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2024年01月21日
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甘立強(qiáng)副主任醫(yī)師 重慶市婦幼保健院 皮膚和醫(yī)學(xué)美容科 有家長(zhǎng)問(wèn)我們，為什么我的小朋友會(huì)對(duì)先紅斑子，那么先紅板子癥，他的發(fā)病其實(shí)比較復(fù)雜的，目前他的病因在全世界來(lái)說(shuō)都還不完全明確，可能和胚胞發(fā)育期，神經(jīng)因素、細(xì)胞因素、細(xì)胞因子因素的基因因素等等很多因素都有關(guān)系，目且呢，沒(méi)有統(tǒng)一的定流，再加上現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)手段比較有限，孕且也不能夠檢測(cè)到孩子是否有先而管制，所以說(shuō)無(wú)法做預(yù)防。2023年07月02日123
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刁萍主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 皮膚性病科 大家好，我是四川大學(xué)華西院皮膚科的刁萍醫(yī)生，今天的話我跟大家分享一下為什么會(huì)患鮮紅斑質(zhì)這樣一個(gè)問(wèn)題，呃，因?yàn)樽罱鼛啄杲佑|鮮紅斑質(zhì)的這樣的一個(gè)患者，或者是患者的媽媽比較多，那么你就經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)一個(gè)問(wèn)題，有的媽媽就經(jīng)常懷疑是不是自己在懷孕的時(shí)候吃了什么不該吃的，或者是做了什么不該做的，就總想從自己身上找到自己小朋友，嗯，換相紅斑質(zhì)的原因，很多時(shí)候會(huì)出現(xiàn)像焦慮呀，抑郁這樣的一個(gè)情緒，那么我在這里告訴大家，其實(shí)各位媽媽呢，完全不用自責(zé)，先紅斑質(zhì)的具體發(fā)病原因的話，現(xiàn)在也是不清楚的，目前的話主要是有兩個(gè)因素大家比較認(rèn)可，第一個(gè)就是先天性的因素，也就是我們通常所說(shuō)的基因突變，那么第二個(gè)因素呢，就是后天因素，也就是像外傷啊，這樣的一些情況，那么嗯，絕大部分來(lái)說(shuō)的話，都是先天性的因素引起的，也就是基因突變，后天的因素只算很少一部分，那么這個(gè)完全就是一個(gè)概率性的。 問(wèn)題了，誰(shuí)也不知道誰(shuí)會(huì)得先紅斑癥，嗯，并且做產(chǎn)前檢查也檢查不出來(lái)，所以說(shuō)各位媽媽們完全不用自責(zé)，嗯，遇到問(wèn)題我們?cè)撝委熅椭委熀昧?，在這里還要跟大家多談一個(gè)問(wèn)題，因?yàn)槲覀儼l(fā)現(xiàn)其實(shí)，呃，媽媽對(duì)于鮮紅斑質(zhì)的這樣的一個(gè)態(tài)度，或者說(shuō)是想法，其實(shí)先影響2022年08月30日118
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周俊主治醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 作為新生兒的家長(zhǎng)，如果看到剛出生的寶寶身上長(zhǎng)有鮮紅斑痣，不知這鮮紅斑痣是什么原因引起的，更發(fā)愁鮮紅斑痣怎么治？一方面希望“長(zhǎng)大后會(huì)消退”；另一方面又擔(dān)心不會(huì)消退，會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重……1.鮮紅斑痣是什么原因引起的？和孕期飲食和行為有關(guān)嗎？?鮮紅斑痣的發(fā)病原因，很多人認(rèn)為鮮紅斑痣和母親孕期的飲食有關(guān)，于是給自己帶來(lái)了很大的壓力，很多產(chǎn)婦為此甚至出現(xiàn)了產(chǎn)后抑郁的情況。但這種說(shuō)法是錯(cuò)誤的，目前沒(méi)有任何證據(jù)證明鮮紅斑痣和孕婦在孕期的行為飲食有關(guān)。那究竟鮮紅斑痣是什么原因引起的？鮮紅斑痣屬于先天性的毛細(xì)血管畸形。其病因是胚胎在發(fā)育過(guò)程中，也就是在早期血管性組織分化階段，控制其形成的基因段出現(xiàn)了小范圍的錯(cuò)構(gòu)，而導(dǎo)致特定部位的組織分化異常，并發(fā)展為鮮紅斑痣。還有一種病因是由于病變部位支配血管的神經(jīng)缺乏，使得毛細(xì)血管擴(kuò)張充血，看起來(lái)就是某部位的皮膚表面有紅色或粉紅色斑片。2.鮮紅斑痣有什么危害嗎?？對(duì)于鮮紅斑痣的影響，家長(zhǎng)需要客觀認(rèn)識(shí)，這樣對(duì)孩子今后的治療會(huì)更有裨益。鮮紅斑痣本身是良性病變，除特殊部位合并其他綜合征的情況，大部分鮮紅斑痣是不影響健康和身體功能的，主要影響美觀。認(rèn)識(shí)1.鮮紅斑痣通常不會(huì)自行消失，有緩慢發(fā)展傾向鮮紅斑痣一般不會(huì)自行消退，若不治療會(huì)伴隨患者終生。起初常表現(xiàn)為淺紅色的斑點(diǎn)或者粉紅色的斑片，但隨著患者年齡的增長(zhǎng)，鮮紅斑痣的面積會(huì)越來(lái)越大，顏色也會(huì)逐漸加深，并逐漸增厚。40歲后可能會(huì)出現(xiàn)增生、結(jié)節(jié)等情況。認(rèn)識(shí)2.主要影響美觀和心理健康由于鮮紅斑痣好發(fā)于面部及頭頸部等明顯位置，這會(huì)讓很多鮮紅斑痣患者在心理上會(huì)受到不同程度影響。而孩子正值身體、心理成長(zhǎng)關(guān)鍵期，更容易因此產(chǎn)生自卑或自閉的傾向。認(rèn)識(shí)3.部分患者可能合并相關(guān)綜合征鮮紅斑痣以面頸部多見(jiàn)，特別是額部三叉神經(jīng)第一支區(qū)域，要注意合并青光眼和顱內(nèi)血管畸形的情況，需要到醫(yī)院做相關(guān)排查。3.鮮紅斑痣該怎么治呢？建議選擇正規(guī)、科學(xué)的治療方法鮮紅斑痣要早診斷、早治療，這樣才能取得最佳的效果。目前鮮紅斑痣的治療方法中，主要是脈沖染料激光和光動(dòng)力療法，其中療效更好的是新型的海姆泊芬光動(dòng)力療法。此外需要提醒的是：治療鮮紅斑痣一定要選擇正規(guī)的醫(yī)院，切勿擅自用藥或采用偏方治療，以免治療不當(dāng)，出現(xiàn)瘢痕或使病情加重。2022年06月29日598
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甘立強(qiáng)副主任醫(yī)師 重慶市婦幼保健院 皮膚和醫(yī)學(xué)美容科 1.為什么會(huì)得鮮紅斑痣？鮮紅斑痣發(fā)的病原因尚不完全清楚，目前認(rèn)為引起該疾病發(fā)生有兩個(gè)主要因素：先天性因素（基因突變）大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的，但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性，其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。目前對(duì)基因的研究發(fā)現(xiàn)，引起家族鮮紅斑痣的基因中包含一系列神經(jīng)相關(guān)的基因，這些基因的缺陷導(dǎo)致血管周圍的神經(jīng)分布減少，致使該區(qū)域血管出現(xiàn)擴(kuò)張畸形，形成鮮紅斑痣。后天因素（后期外傷獲得）獲得性鮮紅斑痣的患者出生時(shí)表現(xiàn)正常，兒童期或成年遭遇外傷后出現(xiàn)。后天獲得性鮮紅斑痣和先天性鮮紅斑痣的臨床表現(xiàn)一致，但后天獲得性鮮紅斑痣多發(fā)生較晚，臨床也比較少見(jiàn)。創(chuàng)傷引發(fā)交感神經(jīng)的缺失，從而導(dǎo)致其局部血管的擴(kuò)張畸形，最終形成鮮紅斑痣。2.鮮紅斑痣是否會(huì)遺傳？全球大部分鮮紅斑痣病例呈散發(fā)狀態(tài)，很少出現(xiàn)家族聚集現(xiàn)象。對(duì)具有家族聚集發(fā)病患者進(jìn)行檢查發(fā)現(xiàn)其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。對(duì)于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者來(lái)說(shuō)不具有遺傳傾向。3.鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥？鮮紅斑痣患者皮損隨年齡的增長(zhǎng)，皮損顏色逐漸加深呈紫紅色，并在紅斑基礎(chǔ)上皮損增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生，結(jié)節(jié)受到外傷后容易出血。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴(kuò)張而下垂出現(xiàn)畸形改變，嚴(yán)重影響面部美觀。Sturge-Weber綜合征對(duì)于Sturge-Weber綜合征（皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征）患者可合并有軟腦膜和/或眼脈絡(luò)膜毛細(xì)血管瘤時(shí)，臨床癥狀可表現(xiàn)多樣，有些患者除面部鮮紅斑痣外無(wú)其它不適；有些患者并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、甚至失明；有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側(cè)肢體無(wú)力或癱瘓等。Klippel-Trenaunay綜合征對(duì)于Klippel-Trénaunay綜合征（K-T綜合征）患者可在局限或彌漫性毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）的基礎(chǔ)上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關(guān)的軟組織和骨骼肥厚（過(guò)度生長(zhǎng)）。臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn)：鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過(guò)度生長(zhǎng)。通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀，組織增生多見(jiàn)于下肢，也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內(nèi)臟器官，有時(shí)伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。骨骼肥大多于出生后最初的幾年內(nèi)出現(xiàn)，青春期尤其明顯，表現(xiàn)為患側(cè)肢體增粗和增長(zhǎng)。長(zhǎng)期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等?？偨Y(jié)：鮮紅斑痣不治療會(huì)給患者帶來(lái)嚴(yán)重的心理和容貌的影響，絕大部分鮮紅斑痣患者將經(jīng)歷皮損顏色逐漸加深，甚至出現(xiàn)增厚結(jié)節(jié)的過(guò)程，所以臨床上對(duì)于鮮紅斑痣，一般主張盡早干預(yù)治療，一旦出現(xiàn)增厚結(jié)節(jié)，治療難度將會(huì)大大增加。2022年04月29日621
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張紅宇主治醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 很多人認(rèn)為鮮紅斑痣和母親孕期的飲食有關(guān)，于是給自己帶來(lái)了很大的壓力，很多產(chǎn)婦為此甚至出現(xiàn)了產(chǎn)后抑郁的情況?？梢悦鞔_的說(shuō)：這種說(shuō)法是錯(cuò)誤的，目前沒(méi)有任何證據(jù)證明鮮紅斑痣和孕婦在孕期的行為有關(guān)。鮮紅斑痣屬于先天性的毛細(xì)血管畸形。其病因是胚胎在發(fā)育過(guò)程中，也就是在早期血管性組織分化階段，控制其形成的基因段出現(xiàn)了小范圍的錯(cuò)構(gòu)，而導(dǎo)致特定部位的組織分化異常，并發(fā)展為鮮紅斑痣。還有一種病因是由于病變部位支配血管的神經(jīng)缺乏，使得毛細(xì)血管擴(kuò)張充血，看起來(lái)就是某部位的皮膚表面有紅色或粉紅色斑片。2022年03月01日266
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甘立強(qiáng)副主任醫(yī)師 重慶市婦幼保健院 皮膚和醫(yī)學(xué)美容科 作為新生兒的家長(zhǎng)，看到剛出生的寶寶身上長(zhǎng)有鮮紅斑痣，不知這鮮紅斑痣是什么原因引起的，更發(fā)愁鮮紅斑痣怎么治？一方面希望“長(zhǎng)大后會(huì)消退”；另一方面又擔(dān)心不會(huì)消退，會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重…… ?鮮紅斑痣是什么原因引起的？和孕期飲食有關(guān)嗎？? 鮮紅斑痣是什么原因引起的？很多人認(rèn)為鮮紅斑痣和母親孕期的飲食有關(guān)，于是給自己帶來(lái)了很大的壓力，很多產(chǎn)婦為此甚至出現(xiàn)了產(chǎn)后抑郁的情況?？梢悦鞔_的說(shuō)：這種說(shuō)法是錯(cuò)誤的，目前沒(méi)有任何證據(jù)證明鮮紅斑痣和孕婦在孕期的行為有關(guān)。 那究竟鮮紅斑痣是什么原因引起的？鮮紅斑痣屬于先天性的毛細(xì)血管畸形。其病因是胚胎在發(fā)育過(guò)程中，也就是在早期血管性組織分化階段，控制其形成的基因段出現(xiàn)了小范圍的錯(cuò)構(gòu)，而導(dǎo)致特定部位的組織分化異常，并發(fā)展為鮮紅斑痣。 鮮紅斑痣是什么原因引起的？還有一種病因是由于病變部位支配血管的神經(jīng)缺乏，使得毛細(xì)血管擴(kuò)張充血，看起來(lái)就是某部位的皮膚表面有紅色或粉紅色斑片。 鮮紅斑痣怎么治？家長(zhǎng)要意識(shí)到它的危害 對(duì)于鮮紅斑痣怎么治？個(gè)人認(rèn)為家長(zhǎng)首先要了解鮮紅斑痣的危害，才能認(rèn)識(shí)到治療鮮紅斑痣的必要性，這樣對(duì)孩子今后的治療會(huì)更有裨益。 1. 鮮紅斑痣不會(huì)自行消失，會(huì)增大、增厚 鮮紅斑痣一旦形成，不會(huì)自行消退，若不治療會(huì)伴隨患者終生。起初常表現(xiàn)為淺紅色的斑點(diǎn)或者粉紅色的斑片，但隨著患者年齡的增長(zhǎng)，鮮紅斑痣的面積會(huì)越來(lái)越大，顏色也會(huì)逐漸加深，并逐漸增厚。 2. 影響美觀，心理傷害 由于鮮紅斑痣好發(fā)于面部及頭頸部等明顯位置，這會(huì)讓很多鮮紅斑痣患者在心理上會(huì)受到不同程度的打擊。而孩子正值身體、心理成長(zhǎng)關(guān)鍵期，更容易因此產(chǎn)生自卑或自閉的傾向。 3. 影響孩子今后的職業(yè)生涯 根據(jù)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，臉上有傷疤或胎記的人在找工作時(shí)，相對(duì)來(lái)說(shuō)會(huì)比其他人困難一些，因?yàn)槊嬖嚬俚淖⒁饬Ω菀邹D(zhuǎn)移到應(yīng)聘者的臉部瑕疵上，從而無(wú)法專心關(guān)注應(yīng)聘者的工作技能，更有可能因面試者考慮到公司整體“顏值”而被拒。 4. 引發(fā)并發(fā)癥 鮮紅斑痣以面頸部多見(jiàn)，長(zhǎng)在面部的面積超過(guò)三分之二的鮮紅斑痣，要注意合并青光眼和癲癇的發(fā)生。鮮紅斑痣會(huì)漸進(jìn)式的加重加厚，并出現(xiàn)增生，呈瘤狀發(fā)展。增生可能導(dǎo)致血管畸形、骨骼生長(zhǎng)發(fā)育異常，甚至引發(fā)破潰、出血、骨肥大綜合癥等嚴(yán)重后果。 鮮紅斑痣怎么治？選擇正規(guī)、先進(jìn)的治療方法 鮮紅斑痣要早發(fā)現(xiàn)、早治療，這樣才能有效地控制并預(yù)防各種并發(fā)癥。鮮紅斑痣怎么治？長(zhǎng)了鮮紅斑痣，越早治療，效果越好。目前鮮紅斑痣的治療方法中，更為先進(jìn)的方法即新型的光動(dòng)力療法，其中所用的藥物光敏劑是目前全球官方批準(zhǔn)用于治療鮮紅斑痣的藥物。 光動(dòng)力療法是通過(guò)靜脈注射光敏劑+特定光照的方式進(jìn)行治療。是通過(guò)給患者靜脈注射光敏劑，藥物會(huì)迅速透過(guò)表皮直接向血管內(nèi)皮細(xì)胞聚集，然后再受特定波長(zhǎng)的光照后發(fā)生光化學(xué)反應(yīng)，從而靶向性的破壞畸形的毛細(xì)血管來(lái)達(dá)到治療效果，而且對(duì)周邊的正常組織基本不會(huì)造成損傷。 通過(guò)光動(dòng)力療法治療的患者，鮮紅斑痣的顏色會(huì)非常均勻性的消退，且不易復(fù)發(fā)。臨床研究顯示，兩次治療的有效率高達(dá)97.4%，對(duì)于粉紅型、紫紅型、增厚型的鮮紅斑痣，治療效果均十分理想。 此外需要提醒的是：治療鮮紅斑痣一定要選擇正規(guī)的醫(yī)院，切勿擅自用藥或采用偏方治療，以免治療不當(dāng)，使病情加重。2022年12月31日584
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王學(xué)軍主任醫(yī)師 沈陽(yáng)市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 皮膚科 鮮紅斑痣（Nevus Flammeus, NF），俗稱“紅胎記”。因其紅斑顏色呈葡萄酒色，又被稱為葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS）。該病是一種常見(jiàn)的先天良性的真皮淺層毛細(xì)血管畸形。嚴(yán)格意義上來(lái)講，鮮紅斑痣屬于血管畸形，并不屬于血管瘤范疇。常在出生時(shí)出現(xiàn)，好發(fā)于頭、面、頸部，小部分發(fā)生于軀干和四肢。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，壓之褪色或不完全褪色，皮損增厚前觸摸不高于皮膚表面（如圖1）。 隨年齡的增長(zhǎng)，患處顏色逐漸加深、增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生（如圖2）。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴(kuò)張而下垂。發(fā)生于前額中線及枕部的部分鮮紅斑痣皮損可有自行消退的現(xiàn)象，其余大部分鮮紅斑痣很少自然消退。該病好發(fā)于身體暴露部位，對(duì)患者心理和生活質(zhì)量影響十分嚴(yán)重。 為什么會(huì)得鮮紅斑痣？ 鮮紅斑痣發(fā)的病原因尚不完全清楚，目前認(rèn)為引起該疾病發(fā)生有：先天性因素（基因突變）和后天性因素（后期外傷獲得）兩個(gè)主要因素： ①先天基因因素方面： 大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的，但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性，其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。目前對(duì)基因的研究發(fā)現(xiàn)，引起家族鮮紅斑痣的基因中包含一系列神經(jīng)相關(guān)的基因，這些基因的缺陷導(dǎo)致血管周圍的神經(jīng)分布減少，致使該區(qū)域血管出現(xiàn)擴(kuò)張畸形，形成鮮紅斑痣。 ②后天外傷獲得性因素方面： 獲得性鮮紅斑痣的患者出生時(shí)表現(xiàn)正常，兒童期或成年遭遇外傷后出現(xiàn)。后天獲得性鮮紅斑痣和先天性鮮紅斑痣的臨床表現(xiàn)一致，但后天獲得性鮮紅斑痣多發(fā)生較晚，臨床也比較少見(jiàn)。外傷是獲得鮮紅斑痣的最常見(jiàn)誘因。 鮮紅斑痣是否會(huì)遺傳？ 全球大部分鮮紅斑痣病例呈散發(fā)狀態(tài)，很少出現(xiàn)家族聚集現(xiàn)象。對(duì)具有家族聚集發(fā)病患者進(jìn)行檢查發(fā)現(xiàn)其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。對(duì)于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者來(lái)說(shuō)不具有遺傳傾向。 鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥？ 鮮紅斑痣患者皮損隨年齡的增長(zhǎng)，皮損顏色逐漸加深呈紫紅色，并在紅斑基礎(chǔ)上皮損增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生，結(jié)節(jié)受到外傷后容易出血。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴(kuò)張而下垂出現(xiàn)畸形改變，嚴(yán)重影響面部美觀。 Sturge-Weber綜合征（皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征） 合并有軟腦膜和/或眼脈絡(luò)膜毛細(xì)血管瘤時(shí)，臨床癥狀可表現(xiàn)多樣： 1）有些患者除面部鮮紅斑痣外無(wú)其它不適； 2）有些患者并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、甚至失明； 3）有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側(cè)肢體無(wú)力或癱瘓等。 Klippel-Trénaunay綜合征（K-T綜合征） 可在局限或彌漫性毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）的基礎(chǔ)上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關(guān)的軟組織和骨骼肥厚（過(guò)度生長(zhǎng)）。 臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn)：鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過(guò)度生長(zhǎng)。 通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀，組織增生多見(jiàn)于下肢，也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內(nèi)臟器官，有時(shí)伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。 骨骼肥大多于出生后最初的幾年內(nèi)出現(xiàn)，青春期尤其明顯，表現(xiàn)為患側(cè)肢體增粗和增長(zhǎng)。長(zhǎng)期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等。2021年12月14日405
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雷紅召主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 發(fā)病原因比較復(fù)雜，確切的發(fā)病原因暫不明確，有人認(rèn)為鮮紅斑痣可能是患兒胚胎發(fā)育過(guò)程中局部血管神經(jīng)發(fā)生異常有關(guān)，它本質(zhì)是一種毛細(xì)血管畸形，發(fā)病機(jī)制也沒(méi)有確切定論。 目前也沒(méi)有證據(jù)證明，鮮紅斑痣跟寶媽們懷孕時(shí)的行為有關(guān)，所以爸媽們無(wú)需過(guò)多的自責(zé)，另外鮮紅斑痣除極個(gè)別的有家族病史外，多數(shù)無(wú)家族聚集病例發(fā)生，目前認(rèn)為它不是遺傳病，所以有孩子患鮮紅斑痣的家長(zhǎng)，也無(wú)需過(guò)度擔(dān)心第二胎是不是還會(huì)得鮮紅斑痣，也不用過(guò)分擔(dān)心會(huì)不會(huì)遺傳給下一代。2021年12月07日566
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張曉峰主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 皮膚科 鮮紅斑痣，又被稱為葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS）。該病是一種常見(jiàn)的先天良性的真皮淺層毛細(xì)血管畸形。嚴(yán)格意義上來(lái)講，鮮紅斑痣屬于血管畸形，并不屬于血管瘤范疇。常在出生時(shí)出現(xiàn)，好發(fā)于頭、面、頸部，小部分發(fā)生于軀干和四肢。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，壓之褪色或不完全褪色，皮損增厚前觸摸不高于皮膚表面。 隨年齡的增長(zhǎng)，患處顏色逐漸加深、增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴(kuò)張而下垂。發(fā)生于前額中線及枕部的部分鮮紅斑痣皮損可有自行消退的現(xiàn)象，其余大部分鮮紅斑痣很少自然消退。該病好發(fā)于身體暴露部位，對(duì)患者心理和生活質(zhì)量影響十分嚴(yán)重。 為什么會(huì)得鮮紅斑痣？ 鮮紅斑痣發(fā)的病原因尚不完全清楚，目前認(rèn)為引起該疾病發(fā)生有：先天性因素（基因突變）和后天性因素（后期外傷獲得）兩個(gè)主要因素： ①先天基因因素方面： 大部分鮮紅斑痣是散發(fā)的，但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性，其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。目前對(duì)基因的研究發(fā)現(xiàn)，引起家族鮮紅斑痣的基因中包含一系列神經(jīng)相關(guān)的基因，這些基因的缺陷導(dǎo)致血管周圍的神經(jīng)分布減少，致使該區(qū)域血管出現(xiàn)擴(kuò)張畸形，形成鮮紅斑痣。 ②后天外傷獲得性因素方面： 獲得性鮮紅斑痣的患者出生時(shí)表現(xiàn)正常，兒童期或成年遭遇外傷后出現(xiàn)。后天獲得性鮮紅斑痣和先天性鮮紅斑痣的臨床表現(xiàn)一致，但后天獲得性鮮紅斑痣多發(fā)生較晚，臨床也比較少見(jiàn)。外傷是獲得鮮紅斑痣的最常見(jiàn)誘因。 鮮紅斑痣是否會(huì)遺傳？ 全球大部分鮮紅斑痣病例呈散發(fā)狀態(tài)，很少出現(xiàn)家族聚集現(xiàn)象。對(duì)具有家族聚集發(fā)病患者進(jìn)行檢查發(fā)現(xiàn)其遺傳方式符合常染色體顯性遺傳，因此考慮鮮紅斑痣可能有一定的遺傳傾向。對(duì)于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者來(lái)說(shuō)不具有遺傳傾向。 鮮紅斑痣有什么并發(fā)癥？ 鮮紅斑痣患者皮損隨年齡的增長(zhǎng)，皮損顏色逐漸加深呈紫紅色，并在紅斑基礎(chǔ)上皮損增厚并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生，結(jié)節(jié)受到外傷后容易出血。少數(shù)病例增生的結(jié)節(jié)可呈葡萄狀或瘤狀，甚至極度擴(kuò)張而下垂出現(xiàn)畸形改變，嚴(yán)重影響面部美觀。 Sturge-Weber綜合征（皮膚-眼-神經(jīng)系統(tǒng)綜合征） 合并有軟腦膜和/或眼脈絡(luò)膜毛細(xì)血管瘤時(shí)，臨床癥狀可表現(xiàn)多樣： 1）有些患者除面部鮮紅斑痣外無(wú)其它不適； 2）有些患者并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、甚至失明； 3）有些患者腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側(cè)肢體無(wú)力或癱瘓等。 Klippel-Trénaunay綜合征（K-T綜合征） 可在局限或彌漫性毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）的基礎(chǔ)上合并靜脈畸形和/或淋巴管畸形及其相關(guān)的軟組織和骨骼肥厚（過(guò)度生長(zhǎng)）。 臨床多為三聯(lián)征表現(xiàn)：鮮紅斑痣、靜脈曲張、肢體過(guò)度生長(zhǎng)。 通常鮮紅斑痣是最早出現(xiàn)的癥狀，組織增生多見(jiàn)于下肢，也可發(fā)生在上肢、面部、頭部或內(nèi)臟器官，有時(shí)伴有骨骼畸形和皮膚淺靜脈曲張等。 骨骼肥大多于出生后最初的幾年內(nèi)出現(xiàn)，青春期尤其明顯，表現(xiàn)為患側(cè)肢體增粗和增長(zhǎng)。長(zhǎng)期發(fā)病可并發(fā)皮膚出血、潰爛和感染等。2021年11月25日458
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