（一）輔助膽道閉鎖診斷的生物標(biāo)記物根據(jù)《膽道閉鎖診斷與治療循證實踐指南》，臨床容易獲取的輔助膽道閉鎖診斷的生物標(biāo)記物包括大便顏色、血清GGT值、肝門三角征（超聲探測）、肝膽核素顯像、MMP7檢測等，但不推薦MRCP用于膽道閉鎖的診斷。（1）大便顏色。家屬可通過大便比色卡觀察患兒大便顏色是否正常。持續(xù)大便顏色正常不考慮膽道閉鎖。大便顏色不正常提示膽汁流受阻，需排查膽道閉鎖。解白陶土色便，支持膽道閉鎖診斷。需要指出：中重度膽汁淤積癥、部分膽紅素代謝障礙（如MRP2缺陷?。r，機體經(jīng)膽汁排泄膽紅素障礙，可導(dǎo)致大便顏色變淺。（2）血清GGT值。血清GGT值可通過肝功能檢測獲得，臨床較容易獲取，是較早用于膽道閉鎖診斷的生物標(biāo)記物。膽道閉鎖患兒通常表現(xiàn)為高GGT的膽汁淤積癥，因此低GGT的膽汁淤積癥通常不優(yōu)先考慮膽道閉鎖。當(dāng)血清GGT值持續(xù)低下通常不考慮膽道閉鎖，尤其是滿月后血清GGT值持續(xù)低于50~60U/L。（3）肝門三角征。腹部超聲是膽汁淤積癥患兒的常規(guī)檢查項目，可排查肝外梗阻，包括膽管結(jié)石、膽管囊腫等。腹部超聲檢出肝門三角征提示膽道閉鎖。但超聲醫(yī)生對肝門區(qū)三角征的認識度有限，容易誤判，限制該指標(biāo)的臨床應(yīng)用。（4）肝膽核素顯像。肝膽核素顯影示肝膽排泄受阻支持膽道閉鎖診斷。但肝膽核素顯像的假陽性率較高，嚴(yán)重膽汁淤積癥和MRP2缺陷有可能導(dǎo)致假陽性，因此肝膽核素顯像陽性應(yīng)進一步完善輔助膽道閉鎖診斷的其它生物標(biāo)記物。需要指出：肝膽核素顯像示肝膽排泄通暢通常不考慮膽道閉鎖。（5）MMP7。MMP7是近年發(fā)現(xiàn)的、輔助膽道閉鎖診斷的生物標(biāo)記物，其敏感度、特異度均高于大便顏色、血清GGT值、甚至肝臟病理（見下表）。MMP7診斷膽道閉鎖具有較高的敏感度和陰性預(yù)測值，MMP7低風(fēng)險漏診膽道閉鎖的概率極低。歐美國家研究發(fā)現(xiàn)MMP7診斷膽道閉鎖的陽性預(yù)測值并不高；但在臨床懷疑膽道閉鎖的病例中，MMP7的陽性預(yù)測值極高。因此，通常不能僅依據(jù)MMP7值單個指標(biāo)診斷膽道閉鎖，建議結(jié)合大便顏色、血清GGT值等指標(biāo)綜合考慮。?（二）膽道閉鎖的診斷流程正常情況下，嬰兒的血清GGT值和MMP7值隨著年齡增長逐漸降低，即：新生兒期血清GGT值和MMP7偏高，滿月后明顯降低，之后再緩慢降低。因此，新生兒期使用血清GGT值和MMP7值診斷膽道閉鎖需特別謹慎。此處僅介紹在滿月后的膽汁淤積癥患兒診斷膽道閉鎖的流程。

膽道閉鎖：家長必知的“小黃人”警報溫哲廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心肝膽外科膽道閉鎖是一種新生兒期的嚴(yán)重肝膽疾病，簡單來說，就是寶寶體內(nèi)的“膽汁運輸通道”逐漸閉鎖，膽汁無法排入腸道，導(dǎo)致全身發(fā)黃、肝臟受損。若不及時治療，最終將危及生命！膽道閉鎖的發(fā)病率在不同地區(qū)有所差異，在中國發(fā)病率約1/8000-1/15000，估計每年新發(fā)病例約2000-3000例。一、為什么家長要特別警惕？1.偽裝成“生理性黃疸”????正常新生兒黃疸多在2周內(nèi)消退，但膽道閉鎖的寶寶黃疸會持續(xù)加重，且大便逐漸變淺（陶土色），尿液深黃如濃茶。??關(guān)鍵信號：出生2周后黃疸不退+大便發(fā)白！??2.必須手術(shù)治療，黃金治療期僅60天???膽道閉鎖寶寶無法通過吃藥打針得到治愈，必須要手術(shù)治療。最佳手術(shù)治療窗口是出生后60天內(nèi)，拖延可能導(dǎo)致肝硬化逐漸加重，最終需肝移植。二、為什么寶寶會得膽道閉鎖？??目前膽道閉鎖的發(fā)病原因還不清楚，全世界的醫(yī)生和科學(xué)家都沒有得出明確結(jié)論，只是懷疑可能與先天性發(fā)育異常、病毒感染、免疫異常、環(huán)境因素等有關(guān)，至于具體到每個寶寶身上，現(xiàn)在還沒有辦法查到發(fā)病的具體原因。???三、膽道閉鎖寶寶會有哪些特殊表現(xiàn)？1.早期信號（出生后2-8周）?-黃疸不退：不管是曬太陽、照藍光，還是吃藥打針，黃疸始終沒有消退，反而越來越嚴(yán)重，眼睛也開始變黃。??-白陶土色大便：大便是灰白色或淺黃色，而不是金黃色或墨綠色，而且顏色越來越白（典型特征！）。??-濃茶色尿液：尿布顏色越來越深，像濃茶的顏色一樣。??進展期癥狀（未及時治療）?-腹脹：肚子比同齡寶寶要大，圓鼓鼓的，摸著像皮球一樣有些硬，肚皮上可以看到明顯的血管曲張。??-營養(yǎng)不良：吃的不少就是不長肉，體重增長緩慢，不管換什么奶粉都沒用；或者吃奶越來越少，肚子越來越大身子卻越來越瘦。???家長寶典：如何快速識別膽道閉鎖？??正常寶寶?????|??膽道閉鎖寶寶???????黃疸2周內(nèi)消退????|??黃疸持續(xù)加重??????金黃色或綠色大便???|??陶土色/灰白色大便?????尿液顏色正常?????|??尿液深黃（染尿布）????吃奶好、體重增長???|??可能食欲差、腹脹???家長行動指南：若發(fā)現(xiàn)以上異常，盡快掛兒科或小兒肝膽外科門診，做“肝功能+腹部超聲”檢查！四、如何進一步檢查寶寶是不是膽道閉鎖？?1.初步篩查-大便顏色比對：使用“大便比色卡”判斷是否為陶土色。??小貼士：可通過“大便比色卡”（醫(yī)院或網(wǎng)絡(luò)獲取）對比寶寶糞便顏色，輔助判斷風(fēng)險。-抽血肝功能檢查：總膽紅素升高、以直接膽紅素升高為主，GGT明顯增高。-腹部超聲：膽囊未顯示或發(fā)育不良，膽囊收縮功能差，肝門部纖維塊（“三角征”）等。??2.確診檢查??-手術(shù)探查并術(shù)中膽道造影：是目前全世界唯一能百分百確診膽道閉鎖的方法（金標(biāo)準(zhǔn)），其他任何檢查都不能完全診斷膽道閉鎖，早期手術(shù)探查確診是提高膽道閉鎖寶寶生存質(zhì)量的關(guān)鍵！??五、膽道閉鎖分為哪幾個類型？根據(jù)膽管閉鎖的部位和范圍，膽道閉鎖可分為三型，其中III型即肝門部膽管完全閉鎖占絕大多數(shù)（90%左右）。六、膽道閉鎖寶寶該如何治療？??膽道閉鎖寶寶一旦確診必須要手術(shù)治療，如果不做手術(shù)只靠吃藥打針無法緩解，大多在一歲以內(nèi)因肝衰竭而死亡！目前治療膽道閉鎖主要有兩種手術(shù)方式：1.Kasai手術(shù)（又稱葛西手術(shù)、肝門空腸吻合術(shù)，是目前國際公認的首選手術(shù)方式）??-時機：出生后60天內(nèi)手術(shù)最佳，超過90天成功率驟降！因此需盡早手術(shù)，避免延誤治療。??-原理：切除閉鎖膽管殘留形成的纖維塊，將肝門部與腸道吻合，用腸道代替閉鎖的膽道，重建膽汁引流通道，恢復(fù)膽汁排泄。?-成功率：約50%-60%患兒術(shù)后膽汁引流成功，但部分仍需肝移植。葛西手術(shù)的目的一是可以讓部分寶寶完全退黃，無需肝移植，二是為后續(xù)肝移植爭取時間，提高長期治療效果。??2.肝移植?-適應(yīng)癥：肝移植是膽道閉鎖治療的最終手段，也是根治性手段，適用于葛西術(shù)后效果不好或因年齡太大等原因沒有辦法做葛西手術(shù)的寶寶。-生存率：目前我國兒童肝移植手術(shù)成功率在90%以上，5年生存率>85%，總體效果比較好，但是手術(shù)以后需要長期吃藥預(yù)防排斥反應(yīng)。??3.輔助治療?-營養(yǎng)支持：含中長鏈脂肪酸（MCT）的深度水解奶粉對膽道閉鎖寶寶來說更容易吸收，同時補充維生素A/D/E/K等也有助于寶寶成長。??-藥物：目前膽道閉鎖寶寶術(shù)后常規(guī)需要服用復(fù)方甘草酸苷片（護肝）、熊去氧膽酸（利膽）、抗生素（預(yù)防膽管炎）、激素（減輕炎癥）等藥物，具體服藥時間和劑量根據(jù)每個寶寶的具體情況單獨調(diào)整。??4.心理與社會支持?-家庭互助：可以加入膽道閉鎖患兒家長群，分享護理經(jīng)驗，互幫互助。??-心理疏導(dǎo)：膽道閉鎖寶寶的治療是一個長期過程，對家長來說是一項艱巨的考驗，因此家長需要關(guān)注自身心理健康，家人之間互相鼓勵互相理解，必要時尋求專業(yè)幫助。??定期隨訪膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后需要定期復(fù)查肝功能、腹部超聲，根據(jù)恢復(fù)情況調(diào)整治療方案。??七、膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后治療效果到底怎么樣？膽道閉鎖的手術(shù)效果與手術(shù)時寶寶的年齡密切相關(guān)，如果能在3個月以內(nèi)尤其是60天內(nèi)進行葛西手術(shù)，約50%-60%的寶寶可以獲得較好的退黃效果，約20%-30%的寶寶甚至可以完全退黃，像正常孩子一樣健康成長。但是也有一部分寶寶即使手術(shù)后退黃成功，仍然有可能在幾年后因為進行性的肝硬化加重最終需要接受肝移植治療。另外還有部分寶寶手術(shù)后退黃效果不好，在短期內(nèi)就要準(zhǔn)備接受肝移植。因此，是否選擇做葛西手術(shù)對于每個膽道閉鎖寶寶的家長來說都是一個非常慎重的決定，需要結(jié)合每個家庭的具體情況和家人意愿做出最終選擇。?說在最后的話??膽道閉鎖的救治是一場與時間的賽跑，早期診斷和手術(shù)是提高治療效果的關(guān)鍵，能顯著提升寶寶以后的生活質(zhì)量。家長如果發(fā)現(xiàn)自己的寶寶出生以后黃疸始終不退、大便逐漸變白，務(wù)必盡早到專業(yè)的兒科就醫(yī)！即使確診膽道閉鎖最終需要肝移植，大多數(shù)孩子術(shù)后依然能健康長大、結(jié)婚生子?？茖W(xué)治療+細心護理，讓我們懷著愛和希望創(chuàng)造出屬于自己的生命奇跡！溫哲主任簡介肝膽外科主任，外科部副主任，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，廣州市小兒普外重點?？茖W(xué)術(shù)學(xué)科帶頭人，小兒外科臨床研究所負責(zé)人。畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)，師從我國著名小兒外科創(chuàng)始人張金哲院士，從事小兒外科工作30余年，在小兒腹腔鏡及機器人手術(shù)方面，在小兒普外及肝膽外科方面有深入研究，臨床經(jīng)驗豐富，在省內(nèi)率先開展了多項高難度手術(shù)，包括：達芬奇多孔機器人及國產(chǎn)單孔機器人手術(shù)、腹腔鏡胰腺腫瘤手術(shù)、門靜脈高壓Rex手術(shù)等。以第一作者或通訊作者身份在小兒外科以及肝膽研究領(lǐng)域發(fā)表SCI及中華核心論文30余篇，在Cell（IF=66.8）、JournalofHepatology（IF=30.1）等國際頂刊上發(fā)表了膽道閉鎖機制方面研究。目前分別擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會肝膽外科學(xué)組副組長，中國婦幼保健協(xié)會婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會小兒外科普外微創(chuàng)學(xué)組副主任委員，福棠兒童醫(yī)學(xué)發(fā)展研究中心小兒微創(chuàng)外科專委會副主委，中國研究型醫(yī)院學(xué)會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣東省醫(yī)學(xué)會小兒外科分會副主任委員，廣東省醫(yī)療行業(yè)協(xié)會門靜脈高壓管理委員會副主任委員，廣東省基層醫(yī)藥學(xué)會小兒微創(chuàng)外科分會副主委，廣東省器官醫(yī)學(xué)與技術(shù)學(xué)會肝臟醫(yī)學(xué)與技術(shù)專業(yè)委員會委員會常委，廣東省臨床醫(yī)學(xué)學(xué)會兒童實體腫瘤專業(yè)委員會副主任委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣州市醫(yī)學(xué)會肝膽外科分會常委等學(xué)術(shù)任職職。擔(dān)任《中華小兒外科雜志》通訊編委、《腹腔鏡外科雜志》、《臨床小兒外科雜志》、《機器人外科學(xué)雜志》等雜志編委。

主要內(nèi)容：（1）MMP7是膽道閉鎖早期診斷的生物學(xué)標(biāo)志物MMP7診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度可高達90%，當(dāng)臨床懷疑膽道閉鎖時，應(yīng)完善MMP7檢測。（2）診斷膽道閉鎖的MMP7界值診斷膽道閉鎖的MMP7界值受多個因素影響，檢驗機構(gòu)應(yīng)提供診斷膽道閉鎖的MMP7界值供臨床醫(yī)生參考。（3）MMP7診斷膽道閉鎖的效力可能被高估臨床上不應(yīng)僅依據(jù)MMP7單個指標(biāo)預(yù)測膽道閉鎖可能性，需要結(jié)合大便顏色、GGT、B超、肝膽動態(tài)等結(jié)果綜合判斷。?（一）MMP7是膽道閉鎖早期診斷的生物標(biāo)志物MMP7全稱基質(zhì)金屬蛋白酶-7，是一種可降解多種細胞外基質(zhì)和附加底物的內(nèi)肽酶。MMP7最早于1990年被發(fā)現(xiàn)，參與肝纖維化、肺纖維化等多種疾病的纖維化過程。在正常人群的肝膽系統(tǒng)中，MMP7僅在肝外膽管中表達；但在膽道閉鎖患兒，MMP7主要表達在肝內(nèi)膽管細胞。2018年Yang等在Hepatology發(fā)表文章（PMID:30153340），共納入75例膽道閉鎖患兒、60例非膽道閉鎖的膽汁淤積癥患兒和72例非膽汁淤積癥對照病例。發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖患兒的MMP7值高于非膽道閉鎖的膽汁淤積癥患兒，而膽汁淤積癥患兒的MMP7值顯著高于非膽汁淤積癥對照病例。GGT是診斷膽道閉鎖的傳統(tǒng)生物標(biāo)志物。與GGT相比，MMP7在診斷膽道閉鎖方面具有更顯著的優(yōu)勢。設(shè)置GGT=314U/L為臨界值，診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度分別為64%和71%；設(shè)置MMP7=52.8ng/ml為臨界值，診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度分別達98%和95%；但單用MMP7作為生物標(biāo)記物比，MMP7聯(lián)合GGT診斷膽道閉鎖的效力并未提高。2019年復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院鄭珊教授團隊在兒科學(xué)TOP期刊Pediatrics發(fā)表論文（PMID:31604829），設(shè)置MMP7=10.3ng/ml，診斷膽道閉鎖的敏感度為95%，特異度93%。MMP7值與肝纖維化程度呈正相關(guān)。因此，MMP7診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度可高達90%，當(dāng)臨床懷疑膽道閉鎖時，應(yīng)完善MMP7檢測。（二）診斷膽道閉鎖的MMP7界值根據(jù)2018年Yang等發(fā)表在Hepatology的文章（PMID:30153340），診斷膽道閉鎖的MMP界值為52.8ng/ml，敏感度和特異度均大于90%。根據(jù)2019年復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院鄭珊教授領(lǐng)銜團隊在Pediatrics發(fā)表的文章（PMID:31604829），基于187例膽道閉鎖患兒，發(fā)現(xiàn)診斷膽道閉鎖的MMP7界值為10.3ng/ml，敏感度和特異度均大于90%。此后，該團隊于2024年在JournalofTranslationalMedicine再發(fā)表的文章（PMID:38978022），基于更大的樣本量，重新設(shè)定診斷膽道閉鎖的MMP7界值分別為18ng/ml（年齡>30天）和28.1ng/ml（0~30天）。已有多個研究團隊發(fā)表研究結(jié)果，診斷膽道閉鎖的MMP7界值各不相同（見下表）。?因此，診斷膽道閉鎖的MMP7界值受多個因素影響，包括研究中心采取的檢測方法、試劑盒、樣本量、病例的年齡等。檢驗機構(gòu)應(yīng)提供診斷膽道閉鎖的MMP7界值供臨床醫(yī)生參考。（三）MMP7診斷膽道閉鎖的效力可能被高估2024年來自北美的研究團隊在Hepatology發(fā)表文章（PMID:38446707），基于ChildhoodLiverDiseaseResearchNetwork，共納入399例膽汁淤積癥患兒（含201例膽道閉鎖）和73例非肝病兒童。團隊設(shè)置MMP7=52.8ng/ml，診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度分別為94%和78%，而陽性預(yù)測值僅為65%；遠低于2018年Yang等人的研究結(jié)果（見下圖）。?尚不清楚導(dǎo)致這種差異的原因。與2018年Yang等人的研究結(jié)果相似，鄭珊教授團隊選擇臨床懷疑膽道閉鎖的病例檢測MMP7，其診斷膽道閉鎖的敏感度、特異度、陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值均大于90%。因此，MMP7診斷膽道閉鎖的效力可能被高估，臨床上不應(yīng)僅依據(jù)MMP7單個指標(biāo)預(yù)測膽道閉鎖可能性，需要結(jié)合大便顏色、GGT、B超、肝膽動態(tài)等結(jié)果綜合判斷。??

①良好的膽汁引流，肝功能明顯改善，并且生長發(fā)育正常，一部分這樣的孩子會伴隨著反復(fù)膽管炎；②膽汁引流未得到改善，在兩歲前進展為終未期肝?。虎勰懼鞯玫礁纳?，血清膽紅素下降，但是在兒童時期在逐漸進展為肝硬化，生長發(fā)育停滯，門靜脈高壓，合成功能障礙。如果Kasai手術(shù)后，肝臟持續(xù)纖維化、黃疸或黃疽加深，甚或并發(fā)腹水、食管靜脈曲張出血、肝昏迷等現(xiàn)象時，表示肝臟已處于危急且不可逆的情況中，此時應(yīng)考慮行肝臟移植。對于低體重的小兒，如果行Kasai手術(shù)后患者肝功能穩(wěn)定，生長發(fā)育滿意，即使有早期門靜脈高壓的表現(xiàn)，亦可以等待患兒體重增加后再行肝臟移植手術(shù)，可以降低手術(shù)風(fēng)險。

“寶寶黃疸是正常的，洗洗中藥水就可以退黃了”；“寶寶能吃能玩，有黃疸也沒什么問題”；“黃疸沒什么大不了的，曬曬太陽就可以了”；“黃疸也可能是母乳性黃疸，停兩天母乳觀察一下就好了”，以上也許就是大多數(shù)老百姓對黃疸的說法。但是，有些寶寶的黃疸可不是這樣的…小芒果出生后幾天就出現(xiàn)了黃疸，爸爸媽媽以為是生理性黃疸過幾天就好了?？墒牵∶⒐麧M月了，黃疸還是沒有退，因為小芒果出生后一直母乳喂養(yǎng)，爸爸媽媽認為可能是母乳性黃疸，停了幾天母乳，繼續(xù)監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素。寶寶在出生42天來到兒童保健發(fā)育行為門診，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小芒果皮膚鞏膜重度黃染、腹脹、肝臟增大，趕快把小芒果收入院。入院后抽血查肝功能，發(fā)現(xiàn)小芒果存在嚴(yán)重的膽汁淤積癥，并且轉(zhuǎn)氨酶也有升高。而且，小芒果的大便顏色很淺，不像正常的寶寶那種黃色或者黃綠色大便。小芒果黃疸的原因很大可能是膽道閉鎖。經(jīng)過詳細的進一步檢查，小芒果最終確診為“膽道閉鎖”，并在生后59天做了“葛西手術(shù)”，目前已術(shù)后10月，黃疸已完全消退，肝功能基本恢復(fù)正常，生長發(fā)育良好，門診隨訪中。什么是膽道閉鎖呢？膽道閉鎖是嬰兒期常見的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病之一，以肝內(nèi)、外膽管進行性炎癥和纖維化為特征，如不及時治療，晚期會出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門脈高壓、肝衰竭，進而危及嬰兒生命。膽道閉鎖是引起膽汁淤積的主要原因之一。早期診斷、及時規(guī)范治療是提高膽道閉鎖生存率的關(guān)鍵。膽道閉鎖主要的臨床表現(xiàn)有以下四點：1、出生后黃疸消退延遲（足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于3周），或消退后再次出現(xiàn)，并持續(xù)性加重。2、糞便顏色逐漸變淺至白，尿色加深至濃茶色。3、腹部膨隆，肝脾腫大。4、脂溶性維生素吸收障礙導(dǎo)致營養(yǎng)不良或生長發(fā)育遲緩。怎么早期識別膽道閉鎖呢？首先新生兒期注意定期監(jiān)測黃疸，目前多采用無創(chuàng)的經(jīng)皮膽紅素儀，如果超過2周特別是超過4周的黃疸，建議抽血查肝功能明確有沒有膽汁淤積癥；第二要注意大便顏色，可以利用上面的大便比色卡進行比對，如果寶寶有黃疸，且伴有如上圖中不正常的淺色大便請及時就醫(yī)。到底是不是“膽道閉鎖”還是其他原因引起的膽汁淤積癥就交給專業(yè)的醫(yī)生去檢查了。

治療前63天大寶寶，大便白陶土色，皮膚鞏膜重度黃染。入院查血總膽紅素132umol/L，直接膽紅素97umol/L。超聲提示膽道閉鎖可能。治療中術(shù)中探查確定為膽道閉鎖，行kasai手術(shù)，肝門空腸吻合術(shù)，術(shù)中完全切除肝門部纖維塊，即刻見到黃色膽汁流出。治療后治療后2天術(shù)后第二天患兒排第一次大便即為墨綠色，術(shù)后一周患兒膽紅素即下降70%?；純好嫔黠@好轉(zhuǎn)。家屬滿意出院。

我叫晶晶（化名），出生在青海的一個藏族家庭，父親是名退伍軍人，母親是一名普通職員，全家因為我的降生而沉浸在喜悅之中。然而，我是一名早產(chǎn)兒，生后因為不能進食住進了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的新生兒病房，每天只能依靠輸注牛奶狀的營養(yǎng)液來維持生命。我每天透過暖箱，看著醫(yī)生和護士阿姨忙碌的身影，我好期待快點好起來，去看看外面的世界，感受一下父母溫暖的懷抱。經(jīng)過天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐漸增加了，感覺離出院的日子越來越近了，我的內(nèi)心抑制不住有些小激動。然而天有不測風(fēng)云，我滿月了，黃疸還沒有消退，而且有逐漸加重的趨勢，大便顏色也一天比一天淺了。醫(yī)生告訴父親，我可能得了一種很嚴(yán)重的疾病，名叫膽道閉鎖，這種疾病在當(dāng)?shù)睾芎币?，而且手術(shù)后效果不理想，術(shù)后很快就要面臨肝移植。爸爸聽完這個消息，非常崩潰，但是他很快調(diào)整好了自己，并且決定無論到哪里，多少錢，都不會放棄我，都要為我堅持到底。爸爸通過網(wǎng)絡(luò)搜索以及同朋友打聽，終于了解到西安市兒童醫(yī)院新生兒外科為西北地區(qū)規(guī)模最大的肝膽疾病診治中心，近年來治療膽道閉鎖及膽汁淤積癥患兒非常多，并且大部分患兒效果滿意。父親二話沒說，帶著我穿越了千里，來到了西安市兒童醫(yī)院新生兒外科，只為能夠讓我得到最專業(yè)的治療。住進西安市兒童醫(yī)院新生兒外科病房后，我看到了這里有很多和我一樣的黃疸寶寶，有等待手術(shù)的，也有手術(shù)結(jié)束的，他們大部分都是膽道閉鎖寶寶。父親看著他們手術(shù)后都排著綠油油或者黃燦燦的大便，并且與大部分病友父母溝通中得知，他們的孩子黃疸減輕了，皮膚顏色比術(shù)前白多了，父親心里面的疑慮一下子就打消了，并且全力配合醫(yī)生的診治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，醫(yī)生為我安排了腹腔鏡膽道探查手術(shù)，并告知我的父母，手術(shù)第一步是行術(shù)中膽道造影，這個檢查可以確診我到底是膽汁淤積還是膽道閉鎖，如果是膽汁淤積，腹腔鏡就能完成，會留根管子在我的膽囊里，術(shù)后用鹽水沖洗幫我促進膽汁排泄。如果是膽道閉鎖，就要開刀做葛西手術(shù)。母親抱著插著胃管的我悄悄抹著眼淚，一是心疼我這么小，就要遭受這么大痛苦。二是擔(dān)心我萬一確診為膽道閉鎖，那得多遭罪啊。但是，對于小小的我來說，手術(shù)就是我重生的希望，再苦再難我也會堅持下去。手術(shù)室的漂亮阿姨來接我了，到了手術(shù)室門口，母親溫柔的把我遞給了她，眼中充滿了不舍。我朝母親笑了笑，是要告訴她我很堅強，手術(shù)也一定會很順利。麻醉師給我推完麻醉藥品后，我就甜甜的睡著了。醫(yī)生在我肚臍和右側(cè)腹壁各打了個小洞，肚臍的小洞進腹腔鏡，然后把膽囊經(jīng)過右側(cè)腹壁的小洞提了出來，切開膽囊，置入管子后并固定好，經(jīng)管子打了造影劑，放射科的伯伯幫我在術(shù)中拍了X線片。大約十來分鐘，片子的結(jié)果就出來了。不幸中的萬幸，我的造影片子提示膽汁淤積癥，手術(shù)很快就結(jié)束了。當(dāng)我被推出手術(shù)室的時候，我看見父親和母親臉上掛滿喜悅的笑容，他們倆懸著的心終于放下了。術(shù)后的我還是很爭氣的，第二天就開始排墨綠色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后來大便就變成了金燦燦的黃金便。母親天天盯著我看，感覺我的黃疸消退的很快，術(shù)后一周時間，我的總膽紅素已經(jīng)由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接膽紅素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他們對我的恢復(fù)非常滿意。不知不覺，我們來西安已經(jīng)10天了，2020年5月28號這一天我終于可以出院了。父母高高興興的帶著我離開古都西安，踏上了回青海的歸途。我們非常感謝西安市兒童醫(yī)院新生兒外科的醫(yī)護人員，是他們用精湛的醫(yī)術(shù)治愈了我，帶給我了重生的機會。我更要感謝我的父母，是他們在絕境中對我不離不棄，千里求醫(yī)，只為伴我健康長大。溫馨提示1）足月兒生后2周或早產(chǎn)兒生后3周，黃疸不退，肝功提示：直接膽紅素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便顏色淺。（重點關(guān)注：觀察大便顏色時需停用茵梔黃、中成藥或?qū)Υ蟊闳旧目诜幬镏辽?天以上）2）腹部超聲提示膽囊小，形態(tài)僵硬。如遇以上2種情況中任意一種，請盡快與我們聯(lián)系，西安市兒童醫(yī)院新生兒外科（肝膽疾病專科門診），門診時間：周一全天，地址：新生兒外科診室。聯(lián)系人：于醫(yī)生，聯(lián)系電話：02987692219。

沒有急性肝功能異常，出血傾向，可以接種各種疫苗。接受葛西手術(shù)，術(shù)前2天可接種滅活疫苗，術(shù)前21天可接種減毒活疫苗。術(shù)后未使用激素，可以進行各種類型疫苗的接種，使用激素者、應(yīng)在停用激素后1-3個月以上接種減毒活疫苗。移植前盡可能完成減毒活疫苗的接種?；純涸诮臃N滅活疫苗后2周，接種減毒活疫苗后4周后才能進行肝移植手術(shù)