隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關(guān)于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應(yīng)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術(shù)，盡量不在新生兒期行囊腫切除術(shù)；如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時，應(yīng)立即根治手術(shù)治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因?yàn)樾律鷥耗懙拦Ｗ璨∽冎?，囊腫周圍常常合并嚴(yán)重水腫和粘連，手術(shù)精細(xì)，操作困難，要求有豐富經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)目前可以選擇腹腔鏡或開放手術(shù)，成功率都比較高。

膽總管囊腫是常見的一種先天性膽道疾病，多數(shù)在10歲前得到診斷，也有遷延至成人后才等到診斷，稱為成人先天性膽總管囊腫，女性多見。病因：目前主要學(xué)說認(rèn)為：原因主要是胰膽合流異常，即膽總管與胰管形成過長的胰膽合流共同管，胰液與膽汁可以在共同管內(nèi)混合。Oddi氏括約肌導(dǎo)致共同管的遠(yuǎn)端壓力較高，會導(dǎo)致胰液和膽汁的混合液體向膽總管和胰管內(nèi)返流，胰液返流入膽管，其內(nèi)的胰蛋白酶、彈力纖維酶和膠原酶等會導(dǎo)致膽管管壁損傷，使其薄弱而發(fā)生擴(kuò)張。分型：日本 教授將膽總管囊腫分為五型：I 型，膽總管擴(kuò)張，包括囊腫型擴(kuò)張和梭形擴(kuò)張；II型，膽總管憩室形向外凸出；III型，膽總管向十二指腸脫出囊狀擴(kuò)張；IV型，肝內(nèi)和肝外膽總管同時擴(kuò)張型；V型，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，肝外膽管正常，又稱為Caroli's病。但是有學(xué)者認(rèn)為：此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特點(diǎn)及指導(dǎo)治療。但這是多數(shù)外科教材的分型，也是臨床應(yīng)用較多的分型。臨床表現(xiàn)：膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)多為：腹部包塊，黃疸，腹痛。三者聯(lián)合同時出現(xiàn)的概率并不高，多表現(xiàn)為其中的一種，成人也有一大部分在體檢時發(fā)現(xiàn)的。診斷：腹部B超是診斷膽總管囊腫最方便，最便宜，最常用的手段。ERCP和磁共振（MRCP）是最精確顯示病變的檢查，ERCP有創(chuàng)傷，基本被磁共振（MRCP）替代。 增強(qiáng)CT有助于了解囊腫內(nèi)部有無癌變。治療：膽總管囊腫癌變率較高，報道最高可達(dá)17%，我們發(fā)現(xiàn)為10%。因此為防止癌變，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)馬上手術(shù)，目前治療方法已經(jīng)得到公認(rèn)：囊腫切除，肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。 肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張局限于肝臟一葉，或者半肝的可行肝切除，彌漫性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的治療較為復(fù)雜，尤其是合并彌漫性結(jié)石的患者，如肝功能持續(xù)惡化，肝移植是一種選擇。一例膽總管囊腫癌變行胰頭十二指腸切除術(shù)患者的術(shù)前CT

龔偉 劉穎斌膽總管囊腫(choledochalcyst)或稱膽總管囊性擴(kuò)張，表現(xiàn)為肝外膽管或肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張或兩者并存。最早由Vater和Ezler于1723年發(fā)現(xiàn)解剖上異常，1852年Douglas首次報道臨床病例，Alonso-Lej在1959年首次作了系統(tǒng)的臨床和解剖學(xué)上的詳細(xì)報道。膽總管囊腫多屬先天性發(fā)育畸形。女性與男性比例大約為3～4∶1。發(fā)病原因主要認(rèn)為是先天性發(fā)育不良所致如:1.膽管壁薄弱，管壁的支撐組織的先天性缺損，或異位胰腺組織使管壁處于低張狀態(tài)。2.膽總管遠(yuǎn)端梗阻，致管內(nèi)壓力增加引起擴(kuò)張。梗阻原因可以為先天性閉鎖；膽管發(fā)育期上皮細(xì)胞異常增生而產(chǎn)生狹窄；膽總管遠(yuǎn)端自律神經(jīng)不平衡而發(fā)生痙攣；Oddi括約肌的神經(jīng)肌肉共濟(jì)失調(diào)；由膽總管十二指腸連接部成角產(chǎn)生瓣膜樣結(jié)構(gòu)，造成梗阻。最近的研究發(fā)現(xiàn)先天性膽總管囊腫與胰膽管合流異常關(guān)系密切。大多數(shù)的膽總管囊腫存在著胰膽管匯流異常(anomalous pancreatobiliary junction [APBJ])，胰膽管匯流異常的特點(diǎn)是主胰管匯入膽總管1cm以上以致更遠(yuǎn)至Vater壺腹處（P—B型）或膽總管匯入主胰管（B—P型）。Miyano和Yamataka研究發(fā)現(xiàn)90%以上的膽總管囊腫患者存在胰膽管匯流異常。Ｋｏｍｉ等報告，膽總管囊腫中，伴胰膽管合流異常者占92．2%。陳炯等在52例無先天性膽管囊性擴(kuò)張型APBJ中胰管注入膽總管32例、膽總管匯入胰管20例。胰液逆流進(jìn)入膽總管，堿性條件下胰腺酶原激活后可造成膽總管炎癥和管壁的薄弱。膽總管囊腫的分型根據(jù)Alonso-Lej的研究結(jié)果一般分為3型。Todani在此基礎(chǔ)上進(jìn)一步細(xì)分為5型：Ⅰ型:膽總管囊腫擴(kuò)張; Ⅱ型:肝外膽管憩室;Ⅲ型:膽總管末端膽總管囊腫; Ⅳa 型:肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅳb型:肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅴ型:肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫(Caroli 病) 。膽總管囊腫西方國家較為少見，亞洲多見，日本學(xué)者報道較多，Miyano及Yamataka報道在日本其發(fā)病率為千分之一。膽總管囊腫與膽管癌膽總管囊腫主要的并發(fā)癥為膽總管遠(yuǎn)端梗阻而淤膽腫大，甚至發(fā)生膽汁性肝硬化，從而引起門脈高壓癥。亦可因門脈直接受囊腫壓迫，而產(chǎn)生門脈高壓癥。囊腫感染可引起肝內(nèi)膽管炎，甚至多發(fā)性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血癥。囊腫破裂，或因試探穿刺發(fā)生漏泄，可引起彌漫性腹膜炎。先天性膽總管囊腫伴胰膽管合流異常時，隨年齡增長癌變率明顯增高，最近在不合并膽總管囊腫的胰膽管合流異常病例中，發(fā)生膽道癌的報道逐漸增多，其癌變的部位以膽囊為多。近年來，對本病的癌變機(jī)制研究較多，主要有如下幾種學(xué)說：1：胰液反流破壞學(xué)說：由于胰液的分泌壓明顯高于膽道壓，胰液反流入膽道，各種胰酶被激活，激活的胰酶對膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用，致膽道粘膜脫落，細(xì)胞浸潤，修復(fù)后再破壞的過程中發(fā)生上皮化生而致癌。有學(xué)者對先天性膽總管囊腫的囊壁進(jìn)行組織學(xué)觀察，發(fā)現(xiàn)有類似腸上皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)，即上皮化生，可能是癌前期病變。2：膽汁中的致突變物質(zhì)致癌學(xué)說：有作者在胰膽管合流異常的膽汁中檢測到有致突變物質(zhì)，認(rèn)為致突變物質(zhì)可能是誘發(fā)癌變的因子。故早期診斷及時行根治手術(shù)實(shí)屬重要。3：膽汁酸致癌學(xué)說：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸在胰膽合流異常和胰液向膽道的逆流的情況下，這兩種膽酸的含量明顯增加。另外，正常情況下含量極微少的石膽酸在胰膽合流異?；颊吣懼忻黠@增多，而這種膽酸已被證實(shí)對膽汁中致突變性的產(chǎn)生具有促進(jìn)作用。因此早期診斷及時行根治手術(shù)非常重要。膽總管囊腫的手術(shù)及其與膽管癌的關(guān)系囊腫的癌變既可發(fā)生在未手術(shù)的膽總管囊腫的原發(fā)性癌變亦可發(fā)生在囊腫手術(shù)后，因此手術(shù)方式的選擇關(guān)系到囊腫的癌變問題。原則上，患者確診后應(yīng)盡早手術(shù)。早期手術(shù)可使胰膽分流,這對預(yù)防囊腫癌變有重要意義。理想的手術(shù)方式是盡早切除囊腫、重建膽道,防止肝硬化、膽道反復(fù)感染而致的粘膜惡變。同時年齡越小,囊腫感染越輕,囊腫壁粘連越輕,越容易剝離,出血也相對較少。目前膽總管囊腫治療上的共識，為力求切除膽總管囊腫以消除病變，行Roux—en—Y肝管空腸吻合以重建膽道，進(jìn)行膽胰分流，預(yù)防癌變。囊腫外引流術(shù)一般只用于發(fā)生急性化膿性膽道感染時的暫時引流減壓，以利于擇期手術(shù)。囊腫十二指腸引流術(shù)一般只適于小兒，病情急不宜做復(fù)雜手術(shù)，作為應(yīng)急性手術(shù)，二期再做徹底手術(shù)。單純的Roux—en-Y空腸囊腫吻合內(nèi)引流術(shù)，由于病變的囊腫壁未切除,病灶仍然存在,術(shù)后癥狀常反復(fù)發(fā)作。另外，腸內(nèi)容物反流和囊腫內(nèi)內(nèi)容物滯留,易并發(fā)感染、結(jié)石、吻合口狹窄等, 伴有較高的并發(fā)癥發(fā)生率，影響患者術(shù)后生存質(zhì)量,且囊腫內(nèi)引流術(shù)后癌變較高,常需再次手術(shù)，現(xiàn)已被摒棄。I、Ⅱ、Ⅳ型先天性肝囊腫切除，肝管空腸Roux—en—Y吻合術(shù)已是目前的標(biāo)準(zhǔn)。胰膽分流和膽腸通道的重建不一定要切除囊腫全層，因癌變起源于粘膜，因此只要切除粘膜層，就能達(dá)到預(yù)防癌變的目的。Iv型和V型(Caroli病)的治療方案還存在爭議。對于Ⅳ型目前主張采用囊腫切除、膽管空腸吻合術(shù)，效果良好，但要術(shù)后定期隨訪復(fù)查。Caroli病的癌變率比正常肝膽管的癌變高出100倍，比肝內(nèi)膽管結(jié)石時肝膽管癌的發(fā)生率高出l0倍。局限于一側(cè)肝葉的Caroli病行一側(cè)肝葉切除或半肝切除對中央型復(fù)雜的伴反復(fù)感染的Caroli病，可考慮肝移植。癌變也可發(fā)生于囊腫以外的膽道系統(tǒng)、肝臟和胰腺。在日本Kabayashi和Ishibashi報告的881例膽總管囊腫病例中，癌變率為17．5％，其中膽管癌占57．8％ ，膽囊癌占40．3％ ，肝癌0．6％ ，胰腺癌1．3％ 。原發(fā)性癌變病人年齡平均為50歲，囊腫內(nèi)引流術(shù)后癌變的病人年齡平均為35歲，內(nèi)引流術(shù)時病人的年齡平均為25歲，故從內(nèi)引流術(shù)至癌變的平均時間約有10年。原發(fā)性癌變的部位可在膽管(53％)或膽囊(46％ )，而內(nèi)弓【流術(shù)后，85％ 的癌變發(fā)生在殘留的囊腫。施行膽總管囊腫部分切除后，遺留的部分囊腫膽管壁雖然仍可發(fā)生癌變，但其發(fā)生率則大為降低。最近的文獻(xiàn)報道已證實(shí)：手術(shù)未切除囊腫的病例或行內(nèi)引流術(shù)后的病例，隨年齡的增長，膽管癌變的機(jī)率增加。彭淑牖等報道18例囊腫癌變病例中，11例為囊腫內(nèi)引流術(shù)后，值得重視。

1）術(shù)前護(hù)理：保持呼吸道的通暢，建立靜脈通路，給予抗生素治療，防止術(shù)后感染等。術(shù)前禁食水，胃腸減壓，按外科常規(guī)行手術(shù)野備皮，按全麻常規(guī)給予阿托品肌注。 2）術(shù)后護(hù)理：術(shù)后保持胃腸減壓通暢，一般術(shù)后2天拔除胃腸減壓管，首先給予飲水，如飲水無異?？蛇M(jìn)食流食或奶。術(shù)后3天，應(yīng)密切關(guān)注患兒腹部情況，因?yàn)槁樽硭幬锛靶g(shù)后止痛泵的應(yīng)用會抑制腸功能的恢復(fù)，進(jìn)食過早或過多都會引起腹脹、甚至嘔吐等癥狀。所以，術(shù)后開始進(jìn)食時應(yīng)少量進(jìn)食，逐漸增加進(jìn)食量，至術(shù)后5天基本可正常飲食。 術(shù)后傷口護(hù)理，是術(shù)后恢復(fù)的一個重要方面。一般腹腔鏡手術(shù)的傷口，因損傷小，術(shù)后感染的發(fā)生情況少見，愈合均較好。術(shù)后3天換藥，此后每3天換一次，直至出院時腹腔鏡手術(shù)的傷口基本愈合。如果是開腹手術(shù)，換藥和愈合的時間要較長，一般7-14天，避免術(shù)后傷口感染，應(yīng)該勤查看傷口，如傷口有感染跡象，應(yīng)去除傷口輔料，給予安多福等消毒水經(jīng)常擦拭傷口可痊愈。 膽總管囊腫患兒一般術(shù)中放置腹腔引流管，如每日引流量小于20ml可拔除腹腔引流管，術(shù)后應(yīng)保持腹腔引流管固定和通暢。 出院后，患兒應(yīng)保持大便通暢，避免膽管炎發(fā)生。便秘易于導(dǎo)致腸道細(xì)菌增生，如腸道細(xì)菌經(jīng)空腸肝支上行感染膽道可引發(fā)膽管炎。 如果患兒術(shù)前術(shù)后護(hù)理過程中遇到任何特殊情況可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，術(shù)后效果良好。Yamataka等對手術(shù)治療的210兒童患者和100成人患者進(jìn)行了追蹤調(diào)查，發(fā)現(xiàn)9.0%兒童患者和42.5%成人患者發(fā)生了術(shù)后并發(fā)癥,兒童的術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率比成人的低( p<0.0001)，說明早期手術(shù)非常重要。兒童患者術(shù)后出現(xiàn)25種并發(fā)癥，包括膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、胰腺炎、胰腺末端膽總管或胰管結(jié)石及腸梗阻等。而成人患者術(shù)后有27種并發(fā)癥。而進(jìn)行了術(shù)中內(nèi)鏡檢查清除蛋白栓或結(jié)石的患兒卻沒有術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。5歲后接受手術(shù)的患兒中只有14.5%膽道系統(tǒng)發(fā)生結(jié)石，而17.5%的成人病例有結(jié)石形成。發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的患兒，15例進(jìn)行了再手術(shù)（4例進(jìn)行了肝管空腸吻合口擴(kuò)大成形術(shù)，1例進(jìn)行了經(jīng)皮肝穿刺膽道造影及取石術(shù)，2例進(jìn)行了胰腺內(nèi)膽總管殘端切開取石術(shù)，1例進(jìn)行了壺腹部乳頭內(nèi)鏡檢查術(shù)，1例進(jìn)行了胰管空腸吻合術(shù)，6例進(jìn)行了開腹腸梗阻解粘連松解除術(shù)）。 術(shù)后膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石的發(fā)生與吻合口、膽總管或肝內(nèi)膽管的狹窄程度關(guān)系密切。吻合口狹窄可以導(dǎo)致嚴(yán)重的肝總管的粘膜剝脫和肝內(nèi)膽管炎癥遷延并導(dǎo)致膽汁淤積。為避免吻合口再狹窄應(yīng)選擇在肝門水平進(jìn)行肝管空腸吻合術(shù)。切除肝總管的狹窄段后，沿肝管的前壁切開擴(kuò)大肝管開口進(jìn)行吻合。 患兒如果術(shù)后出現(xiàn)特殊情況，可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

通過近年來大宗病例經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，人們對于膽總管囊腫治療方法趨于統(tǒng)一。過去治療膽總管囊腫患兒所采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù)，由于術(shù)后囊內(nèi)感染、吻合口狹窄、結(jié)石形成、胃液返流甚至癌變等并發(fā)癥發(fā)生率高，已被棄用。目前主張，無論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。術(shù)前及術(shù)中詳細(xì)的了解患兒整個胰膽道系統(tǒng)的改變情況，同時處理肝內(nèi)膽管和胰管及共同管的異常病變，是減少手術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。 1）囊腫全層切除術(shù) 嬰幼兒病史短，膽總管呈囊腫形擴(kuò)張多見，囊腫壁通常很薄，門靜脈周圍炎癥輕，組織粘連不重，可行囊腫全層徹底切除。 2）囊腫內(nèi)膜切除術(shù) 如果患兒病史長、反復(fù)發(fā)生囊腫感染時，囊腫有時會與周圍粘連嚴(yán)重，解剖層次不清，囊腫全層切除會滲血多，甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能，可以行囊腫內(nèi)膜切除術(shù)，而避免囊腫壁周圍游離。 3）囊腫外引流術(shù) 對于膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴(yán)重的膽管炎及患兒全身?xiàng)l件較差而致囊腫切除較困難的病例，為了減少對患兒的打擊，可行囊腫外引流術(shù)，解決膽道梗阻問題，待患兒病情好轉(zhuǎn)后，再次行根治手術(shù)。開腹囊腫引流、經(jīng)皮穿刺囊腫或膽管引流，都是有效的可以選擇的方法。 4）肝內(nèi)膽管狹窄處理 目前認(rèn)為，術(shù)后的膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石并發(fā)癥不是由于返流所致，而是肝內(nèi)膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴(kuò)張所致。膽管狹窄通常導(dǎo)致了近端膽管的擴(kuò)張，如果術(shù)中不矯治狹窄，術(shù)后會導(dǎo)致膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石等并發(fā)癥，目前主張術(shù)中同時處理導(dǎo)致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的狹窄病變，清除肝內(nèi)膽管結(jié)石。 5）共同管及胰管異常處理 隨著影像學(xué)診斷水平的提高和胰膽管系統(tǒng)內(nèi)鏡檢查的應(yīng)用，合并胰膽共同管的蛋白栓或結(jié)石、共同管遠(yuǎn)端狹窄、胰管狹窄擴(kuò)張及胰管畸形的報告越來越多。許多學(xué)者認(rèn)為膽管、胰管和共同管內(nèi)的蛋白栓，是導(dǎo)致膽總管囊腫出現(xiàn)癥狀的直接原因[3]，一歲以內(nèi)的患兒少見。結(jié)合病史，手術(shù)前MRCP、CT和手術(shù)中膽道造影檢查，可以確定大多數(shù)膽總管和共同管中蛋白栓的診斷。但是膽道鏡檢查仍被認(rèn)為是診斷最可靠的方法。小兒尿道鏡可代替膽道鏡對患兒進(jìn)行術(shù)中膽管系統(tǒng)檢查。大量病例報告結(jié)果顯示，11.9%的患兒在胰膽共同管遠(yuǎn)端存在結(jié)石或蛋白栓，這樣的患兒常合并有胰膽共同管過長和擴(kuò)張，手術(shù)前有急性胰腺炎表現(xiàn)。胰膽共同管內(nèi)結(jié)石導(dǎo)致反復(fù)腹痛和胰腺炎，如果手術(shù)中沒能清除，術(shù)后就會轉(zhuǎn)為胰膽管系統(tǒng)結(jié)石進(jìn)而導(dǎo)致術(shù)后反復(fù)性膽管炎和胰腺炎。共同管內(nèi)結(jié)石可以通過插管生理鹽水沖洗和膽道鏡或尿道鏡直視下沖洗有效清除。少見的胰腺內(nèi)胰管狹窄使遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張及結(jié)石，需要將胰管沿著主胰管切開，建立胰管空腸側(cè)側(cè)吻合引流；共同管遠(yuǎn)端狹窄導(dǎo)致共同管擴(kuò)張，可采用十二指腸乳頭切開成形術(shù)進(jìn)行治療。 6）膽道重建 囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)目前是治療標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，空腸間置肝管十二指腸吻合術(shù)操作較復(fù)雜，優(yōu)點(diǎn)不明顯，已被廢棄。 7）非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的治療 患兒有反復(fù)發(fā)作性胰腺炎的病史，即使膽總管不擴(kuò)張也須高度懷疑合并有胰膽合流異常。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常在臨床上并不少見，過去對于是否采取手術(shù)治療存在爭議。 胰膽合流異常而無膽總管擴(kuò)張的患兒，常常表現(xiàn)為腹痛，類似于胰腺炎的癥狀，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例還間斷有黃疸或白便，甚至膽道穿孔。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的患兒中37%共同管內(nèi)存在蛋白栓或結(jié)石，而膽管擴(kuò)張性膽總管囊腫患兒中僅16%合并共同管內(nèi)膽白栓。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常盡管膽管不擴(kuò)張，但是胰膽管系統(tǒng)存在著與膽總管囊腫同樣的病理改變，不及時治療會導(dǎo)致膽總管囊腫同樣的嚴(yán)重并發(fā)癥，如胰腺炎，膽管炎，結(jié)石，膽道穿孔，特別是膽囊癌等。 盡管膽管不擴(kuò)張，對于胰膽合流異常導(dǎo)致的胰液返流、慢性膽囊炎癥及蛋白栓病例，胰管和膽管必須進(jìn)行手術(shù)分離，只有這樣才能防止嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。與膽總管囊腫治療原則相同，膽囊及膽總管徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的可靠術(shù)式。 8）術(shù)中膽道鏡檢查 目前許多學(xué)者主張常規(guī)進(jìn)行共同管、胰管及肝內(nèi)膽管的術(shù)中內(nèi)鏡檢查，以直接了解胰膽管系統(tǒng)有無結(jié)石和狹窄，同時用生理鹽水沖洗管道并取石。囊腫切除后，使用小兒膀胱鏡或腹腔鏡進(jìn)行術(shù)中內(nèi)鏡檢查可判斷肝總管橫斷的水平。術(shù)中膽道內(nèi)鏡檢查有助于顯示膽道內(nèi)的病變，以更加安全的切除囊腫。 9）腹腔鏡治療膽總管囊腫的應(yīng)用 隨著腹腔鏡手術(shù)的成熟，1995年開始應(yīng)用于治療膽總管囊腫，目前技術(shù)已經(jīng)成熟，被國內(nèi)外著名的小兒外科中心廣泛采用，顯示出該術(shù)式具有打擊小、恢復(fù)快、切口美觀，特別是腹腔鏡的放大效果有利于囊腫的無血剝離切除和準(zhǔn)確吻合等優(yōu)點(diǎn)。腹腔鏡下，可以達(dá)到囊腫徹底切除，狹窄肝管擴(kuò)大成形，及肝內(nèi)膽管和共同管內(nèi)清除蛋白栓結(jié)石等目的，但是肝內(nèi)肝段膽管狹窄、胰管內(nèi)結(jié)石、二次手術(shù)和反復(fù)慢性膽管周圍炎癥者仍然被認(rèn)為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌癥。經(jīng)腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術(shù)必將成為治療膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但是此手術(shù)的成功要求外科醫(yī)生不但要有豐富的開放手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，而且要有豐富的腹腔鏡手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)。 隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，單孔腹腔鏡技術(shù)正逐漸成為當(dāng)前治療小兒外科疾病的新趨勢。但當(dāng)前對單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報道較少。2011年，刁美等對2011年4月至2011年6月由首都兒科研究所李龍教授經(jīng)單孔腹腔鏡治療的19例膽總管囊腫患兒治療結(jié)果進(jìn)行總結(jié)，發(fā)現(xiàn)單孔腹腔鏡與傳統(tǒng)腹腔鏡技術(shù)在手術(shù)時間，術(shù)后住院時間，進(jìn)食時間和術(shù)后引流時間上無明顯差異，表明單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫是一種安全而可靠的方法。 10)新生兒膽總管囊腫的治療隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關(guān)于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應(yīng)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術(shù)，盡量不在新生兒期行囊腫切除術(shù)；如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時，應(yīng)立即根治手術(shù)治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因?yàn)樾律鷥耗懙拦Ｗ璨∽冎兀夷[周圍常常合并嚴(yán)重水腫和粘連，手術(shù)精細(xì)，操作困難，要求有豐富經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。在治療膽總管囊腫方面，應(yīng)首選腹腔鏡手術(shù)，一方面手術(shù)打擊小，患兒恢復(fù)快，傷口美觀。另一方面，腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)已經(jīng)成為一項(xiàng)成熟而安全的治療技術(shù)。家長如果對膽總管囊腫是治療方式有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

膽總管囊腫(choledochal cyst，CC)是小兒常見的一種先天性膽道疾病，以腹痛、腹部包塊、黃疸為主要臨床表現(xiàn)。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以減輕膽道感染、阻塞性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化。 膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于膽總管遠(yuǎn)端的梗阻程度，梗阻越嚴(yán)重，表現(xiàn)的癥狀越重，出現(xiàn)癥狀越早。在不同的發(fā)病年齡有不同的臨床表現(xiàn)，新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴(yán)重梗阻的病例，可以表現(xiàn)為類似于膽道閉鎖的表現(xiàn)，如嚴(yán)重的黃疸和白色大便，有些表現(xiàn)上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長兒通常表現(xiàn)為典型的三聯(lián)癥，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發(fā)熱和嘔吐也有發(fā)生。腹痛類似于復(fù)發(fā)性胰腺炎的癥狀，同時有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰淀粉酶。成人期發(fā)病的病例，一般膽總管擴(kuò)張的程度輕，主要表現(xiàn)為腹痛和慢性膽囊炎癥狀，一部分病人發(fā)展為膽囊癌，是由于返流的胰液在膽囊內(nèi)濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發(fā)生。 對于產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，出生后應(yīng)及時就醫(yī)。因產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫容易導(dǎo)致進(jìn)行性肝損傷，如不治療，最終有導(dǎo)致肝硬化的危險。所有，無論產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的患兒有無癥狀都應(yīng)接受手術(shù)治療。家長如果有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

⑴Kasai手術(shù) BA治療需采用手術(shù)方法才能實(shí)現(xiàn)，通常采用Kasai手術(shù)恢復(fù)正常膽流，以期實(shí)現(xiàn)肝功能的改善，達(dá)到長期存活的目的。若該手術(shù)不能使患兒黃疸消退或術(shù)后發(fā)生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。 Kasai手術(shù)根據(jù)手術(shù)方式分為開放式和腹腔鏡手術(shù)，開放式手術(shù)即傳統(tǒng)的Kasai手術(shù)，在BA的手術(shù)治療中已成為廣泛應(yīng)用的術(shù)式，而腹腔鏡下的Kasai手術(shù)由于技術(shù)要求高，當(dāng)前其應(yīng)用主要集中在少數(shù)幾個小兒外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔鏡Kasai術(shù)治療BA患兒，隨著腹腔鏡技術(shù)的推廣和應(yīng)用，該技術(shù)逐步受到認(rèn)可，但當(dāng)前對腹腔鏡Kasai手術(shù)的療效還存在爭議。腹腔鏡手術(shù)與開放Kasai術(shù)相比，術(shù)后并發(fā)癥較多，早期預(yù)后較差，認(rèn)為應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)治療BA。但多數(shù)研究認(rèn)為BA腹腔鏡手術(shù)安全、可行、有效，與開放手術(shù)相比在手術(shù)時間、術(shù)后腸功能恢復(fù)、住院時間、并發(fā)癥及后續(xù)肝移植需要方面沒有差異。與傳統(tǒng)Kasai手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)除了特定優(yōu)勢（損傷小、術(shù)后恢復(fù)快）外，術(shù)中在不移動肝臟的情況下，可以較好的暴露肝門部，使肝門部的組織游離和吻合更確切，有利于術(shù)后恢復(fù)。腹腔鏡手術(shù)由于醫(yī)生操作技術(shù)的差異，會導(dǎo)致治療效果的不同，這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)已得到大多數(shù)學(xué)者的認(rèn)同，對于其是否能提高膽道閉鎖長期預(yù)后還有待進(jìn)一步的臨床觀察和研究。 ⑵ 肝移植 BA是小兒肝移植的常見指征，占所有小兒肝移植總量的50%以上。在過去20多年里，由于肝移植成功應(yīng)用于BA患兒的治療，導(dǎo)致小兒肝移植的需求量顯著上升。由此導(dǎo)致以下肝移植技術(shù)的廣泛應(yīng)用：減體積肝移植、劈裂式肝移植和活體肝移植。研究發(fā)現(xiàn)，BA患兒肝移植術(shù)后生存率與手術(shù)年齡、既往Kasai手術(shù)史無相關(guān)性，劈裂式肝移植的移植物生存率最高，減體積肝移植的移植物總體生存率最低。 膽道閉鎖患兒手術(shù)年齡是決定其預(yù)后的一個重要因素，一般生后60天內(nèi)接受手術(shù)治療的效果較好，所以一旦發(fā)現(xiàn)小兒皮膚、鞏膜黃疸，大便發(fā)白，小便深黃，長期應(yīng)用利膽、退黃藥物無效，應(yīng)及時就診于小兒?？漆t(yī)院，尤其是開展小兒外科專業(yè)的較大兒童醫(yī)院就診，必要時接受腹腔鏡膽道造影明確診斷，以免貽誤治療時機(jī)。家長如果對膽道閉鎖的治療有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

⑴ 血生化 BA由于嚴(yán)重的肝內(nèi)膽汁淤積引發(fā)肝損傷，其血生化會出現(xiàn)明顯的異常，主要表現(xiàn)為肝功能指標(biāo)和膽紅素指標(biāo)的異常。通過分析患兒生后血生化指標(biāo)有助于BA的診斷。通過對比BA和新生兒肝炎（NH）患兒血生化指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)血生化GGT/AST的比值超過2時，患兒患BA的可能性較大，其中GGT/AST超過2的敏感性為80.9%、特異性為72.2%。GGT>250U/L在BA診斷中的敏感性為83.3%、特異性為70.6%和陰性似然比小于2；當(dāng)GGT水平與年齡相關(guān)聯(lián)時，GGT在BA診斷中的性能提高，尤其對年齡小于4周的患兒，GGT>150U/L的敏感性、特異性和陽性似然比達(dá)到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是診斷BA的可靠指標(biāo)。 ⑵ 超聲 超聲是快速、無創(chuàng)性的檢查方法，做為一種適用廣泛、簡單易用的檢查方法尤其適用于小兒膽道閉鎖的篩查和診斷。腹部超聲發(fā)現(xiàn)肝門三角形條索征（Triangular Cord Sign，TC）、膽囊體積、外觀和收縮功能變化、肝臟大小和質(zhì)地變化甚至肝動脈直徑的變化，被認(rèn)為是BA存在的超聲指征，尤以肝門處發(fā)現(xiàn)TC征的敏感性最高。 膽囊的改變亦是診斷BA的參考指證，其中膽囊長度改變和收縮功能變化是值得參考的診斷指征。BA超聲下膽囊異常主要表現(xiàn)為膽囊缺失、膽囊無腔、膽囊長度小于1.5cm。膽囊收縮異常主要表現(xiàn)為進(jìn)食后膽囊收縮程度低或無收縮，其精確性為77%，敏感性為85%，特異性為73%。另外，由于BA通常伴有肝臟纖維化，因此BA肝臟超聲下可見肝臟腫大和不均勻回聲表現(xiàn)，肝腫大和不均勻回聲程度同年齡無相關(guān)關(guān)系，而與肝纖維化程度相關(guān)。 總之，TC征是診斷BA直接而特異的客觀標(biāo)準(zhǔn)，但并非唯一標(biāo)準(zhǔn)。膽囊改變和肝臟大小及質(zhì)地改變也是診斷BA的重要參考指征。 ⑶ 肝活檢 在各種輔助檢查中，肝穿刺活檢是具損傷性的診斷方法。但北美小兒胃腸病、肝臟病及營養(yǎng)學(xué)會（NASPGHAN）主張?jiān)诓荒艽_診嬰兒患有膽汁淤積癥時，穿刺肝活檢應(yīng)該作為診斷性的檢查方法。肝活檢是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎的重要檢測方法，其診斷BA的準(zhǔn)確率達(dá)到100%，其特異性為95.7%，敏感性為100%。嬰兒特發(fā)性肝炎的病理特點(diǎn)主要是肝細(xì)胞破壞，而BA主要表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)改變，如肝膽管增生、膽管和肝膽管內(nèi)蛋白栓、肝門纖維化，其中肝膽管增生是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎最重要的指征。在早期階段，嬰兒特發(fā)性肝炎和BA在臨床表現(xiàn)和血生化方面表現(xiàn)極為相似，因此肝活檢是區(qū)分二者的可靠檢測方法，其精確度可達(dá)到96.9%。另外，17.9%的BA肝活檢可見膽管板發(fā)育畸形。 ⑷ 膽道造影 膽道造影因能清晰顯示膽道的結(jié)構(gòu)，是目前明確BA診斷的標(biāo)準(zhǔn)檢查方法。該檢查可通過腹腔鏡或開放手術(shù)進(jìn)行。因開放手術(shù)進(jìn)行該檢查，一旦明確診斷即可行Kasai手術(shù)，故很多醫(yī)院采用開放手術(shù)進(jìn)行該檢查。但隨著微創(chuàng)技術(shù)的普及和發(fā)展，腹腔鏡輔助膽道造影逐漸受到廣大小兒外科醫(yī)生的青睞。腹腔鏡輔助膽道造影的優(yōu)點(diǎn)是簡單、精確、安全和微創(chuàng)，對于造影診斷為非BA的患兒亦避免了不必要的手術(shù)。隨著腹腔鏡下Kasai手術(shù)的推廣應(yīng)用，腹腔鏡輔助的膽道造影日益成為確診BA的常用方法。通過對比其他BA診斷方法與腹腔鏡輔助膽道造影確診的一致性發(fā)現(xiàn)，肝活檢為91.7%，超聲為81.7%，肝膽核素造影為75%，MRCP為73%，可見膽道造影是診斷BA的金標(biāo)準(zhǔn)。 綜上所述，膽道造影是明確BA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，而腹腔鏡以其微創(chuàng)性、精準(zhǔn)性使腹腔鏡輔助的膽道造影成為廣受歡迎的診斷方法。為了提高術(shù)前診斷BA的機(jī)會，超聲作為一種無創(chuàng)的、廣泛普及的診斷技術(shù)在提高BA診斷率方面顯的尤其重要，但其受超聲設(shè)備和人員素質(zhì)的影響，隨著設(shè)備更新和人員素質(zhì)提高近年來超聲診斷BA的精確性不斷提高。肝活檢是區(qū)分嬰兒特發(fā)性肝炎和BA的重要檢測方法，其精確性達(dá)80%以上。對于出生后黃疸持續(xù)存在懷疑膽汁淤積的患兒，首先應(yīng)選用超聲檢查，若超聲下發(fā)現(xiàn)TC征可初步診斷為BA，將患兒轉(zhuǎn)送至可進(jìn)行BA手術(shù)治療的醫(yī)院進(jìn)一步進(jìn)行膽道造影，明確診斷并手術(shù)治療；若超聲下未見TC征可進(jìn)行肝穿刺活檢，提高BA診斷率，若仍無法診斷可行膽道造影確診。家長如果對檢查方面有任何問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

患者： 小孩現(xiàn)在51天了 患先天性膽總管囊腫 在南陽專醫(yī)院做了引流術(shù)了 可是出院后總是哭鬧 吐 去復(fù)查醫(yī)生說是脫水引起的鈉太低了 又在那住院治療了4天 出院后沒過幾天又出現(xiàn)了那種情況 就這樣反復(fù)的折騰了幾趟了 怎么能預(yù)防脫水的情況深圳市兒童醫(yī)院普外、新生兒外科肖東：首先為何做外引流術(shù)而不一次做根治術(shù)？是否遇到極端情況，無法一次性根治？我也做過幾個膽總管囊腫外引流的病人，最小的才1個月。由于膽汁大量經(jīng)引流管丟失，造成小孩嚴(yán)重水電平衡紊亂，就會出現(xiàn)你這種情況。一旦出現(xiàn)就要到醫(yī)院輸液打針，很麻煩，關(guān)鍵是第二次手術(shù)最少要等3個月后，可能會更長時間，老是這樣打針，也不行。我采取的辦法是，使用經(jīng)鼻插入小腸導(dǎo)管辦法，將引流出體外的膽汁進(jìn)行自體回輸，就是將引流袋中的膽汁經(jīng)鼻導(dǎo)管直接回輸?shù)叫∧c中去，即符合生理，又省去打針輸液，維持到下次手術(shù)。同時經(jīng)此導(dǎo)管還可進(jìn)行胃腸內(nèi)營養(yǎng)，膽汁一旦回輸?shù)叫∧c內(nèi)，有助于消化，否則膽汁都引流到體外去了，腸道中沒有膽汁，也不利于消化。建議使用“小腸導(dǎo)管”。而不是“胃管”。我們開始也試過，膽汁打到胃里，對胃刺激很大，0小孩很不舒服會嘔吐。因?yàn)檎Ｈ?，膽汁也是不入胃的?/p>