小兒先天性膽總管囊腫（先天性膽道擴(kuò)張癥）臨床常見，是小兒腹部外科中較大手術(shù)之一，由于操作部位深，手術(shù)操作多，常需要大切口顯露，損傷大、出血多，術(shù)中常需要輸血，并發(fā)癥較多。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管、空腸Roux-en-Y吻合術(shù)極大減少了創(chuàng)傷、出血及并發(fā)癥，提高了臨床療效。常采用3孔法或4孔法，先用電凝鉤游離、切除膽囊，橫斷、切除膽總管囊腫，遠(yuǎn)端結(jié)扎，近端肝總管保留喇叭孔型，備與空腸吻合；從臍孔拖出空腸，距曲氏韌帶15cm橫斷空腸，封閉遠(yuǎn)端，距此15cm處端側(cè)吻合空腸；再?gòu)慕Y(jié)腸后提出空腸，與肝總管行端側(cè)吻合，重建膽道。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管、空腸Roux-en-Y吻合術(shù)是兒童腔鏡技術(shù)操作難度較大手術(shù)之一。其風(fēng)險(xiǎn)在于游離囊腫時(shí)誤傷門靜脈及肝動(dòng)脈，這都是致命的損傷，但由于腹腔鏡的放大作用，只要操作精細(xì)，血管顯露清晰，反而比開放手術(shù)損傷可能性更小。另一難點(diǎn)是肝腸吻合術(shù)，由于操作部位深，空間小，吻合困難，需要精準(zhǔn)吻合技術(shù)。腹腔鏡手術(shù)與開放手術(shù)相比除微創(chuàng)、美觀外，更大優(yōu)點(diǎn)是便于發(fā)現(xiàn)伴有肝管狹窄的情況，需要切開狹窄段，成型肝管，再行肝腸吻合術(shù)，這在開放手術(shù)，由于部位深，不容易發(fā)現(xiàn)，而且操作難度較大。我院小兒外科自零八年以來實(shí)施多例，包括膽總管囊腫穿孔一例，均順利完成。

王斌 馮奇 毛健雄 深圳市兒童醫(yī)院普外科【摘要】目的:總結(jié)我院開展腹腔鏡兒童先天性膽總管囊腫手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)。方法: 對(duì)34例先天性膽總管囊腫患者施行了腹腔鏡膽總管囊腫切除,肝總管空腸Roux-Y吻合手術(shù)。結(jié)果:33例患兒順利完成手術(shù),手術(shù)時(shí)間平均210min (140～330min),1例患兒中轉(zhuǎn)開腹。31例患兒術(shù)中未輸血，術(shù)后7～10天患者痊愈出院。4例術(shù)后合并膽瘺，經(jīng)引流后痊愈出院。33例患兒術(shù)后隨訪1月至1年,未發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥。結(jié)論:腹腔鏡下實(shí)施膽總管囊腫根治術(shù)，術(shù)中創(chuàng)傷小，是一種安全、有效的治療方法。 【關(guān)鍵詞】?jī)和?先天性膽總管囊腫 腹腔鏡 微創(chuàng)外科先天性膽總管囊腫是常見的膽道發(fā)育畸形,其發(fā)病與膽胰管合流異常有關(guān)。囊腫根治切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)是目前最佳的治療方法。2010年以前，我們對(duì)患兒實(shí)施傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷大,術(shù)中出血多，傷口較大，住院時(shí)間長(zhǎng)。近幾年，隨著腹腔鏡手術(shù)的開展及鏡下操作技術(shù)的進(jìn)步，2010年5月開始我們對(duì)34例膽總管囊腫患者成功實(shí)施了腹腔鏡根治手術(shù),效果良好,現(xiàn)報(bào)道總結(jié)如下。1 資料與方法1. 1 臨床資料 本組34例中男12例,女22例; 年齡：2月～9歲,平均4. 0歲。臨床資料詳見表1。全部患兒術(shù)前均經(jīng)B超、MRCP確診。按Todani分類[ 6 ] I型11例,Ⅳ型23例。其中2例患兒因囊腫大、黃疸、發(fā)熱，1例在我院行外引流術(shù)后1月進(jìn)行手術(shù)；1例在外院行外引流術(shù)后3月進(jìn)行手術(shù)。臨床資料詳見表1。1. 2 手術(shù)方法：全身麻醉后患者取仰臥位,頭側(cè)抬高20°～30°。監(jiān)視器置于手術(shù)臺(tái)前,術(shù)者立于右側(cè),助手立于左側(cè)。采用四孔技術(shù),先于臍環(huán)旁切開進(jìn)腹,放置5mm Trocar,建立CO2 氣腹,壓力為8～12mm Hg,再分別于右上腹腋前線肋緣下、右中腹直肌外緣和左上腹直肌外緣穿刺置入3個(gè)5mm Trocar。為充分顯露肝門便于操作,先在劍突下肝鐮狀韌帶的左側(cè)經(jīng)腹壁穿入粗絲線,貫穿縫掛近肝緣處肝圓韌帶,然后從肝鐮狀韌帶的右側(cè)穿出腹壁,懸吊肝圓韌帶,上提肝臟，術(shù)中若暴露不充分，可直接縫合在囊腫前壁懸吊。首先切除膽囊，游離膽囊頸部，分離結(jié)扎膽囊動(dòng)脈, 然后順行或逆行電切游離膽囊,游離時(shí)緊貼膽囊，避免損傷肝臟造成出血，游離至膽囊管和膽總管交界處, 暫不切除膽囊。電刀切開肝十二指腸韌帶,向下推壓十二指腸及向遠(yuǎn)端和上下兩側(cè)游離膽總管囊腫前壁,囊腫不大時(shí)可完全游離囊腫后壁；囊腫較大時(shí)可切開囊腫前壁中部,吸凈膽汁,敞開囊腔后再游離、橫斷囊腫后壁。鉗夾提起遠(yuǎn)端囊壁,緊貼囊壁切開胰腺被膜、推離并切斷與囊腫周圍粘連的組織和小血管,直到膽管遠(yuǎn)端變細(xì)與胰管匯合,注意勿損傷膽胰管合流部,用細(xì)絲線結(jié)扎膽管遠(yuǎn)端,切除胰腺內(nèi)遠(yuǎn)端囊壁。牽拉囊腫向近端游離至肝門與正常肝總管交界處,注意勿損傷門靜脈和肝動(dòng)脈,于膽囊管處剪開肝總管，修剪肝總管斷端保證良好血運(yùn)，如發(fā)現(xiàn)合并肝門部左右肝管狹窄同時(shí)予以切開矯治。腹腔鏡監(jiān)視下向頭側(cè)牽拉橫結(jié)腸,確定Treitz韌帶位置,距其15cm處用無損傷抓鉗提起空腸,去除臍部Trocar、擴(kuò)大切口至1. 5～2.5cm,將空腸提出腹外離斷,封閉遠(yuǎn)斷端空腸后再向遠(yuǎn)側(cè)牽出40cm空腸,與常規(guī)開腹手術(shù)方法一樣,將近斷端與遠(yuǎn)側(cè)35cm處空腸順行端側(cè)Roux-Y吻合并建立后壁防返流瓣3～5cm還納腹腔。重新放置Trocar建立CO2 氣腹,理順Roux-Y吻合空腸,將膽支空腸袢經(jīng)結(jié)腸后穿出上提至肝門,根據(jù)肝管口徑,切開空腸膽支系膜對(duì)側(cè)腸壁,用5-0可吸收縫線分別單層連續(xù)縫合后壁和前壁,完成肝管空腸端側(cè)吻合,再間斷漿肌層縫掛肝門附近組織以減輕吻合口張力。沖洗腹腔,最后從右上腹戳孔導(dǎo)入橡皮管置于肝門附近引流,關(guān)閉戳口,術(shù)畢。2 結(jié) 果 34例患兒中33例腹腔鏡下順利根治切除膽總管囊腫,完成肝管空腸Roux-Y吻合術(shù),手術(shù)時(shí)間2小時(shí)20分鐘～5. 0小時(shí),平均3. 5h。從圖表中我們可以看到，隨著手術(shù)技術(shù)的熟練，手術(shù)時(shí)間在逐漸縮短。近期1例手術(shù)時(shí)間在5小時(shí)，是因?yàn)榛純簽槟懣偣苣夷[外引流后3月的患兒，術(shù)中粘連嚴(yán)重。31例術(shù)中出血10～20ml。2例因肝功能較差，術(shù)中滲血較多，經(jīng)輸血后在腔鏡下完成了手術(shù)。2例因年齡小,術(shù)前有輕度貧血,術(shù)中、術(shù)后給以輸血。1例患兒因囊腫大，炎癥、粘連重，術(shù)中出血較多，中轉(zhuǎn)開腹完成手術(shù)。31例患兒術(shù)后7～10天痊愈出院。4例術(shù)后發(fā)生暫時(shí)性膽漏,經(jīng)引流后痊愈出院。全部患兒術(shù)后隨訪1月至1年,各項(xiàng)肝功能指標(biāo)及超聲檢查吻合口均正常,沒有發(fā)生任何并發(fā)癥。3 討 論先大性膽管擴(kuò)張癥(Congenetal Biliary Dilatation，CBD)為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。1723年Vater首次報(bào)道了一例膽總管囊腫的病例。盡管自上世紀(jì)30 年代以來，國(guó)際上許多學(xué)者對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的病因進(jìn)行過各種研究和探討，但其具體的發(fā)病原因仍未完全明了。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能的病因有：原始膽管發(fā)育異常，膽胰管合流異常，膽總管壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，膽總管遠(yuǎn)端狹窄，病毒感染以及遺傳性因素。目前囊腫完全切除，肝管空腸Roux-Y 吻合術(shù)已成為治療該病的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，經(jīng)臨床隨診驗(yàn)證，其并發(fā)癥及再手術(shù)率較優(yōu)于其它術(shù)式[3]。近年來，由于腹腔鏡技術(shù)的飛速發(fā)展，采用腹腔鏡進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)治療膽總管囊腫已被越來越多的外科醫(yī)生所接受并應(yīng)用。腹腔鏡膽總管囊腫的根治手術(shù)是小兒腔鏡手術(shù)中難度較大的手術(shù)，我們作為早期開展此項(xiàng)手術(shù)的醫(yī)院，將我們的經(jīng)驗(yàn)及體會(huì)總結(jié)如下：3.1腹腔鏡是一種手術(shù)工具，同手術(shù)器誡一樣，是服務(wù)于外科手術(shù)。作為手術(shù)醫(yī)生，必須有豐富的開放手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及并發(fā)癥的處理經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)還需具備熟練的鏡下操作技術(shù)，這是開展此項(xiàng)手術(shù)的基礎(chǔ)。3.2腹腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢(shì)是手術(shù)視野清晰、操作精確。腹腔鏡鏡頭可以深入至肝門部，手術(shù)視野在鏡頭下暴露清楚；組織被腹腔鏡擴(kuò)大4-8 倍后，可以清晰地顯示肝動(dòng)脈、門靜脈以及囊腫周圍的血管結(jié)構(gòu)，便于手術(shù)操作，減少出血，避免損傷肝動(dòng)脈、門靜脈及胰腺，有利于肝總管空腸的精細(xì)吻合。本手術(shù)組患兒， 2例因肝功能較差，術(shù)中滲血較多，經(jīng)輸血后在腔鏡下完成了手術(shù)，其余患兒出血10～20ml,無需輸血。另外腔鏡手術(shù)還有手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、切口小，術(shù)后疼痛輕，疤痕不明顯，美觀、住院時(shí)間短的優(yōu)勢(shì)。3.3我們成功實(shí)施手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)：1) 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇。我們發(fā)現(xiàn)年齡越小的孩子，囊腫與周圍組織粘連越輕，我們認(rèn)為體重在8-10kg左右，年齡在6月—1歲是最佳的手術(shù)年齡，另外膽總管囊腫的大小也是手術(shù)成功的關(guān)鍵，囊腫直徑在1cm左右就可以完成腔鏡下的操作，不會(huì)造成吻合口狹窄。我們?cè)鵀?例囊腫直徑在0.8cm，膽總管下端膽泥完全堵塞的黃疸患兒進(jìn)行了腹腔鏡膽總管囊腫根治手術(shù)，術(shù)后患兒恢復(fù)順利，未出現(xiàn)吻合口狹窄的并發(fā)癥。2) 術(shù)前準(zhǔn)備：先天性膽總管囊腫幾乎均伴有膽胰管合流異常,胰液返流入膽管可破壞管壁造成膽汁引流不暢、感染、結(jié)石形成、肝臟淤膽損害等并發(fā)癥,手術(shù)前應(yīng)徹底控制感染，感染控制兩周后再行手術(shù)，可明顯減少術(shù)中出血。但對(duì)合并有明顯黃疸、梗阻，但無發(fā)熱的患兒，也可行腹腔鏡根治手術(shù)。在我們的病例中有6例是完全梗阻的患兒，5例囊腫直徑超過5cm，1例直徑在0.8cm，這6例患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)均有膽泥完全堵塞膽總管遠(yuǎn)端，均在腹腔鏡下完成了根治手術(shù)，只有1例患兒術(shù)中給予輸血，其余5例患兒術(shù)中出血10-20ml,未給予輸血。3) 術(shù)中的暴露，我們?cè)谛g(shù)中采用懸吊肝圓韌帶的方法，可較好暴露手術(shù)視野，有利于手術(shù)操作。我們?cè)谑中g(shù)初期，首先解剖膽囊三角，結(jié)扎膽囊動(dòng)脈，逆行切除膽囊，最后在建立肝總管和腸管吻合口時(shí)再切除膽囊。但在術(shù)中我們發(fā)現(xiàn)，剝離膽囊后，需要一把抓鉗提起膽囊，影響操作。隨著手術(shù)操作的熟練，我們采取解剖膽囊三角，結(jié)扎膽囊動(dòng)脈，先不切除膽囊，直接進(jìn)行膽總管囊腫的分離，最后完成膽總管囊腫的完全游離后再切除膽囊，建立肝腸吻合口。這樣操作更有利于術(shù)野的暴露，減少操作時(shí)間。4) 術(shù)中膽總管囊腫的游離：既往學(xué)者報(bào)道，切除膽總管囊腫的方法大多為橫斷膽總管囊腫進(jìn)行分離，目的為降低損傷門靜脈、肝動(dòng)脈的可能性。我們的觀點(diǎn)認(rèn)為：兒童因病程較短，與周圍組織粘連較輕，可沿膽總管囊腫較容易完整分離,為了減少損傷，可緊靠囊腫內(nèi)壁游離，完整游離囊腫末端后結(jié)扎、切斷，切斷囊腫末端后囊腫可向前翻起安全游離后壁。這樣操作有如下好處：更小的幾率損傷門靜脈、肝動(dòng)脈及周圍重要血管；未打開囊腫，減少囊腫內(nèi)膽泥污染腹腔。對(duì)于較大的囊腫,可抽吸囊液使囊腫縮小,進(jìn)行分離;也可打開囊腫前壁后再分離囊腫后壁.本組病例沒有門靜脈或肝動(dòng)脈損傷,和其他作者的體會(huì)一樣,切除囊腫后壁和遠(yuǎn)端胰腺后囊腫是整個(gè)操作最困難的步驟。在我們手術(shù)中中轉(zhuǎn)開腹的1例患兒，出血發(fā)生在膽總管后壁及遠(yuǎn)端入胰腺處，因?yàn)橛醒装Y粘連，遠(yuǎn)端的游離層次不清，損傷了胰腺周圍的血管網(wǎng)，滲血較多，影響手術(shù)視野，最后中轉(zhuǎn)開腹完成手術(shù)。5) 體外腸吻合的建立：鏡下確定Treitz韌帶位置后,距其15cm處用無損傷抓鉗提起空腸,去除臍部Trocar、擴(kuò)大切口提出腸管時(shí)，初期手術(shù)時(shí)可將臍部切口盡量大些，可用手指探查至Treitz韌帶，避免吻合腸管的失誤。隨著手術(shù)的熟練，可逐漸縮小切口。我們?cè)鵀榱诉M(jìn)一步降低手術(shù)的創(chuàng)傷試行腹腔內(nèi)行腸吻合，發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腸吻合需要增加手術(shù)時(shí)間3-4小時(shí)；腹腔內(nèi)吻合無體外吻合精細(xì)、確切；較多腸液流入腹腔，導(dǎo)致腹腔污染。故在目前現(xiàn)有技術(shù)及硬件條件下，我們認(rèn)為體外腸吻合方法優(yōu)于腹腔內(nèi)吻合。6) 肝總管空腸吻合是手術(shù)的關(guān)鍵之處，也是腔鏡手術(shù)操作較困難的環(huán)節(jié)，它直接關(guān)系到手術(shù)的成敗。我們?cè)谕瓿审w外腸吻合后，根據(jù)肝總管口徑,在體外即切開空腸膽支系膜對(duì)側(cè)腸壁，再送入腹腔，再根據(jù)肝總管與腸管開口的吻合程度適當(dāng)調(diào)整，完成肝管、空腸吻合。同時(shí)，我們發(fā)現(xiàn)：將腸管吻合口建立在腸管對(duì)系膜緣上壁略前方的位置上，明顯有助于膽腸吻合的操作，明顯減少了膽腸吻合操作的時(shí)間。我們這個(gè)獨(dú)特方法使腸管的吻合口建立的更加精確，為膽腸吻合創(chuàng)造了更好的條件。有學(xué)者認(rèn)為，提前在腸管做吻合口，增加腸液污染腹腔的幾率，我們的經(jīng)驗(yàn)是代膽管支腸管切開后并無多少腸液流出，未明顯增加腹腔污染。4.結(jié)論：腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)可獲得良好的術(shù)中顯示,且具有操作準(zhǔn)確、切口小、術(shù)后痛苦輕、疤痕不明顯、術(shù)后腸蠕動(dòng)恢復(fù)快、粘連減少、及早進(jìn)食等優(yōu)點(diǎn)。隨著鏡下操作技巧的提高和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累,手術(shù)會(huì)越來越成熟,此術(shù)式已在我中心成為治療本病的理想術(shù)式。

先天膽總管囊腫：屬先天性胰膽管合流異常所引發(fā)的疾病。胰液向囊腫內(nèi)返流改變了囊腫的內(nèi)環(huán)境與囊腫病變的主要原因。膽總管囊腫內(nèi)?？尚纬赡懯?，繼發(fā)膽管炎，胰腺炎，更容易發(fā)生惡變。先天膽總管囊腫的診斷并不難,借助彩超和增強(qiáng)CT均可確診。先天膽總管囊腫的治療原則：徹底切除膽總管囊腫并施肝門膽管與空腸Roux-en-y 吻合是先天膽總管囊腫唯一的治療方法，屬金標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)（gold standard operation）。單純先天膽總管囊腫與消化道吻合的弊病： 大約在15～20年以前，當(dāng)時(shí)外科臨床多習(xí)慣施膽總管囊腫十二指腸吻合術(shù)，或者膽總管囊腫-空腸吻合術(shù)。一方面膽總管囊腫本身缺乏蠕動(dòng)和排空功能，術(shù)后囊腫排空的效果較差，囊腫與消化道吻合術(shù)后膽汁排出不暢，合并感染膽管炎，肝膿腫，膽石形成；另方面囊腫沒切除時(shí)間愈長(zhǎng)惡變的機(jī)率愈大，因此應(yīng)盡早來院手術(shù)治療。當(dāng)年施囊腫與空腸吻合的病人現(xiàn)在都30左右歲了，此部分病人均應(yīng)到醫(yī)院普通外科胰腺外科復(fù)查，從預(yù)防囊腫癌變的角度，均應(yīng)盡早再次手術(shù)；一旦惡變?cè)偈中g(shù)，不如盡早手術(shù)。本組經(jīng)驗(yàn)：本人曾多次為成人先天膽總管囊腫病人、膽總管囊腫空腸吻合術(shù)后或膽總管囊腫與十二指腸吻合術(shù)后惡變的病人施根治性手術(shù)（PD），多例在小兒時(shí)施膽總管囊腫十二指腸吻合術(shù)或與空腸吻合，15～20年后發(fā)生囊腫下端或吻合口惡變，或者老年人施囊腫切除術(shù)后發(fā)生吻合口膽管側(cè)惡變，等等。最小的病人年僅20歲、27歲不等，其中多例已發(fā)生胰頭周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（術(shù)中冰凍）。手術(shù)后獲得較好的療效。此類病人的惡變率較高，國(guó)內(nèi)尚缺乏該方面的統(tǒng)計(jì)資料。也見以膽管炎入院，住院后檢查發(fā)現(xiàn)囊腫惡變，合并肝膿腫和肝多發(fā)轉(zhuǎn)移癌，已失去手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。單純先天膽總管囊腫與消化道吻合術(shù)后的病人，應(yīng)來院復(fù)查，請(qǐng)?？漆t(yī)師或教授會(huì)診，應(yīng)選擇再次手術(shù)！再次手術(shù)應(yīng)做什么手術(shù)？ 為了預(yù)防惡變應(yīng)對(duì)未切除的先天膽總管囊腫的病人進(jìn)行隨訪復(fù)查和再手術(shù)，根據(jù)術(shù)前檢查資料和術(shù)中探查結(jié)果，尚未惡變者應(yīng)徹底切除囊腫重新施肝門膽管與空腸吻合；已發(fā)生惡變者或者可疑惡變者應(yīng)施胰頭十二指腸切除術(shù)，并應(yīng)達(dá)到R0切除?？色@得較好的療效。建議和提醒：在此強(qiáng)調(diào)凡是在小兒期間施先天膽總管囊腫與消化道吻合內(nèi)引流、囊腫未切除的病人，均應(yīng)來院復(fù)查盡早再次手術(shù)徹底切除囊腫以防惡變。望相互轉(zhuǎn)達(dá)。