記哪里治療”可以說是他們迫切關(guān)注的話題!無論他們已經(jīng)成年,還是作為紅胎記寶寶的家長(zhǎng)們,無不想竭盡所能,希望將這塊“紅色標(biāo)記”去除。幸運(yùn)的是,隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,現(xiàn)如今紅色胎記可以去掉嗎不僅答案是肯定的,而且選擇好的治療方法更能讓其不再“反反復(fù)復(fù)”。那長(zhǎng)了紅胎記哪里治療才能讓紅色胎記消退更徹底,更不會(huì)“沒完沒了”呢?紅色胎記可以去掉嗎?令人疑惑的“紅胎記”是怎么回事?紅胎記,臨床稱之為鮮紅斑痣或葡萄酒色斑,是一種先天性的毛細(xì)血管畸形病變。其表現(xiàn)為出生時(shí)或出生后不久既有紅斑,壓之褪色或部分褪色,邊界清楚而不規(guī)則,面積大小不等,紅斑呈鮮紅或紫紅色,細(xì)心的家長(zhǎng)會(huì)觀察到鮮紅斑痣的顏色隨氣溫、情緒波動(dòng)等因素變化。鮮紅斑痣大多發(fā)生于頭、面、頸部,其次見于四肢及胸背部。色斑的面積隨年齡的增長(zhǎng)而相應(yīng)的增大、顏色加深和增厚,很多患者在40歲前后出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生及瘤樣改變。那紅色胎記可以去掉嗎?雖然是可以祛除的,但千萬不要對(duì)它產(chǎn)生“以后長(zhǎng)大了就自己消退了”的誤解,紅胎記不會(huì)自行消退,只有通過良好、專業(yè)、正確的治療才能將其祛除。紅胎記哪里治療?首先要早確診、早治療由于鮮紅斑痣是一種漸行性(越來越重)血管性皮膚病,因此,在臨床上是堅(jiān)持早確診、早治療的原則。一方面可以遏制病情加重,另一方面可以將鮮紅斑痣給患者帶來的心理影響降低。錯(cuò)過這個(gè)較佳年齡,治療過程相對(duì)孩子來說會(huì)較慢一些。在青少年時(shí)期,鮮紅斑痣處于早期階段,面積普遍比較小,顏色也相對(duì)較淺,鮮紅斑痣造成的皮損也相對(duì)較淺,再加上此時(shí)正處于快速生長(zhǎng)發(fā)育階段,新陳代謝旺盛,吸收能力強(qiáng),組織修復(fù)快,所需治療次數(shù)相對(duì)減少,治療更徹底。紅胎記哪里治療?其次是選對(duì)方法常常會(huì)在網(wǎng)上看到因?yàn)橹委熂t胎記而“近乎毀容”的報(bào)道。而一些如冷凍治療、同位素、磨削、化學(xué)剝脫等治療方法,都是破壞性的,這些方法都不能治好鮮紅斑痣,且易留下疤痕,并容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。所以,紅色胎記可以去掉嗎?選擇正確、有效、先進(jìn)的技術(shù)才能規(guī)范的治療并去掉紅色胎記。紅胎記哪里治療?主流方式能否不復(fù)發(fā)、不留疤??目前,臨床上最主流治療紅胎記的兩種方法就是脈沖染料激光和海姆泊芬光動(dòng)力療法。脈沖染料激光是通過激光發(fā)射能量至畸形毛細(xì)血管中的血紅蛋白,血紅蛋白吸收能量后發(fā)生變性、凝固后堵塞血管,同時(shí)凝固的血紅蛋白可向血管內(nèi)皮細(xì)胞傳輸能量并引起血管壁破壞,使紅胎記中畸形血管小時(shí),最終達(dá)到治療作用。然而,這種治療方式只對(duì)部分管徑的血管發(fā)揮作用,對(duì)過粗(紅胎記顏色紫紅或深厚)和過細(xì)(紅胎記顏色淡)的血管療效都不太好,因此具有治愈率低和易復(fù)發(fā)等缺點(diǎn)。且治療效果受激光參數(shù)、血管管徑、皮損深度和治療人員技術(shù)熟練度等方面的限制,治療后皮損不能均勻消退,并易留疤,還容易復(fù)發(fā)。新技術(shù)是怎么揭開紅胎記的“神秘面紗”的?新技術(shù)海姆泊芬光動(dòng)力療法是通過靜脈注射光敏劑海姆泊芬,使藥物在紅胎畸形血管的內(nèi)皮細(xì)胞靶向聚集,通過特定光照后,使血管壁內(nèi)皮細(xì)胞單態(tài)氧(破壞血管的光毒性物質(zhì))含量增加,靶向破壞紅胎記中畸形的血管,最終達(dá)到治療作用。海姆泊芬光動(dòng)力療法治療中藥物靶向聚集在畸形的血管中,所以表皮藥物含量較少,因此對(duì)表皮損傷小,能避免瘢痕形成。而且平面狀光源輸出模式使治療區(qū)域全覆蓋的“面治療”,不留縫隙,可使紅胎記顏色均勻消退,治療更徹底,并不易復(fù)發(fā),可以說其適用于各類型紅胎記的治療。2022年02月20日
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甘立強(qiáng)副主任醫(yī)師 重慶市婦幼保健院 皮膚和醫(yī)學(xué)美容科 作為新生兒的家長(zhǎng),看到剛出生的寶寶身上長(zhǎng)有鮮紅斑痣,不知這鮮紅斑痣是什么原因引起的,更發(fā)愁鮮紅斑痣怎么治?一方面希望“長(zhǎng)大后會(huì)消退”;另一方面又擔(dān)心不會(huì)消退,會(huì)越來越嚴(yán)重…… ?鮮紅斑痣是什么原因引起的?和孕期飲食有關(guān)嗎?? 鮮紅斑痣是什么原因引起的?很多人認(rèn)為鮮紅斑痣和母親孕期的飲食有關(guān),于是給自己帶來了很大的壓力,很多產(chǎn)婦為此甚至出現(xiàn)了產(chǎn)后抑郁的情況??梢悦鞔_的說:這種說法是錯(cuò)誤的,目前沒有任何證據(jù)證明鮮紅斑痣和孕婦在孕期的行為有關(guān)。 那究竟鮮紅斑痣是什么原因引起的?鮮紅斑痣屬于先天性的毛細(xì)血管畸形。其病因是胚胎在發(fā)育過程中,也就是在早期血管性組織分化階段,控制其形成的基因段出現(xiàn)了小范圍的錯(cuò)構(gòu),而導(dǎo)致特定部位的組織分化異常,并發(fā)展為鮮紅斑痣。 鮮紅斑痣是什么原因引起的?還有一種病因是由于病變部位支配血管的神經(jīng)缺乏,使得毛細(xì)血管擴(kuò)張充血,看起來就是某部位的皮膚表面有紅色或粉紅色斑片。 鮮紅斑痣怎么治?家長(zhǎng)要意識(shí)到它的危害 對(duì)于鮮紅斑痣怎么治?個(gè)人認(rèn)為家長(zhǎng)首先要了解鮮紅斑痣的危害,才能認(rèn)識(shí)到治療鮮紅斑痣的必要性,這樣對(duì)孩子今后的治療會(huì)更有裨益。 1. 鮮紅斑痣不會(huì)自行消失,會(huì)增大、增厚 鮮紅斑痣一旦形成,不會(huì)自行消退,若不治療會(huì)伴隨患者終生。起初常表現(xiàn)為淺紅色的斑點(diǎn)或者粉紅色的斑片,但隨著患者年齡的增長(zhǎng),鮮紅斑痣的面積會(huì)越來越大,顏色也會(huì)逐漸加深,并逐漸增厚。 2. 影響美觀,心理傷害 由于鮮紅斑痣好發(fā)于面部及頭頸部等明顯位置,這會(huì)讓很多鮮紅斑痣患者在心理上會(huì)受到不同程度的打擊。而孩子正值身體、心理成長(zhǎng)關(guān)鍵期,更容易因此產(chǎn)生自卑或自閉的傾向。 3. 影響孩子今后的職業(yè)生涯 根據(jù)調(diào)查發(fā)現(xiàn),臉上有傷疤或胎記的人在找工作時(shí),相對(duì)來說會(huì)比其他人困難一些,因?yàn)槊嬖嚬俚淖⒁饬Ω菀邹D(zhuǎn)移到應(yīng)聘者的臉部瑕疵上,從而無法專心關(guān)注應(yīng)聘者的工作技能,更有可能因面試者考慮到公司整體“顏值”而被拒。 4. 引發(fā)并發(fā)癥 鮮紅斑痣以面頸部多見,長(zhǎng)在面部的面積超過三分之二的鮮紅斑痣,要注意合并青光眼和癲癇的發(fā)生。鮮紅斑痣會(huì)漸進(jìn)式的加重加厚,并出現(xiàn)增生,呈瘤狀發(fā)展。增生可能導(dǎo)致血管畸形、骨骼生長(zhǎng)發(fā)育異常,甚至引發(fā)破潰、出血、骨肥大綜合癥等嚴(yán)重后果。 鮮紅斑痣怎么治?選擇正規(guī)、先進(jìn)的治療方法 鮮紅斑痣要早發(fā)現(xiàn)、早治療,這樣才能有效地控制并預(yù)防各種并發(fā)癥。鮮紅斑痣怎么治?長(zhǎng)了鮮紅斑痣,越早治療,效果越好。目前鮮紅斑痣的治療方法中,更為先進(jìn)的方法即新型的光動(dòng)力療法,其中所用的藥物光敏劑是目前全球官方批準(zhǔn)用于治療鮮紅斑痣的藥物。 光動(dòng)力療法是通過靜脈注射光敏劑+特定光照的方式進(jìn)行治療。是通過給患者靜脈注射光敏劑,藥物會(huì)迅速透過表皮直接向血管內(nèi)皮細(xì)胞聚集,然后再受特定波長(zhǎng)的光照后發(fā)生光化學(xué)反應(yīng),從而靶向性的破壞畸形的毛細(xì)血管來達(dá)到治療效果,而且對(duì)周邊的正常組織基本不會(huì)造成損傷。 通過光動(dòng)力療法治療的患者,鮮紅斑痣的顏色會(huì)非常均勻性的消退,且不易復(fù)發(fā)。臨床研究顯示,兩次治療的有效率高達(dá)97.4%,對(duì)于粉紅型、紫紅型、增厚型的鮮紅斑痣,治療效果均十分理想。 此外需要提醒的是:治療鮮紅斑痣一定要選擇正規(guī)的醫(yī)院,切勿擅自用藥或采用偏方治療,以免治療不當(dāng),使病情加重。2022年12月31日
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王學(xué)軍主任醫(yī)師 沈陽(yáng)市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 皮膚科 鮮紅斑痣(Nevus Flammeus, NF),俗稱“紅胎記”。因其紅斑顏色呈葡萄酒色,又被稱為葡萄酒色斑(Port-Wine Stains, PWS)。該病是一種常見的先天良性的真皮淺層毛細(xì)血管畸形。嚴(yán)格意義上來講,鮮紅斑痣屬于血管畸形,并不屬于血管瘤范疇。常在出生時(shí)出現(xiàn),好發(fā)于頭、面、頸部,小部分發(fā)生于軀干和四肢。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑,壓之褪色或不完全褪色,皮損增厚前觸摸不高于皮膚表面(如圖1)。 隨年齡的增長(zhǎng),患處顏色逐漸加深、增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生(如圖2)。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀,甚至極度擴(kuò)張而下垂。發(fā)生于前額中線及枕部的部分鮮紅斑痣皮損可有自行消退的現(xiàn)象,其余大部分鮮紅斑痣很少自然消退。該病好發(fā)于身體暴露部位,對(duì)患者心理和生活質(zhì)量影響十分嚴(yán)重。 為什么會(huì)得鮮紅斑痣? 鮮紅斑痣發(fā)的病原因尚不完全清楚,目前認(rèn)為引起該疾病發(fā)生有:先天性因素(基因突變)和后天性因素(后期外傷獲得)兩個(gè)主要因素: ①先天基因因素方面: 大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的,但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性,其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳,因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。目前對(duì)基因的研究發(fā)現(xiàn),引起家族鮮紅斑痣的基因中包含一系列神經(jīng)相關(guān)的基因,這些基因的缺陷導(dǎo)致血管周圍的神經(jīng)分布減少,致使該區(qū)域血管出現(xiàn)擴(kuò)張畸形,形成鮮紅斑痣。 ②后天外傷獲得性因素方面: 獲得性鮮紅斑痣的患者出生時(shí)表現(xiàn)正常,兒童期或成年遭遇外傷后出現(xiàn)。后天獲得性鮮紅斑痣和先天性鮮紅斑痣的臨床表現(xiàn)一致,但后天獲得性鮮紅斑痣多發(fā)生較晚,臨床也比較少見。外傷是獲得鮮紅斑痣的最常見誘因。 鮮紅斑痣是否會(huì)遺傳? 全球大部分鮮紅斑痣病例呈散發(fā)狀態(tài),很少出現(xiàn)家族聚集現(xiàn)象。對(duì)具有家族聚集發(fā)病患者進(jìn)行檢查發(fā)現(xiàn)其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳,因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。對(duì)于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者來說不具有遺傳傾向。 鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥? 鮮紅斑痣患者皮損隨年齡的增長(zhǎng),皮損顏色逐漸加深呈紫紅色,并在紅斑基礎(chǔ)上皮損增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生,結(jié)節(jié)受到外傷后容易出血。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀,甚至極度擴(kuò)張而下垂出現(xiàn)畸形改變,嚴(yán)重影響面部美觀。 Sturge-Weber綜合征(皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征) 合并有軟腦膜和/或眼脈絡(luò)膜毛細(xì)血管瘤時(shí),臨床癥狀可表現(xiàn)多樣: 1)有些患者除面部鮮紅斑痣外無其它不適; 2)有些患者并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、甚至失明; 3)有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側(cè)肢體無力或癱瘓等。 Klippel-Trénaunay綜合征(K-T綜合征) 可在局限或彌漫性毛細(xì)血管畸形(鮮紅斑痣)的基礎(chǔ)上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關(guān)的軟組織和骨骼肥厚(過度生長(zhǎng))。 臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn):鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過度生長(zhǎng)。 通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀,組織增生多見于下肢,也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內(nèi)臟器官,有時(shí)伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。 骨骼肥大多于出生后最初的幾年內(nèi)出現(xiàn),青春期尤其明顯,表現(xiàn)為患側(cè)肢體增粗和增長(zhǎng)。長(zhǎng)期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等。2021年12月14日
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王學(xué)軍主任醫(yī)師 沈陽(yáng)市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 皮膚科 鮮紅斑痣(毛細(xì)血管畸形,CapillaryMalformation)是否會(huì)遺傳一直是各位紅友所關(guān)心的問題,在醫(yī)學(xué)臨床以及小天使平時(shí)與紅友的溝通中也會(huì)發(fā)現(xiàn):部分紅友在幾代人中出現(xiàn)了多例鮮紅斑痣發(fā)病,而絕大多數(shù)紅友是單獨(dú)發(fā)病,并沒有遺傳性。那么鮮紅斑痣究竟會(huì)不會(huì)遺傳?什么樣的鮮紅斑痣才會(huì)遺傳?以下是關(guān)于鮮紅斑痣遺傳性的最新解讀,供各位紅友參考。01.絕大多數(shù)普通型鮮紅斑痣幾乎無遺傳傾向關(guān)于普通型鮮紅斑痣(毛細(xì)血管畸形,CapillaryMalformation)的遺傳性問題,并無權(quán)威的臨床證據(jù)及數(shù)據(jù)能給出準(zhǔn)確答案。在2019年,尋找天使之吻接受醫(yī)院研究課題委托,在公眾號(hào)進(jìn)行了關(guān)于鮮紅斑痣家族史的問卷調(diào)查,其數(shù)據(jù)顯示:90%以上的鮮紅斑痣紅友并無家族發(fā)病史。與目前國(guó)外文獻(xiàn)中顯示的鮮紅斑痣家族發(fā)病率在9%左右的數(shù)據(jù)相吻合。通過此數(shù)據(jù),我們可以得知,絕大部分普通鮮紅斑痣并不具備遺傳傾向。那么其中10%有家族史的紅友,究竟是如何引起家族遺傳的呢?隨著對(duì)鮮紅斑痣疾病認(rèn)知越來越清晰,我們可以找到答案。02.CM-AVM具有家族遺傳性CM-AVM,中文名“毛細(xì)血管畸形-動(dòng)靜脈畸形”,即在鮮紅斑痣的基礎(chǔ)上,同時(shí)合并有動(dòng)靜脈畸形。根據(jù)文獻(xiàn)記載,CM-AVM在外觀上幾乎與普通型鮮紅斑痣一致。但是根據(jù)CM-AVM發(fā)生的位置,可能出現(xiàn)一些異常情況,包括異常出血、偏頭痛、癲癇和心力衰竭。片來源:網(wǎng)絡(luò)在某些情況下,并發(fā)癥可能危及生命。在CM-AVM患者中,并發(fā)癥往往出現(xiàn)在嬰兒期或幼兒期。但是也有部分CM-AVM患者,除皮膚表面的鮮紅斑痣外,無任何異?,F(xiàn)象。CM-AVM是由RASA1和EPHB4基因的變化所引起,以常染色體顯性模式遺傳。通常會(huì)以兩種不同的方式遺傳:1、可由患病父母遺傳給孩子,CM-AVM患者有50%的概率將疾病遺傳給每一個(gè)孩子。2、正常父母懷孕胚胎發(fā)生基因突變,也可導(dǎo)致生出CM-AVM孩子。CM-AVM的發(fā)病率約為1/12000,但由于CM-AVM診斷不足,因?yàn)槿藗兒歪t(yī)生都沒有意識(shí)到這些癥狀,實(shí)際發(fā)病率可能更高。03.CM-AVM與普通鮮紅斑痣的差異?CM-AVM患者的鮮紅斑痣一般大于1CM?可能伴隨Parkes-Weber綜合征,導(dǎo)致肢體肥大、過度生長(zhǎng)?容易流鼻血?毛細(xì)血管更易發(fā)生擴(kuò)張,擴(kuò)張部分看起來像微小的紅色雀斑,按壓也會(huì)出現(xiàn)短暫褪色現(xiàn)象?易出現(xiàn)貝爾貧血痣(Bierspots),皮膚上可見白色或蒼白斑點(diǎn)。部分CM-AVM從外觀看和普通鮮紅斑痣并無差異,一般可通過基因靶向檢測(cè)、血管超聲、核磁共振檢查確診。04.以下是國(guó)外報(bào)道的一例CM-AVM患兒的相關(guān)資料:家族史:患兒母親的軀干和四肢有數(shù)個(gè)粉紅色鮮紅斑痣?;純耗赣H的姐姐也表現(xiàn)出鮮紅斑痣。外觀:四肢大面積鮮紅斑痣,導(dǎo)致肢體肥大、過度生長(zhǎng)。超聲檢查:產(chǎn)前篩查超聲無異常(懷孕期間無法篩查鮮紅斑痣及CM-AVM),出生第4天的超聲顯示右鎖骨下、腋動(dòng)脈和肱動(dòng)脈大量擴(kuò)張。超聲檢查圖片核磁共振檢查:右上肢和胸部的MRI顯示動(dòng)脈瘤血管,從右鎖骨下動(dòng)脈的起源延伸到右臂動(dòng)脈。核磁共振檢查圖片基因檢查:RASA-1編碼區(qū)的測(cè)序顯示出現(xiàn)基因突變。05.CM-AVM如何治療?觀察:一般小面積非敏感部位的CM-AVM以觀察為主?手術(shù):醫(yī)生可能會(huì)視情況嚴(yán)重程度采取手術(shù)關(guān)閉血管通道?栓塞:將物質(zhì)注入病灶中心以阻斷病灶的血液供應(yīng),介入放射科醫(yī)生可以使用多種不同的材料進(jìn)行栓塞?立體定向放射:聚焦輻射用于破壞動(dòng)靜脈畸形?光動(dòng)力治療:通過多例臨床反饋,CM-AVM在確診前,如視同普通型鮮紅斑痣采用光動(dòng)力治療,一般效果欠佳。06.寄語隨著對(duì)鮮紅斑痣的深入了解,越來越多以往的“經(jīng)驗(yàn)”被推翻。例如我們以往認(rèn)為鮮紅斑痣具有遺傳傾向,但是實(shí)際發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)普通型鮮紅斑痣并不遺傳,其中會(huì)遺傳的是“鮮紅斑痣合并動(dòng)靜脈畸形”,即本文中提到的CM-AVM。所以絕大多數(shù)普通型鮮紅斑痣紅友,不需要擔(dān)心遺傳問題。再比如以往額頭中線型鮮紅斑痣被統(tǒng)稱為“鮭魚斑”,一般認(rèn)為其危險(xiǎn)性不高且有自行消退的可能性,但最新的資料顯示,額頭中線型鮮紅斑痣同樣有SW綜合征的潛在風(fēng)險(xiǎn),需要盡早確診。【參考文獻(xiàn)】1.美國(guó)國(guó)立醫(yī)學(xué)圖書館網(wǎng)站文章《Capillarymalformation-arteriovenousmalformationsyndrome》2.美國(guó)國(guó)家生物信息中心網(wǎng)站文章《CM-AVMsyndromeinaneonate:casereportandtreatmentwithanovelflowreductionstrategy》3.美國(guó)國(guó)家生物信息中心網(wǎng)站文章《CapillaryMalformation-ArteriovenousMalformationSyndrome》4.CincinnatiChildren‘s網(wǎng)站文章《CM-AVM(CapillaryMalformation-ArteriovenousMalformationSyndrome)》2021年12月14日
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甘立強(qiáng)副主任醫(yī)師 重慶市婦幼保健院 皮膚和醫(yī)學(xué)美容科 一、治療前須知1、如果在治療前出現(xiàn)發(fā)燒、感冒、咳嗽、胃腸道炎癥的患兒,請(qǐng)等待病情痊愈后再預(yù)約光動(dòng)力治療。2、每次治療前須進(jìn)行術(shù)前檢查,?醫(yī)院可以選擇麻醉及非麻醉治療。面診當(dāng)天需要空腹:小于兩歲需要吃奶的孩子需要空腹4-6小時(shí),大于2歲的孩子需要空腹6-8小時(shí)。非麻醉治療:肝腎功能,血常規(guī),心電圖。麻醉治療:肝腎功能,血常規(guī),心電圖,尿檢,胸片。檢查指引:一號(hào)樓2樓做、血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)檢查,三號(hào)樓4樓胸片檢查和三號(hào)樓6樓心電圖檢查,一般上午可以全部檢查完畢,可在下午取到全部報(bào)告。第二天麻醉治療的患兒,需要提前一天做術(shù)前評(píng)估及預(yù)約麻醉手術(shù),周一到周五下午3點(diǎn)-5點(diǎn)攜帶所有檢查結(jié)果和小孩一起到門診三號(hào)樓4樓鎮(zhèn)靜中心(麻醉門診)術(shù)前評(píng)估并在護(hù)士站預(yù)約麻醉手術(shù)。周六和周日可在下午3點(diǎn)前到5號(hào)樓2樓(住院鎮(zhèn)靜中心)預(yù)約麻醉手術(shù)。(不接受外地醫(yī)院檢查報(bào)告,可接受重慶市內(nèi)三甲醫(yī)院檢查報(bào)告)就醫(yī)請(qǐng)攜帶好患者的本人身份證件,如身份證、戶口本等,治療前準(zhǔn)備:為了術(shù)后能夠良好地完成避光工作,請(qǐng)?zhí)崆皵y帶迷你風(fēng)扇、墨鏡、口罩、長(zhǎng)衣長(zhǎng)褲、寬檐帽、遮陽(yáng)傘等防曬裝置。太小的寶寶可以準(zhǔn)備一件成人深色的衣物,治療后可以包著回家。?二、預(yù)約治療流程須知如何預(yù)約:1、?可以通過重慶兒童醫(yī)院官方公眾號(hào)掛號(hào):每周三的鮮紅斑痣專病門診。2、也可以私信我加號(hào)?如何安排治療:麻醉門診:周一面診檢查、周二治療。周四面診檢查、周五治療。周五面診檢查、下周一治療(中間隔個(gè)周末,麻醉初診患者)。非麻醉治療:周三面診檢查、周四治療。治療當(dāng)天:上午8點(diǎn)準(zhǔn)時(shí)攜帶所有檢查報(bào)告前往門診四樓激光二診室等待。?醫(yī)生出診時(shí)間:每周三鮮紅斑痣專病門診(甘立強(qiáng)醫(yī)生):可以通過重慶兒童醫(yī)院官方公眾號(hào)掛號(hào),也可以現(xiàn)場(chǎng)掛號(hào)其他門診時(shí)間:周一、周四、周五,可以前往門診四樓激光二診室找甘立強(qiáng)醫(yī)生加號(hào)看診。(注意:其他門診時(shí)間由于當(dāng)天還有手術(shù)治療,早上八點(diǎn)請(qǐng)準(zhǔn)時(shí)加號(hào)看診,9點(diǎn)后醫(yī)生手術(shù)去了)?四、麻醉事項(xiàng)須知面診當(dāng)天需要空腹:小于兩歲需要吃奶的孩子需要空腹4-6小時(shí),大于2歲的孩子需要空腹6-8小時(shí)。2021年11月28日
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張曉峰主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 皮膚科 鮮紅斑痣,又被稱為葡萄酒色斑(Port-Wine Stains, PWS)。該病是一種常見的先天良性的真皮淺層毛細(xì)血管畸形。嚴(yán)格意義上來講,鮮紅斑痣屬于血管畸形,并不屬于血管瘤范疇。常在出生時(shí)出現(xiàn),好發(fā)于頭、面、頸部,小部分發(fā)生于軀干和四肢。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑,壓之褪色或不完全褪色,皮損增厚前觸摸不高于皮膚表面。 隨年齡的增長(zhǎng),患處顏色逐漸加深、增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀,甚至極度擴(kuò)張而下垂。發(fā)生于前額中線及枕部的部分鮮紅斑痣皮損可有自行消退的現(xiàn)象,其余大部分鮮紅斑痣很少自然消退。該病好發(fā)于身體暴露部位,對(duì)患者心理和生活質(zhì)量影響十分嚴(yán)重。 為什么會(huì)得鮮紅斑痣? 鮮紅斑痣發(fā)的病原因尚不完全清楚,目前認(rèn)為引起該疾病發(fā)生有:先天性因素(基因突變)和后天性因素(后期外傷獲得)兩個(gè)主要因素: ①先天基因因素方面: 大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的,但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性,其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳,因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。目前對(duì)基因的研究發(fā)現(xiàn),引起家族鮮紅斑痣的基因中包含一系列神經(jīng)相關(guān)的基因,這些基因的缺陷導(dǎo)致血管周圍的神經(jīng)分布減少,致使該區(qū)域血管出現(xiàn)擴(kuò)張畸形,形成鮮紅斑痣。 ②后天外傷獲得性因素方面: 獲得性鮮紅斑痣的患者出生時(shí)表現(xiàn)正常,兒童期或成年遭遇外傷后出現(xiàn)。后天獲得性鮮紅斑痣和先天性鮮紅斑痣的臨床表現(xiàn)一致,但后天獲得性鮮紅斑痣多發(fā)生較晚,臨床也比較少見。外傷是獲得鮮紅斑痣的最常見誘因。 鮮紅斑痣是否會(huì)遺傳? 全球大部分鮮紅斑痣病例呈散發(fā)狀態(tài),很少出現(xiàn)家族聚集現(xiàn)象。對(duì)具有家族聚集發(fā)病患者進(jìn)行檢查發(fā)現(xiàn)其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳,因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。對(duì)于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者來說不具有遺傳傾向。 鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥? 鮮紅斑痣患者皮損隨年齡的增長(zhǎng),皮損顏色逐漸加深呈紫紅色,并在紅斑基礎(chǔ)上皮損增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生,結(jié)節(jié)受到外傷后容易出血。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀,甚至極度擴(kuò)張而下垂出現(xiàn)畸形改變,嚴(yán)重影響面部美觀。 Sturge-Weber綜合征(皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征) 合并有軟腦膜和/或眼脈絡(luò)膜毛細(xì)血管瘤時(shí),臨床癥狀可表現(xiàn)多樣: 1)有些患者除面部鮮紅斑痣外無其它不適; 2)有些患者并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、甚至失明; 3)有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側(cè)肢體無力或癱瘓等。 Klippel-Trénaunay綜合征(K-T綜合征) 可在局限或彌漫性毛細(xì)血管畸形(鮮紅斑痣)的基礎(chǔ)上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關(guān)的軟組織和骨骼肥厚(過度生長(zhǎng))。 臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn):鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過度生長(zhǎng)。 通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀,組織增生多見于下肢,也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內(nèi)臟器官,有時(shí)伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。 骨骼肥大多于出生后最初的幾年內(nèi)出現(xiàn),青春期尤其明顯,表現(xiàn)為患側(cè)肢體增粗和增長(zhǎng)。長(zhǎng)期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等。2021年11月25日
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周俊主治醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 鮮紅斑痣,屬于一種毛細(xì)血管畸形,是否會(huì)遺傳一直是各位患者朋友很關(guān)心的問題。在臨床工作中也會(huì)發(fā)現(xiàn):絕大多數(shù)紅友是單獨(dú)發(fā)病,并沒有遺傳性,只有很少部分在親屬中出現(xiàn)了多例鮮紅斑痣的發(fā)病。那么鮮紅斑痣究竟會(huì)不會(huì)遺傳?什么樣的鮮紅斑痣才會(huì)遺傳?以下是關(guān)于鮮紅斑痣遺傳性方面的最新解讀。 1.絕大多數(shù)普通型鮮紅斑痣幾乎無遺傳傾向關(guān)于普通型鮮紅斑痣(毛細(xì)血管畸形,Capillary Malformation)的遺傳性問題,并無權(quán)威的臨床證據(jù)及數(shù)據(jù)能給出準(zhǔn)確答案。 根據(jù)“2019年尋找天使之吻研究課題,在公眾號(hào)進(jìn)行了關(guān)于鮮紅斑痣家族史的問卷調(diào)查””的臨床家族史的調(diào)查問卷結(jié)果顯示:90%以上的鮮紅斑痣紅友并無家族發(fā)病史。與目前國(guó)外文獻(xiàn)中顯示的鮮紅斑痣家族發(fā)病率在9%左右的數(shù)據(jù)相吻合。通過此數(shù)據(jù),我們可以得知,絕大部分普通鮮紅斑痣并不具備遺傳傾向。 那么其中10%有家族史的患者,究竟是如何引起家族遺傳的呢?隨著對(duì)鮮紅斑痣疾病認(rèn)知越來越清晰,我們可以找到部分答案:這部分鮮紅斑痣患者可能合并了其他的動(dòng)靜脈畸形。根據(jù)目前最新的研究結(jié)果,CM-AVM具有家族遺傳性,中文名“毛細(xì)血管畸形-動(dòng)靜脈畸形”,即在鮮紅斑痣的基礎(chǔ)上,同時(shí)合并有動(dòng)靜脈畸形。 2.CM-AVM具有家族遺傳性,它遺傳方式是怎樣的?CM-AVM,中文名“毛細(xì)血管畸形-動(dòng)靜脈畸形”,即在鮮紅斑痣的基礎(chǔ)上,同時(shí)合并有動(dòng)靜脈畸形。 根據(jù)文獻(xiàn)記載,CM-AVM在外觀上幾乎與普通型鮮紅斑痣一致。但是根據(jù)CM-AVM發(fā)生的位置,可能出現(xiàn)一些異常情況,包括異常出血、偏頭痛、癲癇和心力衰竭。 在某些情況下,并發(fā)癥可能危及生命。在 CM-AVM患者中,并發(fā)癥往往出現(xiàn)在嬰兒期或幼兒期。但是也有部分CM-AVM患者,除皮膚表面的鮮紅斑痣外,無任何異?,F(xiàn)象。 CM-AVM是由 RASA1和EPHB4基因的變化所引起,以常染色體顯性模式遺傳。通常會(huì)以兩種不同的方式遺傳: 1、可由患病父母遺傳給孩子,CM-AVM患者有50%的概率將疾病遺傳給每一個(gè)孩子。 2、正常父母懷孕胚胎發(fā)生基因突變,也可導(dǎo)致生出CM-AVM孩子。 CM-AVM的發(fā)病率約為1/12000,但由于CM-AVM診斷不足,因?yàn)槿藗兒歪t(yī)生都沒有意識(shí)到這些癥狀,實(shí)際發(fā)病率可能更高。 3.CM-AVM與普通鮮紅斑痣有何不同?從臨床表現(xiàn)來說,二者都是肉眼可見的紅色斑片,不過CM-AVM還可能合并有如下的臨床癥狀: 可能伴隨Parkes-Weber綜合征,導(dǎo)致肢體肥大、過度生長(zhǎng) 毛細(xì)血管更易發(fā)生擴(kuò)張,擴(kuò)張部分看起來像微小的紅色雀斑,按壓也會(huì)出現(xiàn)短暫褪色現(xiàn)象 易出現(xiàn)貝爾貧血痣(Bier spots),皮膚上可見白色或蒼白斑點(diǎn)。 部分CM-AVM從外觀看和普通鮮紅斑痣并無差異,一般可通過血管超聲、核磁共振檢查或者基因靶向檢測(cè)確診。 4.CM-AVM如何治療?觀察:一般小面積非敏感部位的CM-AVM以觀察為主 手術(shù):醫(yī)生可能會(huì)視情況嚴(yán)重程度采取手術(shù)關(guān)閉血管通道 栓塞:將物質(zhì)注入病灶中心以阻斷病灶的血液供應(yīng),介入放射科醫(yī)生可以使用多種不同的材料進(jìn)行栓塞 立體定向放射:聚焦輻射用于破壞動(dòng)靜脈畸形 光動(dòng)力治療:通過多例臨床反饋,CM-AVM效果欠佳,不如普通型鮮紅斑痣療效好。 總的來說,普通型鮮紅斑痣并不遺傳。有家族遺傳史的紅斑患者可能是合并了動(dòng)靜脈畸形,不是單純的鮮紅斑痣,即本文中提到的CM-AVM。所以絕大多數(shù)普通型鮮紅斑痣患者,是不需要擔(dān)心遺傳問題。2021年11月10日
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